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臧旺福主任醫(yī)師 上海市同仁醫(yī)院 心血管外科 作者：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院 臧旺福 周健 來源：中國醫(yī)學(xué)論壇報 日期：2011-12-16 http://www.cmt.com.cn/detail/31562.html心臟黏液瘤的外科治療黏液瘤占成人良性心臟腫瘤50%，94%為單發(fā)，可發(fā)生于任何腔室，尤好發(fā)于左心房（約75%），其次為右心房（約10%~20%），雙心房腫瘤或為源于房間隔且雙向生長的腫瘤。心房黏液瘤常發(fā)生于卵圓窩邊緣處的房間隔，也可起源于心房的任何部位，如心臟瓣膜、肺動靜脈和腔靜脈。典型的右心室黏液瘤發(fā)生于游離壁，而左心室黏液瘤則多發(fā)生在近后乳頭肌處。大約三分之二的黏液瘤呈圓形或橢圓型，表面光滑或為小分葉狀。大多數(shù)腫瘤有一個短而寬的腫瘤蒂，無蒂形式并不常見；腫瘤可活動，一般不會自發(fā)碎裂，其活動性取決于蒂的長度、心臟包塊大小和腫瘤膠質(zhì)含量。組織學(xué)觀察顯示，黏液瘤由多角細(xì)胞和毛細(xì)管構(gòu)成，基質(zhì)為酸性黏多糖。心臟受損傷（包括房間隔缺損修補術(shù)及二尖瓣擴張術(shù)）會增加黏液瘤發(fā)生。黏液瘤患者會突然暈厥，且多達8%的患者在等待手術(shù)的過程中死亡。我們建議用拳頭敲擊左胸心臟相應(yīng)部位作為首要急救措施，并變換患者體位（左胸朝上），再行常規(guī)急救。對于心臟黏液瘤，外科手術(shù)是唯一有效的方法，應(yīng)視為一類限期手術(shù)，手術(shù)目的在于切除原發(fā)腫瘤、避免腫瘤堵塞心血管通道（如二尖瓣口或腔靜脈）引起急性心衰或猝死、并避免瘤栓脫離。手術(shù)切口手術(shù)中通常采用胸骨正中切口。在顯露和切除生長于房間隔的較大腫瘤時，也許需要延長右心房上的切口，這樣的顯露可較容易地整體切除附著于卵圓窩上的腫瘤，且必要時可方便關(guān)閉和修補房間隔。心室黏液瘤手術(shù)常通過房室瓣操作，為暴露及切除腫瘤可切開房室瓣，切除腫瘤后再作修補。建議心臟停跳下手術(shù)筆者不主張心臟不停跳下完成黏液瘤手術(shù)，建議在體外循環(huán)心臟停跳下進行，這樣可在靜止無血條件下，徹底切除腫瘤、充分檢查心臟各腔可能殘留的腫瘤、并能徹底沖洗掉切除后可能殘存的腫瘤組織，而后者是瘤栓形成的主要原因。術(shù)中低體溫是允許的，但沒有必要刻意造成全身性低溫，除非需要低灌注。靜脈置管考慮到黏液瘤的脆性和栓塞可能性，應(yīng)盡量減少體外循環(huán)前對心臟的操作，可直接在上腔靜脈插入導(dǎo)管，以便進一步暴露右心房或更好地暴露左心房。處理右心房黏液瘤時會遇到特殊的靜脈置管問題，為安全置管，術(shù)中行經(jīng)食道超聲（TEE）有利。上下腔靜脈均應(yīng)直接插管引流。當(dāng)位置較低或較高的腫瘤阻礙插管時，頸靜脈或股靜脈置管可使靜脈血液順利引流。此外，如果不行TEE，并不容易發(fā)現(xiàn)多發(fā)腫瘤。切除范圍如不考慮手術(shù)入路，心房黏液瘤最佳切除范圍應(yīng)包括腫瘤本身和心壁的一部分或腫瘤附著的房間隔。切除緣最好距腫瘤蒂部1cm以上。究竟必須全壁切除或切除心內(nèi)附著部即可預(yù)防腫瘤復(fù)發(fā)，仍存在爭議。因此，只要可能，應(yīng)全壁切除。因黏液瘤很少在心內(nèi)膜中浸潤很深，不必在心臟傳導(dǎo)組織周圍切除過深。對于多發(fā)性黏液瘤，應(yīng)仔細(xì)探察三尖瓣及右房。在切除腫瘤時應(yīng)非常小心，以防止其破裂。術(shù)后處理腫瘤切除后，應(yīng)當(dāng)徹底沖洗手術(shù)區(qū)域，吸引并檢查有無脫落碎片。腫瘤切除時流出的血液應(yīng)被丟棄還是回收至體外循環(huán)仍存在爭議，黏液瘤切除術(shù)后多年發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的病例非常罕見，一般認(rèn)為大的腫瘤栓子在體外循環(huán)時會被過濾。手術(shù)糾正成功后大多數(shù)患者會恢復(fù)很好，左房巨大腫瘤或嚴(yán)重阻塞二尖瓣的病例，術(shù)后應(yīng)參照重度二尖瓣狹窄術(shù)后處理?；颊哳A(yù)后心房腫瘤切除的術(shù)中死亡率為5%或更低。非家族性散發(fā)黏液瘤復(fù)發(fā)率約1%~4%?？傮w而言，年輕患者更常見。初發(fā)與復(fù)發(fā)時間間隔平均為4年，短則6個月。大部分復(fù)發(fā)性黏液瘤發(fā)生在心臟，與首發(fā)同或不同心腔，且可能為多發(fā)。原位復(fù)發(fā)與初次手術(shù)切除徹底性的關(guān)系尚未明了。栓塞和繼發(fā)腫瘤切除后，如果心外復(fù)發(fā)，其生長和定位均為浸潤性，基因檢查是預(yù)測復(fù)發(fā)的最好方法。真正黏液瘤惡性發(fā)展的不確定性正在增加，黏液瘤惡化會變?yōu)槿饬?。對于病理檢查顯示惡性特征的病例，須長期隨訪。心臟原發(fā)性惡性腫瘤的外科治療原發(fā)心臟惡性腫瘤極少見，治療最棘手。右心房、心室或進展迅速的心臟占位，均要高度懷疑惡性可能，須首先排除是轉(zhuǎn)移性占位還是急性血栓，全身相關(guān)檢查很有必要[胸腔、腹腔CT，甚至全身正電子發(fā)射計算機斷層顯像（PET）]。確定原發(fā)心臟惡性腫瘤或考慮惡性可能性大，要謹(jǐn)慎確定手術(shù)，單為探查而手術(shù)可加速惡性腫瘤患者死亡，建議避免！大多數(shù)心臟惡性腫瘤不能徹底切除，技術(shù)上可以也涉及心臟和冠脈重建、安置永久起搏器等，術(shù)前要充分設(shè)計好方案。經(jīng)病例說手術(shù)設(shè)計我們曾收治一例雙心房血管肉瘤患者，女，61歲，因“全身浮腫一月伴胸悶”就診。顏面部及四肢可及水腫，頸靜脈無怒張，心律及心臟聽診無異常。超聲顯示左右心房增大，中度三尖瓣反流，輕度二尖瓣、主動脈瓣反流，肺動脈收縮壓67mmHg。左心房見一長圓形團塊，有蒂附著于房間隔卵圓孔左房側(cè)，有一定活動度，隨血流漂動，但不進入二尖瓣口，團塊有多個菜花狀突起，大小為47mm×35mm。房間隔卵圓窩處有條索狀團塊從左房伸展入右房，并沿右房伸展，形狀不規(guī)則，在某些切面中，團塊總面積占右房2/3，大小為42mm×43mm。手術(shù)切開右心房，見暗紅色腫瘤浸潤右心房壁，約占據(jù)右房90%，阻塞上腔靜脈開口，打開房間隔見左房腫瘤浸潤房間隔及左房頂，約4cm×5cm×4cm（圖1A）；手術(shù)切除腫瘤浸潤的右房壁（包括竇房結(jié)），保留約30%右房壁（包括下腔靜脈開口、三尖瓣及冠狀竇口），同時切除左房頂及房間隔（圖1B）；用一片心室補片修補左房頂部及房間隔，作左心房成形（圖1C）；再用兩塊心室補片與剩下的右房壁、上腔靜脈縫合成右心房，作右心房重建（圖1D）?；颊哳A(yù)后上例術(shù)后病理為雙心房血管肉瘤?；颊咝g(shù)后2年因右肺動脈和雙肺腫瘤轉(zhuǎn)移死亡。惡性腫瘤術(shù)后患者預(yù)后多不理想。外科治療對減輕反復(fù)發(fā)生的心包滲出或偶發(fā)心臟壓塞的作用有限。因心臟原發(fā)惡性腫瘤在切除前就可生長至很大，且廣泛的心肌受累或心臟纖維骨架受累使得不能完全切除，大部分發(fā)現(xiàn)時已發(fā)生轉(zhuǎn)移（常轉(zhuǎn)移至肺、肝臟和腦），且患者生存期有限，外科處理僅用于輕微減輕患者癥狀、縮短住院時間。若不切除腫瘤，無論放療或化療，患者一般在診斷后9~12個月內(nèi)死亡。大部分情況下，對于不可切除的惡性腫瘤（如心臟纖維瘤），心臟移植應(yīng)是較理想的治療手段。[8330501]從良性腫瘤特殊病例看術(shù)前評估重要性患者女，15歲。兒時易出汗，12歲起逐漸加重（夜間尤重）。動態(tài)血壓檢查血壓最高為209/133mmHg，白、夜平均血壓分別為183/108mmHg和198/115mmHg，服降壓藥。尿腎上腺素20.8μg/24h，去甲腎上腺素1451.2μg/24h，多巴胺540.63μg/24h，血去甲變腎上腺素2325.8pg/ml，血變腎上腺素69.7pg/ml。131I-MIBG核素顯像示雙側(cè)腎上腺無明顯異常，胸部異常，考慮異位嗜鉻細(xì)胞瘤。超聲及磁共振成像均提示右心房占位病變。冠脈造影提示腫瘤血供來自右冠脈（圖2A），且總干位于腫瘤實質(zhì)內(nèi)部。術(shù)后右冠脈橋血管通暢（圖2B），病理證實為嗜鉻細(xì)胞瘤。嗜鉻細(xì)胞瘤以分泌兒茶酚胺為特征，以高血壓、心律失常及代謝異常等為主，腎上腺外僅占10%，可發(fā)生于神經(jīng)外胚層來源的所有組織，也稱副神經(jīng)節(jié)瘤，腹部多發(fā)，胸腔不足2%。原發(fā)心臟嗜鉻細(xì)胞瘤極罕見，最多見于左心房，手術(shù)是唯一有效療法。腫瘤定位對方案制定至關(guān)重要，而冠脈造影對顯示血供很必要。本例腫瘤位于右室流出道，較大，包繞右冠脈主干，切除后右室流出道僅剩一層很薄的心肌，手術(shù)加固右室外側(cè)壁并重建了右冠脈主干。我們的體會是，術(shù)前充分評估準(zhǔn)備非常重要，多學(xué)科合作是成功的關(guān)鍵。www.cmt.com.cn2012年01月14日
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