原發(fā)性心臟惡性腫瘤

肺癌、肝癌、大腸癌等腫瘤大家在雜志、互聯(lián)網(wǎng)、電視等媒體上都聽得比較多了，但心臟會不會生腫瘤呢？答案是會，但是很少見，原發(fā)于心臟的腫瘤在人群中的發(fā)生率小于 1/2000。心臟之所以不容易生腫瘤，是因?yàn)樾募〖?xì)胞與其他組織、器官的細(xì)胞不一樣。心肌細(xì)胞在胚胎孕育完成后就退出了細(xì)胞周期，細(xì)胞分裂增殖被按下了“停止鍵”。心肌細(xì)胞已經(jīng)高度分化，只具有特定功能了。關(guān)于分裂增殖的基因無法表達(dá)，所以心肌細(xì)胞很難出現(xiàn)原發(fā)的癌變。其次心臟中的血流速度太快了，“戶樞不蠹，流水不腐”，絕大多數(shù)的癌細(xì)胞還來不及“落腳”就被血液帶出了心臟。原發(fā)于心臟的腫瘤也有“好壞”之分，良性腫瘤約占3/4左右。良性腫瘤中最常見的是粘液瘤，惡性腫瘤約占1/4，其中最常見的是心臟肉瘤。心臟腫瘤的具體臨床癥狀因腫瘤的生長位置不同而有不同變化，很容易和其他心臟疾病混淆。如果腫瘤生長在心腔內(nèi)，可能會隨著心臟跳動，部分或者全部堵塞血流的“通道”和“閥門”，導(dǎo)致胸悶、氣短等癥狀，甚至導(dǎo)致心功能衰竭；如果瘤體破裂，部分瘤體可能會順著血流進(jìn)入腦部或者肺部，引起暈厥、中風(fēng)或是肺栓塞；如果腫瘤生長在心肌內(nèi)，可能導(dǎo)致心律不齊。其它不適還包括發(fā)熱、疲勞、嗜睡、關(guān)節(jié)疼痛、皮膚上的紅色小斑點(diǎn)等等。所以醫(yī)生為了明確診斷，會為患者進(jìn)行經(jīng)胸部或者經(jīng)食道的心臟超聲檢查。心臟超聲檢查簡便、敏感性高，對心臟腫瘤的診斷具有重要價(jià)值。其它包括心臟磁共振顯像、PET-CT檢查等也是重要的輔助檢查手段。當(dāng)心臟腫瘤一旦確診，只要沒有手術(shù)禁忌癥就應(yīng)盡早手術(shù)。正中開胸的外科手術(shù)切除是原發(fā)性心臟良性腫瘤最為有效的治療方法，手術(shù)中醫(yī)生會對心臟“輕拿輕放”，避免刺激、搬動、擠壓心臟，以防體位變動引起的腫瘤脫落。心臟腫瘤常會擠壓或侵犯心臟瓣膜，造成瓣膜關(guān)閉不全，手術(shù)除了要完整切除腫瘤外，醫(yī)生還會順便探查瓣膜情況，如果必要會同時行瓣膜成形手術(shù)。近年來，我院還開展了右胸第三、四肋間的微創(chuàng)小切口手術(shù)以及達(dá)芬奇機(jī)器人輔助微創(chuàng)手術(shù)治療心臟腫瘤，取得良好的效果。雖然心臟腫瘤很少見，但即使是良性腫瘤也可能導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥。所以一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)該立刻就醫(yī)。

今天簡單的談一談心臟腫瘤。在生活中，大家都見過腫瘤患者，唯獨(dú)心臟腫瘤可能見得比較少，事實(shí)上，心臟腫瘤的確比較少見，它可分為原發(fā)性腫瘤和繼發(fā)性腫瘤兩大類。原發(fā)性心臟腫瘤中，最常見的是心臟粘液瘤，其他如脂肪瘤、畸胎瘤、纖維瘤、橫紋肌瘤、血管瘤就很少見了；原發(fā)性惡性心臟腫瘤最常見的是肉瘤，其他有間皮瘤、惡性淋巴瘤、惡性畸胎瘤等等。繼發(fā)性心臟腫瘤一般是其他部位的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移而來，轉(zhuǎn)移途徑包括直接侵犯、血行播散和淋巴轉(zhuǎn)移。腫瘤轉(zhuǎn)移到心臟或心包一般都是晚期表現(xiàn)，大多已經(jīng)無法進(jìn)行根治性切除，外科治療的目的在于緩解癥狀、支持治療、減輕痛苦、延長生命。（一）心臟粘液瘤下面我們就重點(diǎn)說一說臨床上最常見、治療效果最好的心臟粘液瘤。心臟粘液瘤（也有寫作“黏液瘤”的）發(fā)病率各家報(bào)道不同，國內(nèi)報(bào)告的發(fā)病率高于國外，女性多見，男女比例約為1：2，高發(fā)年齡為30~50歲，最常發(fā)生的部位依次是左房、右房、心室，大多數(shù)為單發(fā)，也可以累及多個心腔。心臟粘液瘤的發(fā)病原因目前不清楚，有一部分患者有家族聚集性，提示可能與遺傳基因有關(guān)，但絕大多數(shù)散發(fā)型患者染色體不存在明顯異常。粘液瘤的瘤體表面光滑，類似半透明膠凍組織，質(zhì)地非常松脆，容易破碎，這也是它會帶來巨大危害的原因——臨床上有不少患者是以體循環(huán)栓塞為首發(fā)癥狀，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)心臟粘液瘤的。在腫瘤體積較小的時候，不會出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，只有體積較大且位置特殊的腫瘤，可以造成瓣膜的相對性狹窄，出現(xiàn)心臟雜音甚至心力衰竭，從而發(fā)現(xiàn)本病。此外，正如前文所述，本病的栓塞發(fā)生率較高，可高達(dá)40%，而這種栓塞往往容易發(fā)生在腦部，因此可造成較為嚴(yán)重的臨床后果。許多患者還有腫瘤的全身癥狀，如乏力、發(fā)熱、體重減輕、皮膚紅斑、關(guān)節(jié)痛、肌痛、貧血、血沉加快、白細(xì)胞增多、血漿C反應(yīng)蛋白及球蛋白水平增高，但這類癥狀不典型，特異性較差，無法讓我們第一時間想到篩查心臟粘液瘤。超聲心動圖是本病最有力的診斷武器，有經(jīng)驗(yàn)的超聲醫(yī)師可以通過經(jīng)胸超聲心動圖獲得很高的確診率。目前一旦超聲心動圖診斷本病，即需通過心臟CT或核磁共振（MRI）檢查進(jìn)一步明確腫瘤的大小、部位以及與毗鄰重要結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系，以利于確定外科手術(shù)切除范圍。心臟粘液瘤一旦診斷，必須立即爭取手術(shù)治療。因?yàn)檩^大的瘤體可能阻塞瓣膜開口導(dǎo)致心衰甚至心跳驟停，瘤栓脫落導(dǎo)致腦栓塞也可以引起死亡，這種慘痛的事件臨床上屢見不鮮。因此，一旦超聲心動圖發(fā)現(xiàn)心臟內(nèi)有占位性病變，患者必須嚴(yán)格限制劇烈活動，日常生活起居均需慢、穩(wěn)、輕，同時盡快完善檢查安排手術(shù)。常規(guī)心臟手術(shù)患者如有發(fā)熱、心衰、貧血、血沉增快等現(xiàn)象，一般視為手術(shù)禁忌證，而對于心臟粘液瘤患者則需具體分析，如考慮這些癥狀是粘液瘤引起，應(yīng)立即手術(shù)，術(shù)后這些癥狀將會消失；如果是感染性心內(nèi)膜炎引起的高熱、心衰，則不宜急于手術(shù)，應(yīng)先控制感染和心衰，以免發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。如果腫瘤堵塞二尖瓣口引起急性心衰、急性肺水腫，經(jīng)積極內(nèi)科治療無好轉(zhuǎn)，也應(yīng)迎難而上，急診手術(shù)，但如患者處于腦栓塞后的昏迷狀態(tài)，則不宜手術(shù)，否則術(shù)后可能永遠(yuǎn)也醒不過來了。心臟粘液瘤的手術(shù)效果還是非常好的，術(shù)后30天死亡率約5%，據(jù)統(tǒng)計(jì)有5%~14%的患者在2年左右發(fā)生復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)原因不清。復(fù)發(fā)的患者可以再次手術(shù)，但手術(shù)切除的難度較第一次手術(shù)明顯增加。（二）心臟肉瘤心臟肉瘤是最常見的心臟原發(fā)性惡性腫瘤。同樣由于早期可以無任何臨床癥狀，導(dǎo)致一旦出現(xiàn)癥狀，患者病情迅速惡化，常發(fā)生頑固性心力衰竭、各種心律失常、血性心包積液和心臟壓塞、腔靜脈阻塞綜合征，并且可以向肺和骨骼轉(zhuǎn)移。手術(shù)治療的目的在于緩解癥狀，如對血性心包積液引起填塞的患者可行心包穿刺減壓。心臟惡性腫瘤的預(yù)后極差，心房部位的肉瘤手術(shù)切除后，生存時間稍長，但一般也多在1年內(nèi)死亡，個別患者可以生存2年。本文系侯斌醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

作者：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院 臧旺福 周健 來源：中國醫(yī)學(xué)論壇報(bào) 日期：2011-12-16 http://www.cmt.com.cn/detail/31562.html心臟黏液瘤的外科治療黏液瘤占成人良性心臟腫瘤50%，94%為單發(fā)，可發(fā)生于任何腔室，尤好發(fā)于左心房（約75%），其次為右心房（約10%~20%），雙心房腫瘤或?yàn)樵从诜块g隔且雙向生長的腫瘤。心房黏液瘤常發(fā)生于卵圓窩邊緣處的房間隔，也可起源于心房的任何部位，如心臟瓣膜、肺動靜脈和腔靜脈。典型的右心室黏液瘤發(fā)生于游離壁，而左心室黏液瘤則多發(fā)生在近后乳頭肌處。大約三分之二的黏液瘤呈圓形或橢圓型，表面光滑或?yàn)樾》秩~狀。大多數(shù)腫瘤有一個短而寬的腫瘤蒂，無蒂形式并不常見；腫瘤可活動，一般不會自發(fā)碎裂，其活動性取決于蒂的長度、心臟包塊大小和腫瘤膠質(zhì)含量。組織學(xué)觀察顯示，黏液瘤由多角細(xì)胞和毛細(xì)管構(gòu)成，基質(zhì)為酸性黏多糖。心臟受損傷（包括房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)及二尖瓣擴(kuò)張術(shù)）會增加黏液瘤發(fā)生。黏液瘤患者會突然暈厥，且多達(dá)8%的患者在等待手術(shù)的過程中死亡。我們建議用拳頭敲擊左胸心臟相應(yīng)部位作為首要急救措施，并變換患者體位（左胸朝上），再行常規(guī)急救。對于心臟黏液瘤，外科手術(shù)是唯一有效的方法，應(yīng)視為一類限期手術(shù)，手術(shù)目的在于切除原發(fā)腫瘤、避免腫瘤堵塞心血管通道（如二尖瓣口或腔靜脈）引起急性心衰或猝死、并避免瘤栓脫離。手術(shù)切口手術(shù)中通常采用胸骨正中切口。在顯露和切除生長于房間隔的較大腫瘤時，也許需要延長右心房上的切口，這樣的顯露可較容易地整體切除附著于卵圓窩上的腫瘤，且必要時可方便關(guān)閉和修補(bǔ)房間隔。心室黏液瘤手術(shù)常通過房室瓣操作，為暴露及切除腫瘤可切開房室瓣，切除腫瘤后再作修補(bǔ)。建議心臟停跳下手術(shù)筆者不主張心臟不停跳下完成黏液瘤手術(shù)，建議在體外循環(huán)心臟停跳下進(jìn)行，這樣可在靜止無血條件下，徹底切除腫瘤、充分檢查心臟各腔可能殘留的腫瘤、并能徹底沖洗掉切除后可能殘存的腫瘤組織，而后者是瘤栓形成的主要原因。術(shù)中低體溫是允許的，但沒有必要刻意造成全身性低溫，除非需要低灌注。靜脈置管考慮到黏液瘤的脆性和栓塞可能性，應(yīng)盡量減少體外循環(huán)前對心臟的操作，可直接在上腔靜脈插入導(dǎo)管，以便進(jìn)一步暴露右心房或更好地暴露左心房。處理右心房黏液瘤時會遇到特殊的靜脈置管問題，為安全置管，術(shù)中行經(jīng)食道超聲（TEE）有利。上下腔靜脈均應(yīng)直接插管引流。當(dāng)位置較低或較高的腫瘤阻礙插管時，頸靜脈或股靜脈置管可使靜脈血液順利引流。此外，如果不行TEE，并不容易發(fā)現(xiàn)多發(fā)腫瘤。切除范圍如不考慮手術(shù)入路，心房黏液瘤最佳切除范圍應(yīng)包括腫瘤本身和心壁的一部分或腫瘤附著的房間隔。切除緣最好距腫瘤蒂部1cm以上。究竟必須全壁切除或切除心內(nèi)附著部即可預(yù)防腫瘤復(fù)發(fā)，仍存在爭議。因此，只要可能，應(yīng)全壁切除。因黏液瘤很少在心內(nèi)膜中浸潤很深，不必在心臟傳導(dǎo)組織周圍切除過深。對于多發(fā)性黏液瘤，應(yīng)仔細(xì)探察三尖瓣及右房。在切除腫瘤時應(yīng)非常小心，以防止其破裂。術(shù)后處理腫瘤切除后，應(yīng)當(dāng)徹底沖洗手術(shù)區(qū)域，吸引并檢查有無脫落碎片。腫瘤切除時流出的血液應(yīng)被丟棄還是回收至體外循環(huán)仍存在爭議，黏液瘤切除術(shù)后多年發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的病例非常罕見，一般認(rèn)為大的腫瘤栓子在體外循環(huán)時會被過濾。手術(shù)糾正成功后大多數(shù)患者會恢復(fù)很好，左房巨大腫瘤或嚴(yán)重阻塞二尖瓣的病例，術(shù)后應(yīng)參照重度二尖瓣狹窄術(shù)后處理?；颊哳A(yù)后心房腫瘤切除的術(shù)中死亡率為5%或更低。非家族性散發(fā)黏液瘤復(fù)發(fā)率約1%~4%。總體而言，年輕患者更常見。初發(fā)與復(fù)發(fā)時間間隔平均為4年，短則6個月。大部分復(fù)發(fā)性黏液瘤發(fā)生在心臟，與首發(fā)同或不同心腔，且可能為多發(fā)。原位復(fù)發(fā)與初次手術(shù)切除徹底性的關(guān)系尚未明了。栓塞和繼發(fā)腫瘤切除后，如果心外復(fù)發(fā)，其生長和定位均為浸潤性，基因檢查是預(yù)測復(fù)發(fā)的最好方法。真正黏液瘤惡性發(fā)展的不確定性正在增加，黏液瘤惡化會變?yōu)槿饬?。對于病理檢查顯示惡性特征的病例，須長期隨訪。心臟原發(fā)性惡性腫瘤的外科治療原發(fā)心臟惡性腫瘤極少見，治療最棘手。右心房、心室或進(jìn)展迅速的心臟占位，均要高度懷疑惡性可能，須首先排除是轉(zhuǎn)移性占位還是急性血栓，全身相關(guān)檢查很有必要[胸腔、腹腔CT，甚至全身正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（PET）]。確定原發(fā)心臟惡性腫瘤或考慮惡性可能性大，要謹(jǐn)慎確定手術(shù)，單為探查而手術(shù)可加速惡性腫瘤患者死亡，建議避免！大多數(shù)心臟惡性腫瘤不能徹底切除，技術(shù)上可以也涉及心臟和冠脈重建、安置永久起搏器等，術(shù)前要充分設(shè)計(jì)好方案。經(jīng)病例說手術(shù)設(shè)計(jì)我們曾收治一例雙心房血管肉瘤患者，女，61歲，因“全身浮腫一月伴胸悶”就診。顏面部及四肢可及水腫，頸靜脈無怒張，心律及心臟聽診無異常。超聲顯示左右心房增大，中度三尖瓣反流，輕度二尖瓣、主動脈瓣反流，肺動脈收縮壓67mmHg。左心房見一長圓形團(tuán)塊，有蒂附著于房間隔卵圓孔左房側(cè)，有一定活動度，隨血流漂動，但不進(jìn)入二尖瓣口，團(tuán)塊有多個菜花狀突起，大小為47mm×35mm。房間隔卵圓窩處有條索狀團(tuán)塊從左房伸展入右房，并沿右房伸展，形狀不規(guī)則，在某些切面中，團(tuán)塊總面積占右房2/3，大小為42mm×43mm。手術(shù)切開右心房，見暗紅色腫瘤浸潤右心房壁，約占據(jù)右房90%，阻塞上腔靜脈開口，打開房間隔見左房腫瘤浸潤房間隔及左房頂，約4cm×5cm×4cm（圖1A）；手術(shù)切除腫瘤浸潤的右房壁（包括竇房結(jié)），保留約30%右房壁（包括下腔靜脈開口、三尖瓣及冠狀竇口），同時切除左房頂及房間隔（圖1B）；用一片心室補(bǔ)片修補(bǔ)左房頂部及房間隔，作左心房成形（圖1C）；再用兩塊心室補(bǔ)片與剩下的右房壁、上腔靜脈縫合成右心房，作右心房重建（圖1D）?；颊哳A(yù)后上例術(shù)后病理為雙心房血管肉瘤?；颊咝g(shù)后2年因右肺動脈和雙肺腫瘤轉(zhuǎn)移死亡。惡性腫瘤術(shù)后患者預(yù)后多不理想。外科治療對減輕反復(fù)發(fā)生的心包滲出或偶發(fā)心臟壓塞的作用有限。因心臟原發(fā)惡性腫瘤在切除前就可生長至很大，且廣泛的心肌受累或心臟纖維骨架受累使得不能完全切除，大部分發(fā)現(xiàn)時已發(fā)生轉(zhuǎn)移（常轉(zhuǎn)移至肺、肝臟和腦），且患者生存期有限，外科處理僅用于輕微減輕患者癥狀、縮短住院時間。若不切除腫瘤，無論放療或化療，患者一般在診斷后9~12個月內(nèi)死亡。大部分情況下，對于不可切除的惡性腫瘤（如心臟纖維瘤），心臟移植應(yīng)是較理想的治療手段。[8330501]從良性腫瘤特殊病例看術(shù)前評估重要性患者女，15歲。兒時易出汗，12歲起逐漸加重（夜間尤重）。動態(tài)血壓檢查血壓最高為209/133mmHg，白、夜平均血壓分別為183/108mmHg和198/115mmHg，服降壓藥。尿腎上腺素20.8μg/24h，去甲腎上腺素1451.2μg/24h，多巴胺540.63μg/24h，血去甲變腎上腺素2325.8pg/ml，血變腎上腺素69.7pg/ml。131I-MIBG核素顯像示雙側(cè)腎上腺無明顯異常，胸部異常，考慮異位嗜鉻細(xì)胞瘤。超聲及磁共振成像均提示右心房占位病變。冠脈造影提示腫瘤血供來自右冠脈（圖2A），且總干位于腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)部。術(shù)后右冠脈橋血管通暢（圖2B），病理證實(shí)為嗜鉻細(xì)胞瘤。嗜鉻細(xì)胞瘤以分泌兒茶酚胺為特征，以高血壓、心律失常及代謝異常等為主，腎上腺外僅占10%，可發(fā)生于神經(jīng)外胚層來源的所有組織，也稱副神經(jīng)節(jié)瘤，腹部多發(fā)，胸腔不足2%。原發(fā)心臟嗜鉻細(xì)胞瘤極罕見，最多見于左心房，手術(shù)是唯一有效療法。腫瘤定位對方案制定至關(guān)重要，而冠脈造影對顯示血供很必要。本例腫瘤位于右室流出道，較大，包繞右冠脈主干，切除后右室流出道僅剩一層很薄的心肌，手術(shù)加固右室外側(cè)壁并重建了右冠脈主干。我們的體會是，術(shù)前充分評估準(zhǔn)備非常重要，多學(xué)科合作是成功的關(guān)鍵。www.cmt.com.cn

胎兒原發(fā)性心臟腫瘤是一類少見的先天性心臟疾病，其確切發(fā)生率迄今未知，活產(chǎn)嬰中心臟腫瘤的發(fā)生率約在0.0017%與0.028%之間。絕大多數(shù)胎兒原發(fā)性心臟腫瘤為良性疾病，其中最常見的是橫紋肌瘤，其他還包括畸胎瘤、纖維瘤、粘液瘤、血管瘤等，胎兒期心臟惡性腫瘤非常罕見。雖然胎兒原發(fā)性心臟腫瘤在組織學(xué)上大多系良性，但根據(jù)生長部位不同，可引起心臟梗阻性血液動力學(xué)障礙、心律失常、胎兒水腫/心力衰竭，甚至胎兒死亡，因此心臟腫瘤多具有潛在的致命危險(xiǎn)，因而對胎兒心臟腫瘤準(zhǔn)確的產(chǎn)前診斷、及時的臨床決策、有效的干預(yù)處理具有非常重要的臨床意義。1. 原發(fā)性胎兒心臟腫瘤的臨床特點(diǎn)及預(yù)后 原發(fā)性胎兒心臟腫瘤的臨床表現(xiàn)與預(yù)后不僅僅取決于腫瘤本身的類型，更決定于腫瘤所處位置、大小、數(shù)量以及腫瘤并發(fā)癥[1]，故胎兒心臟腫瘤可以沒有任何癥狀，但也可以表現(xiàn)出明顯血液動力學(xué)改變、惡性心律失常、嚴(yán)重心功能障礙及進(jìn)行性胎兒水腫。因此，胎兒心臟腫瘤的預(yù)后與臨床決策需根據(jù)病因?qū)W、腫瘤大小、位置以及是否伴有嚴(yán)重并發(fā)癥從而進(jìn)行判斷[2]。1.1 橫紋肌瘤 橫紋肌瘤占胎兒心臟腫瘤60%以上[3]，在原發(fā)性胎兒心臟腫瘤中最為常見，常為多發(fā)，源于心室游離壁以及室間隔，多累及心臟左側(cè)房室。胎兒心律失常是心臟橫紋肌瘤最常見的表現(xiàn)之一，出生后心電圖檢查最常表現(xiàn)為室性心動過速[4]。心臟橫紋肌瘤常與某些遺傳病相關(guān)，尤其是結(jié)節(jié)性硬化癥。研究表明，超過半數(shù)的結(jié)節(jié)性硬化癥患者同時伴發(fā)心臟橫紋肌瘤[5]。橫紋肌瘤可以與遺傳性疾病（如唐氏綜合征等）及先天性心臟?。ㄈ绶块g隔缺損、法洛四聯(lián)癥、左心發(fā)育不良綜合癥等）并存，增加了其診斷和治療的復(fù)雜性。出生前、后人群的研究資料顯示，橫紋肌瘤與血管瘤一樣，都有自發(fā)消退的可能[6]，但是由于心臟橫紋肌瘤最易引發(fā)胎兒致命性心律失常且常伴有結(jié)節(jié)性硬化癥，后者所致胎兒期神經(jīng)系統(tǒng)損害是橫紋肌瘤患胎出生后致殘及死亡的最主要危險(xiǎn)因素，所以無論產(chǎn)前還是產(chǎn)后，其預(yù)后排在血管瘤及良性畸胎瘤之后，尤其是在產(chǎn)前無法查明患胎是否有其他伴發(fā)疾病的情況下，預(yù)后不容樂觀。1.2 良性畸胎瘤 良性畸胎瘤是發(fā)病率居第二位的原發(fā)性胎兒心臟腫瘤，約占原發(fā)性胎兒心臟腫瘤構(gòu)成比的15%。大多數(shù)心臟良性畸胎瘤起源于心包，少數(shù)則直接起源于心肌本身。罹患本病的患胎幾乎都會發(fā)生心包積液，可能引發(fā)致命性心臟壓塞[7]。無論是心包畸胎瘤還是心內(nèi)畸胎瘤，在組織結(jié)構(gòu)上與胎兒其他部位的畸胎瘤基本一致，都包含三個胚層，由良性的、發(fā)育成熟的組織構(gòu)成。出生后人群中，心臟良性畸胎瘤手術(shù)成功率及術(shù)后長期存活率較高，僅次于血管瘤，因而對胎兒原發(fā)性心臟畸胎瘤應(yīng)密切觀察。無并發(fā)癥狀者出生后經(jīng)治療預(yù)后良好，產(chǎn)前出現(xiàn)并發(fā)癥癥狀者出生后治療效果及預(yù)后相對較差，如在宮內(nèi)伴發(fā)胎兒水腫，則可能出現(xiàn)胎兒死亡。1.3 纖維瘤 原發(fā)性心臟纖維瘤的發(fā)病率與心臟畸胎瘤相似，是一種起源于成纖維細(xì)胞的結(jié)締組織腫瘤，臨床報(bào)道中多見來源于室間隔，常常引起心臟傳導(dǎo)阻滯和心律失常，如室性心動過速與心室纖顫[8]。纖維瘤患兒生后常因惡性心律失常而猝死，若不及時手術(shù)幾乎無存活可能，所以心臟纖維瘤總體存活率明顯低于上述幾種類型的心臟腫瘤。胎兒心臟纖維瘤偶爾可以合并其他畸形或綜合癥，如唇腭裂、Beckwith–Wiedemann綜合癥、痣樣基底細(xì)胞癌綜合癥等，合并綜合征的胎兒心臟纖維瘤預(yù)后更為惡劣。1.4 粘液瘤 粘液瘤是成人期最常見的原發(fā)性心臟腫瘤，在胎兒卻非常少見，僅有少數(shù)個案報(bào)道。粘液瘤是一種起源于心臟多能間充質(zhì)細(xì)胞的良性腫瘤，發(fā)生于左房者常引起二尖瓣狹窄，發(fā)生于右房者常引起三尖瓣或肺動脈瓣結(jié)構(gòu)異常。紫紺、收縮期雜音、充血性心力衰竭是粘液瘤最常見的臨床表現(xiàn)。胎兒心臟粘液瘤多為單發(fā)，少數(shù)可伴發(fā)于Name綜合癥、Lamb綜合癥等。Isaacs H搜集了六例生后診斷為心臟粘液瘤的病例報(bào)道，只有一例進(jìn)行了手術(shù)治療且存活下來[9]。1.5 血管瘤 胎兒心臟血管瘤同樣非常少見，僅有少數(shù)個案報(bào)道。血管瘤可以起源于心臟也可以起源于心包，組織學(xué)上分為海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管型血管瘤、以及混合型血管瘤三種類型。心包積液是血管瘤最常見的表現(xiàn)。與橫紋肌瘤相似，血管瘤也有自行退化的趨勢，并且很少伴發(fā)其他綜合征，因此是所有胎兒心臟腫瘤中存活率最高、預(yù)后最好的類型。1.6 原發(fā)性胎兒心臟惡性腫瘤 出生后人群中的心臟惡性腫瘤以橫紋肌肉瘤最為常見，纖維肉瘤次之[10]，其臨床癥狀與腫瘤的位置及累積范圍有關(guān)，往往在診斷時已有肺、胸腺以及局域淋巴結(jié)的廣泛轉(zhuǎn)移，預(yù)后極差，幾乎所有罹患者不能存活。原發(fā)性胎兒心臟惡性腫瘤非常罕見，與出生后人群一樣預(yù)后極差，Lazarus等[11]報(bào)道了一例起源于心包的纖維肉瘤，患胎在生后表現(xiàn)為呼吸急促、嗜睡、舒張期奔馬律，影像學(xué)顯示巨大縱膈腫塊與心包積液，出生后予以化療，但患兒于3月齡死亡。2．胎兒期各型原發(fā)性心臟腫瘤的影像學(xué)特征與診斷 胎兒心臟腫瘤的分類主要依據(jù)腫瘤臨床表現(xiàn)與影像學(xué)特征，而不是基于組織病理學(xué)檢查，研究表明，影像學(xué)特征進(jìn)行診斷與細(xì)胞學(xué)檢查的符合率非常高，因此影像學(xué)診斷結(jié)果被普遍認(rèn)同。 胎兒超聲心動圖能早期、準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)心臟腫瘤, 對胎兒心臟腫瘤的部位、大小、血液動力學(xué)改變、心功能變化及心律失常等可隨時作出評估，并可隨診監(jiān)測，具有安全、無創(chuàng)、準(zhǔn)確等優(yōu)點(diǎn)。近年來實(shí)時超聲心動圖可利用“瞬時容積重建”顯示腫瘤，在持續(xù)顯像、心內(nèi)腫瘤定位、心臟動態(tài)變化觀察等方面優(yōu)于傳統(tǒng)二維超聲心動圖[12]。 胎兒原發(fā)性心臟腫瘤的初次診斷時間約在胎齡20～30周，平均22周。超聲心動圖檢查的最主要表現(xiàn)是心臟擴(kuò)大、心室流出道梗阻、心包積液、心律失常及心臟功能減退等[13]。由于胎兒時期的特殊性，在胎兒心臟腫瘤的診斷中，對診斷可能有很大幫助的CT與MRI很少使用，二維、三維胎兒超聲心動圖成為主要的診斷工具。 胎兒心臟橫紋肌瘤的超聲檢查可發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大，腫瘤常多發(fā)，可位于任何部位的心肌層，典型表現(xiàn)為心肌內(nèi)結(jié)節(jié)性強(qiáng)回聲團(tuán)塊，邊界清楚，回聲均勻，隨心臟的舒縮運(yùn)動腫塊可有一定的活動幅度。大多數(shù)畸胎瘤起源于心包，腫瘤位于心包腔內(nèi)，內(nèi)含囊性及鈣化組織，超聲表現(xiàn)為心包內(nèi)不均勻回聲腫塊，幾乎所有畸胎瘤都合并心包積液。纖維瘤的超聲表現(xiàn)為界限明確的單發(fā)腫塊，好發(fā)于左室游離壁或室間隔，因?yàn)橛锈}化與囊性變性區(qū)域所以回聲不均勻[14]。粘液瘤多位于右房。血管瘤的超聲表現(xiàn)為混合性回聲腫塊，但這種罕見的腫瘤一般都位于右心房，且常伴有心包積液[15]。 由于超聲分辨率為2mm，有作者認(rèn)為超聲診斷胎兒心臟腫瘤時，如果心臟腫瘤過小則可能不被超聲分辨，尤其是室壁小型腫瘤，心室中肥大乳頭肌可能會被錯認(rèn)為是橫紋肌瘤，此時應(yīng)當(dāng)注意追蹤掃描腱索予以鑒別；同時注意切勿把心外組織或縱隔腫塊誤認(rèn)為心臟腫瘤[7]。3. 胎兒期各型原發(fā)性心臟腫瘤的臨床決策及處理： 對于胎兒心臟腫瘤的臨床決策及處理，首要應(yīng)當(dāng)考慮到妊娠婦女的安全及未來的生育能力，這也是胎兒疾病產(chǎn)前干預(yù)的最高原則。對于原發(fā)性胎兒惡性心臟腫瘤，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)當(dāng)立即終止妊娠，防止其對母體發(fā)生的潛在危害。對于原發(fā)性胎兒良性心臟腫瘤則應(yīng)當(dāng)根據(jù)疾病種類、預(yù)后、腫瘤發(fā)生部位、疾病嚴(yán)重成都（如有無合并嚴(yán)重血液動力學(xué)障礙、心律失常、心力衰竭等）進(jìn)行綜合判斷。Isaacs H等[9]的長期臨床觀察表明，原發(fā)性胎兒心臟良性腫瘤的總存活率達(dá)到了66%，出生后接受手術(shù)治療患兒的存活率為72%，沒有接受手術(shù)治療的患兒存活率為55%。近年來，隨著影像學(xué)技術(shù)發(fā)展、心臟外科技術(shù)提高、產(chǎn)前干預(yù)措施及胎兒監(jiān)護(hù)手段的進(jìn)步，心臟腫瘤的產(chǎn)前診斷、干預(yù)與產(chǎn)后治療水平大幅度提高，總體生存率呈現(xiàn)上升趨勢。 無癥狀且心功能正常的胎兒良性心臟腫瘤無需產(chǎn)前治療，只需定期對胎兒進(jìn)行超聲隨訪，如果沒有嚴(yán)重并發(fā)癥，應(yīng)該盡可能延長胎兒宮內(nèi)生長時間。對于不伴嚴(yán)重壓迫或梗阻癥狀、但有心功能不全和/或心律失常的患胎，應(yīng)當(dāng)及時給予經(jīng)胎盤轉(zhuǎn)運(yùn)藥物治療或?qū)m內(nèi)心包穿刺術(shù)進(jìn)行心臟減壓[16,17]等綜合治療措施，爭取控制患胎的心律失常及心功能狀況，延長妊娠時間。對于伴有嚴(yán)重的壓迫或梗阻癥狀、藥物難以控制的心律失常、心力衰竭患胎，如果患胎已經(jīng)有足夠的肺成熟度，則可以考慮選擇及時分娩，出生后予以心臟外科手術(shù)及術(shù)后的綜合治療；如果診斷時伴有上述嚴(yán)重癥狀且患胎還處于較早胎齡，及時分娩后不能生存，則可考慮終止妊娠確保孕婦的安全。此外，還需要考慮腫瘤的類型及預(yù)后，對于有自然消退可能性的橫紋肌瘤及血管瘤，觀察和針對并發(fā)癥治療的時間可以略長于其他類型的心臟腫瘤。在這類疾病的產(chǎn)前干預(yù)治療過程中必須注意疾病的個體化特征及發(fā)展變化特性，需要嚴(yán)密監(jiān)測并動態(tài)評價(jià)患胎疾病演變，由兒科、心臟科、產(chǎn)科及超聲科專家進(jìn)行共同判斷及風(fēng)險(xiǎn)評估，適時作出相應(yīng)的臨床決策提供患者家庭參考。 具體來講，橫紋肌瘤發(fā)生率最高，臨床預(yù)后相對較好，且橫紋肌瘤有自發(fā)消退的趨勢，因此大多數(shù)胎兒心臟橫紋肌瘤采取保守治療，如非必要不予提前分娩及心臟手術(shù)；畸胎瘤與大型血管瘤可以產(chǎn)生心包積液引起心包填塞導(dǎo)致胎兒死亡，所以治療通常需要先進(jìn)行產(chǎn)前干預(yù)如心包穿刺減壓，或產(chǎn)前激光消融腫瘤滋養(yǎng)血管以阻止腫瘤生長，出生后進(jìn)行手術(shù)治療等，血管瘤也有自然消退的可能性，應(yīng)當(dāng)動態(tài)觀察；胎兒心臟纖維瘤常處于靜止?fàn)顟B(tài)，無自發(fā)消退可能，產(chǎn)后還可能繼續(xù)生長，出生后應(yīng)當(dāng)及時心臟外科手術(shù)部分或全部切除或進(jìn)行心臟移植；心臟粘液瘤生后手術(shù)治療常需同時進(jìn)行瓣膜置換，如果手術(shù)切除不完全，腫瘤容易復(fù)發(fā)。出生后人群原發(fā)性心臟良性腫瘤的外科手術(shù)治療原則是最大限度恢復(fù)心肌功能，而不是完全切除腫瘤。能夠完全切除腫瘤誠然最好，但對于多數(shù)良性心臟腫瘤采取部分切除保留心腔內(nèi)重要結(jié)構(gòu)和心肌組織，也同樣能獲得很好療效。對于部分巨大心臟腫瘤，手術(shù)切除不易實(shí)現(xiàn)，且更容易出現(xiàn)心臟梗阻性血液動力學(xué)障礙，此時唯一的治療選擇只能是心臟移植[18]。 日漸成熟的產(chǎn)前綜合干預(yù)措施使部分原發(fā)性心臟腫瘤患胎在宮內(nèi)能夠順利生長、發(fā)育、成熟直至分娩，且出生后經(jīng)心臟外科手術(shù)有相對良好的預(yù)后。近年來胎兒外科手術(shù)也有了很大發(fā)展，雖然其爭議頗多[19]，但相信隨社會發(fā)展及人類疾病認(rèn)識水平提高，胎兒外科手術(shù)必將會被越來越多的患病家庭所接受。胎兒心臟外科在完成基礎(chǔ)實(shí)驗(yàn)研究以后也必將會有臨床上的長足進(jìn)步。嬰幼兒心臟外科手術(shù)方式不斷成熟、手術(shù)成功率及術(shù)后生存率不斷提高、患者術(shù)后長期生活質(zhì)量不斷改善等讓我們有理由相信胎兒心臟腫瘤的預(yù)后將會不斷提高。