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張步升副主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 心外科 肺癌、肝癌、大腸癌等腫瘤大家在雜志、互聯(lián)網(wǎng)、電視等媒體上都聽得比較多了,但心臟會不會生腫瘤呢?答案是會,但是很少見,原發(fā)于心臟的腫瘤在人群中的發(fā)生率小于 1/2000。心臟之所以不容易生腫瘤,是因?yàn)樾募〖?xì)胞與其他組織、器官的細(xì)胞不一樣。心肌細(xì)胞在胚胎孕育完成后就退出了細(xì)胞周期,細(xì)胞分裂增殖被按下了“停止鍵”。心肌細(xì)胞已經(jīng)高度分化,只具有特定功能了。關(guān)于分裂增殖的基因無法表達(dá),所以心肌細(xì)胞很難出現(xiàn)原發(fā)的癌變。其次心臟中的血流速度太快了,“戶樞不蠹,流水不腐”,絕大多數(shù)的癌細(xì)胞還來不及“落腳”就被血液帶出了心臟。原發(fā)于心臟的腫瘤也有“好壞”之分,良性腫瘤約占3/4左右。良性腫瘤中最常見的是粘液瘤,惡性腫瘤約占1/4,其中最常見的是心臟肉瘤。心臟腫瘤的具體臨床癥狀因腫瘤的生長位置不同而有不同變化,很容易和其他心臟疾病混淆。如果腫瘤生長在心腔內(nèi),可能會隨著心臟跳動,部分或者全部堵塞血流的“通道”和“閥門”,導(dǎo)致胸悶、氣短等癥狀,甚至導(dǎo)致心功能衰竭;如果瘤體破裂,部分瘤體可能會順著血流進(jìn)入腦部或者肺部,引起暈厥、中風(fēng)或是肺栓塞;如果腫瘤生長在心肌內(nèi),可能導(dǎo)致心律不齊。其它不適還包括發(fā)熱、疲勞、嗜睡、關(guān)節(jié)疼痛、皮膚上的紅色小斑點(diǎn)等等。所以醫(yī)生為了明確診斷,會為患者進(jìn)行經(jīng)胸部或者經(jīng)食道的心臟超聲檢查。心臟超聲檢查簡便、敏感性高,對心臟腫瘤的診斷具有重要價值。其它包括心臟磁共振顯像、PET-CT檢查等也是重要的輔助檢查手段。當(dāng)心臟腫瘤一旦確診,只要沒有手術(shù)禁忌癥就應(yīng)盡早手術(shù)。正中開胸的外科手術(shù)切除是原發(fā)性心臟良性腫瘤最為有效的治療方法,手術(shù)中醫(yī)生會對心臟“輕拿輕放”,避免刺激、搬動、擠壓心臟,以防體位變動引起的腫瘤脫落。心臟腫瘤常會擠壓或侵犯心臟瓣膜,造成瓣膜關(guān)閉不全,手術(shù)除了要完整切除腫瘤外,醫(yī)生還會順便探查瓣膜情況,如果必要會同時行瓣膜成形手術(shù)。近年來,我院還開展了右胸第三、四肋間的微創(chuàng)小切口手術(shù)以及達(dá)芬奇機(jī)器人輔助微創(chuàng)手術(shù)治療心臟腫瘤,取得良好的效果。雖然心臟腫瘤很少見,但即使是良性腫瘤也可能導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥。所以一旦發(fā)現(xiàn),應(yīng)該立刻就醫(yī)。2020年12月08日
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侯斌副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 血管中心三病區(qū) 今天簡單的談一談心臟腫瘤。在生活中,大家都見過腫瘤患者,唯獨(dú)心臟腫瘤可能見得比較少,事實(shí)上,心臟腫瘤的確比較少見,它可分為原發(fā)性腫瘤和繼發(fā)性腫瘤兩大類。原發(fā)性心臟腫瘤中,最常見的是心臟粘液瘤,其他如脂肪瘤、畸胎瘤、纖維瘤、橫紋肌瘤、血管瘤就很少見了;原發(fā)性惡性心臟腫瘤最常見的是肉瘤,其他有間皮瘤、惡性淋巴瘤、惡性畸胎瘤等等。繼發(fā)性心臟腫瘤一般是其他部位的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移而來,轉(zhuǎn)移途徑包括直接侵犯、血行播散和淋巴轉(zhuǎn)移。腫瘤轉(zhuǎn)移到心臟或心包一般都是晚期表現(xiàn),大多已經(jīng)無法進(jìn)行根治性切除,外科治療的目的在于緩解癥狀、支持治療、減輕痛苦、延長生命。(一)心臟粘液瘤下面我們就重點(diǎn)說一說臨床上最常見、治療效果最好的心臟粘液瘤。心臟粘液瘤(也有寫作“黏液瘤”的)發(fā)病率各家報道不同,國內(nèi)報告的發(fā)病率高于國外,女性多見,男女比例約為1:2,高發(fā)年齡為30~50歲,最常發(fā)生的部位依次是左房、右房、心室,大多數(shù)為單發(fā),也可以累及多個心腔。心臟粘液瘤的發(fā)病原因目前不清楚,有一部分患者有家族聚集性,提示可能與遺傳基因有關(guān),但絕大多數(shù)散發(fā)型患者染色體不存在明顯異常。粘液瘤的瘤體表面光滑,類似半透明膠凍組織,質(zhì)地非常松脆,容易破碎,這也是它會帶來巨大危害的原因——臨床上有不少患者是以體循環(huán)栓塞為首發(fā)癥狀,進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)心臟粘液瘤的。在腫瘤體積較小的時候,不會出現(xiàn)明顯的臨床癥狀,只有體積較大且位置特殊的腫瘤,可以造成瓣膜的相對性狹窄,出現(xiàn)心臟雜音甚至心力衰竭,從而發(fā)現(xiàn)本病。此外,正如前文所述,本病的栓塞發(fā)生率較高,可高達(dá)40%,而這種栓塞往往容易發(fā)生在腦部,因此可造成較為嚴(yán)重的臨床后果。許多患者還有腫瘤的全身癥狀,如乏力、發(fā)熱、體重減輕、皮膚紅斑、關(guān)節(jié)痛、肌痛、貧血、血沉加快、白細(xì)胞增多、血漿C反應(yīng)蛋白及球蛋白水平增高,但這類癥狀不典型,特異性較差,無法讓我們第一時間想到篩查心臟粘液瘤。超聲心動圖是本病最有力的診斷武器,有經(jīng)驗(yàn)的超聲醫(yī)師可以通過經(jīng)胸超聲心動圖獲得很高的確診率。目前一旦超聲心動圖診斷本病,即需通過心臟CT或核磁共振(MRI)檢查進(jìn)一步明確腫瘤的大小、部位以及與毗鄰重要結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系,以利于確定外科手術(shù)切除范圍。心臟粘液瘤一旦診斷,必須立即爭取手術(shù)治療。因?yàn)檩^大的瘤體可能阻塞瓣膜開口導(dǎo)致心衰甚至心跳驟停,瘤栓脫落導(dǎo)致腦栓塞也可以引起死亡,這種慘痛的事件臨床上屢見不鮮。因此,一旦超聲心動圖發(fā)現(xiàn)心臟內(nèi)有占位性病變,患者必須嚴(yán)格限制劇烈活動,日常生活起居均需慢、穩(wěn)、輕,同時盡快完善檢查安排手術(shù)。常規(guī)心臟手術(shù)患者如有發(fā)熱、心衰、貧血、血沉增快等現(xiàn)象,一般視為手術(shù)禁忌證,而對于心臟粘液瘤患者則需具體分析,如考慮這些癥狀是粘液瘤引起,應(yīng)立即手術(shù),術(shù)后這些癥狀將會消失;如果是感染性心內(nèi)膜炎引起的高熱、心衰,則不宜急于手術(shù),應(yīng)先控制感染和心衰,以免發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。如果腫瘤堵塞二尖瓣口引起急性心衰、急性肺水腫,經(jīng)積極內(nèi)科治療無好轉(zhuǎn),也應(yīng)迎難而上,急診手術(shù),但如患者處于腦栓塞后的昏迷狀態(tài),則不宜手術(shù),否則術(shù)后可能永遠(yuǎn)也醒不過來了。心臟粘液瘤的手術(shù)效果還是非常好的,術(shù)后30天死亡率約5%,據(jù)統(tǒng)計有5%~14%的患者在2年左右發(fā)生復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)原因不清。復(fù)發(fā)的患者可以再次手術(shù),但手術(shù)切除的難度較第一次手術(shù)明顯增加。(二)心臟肉瘤心臟肉瘤是最常見的心臟原發(fā)性惡性腫瘤。同樣由于早期可以無任何臨床癥狀,導(dǎo)致一旦出現(xiàn)癥狀,患者病情迅速惡化,常發(fā)生頑固性心力衰竭、各種心律失常、血性心包積液和心臟壓塞、腔靜脈阻塞綜合征,并且可以向肺和骨骼轉(zhuǎn)移。手術(shù)治療的目的在于緩解癥狀,如對血性心包積液引起填塞的患者可行心包穿刺減壓。心臟惡性腫瘤的預(yù)后極差,心房部位的肉瘤手術(shù)切除后,生存時間稍長,但一般也多在1年內(nèi)死亡,個別患者可以生存2年。本文系侯斌醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(btabogados.com)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年09月22日
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華益民主任醫(yī)師 四川大學(xué)華西第二醫(yī)院 兒童心血管科 胎兒原發(fā)性心臟腫瘤是一類少見的先天性心臟疾病,其確切發(fā)生率迄今未知,活產(chǎn)嬰中心臟腫瘤的發(fā)生率約在0.0017%與0.028%之間。絕大多數(shù)胎兒原發(fā)性心臟腫瘤為良性疾病,其中最常見的是橫紋肌瘤,其他還包括畸胎瘤、纖維瘤、粘液瘤、血管瘤等,胎兒期心臟惡性腫瘤非常罕見。雖然胎兒原發(fā)性心臟腫瘤在組織學(xué)上大多系良性,但根據(jù)生長部位不同,可引起心臟梗阻性血液動力學(xué)障礙、心律失常、胎兒水腫/心力衰竭,甚至胎兒死亡,因此心臟腫瘤多具有潛在的致命危險,因而對胎兒心臟腫瘤準(zhǔn)確的產(chǎn)前診斷、及時的臨床決策、有效的干預(yù)處理具有非常重要的臨床意義。1. 原發(fā)性胎兒心臟腫瘤的臨床特點(diǎn)及預(yù)后 原發(fā)性胎兒心臟腫瘤的臨床表現(xiàn)與預(yù)后不僅僅取決于腫瘤本身的類型,更決定于腫瘤所處位置、大小、數(shù)量以及腫瘤并發(fā)癥[1],故胎兒心臟腫瘤可以沒有任何癥狀,但也可以表現(xiàn)出明顯血液動力學(xué)改變、惡性心律失常、嚴(yán)重心功能障礙及進(jìn)行性胎兒水腫。因此,胎兒心臟腫瘤的預(yù)后與臨床決策需根據(jù)病因?qū)W、腫瘤大小、位置以及是否伴有嚴(yán)重并發(fā)癥從而進(jìn)行判斷[2]。1.1 橫紋肌瘤 橫紋肌瘤占胎兒心臟腫瘤60%以上[3],在原發(fā)性胎兒心臟腫瘤中最為常見,常為多發(fā),源于心室游離壁以及室間隔,多累及心臟左側(cè)房室。胎兒心律失常是心臟橫紋肌瘤最常見的表現(xiàn)之一,出生后心電圖檢查最常表現(xiàn)為室性心動過速[4]。心臟橫紋肌瘤常與某些遺傳病相關(guān),尤其是結(jié)節(jié)性硬化癥。研究表明,超過半數(shù)的結(jié)節(jié)性硬化癥患者同時伴發(fā)心臟橫紋肌瘤[5]。橫紋肌瘤可以與遺傳性疾?。ㄈ缣剖暇C合征等)及先天性心臟?。ㄈ绶块g隔缺損、法洛四聯(lián)癥、左心發(fā)育不良綜合癥等)并存,增加了其診斷和治療的復(fù)雜性。出生前、后人群的研究資料顯示,橫紋肌瘤與血管瘤一樣,都有自發(fā)消退的可能[6],但是由于心臟橫紋肌瘤最易引發(fā)胎兒致命性心律失常且常伴有結(jié)節(jié)性硬化癥,后者所致胎兒期神經(jīng)系統(tǒng)損害是橫紋肌瘤患胎出生后致殘及死亡的最主要危險因素,所以無論產(chǎn)前還是產(chǎn)后,其預(yù)后排在血管瘤及良性畸胎瘤之后,尤其是在產(chǎn)前無法查明患胎是否有其他伴發(fā)疾病的情況下,預(yù)后不容樂觀。1.2 良性畸胎瘤 良性畸胎瘤是發(fā)病率居第二位的原發(fā)性胎兒心臟腫瘤,約占原發(fā)性胎兒心臟腫瘤構(gòu)成比的15%。大多數(shù)心臟良性畸胎瘤起源于心包,少數(shù)則直接起源于心肌本身。罹患本病的患胎幾乎都會發(fā)生心包積液,可能引發(fā)致命性心臟壓塞[7]。無論是心包畸胎瘤還是心內(nèi)畸胎瘤,在組織結(jié)構(gòu)上與胎兒其他部位的畸胎瘤基本一致,都包含三個胚層,由良性的、發(fā)育成熟的組織構(gòu)成。出生后人群中,心臟良性畸胎瘤手術(shù)成功率及術(shù)后長期存活率較高,僅次于血管瘤,因而對胎兒原發(fā)性心臟畸胎瘤應(yīng)密切觀察。無并發(fā)癥狀者出生后經(jīng)治療預(yù)后良好,產(chǎn)前出現(xiàn)并發(fā)癥癥狀者出生后治療效果及預(yù)后相對較差,如在宮內(nèi)伴發(fā)胎兒水腫,則可能出現(xiàn)胎兒死亡。1.3 纖維瘤 原發(fā)性心臟纖維瘤的發(fā)病率與心臟畸胎瘤相似,是一種起源于成纖維細(xì)胞的結(jié)締組織腫瘤,臨床報道中多見來源于室間隔,常常引起心臟傳導(dǎo)阻滯和心律失常,如室性心動過速與心室纖顫[8]。纖維瘤患兒生后常因惡性心律失常而猝死,若不及時手術(shù)幾乎無存活可能,所以心臟纖維瘤總體存活率明顯低于上述幾種類型的心臟腫瘤。胎兒心臟纖維瘤偶爾可以合并其他畸形或綜合癥,如唇腭裂、Beckwith–Wiedemann綜合癥、痣樣基底細(xì)胞癌綜合癥等,合并綜合征的胎兒心臟纖維瘤預(yù)后更為惡劣。1.4 粘液瘤 粘液瘤是成人期最常見的原發(fā)性心臟腫瘤,在胎兒卻非常少見,僅有少數(shù)個案報道。粘液瘤是一種起源于心臟多能間充質(zhì)細(xì)胞的良性腫瘤,發(fā)生于左房者常引起二尖瓣狹窄,發(fā)生于右房者常引起三尖瓣或肺動脈瓣結(jié)構(gòu)異常。紫紺、收縮期雜音、充血性心力衰竭是粘液瘤最常見的臨床表現(xiàn)。胎兒心臟粘液瘤多為單發(fā),少數(shù)可伴發(fā)于Name綜合癥、Lamb綜合癥等。Isaacs H搜集了六例生后診斷為心臟粘液瘤的病例報道,只有一例進(jìn)行了手術(shù)治療且存活下來[9]。1.5 血管瘤 胎兒心臟血管瘤同樣非常少見,僅有少數(shù)個案報道。血管瘤可以起源于心臟也可以起源于心包,組織學(xué)上分為海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管型血管瘤、以及混合型血管瘤三種類型。心包積液是血管瘤最常見的表現(xiàn)。與橫紋肌瘤相似,血管瘤也有自行退化的趨勢,并且很少伴發(fā)其他綜合征,因此是所有胎兒心臟腫瘤中存活率最高、預(yù)后最好的類型。1.6 原發(fā)性胎兒心臟惡性腫瘤 出生后人群中的心臟惡性腫瘤以橫紋肌肉瘤最為常見,纖維肉瘤次之[10],其臨床癥狀與腫瘤的位置及累積范圍有關(guān),往往在診斷時已有肺、胸腺以及局域淋巴結(jié)的廣泛轉(zhuǎn)移,預(yù)后極差,幾乎所有罹患者不能存活。原發(fā)性胎兒心臟惡性腫瘤非常罕見,與出生后人群一樣預(yù)后極差,Lazarus等[11]報道了一例起源于心包的纖維肉瘤,患胎在生后表現(xiàn)為呼吸急促、嗜睡、舒張期奔馬律,影像學(xué)顯示巨大縱膈腫塊與心包積液,出生后予以化療,但患兒于3月齡死亡。2.胎兒期各型原發(fā)性心臟腫瘤的影像學(xué)特征與診斷 胎兒心臟腫瘤的分類主要依據(jù)腫瘤臨床表現(xiàn)與影像學(xué)特征,而不是基于組織病理學(xué)檢查,研究表明,影像學(xué)特征進(jìn)行診斷與細(xì)胞學(xué)檢查的符合率非常高,因此影像學(xué)診斷結(jié)果被普遍認(rèn)同。 胎兒超聲心動圖能早期、準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)心臟腫瘤, 對胎兒心臟腫瘤的部位、大小、血液動力學(xué)改變、心功能變化及心律失常等可隨時作出評估,并可隨診監(jiān)測,具有安全、無創(chuàng)、準(zhǔn)確等優(yōu)點(diǎn)。近年來實(shí)時超聲心動圖可利用“瞬時容積重建”顯示腫瘤,在持續(xù)顯像、心內(nèi)腫瘤定位、心臟動態(tài)變化觀察等方面優(yōu)于傳統(tǒng)二維超聲心動圖[12]。 胎兒原發(fā)性心臟腫瘤的初次診斷時間約在胎齡20~30周,平均22周。超聲心動圖檢查的最主要表現(xiàn)是心臟擴(kuò)大、心室流出道梗阻、心包積液、心律失常及心臟功能減退等[13]。由于胎兒時期的特殊性,在胎兒心臟腫瘤的診斷中,對診斷可能有很大幫助的CT與MRI很少使用,二維、三維胎兒超聲心動圖成為主要的診斷工具。 胎兒心臟橫紋肌瘤的超聲檢查可發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大,腫瘤常多發(fā),可位于任何部位的心肌層,典型表現(xiàn)為心肌內(nèi)結(jié)節(jié)性強(qiáng)回聲團(tuán)塊,邊界清楚,回聲均勻,隨心臟的舒縮運(yùn)動腫塊可有一定的活動幅度。大多數(shù)畸胎瘤起源于心包,腫瘤位于心包腔內(nèi),內(nèi)含囊性及鈣化組織,超聲表現(xiàn)為心包內(nèi)不均勻回聲腫塊,幾乎所有畸胎瘤都合并心包積液。纖維瘤的超聲表現(xiàn)為界限明確的單發(fā)腫塊,好發(fā)于左室游離壁或室間隔,因?yàn)橛锈}化與囊性變性區(qū)域所以回聲不均勻[14]。粘液瘤多位于右房。血管瘤的超聲表現(xiàn)為混合性回聲腫塊,但這種罕見的腫瘤一般都位于右心房,且常伴有心包積液[15]。 由于超聲分辨率為2mm,有作者認(rèn)為超聲診斷胎兒心臟腫瘤時,如果心臟腫瘤過小則可能不被超聲分辨,尤其是室壁小型腫瘤,心室中肥大乳頭肌可能會被錯認(rèn)為是橫紋肌瘤,此時應(yīng)當(dāng)注意追蹤掃描腱索予以鑒別;同時注意切勿把心外組織或縱隔腫塊誤認(rèn)為心臟腫瘤[7]。3. 胎兒期各型原發(fā)性心臟腫瘤的臨床決策及處理: 對于胎兒心臟腫瘤的臨床決策及處理,首要應(yīng)當(dāng)考慮到妊娠婦女的安全及未來的生育能力,這也是胎兒疾病產(chǎn)前干預(yù)的最高原則。對于原發(fā)性胎兒惡性心臟腫瘤,一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)當(dāng)立即終止妊娠,防止其對母體發(fā)生的潛在危害。對于原發(fā)性胎兒良性心臟腫瘤則應(yīng)當(dāng)根據(jù)疾病種類、預(yù)后、腫瘤發(fā)生部位、疾病嚴(yán)重成都(如有無合并嚴(yán)重血液動力學(xué)障礙、心律失常、心力衰竭等)進(jìn)行綜合判斷。Isaacs H等[9]的長期臨床觀察表明,原發(fā)性胎兒心臟良性腫瘤的總存活率達(dá)到了66%,出生后接受手術(shù)治療患兒的存活率為72%,沒有接受手術(shù)治療的患兒存活率為55%。近年來,隨著影像學(xué)技術(shù)發(fā)展、心臟外科技術(shù)提高、產(chǎn)前干預(yù)措施及胎兒監(jiān)護(hù)手段的進(jìn)步,心臟腫瘤的產(chǎn)前診斷、干預(yù)與產(chǎn)后治療水平大幅度提高,總體生存率呈現(xiàn)上升趨勢。 無癥狀且心功能正常的胎兒良性心臟腫瘤無需產(chǎn)前治療,只需定期對胎兒進(jìn)行超聲隨訪,如果沒有嚴(yán)重并發(fā)癥,應(yīng)該盡可能延長胎兒宮內(nèi)生長時間。對于不伴嚴(yán)重壓迫或梗阻癥狀、但有心功能不全和/或心律失常的患胎,應(yīng)當(dāng)及時給予經(jīng)胎盤轉(zhuǎn)運(yùn)藥物治療或?qū)m內(nèi)心包穿刺術(shù)進(jìn)行心臟減壓[16,17]等綜合治療措施,爭取控制患胎的心律失常及心功能狀況,延長妊娠時間。對于伴有嚴(yán)重的壓迫或梗阻癥狀、藥物難以控制的心律失常、心力衰竭患胎,如果患胎已經(jīng)有足夠的肺成熟度,則可以考慮選擇及時分娩,出生后予以心臟外科手術(shù)及術(shù)后的綜合治療;如果診斷時伴有上述嚴(yán)重癥狀且患胎還處于較早胎齡,及時分娩后不能生存,則可考慮終止妊娠確保孕婦的安全。此外,還需要考慮腫瘤的類型及預(yù)后,對于有自然消退可能性的橫紋肌瘤及血管瘤,觀察和針對并發(fā)癥治療的時間可以略長于其他類型的心臟腫瘤。在這類疾病的產(chǎn)前干預(yù)治療過程中必須注意疾病的個體化特征及發(fā)展變化特性,需要嚴(yán)密監(jiān)測并動態(tài)評價患胎疾病演變,由兒科、心臟科、產(chǎn)科及超聲科專家進(jìn)行共同判斷及風(fēng)險評估,適時作出相應(yīng)的臨床決策提供患者家庭參考。 具體來講,橫紋肌瘤發(fā)生率最高,臨床預(yù)后相對較好,且橫紋肌瘤有自發(fā)消退的趨勢,因此大多數(shù)胎兒心臟橫紋肌瘤采取保守治療,如非必要不予提前分娩及心臟手術(shù);畸胎瘤與大型血管瘤可以產(chǎn)生心包積液引起心包填塞導(dǎo)致胎兒死亡,所以治療通常需要先進(jìn)行產(chǎn)前干預(yù)如心包穿刺減壓,或產(chǎn)前激光消融腫瘤滋養(yǎng)血管以阻止腫瘤生長,出生后進(jìn)行手術(shù)治療等,血管瘤也有自然消退的可能性,應(yīng)當(dāng)動態(tài)觀察;胎兒心臟纖維瘤常處于靜止?fàn)顟B(tài),無自發(fā)消退可能,產(chǎn)后還可能繼續(xù)生長,出生后應(yīng)當(dāng)及時心臟外科手術(shù)部分或全部切除或進(jìn)行心臟移植;心臟粘液瘤生后手術(shù)治療常需同時進(jìn)行瓣膜置換,如果手術(shù)切除不完全,腫瘤容易復(fù)發(fā)。出生后人群原發(fā)性心臟良性腫瘤的外科手術(shù)治療原則是最大限度恢復(fù)心肌功能,而不是完全切除腫瘤。能夠完全切除腫瘤誠然最好,但對于多數(shù)良性心臟腫瘤采取部分切除保留心腔內(nèi)重要結(jié)構(gòu)和心肌組織,也同樣能獲得很好療效。對于部分巨大心臟腫瘤,手術(shù)切除不易實(shí)現(xiàn),且更容易出現(xiàn)心臟梗阻性血液動力學(xué)障礙,此時唯一的治療選擇只能是心臟移植[18]。 日漸成熟的產(chǎn)前綜合干預(yù)措施使部分原發(fā)性心臟腫瘤患胎在宮內(nèi)能夠順利生長、發(fā)育、成熟直至分娩,且出生后經(jīng)心臟外科手術(shù)有相對良好的預(yù)后。近年來胎兒外科手術(shù)也有了很大發(fā)展,雖然其爭議頗多[19],但相信隨社會發(fā)展及人類疾病認(rèn)識水平提高,胎兒外科手術(shù)必將會被越來越多的患病家庭所接受。胎兒心臟外科在完成基礎(chǔ)實(shí)驗(yàn)研究以后也必將會有臨床上的長足進(jìn)步。嬰幼兒心臟外科手術(shù)方式不斷成熟、手術(shù)成功率及術(shù)后生存率不斷提高、患者術(shù)后長期生活質(zhì)量不斷改善等讓我們有理由相信胎兒心臟腫瘤的預(yù)后將會不斷提高。2011年06月12日
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