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劉筠主任醫(yī)師 新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院 心外科 部分患者或部分讀者認(rèn)為卵圓孔未閉就是先天性心臟病房缺，其實(shí)不然，卵圓孔未閉和先天性心臟病房缺是兩個(gè)不同概念。通常有很多人會(huì)認(rèn)為卵圓孔未閉也是屬于先天性心臟病，但是卵圓孔未閉通常不被認(rèn)為是先天性心臟病的。兩者有著明顯的區(qū)別和各自不同的特點(diǎn)。其中比較突出的一個(gè)區(qū)別就是卵圓孔未閉大部分是不需要治療的，而先天性心臟病房缺則是大部分需要治療的。 卵圓孔未閉是指原始的心臟是一個(gè)縱直的管道，部分心房、心室隨著胚胎的發(fā)育，在第4周時(shí)可分辨出心房、心室。如果房間隔在5～6周時(shí)在生長(zhǎng)過程中未完全與心內(nèi)膜墊粘合，會(huì)在左右心房間遺留一個(gè)孔道，這就是卵圓孔。一般情況下，卵圓孔未閉是不屬于先心病的。胎兒期間，胎兒的血液循環(huán)需要借助卵圓孔，使一部分血液從右心房流到左心房。寶寶出生后，隨著臍血管地?cái)嚅_新生兒自身肺循環(huán)建立，左心房壓力高于右心房，右心房的血液不在流入左心房，卵圓孔從功能上就閉合了。嬰兒出生后左心房壓力大于右心房，使卵圓孔的瓣膜緊貼繼發(fā)房間隔從而關(guān)閉卵圓孔。一般在出生后第八個(gè)月或更長(zhǎng)時(shí)間完全斷絕左右心房間的血流。但有20%-25%的正常人,卵圓孔瓣膜和房間隔并不完全融合，遺留有小的潛在裂隙稱為卵圓孔未閉。一般不引起兩房間的分流，無重要的血液動(dòng)力學(xué)意義，因此不需手術(shù)治療。新生兒發(fā)現(xiàn)患有卵圓孔未必的情況非常常見，但是大部分的嬰兒卵圓孔未閉是正常的生理情況，而先天性心臟病房缺則在小與0.3mm的情況下才能夠自然閉合的。同時(shí)，嬰兒時(shí)期的卵圓孔未閉不能稱為是先天性心臟病房缺的一種，但先天性心臟病房缺算先天性心臟病房缺的一種。 先天性心臟病房缺屬于常見的先心病的一種。先天性心臟病房缺先天性心臟病房缺可分為原發(fā)孔缺損和繼發(fā)孔缺損兩類，以后者居多。繼發(fā)孔缺損位于冠狀竇口的后上方，再根據(jù)相應(yīng)的解剖部位而有下列類型：在房間隔中央部位者稱為卵圓孔型，靠近上腔靜脈入口者稱為上腔靜脈型，靠近下腔靜脈入口者稱為下腔靜脈型。絕大多數(shù)為單孔，少數(shù)為多孔，亦有篩狀者。缺損直徑一般約2—4cm。如伴有肺靜脈異位引流入有心房，稱為部分性肺靜脈異位引流癥。原發(fā)孔缺損，位于冠狀竇口的前下方，缺損的下緣靠近或?yàn)槎獍戥h(huán)，常伴有二尖瓣大瓣裂缺，稱為部分性房室共同通道。，在胚胎發(fā)育的第28天左右，原始心腔開始分隔為四個(gè)房室腔。其發(fā)育的過程是：原始心腔腹背兩側(cè)的中部向內(nèi)突出生長(zhǎng)增厚，形成心內(nèi)膜墊。腹背兩心內(nèi)膜墊逐漸靠近，在中線互相融合，其兩側(cè)組織則形成房室瓣膜組成的一部分，在右側(cè)為三尖瓣的隔瓣;左側(cè)為二尖瓣的大瓣。此外，側(cè)墊亦發(fā)育成瓣膜，共同組成三尖瓣和二尖瓣，將心房和心室隔開。與此同時(shí)，心房和心室也有間隔自中線的兩端向心內(nèi)膜墊生長(zhǎng)，將心腔分隔成為兩個(gè)心房和兩個(gè)心室。 通常情況下，卵圓孔未閉沒有癥狀出現(xiàn)，而中大型先天性心臟病房缺則存在在明顯癥狀。同時(shí)，卵圓孔未閉沒有身體體征出現(xiàn)，而先天性心臟病房缺存在著明顯的體征。卵圓孔未閉左向右分流，先天性心臟病房缺則屬于右向左分流。 綜上所述，卵圓孔未閉和先天性心臟病房缺是兩個(gè)不同的概念，不能混淆2010年10月20日
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劉艷超主治醫(yī)師 河北省胸科醫(yī)院 心血管外科 疾病概述 房間隔缺損是左右心房之間的間隔發(fā)育不全遺留缺損造成血流可相通的先天性畸形。先天性心臟病中最常見的一種病變。房間隔缺損多發(fā)于女性，與男性發(fā)病率之比約為2：1。 胚胎學(xué)和發(fā)病機(jī)制 在胚胎的第4周末，原始心腔開始分隔為四個(gè)房室腔。發(fā)育的過程是：原始心腔腹背兩側(cè)的中部向內(nèi)突出生長(zhǎng)增厚，形成心內(nèi)膜墊。腹背兩心內(nèi)膜墊逐漸靠近，在中線互相融合，其兩側(cè)組織則形成房室瓣膜組成的一部分，在右側(cè)為三尖瓣的隔瓣；左側(cè)為二尖瓣的大瓣。此外，側(cè)墊亦發(fā)育成瓣膜，共同組成三尖瓣和二尖瓣，將心房和心室隔開。與此同時(shí)，心房和心室也有間隔自中線的兩端向心內(nèi)膜墊生長(zhǎng)，將心腔分隔成為兩個(gè)心房和兩個(gè)心室。 心房間隔自后上壁中線開始，對(duì)向心內(nèi)膜墊生長(zhǎng)，下緣呈新月形，終于和心內(nèi)膜墊融合，稱為原發(fā)房間隔，將心房分隔為左、右兩個(gè)腔隙。 如在發(fā)育的過程中，原發(fā)房間隔停止生長(zhǎng)，不與心內(nèi)膜墊融合而遺留間隙，即成為原發(fā)孔(或第一孔)缺損。在原發(fā)缺損病例中，往往有房室瓣膜甚至心內(nèi)膜墊發(fā)育不全現(xiàn)象，如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂，以及腹背心內(nèi)膜墊呈分裂狀態(tài)而禾融合，稱為房室通道。有時(shí)還兼有室間隔缺損。 當(dāng)原發(fā)房間隔向下生長(zhǎng)而尚未和心內(nèi)膜墊融合以前，其上部逐步被吸收，構(gòu)成兩側(cè)心房的新通道，稱為房間隔繼發(fā)孔。在繼發(fā)孔形成的同時(shí)，于原發(fā)房間隔的右側(cè)，另有繼發(fā)房間隔出現(xiàn)，其下緣的新月形開口并不對(duì)向心內(nèi)膜墊，而是偏向后下方，對(duì)向下腔靜脈入口生長(zhǎng)。 為了維持胎兒左心的血循環(huán)，繼發(fā)房間隔的下緣和原發(fā)房間隔的上緣雖然互相接觸，但并不融合。原發(fā)房間隔如同瓣膜(卵圓孔瓣膜)，只允許血液自右向左轉(zhuǎn)流，而能防止自左向右的逆流。繼發(fā)房間隔遺留的缺損呈卵圓形，稱為卵圓孔。 嬰兒出生后，開始呼吸，肺循環(huán)的血容量大為增加，但左、右心室肌肉的厚度和發(fā)育依然是相等的。隨著嬰兒的成長(zhǎng)，主動(dòng)脈瓣超過肺動(dòng)脈時(shí)，左一心室肌肉開始增生、肥厚，壓力逐漸增大，影響左心房血液的排出。因而使左心房壓力太于右心房，卵圓孔瓣膜緊貼繼發(fā)房間隔，關(guān)閉卵圓孔。一般在第八月或更長(zhǎng)的時(shí)間，完全斷絕左、右兩心房間的血運(yùn)。但有20％～25％的正常人，卵圓孔瓣膜和房間隔并不全部融合，遺留著探針大小的小孔，稱為卵圓孔未閉。這種小孔的存在，并不引起血液分流，在臨床上并無重要意義。但在施行心臟導(dǎo)管術(shù)檢查時(shí)，偶爾心導(dǎo)管可能通過卵圓孔進(jìn)入左心房，這應(yīng)該值得注意，以免與房間隔缺損混淆。 如原發(fā)房間隔被吸收過多，或繼發(fā)房間隔發(fā)育障礙，則上下兩邊緣不能接觸，遺留缺口，形成繼發(fā)孔（或第二孔）缺損，這是臨床上常見的一種。有時(shí)原發(fā)孔和繼發(fā)孔缺損可同時(shí)存在。 影響疾病的因素 在胎兒心臟發(fā)育階段，任何影響心臟胚胎發(fā)育的因素均可造成房間隔缺損。主要有以下三方面： (1)外界環(huán)境因素：較重要的為宮內(nèi)感染，如風(fēng)疹、流行性感冒、腮腺炎等。大量接觸放射線、高齡孕婦以及吸煙飲酒等均可引起房間隔缺損。 (2)遺傳因素。 (3)營(yíng)養(yǎng)因素。 加強(qiáng)孕期保健，特別是妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流行性感冒等病毒性疾病，以及避免與發(fā)病有關(guān)的一切因素，對(duì)預(yù)防房間隔缺損具有積極意義。[1] 分類 分類方法較多，各學(xué)者意見尚不一致。根據(jù)胚胎學(xué)和病理解剖，分為兩大類，即原發(fā)孔缺損和繼發(fā)孔缺損，后者遠(yuǎn)較前者多見。 病理 繼發(fā)孔型房間隔缺損由于正常左、右心房之間存在著壓力階差，左房的氧合血經(jīng)缺損分流至右房，體循環(huán)血流量減少，可引起患兒發(fā)育遲緩，體力活動(dòng)受到一定限制，部分患者亦可無明顯癥狀。氧合血進(jìn)入肺循環(huán)后可引起肺小血管內(nèi)膜增生及中層肥厚等病變，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓及肺血管阻力升高，但其進(jìn)程較緩慢，多出現(xiàn)在成人患者。 原發(fā)孔型房間隔缺損又稱部分心內(nèi)膜墊缺損或房室管畸形。在胚胎發(fā)育過程中心內(nèi)膜墊發(fā)育缺陷所致。形成一個(gè)半月形的大型房間隔缺損，位在冠狀靜脈竇的前下方，缺損下緣鄰近二尖瓣環(huán)，常伴有二尖瓣裂。 正常心臟與房間隔缺損心臟的比較[2]圖A為正常的心臟結(jié)構(gòu)及其內(nèi)部的血流情況。圖B顯示了有心房間隔缺損的心臟，導(dǎo)致了左心房富氧血液與右心房缺氧血液的混合。 房間隔缺損的大小并不完全相同。小的房間隔缺損只會(huì)將一小部分血液滲漏到另一側(cè)心房。很小的房間隔缺損不會(huì)影響心臟的正常工作，因此也沒有必要進(jìn)行特殊的治療。很多較小的缺損隨著孩子的發(fā)育甚至?xí)孕虚]合。而較大的缺損則會(huì)導(dǎo)致比較多的血液流入另一側(cè)的心房，而且通常也不太可能自行閉合。 據(jù)美國(guó)心肺與血液研究院統(tǒng)計(jì)，大約50%的房間隔缺損可能會(huì)自行閉合或者很小而不必治療，而另外50%的缺損則需要心導(dǎo)管手術(shù)的治療。 臨床表現(xiàn) 繼發(fā)孔型房間隔缺損：活動(dòng)后心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無明顯癥狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。 原發(fā)孔型房間隔缺損：活動(dòng)后感心悸、氣短，易發(fā)生呼吸道感染。伴有嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者，早期可出現(xiàn)心力衰竭及肺動(dòng)脈高壓等癥狀?；純喊l(fā)育遲緩。心臟擴(kuò)大，心前區(qū)隆起。 檢查 胸部X線檢查：左至右分流量大的病例，胸部X線檢查顯示心臟擴(kuò)大，尤以右心房、右心室增大最為明顯。肺動(dòng)脈總干明顯突出，兩側(cè)肺門區(qū)血管增大，搏動(dòng)增強(qiáng)，在透視下有時(shí)可見到肺門舞蹈，肺野血管紋理增粗。主動(dòng)脈弓影縮小。慢性充血性心力衰竭病人，由于極度擴(kuò)大的肺部小血管壓迫氣管，可能顯示間質(zhì)性肺水腫、肺實(shí)變或肺不張等X線征象。 心電圖檢查：典型的病例常顯示右心室肥大，不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。心電軸右偏。P波增高或增大，P-R間期延長(zhǎng)。額面心向量圖QRS環(huán)呈順時(shí)針方向運(yùn)行。30歲以上的病例室上性心律失常逐漸多見，起初表現(xiàn)為陣發(fā)性心房顫動(dòng)，以后持續(xù)存在。房間隔缺損成年人病例，呈現(xiàn)心房顫動(dòng)者約占20%。 超聲心動(dòng)圖檢查：超聲心動(dòng)圖檢查顯示右心室內(nèi)徑增大，左室面心室間隔肌部在收縮期與左室后壁呈同向的向前運(yùn)動(dòng)，與正常者相反，稱為室間隔矛盾運(yùn)動(dòng)。雙維超聲心動(dòng)圖檢查可直接顯示房間隔缺損的部位和大小。 心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查是診斷心房間隔缺損的可靠方法。右心房、右心室和肺動(dòng)脈的血液氧含量高于腔靜脈的平均血液氧含量達(dá)1.9容積%以上，說明心房水平有左至右血液分流。 此外，心導(dǎo)管進(jìn)入右心房后可能通過房間隔缺損進(jìn)入左心房，從心導(dǎo)管在缺損區(qū)的上下活動(dòng)幅度，尚可推測(cè)缺損的面積。從大隱靜脈插入的心導(dǎo)管通過房間隔缺損進(jìn)入左心房的機(jī)遇更多。 鑒別診斷 （1）本病體征不很明顯的病人需與正常生理情況相鑒別：如僅在胸骨左緣第2肋間聞及2級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音，伴有第二心音分裂或亢進(jìn)，則在正常兒童中亦常見到，此時(shí)如進(jìn)行X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)有本病的征象，才可考慮進(jìn)一步做右心導(dǎo)管檢查等確診。 （2）較大的心室間隔缺損：因左至右的分流量大，其X線、心電圖表現(xiàn)與本病可極為相似，體征方面亦可有肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音的亢進(jìn)或分裂，因此可能造成鑒別診斷上的困難。 但室間隔缺損雜音的位置較低，常在胸骨左緣第3、第4肋間，且多伴震顫，左心室常有增大等可資鑒別。但在兒童病人，尤其是與第一孔未閉型的鑒別仍然不易，此時(shí)超聲心動(dòng)圖、右心導(dǎo)管檢查等有助于確立診斷。 此外，左心室-右心房溝通（一種特殊類型的心室間隔缺損）的病人，其體征類似高位心室間隔缺損，右心導(dǎo)管檢查結(jié)果類似心房間隔缺損，也要注意鑒別。 （3）瓣膜型單純肺動(dòng)脈口狹窄：其體征、X線和心電圖的表現(xiàn)，與本病有許多相似之處，有時(shí)可造成鑒別上的困難。但瓣膜型肺動(dòng)脈口狹窄時(shí)，雜音較響，常伴有震顫，而肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減輕或聽不見；X線片示肺野清晰，肺紋稀少，可資鑒別。超聲心動(dòng)圖見肺動(dòng)脈瓣的異常，右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差，而無分流的證據(jù)，則可確診。 （4）原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：其體征和心電圖表現(xiàn)，與本病頗為相似；X線檢查亦可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈總干弧凸出，肺門血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可資鑒別。右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈壓明顯增高而無左至右分流的證據(jù)。 治療 繼發(fā)孔型房間隔缺損：房間隔缺損診斷確立，即使患兒無明顯癥狀也應(yīng)手術(shù)治療。繼發(fā)孔房間隔缺損的外科治療已取得良好療效，術(shù)后患兒生長(zhǎng)發(fā)育正常，可從事正常的工作和勞動(dòng)。手術(shù)死亡率降至1%以下。 (一)繼發(fā)性心房間隔缺損手術(shù)適應(yīng)證 繼發(fā)性心房間隔缺損治療前應(yīng)使用超聲心動(dòng)圖等方法，對(duì)患者進(jìn)行全面身體檢查，診斷明確后，有臨床癥狀或有明顯的右心室容量負(fù)荷過度者，均應(yīng)進(jìn)行房間隔缺損手術(shù)治療。 (二)繼發(fā)性心房間隔缺損手術(shù)禁忌證 肺動(dòng)脈高壓、有右向左分流、肺循環(huán)阻力＞8WoodU；或休息時(shí)Qp／Qs為1.5，運(yùn)動(dòng)時(shí)降為0.85，并有體循環(huán)血氧飽和度下降；或臨床出現(xiàn)明顯發(fā)紺，均屬手術(shù)禁忌證。 (三)繼發(fā)性心房間隔缺損手術(shù)要點(diǎn)和注意點(diǎn) 1.房間隔缺損治療常規(guī)在中度低溫和中度血液稀釋體外循環(huán)下進(jìn)行直視修補(bǔ)。也可在常溫體外循環(huán)下直視修補(bǔ)。 2.絕大部分缺損可直接縫合，巨大房間隔缺損需用人造補(bǔ)片或自體心包片修補(bǔ)。 3.低位缺損要防止將下腔靜脈開口縫向左心房及防止下腔靜脈開口狹窄；高位缺損也應(yīng)防止上腔靜脈開口狹窄。注意防止損傷房室結(jié)。 4.合并存在部分肺靜脈異位引流者，應(yīng)同時(shí)糾正。術(shù)中尚需經(jīng)房缺探查房室瓣。注意同期糾正瓣膜畸形。 5.心臟復(fù)跳前，應(yīng)特別注意左心房排氣，防止腦氣栓。[3] 原發(fā)孔型房間隔缺損：確定診斷后更應(yīng)盡早手術(shù)治療，手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進(jìn)行，首先修補(bǔ)二尖瓣裂。然后以補(bǔ)片修補(bǔ)房間隔缺損。 并發(fā)癥 常并發(fā)支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。 預(yù)防 應(yīng)開展科普知識(shí)的宣傳和教育對(duì)適齡人群進(jìn)行重點(diǎn)監(jiān)測(cè)，充分發(fā)揮醫(yī)務(wù)人員和孕婦及其家屬的作用。 1.戒除不良生活習(xí)慣包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。 2.孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病如糖尿病紅斑狼瘡、貧血等。 3.積極做好產(chǎn)前檢查工作，預(yù)防感冒，應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實(shí)有致畸胎作用的藥物避免接觸有毒有害物質(zhì)。 4.對(duì)高齡產(chǎn)婦有先心病家族史夫婦一方有嚴(yán)重疾病或缺陷者，應(yīng)重點(diǎn)監(jiān)測(cè)。2010年06月21日6257
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