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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 認識胸腺瘤位于胸骨柄后方的前縱隔上部胸腺和其他器官一樣都可能發(fā)生良性或惡性的腫瘤最常見的就是胸腺瘤。胸腺瘤就是長在胸腺位置上的實質性腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生在50-60歲，但是其他年齡的人也可以患此病，兒童也可發(fā)生胸腺瘤，但是非常少見。????胸腺瘤分為良性胸腺瘤和侵襲性胸腺瘤。但是值得注意的是，即使是良性的胸腺瘤也是具有潛在的惡性特征，也就是說一開始判斷為良性的胸腺瘤在治療或者術后復查的過程中也會出現(xiàn)為復發(fā)和多處轉移，呈現(xiàn)惡性特征。???病理分類：胸腺瘤分為八種類型，分別是A型、AB型、B1型、B2型、B3型、伴有淋巴間質的微結節(jié)型胸腺瘤、生化型胸腺瘤和脂肪纖維腺瘤。在A至B3型胸腺瘤中，隨著分型的增加，惡性程度逐漸增高。還有一種生物學表現(xiàn)及預后較差的病理類型，叫C型胸腺瘤，也就是胸腺癌，其高度惡性，侵襲性強。胸腺瘤的癥狀是什么？????胸腺瘤病人起病時可無任何癥狀，大多數(shù)患者是在體檢時發(fā)現(xiàn)。在有癥狀的患者中，最常見的局部癥狀為感到胸痛、爬樓或者步行時氣短，以及經常出現(xiàn)刺激性咳嗽。如果有患者出現(xiàn)劇烈胸痛、面部或上肢胳膊浮腫、氣急、聲音嘶啞等，往往表示腫瘤侵犯已相當廣泛。有一部分的胸腺瘤患者可同時合并其他伴隨疾病，比如重度肌無力（上眼瞼下垂、吞咽無力、全身沒力氣）、貧血（單純紅細胞再生不良）、免疫球蛋白缺乏、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。因此一旦自己或親友出現(xiàn)上述癥狀，不可大意，應該盡快就醫(yī)。?如何診斷胸腺瘤？????X線檢查：是發(fā)現(xiàn)及診斷縱隔腫瘤的重要方法。胸部平片正位相，胸腺瘤常表現(xiàn)為一側隔增寬或突向一側胸腔的圓形或橢圓形致密影，突向右側多于左側，也可見突向雙側胸腔。????胸部CT：是先進而敏感的檢查縱隔腫瘤的方法，它能準確地顯示腫瘤的部位、大小、突向一側還是雙側、腫瘤的邊緣、有無周圍浸潤以及外科可切除性的判斷。????針刺活檢：可在超聲、CT或透視指引下進行活檢，檢診斷本病的敏感性可以達到95%。做細胞學及病理檢查，有助于對胸腺瘤與縱隔淋巴瘤和其他惡性病變進行鑒別。胸腺瘤如何治療？????胸腺瘤一經診斷盡早手術切除。????胸腺瘤雖為一種惰性腫瘤，但會漸漸增大并壓迫鄰近組織器官，產生上文所說的各種癥狀。對于大多數(shù)胸腺瘤患者來說，外科切除的預后較好，部分切除者術后通過放射治療可緩解癥狀延長生存期，提高生活質量。????隨著技術的發(fā)展，微創(chuàng)下以及機器人輔助胸腺瘤切除手術已在臨床中廣泛開展，目前胸腺瘤手術常分為經側胸部三孔、經劍突下單孔等術式，較傳統(tǒng)開放性手術不僅能保證在腫瘤完整切除和清掃，同時也能很好地保留雙側膈神經、肋間神經，保護患者呼吸功能；充分體現(xiàn)胸外科微創(chuàng)手術的優(yōu)勢。????而對于無法手術切除（比如巨大胸腺瘤或侵犯心包、大血管的）或已出現(xiàn)遠處器官轉移（肝、骨）的胸腺瘤患者，可以選擇全身性系統(tǒng)性治療，包括化療及靶向治療等。因此，有些胸腺瘤患者可能需要和胸部內科、外科及放療科專家一起探討病情，制定適合自己疾病特點的綜合治療方案。????目前對于胸腺瘤疾病來說，并無有效的預防措施，早診斷早治療是本病的防治關鍵。同時應注意防止各種并發(fā)癥的發(fā)生，一旦出現(xiàn)則應該積極治療，防止疾病進一步發(fā)展。原文鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s/D32FEvE67e6y2zcfQ-ChxA2024年10月31日
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 胸腺瘤分型01發(fā)現(xiàn)胸腺瘤目前，越來越多的人會做CT進行體檢，原本想看看肺部有沒有問題，結果肺部沒有發(fā)現(xiàn)問題，報告上提示存在胸腺瘤。一部分人一看是“瘤”便嚇壞了，病急亂投醫(yī)，情緒極度緊張，食不下咽，夜不能寐，自己嚇自己。另一部分人覺得自己“完全沒有感覺”，沒有癥狀，就忽視它，甚至把它拋在腦后。這兩種態(tài)度都是不可取的。那么，當你發(fā)現(xiàn)長了胸腺瘤，該怎么辦呢？俗話說，知彼知己，百戰(zhàn)不殆，要搞定它，得先了解它。02了解胸腺瘤要了解胸腺瘤，咱們先看看胸腺是什么？對于體表的組織和器官大家都很熟悉，因為肉眼就能看到或者手可以觸摸到。但對于胸腺這種看不見，摸不著，又沒有什么感覺的器官，很多人對它感到陌生。胸腺是我們人體重要的免疫器官，位于胸骨的后方。在兒童和青少年時期，胸腺發(fā)揮重要作用，負責免疫細胞的生成和成熟，隨著年齡增長，胸腺逐漸退化，退化成脂肪組織，成年人的胸腺功能也逐漸減弱。我們已經了解了胸腺的作用，那么胸腺瘤呢？胸腺瘤屬于胸腺上皮性腫瘤，是其中最常見的一類，除胸腺瘤外，胸腺上皮性腫瘤還包括胸腺癌和胸腺神經內分泌腫瘤。要正確應對胸腺瘤，搞清楚胸腺瘤分型和分期是關鍵！03胸腺瘤的主要分型WHO分型作為患者，最先了解的應該就是WHO分型。因為WHO分型在一定程度上體現(xiàn)了腫瘤的生物學行為和預后。最新版世界衛(wèi)生組織WHO胸部腫瘤分類將胸腺瘤分為8種，其中前5種為常見類型，后3種為少見特殊類型：1.A型（包括不典型亞型）：由梭形或卵圓形細胞組成，細胞外觀均一，通常為良性。2.AB型：含有A型胸腺瘤的細胞和B型胸腺瘤的淋巴細胞混合，預后通常較好。3.B1：表現(xiàn)為淋巴細胞豐富的組織，類似正常胸腺，通常預后較好。4.B2：由大量淋巴細胞和胸腺上皮細胞組成，腫瘤細胞較多，可能具有更高的侵襲性。5.B3：以上皮細胞為主，淋巴細胞較少，通常具有一定的惡性潛力。6.伴淋巴間質的微結節(jié)型胸腺瘤：淋巴細胞間質中散在分布形態(tài)溫和的梭形或卵圓形細胞構成的小結節(jié)，具有交界性生物學行為。7.化生性胸腺瘤：由上皮細胞島組成，背景為溫和的梭形細胞，兩種成分之間可有明確的分界或是逐漸融合。大多數(shù)手術后預后較好。8.胸腺脂肪纖維腺瘤：是一種類似乳腺纖維腺瘤的良性胸腺腫瘤。簡單來說，常見類型胸腺瘤的腫瘤侵襲性排序為：A＜AB＜B1＜B2＜B3。04胸腺瘤的主要分期系統(tǒng)01Masaoka分期Masaoka分期則主要是給臨床醫(yī)生提供依據(jù)，進一步制定診療方案。1、I期：腫瘤局限于胸腺，被完整的纖維包膜包裹，沒有擴散。2、II期：腫瘤已經突破纖維包膜，分為IIa期（微小侵襲，突破包膜但仍局限于胸腺）和IIb期（腫瘤侵入鄰近的胸膜或心包）。3、III期：腫瘤侵入鄰近的器官，如肺、大血管等，表現(xiàn)出局部侵襲性。4、IV期：腫瘤發(fā)生遠處轉移或擴散，分為IVa期（胸腔或心包內種植性轉移）和IVb期（血行轉移至遠處器官）。Masaoka-koga分期有助于確定胸腺瘤的嚴重程度和治療策略，分期越高，腫瘤的侵襲性和治療難度越大。02TNMstage分期在胸腺瘤中，TNM分期不僅提供了腫瘤侵犯范圍，還提供了淋巴結轉移和腫瘤播散的情況。使用TNM分期有助于更好的對胸腺腫瘤進行分組，預測預后及指導治療。TNM分期細化定義如下：（1）原發(fā)腫瘤（T）：Tx：原發(fā)腫瘤無法評估；T1a：腫瘤未累及縱隔胸膜；T1b：腫瘤直接侵犯縱隔胸膜；T2：腫瘤直接侵犯部分或全層心包；T3腫瘤直接侵犯以下任一部位：肺頭臂靜脈、上腔靜脈、膈神經、胸壁或心外肺動靜脈；T4：腫瘤侵犯以下任一部位：主動脈、心包內肺動脈、心肌、氣管或食管。（2）區(qū)域淋巴結（N）：Nx：局部淋巴結無法評估；N0：無局部淋巴結轉移；N1：胸腺前或周圍淋巴結轉移；N2：胸內或頸深淋巴結轉移。（3）遠處轉移（M）：M0：無胸膜、心包或遠處轉移；M1a：單一的胸膜或心包內結節(jié)；M1b：肺實質內結節(jié)或遠處器官轉移。TNM分期與Masaoka-Koga分期存在一定對應關系（如上表），可結合二者綜合考慮制定治療策略。05就醫(yī)提示1.當發(fā)現(xiàn)胸腺瘤時，應及時就醫(yī)。當體檢或其他檢查中發(fā)現(xiàn)胸腺瘤時，應盡早咨詢胸外科醫(yī)生或腫瘤科醫(yī)生。2.大多數(shù)胸腺瘤是預后較好的，保持平常心。大多數(shù)胸腺瘤預后較好，不必過于緊張。及時就診，了解自己的具體情況。3.了解病情，積極參與治療決策如需手術治療，應主動了解胸腺瘤的WHO分型和Masaoka分期。與主治醫(yī)生溝通，清楚手術的必要性、風險以及術后可能的恢復過程。4.定期復查，制定個性化治療方案若未進行手術，定期復查是關鍵。及時關注腫瘤變化，制定個性化診療計劃。5.保持健康生活的方式。均衡飲食、適量運動、戒煙限酒，有助于更好地應對病情。原文鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s/1md1bq4WIfUPQH9v9xFu8g2024年10月08日617
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 胸腺瘤相關自身免疫病和副腫瘤綜合征胸腺瘤相關自身免疫?。╝uto-immunedisease,AID）和副腫瘤綜合征（paraneoplasticsyndrome,PNS）胸腺瘤相關的重癥肌無力（thymomaassociatedmyastheniagravis,TAMG）及其他自身免疫?。╝uto-immunedisease,AID）和副腫瘤綜合征（paraneoplasticsyndrome,PNS）。胸腺腫瘤是胸部腫瘤中相對罕見的一種腫瘤類型，世界衛(wèi)生組織病理學分類將其劃分為胸腺上皮腫瘤，包括胸腺瘤和胸腺癌，以上皮細胞和淋巴細胞的結合為特征[1]。胸腺瘤相關的AID/PNS的發(fā)生率遠高于其他惡性腫瘤，其機制與胸腺作為免疫中樞有關。胸腺對T細胞選擇和成熟具有復雜的免疫功能，同時也極易受到胸腺腫瘤引起的破壞性因素的影響[2]。胸腺中發(fā)育的不受控制的T細胞可能產生攻擊自身的效果，并誘發(fā)多種自身免疫病和PNS[3,4]。TAMG是胸腺瘤中最常見的PNS：MG患者中80%-90%與異常胸腺有關，其中中10%-15%的AChR-Ab陽性的患者是胸腺瘤[5]。但除MG之外，胸腺瘤也可導致其他AID和PNS[6]。以下就我院近三年來縱隔腫瘤MDT門診期間所遇較常見的AID/PNS類型逐一分述：1.胸腺瘤相關的自身免疫性神經肌肉接頭病a.重癥肌無力（myastheniagravis,MG）雖然總體上MG的發(fā)病率為0.3-2.8/10萬/年，并納入國家罕見病目錄，但胸腺瘤中MG的發(fā)生率較高，可累及全身骨骼肌，呈運動后加重和休息后減輕的波動性特征。其發(fā)病機制為抗神經-肌肉接頭（NMJ）結構蛋白的抗體損害了突觸后膜AChR功能及突觸信號傳遞，其中以AChR抗體最常見，其次TAMG多伴有抗骨骼肌抗體-Titin抗體和RyR抗體陽性，這兩種抗體被認為是胸腺瘤的副腫瘤抗體[7]。根據(jù)受累肌群的不同，患者可以有不同臨床表現(xiàn)，并依此形成MGFA臨床分型[8]。輔助檢查中，低頻率（2-3Hz）重復神經刺激（RNS）陽性是MG的支持診斷[8]。而血清重癥肌無力相關抗體譜的檢測對于MG的診斷和后續(xù)治療有重要意義。如AChR抗體陽性的全身型重癥肌無力，如果進展過快或藥物治療效果不佳時，即便沒有胸腺瘤，也有胸腺切除的指征[7]。而抗MuSK抗體或抗LRP4抗體抗體陽性的MG患者則不建議胸腺手術。但遺憾的是，因各種原因，目前這些抗體檢測項目均屬于非醫(yī)保范圍的自費項目，會給患者增加一定的經濟負擔。b.肌無力綜合征（Lamber-Eaton綜合征，LEMS）本病是累及突觸前膜電壓門控鈣通道（VGCC）的自身免疫病，作為PNS時，在小細胞肺癌中最常見，但也見于胸腺瘤。臨床表現(xiàn)的三聯(lián)征有：①四肢近端對稱性無力，下肢更重；②廣泛的腱反射減低；③植物神經功能紊亂癥狀顯著，以口干為最突出表現(xiàn)。和MG明顯不同的是，LEMS極少出現(xiàn)眼外肌受累，并且和MG相反，其波動性特征為運動后易化而非運動后衰竭，這不僅反映在肢體肌力和腱反射上，也反映在RNS檢查中：當高頻（20-50Hz）RNS后，最大CMAP波幅較I波波幅遞增大于100%。也可用大力收縮10秒前后的肌肉CMAP波幅改變來替代這個引起患者顯著疼痛的高頻試驗，判定結果為大力收縮后即刻CMAP波幅比基線CMAP波幅增加超過100%[9]，而臨床上往往可見數(shù)倍甚至數(shù)十倍增加。致病性的血清抗體主要是VGCC抗體，合并小細胞肺癌的LEMS可同時出現(xiàn)SOX-1抗體陽性[3]。c.Isaacs綜合征和Morvan綜合征Isaacs綜合征，也稱為神經性肌強直，屬于周圍神經興奮性增高的疾病，當合并中樞受累時，稱為Morvan綜合征。兩者的發(fā)病機制均在于電壓門控鉀通道（VGKC）的功能障礙，血清中可發(fā)現(xiàn)抗VGKC復合蛋白的自身抗體（CASPR2、LGI1）陽性，因此也統(tǒng)稱為抗VGKC抗體相關綜合征。當它作為PNS出現(xiàn)時，最多見于胸腺瘤、霍奇金淋巴瘤。Isaacs綜合征在1961年由HyamIssacs首次報道，臨床以痛性肌肉僵硬和痙攣、持續(xù)的肌束顫動（表現(xiàn)為皮下蟲蠕樣）為特征，針極肌電圖可見持續(xù)節(jié)律性自發(fā)放電，且注射安定及患者睡眠時均不消失。當患者合并幻覺、妄想、癲癇發(fā)作、認知功能受損、睡眠障礙等中樞神經系統(tǒng)損害癥狀時，即考慮Morvan綜合征[10]。這兩種綜合征均以男性發(fā)病率更高（男女發(fā)病比例Isaacs綜合征為2:1，而Morvan綜合征則為9:1），且都可伴隨顯著的自主神經功能障礙，即心率及血壓波動、二便異常、汗液分泌顯著增多。此外，CASPR2抗體陽性的患者還伴有明顯的神經病理性疼痛。?2.胸腺瘤相關的中樞神經系統(tǒng)AID/PNSa.胸腺瘤相關性副腫瘤性腦炎（TAPE）TAPE的臨床表現(xiàn)和影像學表現(xiàn)差異很大。最常見的表現(xiàn)與頭顱MRI多發(fā)T2FLAIR高信號病變有關。這些患者中，GABAA受體抗體最常見，大多數(shù)GABAA受體抗體陽性患者可以表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、認知障礙和/或行為改變。其他臨床表現(xiàn)包括CASPR2抗體相關腦炎、邊緣葉腦炎以及伴強直和肌陣攣（與甘氨酸受體抗體相關）的進行性腦脊髓炎。MRI陰性的TAPE病例也有報道。如果懷疑TAPE，應立即行頭顱MRI診斷性檢查、全身腫瘤篩查、腦脊液檢查以及血清和腦脊液抗體檢測。治療方面為免疫治療（大劑量類固醇、靜脈注射免疫球蛋白IVIG和/或血漿置換）聯(lián)合腫瘤切除[5]。b.眼陣攣-肌陣攣綜合征（Opsoclonus-myoclonussyndrome）以高頻率眼球震顫、肢體/軀干肌肉不自主運動和共濟失調三聯(lián)征為臨床特征，也可能出現(xiàn)行為和認知障礙、眩暈和睡眠障礙。相關的副腫瘤抗體有多種，如抗Ri、抗Hu、抗Yo（PCA-1）、抗Ma1和抗Ma2[11]。c.僵人綜合癥（stiff-personsyndrome，SPS）僵人綜合征與幾種自身免疫性疾病（1型糖尿病、慢性萎縮性胃炎、自身免疫性甲狀腺炎）以及胸腺瘤等腫瘤有關。最常見的抗體為抗谷氨酰胺脫羧酶（GAD）抗體，其次是抗甘氨酸受體抗體、抗amphiphysin抗體或抗DPPX抗體。主要癥狀表現(xiàn)為軀干和骨盆區(qū)域對稱性肌強直以及突然跌倒。針電極肌電圖可以在主動肌及其拮抗肌上同步記錄到運動單位電位的發(fā)放，并且在注射安定后可同步消失，這也是和神經肌強直相鑒別的方法之一[12]。治療措施包括苯二氮卓類藥物或巴氯芬作為抗痙攣藥，同時給與血漿置換或IVIG免疫抑制治療。3.胸腺瘤相關的非神經系統(tǒng)AID/PNSa.Grave`s病又稱毒性彌漫性甲狀腺腫（Toxicdiffusegoite），是內分泌系統(tǒng)中常見的胸腺瘤相關AID/PNS，可同時伴浸潤性突眼和浸潤性皮膚病變。Kubiszewska等人提供了343例重癥肌無力患者的數(shù)據(jù)，其中92例患者同時被診斷為自身免疫性甲狀腺疾病，其中橋本甲狀腺炎、Grave`s病和抗甲狀腺抗體陽性的比例分別為9%、4%和13%[13]。Grave’s病患者的一些自身抗體可以與甲狀腺濾泡細胞上的促甲狀腺激素（TSH）受體結合并使受體活化，刺激甲狀腺的增長并產生過多的甲狀腺激素。b.單純紅細胞再生障礙（PRCA）胸腺瘤是造成繼發(fā)性PRCA的最常見原因。PRCA是一種以正細胞正色素貧血、網織紅細胞減低和骨髓中紅系前體細胞顯著減低或缺如為特征的綜合征。1928年，Matras與Priesel最先報道。繼發(fā)性PRCA的病因中，胸腺瘤占7-20%，而胸腺瘤合并PRCA的發(fā)病率為4-15%[14]，機制與抗體或免疫細胞等直接或間接攻擊紅系祖細胞、紅細胞生成素（EPO）、EPO受體等，抑制紅系增殖和分化成熟有關。胸腺切除術僅可緩解25-30%的PRCA病例，因此，單純手術切除往往是不夠的，通常聯(lián)用環(huán)孢素A治療PRCA，但應特別注意預防呼吸道感染[15,16]。當患者貧血癥狀消失，血紅蛋白水平上升（男性達到120g/L，女性達110g/L），白細胞計數(shù)及血小板計數(shù)正常，骨髓象恢復正常，停藥隨訪1年以上無復發(fā)可考慮基本治愈[14]。c.結締組織病胸腺瘤可與多結締組織病，如類風濕關節(jié)炎、SLE、系統(tǒng)性硬化癥、干燥綜合征等相關[17]。特別是SLE，胸腺瘤患者中SLE發(fā)生率為1.5%-2.0%，遠高于普通人群（我國0.07%），提示SLE和胸腺瘤并存非偶然現(xiàn)象。而抗磷脂綜合征（antiphospholipidsyndrome，APS）是一種以反復血管性血栓事件、復發(fā)性自然流產為主要臨床特征，伴有抗磷脂抗體持續(xù)中度或高度陽性的自身免疫性疾病。此外，APS尚存在“分類標準外的臨床表現(xiàn)”，如網狀青斑、血小板減少癥、溶血性貧血、心臟瓣膜病、腎病、腦脊髓病等重要臟器病變[18]。其中血小板減少最常見，且更容易發(fā)生血栓栓塞事件。幸運的是本例患者尚未出現(xiàn)明顯的血栓事件和重要臟器的受累。診斷APS的實驗室標準中，須間隔2次，每次至少間隔12周，出現(xiàn)以下三種抗體中的一種抗體陽性：狼瘡抗凝物（lupusanticoagulant，LAC）、抗心磷脂抗體（anticardiolipinantibody，aCL）及抗β2GPI抗體（anti-β2-glycoproteinIantibody，aβ2GPI），且后兩種抗體須達到中高滴度。但是，需要注意，aPL陽性可見于12%的正常人，93%的梅毒和艾滋病、39%Lyme病、20%傳染性單核細胞增多癥和20%結核等疾病。一些惡性腫瘤如黑色素瘤、腎母細胞癌、肺癌、淋巴瘤和白血病等亦可出現(xiàn)aCL或aβ2GPI抗體陽性。但胸腺瘤伴發(fā)APS尚無報道。僅有一例病例報告MG患者在切除胸腺瘤多年后出現(xiàn)SLE和APS[19]。因此我們推測該患者的PNS是純紅再障，抗磷脂抗體滴度增高及其伴隨的血小板減少都是繼發(fā)于純紅再障的自身免疫異常。d.心肌炎心肌炎是胸腺瘤患者中一種罕見的PNS，以急性心力衰竭和/或惡性心律失常（即室性心動過速、病態(tài)竇性綜合征、房室傳導阻滯）為主要表現(xiàn)，組織病理學為巨細胞性心肌炎。Suzuki等人指出抗Kv1.4抗體對自身免疫性心肌炎的預測價值。在他們的隊列中，650例患者中有70例抗Kv1.4抗體陽性，其中60%出現(xiàn)ECG異常。其中8例患者出現(xiàn)心肌炎，而抗Kv1.4陰性患者完全沒有心肌炎[3]。Xu等人建議將基于免疫抑制劑環(huán)孢素的藥物聯(lián)合治療作為首選藥物治療方法。e.低丙種球蛋白血癥（Good綜合征）胸腺瘤患者可在5%的病例中出現(xiàn)低γ-球蛋白血癥，也稱為Good綜合征，是一種無法控制的并發(fā)癥，患有這種疾病的患者經常經歷反復的支氣管肺感染[20]。由于切除胸腺瘤并不能逆轉這種情況，因此需要使用免疫球蛋白替代來達到足夠的血清IgG水平。一項回顧性研究顯示了免疫球蛋白替代的有效性，發(fā)現(xiàn)30例患者中有23例肺部感染的發(fā)生率降低。然而，這些患者的預后不佳，據(jù)報道5年生存率為70%，10年生存率為33%?？偨Y總之，AID/PNS在胸腺瘤中是常見且多方面的[3]，其在發(fā)病率和死亡率的嚴重程度方面似乎差異很大，這取決于個體患者因素、AID/PNS的類型以及胸腺瘤的腫瘤特征和殘留狀態(tài)[4]。原文鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s/wZclg805TWvS65IUEhjhog2024年09月30日286
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董益超副主任醫(yī)師 中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院大連醫(yī)院 普外、胸外科 胸腺瘤有多種分型標準，按照國際腫瘤學劃分可以分為：A型、AB型、B1型、B2型、B3型、C型。1、A型A型胸腺瘤以梭型卵圓形腫瘤較為常見，腫瘤上皮細胞均勻分布，非腫瘤性淋巴細胞較少。2、AB型AB型胸腺瘤與A型胸腺瘤有相似之處，但是局部病灶不含少量淋巴細胞，主要由圓形上皮細胞組成。3、B1型B1型胸腺瘤與功能正常胸腺樣組織較為類似，胸腺瘤細胞含量較高，胸腺瘤細胞中包含由類胸腺髓質組織。4、B2型該種類型胸腺瘤提升淋巴細胞含量較高，細胞核主要為空泡型且有核仁。淋巴樣組織與第1類型有相似之處，但是病灶內無髓樣分化。5、B3型該種類型胸腺瘤又被稱為非典型胸腺瘤，上皮細胞一般以多角形更為常見，含有少量異常增生。6、C型C型胸腺瘤指的是胸腺癌，主要有發(fā)生異常增生上皮細胞組織，腫瘤組織內無正常胸腺組織，且缺少未成熟淋巴細胞。2024年09月11日277
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趙偉剛副主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 胸外科 隨著體檢的日益普及，除了越來越多的肺小結節(jié)被檢查出，很多縱隔結節(jié)也逐漸早期檢查出。今天病例中的主角是位24歲的男生，剛剛參加工作2年。在單位的年度體檢中發(fā)現(xiàn)前縱隔結節(jié)。在多家醫(yī)院進行診治，大部分醫(yī)生給出的意見是:前縱隔小結節(jié)，考慮胸腺囊腫或者淋巴結，建議隨訪觀察。后來到我院就診，做了一個增強CT，影像圖像如下:我們團隊看到CT圖像后，趕緊動員患者住院進一步檢查。但患者明顯存在猶豫，畢竟多家醫(yī)院說只需要保守治療（包括多家胸外科全國排名前十的醫(yī)院）。在充分溝通后，患者最終決定住院治療。后來我們團隊給患者進行了胸腔鏡下全胸腺切除術。術后病理震驚了大家。在這里，趙醫(yī)生為大家科普下胸腺瘤知識:胸腺瘤是最常見的前上縱隔原發(fā)性腫瘤，約占成人所有縱隔腫瘤的20%～40%，胸腺瘤分為A、AB、B1、B2、B3和C型。C型即胸腺癌，其細胞異形性明顯，喪失胸腺的特殊結構，與其他器官的癌相似。A型和AB型為良性腫瘤（傳統(tǒng)觀點，目前國際普遍觀點認為A型和AB型也是低度惡性，也可以出現(xiàn)擴散和轉移），B1型為低度惡性，B2型為中度惡性，B3型與胸腺癌均為高度惡性，侵襲性強。而這個患者手是B2合并B3胸腺瘤，惡性程度極高，生長速度快，不及時切除危害極大。而完整切除的胸腺瘤預后良好。對于這個患者，慶幸的是單位體檢幫他發(fā)現(xiàn)了縱隔腫瘤，不幸的是差點被多家醫(yī)院忽視掉了病灶的嚴重性。慶幸的是他最終自己選擇了手術。對于前縱隔結節(jié)，盡管良性的結節(jié)（囊腫及淋巴結）較為常見，但惡性腫瘤仍有可能。一旦發(fā)現(xiàn)前縱隔結節(jié)，到正規(guī)三甲醫(yī)院就診，規(guī)范化治療很重要。2024年08月23日787
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俞悅主治醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 GCP中心 臨床上遇到了胸腺瘤的患者咨詢，今天就和大家聊一聊胸腺瘤與胸腺癌。一．胸腺瘤與胸腺癌的發(fā)病率？胸腺瘤與胸腺癌都是原發(fā)在前縱膈的罕見腫瘤（具體位置如圖），有多罕見，美國NCCN指南給出的數(shù)據(jù)是胸腺瘤每年10萬人里面約有1.5人發(fā)?。窗l(fā)病率為1.5/10萬人年），而胸腺癌更低。什么概念，這兩種疾病甚至比我們之前討論的小腸腫瘤（小腸癌（十二指腸癌、空腸癌、回腸癌）科普）還要罕見。二．胸腺瘤與胸腺癌應該怎么看？國際指南胸腺瘤與胸腺癌有相對較復雜的就診方式，對于沒有醫(yī)學背景的朋友們可能比較難以理解。一般認為，對于一個局限期的胸腺瘤與胸腺癌，首選手術切除(即胸外科就診)，如果是局部進展期，胸外科醫(yī)生判斷手術相對困難，可以考慮放療科就診行同步放化療，或腫瘤內科就診先行化療后縮瘤后再手術（關于手術、放療、內科治療等可參考），手術后再根據(jù)情況評估是否補充治療。如果首診時全身多發(fā)轉移，患者就可以考慮直接腫瘤內科就診進行全身/系統(tǒng)治療了（關于局部治療與全身/系統(tǒng)治療的區(qū)別，可見腫瘤（實體瘤）的局部治療與全身/系統(tǒng)治療是什么？），特別注意，剛剛帶下劃線的科室很重要哦，這是咱們患者朋友在不知道疾病分期下的首診科室推薦，即如果一個患者不知道自己疑診的這個前胸腫物是什么東西，可以首先去看胸外科，胸外科會根據(jù)檢查結果評估是直接手術，還是推薦其他科室治療。?三、胸腺瘤與胸腺癌什么區(qū)別？是胸腺瘤是良性而胸腺癌是惡性的嗎？并不是，首先，胸腺癌一定是惡性，但胸腺瘤未必是良性，相當一部分的胸腺瘤同樣會出現(xiàn)轉移，即同樣也是惡性腫瘤。兩者的具體差別主要為：1.?????鏡下的形態(tài)不同。病理是惡性腫瘤診斷的金標準，同樣也是胸腺瘤和胸腺癌診斷與鑒別診斷的金標準（此部分非?！睂！?，沒必要展開）。2.?????生物學行為，整體上來說，有良有惡的胸腺瘤的整體生存還是比胸腺癌要好，盡管兩者I期患者的五年生存率在均逼近100%，但是后續(xù)分期的生存還是有一些差異，具體如下再此也提醒各位，患者朋友們很愛咨詢醫(yī)生生存期的問題，但是醫(yī)生能給出的生存期基本上都是一些大數(shù)據(jù)的中位情況，其一不能代表您的家人一定生存多久，作為家屬，最差最好的心理準備都需要做。其二醫(yī)學確實也在動態(tài)發(fā)展，所以生存期有動態(tài)變化，也是可能的。3.?????臨床表現(xiàn)上，兩個腫瘤除了都有可能出現(xiàn)一些壓迫癥狀外，胸腺瘤還有可能出現(xiàn)一種常見的相對特異的伴發(fā)癥：重癥肌無力。重癥肌無力，常表現(xiàn)為：（1）眼皮下垂、視力模糊、復視、斜視、眼球轉動不靈活。（2）表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構音困難，常伴鼻音。（3）咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。（4）頸軟、抬頭困難，轉頸、聳肩無力。（5）抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲等，其診斷需要結合臨床表現(xiàn)、體征、肌電圖和特異性抗體水平等。而胸腺癌，則非常非常少伴重癥肌無力的癥狀。四．轉移性胸腺瘤和胸腺癌治療有什么不同？這其實是胸腺瘤和胸腺癌的第四個區(qū)別。轉移性胸腺瘤與胸腺癌的治療目前還是以傳統(tǒng)的化療方案。對于初治的患者來說，NCCN國際指南推薦的優(yōu)選方案分別為胸腺瘤CAP方案，胸腺癌為卡鉑+紫杉醇方案，其他一線標可選的方案包括CAP聯(lián)合強的松，ADOC方案，PE方案等。對于二線治療（即轉移性疾病的第二個治療方案），胸腺癌優(yōu)先的治療方案包括考慮抗血管生成TKI如侖伐替尼等，以及PD-1單抗帕博利珠單抗，胸腺瘤可以考慮奧曲肽（如生長抑素受體陽性），兩者可選的包括吉西他濱±卡培他濱等，依維莫司等。當然，對于數(shù)據(jù)較少罕見腫瘤來說，參與臨床試驗也是此時的一種治療選擇（可加微信ykyzlyyyy咨詢）。?五.PD-1/PD-L1單抗治療胸腺瘤和胸腺癌的效果怎么樣？為什么我們很少聽到胸腺瘤患者用在其他瘤種里所向披靡的PD-1/PD-L1單抗？這是因為胸腺瘤自身免疫功能的屬性，會導致有超過70%的患者出現(xiàn)3-4級的免疫相關不良反應，因此傳統(tǒng)的PD-1/PD-L1單抗并不推薦用于胸腺瘤。對于胸腺癌，帕博利珠單抗單藥有效率大概在20-15%之間，雖然嚴重不良反應比例沒有那么高，但也需要警惕免疫性心肌炎等高風險問題的發(fā)生。?以上供各位參考2024年08月10日525
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丁建勇主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 胸外科 退休前的馬先生是一名電器工程師，從事技術工作。于他而言，做技術就得追求極致，在保證產品效能的同時，還尤為注重外觀和細節(jié)，精益求精。也由此他想法堅定，做決定從不輕易動搖。然而一次麻痹性腸梗阻入院，引發(fā)出5年前胸腺瘤的相關問題，馬先生的決定發(fā)生了變化。從前絕不手術的他愿意接受復旦大學附屬中山醫(yī)院的手術方案，堅定相信中山醫(yī)院縱隔MDT專家們。這場經歷是如何發(fā)生的？為什么參與其中的馬先生和他的女兒，還有醫(yī)生都各有想說的話呢？以下分別是馬先生女兒、馬先生，和縱隔主任丁建勇醫(yī)生的分享：我父親65歲了，前年生病的時候已經退休，以前是在電子電器行業(yè)工作。父母都是合肥工業(yè)大學畢業(yè)，是高考恢復后的第一屆大學生，屬于有知識有文化的那一批，在我眼里他們都很厲害。爸爸曾經是工程師，妥妥的「理工男」，很有主見也有點固執(zhí)，如果他決定好的事情，很少會輕易改變。因此他生病的這件事情，家里也不可能瞞著他，所有的決定都是根據(jù)爸爸自己的意愿做的。五年前，爸爸經體檢發(fā)現(xiàn)了胸腺瘤，我們那的醫(yī)生也告知了相關情況，最好是能夠進行手術，可爸爸卻直接拒絕了。關于他自己的事情，基本上沒有人能動搖他的想法，雖然很擔心，但是我們也只能尊重他的決定。好在當時爸爸身體并沒有什么癥狀，他自己的心態(tài)也非常冷靜沉著，見他這樣，我和媽媽也就沒有太緊張前年6月份，爸爸突發(fā)腸梗阻，我們那邊的醫(yī)生說有可能是胸腺瘤導致的并發(fā)癥。然而因為這個腫瘤實在太大，又包裹了血管，手術難度很大，當?shù)蒯t(yī)院不敢開展這個手術，于是讓我們趕緊到上海去。通過當?shù)蒯t(yī)生的介紹，也是自己經過網絡上搜索，我們找到復旦大學附屬中山醫(yī)院胸外科丁建勇教授這里，希望能夠緩解爸爸的癥狀，解決這個危險的腫瘤。當時爸爸的情況還是比較危險的，他在很短的時間瘦了30斤，體重掉到100斤以下了，也無法進食。丁主任一看他這個情況立刻先安排我們到中西醫(yī)結合科的范越醫(yī)生那里緩解腸梗阻癥狀，把身體養(yǎng)一養(yǎng)。稍微好一點后，爸爸就進行了放療，通過放療讓腫瘤變小，才有手術的機會。經過兩個多月15次左右放療，爸爸終于在11月23號的時候完成了手術。我們一家也才感覺歇了一口氣，看到爸爸短期內身體快速變化消瘦，即使再相信醫(yī)學發(fā)展，相信醫(yī)生的專業(yè)，我和媽媽也仍然害怕和緊張。丁主任和范醫(yī)生當時給了我們很大幫助，最早去中山的時候床位非常緊張，那時候特別困難，在爸爸診斷結果還不明確的情況下，丁主任和范醫(yī)生考慮他的病情危險，還是把他收進醫(yī)院了。那個時候我們全家都很感激，不知道結果怎樣，也不知道要治療到什么時候，一片迷茫下他們給了我們很大的幫助和支持。真的特別特別感謝他們，感謝復旦中山縱隔多學科專家團隊沒有放棄我們。包括后面每一次復查，所有的事情我都會咨詢丁主任的意見。上個月我們去復查，丁主任看到爸爸現(xiàn)在的狀況非常高興。爸爸這個病經歷了重重波折，最后沒事了，我覺得很幸運也很難得。這個結果我們全家都很滿意，或許是塵埃落定心情輕松，回過頭來，我又想起并好奇了爸爸的態(tài)度。我記得當初剛確診胸腺瘤的時候，他是堅決不做手術的?！澳銈儾挥脛窳?，我有我自己的考慮，手術我是不會做的。”從剛開始的信誓旦旦，到后來丁主任說什么他聽什么，這轉變是因為什么呢？為什么一開始不愿意手術，后面又堅定要手術？如果不知道我的經歷，你們肯定是不能明白我這個轉變的。五年前，我在一次常規(guī)體檢中發(fā)現(xiàn)了胸腺瘤，體檢的醫(yī)院也比較重視，專門打電話提醒我要進一步檢查，于是我去了我們省立醫(yī)院檢查。當時醫(yī)生說我這個胸腺瘤的良性程度更大，但是有手術指征，建議手術切除掉。我想，我首先沒有任何癥狀，也有很大可能是良性的，這個手術我下意識就拒絕了。為什么？這與我40歲時發(fā)生在我身上的一件事情有關。40歲時的一天，我準備給家里墻上修一下，具體要做什么事情我忘記了，只記得那時候我用上了梯子，梯子的防滑沒有做好，我從梯子上摔了下來，一屁股坐在地上，造成了胸椎的壓縮性骨折。家里人給我送到醫(yī)院后拍了片子，醫(yī)生告訴我這個壓縮性骨折的地方需要手術固定，讓它不要再受力，等長好后再把固定的釘子拿掉，相當于前后兩次手術。因為是我們本地的醫(yī)院，我也有同學和認識的人在，經過一番咨詢確實是需要這樣解決，我也就接受了。結果手術當天，因為麻醉反應的相關問題，我在已經打了麻醉的情況下還被從手術室推出來了，最終手術終止，我也沒有再進一步治療。后來我在床上躺了近3個月，胸椎的骨折終于好了。從那以后我在心底就抗拒手術，一是沒有手術我也好了，那是不是不手術也是可以的？二是手術當中終止，也讓我對手術產生了一些心理陰影?；氐叫叵倭?，檢查后醫(yī)生告訴我良性可能性大，我的身體也沒出現(xiàn)什么問題，我當然不會選擇手術。我琢磨著，等哪天這胸腺瘤真有啥不對勁了，或者檢查出來有啥問題了，我再去處理也不遲。畢竟，能少挨一刀就少挨一刀嘛。就這么著，這個胸腺瘤就留了五年。直到后來因為腸梗阻的問題，我的體重快速下降，身體也出現(xiàn)癥狀，這才下決心去上海好好看看。這時候雖然內心依舊忐忑，但我也明白這事情拖不得了。我這人比較信命，覺得該來的總會來，躲也躲不掉。所以，我就聽天由命吧。我母親對我的這種“順其自然，老天安排”的觀點就不太贊同。她覺得有時候事情沒做成，可能是自己努力不夠，而不是老天不讓做。但對我來說，這更像是一種玄學，我相信有些事情是命中注定的。就像這次胸腺瘤的手術，我其實一開始也是抗拒的，但腸梗阻的問題讓我沒有別的選擇?，F(xiàn)在，我只能順其自然地接受這個手術。畢竟，當所有的路都走不通時，這或許是唯一的路了。那段時間，我瘦得只剩下一百多斤，對于一個1米78的人來說，這簡直不可思議。說到又愿意接受手術了，我的心態(tài)還算樂觀和開放。丁主任算是胸外縱隔這塊國內頂級的專家，有著豐富的經驗和出色的技術。我想，只要他愿意給我做手術，那成功的幾率就是最大的。這種情況下如果不相信最厲害的專家，我還能信什么呢？丁主任的權威性和專業(yè)性，不僅來自于我們省立醫(yī)院醫(yī)生的推薦，還來自于我們在網上的深入了解。他的案例、評價，都讓我們對他充滿了信心。所以，當女兒告訴我需要簽字時，我毫不猶豫地告訴她，不管簽什么，都要簽，只要丁主任給我做手術就行。好在結果最終讓我的人生迎來新的機會。目前我恢復得很好，上個月底去上海復查，丁主任給拍了個CT看了看，他說沒問題。我的體重回升到115斤了，整體狀態(tài)也好了很多，胸腺瘤帶來的那些癥狀，比如壓迫肺引起的咳嗽，都消失了。多虧了丁主任、范醫(yī)生和MDT的各位醫(yī)生專家，專家一起開會的時候有醫(yī)生說，我這病有一定難度，但是哪怕只有百分之一的希望，他們都會付出百分之百的努力來給我治。現(xiàn)在我的生活慢慢回歸正軌。白天沒事就出去走走路，活動活動筋骨，釣釣魚，或者開車出去轉一轉。以前退休在家，還幫忙帶帶孫子，現(xiàn)在偶爾也會出去評評標，畢竟還在專家?guī)炖锬?。復查時候我還有個好奇，當?shù)蒯t(yī)院和中山胸外科給出來的疾病診斷，都表示我的情況非常復雜和棘手，但在丁主任的臉上，我就沒見過糾結和拒絕，他總是對我說別想太多，我們盡力解決，這讓我信心陡增。如今回過頭來我也會想：面對我這樣的手術情況，每一步都充滿了未知與風險，丁主任是否也曾有過猶豫？他說的那些寬慰的話，比如‘不用擔心’，是不是只為了安撫我的情緒呢？點擊收聽：復旦中山胸外科丁建勇教授的診療心聲之所以想分享這個病例，是因為作為醫(yī)生，我們也覺得這是個非常令人感動的故事。在行醫(yī)生涯中，確實會有一些病例讓我們自己都深受觸動。這個病例很特別，病人來的時候正好是上海封控疫情期間，就醫(yī)很不方便。我印象特別深，他來的時候當時非常消瘦，簡直就是皮包骨頭，縱隔有個很大的腫瘤，還有麻痹性腸梗阻，進食困難，后來又查出錐體邊上有病灶等等，非常復雜。病人慕名來到我們的多學科門診，肯定希望得到最好的救治，我們也是全力以赴。他的情況很棘手，但我們想，所有治療首先得提高病人的營養(yǎng)，維持他的營養(yǎng)狀態(tài)。所以我和范越教授商量好，由范越教授幫忙收治病人。當時收治病人特別困難，范越教授先把病人送到病房，給他提供營養(yǎng)支持，先改善病人的身體狀況，然后再商量治療方案。因為縱隔腫瘤很大，麻痹性腸梗阻可能是縱隔腫瘤的伴隨癥狀。所以無論如何，我們希望能處理掉這個腫瘤，也許能改善腸梗阻。在醫(yī)療組的共同努力下，先安排病人做了放療，腫瘤縮小了，后來又做了手術。過程非常艱辛。最終好的結果在大家的齊心協(xié)力下達成了。確實跟預料的一樣，縱隔腫瘤切掉后，病人的麻痹性腸梗阻逐漸緩解。最后病人回到當?shù)兀荒甓嗪?，后面脊柱盤的病灶做了手術，還是良性的。特別欣慰的是，最近一次門診隨訪，看到他家人帶著他來，完全無法想象這和來時的那個樣子是同一個人?，F(xiàn)在他非常健康，沒有腸梗阻了，能正常進食，紅光滿面，腫瘤也沒復發(fā)。對醫(yī)生來說，對我們復旦中山縱隔的MDT團隊來說，這是一個非常成功的病例，也是對我們大家最大的鼓舞。點擊收聽：復旦中山胸外科丁建勇教授想對同行說的話同時，關于這個病例，我想跟咱們胸外科的同行說有時候碰到縱隔腫瘤，尤其是胸腺腫瘤，經常會有一些合并癥，像重癥肌無力、純紅再障、干燥綜合癥等等，這些大家相對來說比較熟悉。但有時候也會碰到一些稀奇古怪的問題，比如說像麻痹性腸梗阻這種比較罕見的并發(fā)癥。這個病人，給咱們提供了一個特別好的參考。這是胸腺腫瘤合并了麻痹性腸梗阻，通過手術治療，病人獲得了非常好的效果。我覺得這對咱們胸外科同行來說，也是一個借鑒。像這樣的病人，一開始處理這個病例肯定需要一個綜合性的團隊。尤其是病人來的時候那種營養(yǎng)狀況，可能需要一個團隊精心設計治療計劃。這位病人因為腫瘤太大，先做放療縮小，整個過程中都給他很好的營養(yǎng)支持，最后才獲得腫瘤完整切除，麻痹性腸梗阻解除，也才有后面做第二次骨科手術的機會。所以我想，再困難的病人咱們也不能放棄，病人都會有很好的治療希望和治愈可能。2024年08月03日200
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喬通主治醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 胸外科 很多人體檢的時候會發(fā)現(xiàn)胸部CT報告上，寫著“前縱隔結節(jié)，考慮胸腺瘤可能”。那么對于這樣的體檢報告，怎么辦呢？目前的觀點普遍認為，胸腺瘤是惡性腫瘤，區(qū)別就是低度惡性和高度惡性，所以，體檢發(fā)現(xiàn)的胸腺瘤，即使沒有癥狀，也建議手術治療。目前的主流手術方式為兩種，一種為劍突下入路，一種為側胸入路。我個人建議側胸入路。因為劍突入路會把雙側胸膜全部打開，而胸腺瘤的轉移途徑之一就是胸腔轉移，這樣會導致雙側胸腔種植播散轉移，所以，我建議側胸部入路（左側或右側），這樣可以保護另一側胸腔免受播散。目前胸腺瘤手術，恢復都很快，拔除胸腔引流管后，術后兩三天即可出院。手術后根據(jù)病理化驗結果，決定后續(xù)是否需要治療。而對于一種特殊的胸腺瘤，就得另當別論了，那就是合并重癥肌無力的胸腺瘤。雖然大部分這類胸腺瘤都可以通過手術獲得癥狀的緩解或消失，但是并不是所有的這類患者都有效果，首先必須得把肌無力的癥狀控制好才能手術，必要時需要轉到ICU治療。目前這個毛病是能醫(yī)保報銷的哦！但是如果患者在ICU住的時間長，那費用肯定會增加的。2024年05月03日873
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武志祥副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 病例簡介：患兒，男，12歲，腹痛行闌尾手術時發(fā)現(xiàn)前縱隔占位，外院手術部分切除，病理提示淋巴上皮癌，外院予以FLP化療，四療后復查前縱隔占位，多發(fā)淋巴結腫大，遂之我院。多學科會診后，建議手術切除殘留病灶，腫瘤科化療放療同步，必要時免疫治療。術中見腫瘤累計無名靜脈及肺靜脈，術中經心包內游離肺靜脈，切除部分受累無名靜脈后行無名靜脈成型，腫瘤肉眼完整切除。術后病理證實為胸腺淋巴上皮瘤樣癌，術后予以TP方案化療及放療，目前處理完全緩解階段。?胸腺淋巴上皮瘤樣癌(LELC)：是兒童時期極罕見的惡性腫瘤，至今全球報道兒童病例數(shù)不超過20例，臨床表現(xiàn)多樣，少數(shù)患者無明顯臨床癥狀，早期診斷困難，復發(fā)率高，生存期短，預后極差。它是一種原發(fā)性胸腺癌，具有未分化癌細胞合體性生長特征，伴有類似鼻咽部未分化癌的淋巴漿細胞浸潤。有報道胸腺LELC與EB病毒(EBV)感染可能有關，但未有進一步證實。?【流行病學】通常男性病人是女性的2倍多。病人的年齡范圍4～76歲，中間年齡41歲，發(fā)病雙峰年齡分別為14歲和48歲。?【發(fā)生部位】胸腺LELC發(fā)生在前縱隔，診斷時可侵犯鄰近器官，如淋巴結、肺、血管，亦可發(fā)生遠處轉移，如肝和骨是常見轉移部位。?【臨床特點】發(fā)病隱匿，早期無癥狀，偶然經影像學檢查發(fā)現(xiàn)前縱隔包塊；進展快，病人通常訴胸痛、咳嗽、呼吸困難等癥狀。多數(shù)晚期病人有上腔靜脈綜合征。不伴有重癥肌無力或其他圍腫瘤期綜合征，但在兒童有肥大性肺骨關節(jié)病的報道。?【治療】胸腺LELC相對罕見，無統(tǒng)一診療指南。通常LELC的治療需要手術、化療、放療及免疫等綜合治療。不少患兒確診時多數(shù)已發(fā)生轉移或累計周圍組織，尤其是肺門，無法一期手術，建議先行新輔助化療，如TP方案。2-4療程影像學評估手術條件。手術治療：LELC惡性度較高，多數(shù)累計周圍血管，故一般建議正中開胸手術，術中精細操作，盡可能擴大切除。極少數(shù)早期患者可行胸腔鏡輔助下前縱隔腫瘤切除術。放療：目前認為放療可顯著降低LELC復發(fā)，延長患者預后。部分腫瘤巨大不具備手術條件的患兒可行術前放療。免疫治療：目前尚無指南，有病例報道提示以PDL1抗體治療后可顯著改善患兒癥狀。?【預后】胸腺LELC是一種高度惡性腫瘤，預后差。EBV存在與否似乎無預后意義。但隨著新治療方法的應用，有望顯著提高胸腺LELC患兒預后?？偨Y我中心病例，2016年至今，我院已接診10名胸腺LELC患兒，年齡在9-15歲之間，中位年齡13歲，男性7例，女性3例。經過我院兒外科、兒童腫瘤科、放療科，有效緩解率為60%（6例患兒緩解），近年PDL1抗體的使用，使胸腺LELC患兒預后有了顯著的改善。如何聯(lián)系我們：上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院小兒普外科/兒腫瘤外科，聯(lián)系方式如下：周一上午專家門診，周四下午特需門診（新華醫(yī)院28號樓4樓）；新華兒童腫瘤外科住院病房（新華醫(yī)院27號樓六樓）直接聯(lián)系武志祥副主任醫(yī)師（好大夫）本文僅代表一般情況及科普目的，具體個體需充分了解病情及相關檢查情況下做出相符合的專業(yè)處理意見，謝謝！2024年04月26日152
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王巍煒主任醫(yī)師 云南省腫瘤醫(yī)院 胸外二科 一、胸腺瘤概述胸腺瘤是一種發(fā)生在胸腺的腫瘤，它可以是良性或惡性。胸腺是位于胸骨后面和心臟上方的一個重要的免疫器官，主要負責產生和“教育”T細胞（一種白血細胞），這些細胞對于人體的免疫反應至關重要。胸腺在新生兒及幼兒時期較大，為10～15克，性成熟期最大為25～40克，以后則開始萎縮，逐漸變小，老人僅有10～15克，其實質多被脂肪組織所代替，變?yōu)闇\黃色。即便如此，它仍可能發(fā)生腫瘤。二、胸腺瘤的病因胸腺瘤的確切原因尚未完全明了，但可能涉及多種因素，包括遺傳傾向、某些遺傳綜合征（如多發(fā)性內分泌腺瘤綜合征I型）以及可能的環(huán)境因素。有研究顯示，胸腺瘤和某些自身免疫疾病（如重癥肌無力）存在相關性。三、胸腺瘤的分類胸腺瘤的分類主要依據(jù)其病理特征，這些特征包括腫瘤的細胞類型、組織學結構、以及是否有侵襲性或轉移性行為。最常用的分類方法是根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）的標準，這一標準主要基于腫瘤細胞的形態(tài)學特征和生物學行為，可分為4類：1、A型胸腺瘤（髓樣瘤）：這種類型的胸腺瘤細胞形態(tài)類似于正常的胸腺髓質細胞。主要是良性的，極少數(shù)表現(xiàn)出侵襲性。2、AB型胸腺瘤（混合型瘤）：這種瘤類型同時包含類似于A型瘤的髓樣細胞和類似于B型瘤的皮質樣細胞。這種類型通常也是良性的，但侵襲性略高于A型。3、B型胸腺瘤：根據(jù)細胞的不同和胸腺皮質的相似程度，B型胸腺瘤又分為三個亞型：B1、B2、B3。（1）B1型（淋巴富含型瘤）：與正常胸腺皮質相似，含有大量的淋巴細胞。（2）B2型（皮質瘤）：細胞形態(tài)介于B1型和B3型之間，淋巴細胞較少。（3）B3型（表皮樣瘤）：細胞形態(tài)類似于皮膚表皮，淋巴細胞很少，具有更明顯的侵襲性。4、C型胸腺瘤（胸腺癌）：這是一種惡性胸腺腫瘤，具有明顯的侵襲性和/或遠處轉移的潛力。細胞形態(tài)異型性大，可能伴有壞死和出血。胸腺瘤的分類對于臨床治療和預后評估非常重要：A型和AB型胸腺瘤通常預后良好，手術切除后復發(fā)率低。B型胸腺瘤的治療和預后取決于具體的亞型；B1型通常預后良好，而B3型可能需要更激進的治療，復發(fā)率較高。C型胸腺瘤（胸腺癌）通常需要綜合治療，包括手術、放療和化療，預后相對較差。通過準確的分類，醫(yī)生可以更好地確定治療方案和預后評估，從而為患者提供最適宜的個性化治療。四、胸腺瘤的癥狀1、主要癥狀（1）呼吸困難：腫瘤可能壓迫氣管或支氣管，造成空氣流動受阻。（2）胸痛：胸腺瘤可能引起胸骨后或胸部深處的疼痛。（3）持續(xù)性咳嗽：如果腫瘤對呼吸道產生壓迫，可能導致持續(xù)性咳嗽，有時伴有血絲。（4）聲音嘶啞：腫瘤可能壓迫迷走神經，尤其是左迷走神經，導致聲帶功能受損。（5）吞咽困難：當腫瘤壓迫食道時，可能導致吞咽時感覺堵塞或不適。（6）面部和上身腫脹（上腔靜脈綜合癥）：腫瘤壓迫上腔靜脈，阻礙了從頭部和上肢回心臟的血流，可能導致面部、頸部和上肢的腫脹，皮膚出現(xiàn)青紫色。2、其他可能癥狀（1）全身癥狀：包括疲勞、體重減輕和食欲不振，這些可能是由于腫瘤的惡性生物學行為或患者身體狀況整體下降。（2）神經肌肉癥狀：胸腺瘤特別是與某些神經肌肉疾病相關，最常見的是重癥肌無力，表現(xiàn)為肌肉無力，尤其是在日常活動后加重。（3）心臟癥狀：在罕見情況下，腫瘤可能影響心臟功能，導致心律不齊或其他心臟相關問題。五、胸腺瘤的診斷方法診斷胸腺瘤通常需要綜合應用多種醫(yī)學檢查方法，以確保準確識別腫瘤的性質和范圍。以下是用于診斷胸腺瘤的主要方法：1、影像學檢查影像學檢查在胸腺瘤的診斷中起著關鍵作用，可以幫助確定腫瘤的位置、大小及其與周圍結構的關系。（1）X光檢查：胸部X光是最初用來評估胸部異常的基本檢查，可以顯示胸腺區(qū)域的腫大。（2）計算機斷層掃描（CT）：CT掃描提供更詳細的圖像，有助于評估腫瘤的確切位置、大小和是否有侵犯鄰近結構（如大血管、肺部和心臟）的跡象。CT還可用于指導活檢針的精確放置。（3）磁共振成像（MRI）：MRI對于區(qū)分軟組織結構特別有效，有助于更詳細地評估腫瘤與周圍組織的關系，尤其在評估腫瘤是否侵犯心臟或大血管時特別重要。2、實驗室檢測生物化學標志物：某些情況下，醫(yī)生可能會檢查血液中的特定生物標志物，如鈣調神經磷酸酶和神經特異性烯醇化酶，這些可以在一定程度上反映神經內分泌活動。3、組織學檢查活組織檢查（活檢）：活檢是確定腫瘤性質（良性或惡性）的金標準。通過細針抽?。‵NA）、開放性活檢或視頻輔助胸腔鏡手術（VATS）獲取腫瘤組織樣本。組織樣本將被送往病理科進行顯微鏡下檢查，通過觀察細胞的形態(tài)和分布特點來確定腫瘤的類型。4、分子生物學檢測基因和分子檢測：對于某些患者，可能需要進行分子生物學檢測來確定腫瘤細胞中特定基因的變異或表達，這有助于指導治療方案的選擇，特別是在考慮靶向治療和免疫療法的情況下。5、其他診斷方法胸腔鏡檢查：如果需要直接觀察胸腔內的情況，醫(yī)生可能會建議進行胸腔鏡檢查。這是一種微創(chuàng)手術，允許醫(yī)生直接觀察胸腔內的結構，并可能在此過程中進行活組織檢查。六、胸腺瘤的治療1、手術手術是治療胸腺瘤的主要方法，特別是對于未侵犯周圍組織的局限性腫瘤。目標是盡可能徹底切除腫瘤，以達到根治效果。（1）全胸腺切除：對于大多數(shù)胸腺瘤，尤其是當患者患有重癥肌無力等自身免疫疾病時，推薦進行全胸腺切除手術。（2）部分切除：如果腫瘤較小且易于分離，可能只需切除腫瘤部分。2、放射治療放射治療通常用于不能完全手術切除的胸腺瘤或手術后殘留腫瘤的治療，有助于消滅剩余的腫瘤細胞，降低復發(fā)率。（1）術前放療：在某些情況下，為了縮小腫瘤大小，便于手術切除，可能會先進行放射治療。（2）術后放療：在手術后進行放療，用以清除可能殘留的腫瘤細胞，減少復發(fā)風險。3、化療化療主要用于治療惡性或侵襲性胸腺瘤，特別是在腫瘤已發(fā)生遠處轉移的情況下。化療可以單獨使用，或與放療結合使用。（1）輔助化療：在手術后使用化療，以消滅微小殘留腫瘤，降低復發(fā)概率。（2）姑息化療：對于晚期胸腺瘤患者，化療可用于控制癥狀，改善生活質量。4、靶向治療與免疫療法對于某些特定類型的胸腺瘤，尤其是那些表達特定生物標志物的腫瘤，可能會考慮使用靶向治療藥物或免疫療法。（1）靶向治療：這類治療針對腫瘤細胞特有的分子特征，可以更精準地攻擊腫瘤細胞，減少對正常細胞的損傷。（2）免疫療法：包括使用免疫檢查點抑制劑等藥物，這些藥物幫助激活患者的免疫系統(tǒng)，以更有效地識別并殺死腫瘤細胞。5、綜合治療在某些復雜或晚期的胸腺瘤中，可能需要采用綜合多種治療方式的方法，如手術結合放療、化療結合靶向治療等，以提高治療效果和患者的生存率。治療策略的選擇需基于詳細的診斷評估，包括腫瘤的具體特性和患者的整體健康狀況。七、胸腺瘤的預后胸腺瘤的預后取決于多種因素，包括腫瘤的類型、分期、患者的整體健康狀況以及接受的治療類型。以下是影響胸腺瘤預后的關鍵因素：1、腫瘤類型和分級（1）良性胸腺瘤：如A型（髓樣瘤）和AB型（混合型瘤）通常預后良好，如果通過手術完全切除，治愈率高，復發(fā)率低。（2）侵襲性胸腺瘤：B型胸腺瘤（尤其是B2和B3型）和C型（胸腺癌）表現(xiàn)出更高的侵襲性和復發(fā)潛力。這些腫瘤可能需要更激進的治療，如放療或化療，預后相對較差。2、腫瘤大小和侵襲性腫瘤的大小和是否侵犯周圍組織（如大血管、心臟等）是預后的重要因素。較大或已侵犯重要結構的腫瘤可能難以完全切除，這會影響治療效果和最終預后。3、是否存在遠處轉移胸腺癌如果發(fā)生遠處轉移，如到肺、肝或骨等部位，通常預后較差，治療難度增大，生存率降低。4、患者的年齡和整體健康狀況年輕、健康的患者通常能夠更好地承受激進治療，可能有更好的預后。年齡較大或有其他嚴重健康問題的患者可能預后較差。5、治療響應患者對治療的響應，特別是手術和放療的效果，是影響預后的關鍵。手術完全切除腫瘤通常關聯(lián)著更好的結果。據(jù)統(tǒng)計，對于完全切除的非侵襲性胸腺瘤，5年生存率通常在85%以上。對于侵襲性胸腺瘤或胸腺癌，5年生存率可能降至30%至50%，具體取決于腫瘤的侵襲程度和是否及早接受有效治療。2024年04月16日752
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