梗阻性腦積水

患者女性，18歲，4年前因頭痛行磁共振檢查發(fā)現(xiàn)腦積水，于2019年8月1日在我院行第三腦室底造瘺術(shù)（詳見2020-8月科普文章)，手術(shù)順利，術(shù)后定期隨訪。因?yàn)橐咔樵蚪?年未來我院復(fù)查，昨日來院復(fù)查，恢復(fù)良好，沒有神經(jīng)功能損害，學(xué)業(yè)順利，作為主管醫(yī)生感到非常有成就感。當(dāng)時頭顱磁共振（2019-7)提示:梗阻性腦積水。昨天復(fù)查頭顱磁共振平掃（2023-7)提示腦積水緩解，未見復(fù)發(fā)。總結(jié):對于梗阻性腦積水，尤其女性患者，首選第三腦室底造瘺術(shù)，可以避免長期的分流管依賴，防止將來懷孕時分流管堵塞；腦室腹腔分流手術(shù)相對比較簡單，但是也有很多的并發(fā)癥。豐富經(jīng)驗(yàn)的神外團(tuán)隊能夠根據(jù)患者的情況采取個體化的治療方案，為病友帶來福音。

治療前多年前在外院行腦室腹腔分流術(shù)，一年前出現(xiàn)腹腔積液遷延不愈，外院行腹腔鏡檢，發(fā)現(xiàn)整個腹腔間皮化無法辨別組織結(jié)構(gòu)，活檢提示間皮瘤，只能行腹腔外引流，伴發(fā)反復(fù)感染，國內(nèi)多家醫(yī)院輾轉(zhuǎn)診治一年，來院時已重度貧血，極度虛弱。治療后治療后90天患者父母意志堅決，承擔(dān)風(fēng)險要求手術(shù)，確定腦室矢狀竇分流方案結(jié)合抗感染治療，徹底解決了患者的痛苦。

因顱內(nèi)病變導(dǎo)致梗阻性腦積水的情況在神經(jīng)外科臨床工作中并不少見，因各種原因?qū)е碌闹心X導(dǎo)水管阻塞合并梗阻性腦積水可使病人出現(xiàn)頭痛、嘔吐及意識障礙等顱內(nèi)壓增高癥狀，除了解除導(dǎo)水管阻塞外，引流腦積水是當(dāng)務(wù)之急，即疏通腦脊液循環(huán)通路。疏的本意是清除阻塞，使通暢。此時，腦室鏡下第三腦室底部造瘺術(shù)便盡顯神”通“。 腦室鏡下第三腦室底造瘺術(shù)示意圖造瘺后球囊擴(kuò)張 造瘺完成 梗阻性腦積水解除，病人平安出院 內(nèi)鏡下三腦室造瘺術(shù)（ETV）已是治療梗阻性腦積水的常用方法，成功率達(dá)66%-88%。中腦導(dǎo)水管狹窄所致的梗阻性腦積水成年患者行ETV后癥狀改善明顯，失敗率相對較低；若既往已接受分流手術(shù)，再行ETV較首次ETV的術(shù)后癥狀復(fù)發(fā)風(fēng)險更高，再次手術(shù)調(diào)整的可能性也更大。因此，將ETV作為梗阻性腦積水患者的首選治療手段是合適的。

腦室鏡三腦室底造瘺術(shù)（ETV）腦脊液循環(huán)通路是從雙側(cè)腦室流向第三腦室，再通過三腦室后部唯一的狹長通路，即中腦導(dǎo)水管，流向第四腦室。腦室鏡三腦室底造瘺術(shù)（Endoscopic Third Ventriculostomy, ETV）就是在三腦室前部的底部用腦室鏡的技術(shù)人工造出一個通路，將三腦室的腦脊液引向橋前池，從而解決在中腦導(dǎo)水管與四腦室階段腦脊液循環(huán)梗阻這個問題。圖為ETV模式圖和術(shù)中使用球囊造瘺ETV的優(yōu)勢在于避免帶管，比腦室－腹腔分流術(shù)更符合人體生理結(jié)構(gòu)。總體來講，目前內(nèi)鏡下治療對于超過2/3的兒童腦積水是有效，可徹底緩解30-40%的兒童腦積水，從而避免分流。ETV最佳的適應(yīng)證包括6個月以上嬰幼兒及兒童的梗阻性腦積水，其有效率超過2/3。對于6個月以內(nèi)的嬰兒，總體有效率大約為1/3，原因是6個月內(nèi)嬰兒腦脊液循環(huán)尚未成熟，部分先天性腦積水常伴有三腦室底解剖結(jié)構(gòu)異常，橋前池多層蛛網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)等，影響造瘺手術(shù)效果。ETV對于交通性腦積水有效率為1/5，原因是在于交通性腦積水是腦脊液吸收環(huán)節(jié)障礙造成的，而三腦室底造瘺主要解決的問題是循環(huán)不通。近年來，隨著神經(jīng)影像、光學(xué)技術(shù)、顯微手術(shù)器械及立體定向神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)的發(fā)展，使得三腦室造瘺術(shù)的手術(shù)方法不斷更新，適應(yīng)證不斷拓寬。內(nèi)鏡三室底造瘺術(shù)同時，還可進(jìn)行透明隔造瘺術(shù)（解決兩側(cè)側(cè)腦室不通）、中腦導(dǎo)水管擴(kuò)張成形術(shù)（解決中腦導(dǎo)水管狹窄）、脈絡(luò)叢電灼術(shù)（解決脈絡(luò)叢過度分泌腦脊液）、腫瘤活檢（明確腫瘤引起的梗阻性腦積水的腫瘤性質(zhì)）等。ETV手術(shù)總體比較安全，但也有一定比例會發(fā)生并發(fā)癥。嚴(yán)重的并發(fā)癥包括術(shù)中出血，術(shù)中心動過緩，有時需要被迫中止手術(shù)。其他并發(fā)癥包括術(shù)后皮下積液、腦脊液漏、術(shù)后一過性癲癇、穹窿挫傷、造瘺口閉合等。手術(shù)死亡率為0-1%。ETV手術(shù)最大的問題是有一部分腦積水術(shù)后不能緩解，這要根據(jù)具體情況加以區(qū)分。如果是ETV后患兒腦積水一度緩解，之后再次加重的，可能為造瘺口閉合，可以再次腦室鏡探查，如發(fā)現(xiàn)造瘺口再次閉合可以再行造瘺，但依然有再次閉合的可能。如果是術(shù)中造瘺口確切但術(shù)后腦積水沒有明顯緩解，多需要再行腦室－腹腔分流手術(shù)。

梗阻性腦積水、非梗阻性腦積水是腦積水臨床中常見的兩種，梗阻性腦積水主要因中央導(dǎo)水管狹窄，或者閉鎖，室間孔發(fā)育不良，先天性發(fā)育畸形，腦部腫瘤壓迫導(dǎo)水管等原因所致。嬰幼兒梗阻性腦積水患兒臨床表現(xiàn)一般為頭圍增大，吮吸進(jìn)食困難，視力、智力發(fā)育障礙，甚至出現(xiàn)嗜睡驚厥的現(xiàn)象。成人梗阻性腦積水患者，則會表現(xiàn)頭痛，嘔吐、視線模糊、眩暈、癲癇發(fā)作等癥狀，嚴(yán)重的患者可能會出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的情況。梗阻性腦積水嚴(yán)重嗎，能自己恢復(fù)嗎？梗阻性腦積水的嚴(yán)重程度取決于積水的多少。如果梗阻程度比較輕微，有一部分還是通暢的，只是腦脊液吸收速度慢，這種情況建議結(jié)合患者臨床癥狀，病史影像學(xué)的檢查來綜合判斷。如果積水較多，通道完全阻塞，那么在短期內(nèi)患者就可能出現(xiàn)昏迷，雙側(cè)瞳孔散大，甚至出現(xiàn)呼吸心跳驟停，甚至危及生命，這種情況比較嚴(yán)重，也不可能自己恢復(fù)，唯一的解決方案采取針對性治療措施。初期患者病情不嚴(yán)重的情況下，可以通過保守治療方法，嚴(yán)重的可通過腦脊液分流手術(shù)來治療，它是通過把腦室內(nèi)的腦脊液，引導(dǎo)到患者身體的其他部位，以減少腦部積水，從而恢復(fù)腦脊液的分泌以及吸收之間的平衡，此種手術(shù)是神經(jīng)科常用的一種治療方法，操作簡單，但術(shù)后容易引發(fā)感染和堵管等問題。如今中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院腦脊液科研究出一整套完備專科技術(shù)，打破傳統(tǒng)分流術(shù)存在的局限性，且有效避免各種并發(fā)癥難題，當(dāng)屬治療腦積水的理想技術(shù)。此項專科技術(shù)的優(yōu)勢在于，無論哪一種腦積水，均可實(shí)現(xiàn)有效治療，取得非常不錯的效果。中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院腦脊液病神經(jīng)外科陳紅偉 副主任醫(yī)師專家門診：星期一(上午) 星期三(上午) 星期四(上午)

梗阻性腦積水，是神經(jīng)外科常見疾病，一般把腦脊液循環(huán)通路在第四腦室以上受阻而引起的腦積水稱為梗阻性腦積水，梗阻性腦積水可由于先天性或后天性因素造成。梗阻性腦積水的危害是相當(dāng)嚴(yán)重的，腦脊液過多的積聚，會導(dǎo)致腦室擴(kuò)大，顱內(nèi)壓增高，同時可伴隨繼發(fā)性腦實(shí)質(zhì)萎縮。治療梗阻性腦積水，首選神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療腦積水分流手術(shù)的有效率近乎100%，但是術(shù)后感染、堵塞等并發(fā)癥很難完全避免，隨著時間的推移，管子出現(xiàn)問題的幾率越來越大，需要再次手術(shù)換管或拔管。近年來，針對病因的內(nèi)鏡治療應(yīng)成為治療腦積水的首選方法，對于梗阻性腦積水來說，解除梗阻是最理想的方法。梗阻性腦積水常見的4大病因⑴先天畸形可能與父母接觸了某些化學(xué)放射物質(zhì)，孕早期發(fā)熱、服用某些藥物、胎位異常、羊水過多等有關(guān)。較多見的畸形有脊柱裂、中腦導(dǎo)水管狹窄等。⑵感染如化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、腦室炎等，由于增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環(huán)孔道，特別多見于第四腦室孔及腦底部的蛛網(wǎng)膜下腔粘連而發(fā)生腦積水。⑶出血顱內(nèi)出血后纖維增生可引起腦積水，產(chǎn)傷后顱內(nèi)出血吸收不良，也是新生兒腦積水的常見原因，且往往易被忽視。腦外傷后蛛網(wǎng)膜下腔出血致蛛網(wǎng)膜粘連而發(fā)生腦積水。⑷腫瘤顱內(nèi)腫瘤可阻塞腦脊液循環(huán)通路的任何一部分，較多見于第四腦室附近，新生兒期難得遇見腫瘤，以后可發(fā)生神經(jīng)膠質(zhì)瘤，腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤及室管膜瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤。

神外前沿訊，小兒神經(jīng)外科的臨床工作中，除了處理先天性腦積水外，還要面對為數(shù)眾多的顱內(nèi)腫瘤等病變引發(fā)的梗阻性腦積水。腫瘤可直接阻塞腦脊液循環(huán)，不同部位的腫瘤合并梗阻性腦積水的概率高達(dá)20-80%。對這部分顱內(nèi)腫瘤引起的梗阻性腦積水，究竟選擇植入分流管的分流術(shù)，還是無異物植入的造瘺術(shù)，或是一次性手術(shù)同時解決腫瘤和腦積水？目前業(yè)界專家有著不同的觀點(diǎn)。神外前沿新媒體希望為神外業(yè)內(nèi)提供一個觀點(diǎn)碰撞與討論的平臺，請各位專家暢所欲言、各抒己見。近日，就腦積水分流術(shù)的話題，神外前沿專訪了北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍教授，他態(tài)度鮮明地表示，針對兒童顱內(nèi)惡性腫瘤合并梗阻性腦積水，腦室-腹腔分流手術(shù)先行緩解腦積水，不但沒有過時，還凸顯出巨大優(yōu)勢，若過分強(qiáng)調(diào)造瘺術(shù)無異物植入，而忽視其較高的腦積水再發(fā)率，顯然是一個誤區(qū)。以下是對話實(shí)錄：神外前沿：有觀點(diǎn)認(rèn)為“分流手術(shù)過時了”，請問如何評價？宮劍：我想先談一下手術(shù)匠和外科醫(yī)生的區(qū)別，手術(shù)匠是要能夠保證外科手術(shù)順利完成，至于后續(xù)治療周期再出現(xiàn)問題，不是手術(shù)匠所能預(yù)判和解決的；而外科醫(yī)生一定要關(guān)心患兒全周期治療過程，前期手術(shù)為后續(xù)輔助治療提供充分的安全保障。兒童顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水十分常見，不同腫瘤有不同的治療策略，對于腦積水解除后還需要腫瘤切除及放化療的惡性腦腫瘤患兒，大力推薦腦室-腹腔分流術(shù)先行緩解腦積水，不但沒有過時，還將發(fā)揮決定性作用，造福廣大患兒。神外前沿：兒童顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水的比例有多高？治療原則是什么?宮劍：兒童顱內(nèi)腫瘤約57%位于中線部位，如鞍區(qū)（17%）、松果體區(qū)（8%）、第四腦室（20%）。腫瘤可直接阻塞腦脊液循環(huán)，不同部位的腫瘤合并梗阻性腦積水的概率高達(dá)20-80%，使患兒受到腫瘤和腦積水的雙重影響。根據(jù)我院的診療規(guī)范，兒童顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水，首先要解除梗阻性腦積水，緩解高顱壓危象，再從容治療腫瘤。神外前沿：治療梗阻性腦積水有哪些手術(shù)方法？手術(shù)優(yōu)缺點(diǎn)？宮劍：針對梗阻性腦積水，臨床主要采取側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)和內(nèi)鏡下三腦室底部造瘺術(shù)。分流手術(shù)歷經(jīng)百余年的發(fā)展，分流裝置日臻完善，至今廣泛應(yīng)用于臨床，特點(diǎn)是簡便、安全、有效，缺點(diǎn)是體內(nèi)異物植入。世界上第一臺三腦室底部造瘺術(shù)是1923年通過輸尿管鏡完成的，具有現(xiàn)代意義的內(nèi)鏡下三腦室底部造瘺術(shù)則是在近二、三十年蓬勃發(fā)展，優(yōu)點(diǎn)是無異物植入，缺點(diǎn)是腦積水復(fù)發(fā)率較分流術(shù)高。由于三腦室底部造瘺手術(shù)是新興手術(shù)，避免了異物植入，失敗后還能靠分流手術(shù)補(bǔ)救，因此，受到廣大患兒家長的認(rèn)同；但是，許多臨床醫(yī)生，對兒童顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水如何處理，缺乏統(tǒng)一認(rèn)識，認(rèn)為分流手術(shù)過時了，造瘺術(shù)才是先進(jìn)的，無論何種病例都一味的采用造瘺手術(shù)，出現(xiàn)了很多問題，嚴(yán)重者甚至危及了患兒生命。神外前沿：有觀點(diǎn)認(rèn)為一次性手術(shù)能同時解決腫瘤和腦積水，如何看待？宮劍：這種治療理念風(fēng)險高。第一、術(shù)中易出現(xiàn)急性腦膨出導(dǎo)致手術(shù)失?。坏诙?、術(shù)后由于殘渣、血凝塊、止血材料的堵塞及后續(xù)放化療致局部腫脹引起的急性腦積水再發(fā)生率高達(dá)30%，嚴(yán)重者危及生命。我們經(jīng)常遭遇外院切除腫瘤后，放化療期間突然腦積水再發(fā)導(dǎo)致昏迷，來天壇醫(yī)院急診搶救的病例。因此，北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科作為全世界最大兒童顱內(nèi)腫瘤手術(shù)治療中心，不推薦此種治療理念。針對惡性腦瘤，我們還是建議分兩步走，先解除腦積水，再切除腫瘤。神外前沿：若首先解除腦積水，是選擇三腦室底部造瘺術(shù)還是腦室-腹腔分流術(shù)？宮劍：事實(shí)上，兩種術(shù)式均可有效緩解梗阻性腦積水；但是，由于漏斗部位于三腦室腦脊液循環(huán)最低處，造瘺口易被后續(xù)切除腫瘤的手術(shù)殘渣或血凝塊堵塞，因此，三腦室底部造瘺術(shù)后腦積水再發(fā)生率高于腦室-腹腔分流術(shù)（33.3% vs 4.3%），造瘺失敗的患者需要再次行分流術(shù)加以補(bǔ)救。因此，除了視路膠質(zhì)瘤只能先行分流手術(shù)，針對松果體區(qū)及后顱窩惡性腫瘤合并梗阻性腦積水，均建議先行分流手術(shù)加以緩解。我們認(rèn)為，分流術(shù)在后續(xù)腫瘤切除過程中全程發(fā)揮重要作用：術(shù)前將患者狀態(tài)調(diào)至最佳，術(shù)中維持低顱壓，術(shù)后能有效保障患者放化療的安全。唯一的缺點(diǎn)是患兒體內(nèi)植入異物，何時去除，我們也在不斷摸索，前提是腫瘤要達(dá)到臨床治愈。神外前沿：這幾種術(shù)式，在兒童顱內(nèi)腫瘤的后期治療上，有什么不同？宮劍：患兒在放化療期間，常因腦組織順應(yīng)性變差致腦室擴(kuò)張，出現(xiàn)高顱壓癥狀而急診就診。對于分流術(shù)后患兒，只需下調(diào)分流泵壓力后繼續(xù)放化療；而對造瘺術(shù)后患兒，由于無法控制腦脊液循環(huán)的流量流速應(yīng)對順應(yīng)性改變而只能再行分流手術(shù)，勢必打斷正常的放化療周期，影響放化療效果；嚴(yán)重者或因搶救不及時，失去繼續(xù)放化療的機(jī)會。分流手術(shù)發(fā)展至今已歷百年，長盛不衰，必有其合理性；一味強(qiáng)調(diào)造瘺術(shù)無異物植入而拋棄分流手術(shù)不符合臨床實(shí)際：若患兒已度過了高風(fēng)險的手術(shù)關(guān)，卻在后續(xù)放化療期間因再發(fā)急性腦積水而死亡，著實(shí)可惜。分流手術(shù)恰恰可以將這一風(fēng)險降至最低。簡而言之，對于中線區(qū)惡性腫瘤，在解除腦積水后還需要腫瘤切除及放化療的患者，建議采取腦室-腹腔分流術(shù)。神外前沿：若先行分流手術(shù)會導(dǎo)致顱內(nèi)惡性腫瘤腹腔播散種植嗎？宮劍：關(guān)于顱內(nèi)惡性腫瘤經(jīng)分流管腹腔種植轉(zhuǎn)移的問題，1954年-2017年，63年間全球報道可疑的經(jīng)分流管播散轉(zhuǎn)移者僅106例；許多學(xué)者認(rèn)為，顱內(nèi)惡性腫瘤轉(zhuǎn)移播散為自然過程，與分流管無關(guān)。本人從事小兒神經(jīng)外科二十余年，未見一例經(jīng)分流管惡性腦瘤腹腔種植的患者。通過案例講“規(guī)范”《北京天壇醫(yī)院針對兒童顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水的診療規(guī)范》通過如下案例進(jìn)行講解。(1) 顱咽管瘤巨大囊性顱咽管瘤合并梗阻性腦積水，患兒常出現(xiàn)急性高顱壓癥狀甚至失明；建議急診立體定向下OMAYA囊植入后抽吸囊液，可有效緩解腦積水并恢復(fù)視力；繼而再擇期從容的切除腫瘤；（2）后顱窩囊性星形細(xì)胞瘤臨床所見后顱窩巨大囊性星形細(xì)胞瘤合并梗阻性腦積水的患兒往往起病急，高顱壓癥狀明顯，甚至嗜睡朦朧。這種情況需要急診行腫瘤囊腔穿刺，抽出腫瘤囊液10-20毫升后，患兒臨床危象會明顯緩解。再擇期全切腫瘤，不需放化療，患兒可以臨床治愈。（3）頂蓋星型細(xì)胞瘤約10%的中腦導(dǎo)水管狹窄患兒合并頂蓋星型細(xì)胞瘤,該類腫瘤生長緩慢，大部分不需要手術(shù)治療；若合并梗阻性腦積水出現(xiàn)高顱壓癥狀，可采用內(nèi)鏡下三腦室底部造瘺手術(shù)解除腦積水，確切可靠。（4）松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤通過臨床資料：性別、年齡、腫瘤標(biāo)記物、影像學(xué)的綜合判斷，高度懷疑松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤的患兒合并梗阻性腦積水，視腦積水嚴(yán)重程度而定：輕度無癥狀者，直接行診斷性放療；中重度腦積水合并高顱壓癥狀，先行內(nèi)鏡下三腦室底部造瘺確切緩解腦積水后再行后續(xù)治療；松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤無需手術(shù)切除可以治愈。（5）鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤通過臨床資料：性別、年齡、腫瘤標(biāo)記物、影像學(xué)的綜合判斷，高度懷疑鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤的患兒合并梗阻性腦積水，視腦積水嚴(yán)重程度而定：輕度無癥狀者，直接行診斷性放療；中重度腦積水合并高顱壓癥狀，先行側(cè)腦室OMAYA囊植入，抽吸腦脊液緩解腦積水后，再行診斷性放療；在后續(xù)治療中，待瘤體縮小或消失，腦積水緩解后拔除OMAYA囊。鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤無需手術(shù)切除可以治愈，且體內(nèi)不留異物。（6）脈絡(luò)叢乳頭狀瘤兒童腦室內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多合并腦積水，與循環(huán)梗阻及瘤體過度分泌腦脊液有關(guān)，建議直接切除腫瘤。但是，約16%患兒會出現(xiàn)腦室穿通硬膜下張力性積液，1歲以下患兒由于腦脊液分泌旺盛，蛛網(wǎng)膜顆粒重吸收能力不成熟，建議行分流手術(shù)解除張力；1歲以上患兒可先試行三腦室底部造瘺術(shù)，若失敗，再行分流手術(shù)補(bǔ)救。（7）中線區(qū)惡性腫瘤兒童中線區(qū)常見的惡性腫瘤，如鞍區(qū)的視路膠質(zhì)瘤，松果體區(qū)混合生殖細(xì)胞瘤，四室區(qū)域髓母細(xì)胞瘤或室管膜瘤等，若合并梗阻性腦積水，治療周期長，環(huán)節(jié)多，需要格外重視。這類腫瘤全治療周期包括：腦室-腹腔分流術(shù)緩解腦積水-腫瘤全切或部分切除（如：視路膠質(zhì)瘤）-放療（如：髓母細(xì)胞瘤，視路膠質(zhì)瘤，間變室管膜瘤）或化放療（生殖細(xì)胞類惡性腫瘤）等。