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郭強(qiáng)主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 風(fēng)濕病科 中軸型脊柱關(guān)節(jié)炎（axSpA）是一種慢性炎癥性風(fēng)濕性肌肉骨骼疾病，好發(fā)于中軸骨骼。長(zhǎng)期以來(lái)，如果患者對(duì)非甾體抗炎藥（NSAID）無(wú)效，唯一的替代選擇是腫瘤壞死因子抑制劑（TNFi），近年來(lái)，axSpA的藥理選擇范圍顯著擴(kuò)大。目前，TNFi以及白細(xì)胞介素17抑制劑（IL-17i）和Janus激酶抑制劑（JAKi）的可用性為患有這種疾病的人提供了更多的治療選擇和希望。不同治療方案的數(shù)據(jù)主要來(lái)自安慰劑對(duì)照試驗(yàn)，迄今為止沒(méi)有在axSpA中進(jìn)行過(guò)相關(guān)的頭對(duì)頭研究，因此，在常規(guī)臨床實(shí)踐中，整個(gè)患者管理過(guò)程，需要在不同藥物之間做出選擇?；趥€(gè)人需求并得到可用科學(xué)證據(jù)支持的個(gè)性化護(hù)理方法是至關(guān)重要?，F(xiàn)有的建議傾向于對(duì)有效性數(shù)據(jù)和觀察性研究安全性數(shù)據(jù)的偏好，因?yàn)檫@些數(shù)據(jù)更好地反映了現(xiàn)實(shí)生活中的人群和臨床實(shí)踐。2022年10月21日，ASAS-EULAR管理axSpA的建議是在2016版的基礎(chǔ)上，基于現(xiàn)有的兩項(xiàng)系統(tǒng)文獻(xiàn)綜述[2,3]對(duì)中軸型脊柱關(guān)節(jié)炎（axSpA）的非藥物和藥物治療管理建議作了進(jìn)一步更新，該管理內(nèi)容就個(gè)性化醫(yī)療達(dá)成了5項(xiàng)總體原則和15項(xiàng)建議，并得到所有作者、ASAS執(zhí)委會(huì)和EULAR理事會(huì)的批準(zhǔn)。A.axSpA主要在于肌肉骨骼和肌肉骨骼外表現(xiàn)通常會(huì)對(duì)患者的生活產(chǎn)生重要影響，風(fēng)濕病醫(yī)生作為該疾病的專(zhuān)家，應(yīng)重視協(xié)調(diào)多學(xué)科管理。B.治療axSpA患者的主要目標(biāo)是：通過(guò)控制癥狀和炎癥、預(yù)防進(jìn)行性結(jié)構(gòu)損傷以及保持/正常化功能和社會(huì)參與，最大限度地提高與健康相關(guān)的長(zhǎng)期生活質(zhì)量。C.axSpA患者的最佳管理需要結(jié)合非藥物和藥物治療方式。D.axSpA治療應(yīng)以最佳的護(hù)理為目標(biāo)，且必須基于患者和醫(yī)生的共同決策。E.axSpA的治療對(duì)個(gè)人、醫(yī)療和社會(huì)成本都很高，醫(yī)生在其管理中應(yīng)考慮這些因素。新版axSpA管理指南的5項(xiàng)總體原則與2016版相同，是基于2016版指南給出的13條建議，保留其中8條（＃2、3、6、7、8、13、14、15），對(duì)其中3條（＃1、4、5）進(jìn)行了編輯術(shù)語(yǔ)方面的修改，更新了其余2條（＃9、12），并新增2條建議（＃10、11），具體如下：1.axSpA患者治療應(yīng)根據(jù)疾病的當(dāng)前體征和癥狀（軸向、外周型、關(guān)節(jié)外表現(xiàn)）以及包括合并癥和社會(huì)心理因素在內(nèi)的患者特征進(jìn)行個(gè)體化治療。2.axSpA患者的疾病監(jiān)測(cè)應(yīng)包括患者臨床報(bào)告結(jié)局、臨床發(fā)現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查，所有這些都使用適當(dāng)?shù)膬x器并與臨床表現(xiàn)相關(guān)，監(jiān)測(cè)頻率應(yīng)根據(jù)癥狀、嚴(yán)重程度和治療情況因人而異。3.治療應(yīng)根據(jù)預(yù)定的治療目標(biāo)為指導(dǎo)。4.應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行有關(guān)axSpA的教育，并鼓勵(lì)患者定期鍛煉和戒煙，應(yīng)考慮物理治療。5.患有疼痛和僵硬的患者應(yīng)使用非甾體抗炎藥作為一線藥物治療，直至達(dá)到最大劑量，同時(shí)考慮風(fēng)險(xiǎn)和益處。對(duì)于對(duì)非甾體抗炎藥反應(yīng)良好的患者，如果需要控制癥狀，最好連續(xù)使用。6.在先前推薦的治療失敗、禁忌和/或耐受性差后，可能會(huì)考慮使用鎮(zhèn)痛藥（例如撲熱息痛和阿片類(lèi)藥物）來(lái)治療殘余疼痛。7.可考慮在肌肉骨骼炎癥部位局部注射糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。中軸型疾病患者不應(yīng)長(zhǎng)期接受系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素治療。8.純中軸性疾病患者通常不應(yīng)接受csDMARDs治療；外周關(guān)節(jié)炎患者可考慮使用柳氮磺胺吡啶。9.盡管使用了常規(guī)治療，仍持續(xù)性疾病活動(dòng)度高的患者，應(yīng)考慮使用TNFi、IL-17i或JAKi；目前的做法是從TNF-α抑制劑或IL-17抑制劑開(kāi)始（1a/A）。10.有復(fù)發(fā)性葡萄膜炎或活動(dòng)性炎癥性腸?。↖BD）病史的患者，應(yīng)優(yōu)先考慮TNFi（2b/B）；對(duì)于患有嚴(yán)重銀屑病的患者，IL-17i可能是首選（1a/B）。11.對(duì)治療無(wú)反應(yīng)應(yīng)促使重新評(píng)估診斷并考慮合并癥的存在。12.第一種bDMARDs或tsDMARDs治療失敗后，可換用另一種bDMARDs（TNFi或IL-17i）或JAKi：TNFi失敗后換用另一種TNFi（2b/B）、TNFi失敗后換用IL-17抑制劑（1b/A）。（見(jiàn)圖1）13.如果患者處于持續(xù)緩解狀態(tài)，則可以考慮逐漸減量bDMARD。14.對(duì)于有難治性疼痛或有致殘性和結(jié)構(gòu)性損傷影像學(xué)證據(jù)的患者，無(wú)論年齡大小，應(yīng)考慮全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)；對(duì)于有嚴(yán)重致殘畸形的患者，可以考慮在專(zhuān)業(yè)中心進(jìn)行脊柱矯正截骨術(shù)。15.如果疾病過(guò)程中發(fā)生重大變化，如脊柱骨折，應(yīng)考慮炎癥以外的其他原因，并進(jìn)行適當(dāng)?shù)脑u(píng)估，包括影像學(xué)檢查。綜上所述，前5項(xiàng)建議側(cè)重于治療目標(biāo)和監(jiān)測(cè)、非藥物管理和非甾體抗炎藥(NSAIDs)作為首選藥物治療；建議6-8涉及鎮(zhèn)痛藥，不鼓勵(lì)長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素和常規(guī)合成疾病緩解抗風(fēng)濕藥(DMARD)治療單純的中軸受累；建議9描述了生物DMARDs（bDMARDs，即TNFi）的適應(yīng)癥，IL-17i和靶向合成DMARD（tsDMARD，即Janus激酶抑制劑）用于強(qiáng)直性脊柱炎疾病活動(dòng)評(píng)分≥2.1且≥2種NSAID失敗且C反應(yīng)蛋白升高、MRI炎癥的患者骶髂關(guān)節(jié)或放射學(xué)骶髂關(guān)節(jié)炎，目前的做法是啟動(dòng)TNFi或IL-17i；建議10針對(duì)肌肉骨骼外表現(xiàn)，首選TNF單克隆抗體治療復(fù)發(fā)性葡萄膜炎或炎癥性腸病，IL-17i治療明顯的銀屑??；建議11提出治療失敗應(yīng)促使重新評(píng)估診斷并考慮合并癥的存在；建議12強(qiáng)調(diào)如果確認(rèn)活動(dòng)性的axSpA治療失敗，建議切換到另一個(gè)b/tsDMARD；建議13提示對(duì)于持續(xù)緩解患者逐漸減量，而不是立即停用bDMARD。最后的建議（＃14、15）涉及手術(shù)和脊柱骨折患者方案。2022年11月18日
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郭強(qiáng)主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 風(fēng)濕病科 軸型脊柱關(guān)節(jié)炎（axSpA）是一種常見(jiàn)的風(fēng)濕病，目前更多人認(rèn)為他跟強(qiáng)直性脊柱炎（AS）是同一個(gè)疾病中的不同過(guò)程。既然談到AS，很可能給我們的一個(gè)印象是男性發(fā)病率更高，而且男性患者的病情比女性更嚴(yán)重，更容易出現(xiàn)功能障礙乃至殘疾。相對(duì)而言，男性患者對(duì)治療的反應(yīng)相對(duì)較好，而女性患者的身體不適常常延綿不斷。對(duì)于axSpA也有類(lèi)似的現(xiàn)象嗎？最近有幾位學(xué)者對(duì)axSpA在男女之間的異同進(jìn)行了討論，筆者在此簡(jiǎn)要地進(jìn)行分享。 01 發(fā)病機(jī)制 男性axSpA患者的中軸關(guān)節(jié)病變可能與人類(lèi)白細(xì)胞抗原-B27關(guān)系較女性更為密切。此外，男性患者血清白介素18濃度較女性患者高，而女性患者血清白介素6濃度較男性患者高，提示不同的炎癥機(jī)制參與了axSpA的發(fā)生與發(fā)展。男性患者的白介素17水平及Th17細(xì)胞數(shù)量也較女性患者高。 在炎癥與免疫之外，有研究表明男性患者雄激素水平高有利于提高疼痛閾值，而女性的高雌激素作用恰好與之相反。此外，女性患者神經(jīng)痛覺(jué)感受器較男性多，故更容易出現(xiàn)疼痛。另一方面，體脂指數(shù)較高的女性患者axSpA病情活動(dòng)性更高，而男性患者體脂指數(shù)較低則與axSpA高度病情活動(dòng)性有關(guān)。 02 診斷 以往多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道AS的患病率在男女之間的比例為10:1左右，即男性是女性的10倍，但在新近的axSpA研究中，男女患病率的比例僅為2:1左右。然而，女性患者axSpA的診斷較男性患者要多延誤3~4年。這個(gè)現(xiàn)象可能跟女性患者癥狀不典型有關(guān)。 03 合并癥與預(yù)后 男性axSpA發(fā)生骨質(zhì)疏松及脆性骨折的風(fēng)險(xiǎn)高于女性，但女性患者出現(xiàn)炎癥性腸病及急性葡萄膜炎的風(fēng)險(xiǎn)則高于男性。男性axSpA患者在病程晚期脊柱病變的嚴(yán)重程度確實(shí)高于女性，但男女之間發(fā)生脊柱融合的風(fēng)險(xiǎn)接近。男性更多地出現(xiàn)腰椎病變，而女性則以頸椎病變多見(jiàn)。對(duì)于外周關(guān)節(jié)受累，女性的發(fā)生率略高于男性。盡管男女之間存在上述差異，但axSpA給他們帶來(lái)的痛苦是接近的。 04 病情評(píng)估 客觀指標(biāo)如血沉及C反應(yīng)蛋白，男性axSpA患者明顯高于女性患者。但在主觀評(píng)分方面，女性患者由于對(duì)疼痛更為敏感，所以明顯高于男性。在結(jié)合主觀及客觀評(píng)分的病情指標(biāo)，如強(qiáng)直性脊柱炎病情活動(dòng)性評(píng)分，女性患者整體還是高于男性患者。 05 治療 目前備受關(guān)注的是生物制劑對(duì)男性及女性axSpA治療的差異。多數(shù)研究提示，男性及女性axSpA患者治療反應(yīng)相近，僅有少數(shù)研究提示男性患者優(yōu)于女性患者。近年新寵司庫(kù)奇尤單抗對(duì)男性及女性axSpA作用相近。然而，在長(zhǎng)期使用腫瘤壞死因子抑制劑后，女性患者更容易出現(xiàn)失效而需要轉(zhuǎn)用其他生物制劑。 綜上所述，性別差異參與了axSpA的發(fā)病，導(dǎo)致其在臨床表現(xiàn)和預(yù)后不同。所以在臨床工作中，應(yīng)充分考慮性別不同而選擇不同的策略。2021年02月24日1521
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石星亮主治醫(yī)師 南醫(yī)三院 風(fēng)濕免疫科 脊柱關(guān)節(jié)病，Axial spondyloarthritis (axSpA) ，是一種影響脊柱關(guān)節(jié)的炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為慢性腰部、背部疼痛、僵硬、活動(dòng)障礙。脊柱關(guān)節(jié)病包括強(qiáng)直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、炎性腸病性關(guān)節(jié)炎、未分化脊柱關(guān)節(jié)炎等。目前臨床上常用的治療包括運(yùn)動(dòng)療法、消炎止痛藥物、生物制劑、免疫抑制劑等。近年關(guān)于脊柱關(guān)節(jié)病的治療有了不少的進(jìn)步，一些治療觀點(diǎn)有所改變，對(duì)于藥物的機(jī)制更加清楚，還有一些新藥已經(jīng)進(jìn)入了臨床研究。下面就介紹一下相關(guān)的進(jìn)展。首先，對(duì)于診斷為脊柱關(guān)節(jié)病的病人，我們一般都會(huì)建議患者要開(kāi)始脊柱功能鍛煉或運(yùn)動(dòng)療法。有研究顯示物理治療或者按時(shí)訓(xùn)練是可以改善脊柱關(guān)節(jié)病的疾病活動(dòng)度，減輕疼痛，改善關(guān)節(jié)功能和脊柱的活動(dòng)度，但改善的作用很小。也沒(méi)有證據(jù)顯示單純的運(yùn)動(dòng)療法可以減少骨頭破壞和骨贅形成。因此對(duì)于脊柱關(guān)節(jié)病患者，運(yùn)動(dòng)療法有一定的輔助治療作用，但一定要配合藥物治療。非甾體類(lèi)消炎止痛藥（NSAIDs）在脊柱關(guān)節(jié)病治療中十分常用，臨床上常用的NSAIDs有塞來(lái)昔布、布洛芬、洛索洛芬、依托考昔等。該類(lèi)藥能夠有效的控制關(guān)節(jié)炎癥，大部分的指南都推薦用于脊柱關(guān)節(jié)病，特別在疾病早期使用NSAIDs，可以一定程度上阻止骨頭破壞。但使用這類(lèi)藥物之前，要全面評(píng)估患者的胃腸道風(fēng)險(xiǎn)、腎功能、心血管風(fēng)險(xiǎn)，根據(jù)患者的實(shí)際情況來(lái)選用具體藥物。激素類(lèi)的消炎止痛藥物，例如潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松等，不推薦用于脊柱關(guān)節(jié)病的治療。盡管該藥能夠短時(shí)間的控制炎癥、減輕疼痛，但長(zhǎng)期使用會(huì)有明顯的不良反應(yīng)。因?yàn)榧怪P(guān)節(jié)病是一種自身免疫相關(guān)的疾病，臨床也常常使用到免疫抑制劑，如柳氮磺吡啶、羥氯喹、甲氨蝶呤。研究顯示免疫抑制劑對(duì)中軸型的脊柱關(guān)節(jié)病效果不大，但對(duì)外周性的脊柱關(guān)節(jié)病有效。對(duì)于脊柱關(guān)節(jié)病的病人，是否需要加用免疫抑制劑治療，目前仍有所爭(zhēng)議。有觀點(diǎn)認(rèn)為加用免疫抑制劑不能明顯的增加療效，長(zhǎng)期服用反而會(huì)增加副作用。而有的觀點(diǎn)則認(rèn)為脊柱關(guān)節(jié)病是一種免疫病，必然存在風(fēng)濕抗體的異常，只不過(guò)目前仍沒(méi)有找到一種很有代表性的抗體指標(biāo)。因此加用免疫抑制劑應(yīng)該可以降低風(fēng)濕抗體，從源頭上控制病情，對(duì)疾病的遠(yuǎn)期進(jìn)展有改善。我們認(rèn)為目前免疫抑制劑在脊柱關(guān)節(jié)病上是可以使用的，但單純使用免疫抑制劑抗炎效果較弱，不能快速的控制炎癥，阻止疾病發(fā)展，但如果能夠配合使用生物制劑、消炎止痛藥物使用，則能夠起到協(xié)同作用，起到最佳的效果。在脊柱關(guān)節(jié)病治療中，生物制劑的地位很高，在生物制劑沒(méi)有面世之前，很多脊柱關(guān)節(jié)病是不能得到完全的緩解的。目前在脊柱關(guān)節(jié)病中使用較多的是抗TNF-α，代表藥物有依那西普、阿達(dá)木單抗、英夫利昔單抗、賽托珠單抗、戈利木單抗等。這類(lèi)藥物阻斷了脊柱關(guān)節(jié)病中的關(guān)節(jié)炎癥因子，TNF-α，從而達(dá)到控制炎癥的目的。這類(lèi)藥物能夠明顯的減輕患者的臨床癥狀，可以短期內(nèi)達(dá)到病情緩解，炎癥指標(biāo)如C反應(yīng)蛋白、血沉等也會(huì)明顯降低，磁共振上面的骨頭異常信號(hào)也會(huì)明顯減輕。因此這類(lèi)藥被大部分的指南推薦用于影像學(xué)上發(fā)現(xiàn)有骨頭發(fā)炎、破壞的脊柱關(guān)節(jié)病患者中。但很多研究都顯示單用TNF-α抑制劑，也是不能完全阻止骨頭破壞的。因此我們實(shí)際臨床用藥中，建議要聯(lián)合使用消炎止痛藥物或免疫抑制劑。另外一類(lèi)生物制劑在脊柱關(guān)節(jié)病中應(yīng)用也是越來(lái)越廣泛，就是IL-17抑制劑。常用的IL-17抑制劑有蘇金單抗、依克珠單抗、布羅達(dá)單抗、比美珠單抗等。該藥對(duì)于銀屑病關(guān)節(jié)炎有不錯(cuò)的效果，能夠明顯的減輕關(guān)節(jié)炎癥，減輕銀屑病皮損。和TNF-α抑制劑一樣，IL-17抑制劑對(duì)脊柱關(guān)節(jié)病的骨質(zhì)破壞也有很好的抑制作用，也能夠明顯的減輕臨床癥狀。對(duì)于那些使用TNF-α抑制劑無(wú)效的患者，可以選擇換用IL-17抑制劑也是有效的。以上就是脊柱關(guān)節(jié)病臨床上常用的治療方法，以上的結(jié)論大部分都基于對(duì)單藥或2種藥物聯(lián)用得出的結(jié)論。在我們的臨床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)，如果只是使用其中一到兩種藥物治療脊柱關(guān)節(jié)病，很難完全阻止骨頭破壞的發(fā)展。對(duì)于骨破壞發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)較高的病人，需要聯(lián)合使用免疫抑制劑、消炎止痛藥物以及生物制劑，再配合康復(fù)鍛煉，這樣總體效果較好，不良反應(yīng)發(fā)生率也不高。參考文獻(xiàn)：Ritchlin C et al. Axial spondyloarthritis: new advances in diagnosis and management. BMJ2021.2021年02月23日1428
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黃正平主治醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 SAPHO綜合征是一種少見(jiàn)的自身免疫病，該病臨床表現(xiàn)多樣，以皮膚和骨關(guān)節(jié)受累常見(jiàn)，主要包括滑膜炎（synovitis）、痤瘡（acne）、膿皰病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨髓炎（osteomyelitis）。需結(jié)合影像學(xué)資料進(jìn)行診斷，積極治療后，預(yù)后較好。 皮膚表現(xiàn)：包括掌跖膿皰疹、痤瘡，可以單獨(dú)存在或同時(shí)合并，部分以皮膚為首發(fā)表現(xiàn)。 骨關(guān)節(jié)表現(xiàn)：包括了滑膜炎、骨肥厚以及骨髓炎。胸-肋-鎖關(guān)節(jié)區(qū)受累最常見(jiàn)，有文獻(xiàn)報(bào)道85%左右的病例發(fā)生；脊柱受累占60%左右，受累最常見(jiàn)于胸椎，其次為腰椎和頸椎；部分病人頸、胸和腰椎同時(shí)受累。此外，受累部位還包括骶髂關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、下頜關(guān)節(jié)。可以出現(xiàn)下頜骨炎以及骨破壞。因此，可以出現(xiàn)多部位的疼痛，如胸骨痛、腰背痛、四肢疼痛等，嚴(yán)重者正在反復(fù)，疼痛劇烈難忍。 其他表現(xiàn)：少數(shù)病例在病程中有間斷發(fā)熱表現(xiàn)，為低熱或中度發(fā)熱； 實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉和CRP升高最常見(jiàn)；腫瘤壞死因子檢測(cè)也可以升高。 病理檢查：有病例報(bào)道顯示，活檢部位可以觀察到炎細(xì)胞浸潤(rùn)的慢性炎癥改變。 影像學(xué)檢查：影像學(xué)表現(xiàn)為：骨骼硬化、增厚、骨炎和關(guān)節(jié)炎等改變。好發(fā)部位在前上胸壁、骨盆、脊柱等，其中最具有特點(diǎn)的是胸肋、胸骨角區(qū)的改變，表現(xiàn)為骨肥厚、骨炎，胸肋關(guān)節(jié)和胸鎖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。全身骨掃描可以發(fā)現(xiàn)病變部位出現(xiàn)異常放射學(xué)聚集灶。 誤診情況：部分患者曾被誤診為感染性骨髓炎、骨結(jié)核、骨腫瘤、強(qiáng)直性脊柱炎等疾病。 治療方法：對(duì)SAPHO綜合征的治療，可以考慮選用非甾體抗炎藥（NSAID）作為一線藥物，糖皮質(zhì)激素和改變病情抗風(fēng)濕藥（DMARD）作為二線藥物；難治性SAPHO綜合征可以選用抗腫瘤壞死因子-α拮抗劑和雙膦酸鹽作為三線藥物；抗生素對(duì)本病的治療效果不明確，但在應(yīng)用抗腫瘤壞死因子-α拮抗劑治療時(shí)，可考慮加用預(yù)防性抗生素治療；還可以考慮聯(lián)合應(yīng)用中醫(yī)藥治療；不推薦進(jìn)行外科手術(shù)，但當(dāng)下頜骨受累，出現(xiàn)嚴(yán)重功能的受限和感覺(jué)喪失時(shí)，可考慮手術(shù)治療。 診斷：目前國(guó)際上關(guān)于SAPHO的診斷標(biāo)準(zhǔn)，尚未達(dá)成共識(shí)。1994年Kahn MF和Khan MA提出SAPHO 綜合征的3 個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）多病灶的骨髓炎，伴有或不伴有皮膚表現(xiàn)；（2）急慢性無(wú)菌性關(guān)節(jié)炎，伴有膿皰性銀屑病、掌跖膿皰病或痤瘡；（3）無(wú)菌性骨炎伴有一種特征性的皮膚損害。滿(mǎn)足3 個(gè)條件之一即可診斷為SAPHO綜合征。多數(shù)文獻(xiàn)也按照此標(biāo)準(zhǔn)，但對(duì)于早期診斷，特別是針對(duì)無(wú)皮膚改變的病人，這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)過(guò)于嚴(yán)格。2003年ACR年會(huì)上Kahn MF做了以下修訂；符合以下任意一條：（1）骨和（或）關(guān)節(jié)病伴有掌跖膿皰??；（2）骨和（或）關(guān)節(jié)病伴有嚴(yán)重型座瘡；（3）成人孤立的無(wú)菌的骨肥厚或骨炎（痤瘡丙酸桿菌除外）；（4）兒童慢性復(fù)發(fā)性多造型骨髓炎；（5）骨和（或）關(guān)節(jié)病伴有炎性腸病。但同時(shí)要除外反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎和腫瘤骨轉(zhuǎn)移，即可診斷為SAPHO綜合征。本文系黃正平醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年02月12日11322
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呂良敬主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 風(fēng)濕病科 銀屑病性關(guān)節(jié)炎患者能生育嗎(呂良敬)1. 銀屑病性關(guān)節(jié)炎患者可以生育嗎？銀屑病關(guān)節(jié)炎患者在病情得到控制并緩解，合理調(diào)整治療用藥的情況下完全可以生育。2. 在準(zhǔn)備懷孕之前女方何時(shí)開(kāi)始停藥，男方需要停藥嗎？女方大多數(shù)需停藥至少半年以上才可以懷孕，男方同樣需要停藥。3. 停藥后，懷孕期間如何控制病情？懷孕期間應(yīng)定期前往醫(yī)院門(mén)診監(jiān)測(cè)病情，防止疾病活動(dòng)，必要時(shí)在醫(yī)生的指導(dǎo)下選用妊娠風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低的藥物控制病情。4. 懷孕時(shí)激素水平的變化對(duì)疾病有什么影響？懷孕時(shí)體內(nèi)激素水平會(huì)發(fā)生較大改變，有可能會(huì)引起疾病復(fù)發(fā)，因此需定期復(fù)診，保證病情得以較好地控制。5. 懷孕中出現(xiàn)癥狀對(duì)胎兒有影響嗎？可能會(huì)存在一定影響，因此需定期復(fù)診，避免疾病活動(dòng)。6. 患者在分娩時(shí)有什么特別需要注意的？分娩前需由專(zhuān)科醫(yī)生對(duì)藥物進(jìn)行短暫調(diào)整，如正在使用激素，則在分娩前應(yīng)適量增大激素用量。7. 分娩后多久可以用藥，哺乳期可以用藥嗎？分娩后如不進(jìn)行哺乳則可立即使用藥物；哺乳期應(yīng)避免使用相關(guān)藥物。2014年11月03日5761
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劉忠堂主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)海醫(yī)院 關(guān)節(jié)骨病外科 血清陰性脊柱關(guān)節(jié)?。╯eronegative spondyloarthropathy）或稱(chēng)脊柱關(guān)節(jié)?。╯pondyloarthropathy,SpA）是一組以中軸和/或外周關(guān)節(jié)受累,具有家族聚集傾向,血清RF陰性為特點(diǎn)的相互關(guān)聯(lián)的多系統(tǒng)炎癥性疾病,與HLA-B27有不同程度的相關(guān)性.在SpA范疇內(nèi),目前已認(rèn)識(shí)的疾病包括SpA的原型--強(qiáng)直性脊柱炎（AS）以及反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎（ReA）,瑞特綜合征（RS）,銀屑病性關(guān)節(jié)炎（PsA）,炎性腸病性關(guān)節(jié)?。↖BDA）,幼年脊柱關(guān)節(jié)?。↗SpA）,白塞?。˙D）,Whipple?。c道脂質(zhì)障礙病）,SAPHO綜合征（滑膜炎,痤瘡,膿皰,骨肥厚和骨炎綜合征）和一組分類(lèi)未定的脊柱關(guān)節(jié)?。╱SpA）等.表3-8 SpA分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)為（ESSG,1991年）炎癥性脊柱痛或以下肢為主的非對(duì)稱(chēng)性滑膜炎,加以下至少1項(xiàng)：1.陽(yáng)性家族史（AS,銀屑病,ReA,炎性腸病）;2.經(jīng)醫(yī)生診斷,既往或現(xiàn)在有銀屑病;3.經(jīng)醫(yī)生診斷,并經(jīng)放射學(xué)或腸鏡證實(shí),既往或現(xiàn)在有炎性腸病;4.在關(guān)節(jié)炎前1月內(nèi),有尿道炎或?qū)m頸炎（非淋球菌性）或急性腹瀉史;5.左右臀部交替性疼痛;6.既往或現(xiàn)在有肌腱附著點(diǎn)炎（如跟鍵或跖鍵附著處疼痛,即足跟痛）;7.雙側(cè)2 ~ 4級(jí)或單側(cè)3 ~ 4級(jí)骶髂關(guān)節(jié)炎.據(jù)稱(chēng)該標(biāo)準(zhǔn)敏感性為87.0%,特異性為86.7%.SpA診斷標(biāo)準(zhǔn)（Amor,1991年）1.臨床癥狀或過(guò)去史①腰或背夜間痛,或晨僵（1分）;②非對(duì)稱(chēng)性寡關(guān)節(jié)炎（2分）;③臀區(qū)痛（1分）;如為左右交替臀區(qū)痛（2分）;④臘腸樣指（趾）（2分）;⑤足跟痛或其他肯定的肌腱附著點(diǎn)疼痛（2分）;⑥虹膜炎（2分）;⑦發(fā)生關(guān)節(jié)炎前1月內(nèi),有非淋球菌性尿道炎或?qū)m頸炎史（1分）;⑧發(fā)生關(guān)節(jié)炎前1月內(nèi),有急性腹瀉史（1分）;⑨銀屑病,龜頭炎或炎癥性腸?。冃越Y(jié)腸炎或節(jié)段性回腸炎）（2分）.2.放射學(xué)表現(xiàn) 骶髂關(guān)節(jié)炎（雙側(cè)2~4級(jí)或單側(cè)3~4級(jí)）（2分）.3.遺傳背景 HLA-B27陽(yáng)性或AS,ReA,虹膜炎,炎癥性腸病家族史（2分）.4.對(duì)治療的反應(yīng) 服NSAIDs后48小時(shí)內(nèi)癥狀明顯改善,停藥后很快復(fù)發(fā)（2分）.以上12項(xiàng)積分≥6分者,可診斷為SpA.uSpA是指臨床和/或放射學(xué)改變提示有SpA，又不符合任何一種肯定的SpA診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者。對(duì)于有下肢非對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)炎和/或有炎性脊柱關(guān)節(jié)痛，而無(wú)腹瀉，銀屑病，附著點(diǎn)炎癥以及無(wú)交替性臀部疼痛和陽(yáng)性家族史者，應(yīng)考慮為uSpA。對(duì)已診斷的uSpA患者應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)期隨診，因?yàn)橛行┗颊唠S病情進(jìn)展，最終可診斷為某種SpA（如AS等）。為了明確診斷,應(yīng)詳盡地詢(xún)問(wèn)病史，包括幼年時(shí)腰，腿痛及陽(yáng)性家族史。2013年08月14日5190
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劉艷成主任醫(yī)師 天津醫(yī)院 骨與軟組織腫瘤科 血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病是指血清類(lèi)風(fēng)濕因子陰性，脊柱關(guān)節(jié)受累的一組疾病的總稱(chēng)。這組疾病包括強(qiáng)直性脊柱炎、瑞特綜合征、牛皮癬關(guān)節(jié)炎以及腸病性關(guān)節(jié)病等。之所以把這兒種疾病歸為一類(lèi)，是因?yàn)檫@幾種疾病在臨床上存在著許多共同之處，如：血清中類(lèi)風(fēng)濕因子多陰性，都以脊柱(包括骶髂關(guān)節(jié))為主要受累部位。為有別于血清類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性和主要以脊柱關(guān)節(jié)外受累的一些關(guān)節(jié)病，如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等，故臨床上提出了血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病這一病名。臨床表現(xiàn) 典型的不對(duì)稱(chēng)外周關(guān)節(jié)炎，以下肢關(guān)節(jié)受累為主，關(guān)節(jié)炎傾向于累及中軸關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為脊柱炎、骶髂關(guān)節(jié)炎、肌腱韌帶筋膜與骨連接的附著點(diǎn)炎癥，表現(xiàn)為足跟痛足掌痛。血清類(lèi)風(fēng)濕因子一般為陰性。另外有不同程度的家族聚集傾向與HLA－B27相關(guān)。關(guān)節(jié)外表現(xiàn)常相互重疊，如銀屑病關(guān)節(jié)炎、賴(lài)特綜合征或腸病性關(guān)節(jié)炎，只是患者均可有葡萄膜炎。診斷歐洲脊柱關(guān)節(jié)病研究組 ( European Spondyloarthropathy Study Group, ESSG)診斷標(biāo)準(zhǔn)：炎癥性脊柱痛或滑膜炎(不對(duì)稱(chēng)性或下肢為主) + 以下七項(xiàng)之一以上者: 交替性臀部痛；骶髂關(guān)節(jié)炎；附著點(diǎn)?。?陽(yáng)性家族史；銀屑?。谎装Y性腸??；出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎前1 個(gè)月內(nèi)發(fā)生過(guò)急性尿道炎或子宮頸炎或急性腹瀉者。治療急性期給予抗生素打針治療常用的為四環(huán)素類(lèi)或非甾體抗炎類(lèi)包括吲哚美辛萘普生布洛芬和吡羅昔康等有良好的消炎止痛和減輕晨僵作用解決此外還有柳氮磺胺吡啶甲氨蝶呤（乙肝病毒攜帶者慎用用藥期間不宜飲酒應(yīng)定期角度檢查血象肝功能等）腎上腺糖皮質(zhì)激素（對(duì)非甾類(lèi)抗炎藥無(wú)數(shù)療效不佳的病例特別兒童是有難治性外周關(guān)節(jié)炎病例有時(shí)需要長(zhǎng)期小劑量激素（相當(dāng)于強(qiáng)的松日劑量每日不超過(guò)mg）治療聯(lián)系但應(yīng)注意激素所致的骨質(zhì)疏松急性虹膜炎的病例需用含激素的滴眼液重者需球后注射或是全身使用激素）平時(shí)應(yīng)注意立坐臥的正確姿勢(shì)堅(jiān)持脊柱胸廓髖關(guān)節(jié)活動(dòng)，宜睡硬板床，低枕，避免過(guò)度負(fù)重，劇烈運(yùn)動(dòng)?；謴?fù)方案主要包括的運(yùn)動(dòng)類(lèi)型：（1）維持胸廓活動(dòng)度的運(yùn)動(dòng)，如深呼吸擴(kuò)胸運(yùn)動(dòng)；（2）保持脊柱靈活性的運(yùn)動(dòng)，如頸腰各方面的運(yùn)動(dòng)轉(zhuǎn)動(dòng)；（3）肢體運(yùn)動(dòng)，如散步俯臥撐等游泳。髖關(guān)節(jié)僵直和脊柱嚴(yán)重普通畸形的晚期考慮外科開(kāi)刀手術(shù)，常用的有全髖置換術(shù)及脊柱截骨術(shù)。分類(lèi)這是一群疾病，血中的類(lèi)風(fēng)濕因子為陰性，包括強(qiáng)直性脊柱炎(Ankylosing spondylitis)、干癬性關(guān)節(jié)病變(Psoriatic arthropathy)、萊特氏癥候群(Reiter’s syndrome)、發(fā)炎性腸道疾病(Inflammatory bowel disease)、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎(Reactive arthritis)、未分化型脊椎關(guān)節(jié)病變(Undifferentiated spondyloarthropathy)，這些疾病的特點(diǎn)為骶髂關(guān)節(jié)炎(sacroiliitis)、與脊柱關(guān)節(jié)炎(spondylitis)、周邊關(guān)節(jié)病變、接骨點(diǎn)病變(enthesopathy)，及其它關(guān)節(jié)外的表征如眼睛有葡萄膜炎或結(jié)膜炎、腸胃道或生殖泌尿道的發(fā)炎、皮膚干癬，少數(shù)病人會(huì)有心臟傳導(dǎo)阻滯或瓣膜異常、肺纖維化、A型免疫球蛋白腎病變(IgA nephropathy)，而各種疾病與HLA-B27基因有不等程度的關(guān)聯(lián)。2011年10月19日8018
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張超副主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病(Seronegative spondyloarthropathies,SAPA)或脊柱關(guān)節(jié)病(Spondyloarthropathies SPA ) 是一組相互關(guān)聯(lián)的多系統(tǒng)自身免疫性炎性疾病。它們侵犯脊柱、周?chē)P(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周?chē)Y(jié)構(gòu)，且都或多或少伴有不同程度的特征性關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，包括急性或慢性胃腸或泌尿生殖系統(tǒng)炎癥（有時(shí)因細(xì)菌感染所致）、前色素膜炎、銀屑樣皮疹和指甲病變，少數(shù)患者還可有主動(dòng)脈瓣根部、心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)和肺上部病變。多攜帶HLA－B27基因。脊柱關(guān)節(jié)病包括：強(qiáng)直性脊柱炎（AS）、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎（RS）、賴(lài)特綜合征（Reiter Syndrome）、銀屑病性關(guān)節(jié)炎（PSA）、炎性腸病性關(guān)節(jié)炎（IBDA）及Whipple病、幼年發(fā)病的脊柱關(guān)節(jié)病（JSPA）、SAPHO（synovitis 滑膜炎、acne 痤瘡、pustulosis 膿庖病、hyperostosis 骨肥厚和osteitis骨炎）綜合征，和一組未分化的脊柱關(guān)節(jié)?。║ndifferentiated spondyloarthropathies,USPA）。 它們的共同特征是：1）類(lèi)風(fēng)濕因子陰性；2）無(wú)類(lèi)風(fēng)濕皮下結(jié)節(jié)；3）非對(duì)稱(chēng)性外周關(guān)節(jié)炎；4）關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，如眼炎、尿道炎、前列腺炎及結(jié)節(jié)性紅斑；5）X線片證實(shí)的伴或不伴脊柱炎的骶髂關(guān)節(jié)炎；6）有家族性聚集傾向；7）肌腱端炎；8）與HLA－B27有不同程度的相關(guān)性。強(qiáng) 直 性 脊 柱 炎 強(qiáng)直性脊柱炎（ankylosing spondylitis）是指一原因未明、以脊柱為主要病變的慢性進(jìn)行性炎癥性疾病，病變主要累及骶骼關(guān)節(jié)，引起脊柱強(qiáng)直和纖維化，造成彎腰活動(dòng)障礙，并可伴有不同程度的眼、肺、心血管、腎、神經(jīng)系統(tǒng)等多個(gè)臟器的損害。青壯年男性較多，發(fā)病年齡為20-30歲，40歲以后發(fā)病較少，有明顯家族聚集現(xiàn)象，和HLA－B27密切相關(guān)。 【流行病學(xué)】 初步調(diào)查我國(guó)強(qiáng)直性脊柱炎患病率大約為0.3%。歐洲人的患病率為0.05%-0.23%，北美白人的發(fā)病率估計(jì)為0.1%-0.2%。在荷蘭和澳大利亞發(fā)現(xiàn)1％－2％HLA－B27陽(yáng)性的成年人患有強(qiáng)直性脊柱炎。美國(guó)為0.13%-0.22%，日本為0.05%-0.2%。正常人群HLA-B27（+）檢出率為6%-8%，強(qiáng)直性脊柱炎患者HLA-B27（+）檢出率可高達(dá)90%。并與種族有關(guān)，歐洲和北美白人患者HLA-B27（+）頻率為71%-100%，對(duì)照組為3%-12%，中國(guó)人HLA-B27（+）頻率為65%-100%，對(duì)照組為4%-19%，危險(xiǎn)性37；美國(guó)黑人B27（+）頻率為48%，對(duì)照組為2%，危險(xiǎn)性36.5。 強(qiáng)直性脊柱炎的發(fā)病與HLA-B27地理分布一致，北方比南方多，大多為青少年晚期和20歲以前發(fā)病，男性是女性的3倍?！静∫蚝桶l(fā)病機(jī)理】 迄今未明，一般認(rèn)為與遺傳、環(huán)境因素、免疫學(xué)異常等因素有關(guān)。一、遺傳因子 遺傳因子在脊柱關(guān)節(jié)病的發(fā)病中起著重要的作用。家系調(diào)查發(fā)現(xiàn)患者第一代親屬中的HLA－B27（+）者占10%-20%，發(fā)生強(qiáng)直性脊柱炎的危險(xiǎn)性比一般人群高出20-40倍。孿生子女的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，單卵雙生者，另一人患病的可能性超過(guò)50%。證明B27直接參與了強(qiáng)直性脊柱炎的發(fā)病。 HLA B27是經(jīng)血清學(xué)測(cè)定的HLA B位點(diǎn)的等位基因，是經(jīng)典的HLA位點(diǎn)編碼I類(lèi)主要組織相容性復(fù)合物（MHC）基因產(chǎn)物（HLA-A，HLB和HLC）之一，其分子量為44Kd,以非共價(jià)鍵與β2微球蛋白結(jié)合表達(dá)在細(xì)胞表面。B27具有血清特異性，它有22種不同的亞型，不同的種族和人種有不同的亞型。B2709主要分布在意大利，尤其是撒丁島人，B2706主要在泰國(guó)，新加坡和印度尼西亞。B2703分布在西非。B2705是大多數(shù)B27陽(yáng)性人群最常見(jiàn)的亞型。流行病學(xué)資料表明強(qiáng)直性脊柱炎與HLA-B2704，B2705和B2702呈正相關(guān)，而與HLA-B2709和B2706呈負(fù)相關(guān)，其原因可能是B27分子某些部位氨基酸序列的差異。而HLA-B2704則是中國(guó)人和許多其他亞洲人最主要的類(lèi)型。二、環(huán)境因素1、微生物與反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎 自1916年Reiter報(bào)告了1例痢疾后出現(xiàn)的關(guān)節(jié)炎，1968年Ahronen稱(chēng)耶爾森菌感染后發(fā)生的關(guān)節(jié)炎為反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎之后，人們逐漸發(fā)現(xiàn)，泌尿生殖系的沙眼衣原體感染，或腸道耶爾森氏菌、沙門(mén)氏菌和志賀氏菌、肺炎衣原體感染均可激發(fā)反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎。并且已通過(guò)血清學(xué)或細(xì)菌培養(yǎng)得到證實(shí)，60%患者的反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎是由感染因素而誘發(fā)?；颊哐迕庖咔虻鞍姿匠掷m(xù)升高。可能由于沙門(mén)氏菌、志賀氏菌和耶爾森氏菌等腸病性細(xì)菌在腸道粘膜內(nèi)長(zhǎng)期存在，誘導(dǎo)細(xì)胞因子釋放而導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎發(fā)生。2．脊柱關(guān)節(jié)病與腸道近來(lái)發(fā)現(xiàn)，微生物可通過(guò)腸道起作用，60%以上的強(qiáng)直性脊柱炎患者可出現(xiàn)腸道的亞臨床改變?；颊叽蟊闩囵B(yǎng)肺炎克雷伯桿菌陽(yáng)性率達(dá)79%，而正常人群為30%；血清抗肺炎克雷伯桿菌抗體水平明顯增高，陽(yáng)性率為43.3%，而正常人陽(yáng)性率僅為4.4%?？狗窝卓死撞贵w與強(qiáng)直性脊柱炎患者的腸病損害密切相關(guān)。用柳氮磺胺吡啶治療，療效較好，這也支持腸道感染與強(qiáng)直性脊柱炎有一定的關(guān)系，克雷伯菌株可能有觸發(fā)本病的作用。 以往研究，強(qiáng)直性脊柱炎患者炎性腸病的發(fā)生率約占4%。近年來(lái)用結(jié)腸鏡觀察發(fā)現(xiàn)，脊柱關(guān)節(jié)病患者有高發(fā)的臨床無(wú)活動(dòng)性腸炎。肉眼觀察異常病變發(fā)生率在強(qiáng)直性脊柱炎為29%-49%，而在反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎為33%-50%。用組織學(xué)觀察異常病變發(fā)生率更高，炎癥病變部位多在回腸或回肓瓣。 20世紀(jì)90年代，從轉(zhuǎn)基因鼠的廣泛研究中發(fā)現(xiàn)，表達(dá)高水平HLA B27和β2微球蛋白的大鼠，有明顯的自發(fā)發(fā)生炎性病變的傾向，有外周關(guān)節(jié)炎和中軸關(guān)節(jié)炎，腸道炎癥和腹瀉，銀屑樣皮疹，心臟炎癥，及雄性生殖器炎癥。這些改變與人HLA B27相關(guān)疾病的病變相似。同時(shí)也發(fā)現(xiàn)鼠的腸和關(guān)節(jié)異常，可通過(guò)改善鼠的無(wú)菌環(huán)境而得到預(yù)防。這些提示，脊柱關(guān)節(jié)病的發(fā)病和腸道細(xì)菌或腸管炎癥有關(guān)，腸道病變使細(xì)菌抗原進(jìn)入循環(huán)，抗原血癥可刺激免疫性和非免疫性炎性機(jī)制并引起關(guān)節(jié)炎。3．免疫反應(yīng) 60%的強(qiáng)直性脊柱炎患者血清免疫球蛋白（IgA）升高，循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）存在，血漿IL-6、TNF-α、IL-10水平升高與疾病活動(dòng)相關(guān)。血清內(nèi)皮刺激血管生成因子（endothelium stimulating angiogenic factor，ESAF）水平與肌腱端病相關(guān)。這些均提示免疫機(jī)制參與本病的發(fā)生?！静±怼?病變的部位主要見(jiàn)于滑膜、關(guān)節(jié)囊，肌腱，韌帶的骨附著端，虹膜和主動(dòng)脈根也可出現(xiàn)炎癥。關(guān)節(jié)的病理主要包括肌腱端炎和滑膜炎。1.肌腱端炎（enthesopathy）：是關(guān)節(jié)囊，韌帶或肌腱附著于骨的部位發(fā)生的炎癥，多見(jiàn)于骶髂關(guān)節(jié)、椎間盤(pán)、椎體周?chē)g帶、跟腱、跖筋膜、胸肋聯(lián)接等部位。骶髂關(guān)節(jié)炎是強(qiáng)直性脊柱炎最早的病理標(biāo)志之一，組織活檢可見(jiàn)有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，繼有肉芽組織形成。近來(lái)發(fā)現(xiàn)，病變組織存在明顯的炎性T細(xì)胞浸潤(rùn)、單核細(xì)胞增生和大量TNF-αmRNA表達(dá)。新骨形成部位附近可見(jiàn)TGF-β，它可刺激軟骨和骨的形成，是產(chǎn)生纖維化與強(qiáng)直的最主要的細(xì)胞因子之一。 脊柱最初的損害是椎間盤(pán)纖維和椎骨邊緣連接處小血管增生和纖維化、受累部位鈣化，新骨形成、骨化、韌帶骨贅形成，脊柱呈“竹節(jié)樣”， 椎體方形變。附著點(diǎn)端的炎癥、修復(fù)、多次反復(fù)發(fā)作，使整個(gè)韌帶完全骨化，形成骨橋和骨板。逐漸形成骨強(qiáng)直。2. 滑膜炎：周?chē)P(guān)節(jié)病變顯示滑膜增生、淋巴樣浸潤(rùn)和血管翳（pannus）形成。但缺少類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎常見(jiàn)的滑膜絨毛增殖、纖維蛋白原沉積和潰瘍形成?！九R床表現(xiàn)】一、癥狀 起病緩慢而隱匿，全身癥狀輕微，少數(shù)病人有低熱、疲勞、厭食或體重下降、貧血，且在幼年發(fā)病者更易發(fā)生。 1.關(guān)節(jié)表現(xiàn) 早期癥狀是腰骶、下腰背（lower baker）或臀部酸痛，為難以定位的鈍痛。初為單側(cè)或間斷性，數(shù)月內(nèi)逐漸變成持續(xù)性，雙側(cè)受累，伴下腰區(qū)僵硬和疼痛。 背部發(fā)僵，以晨起時(shí)為著，休息時(shí)加重，輕微活動(dòng)或用熱水淋浴后晨僵可望減輕。維持一個(gè)姿勢(shì)過(guò)久可加重腰痛和僵硬感。夜間疼痛明顯，嚴(yán)重時(shí)可從沉睡中痛醒。晨僵為病情活動(dòng)的指標(biāo)之一。 外周關(guān)節(jié)炎（peripheral arthritis）為首發(fā)癥狀者占43%，表現(xiàn)為髖，膝、踝大關(guān)節(jié)，非對(duì)稱(chēng)性，反復(fù)發(fā)作與緩解交替。晚期常出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)的屈曲攣縮，并引起特征性的固定步態(tài):直立位時(shí)雙膝關(guān)節(jié)被迫維持某種程度的屈曲。 關(guān)節(jié)外或近關(guān)節(jié)骨壓痛，其部位有:脊肋關(guān)節(jié)、脊柱棘突、肩胛、髂骨翼、股骨大轉(zhuǎn)子、坐骨結(jié)節(jié)、脛骨粗隆或足跟，這些癥狀由肌腱端炎引起。典型表現(xiàn)為腰背痛、晨僵、腰椎各方向活動(dòng)受限和胸廓活動(dòng)度減少。隨著病變的進(jìn)展，整個(gè)脊柱發(fā)生自下而上的僵硬，逐漸出現(xiàn)腰椎前凸消失，腰椎變平，胸廓變硬，駝背崎形。其它癥狀有足跟痛、足掌、肋間肌痛等。 肋脊和橫突關(guān)節(jié)受累引起擴(kuò)胸和呼吸受限，呼吸漸變成主要靠膈肌運(yùn)動(dòng)維持，但很少出現(xiàn)肺通氣功能明顯受限。隨著病變的發(fā)展，整個(gè)脊柱日益僵硬，逐漸出現(xiàn)腰椎變平和胸椎過(guò)度后突。2.關(guān)節(jié)外表現(xiàn) 強(qiáng)直性脊柱炎除累及脊柱和外周關(guān)節(jié)外，還可累及其他器官。如急性虹膜睫狀體炎或結(jié)膜炎；升主動(dòng)脈根部和主動(dòng)脈（升主動(dòng)脈炎，主動(dòng)脈瓣閉鎖不全）病變和心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)受累。某些患者可因完全性心臟傳導(dǎo)阻滯而出現(xiàn)阿-斯綜合征，需要植入起搏器治療；肺上段纖維化；因脊柱骨折，脫位或馬尾綜合征而出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變；晚期并發(fā)頸椎自發(fā)性寰樞關(guān)節(jié)向前方半脫位，嚴(yán)重骨質(zhì)疏松、脊柱骨折、脫位引起四肢癱瘓死亡率很高，是最可怕的并發(fā)癥，發(fā)生率2%。二、體征 疾病早期，患者僅在腰部伸展活動(dòng)時(shí)受限。常見(jiàn)體征為骶髂關(guān)節(jié)壓痛、脊柱前屈、后伸、側(cè)彎、轉(zhuǎn)動(dòng)受限，胸廓活動(dòng)度減低，枕墻距離>0。骶髂關(guān)節(jié)檢查：常用 “4” 試驗(yàn)，方法：患者仰臥，一腿伸直，另一腿屈曲置直腿上（雙腿呈4字狀）。檢察者一手壓直腿側(cè)髂嵴，另一手握屈腿膝，上搬、下壓。如臀部出現(xiàn)疼痛，提示屈腿側(cè)存在骶髂關(guān)節(jié)病變。 腰椎活動(dòng)度檢查：常用Schober試驗(yàn)。方法：患者直立，在背部正中髂嵴水平作一標(biāo)記為零，向下作5cm標(biāo)記，向上作10cm標(biāo)記。讓患者彎腰（保持雙腿直立），測(cè)量上下兩個(gè)標(biāo)記間距離，若增加少于4cm則為陽(yáng)性。也可用伸膝時(shí)彎腰以手指觸地的距離來(lái)評(píng)估腰椎的活動(dòng)度。 胸廓活動(dòng)度檢查：患者直立，用刻度軟尺測(cè)其第4肋間水平（女性乳房下緣）深呼、吸之胸圍差，小于5cm為異常。枕墻試驗(yàn)：頸部受累可引起活動(dòng)受限，通過(guò)患者背靠墻，測(cè)量其枕骨和墻之間的距離來(lái)評(píng)價(jià)?；颊咧绷ⅲ愀?、臀、背貼墻，收頦，眼平視，測(cè)量枕骨結(jié)節(jié)與墻之間的水平距離，正常為0。【試驗(yàn)室檢查】 強(qiáng)直性脊柱炎無(wú)診斷性或特異性的檢查。疾病活動(dòng)期可有血沉（ESR）增快，C-反應(yīng)（CRP）蛋白增高，免疫球蛋白（尤其是IgA）增高，輕度低色素性貧血。類(lèi)風(fēng)濕因子和抗核抗體陽(yáng)性率不高于正常人群。96%的患者HLA-B27陽(yáng)性?！居跋駥W(xué)檢查】1. X線檢查：應(yīng)用最廣，簡(jiǎn)便、經(jīng)濟(jì)、實(shí)用。常規(guī)拍攝骨盆正位片，觀察骶髂關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)、恥骨聯(lián)合、坐骨結(jié)節(jié)等部位。骶髂關(guān)節(jié)病變可根據(jù)X線片改變，將病變分為O-IV級(jí)：O級(jí)為正常；I級(jí)可疑；II級(jí)為輕度異常，表現(xiàn)為局限性的侵蝕，硬化，關(guān)節(jié)間隙無(wú)改變或輕度增寬；III級(jí)為中度或進(jìn)展性骶髂關(guān)節(jié)炎，伴有以下1項(xiàng)（或以上）變化：侵蝕、硬化、增寬/狹窄或部分強(qiáng)直；IV級(jí)為嚴(yán)重異常，出現(xiàn)完全性關(guān)節(jié)強(qiáng)直。腰椎是脊柱最早受累的部位，常規(guī)拍攝脊柱正、側(cè)位。觀察有無(wú)椎旁韌帶鈣化、脊柱“竹節(jié)樣變”，椎體“方形”變、以及椎小關(guān)節(jié)面模糊、毛糙和脊柱生理曲度改變等。 2. CT檢查：CT分辨率高，層面無(wú)干擾，能清晰地顯示關(guān)節(jié)間隙，便于測(cè)量。如病變尚處于早期，標(biāo)準(zhǔn)的X線檢查顯示骶髂關(guān)節(jié)正?；蚩梢烧撸珻T可增加其敏感性。 骶髂關(guān)節(jié)的CT片分級(jí)及表現(xiàn)如下： 0級(jí)： 正常或僅有關(guān)節(jié)面模糊； I級(jí)： 骶髂關(guān)節(jié)髂骨側(cè)關(guān)節(jié)面模糊、局灶性骨質(zhì)疏松及軟骨下骨質(zhì)輕度糜爛，但關(guān)節(jié)間隙及韌帶關(guān)節(jié)正常； II級(jí)： 關(guān)節(jié)面模糊，局限性骨質(zhì)疏松和硬化，軟骨下骨質(zhì)破壞和微小囊性變，關(guān)節(jié)間隙基本正常及韌帶關(guān)節(jié)局部糜爛或正常。 III級(jí)： 軟骨下骨質(zhì)明顯破壞和彌漫性硬化，關(guān)節(jié)邊緣模糊呈毛刷狀或鋸齒狀，囊變明顯增多，少數(shù)可見(jiàn)骨皮質(zhì)中斷。關(guān)節(jié)間隙呈不規(guī)則狹窄，可有部分融合。 IV級(jí)：骶髂關(guān)節(jié)嚴(yán)重骨質(zhì)破壞、硬化、骨質(zhì)疏松及關(guān)節(jié)完全強(qiáng)直。 3. 核磁共振成像（MRI） 能顯示骶髂關(guān)節(jié)炎軟骨病變，敏感性比X線、CT高。分辨率高，層面無(wú)干擾，能清晰地顯示關(guān)節(jié)間隙，便于測(cè)量。但價(jià)格昂貴，不能廣泛運(yùn)用?！驹\斷和鑒別診斷】 本病主要依靠臨床表現(xiàn)（癥狀、家族史、關(guān)節(jié)征、關(guān)節(jié)外表現(xiàn)）及X線的改變，典型病例不難作出診斷。如病史中有下述癥狀者應(yīng)警惕強(qiáng)直性脊柱炎：①隱匿性腰背部不適；②年齡<40歲；③癥狀持續(xù)3個(gè)月以上；④非特異性下肢關(guān)節(jié)炎。診斷標(biāo)準(zhǔn)：目前常用修定的紐約標(biāo)準(zhǔn)（1984年） ⑴ 臨床標(biāo)準(zhǔn)①腰痛，晨僵3個(gè)月以上，活動(dòng)改善，休息無(wú)改善；②腰椎額狀面，矢狀面活動(dòng)受限；③胸廓活動(dòng)度低于相應(yīng)年齡，性別的正常人。 ⑵ 放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn) 骶髂關(guān)節(jié)炎，雙側(cè)≥II級(jí)或單側(cè)III-IV級(jí)。II級(jí)為輕度異常，可見(jiàn)局限性侵蝕，硬化，但關(guān)節(jié)間隙正常。III級(jí)為明顯異常，有侵蝕，硬化，關(guān)節(jié)間隙增寬或狹窄，部分強(qiáng)直等1項(xiàng)（或以上）改變。IV級(jí)為嚴(yán)懲異常，即完全性關(guān)節(jié)強(qiáng)直。 ⑶ 診斷 肯定強(qiáng)直性脊柱炎：符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)和1項(xiàng)（及以上）臨床標(biāo)準(zhǔn)者?？赡軓?qiáng)直性脊柱炎：符合3項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)，或符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)而不伴任何臨床標(biāo)準(zhǔn)者。鑒別診斷 1）強(qiáng)直性脊柱炎與其他血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病在臨床癥狀上存在某些交叉重疊現(xiàn)象，需依各疾病的特點(diǎn)來(lái)鑒別。（見(jiàn)表5-1） 表5-1 強(qiáng)直性脊柱炎與其他血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的鑒別特 點(diǎn)強(qiáng)直性脊柱炎反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎賴(lài)特綜合征幼年脊柱關(guān)節(jié)病銀屑病關(guān)節(jié)炎腸病性關(guān)節(jié)病起病年齡<40歲青年到中年≤15歲青年到中年青年到中年性別分布男比女多3倍主要在男性主要在男性男女一樣男女一樣起病方式逐漸起病急性急性或慢性多種多樣隱襲骶髂關(guān)節(jié)炎100%<50%<50%20%<20%關(guān)節(jié)病變的對(duì)稱(chēng)性對(duì)稱(chēng)不對(duì)稱(chēng)各種各樣不對(duì)稱(chēng)對(duì)稱(chēng)周?chē)P(guān)節(jié)受累25%90%90%95%經(jīng)常眼受累25-30%常有20%偶有少見(jiàn)心臟受累1-4%5-10%少見(jiàn)少見(jiàn)少見(jiàn)皮膚和指甲病素?zé)o常有不常見(jiàn)100%不常見(jiàn)感染因子的作用不知肯定不知不知不知 2）以外周關(guān)節(jié)炎為首發(fā)癥狀者，應(yīng)與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎鑒別 類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是以多發(fā)性、對(duì)稱(chēng)性小關(guān)節(jié)受累為主，伴有多系統(tǒng)損害的炎癥性疾病，病理改變?yōu)殛P(guān)節(jié)滑膜的炎癥。伴有關(guān)節(jié)軟骨和骨的侵蝕，導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形，中年女性多見(jiàn)，類(lèi)風(fēng)濕因子（+），與HLA-DR4相關(guān)。 3）有慢性腰酸痛/僵硬/不適等，需與腰機(jī)械性疼痛、椎間盤(pán)突出，退行性椎間盤(pán)病變、腰椎骨性關(guān)節(jié)炎、脊柱結(jié)核，骨盆原發(fā)或轉(zhuǎn)移瘤，骨盆、腹腔炎癥，纖維肌痛綜合征，隱性脊柱裂，腰椎骶化等鑒別?！局委煛?治療的目的是控制炎癥，減輕疼痛，延緩病情的進(jìn)展，加強(qiáng)鍛煉，保持關(guān)節(jié)的功能，防止關(guān)節(jié)僵直、畸形。包括病人教育、體育療法、理療、藥物治療和外科治療。一、一般治療 病人教育，消除恐懼心理，堅(jiān)持正規(guī)治療。注意立、坐、臥正確姿勢(shì)，睡硬板床。做深呼吸運(yùn)動(dòng)以維持正常的胸廓擴(kuò)展度。游泳是強(qiáng)直性脊柱炎患者最好的運(yùn)動(dòng)方式。但應(yīng)避免過(guò)度負(fù)重和劇烈運(yùn)動(dòng)。二、理療 超短波、脈沖磁療、中頻脈沖等。三、藥物治療 1)非甾類(lèi)抗炎藥（nonsteroid antiinflammatory drugs，NSAID）：減輕疼痛，晨僵，抗炎及增加關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍。NSAID種類(lèi)繁多，醫(yī)生應(yīng)結(jié)合病情選用，用藥2-4周效果不明顯時(shí)，可換用其它品種。但應(yīng)避免同時(shí)服用兩種以上的非甾類(lèi)抗炎藥。常用藥物有：消炎痛（lndomethacin 吲哚美辛）片、栓劑，每日劑量75-100mg； 雙氯酚酸（Dicolfenac）常用劑型如扶他林、奧濕克、戴芬等，口服劑量75-100mg 分次服用；COX-2抑制劑：萘丁美酮（Nabumetone，瑞力芬，麥力通）每日劑量1000mg；美洛昔康（Meloxicom莫比可）每日劑量7.5-15mg，一次服用； 羅非昔布（Rofecoxib 萬(wàn)絡(luò)）每日劑量25-50mg，一次服用； 塞來(lái)昔布（Celecoxib 西樂(lè)葆）每日劑量200-800mg。 常見(jiàn)的副作用包括胃腸道不適，潰瘍和出血，肝和腎的損害及水，鈉潴留引起的頭痛，浮腫和高血壓等。 2)慢作用藥：該藥對(duì)強(qiáng)直性脊柱炎的周?chē)P(guān)節(jié)炎和早期骶骼關(guān)節(jié)炎均有療效，有可能改變疾病的進(jìn)程。常用藥物有：柳氮磺胺吡啶、甲氨喋呤、羥氯喹、雷公藤等。 柳氮磺胺吡啶（sulfasalazine ）小劑量開(kāi)始，逐漸遞增至每日2-3g，用藥1-2月可起效。甲氨喋呤（ methotrexate）每周劑量7.5-15mg，一次口服。羥氯喹（hydroxychloroquine ）每日劑量200-400mg?？捎尚×块_(kāi)始，1-2周后增至足量。治療期間需觀察藥物對(duì)血細(xì)胞，肝、腎及肺的影響。 3)糖皮質(zhì)激素：用于急性虹膜睫狀體炎等關(guān)節(jié)外癥狀者，少數(shù)患者用大量非甾類(lèi)抗炎藥不能控制癥狀者，可短期用藥。外周關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射、頑固性肌腱端病和持續(xù)性滑膜炎患者，局部皮質(zhì)激素注射，頑固性骶髂關(guān)節(jié)痛的患者，可在CT引導(dǎo)下骶髂關(guān)節(jié)注射皮質(zhì)激素效較好。四.手術(shù)治療 有髖關(guān)節(jié)僵硬和脊柱嚴(yán)重畸形的患者可施行外科手術(shù)治療，如全髖置換術(shù)、椎體楔形骨切除?！绢A(yù)后】 強(qiáng)直性脊柱炎的病程各種各樣，經(jīng)正規(guī)治療，大多數(shù)患者預(yù)后良好，保存良好的功能狀態(tài)和工作能力。2011年02月28日10385
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孫國(guó)民主任醫(yī)師 常州市第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 血清陰性脊柱關(guān)節(jié)?。⊿eronegative spondy loarthropathies）或脊柱（spondyloarthropathy，SpA）是一組具有相似特點(diǎn)、相互關(guān)聯(lián)的多系統(tǒng)炎性疾病。該組疾病的特點(diǎn)是血清類(lèi)風(fēng)濕因子一般陰性，具有家族聚集傾向，累及脊柱關(guān)節(jié)和（或）外周關(guān)節(jié)、以及關(guān)節(jié)周?chē)M織，并可伴發(fā)特征性的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，包括常見(jiàn)的肌腱末端炎，指（趾）炎，急性前色素膜炎，皮膚黏膜病變，胃腸道或泌尿生殖系統(tǒng)炎癥，以及少見(jiàn)的主動(dòng)脈根部、心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)和肺尖部病變，且和HLA-B27相關(guān)。 本組疾病以強(qiáng)直性脊柱炎為原型，還包括賴(lài)特綜合征（RS），銀屑病關(guān)節(jié)炎（PsA），反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎（ReA），炎性腸病關(guān)節(jié)炎（IBDA）、Whipple?。c道脂質(zhì)障礙病）和未分化型脊柱關(guān)節(jié)?。╱ndifferentiatedspondy loarthropathy，uSpA）等。以上諸病均有各自的明確診斷標(biāo)準(zhǔn)。 1、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的共同特點(diǎn) (1) 血清陰性指類(lèi)風(fēng)濕因子陰性，即陽(yáng)性率同正常人群，一般不超過(guò)5%。沒(méi)有類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)； (2) 均可影響脊柱，Ｘ線顯示不同程度骶髂關(guān)節(jié)炎； (3) 炎癥性外周關(guān)節(jié)炎常為病程中最突出表現(xiàn)，下肢關(guān)節(jié)多于上肢關(guān)節(jié)； (4) 本組疾病間的臨床表現(xiàn)常常交叉重疊； (5) 病理改變多為肌腱、韌帶、筋膜與骨連接的附著點(diǎn)的炎癥，足跟痛、足掌痛亦為附著點(diǎn)炎的表現(xiàn)； (6) 有家族聚集傾向，且銀屑病關(guān)節(jié)炎患者可有強(qiáng)直性脊柱炎家族史； (7) 均與HLA-B27密切相關(guān)。 最近有人把幼年型慢性關(guān)節(jié)炎（認(rèn)為是強(qiáng)直性脊柱炎的前期或亞型）和SAPHO綜合征（Synovitis滑膜炎、acne痤瘡、pustulosis膿皰病、hyperostosis骨肥厚和osteitis骨炎）也歸入血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病，二者均與HLA-B27相關(guān)。還有人將白塞（Behcet）病亦歸屬于此組疾病，因其與HLA-B27無(wú)關(guān)聯(lián)而尚存爭(zhēng)議。 2、流行病學(xué) 在血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病中對(duì)強(qiáng)直性脊柱炎的流行病學(xué)調(diào)查最為廣泛，但國(guó)內(nèi)外強(qiáng)直性脊柱炎的發(fā)病率不一，在我國(guó)大約為0.26%。其他脊柱關(guān)節(jié)病的發(fā)病率不詳。近年資料表明，未分化型脊柱關(guān)節(jié)病的發(fā)病率多于強(qiáng)直性脊柱炎。 3、病因與發(fā)病機(jī)制 對(duì)血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的病因與發(fā)病機(jī)制的研究近年有了較大進(jìn)展，一般認(rèn)為與環(huán)境因素和遺傳因素關(guān)系密切，環(huán)境因素中感染最為重要，遺傳因素中與HLA-B27相關(guān)性最強(qiáng)，如強(qiáng)直性脊柱炎HLA-B27陽(yáng)性率90%以上，伴發(fā)色素膜炎或主動(dòng)脈炎者近100％，伴發(fā)脊柱炎的銀屑病關(guān)節(jié)炎陽(yáng)性率達(dá)50%，反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎50％～80％，伴發(fā)脊柱炎的炎性腸病關(guān)節(jié)炎50％。但隨機(jī)選擇的HLA-B27陽(yáng)性人群中僅有2%左右發(fā)病，更有一些HLA-B27陰性的病人，即所謂血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病患者，說(shuō)明除HLA-B27外，還有其他的易感基因參與了本病的發(fā)生。 4、臨床表現(xiàn) 脊柱關(guān)節(jié)病的臨床表現(xiàn)多種多樣，常見(jiàn)的有： （1）骶髂關(guān)節(jié)炎，上升性脊柱炎； （2）常累及關(guān)節(jié)旁結(jié)構(gòu)和外周關(guān)節(jié)； （3）肌腱、韌帶、關(guān)節(jié)囊骨附著點(diǎn)炎； （4）炎癥性眼病（虹膜炎、脈絡(luò)膜炎、虹膜睫狀體炎）； （5）主動(dòng)脈炎、心瓣膜病、心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)病變； （6）肺上葉纖維化； （7）炎癥性皮膚?。旑^炎、銀屑病、溢膿性皮膚角化病等）； （8）家族聚集傾向； （9）與HLA-B27顯著相關(guān)； （10）本組疾病臨床表現(xiàn)?；ハ嘀丿B，如強(qiáng)直性脊柱炎、賴(lài)特綜合征、銀屑病關(guān)節(jié)炎均可有結(jié)膜炎、虹膜睫狀體炎等； （11）非甾體抗炎藥能有效緩解癥狀也是SpA的特點(diǎn)之一。 肌腱末端病（enthesopathy）或肌腱末端炎（enthesitis）系指肌腱、韌帶或關(guān)節(jié)囊附著于骨的部位或在骨的附著點(diǎn)的變性或炎性病變。它是脊柱關(guān)節(jié)病常見(jiàn)的具有特征的表現(xiàn)，并對(duì)診斷具有提示性?xún)r(jià)值。表現(xiàn)為肌腱末端部位的疼痛，大多數(shù)為中度疼痛，少數(shù)疼痛明顯，可影響關(guān)節(jié)活動(dòng)。病情活動(dòng)時(shí)幾乎所有的患者均有夜間痛或自發(fā)痛。 發(fā)病的肌腱末端局部可見(jiàn)腫脹、微紅、觸診微熱，壓痛極為明顯，甚至拒按。常見(jiàn)的受累部位有骶髂關(guān)節(jié)、肱骨上髁、跟腱、跟骨的跖腱膜附著部位、喙突、髕骨末端、脛骨粗隆、肩甲岡下、撓骨末端、大粗隆、髂骨嵴和髂棘、肋骨與軟骨的連接處、頸椎、胸椎和腰椎的棘突等。肌腱末端炎需注意與滑膜炎相鑒別，因?yàn)檎`診為關(guān)節(jié)炎者不在少數(shù)。 5、診斷與診斷標(biāo)準(zhǔn) 鑒于多數(shù)血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病可引起脊柱和外周關(guān)節(jié)的顯著損害，近年來(lái)頗受?chē)?guó)內(nèi)外專(zhuān)家的重視。目前脊柱關(guān)節(jié)病的診斷常用歐洲脊柱關(guān)節(jié)病研究組（ESSG）標(biāo)準(zhǔn)和Amor標(biāo)準(zhǔn)。兩者均涵蓋了包括未分化脊柱關(guān)節(jié)病在內(nèi)的所有脊柱關(guān)節(jié)病的診斷，其敏感性分別達(dá)88.5%和87.0%，特異性89.5%和86.0%，已廣為應(yīng)用。 (1) ESSG標(biāo)準(zhǔn)為： 炎癥性腰痛或脊柱痛或以下肢為主的非對(duì)稱(chēng)性滑膜炎，加以下至少一項(xiàng)即可診斷脊柱關(guān)節(jié)病：陽(yáng)性家族史，銀屑病，炎癥性腸病，發(fā)生關(guān)節(jié)炎前1個(gè)月內(nèi)有尿道炎、宮頸炎或急性腹瀉史，交替臀區(qū)痛，附著點(diǎn)炎，骶骼關(guān)節(jié)炎。 所謂“炎癥性腰（或脊柱）痛”，為符合以下5項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)之4項(xiàng)以上者： 40歲以前發(fā)??； 隱匿發(fā)生； 持續(xù)3個(gè)月以上； 伴晨僵； 活動(dòng)后緩解。 (2) Amor標(biāo)準(zhǔn)為： 以下12項(xiàng)積分6分者可診斷脊柱關(guān)節(jié)病。 ①臨床癥狀或過(guò)去史 腰或背夜間痛或晨僵（1分）； 非對(duì)稱(chēng)性寡關(guān)節(jié)炎（2分）； 臀區(qū)痛（1分）、左右交替臀區(qū)痛（2分）； 臘腸樣指或趾（2分）； 足跟痛或其它肯定附著點(diǎn)痛（2分）； 虹膜炎（2分）； 發(fā)生關(guān)節(jié)炎前1個(gè)月內(nèi)非淋球菌性尿道炎或?qū)m頸炎（1分）； 關(guān)節(jié)炎前1個(gè)月內(nèi)急性腹瀉（1分）； 銀屑病、龜頭炎或炎癥性腸病（潰瘍性結(jié)腸炎或節(jié)段性回腸炎）（2分）。 ②放射學(xué)表現(xiàn) 骶髂關(guān)節(jié)炎（雙側(cè)2級(jí)或單側(cè)3級(jí)），（2分）。 ③遺傳背景 HLA-B27陽(yáng)性或強(qiáng)直性脊柱炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、虹膜炎、銀屑病或炎癥性腸病家族史（2分）。 ④對(duì)治療反應(yīng) 對(duì)非甾體抗炎藥反應(yīng)良好，48小時(shí)內(nèi)癥狀明顯改善，停藥很快復(fù)發(fā)（2分）。 然而，無(wú)論ESSG分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)或者Amor標(biāo)準(zhǔn)，只適應(yīng)于廣義上的脊柱關(guān)節(jié)病分類(lèi)，對(duì)于個(gè)別的脊柱關(guān)節(jié)病如強(qiáng)直性脊柱炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎的診斷應(yīng)使用相應(yīng)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 此外，幼年型脊柱關(guān)節(jié)病（JSpA）也不適合用以上標(biāo)準(zhǔn)診斷。JSpA是指16歲以前發(fā)生的一組和HLA-B27相關(guān)、血清陰性慢性關(guān)節(jié)病。包括幼年型強(qiáng)直性脊柱炎（JAS）、幼年型銀屑病性關(guān)節(jié)炎（JPsA）、幼年型炎癥性腸病關(guān)節(jié)炎（JIBDA）、幼年型反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎（JReA）以及幼年型未分化脊柱關(guān)節(jié)?。↗uSpA）等。其臨床特點(diǎn)為多見(jiàn)于男性年長(zhǎng)兒，主要累及下肢大關(guān)節(jié)的不對(duì)稱(chēng)性寡關(guān)節(jié)炎，可有附著點(diǎn)病、關(guān)節(jié)周?chē)Y(jié)構(gòu)和關(guān)節(jié)外組織炎癥、急性虹膜炎，陽(yáng)性家族史，以及與HLA-B27相關(guān)，血清類(lèi)風(fēng)濕因子、抗核抗體陰性等。 值得注意的是，絕大多數(shù)幼年型脊柱關(guān)節(jié)病發(fā)病時(shí)腰背等中軸關(guān)節(jié)炎癥少見(jiàn)。如幼年型強(qiáng)直性脊柱炎，早期多以炎癥性外周關(guān)節(jié)炎、附著點(diǎn)病、關(guān)節(jié)周?chē)渌Y(jié)構(gòu)及關(guān)節(jié)外組織炎癥發(fā)病為主要表現(xiàn)。由于骨骼發(fā)育尚未成熟，骨盆影像學(xué)檢查相對(duì)于早期骶骼關(guān)節(jié)炎診斷的幫助不大，脊柱強(qiáng)直更是出現(xiàn)在發(fā)病多年以后，故實(shí)際上多數(shù)幼年型脊柱關(guān)節(jié)病為回顧性診斷，在達(dá)到某種脊柱關(guān)節(jié)病分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)以前可診斷為幼年型未分化脊柱關(guān)節(jié)病。至今尚缺乏應(yīng)用于幼年型脊柱關(guān)節(jié)病的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)。 6、脊柱關(guān)節(jié)病治療新進(jìn)展 脊柱關(guān)節(jié)病對(duì)非甾體抗炎藥反應(yīng)良好，睡前服消炎痛對(duì)緩解夜間痛和晨僵有效。對(duì)多種非甾體抗炎藥治療無(wú)效的脊柱關(guān)節(jié)病稱(chēng)“頑抗性脊柱關(guān)節(jié)病”。這類(lèi)病人常伴有髖關(guān)節(jié)受累，或者其它關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞或脊柱竹節(jié)樣變，以及頑固性關(guān)節(jié)外表現(xiàn)如前葡萄膜炎等。偶到此種情況，其治療可考慮： （1）增加非甾體抗炎藥劑量：因?yàn)榧怪P(guān)節(jié)病病人一般較為年輕，胃腸功能較好，且較少需要聯(lián)合治療，因此耐受性也較好。目前用于治療風(fēng)濕病的非甾體抗炎藥劑量一般為最低有效劑量，故對(duì)頑抗的脊柱關(guān)節(jié)病病人，劑量可以適當(dāng)增加。 （2）腎上腺皮質(zhì)激素：個(gè)別癥狀嚴(yán)重而又難以控制的病例，可短期應(yīng)用較大劑量激素，甚至甲基強(qiáng)的松龍15mg/kg連續(xù)3天沖擊治療，但考慮到可能的副作用，皮質(zhì)激素應(yīng)用需慎重，長(zhǎng)期口服一般不予推薦。對(duì)個(gè)別關(guān)節(jié)癥狀難以控制者，必要時(shí)可以采用局部注射治療。 （3）柳氮磺吡啶（SSZ，SASP）：SSZ對(duì)脊柱關(guān)節(jié)病的療效還有爭(zhēng)論。筆者經(jīng)驗(yàn)，堅(jiān)持長(zhǎng)期用藥可望控制病情進(jìn)展，總體安全性較好。 （4）氨甲喋呤：對(duì)銀屑病關(guān)節(jié)炎有效，也用于強(qiáng)直性脊柱炎等脊柱關(guān)節(jié)病治療，但遠(yuǎn)期療效均須進(jìn)一步研究證實(shí)。 （5）抗生素：對(duì)反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎和賴(lài)特綜合征，不少報(bào)道認(rèn)為使用四環(huán)素族抗生素治療有效。特別聲明：刊登內(nèi)容和有關(guān)咨詢(xún)答復(fù)不代表本人診斷和處方，內(nèi)容僅供參考。患者如需獲得診斷和處方，請(qǐng)及時(shí)到醫(yī)院就診。轉(zhuǎn)載于2008年09月05日12868
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