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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 胸腺囊腫 胸腺囊腫是一種少見的縱隔囊性病變,占縱隔病變約5%,胸腺囊腫可分為兩種類型,先天性胸腺囊腫和后天獲得性胸腺囊腫,先天性胸腺囊腫可能是第三對(duì)腮弓發(fā)育異常的結(jié)果,也可見于胚胎發(fā)育時(shí)胸腺?gòu)念i部下降到縱隔的沿線任何位置上,大多位于前上縱隔, 病理學(xué) 通常為單房性,囊壁薄,覆以纖毛柱狀上皮細(xì)胞并含有正常胸腺組織,這是診斷胸腺囊腫的必要條件,囊內(nèi)常為清澈的淡黃色液體,囊大小不等,一般無炎性改變;后天獲得性胸腺囊腫為多房性,多繼發(fā)于炎癥、退行性變或縱隔腫瘤,壁較厚,有炎癥及纖維化,囊腫內(nèi)含膠凍樣物,好發(fā)于無癥狀的男性。 臨床表現(xiàn) 胸腺囊腫生長(zhǎng)緩慢,無明顯臨床癥狀,多為體檢發(fā)現(xiàn),囊腫較大者有癥狀，如胸悶、胸痛、咳嗽、咳痰、吞咽困難等多與囊腫壓迫鄰近組織有關(guān),無特異性。 影像學(xué)表現(xiàn) 胸腺囊腫的診斷主要依據(jù)是影像學(xué)CT及MRI檢查,胸腺囊腫CT大多表現(xiàn)為前上中縱隔圓形、類圓形或橢圓形、條形,邊界清楚的水樣密度影,部分后天獲得性囊液混濁者密度較高, CT值一般0~50Hu;囊壁大多不能顯示,部分后天獲得性胸腺囊腫囊壁因炎癥纖維化增厚: MRI經(jīng)典型表現(xiàn)為T1WI低于肌肉的低信號(hào),T2WI高于脂肪的明顯高信號(hào),增強(qiáng)無強(qiáng)化,伴有炎癥、感染、囊內(nèi)出血者則表現(xiàn)為T1WI等或低信號(hào)內(nèi)混雜高信號(hào)、T2WI高信號(hào),因此MRI對(duì)于分析囊內(nèi)容物的成分有一定幫助。 胸腺瘤 胸腺源性腫瘤是縱膈最常見的腫瘤之一,不少統(tǒng)計(jì)資料表明胸腺瘤在縱膈腫瘤中列居首位,胸腺瘤約占胸腺源性腫瘤及腫瘤樣變的80%90%,其中30%-60%屬于惡性,有復(fù)發(fā)和外侵。本病以中青年為主, 31 ~50歲為發(fā)病高峰,重癥肌無力常為胸腺瘤的特征性癥狀,其發(fā)生率為10% ~ 30.8%。 病理學(xué) 按侵襲性可分為侵襲性胸腺瘤（IT）和非侵襲性胸腺瘤（NT）。腫瘤常呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形,表面結(jié)節(jié)狀,外有纖維包膜,半數(shù)以上包膜外附有殘存退化胸腺脂肪組織。腫瘤大小不一,以5~8cm多見。胸腺瘤含有上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞兩種主要成分,根據(jù)兩種細(xì)胞的比例和細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn),可以分為上皮細(xì)胞型、梭形細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞型和混合型。在病理與臨床上,胸腺瘤被視為低度惡性傾向的腫瘤,無論術(shù)后病理診斷為良性或惡性者,均易于復(fù)發(fā)或局部浸潤(rùn)轉(zhuǎn)移。故對(duì)胸腺瘤的診斷不必強(qiáng)調(diào)組織病理學(xué)分型,應(yīng)注意上皮細(xì)胞的形態(tài)和淋巴細(xì)胞的數(shù)量,尤其是包膜有無浸潤(rùn),因此,采取手術(shù)探查結(jié)合組織病理學(xué)診斷是鑒別其良惡性的實(shí)用而有效的方法。 臨床表現(xiàn) 胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對(duì)周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺瘤多無癥狀，也不易被發(fā)現(xiàn)。腫瘤生長(zhǎng)到一定體積時(shí)，常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。被忽略診斷的胸腺瘤此時(shí)常生長(zhǎng)到相當(dāng)大體積，壓迫無名靜脈或有上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重，嚴(yán)重刺激性咳嗽，胸腔積液所致呼吸困難，心包積液引起心慌氣短，周身關(guān)節(jié)骨骼疼痛，均提示惡性胸腺瘤的可能。胸腺瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征，如重癥肌無力。 影像學(xué)表現(xiàn) CT表現(xiàn):胸腺瘤在CT表現(xiàn)為位于前縱隔中央或偏向側(cè),瘤灶邊緣光整或有分葉 ,胸腺瘤呈近似肌肉之軟組織密度,瘤內(nèi)低密度囊變、壞死較常見 ,且常為多發(fā)。增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分呈中等或明顯強(qiáng)化,其中IT多為顯著強(qiáng)化, CT值較平掃增加20Hu以上: NT多為中等強(qiáng)化, CT值較平掃增加2020年04月25日
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劉宗志副主任醫(yī)師 民航總醫(yī)院 心胸外科 其實(shí)胸腺瘤這樣的疾病的出現(xiàn)我們要認(rèn)真的對(duì)待起來，但是當(dāng)疾病沒有出現(xiàn)之前我們一定要重視疾病的有效的預(yù)防工作的實(shí)施，避免疾病對(duì)于我們的生活造成嚴(yán)重的傷害，那么胸腺瘤疾病的主要的病因是什么呢? 一、病因 1、胸腺上皮細(xì)胞(30%) 起源于胸腺上皮細(xì)胞或淋巴細(xì)胞的胸腺腫瘤最為常見占胸腺腫瘤的95%在整個(gè)縱隔腫瘤中排次第1～3位絕大多數(shù)胸腺瘤在組織細(xì)胞學(xué)上呈良性表現(xiàn)，但其中一部分在生物學(xué)行為上呈侵襲性生長(zhǎng)，屬于惡性胸腺瘤惡性胸腺瘤還包括胸腺癌，即組織細(xì)胞學(xué)表現(xiàn)呈典型的惡性特征。 2、周圍器官的壓迫(30%) 像任何縱隔腫瘤一樣，胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對(duì)周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀--合并綜合征。小的胸腺瘤多無臨床主訴，也不易被發(fā)現(xiàn)。腫瘤生長(zhǎng)到一定體積時(shí)，常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質(zhì)無特征性，程度不等，部位也不具體，一般講比較輕，常予對(duì)癥處理，未做 進(jìn)一步檢查。癥狀遷延時(shí)久，部分病人行X線檢查，或某些病人在體查胸透或攝胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。 3、上腔靜脈梗阻綜合征(10%) 被忽略診斷的胸腺瘤此時(shí)常生長(zhǎng)到相當(dāng)大體積，壓迫無各靜脈或上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重，嚴(yán)重刺激性咳嗽，胸腔積液所致呼吸困難，心包積液引起心慌氣短，周身關(guān)切骨骼疼痛，均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。 二、發(fā)病機(jī)制 多數(shù)胸腺瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，有完整包膜，即使瘤體較大，也容易完整切除。30%～60%的胸腺瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。可直接侵犯周圍組織和器官，如縱隔胸膜、心包、肺、大血管及神經(jīng)，向頸部延伸侵及甲狀腺，向下通過主動(dòng)脈裂孔播散到膈下肝、腎及腹腔血管周圍。胸腺瘤的淋巴道轉(zhuǎn)移相對(duì)較少，可能受累的淋巴結(jié)依次是縱隔淋巴結(jié)、肺門淋巴結(jié)、頸部淋巴結(jié)、鎖骨上淋巴結(jié)、腋窩淋巴結(jié)、肝門和腸系膜淋巴結(jié)等。血行轉(zhuǎn)移更為少見，轉(zhuǎn)移的靶器官和組織依次為肺、肝、骨、腎、腦、脾、腎上腺、乳腺和卵巢等。病理特征：所有胸腺瘤均起源于胸腺上皮細(xì)胞。僅有4%的胸腺瘤是由單一的胸腺上皮細(xì)胞組成，絕大多數(shù)胸腺瘤是胸腺上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞混合組成的。 1、肉眼檢查 胸腺瘤的體積變化不一，可1.5～25cm，以5～8cm多見。重量為10～1750g，通常在20～200g為多。顏色為深褐色或灰紅色，外形多呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形，表面常為結(jié)節(jié)狀，良性者包膜完整，與周圍無粘連。惡性者浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，包膜不完整，表面粗糙，可累及胸膜、心包、大血管。腫瘤質(zhì)地軟，半數(shù)以上包膜外附有殘存退化胸腺脂肪組織。腫瘤腫瘤多數(shù)為實(shí)質(zhì)性，切面為分葉狀，有明顯的灰白色纖維組織間隔。切面灰紅色或灰白色，呈粗或細(xì)顆粒狀，常伴有出血或囊性變。囊的大小不等，由0.2cm之微囊到直徑10cm左右的大囊，甚至瘤體的大部分為囊變者也不少見。一般囊壁薄而光滑，內(nèi)含清液或血性液?？山?jīng)常見到各種退行性變。如出血、鈣化和囊性變等。除了整個(gè)胸腺組織已被胸腺瘤組織所取代外，絕大多數(shù)胸腺瘤與正常胸腺組織相接壤。 2、鏡下結(jié)構(gòu) Victor和Thomas研究證明，所有胸腺瘤均衍生于胸腺上皮細(xì)胞，其上皮成分可用免疫組織化學(xué)技術(shù)來確認(rèn)。 溫馨提示：大家對(duì)于胸腺瘤這樣的疾病的主要的病因是不是已經(jīng)明確的了解了呢?生活當(dāng)中嚴(yán)重的疾病的種類是相當(dāng)?shù)亩嗟?，但是?dāng)疾病對(duì)于我們的生活造成嚴(yán)重的傷害的時(shí)候，要選擇合適的方法治療起來。2019年07月28日2935
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陳凱副主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 胸外科 近年來《西游記》作為超級(jí)IP，不斷的被電影人翻拍，重新演繹。孫悟空--無數(shù)人兒童時(shí)代的超級(jí)英雄，被人描述成各種不同的形象，新西蘭與美國(guó)合作拍了部新片《TheLegendofMonkey》更是要讓人驚呼驚不驚喜，意不意外？我對(duì)孫悟空的印象就是七十二變了，當(dāng)然不是道教的七十二地煞之術(shù)，而是迷人眼睛的七十二變。齊天大圣的這種變化應(yīng)是體現(xiàn)了他在客觀世界中呈現(xiàn)方式的多樣性，時(shí)而是座廟，時(shí)而是棵樹，時(shí)而是個(gè)小沙彌。類似的多樣性不但出現(xiàn)在神話世界，同時(shí)也充斥在現(xiàn)實(shí)生活中，醫(yī)學(xué)領(lǐng)域里，胸腺瘤就是這樣一種疾病。胸腺瘤本身是個(gè)相對(duì)簡(jiǎn)單的腫瘤，是最常見的成人前上縱隔原發(fā)性腫瘤，大約占縱隔腫瘤的20-40%。腫瘤來源于胸腺上皮細(xì)胞，包括數(shù)量不等的淋巴細(xì)胞，WHO依據(jù)腫瘤組織成分比例的構(gòu)成不同將胸腺瘤分成不同亞型。腫瘤多數(shù)生長(zhǎng)緩慢，患者早期可以沒有腫瘤壓迫或侵犯鄰近器官而引起的不舒癥狀，比如胸悶、胸痛，但是通過胸部的CT或是MRI檢查可以發(fā)現(xiàn)胸腺瘤，所以很多患者是很偶然情況下發(fā)現(xiàn)有胸腺瘤的。胸腺瘤僅僅是默默地生長(zhǎng)嗎？事實(shí)并不如此，胸腺瘤也有它的臨床表現(xiàn)多樣性，也有它的七十二變，重癥肌無力就是其中之一。早在胸腺瘤被診斷發(fā)現(xiàn)之前，10%-46%的胸腺瘤患者就會(huì)有重癥肌無力的表現(xiàn)，認(rèn)識(shí)這種表現(xiàn)有助于胸腺瘤的早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷，早期手術(shù)。肌無力顧名思義就是肌肉沒有力量，并且有幾個(gè)特點(diǎn)可以幫助記憶。首先，具有晨輕暮重的波動(dòng)性，肌無力的癥狀在早晨或是休息好后會(huì)較輕，在下午或是傍晚勞累后會(huì)加重。其次，肌無力的癥狀通常從眼部開始，再到面部、咽部、直至四肢，這與我們通常工作鍛煉導(dǎo)致的疲勞無力不同。最后，要記住幾個(gè)重要的癥狀將有助于警醒我們是否發(fā)?。荷涎鄄€的下垂、視物模糊、吞咽或發(fā)音困難。如果有這些表現(xiàn)就是重癥肌無力，就是胸腺瘤了嗎？沒這么簡(jiǎn)單。不是所有的廟都是孫悟空變的，不是所有的癥狀都是胸腺瘤惹的禍。醫(yī)生需要做些檢查，比如重復(fù)神經(jīng)電刺激、單纖維肌電圖、AchR抗體滴度檢查、新斯的明試驗(yàn)等，以進(jìn)一步明確是否是重癥肌無力。胸部CT及MRI是最好使的照妖鏡，可以快速，簡(jiǎn)單的發(fā)現(xiàn)躲在病人縱隔內(nèi)的胸腺腫瘤，讓胸腺瘤無處可藏，明確診斷，及時(shí)治療。除了重癥肌無力是胸腺瘤的七十二變之一外，肌無力也有可能是Eaten-Lambert綜合癥，表現(xiàn)為四肢近端及軀干的無力，下肢比上肢重，短暫用力后肌力反而會(huì)增強(qiáng)。這種少見的疾病同樣可能是與胸腺瘤相關(guān)的。這次先介紹這兩種變化吧，貪多嚼不爛，下次再介紹胸腺瘤的其他變化，懷疑胸腺瘤的患者記得行胸部CT或是MRI檢查，早期診斷，早期治療。上海交通大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院周三下午縱隔腫瘤微創(chuàng)專病門診本文系陳凱醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年04月14日4653
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于濤主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 胸外科 在日常的工作中，我經(jīng)常會(huì)遇到患者或家屬詢問一些有關(guān)胸腺瘤的問題，他們的困惑有很多相同的地方，我把它們加以整理，寫出來，希望能給患者帶來幫助。問：胸腺瘤是什么？答：簡(jiǎn)單講就是胸腺上長(zhǎng)了一個(gè)腫物，醫(yī)學(xué)上我們叫它瘤。多見于成年人。問：胸腺在身體什么部位？有什么作用？答：胸腺位于人體正中胸骨的后方，大家自己用手摸自己的頸部，在正中間脖子的最下面會(huì)摸到一個(gè)骨性的半圓弧狀的邊緣，它就是胸骨的上緣，胸腺就在這個(gè)上緣下邊胸骨的后方。胸腺是人體的免疫器官，但在18歲左右它就會(huì)逐漸退化萎縮，完成了它的光榮使命，變成了沒有功能的脂肪組織。問：我為什么長(zhǎng)了這個(gè)腫瘤？它是怎么形成的？答：經(jīng)常有病人很無辜的問，為什么別人沒得，而我就得了這個(gè)病了呢？很遺憾，實(shí)際情況是目前胸腺瘤的病因是不清楚的，形成的機(jī)制也是不清楚的，我覺得既然得了這個(gè)病，您也不必糾結(jié)原因了，需要做的就是和醫(yī)生一起正視它，配合醫(yī)生用最好的方法治愈它。問：胸腺瘤有什么癥狀呢？答：主要分三大類1.胸腺瘤相當(dāng)多的病人是沒有癥狀的，很多人是查體或因其他疾病做檢查時(shí)無意中發(fā)現(xiàn)的。2.還有一部分病人有重癥肌無力的癥狀，這組癥狀表現(xiàn)較多，有四肢無力、咬東西無力、眼皮下垂、看東西雙影、呼吸困難等等，具體如想了解，可以看一下我網(wǎng)站上的相關(guān)文章，有詳細(xì)的描述。3.腫瘤較大引起的壓迫癥狀，簡(jiǎn)單講就是腫瘤擠壓了它附近的正常組織或器官引起的不適，如面部及上肢的浮腫、咳嗽、胸悶、呼吸困難、聲音嘶啞、咳血等。問：胸腺瘤和重癥肌無力是什么關(guān)系？怎么有人得了重癥肌無力就沒有胸腺瘤呢？答：重癥肌無力和胸腺瘤是伴隨的疾病，但又不總是一起出現(xiàn)，胸腺瘤的患者大約有30%-70%伴有重癥肌無力，而重癥肌無力的患者中大約有10%-30%伴有胸腺瘤，它們是你中有我，我中有你的關(guān)系。每個(gè)人的情況是不一樣的，但往往是有重癥肌無力的病人因有癥狀而較早發(fā)現(xiàn)胸腺瘤。問：胸腺瘤是良性的還是惡性的，是癌嗎？答：用醫(yī)學(xué)描述，胸腺瘤是良性的，但有相當(dāng)一部分有潛在的惡性，具有惡性腫瘤的生物學(xué)特征，但又和癌不完全相同。這么講恐怕您不太明白，通俗地說，胸腺瘤雖然是良性的，但有一部分病人在治療后是可以復(fù)發(fā)的，但治愈的幾率比癌要高很多，復(fù)發(fā)的幾率比癌要低很多。可能您還是不太明白，那您可以這么簡(jiǎn)單理解，胸腺瘤是介于良性和癌之間的一種疾病，惡性度要比癌低很多。問：發(fā)現(xiàn)胸腺瘤后需要做什么檢查？答：胸部CT多數(shù)情況下能夠幫助診斷，最好做增強(qiáng)CT，如有肌無力的癥狀，還需做肌電圖、新斯的明試驗(yàn)等檢查，當(dāng)然，如準(zhǔn)備做手術(shù)還需做術(shù)前的相關(guān)檢查。有一少部分病人，腫瘤較大，與淋巴瘤難以鑒別，這時(shí)就需要做穿刺或胸腔鏡的活檢。問：胸腺瘤如何治療？是必須手術(shù)嗎？可以用藥物治療嗎？答：胸腺瘤原則上一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，都需要手術(shù)治療。術(shù)后根據(jù)病理的結(jié)果，一部分患者還需要做預(yù)防復(fù)發(fā)的放療?；熌壳白饔貌皇呛苊鞔_，大多數(shù)病人是不需要的。同時(shí)如患者有重癥肌無力的癥狀，還需同時(shí)進(jìn)行溴吡斯的明等的藥物治療，在這里需要提醒患者注意的是，如果有肌無力的癥狀，即使手術(shù)切除胸腺瘤后，也一定在神經(jīng)內(nèi)科大夫指導(dǎo)下，堅(jiān)持長(zhǎng)期的治療，切不可在手術(shù)后，自行停藥。問：我發(fā)現(xiàn)了胸腺瘤，但瘤子不大，我也沒有任何癥狀，是否可以不管它呢？答：當(dāng)然、絕對(duì)不可以。因?yàn)槟[瘤一定是在生長(zhǎng)的，隨著瘤體的增大，各種癥狀或早或晚都要出現(xiàn)，包括肌無力的癥狀。既然發(fā)現(xiàn)了它，千萬不要存在僥幸心理，晚做不如早做，疾病一定不是躲好的，是治療好的。問：手術(shù)如何做？可以微創(chuàng)手術(shù)嗎？費(fèi)用是多少？答：我科胸腺瘤患者，除極少數(shù)惡性胸腺瘤侵及大血管外，均已采用微創(chuàng)胸腔鏡的方法進(jìn)行手術(shù)，在患者側(cè)胸壁打2-3個(gè)1-1.5厘米的小孔進(jìn)行包括胸腺瘤的胸腺切除加縱膈脂肪清掃。費(fèi)用要看患者是否伴有重癥肌無力及癥狀的輕重，看病不像咱們平常買東西費(fèi)用是可以很清楚的，針對(duì)每個(gè)病人的費(fèi)用可能會(huì)有很大的不同，我只能說大概3-5萬，您能理解吧。問：手術(shù)有風(fēng)險(xiǎn)嗎？術(shù)后病人恢復(fù)的快嗎？有后遺癥嗎？答：任何手術(shù)均有風(fēng)險(xiǎn)，但微創(chuàng)手術(shù)給患者帶來巨大的利益，使手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)降到最低。手術(shù)時(shí)間1-2小時(shí)，術(shù)后一旦拔管，病人就可下地活動(dòng)及正常飲食。術(shù)后5-7天就可以出院。但這里我還是建議患者去有經(jīng)驗(yàn)的大醫(yī)院接受治療，因?yàn)楹芏噌t(yī)院這種手術(shù)并不成熟，只能做開胸手術(shù)，有些醫(yī)院能夠做胸腔鏡，但這種手術(shù)的關(guān)鍵，不但要切除腫瘤，還要做全胸腺的切除及徹底的清除縱膈（就是胸腺附近）的脂肪組織，才能最大限度的保證胸腺瘤不復(fù)發(fā)。問：我聽說微創(chuàng)手術(shù)切不干凈，只有開放能做干凈，是這樣嗎？答：目前的微創(chuàng)技術(shù)已十分成熟，一個(gè)有經(jīng)驗(yàn)的胸外科醫(yī)生通過胸腔鏡完全可以做到徹底地切除，包括胸腺及脂肪的清掃，目前在胸外科專業(yè)領(lǐng)域已經(jīng)公認(rèn)是首選術(shù)式。當(dāng)然開放手術(shù)也可以做到，但要做胸部正中切口，把胸骨切開，損傷相對(duì)要大的多。問：如何就診呢？答：同仁醫(yī)院為三甲綜合醫(yī)院，針對(duì)各型重癥肌無力及胸腺瘤，由胸外科、神經(jīng)內(nèi)科、眼科、檢驗(yàn)科、放射科組成完善的團(tuán)隊(duì)醫(yī)療，有大量的患者來我院就診，使我們具有了極為先進(jìn)的治療技術(shù)和豐富的經(jīng)驗(yàn)，胸外科胸腺手術(shù)的手術(shù)量在北京據(jù)第一位。我每周二全天門診，可以直接到我院掛號(hào)就診；如號(hào)不好掛，也可在好大夫網(wǎng)站上預(yù)約我的門診；或通過網(wǎng)站和我溝通聯(lián)系后，直接到門診找我加號(hào)；如為外地患者，一定把已經(jīng)做好的檢查帶來，以免延長(zhǎng)就診時(shí)間。2016年12月13日30960
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王連聰主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 放療科 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬二院腫瘤放療科 王連聰 主任醫(yī)師胸腺瘤是最常見的前縱隔原發(fā)腫瘤之一，是一組來源于不同胸腺上皮細(xì)胞，具有獨(dú)特臨床病理特點(diǎn)和伴有多種副腫瘤癥狀的疾病。胸腺腫瘤中90%為胸腺瘤，其余是胸腺癌、淋巴瘤及類癌等。胸腺瘤在全部成人惡性腫瘤中不足1%，在成人前縱隔腫瘤中約占30%。據(jù)美國(guó)國(guó)家癌癥研究所報(bào)告，美國(guó)胸腺瘤的發(fā)病率為0.15/10萬，我國(guó)尚無相關(guān)數(shù)據(jù)報(bào)告。胸腺瘤的好發(fā)年齡為50歲-60歲，中位年齡為56歲，男性發(fā)病率高于女性，兒童罕見。胸腺瘤的病因尚不明確，有些學(xué)者證實(shí)部分患者既往有放射治療、EB病毒感染史。一、臨床表現(xiàn):絕大多數(shù)胸腺瘤位于前上縱隔的胸腺部位，極少數(shù)可異位發(fā)生在后縱隔、下頸部、肺門周邊、胸膜或肺實(shí)質(zhì)內(nèi)。 較小的胸腺瘤可沒有任何癥狀；腫瘤生長(zhǎng)到一定體積時(shí)，會(huì)產(chǎn)生周圍組織壓迫、刺激癥狀如胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適等。臨床上1/3胸腺惡性腫瘤患者表現(xiàn)為無癥狀的前縱隔腫物，多在影像學(xué)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)；1/3表現(xiàn)為局部癥狀，如：咳嗽、呼吸困難、胸痛、咯血、吞咽困難、聲音嘶啞、上腔靜脈壓迫綜合征、膈神經(jīng)麻痹等；還有1/3患者表現(xiàn)為副瘤綜合征，最多見的為重癥肌無力，約30%-50%胸腺瘤患者伴重癥肌無力，而單純性紅細(xì)胞再生障礙、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等，其中以重癥肌無力最為多見（約有30%左右的重癥肌無力患者合并胸腺瘤）。二、影像學(xué)檢查近80%胸腺瘤患者在正位胸片上表現(xiàn)為縱隔輪廓異?；蚰[物。胸部增強(qiáng)CT是診斷前縱隔腫物的首選影像檢查方法，CT不僅能顯示病變大小、密度、邊緣，而且能提示病變與胸腔內(nèi)周圍器官包括大血管、肺、心包、心臟、胸膜等的關(guān)系，腫塊內(nèi)鈣化、出血、壞死常提示腫瘤侵襲性高。MRI對(duì)評(píng)價(jià)病變是否侵犯血管更有優(yōu)勢(shì)。三、臨床分期與組織學(xué)分型目前采用最廣泛的胸腺瘤分期方法是Masaoka于1981年制定， 1994年修改后的胸腺瘤Masaoka分期定義是：I期：腫瘤局限在胸腺內(nèi)，肉眼及鏡下均無包膜浸潤(rùn)；II期：IIa期：鏡下有包膜浸潤(rùn)，IIb期：肉眼可見周圍脂肪組織浸潤(rùn)，但局限于縱隔胸膜內(nèi)；III期：侵犯周圍器官，IIIa期不侵犯大血管，IIIb期侵犯大血管；IV期：IVa期：胸膜腔播散（胸膜或心包轉(zhuǎn)移）；IVb期：淋巴或血行轉(zhuǎn)移，胸腔外播散（以骨轉(zhuǎn)移最為常見）。I期為非侵襲性胸腺瘤，II期及以上為侵襲性胸腺瘤。組織學(xué)分型多采用WHO（1999）胸腺瘤分型：A型胸腺瘤：即髓質(zhì)型或梭型細(xì)胞胸腺瘤。AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。B型胸腺瘤：被分為3個(gè)亞型；B1型胸腺瘤：即富含淋巴細(xì)胞的胸腺瘤、淋巴細(xì)胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤； B2型胸腺瘤：即皮質(zhì)型胸腺瘤； B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。C型胸腺瘤：即胸腺癌，組織學(xué)上此型較其他類型的胸腺瘤更具有惡性特征。四、治療手術(shù)、放療和化療是胸腺瘤主要的3種治療方法，胸腺癌的治療與胸腺瘤相似。4.1 手術(shù)手術(shù)是胸腺瘤最有效的治療方法，所有可能切除的病例均應(yīng)得到專業(yè)團(tuán)隊(duì)的仔細(xì)評(píng)姑：I期患者手術(shù)切除率為95%-100%，II期疾病切除也較為容易，完全切除率為85%-100%，其中分類為B2型、B3型和胸腺癌的患者復(fù)發(fā)率高。III期患者完全切除率為65%-80%，即使術(shù)后接受放療，將近50%患者5年內(nèi)會(huì)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)多在胸膜或肺內(nèi)，極少擴(kuò)散至胸腔外。單純手術(shù)不是IVa期胸腺瘤患者的最有效治療，完全切除率僅為30%-40%。近年來的擴(kuò)大手術(shù)范圍治療及多學(xué)科治療模式明顯提高了IVa期患者的生存率，目前資料顯示IVa期患者的5年生存率為40%-78%，切除不完全的胸腺癌患者未能從手術(shù)獲益。4.2 放療胸腺瘤細(xì)胞對(duì)放療敏感，放療在胸腺瘤治療中起著重要作用，包括術(shù)后輔助治療、局部晚期、不可切除及復(fù)發(fā) 病人的放療。腫瘤分期是決定術(shù)后是否放療的主要依據(jù)，但還應(yīng)考慮腫瘤的WHO類型。I期胸腺瘤完全切除后復(fù)發(fā)率極低（0.9%），術(shù)后無需放療。II期胸腺瘤有肉眼包膜、縱隔周圍脂肪侵犯，或胸膜粘連，術(shù)后復(fù)發(fā)危險(xiǎn)增加，II期5年生存率為98%，復(fù)發(fā)率為4%。對(duì)于II期患者術(shù)后是否行常規(guī)放療曾存在爭(zhēng)議，迄今為止，越來越多的研究 證實(shí)完全切除的II期胸腺瘤患者不會(huì)從放療中獲益。而III期、IV期胸腺瘤及胸腺癌術(shù)后復(fù)發(fā)率高（28%、34%），術(shù)后應(yīng)行放療以控制局部復(fù)發(fā)。對(duì)于手術(shù)邊緣足夠大的I期胸腺瘤不推薦放療，但如果為B3型，則應(yīng)行放療。對(duì)于II期患者，B型患者的復(fù)發(fā)率高于A型，B2型、B3型和胸腺癌即使無胸膜的鏡下侵犯，也會(huì)從輔助放療中受益，這些患者放療和不放療的縱隔復(fù)發(fā)率分別為0%、36.4%。Utsumi等分析324例完全切除的胸腺瘤患者預(yù)后，單純手術(shù)切除后的A型、AB型、B1型患者不需放療，B2型、B3型患者的最佳治療策略尚需探索。如果病灶緊貼鄰近器官，建議行放療以降低局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于切除不完全的II期、III期患者應(yīng)行術(shù)后放療，控制病灶，降低復(fù)發(fā)率。一般來說，術(shù)后胸腺瘤放療的推薦劑量為45 Gy-55 Gy；對(duì)于術(shù)后殘存病灶，劑量可達(dá)60 Gy。目前推薦的放療方法有：三維適形放療或調(diào)強(qiáng)放療，臨床靶區(qū)包括整個(gè)胸腺體積、腫瘤部位、前、上、中縱隔（放療量至50 Gy-55 Gy時(shí)縮野），不推薦預(yù)防性鎖骨上淋巴結(jié)放療。胸腺癌的放療劑量尚無一致的結(jié)論，放療劑量多采用40 Gy-70 Gy，1.8 Gy/次-2.0 Gy/次。胸腺瘤放療的副反應(yīng)包括急性心包炎、肺炎，晚期副反應(yīng)有冠脈疾病及肺纖維化， 3/4度的放療毒副反應(yīng)發(fā)生率為5%-10%。4.3化療 化療可用于晚期胸腺瘤的姑息治療、新輔助化療及復(fù)發(fā)疾病的治療。在與放療聯(lián)合時(shí)，順序?yàn)樾蜇灮暖?，以免增加治療的毒副反?yīng)。胸腺瘤對(duì)化療相對(duì)敏感，目前胸腺瘤的標(biāo)準(zhǔn)方案是以順鉑、蒽環(huán)類為基礎(chǔ)的聯(lián)合方案，有PAC、ADOC、PE、VIP等，但哪種化療方案最佳尚未明確。4.4胸腺瘤伴重癥肌無力治療1/3胸腺瘤患者表現(xiàn)為副瘤綜合征，最多見的為重癥肌無力。約30%-50%胸腺瘤患者伴重癥肌無力癥，而重癥肌無力癥患者約有30%左右合并胸腺瘤。重癥肌無力（MG）是一種由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與、主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體的獲得性自身免疫性疾病。臨床初期表現(xiàn)：眼瞼下垂（73%）、復(fù)視、斜視，或四肢無力；晚期表現(xiàn)：吞咽困難，呼吸困難。過度勞累、病毒感染及藥物使用不當(dāng)會(huì)加重病情、甚至誘發(fā)重癥肌無力危象，其中呼吸肌無力致使呼吸困難可使患者在短時(shí)間內(nèi)窒息死亡。重癥肌無力發(fā)病原因可能與遺傳因素有關(guān)：不僅與主要組織容性抗原復(fù)合物(MHC)基因有關(guān)而且與非MHC基因，如T細(xì)受體、免疫球蛋白、細(xì)胞因子、凋亡等基因有關(guān)；臨床研究顯示 胸腺增生肥大、胸腺瘤與重癥肌無力有關(guān)系 ：約有30%左右的重癥肌無力患者合并胸腺瘤，40%-60%的患者伴有胸腺肥大，75%以上的患者伴有胸腺組織發(fā)生中心增生。重癥肌無力的臨床治療：（1）膽堿酯酶抑制劑：膽堿酯酶抑制劑是治療所有類型MG的一線藥物，用于改善臨床癥狀。其使用劑量應(yīng)個(gè)體化，一般應(yīng)配合其他免疫抑制藥物聯(lián)合治療，其中溴化吡啶斯的明是最常用的膽堿酯酶抑制劑。不良反應(yīng)：惡心、腹瀉、胃腸痙攣、心動(dòng)過緩和呼吸道分泌物增多。國(guó)內(nèi)臨床一般最大應(yīng)用劑量為480 mg/d。（2）糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素是治療MG的一線藥物，可以使70%～80%的MG患者癥狀得到顯著改善。使用糖皮質(zhì)激素期間須嚴(yán)密觀察病情變化，40%～50%的MG患者肌無力癥狀在4～10 d內(nèi)一過性加重并可能促發(fā)肌無力危象，同時(shí)應(yīng)注意類固醇肌病，補(bǔ)充鈣劑、維生素D和雙磷酸鹽類藥物預(yù)防骨質(zhì)疏松，使用抗酸藥物預(yù)防胃腸道并發(fā)癥。（3）靜脈注射用丙種球蛋白：丙種球蛋白主要用于病情急性進(jìn)展、手術(shù)前準(zhǔn)備的MG患者，可與起效較慢的免疫抑制藥物或可能誘發(fā)肌無力危象的大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，多于使用后5～10 d左右起效，作用可持續(xù)2個(gè)月左右。在穩(wěn)定的中、重度MG患者中重復(fù)使用并不能增加療效或減少糖皮質(zhì)激素的使用量。不良反應(yīng)包括：頭痛、無菌性腦膜炎、流感樣癥狀和腎功能損害等。（4）其他：呼吸肌訓(xùn)練和在輕型MG患者中進(jìn)行力量鍛煉，可以改善肌力（C級(jí)、Ⅲ類證據(jù)）。建議患者控制體重、適當(dāng)限制日?；顒?dòng)、注射季節(jié)性流感疫苗等。五、小結(jié)盡管胸腺瘤發(fā)展相對(duì)緩慢，但仍是一種具有侵襲性的疾病。I期、II期胸腺瘤應(yīng)行手術(shù)切除，部分II期患者可從術(shù)后放療獲益。多學(xué)科綜合治療在III期、IVa期胸腺瘤中起重要作用。現(xiàn)有的多種化療方案中大多數(shù)包括順鉑和蒽環(huán)類藥物。今后應(yīng)針對(duì)胸腺瘤開展多中心前瞻性臨床研究、靶向治療研究，探索更有效的治療方法。2014年08月29日17727
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