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馮明陶主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 神經(jīng)系統(tǒng)有一種腫瘤,叫“血管母細(xì)胞瘤”。一說(shuō)“母細(xì)胞瘤”,很多人認(rèn)為這應(yīng)該是個(gè)惡性腫瘤。恰恰相反,“血管母細(xì)胞瘤”是由腦神經(jīng)和脊髓神經(jīng)所產(chǎn)生的一種高度血管分化的良性腫瘤,占顱內(nèi)腫瘤的0.8~1.9%,多發(fā)生于小腦,也見(jiàn)于第四腦室、腦干、脊髓和大腦等處。該病以青壯年為主,好發(fā)于20-40歲,男性多于女性。有固體狀和囊泡狀兩種基本形態(tài)。世界衛(wèi)生組織(WHO)將其分類(lèi)為起源未明的I級(jí)腫瘤,分為散發(fā)性和家族遺傳性?xún)煞N。大多數(shù)的血管母細(xì)胞瘤由單一病灶所產(chǎn)生,也可是一種罕見(jiàn)的家族性腫瘤綜合征“Von Hippel-Lindau綜合征”的表現(xiàn)之一。由于該病早期常無(wú)癥狀或輕微癥狀,如頭痛等,發(fā)現(xiàn)時(shí)往往病灶較大。位于小腦血管母細(xì)胞瘤常表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)等;腦干血管母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為感覺(jué)遲鈍、站立不穩(wěn)、步態(tài)改變、眼球震顫、構(gòu)音障礙、吞咽困難、頭痛、反射亢進(jìn)、食欲減退等;脊髓血管母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為肢體感覺(jué)減退、肢體麻木、放射性疼痛、乏力、站立不穩(wěn)等。在一些少見(jiàn)的病例中,這種腫瘤會(huì)由于一些和神經(jīng)學(xué)不相關(guān)的癥狀或是疾病,而無(wú)意中被發(fā)現(xiàn)。分享兩例我院血管母細(xì)胞瘤手術(shù)病例,如下:患者,男,45歲,因“右上肢麻木半年”入院,查體未見(jiàn)明顯陽(yáng)性神經(jīng)系統(tǒng)體征。磁共振檢查提示四腦室內(nèi)延髓背側(cè)囊性占位,腫瘤右后方可見(jiàn)很小一部分囊壁強(qiáng)化(不仔細(xì)看就遺漏了,該強(qiáng)化是血管影也有可能)。術(shù)前診斷考慮四腦室內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫?血管母細(xì)胞瘤?術(shù)中見(jiàn)分曉。 磁共振提示延髓背側(cè)囊性占位,T1低信號(hào),T2高信號(hào)DWI像呈低信號(hào),增強(qiáng)不明顯,腫瘤囊壁右后側(cè)很小一部分強(qiáng)化影(血管強(qiáng)化不除外)術(shù)中可見(jiàn)腫瘤呈囊性,囊壁右后方可見(jiàn)小結(jié)節(jié)(與術(shù)前磁共振強(qiáng)化影相對(duì)應(yīng))。術(shù)后CT提示腫瘤切除,未見(jiàn)明顯出血患者于全麻下頸后正中入路行延髓腫瘤切除術(shù)。暴露小腦扁桃體和延髓后,腫瘤位于四腦室內(nèi),與延髓黏連,呈灰白色囊性,切除部分囊壁后可見(jiàn)0.5*0.6cm大小灰紅色瘤結(jié)節(jié),瘤結(jié)節(jié)予以完全切除,囊壁部分切除。手術(shù)過(guò)程順利,術(shù)后患者恢復(fù)良好,右手麻木好轉(zhuǎn),無(wú)新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征?;颊撸?,37歲,因“右上肢麻木3月”入院。查體未見(jiàn)明顯陽(yáng)性神經(jīng)系統(tǒng)體征。磁共振檢查提示延髓背側(cè)占位,伴臨近延髓部分水腫,可見(jiàn)部分強(qiáng)化。術(shù)前診斷考慮延髓背側(cè)占位,血管母細(xì)胞瘤可能。磁共振提示延髓背側(cè)囊性占位,T1低信號(hào),T2高信號(hào)增強(qiáng)可見(jiàn)部分強(qiáng)化影術(shù)后CT提示腫瘤切除,未見(jiàn)明顯出血術(shù)后病理:血管母細(xì)胞瘤?;颊哂谌橄骂i后正中入路行延髓腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于延髓背側(cè),呈淡黃色囊性,切除部分囊壁后可見(jiàn)灰紅色瘤結(jié)節(jié),瘤結(jié)節(jié)予以完全切除,囊壁部分切除。手術(shù)過(guò)程順利,術(shù)后患者恢復(fù)良好,右手麻木好轉(zhuǎn),無(wú)新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征。如果年輕人出現(xiàn)了頭痛、手臂麻木、站立不穩(wěn)等癥狀,及時(shí)就醫(yī)是關(guān)鍵,切不可因“年輕”拖延,錯(cuò)過(guò)了最佳治療期。血管母細(xì)胞瘤因其良性的特性,手術(shù)治療是血管母細(xì)胞瘤的首選治療方法,腫瘤完全切除可達(dá)根治效果。2020年10月20日
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尹劍主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 病情介紹:王某 女 70歲頭暈、伴走路不穩(wěn)半年,加重1周。既往身體健康。入院半年前無(wú)明顯誘因開(kāi)始出現(xiàn)頭暈、惡心癥狀,偶有嘔吐,走路時(shí)易向左側(cè)傾倒,開(kāi)始未在意,近1周癥狀明顯加重,左手持物不穩(wěn),無(wú)法自行走路。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭CT檢查發(fā)現(xiàn)左小腦半球占位性病變。為求手術(shù)治療來(lái)我院。入院查體:左側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào),走路不能呈直線(xiàn),向左側(cè)傾倒,左手指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)。術(shù)前核磁共振檢查入院后完善頭部核磁共振檢查,結(jié)果提示左小腦半球占位性病變,符合典型血管母細(xì)胞瘤影像特點(diǎn)。治療經(jīng)過(guò):入院后完善術(shù)前常規(guī)檢查無(wú)手術(shù)禁忌,術(shù)前診斷左小腦半球血管母細(xì)胞瘤,手術(shù)指征明確。擇期全麻下行左枕下開(kāi)顱、左小腦半球血管母細(xì)胞瘤切除術(shù)。術(shù)中全切腫瘤。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)血管母細(xì)胞瘤?;颊咝g(shù)后痊愈出院。術(shù)后情況術(shù)后第3天復(fù)查頭部增強(qiáng)磁共振示:腫瘤全切除,占位完全緩解。出院情況:患者出院時(shí)左側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)癥狀明顯改善,可自行行走。血管母細(xì)胞瘤小科普血管母細(xì)胞瘤為血管周?chē)g葉組織起源的良性腫瘤,大多數(shù)血管母細(xì)胞瘤為偶發(fā)的單一病灶。極少數(shù)的血管母細(xì)胞瘤出現(xiàn)在一種所謂“vonHippelLindau”(VHL)疾病的病患身上,該病具有遺傳性,血管母細(xì)胞瘤是這個(gè)基因癥候群的一種表現(xiàn),患病者終其一生會(huì)在他們的腦和脊髓里出現(xiàn)許多的腫瘤。幾乎所有病灶都發(fā)生小腦半球。而小腦在腦部的主要功能是平衡和協(xié)調(diào)。血管母細(xì)胞瘤會(huì)有兩種基本的形態(tài),包括囊性和實(shí)性。實(shí)性腫瘤幾乎全部由細(xì)胞所組成,而囊性腫瘤則是小部分的細(xì)胞伴隨著大部分的囊泡所組成的。隨著血管母細(xì)胞瘤的生長(zhǎng),日益增大的腫瘤將會(huì)壓迫到腦部,并且造成一些神經(jīng)學(xué)上的癥狀,例如頭痛、肢體無(wú)力、感覺(jué)喪失、平衡和協(xié)調(diào)問(wèn)題,或是腦積水。在一些少見(jiàn)的病例中,這種腫瘤會(huì)由于一些和神經(jīng)學(xué)不相關(guān)的癥狀或是疾病,而無(wú)意中被發(fā)現(xiàn)。血管母細(xì)胞瘤可以選擇兩種基本的治療方法。第一種是開(kāi)刀將影響到腦的腫瘤切除掉。如果病患的血管母細(xì)胞瘤可以完全切除,而且在疾病分類(lèi)上不是屬于von Hippel Lindau的話(huà),這個(gè)病患就算是治愈了。 在一些典型囊泡狀血管母細(xì)胞瘤的病患中,只有實(shí)性腫瘤的部分是需要移除掉,至於囊泡狀腫瘤的部分,則是在手術(shù)中引流出來(lái),而且這囊泡將會(huì)在腫瘤被移除後消失。假如血管母細(xì)胞瘤無(wú)法全部切除,腫瘤有可能會(huì)重新生長(zhǎng)或是會(huì)有更多的囊泡產(chǎn)生。任何腦部的手術(shù)都是具有侵入性的,并且有一定風(fēng)險(xiǎn),例如出血、感染、麻醉并發(fā)癥或是神經(jīng)功能的缺損。盡管如此,隨著現(xiàn)代神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)、設(shè)備及精準(zhǔn)理念的飛速發(fā)展,手術(shù)安全性和有效性大大提高,大多數(shù)的血管母細(xì)胞瘤是可以安全手術(shù)移除的。相對(duì)于開(kāi)顱手術(shù),立體定位放射線(xiàn)治療可以用來(lái)定位和破壞血管母細(xì)胞瘤。單一劑量的放射線(xiàn)治療會(huì)造成細(xì)胞逐漸死亡,然後細(xì)胞自然萎縮。在血管母細(xì)胞瘤的病患中,只有實(shí)性腫瘤的部分是需要用放射線(xiàn)治療來(lái)消除的;囊液會(huì)慢慢地減少產(chǎn)生,最後囊泡會(huì)逐漸變小。放射治療尤其適用于腫瘤體積較小或高齡不能耐受手術(shù)患者。2020年04月05日
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