梗阻性腦積水

腦積水是一種較常見的顱腦疾病，按腦脊液動力學分類可分為梗阻性腦積水與交通性腦積水。

梗阻性腦積水又稱非交通性腦積水，病變位于腦室內(nèi)或附近，因腦室系統(tǒng)腦脊液循環(huán)阻塞而形成。

主要癥狀為頭痛、嘔吐、煩躁、昏睡昏迷。嬰幼兒可有頭圍迅速增大。

先天性畸形

• 先天性導水管狹窄畸形（中腦導水管狹窄、分叉、中隔形成或導水管周圍膠質增生）、第四腦室側孔閉鎖綜合征（Dandy-Walker 綜合征）、小腦扁桃體下疝（Arnold-Chiari 畸形）和 Galen 大靜脈畸形等常見。
• 其他如腦膜膨出、腦穿通畸形、無腦回畸形等也可并發(fā)腦積水。

顱內(nèi)占位性病變

• 在腦室系統(tǒng)或后顱窩有腫瘤、囊腫等可阻塞腦脊液循環(huán)通道。

梗阻性腦積水由于年齡不同，臨床表現(xiàn)也有所差異。

頭圍和頭部形態(tài)異常

• 嬰幼兒期頭圍增長超過每月 2 厘米。
• 前囟增大、前囟膨隆，顱縫裂開。
• 頭皮變薄，頭皮靜脈明顯怒張（靜脈充盈明顯）。
• 輕叩頭部時可出現(xiàn)破壺音。
• 可有雙目下視，鞏膜（眼球白色部分）外露的特殊表情，即落日眼征。

顱內(nèi)壓升高癥狀

• 兒童和成人前囟和顱縫已閉合，頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫導致的視力下降等癥狀比較明顯。
• 嬰兒可表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、哭鬧、煩躁不安等。

神經(jīng)精神異常

• 顱內(nèi)壓持續(xù)升高可導致患者意識變差，陷入昏睡直至昏迷。
• 患兒可出現(xiàn)生長停滯，智力下降，嗅覺、視力減退。

• 母親做好孕期保健，防止感染。
• 產(chǎn)前 B 超檢查對腦積水畸形有較高的敏感性和特異性，母親做好規(guī)律產(chǎn)前檢查。
• 家族有遺傳病或高危情況，產(chǎn)前診斷提示胎兒有腦積水，選擇性終止妊娠可以降低本病的發(fā)病率。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、頭圍測量、透光試驗和影像學檢查進行診斷，具體檢查方法如下：

• 頭圍測量：從眉心至腦后正中最凸出的部分，繞頭一周的長度，為最大頭圍。正常新生兒頭圍為 33～35 厘米，出生后頭 6 個月每月增加 1.2～1.3 厘米。腦積水患兒頭圍顯著增加，有時頭圍增大可達正常增大值的 2～3 倍。
• 透光試驗：先天性腦積水的腦實質厚度小于 1 厘米者，表現(xiàn)為全頭顱透光。
• 頭部 X 線片：可顯示腦室擴大程度和腦皮質厚度。
• 磁共振檢查（MRI）：MRI 能提供更詳細的形態(tài)學結構方面的病損變化，可以更好的檢測小的病變及腦室的解剖特征。

對于梗阻性腦積水，解除阻塞的原因是最理想的方法。手術治療是梗阻性腦水腫主要治療手段。

藥物治療一般起輔助作用，主要用于暫時減少腦脊液的分泌或增加體內(nèi)水分的排出。

藥物治療

• 常用利尿藥物，如氫氯噻嗪、乙酰唑胺、氨苯蝶啶、氯塞酮等，可短期用于病情不穩(wěn)定而無法手術的緩慢進展性腦積水患兒。其中乙酰唑胺抑制腦脊液分泌作用最強，可作為首選藥物使用。
• 合并感染者根據(jù)病原學檢查和藥敏試驗選擇合適的抗感染藥物治療。

手術治療

• 先天性導水管狹窄畸形，可采用大腦導水管成形術或擴張術。
• 第四腦室側孔閉鎖綜合征，可采用第四腦室正中孔切開或成形術。
• 腫瘤全切除或腫瘤部分切除術：凡是生長于可以通過手術摘除的部位的腫瘤，均首先應考慮手術治療。
• 若腫瘤無法切除，或發(fā)生急性快速進展性腦積水，腦脊液分流術可以有效降低顱內(nèi)壓力。腦脊液分流術是將腦室內(nèi)腦脊液分流至腦池，或將腦室或腰部椎管腔內(nèi)腦脊液分流至其他體腔。目前臨床上應用最多的還是腦室腹腔分流術。
• 神經(jīng)內(nèi)鏡第三腦室底造瘺術：目前應用廣泛，對于導水管狹窄、室間孔閉鎖等非占位性病變引起的梗阻性腦積水，第三腦室后半部至第四腦室出口處之間腫瘤、囊腫等占位導致的梗阻性腦積水，是首選方案。

• 母乳喂養(yǎng)兒應繼續(xù)母乳喂養(yǎng)，增加哺乳次數(shù)；兒童及成人調(diào)整飲食，保證足夠營養(yǎng)和熱量。
• 注意保暖，室溫保持在 18～21℃，濕度 55% 為宜，定時通風換氣，可適當安排室外活動。
• 注意監(jiān)測神志、體溫、脈搏、呼吸、血壓等，如果有精神萎靡、嗜睡、煩躁等及時就醫(yī)。
• 對經(jīng)手術治療腦積水得到控制者或靜止性腦積水患兒，要定期復查，以便在腦組織遭到嚴重損害前，及時發(fā)現(xiàn)分流管不通暢或腦積水加重情況，及時請醫(yī)生給予處理。

治愈情況

• 圍產(chǎn)兒（妊娠 28 周胎兒 ～ 出生 7 天的新生兒）梗阻性腦積水病死率高，預后差。
• 非腫瘤性梗阻性腦積水患者治療效果好。
• 梗阻性腦積水患者的神經(jīng)功能障礙與腦積水的嚴重程度成正比。

危害性

• 腦積水發(fā)展過快或者持續(xù)時間過久都會造成腦損傷甚至死亡。
• 梗阻性腦積水嚴重時，可形成腦室疝，引起嚴重的神經(jīng)功能障礙，甚至死亡。