蛛網(wǎng)膜囊腫

蛛網(wǎng)膜囊腫是一種先天性良性腦囊腫病變，大多是由于發(fā)育期蛛網(wǎng)膜分裂異常所致。

各類人群均可存在，兒童及青少年多見，男性更多見。常見表現(xiàn)是頭痛、癲癇、腦積水（腦內(nèi)有腦脊液的異常聚積）。

根據(jù)囊腫的部位，蛛網(wǎng)膜囊腫可以分為顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫和椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫兩大類。

目前蛛網(wǎng)膜囊腫的確切病因尚未明確，最常見的病因是先天性發(fā)育異常。

• 顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫：先天性最為常見，其他少見的原因包括頭部外傷、腦腫瘤、腦部感染、腦部手術(shù)等。
• 椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫：先天性最為常見，其他少見的原因包括感染、椎管內(nèi)出血、注射造影劑或麻醉藥、腰穿損傷、椎管內(nèi)手術(shù)等。

典型癥狀

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫

• 大多數(shù)顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫患者，在出現(xiàn)并發(fā)癥之前沒有任何臨床癥狀。
• 當(dāng)囊腫壓迫腦部組織，可引起一系列癥狀。常見癥狀是頭痛、嘔吐、大頭畸形、一側(cè)顱骨凸出隆起、癲癇，其他表現(xiàn)包括認(rèn)知障礙（記憶、思維、精神、語言等出現(xiàn)異常）、步態(tài)異常、輕度偏癱（一側(cè)面部肌肉、肢體肌肉的活動(dòng)異常，可出現(xiàn)肌肉力量及速度的減退）、內(nèi)分泌功能失調(diào)。
• 兒童最常見的表現(xiàn)是顱內(nèi)壓力增高、頭顱增大、癲癇和發(fā)育遲緩。
• 成人最常見的癥狀是規(guī)律性發(fā)作的頭痛、局部神經(jīng)功能受損的表現(xiàn)，如視力受損或部分肌肉活動(dòng)障礙等。

椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫

• 椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫較少見，大多數(shù)位于脊柱的胸椎段及腰椎段。
• 大多在 29 歲之后出現(xiàn)癥狀。
• 患者通常表現(xiàn)為下肢輕度癱，甚至全癱。
• 大約 10％ 的患者表現(xiàn)為單個(gè)肢體的輕癱。
• 感覺障礙不明顯。
• 其他表現(xiàn)包括：下肢力量逐漸減弱、手足刺痛感、脊柱側(cè)凸、背痛、下肢肌肉不自主痙攣、泌尿系感染等。

并發(fā)癥

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫可以出現(xiàn)自發(fā)性囊腫破裂或出血，發(fā)生率 6%，嚴(yán)重時(shí)可以危及生命，直徑大于 5 厘米的蛛網(wǎng)膜囊腫更易破裂。

目前還不明確導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜囊腫的確切原因，還沒有能夠預(yù)防蛛網(wǎng)膜囊腫的方法。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、病史、體格檢查、影像學(xué)檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 體格檢查：主要是神經(jīng)系統(tǒng)檢查，觀察肌肉力量、感覺和神經(jīng)反射等。
• 影像學(xué)檢查：CT 和核磁共振檢查能夠發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜囊腫，觀察囊腫的部位、大小，是否壓迫了周圍的組織。
• 實(shí)驗(yàn)室檢查：生化檢查、染色體檢查等有助于鑒別其他先天性疾病。

蛛網(wǎng)膜囊腫是否治療主要取決于囊腫是否有癥狀。對于絕大多數(shù)無癥狀的病變，僅需定期復(fù)查影像學(xué)及神經(jīng)專科復(fù)診。

保守治療

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫

• 年齡 4 歲或 4 歲以下的患者，尤其是嬰幼兒，應(yīng)半年復(fù)查一次影像學(xué)檢查（CT 或核磁共振）。
  如果囊腫逐漸增大，出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，應(yīng)該積極接受手術(shù)治療。
  如果囊腫增大但仍然沒有癥狀，一般認(rèn)為直徑超過 6 厘米可以考慮手術(shù)；直徑如果小于等于 6 厘米可以繼續(xù)觀察，具體是否需要手術(shù)，需要主治醫(yī)生根據(jù)患者的具體情況來決定。
• 年齡超過 4 歲的患者，囊腫增大的可能性明顯降低，可以每年復(fù)查一次 CT 或核磁共振，對比囊腫有沒有變化，必要時(shí)考慮手術(shù)治療。

椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫

• 如果椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫沒有癥狀的話，通常不需要治療，定期復(fù)診即可。
• 通常每年復(fù)診一次，進(jìn)行影像學(xué)檢查，觀察囊腫有無增大，同時(shí)留意有沒有新的異常。

手術(shù)治療

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫手術(shù)治療目的在于清除囊液，切除囊壁，解除其對腦組織的壓迫，建立有效的腦脊液循環(huán)通路，改善臨床癥狀，最終治療目標(biāo)為恢復(fù)或保障神經(jīng)生理功能。

• 開顱囊腫開窗術(shù)：有研究發(fā)現(xiàn)，開顱囊腫開窗手術(shù)可以使 92% 的患者囊腫縮小，51% 的患者囊腫接近完全消失。
• 囊腫-腹腔分流手術(shù)：通過放置導(dǎo)管（分流管），使蛛網(wǎng)膜囊腫里的腦脊液流向腹腔。有研究發(fā)現(xiàn)，囊腫-腹腔分流手術(shù)可以使 100% 的患者囊腫縮小，89% 的患者囊腫接近完全消失。囊腫-腹腔分流手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是操作簡單、創(chuàng)傷小、囊腫消失率高、術(shù)后療效好、近期的并發(fā)癥少。但是，隨著應(yīng)用時(shí)間延長，囊腫-腹腔分流手術(shù)遠(yuǎn)期的并發(fā)癥逐漸顯現(xiàn)出來，包括分流管的梗阻、斷裂、良性顱內(nèi)壓增高等。

椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫

• 如果囊腫位于硬膜外，可以通過手術(shù)徹底切除囊腫。
• 如果囊腫位于硬膜以內(nèi)，醫(yī)生一般選擇囊腫切除 + 開窗引流手術(shù)。
• 手術(shù)并發(fā)癥包括感染、神經(jīng)損傷和腦脊液漏等。

• 蛛網(wǎng)膜囊腫患者日常避免劇烈運(yùn)動(dòng)、避免頭部外傷、一旦出現(xiàn)頭痛、嘔吐等癥狀應(yīng)及時(shí)就診。
• 觀察病情：本病有復(fù)發(fā)可能，若患者再次出現(xiàn)頭痛、噴射狀嘔吐等癥狀，提示疾病可能復(fù)發(fā)，需及時(shí)就醫(yī)。
• 復(fù)查：為了觀察保守治療患者的疾病進(jìn)展及手術(shù)后患者有無復(fù)發(fā)，需要到醫(yī)院復(fù)查。具體的復(fù)查規(guī)律和檢查項(xiàng)目因人而異，請遵醫(yī)囑。
• 飲食：控制能量的攝入，提倡低鹽（小于 5 克/天）、低脂飲食，盡量選用植物油，避免煎炸和刺激性及辛辣食物。

• 如果沒有及時(shí)接受治療：隨著病情進(jìn)展，患者癥狀逐漸加重，影響患者的正常工作和生活，甚至可能造成囊腫破裂、休克等嚴(yán)重并發(fā)癥，危及患者生命。
• 如果及時(shí)接受正規(guī)治療：患者癥狀得到緩解，大部分可以治愈，且恢復(fù)情況較好，可提高患者生活質(zhì)量。