顱咽管瘤

顱咽管瘤術后內(nèi)分泌復查項目及注意事項01.內(nèi)分泌檢查項目?顱咽管瘤術后的抽血檢查項目大致如下：①常規(guī)檢查項目血常規(guī)，甲狀腺功能五項（促甲TSH，游離三碘甲狀腺原氨酸FT3，游離甲狀腺素FT4，三碘甲狀腺原氨酸T3，甲狀腺素T4）（以下統(tǒng)稱甲功），皮質(zhì)醇（cor），促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH），胰島生長因子，生長激素，性激素六項。②大生化項目電解質(zhì)（鈉，鉀，鈣，鎂，氯，磷），肝功，腎功，血糖，血脂三項，肝纖維化四項。③骨代謝骨代謝三項：血鈣，血磷，堿性磷酸酶。（做了大生化的檢查項目就包含了骨代謝三項）骨代謝四項：骨鈣素、總Ⅰ型膠原氨基酸延長肽、β-膠原特殊序列和25-羥基維生素D。骨代謝五項：骨代謝五項：甲狀旁腺素（PTH），骨鈣素（BGP或OC），總1型膠原氨基酸延長肽(PINP)，β-膠原特殊序列(B-CTX)，25-羥基維生素D3。④血糖和胰島功能糖化血紅蛋白，空腹胰島素，空腹C肽。⑤其他抽血項目凝血四項非抽血檢查項目大致如下：??測骨齡和骨密度（未成年人）；??尿常規(guī)；??眼科檢查（視力，視野，眼底，眼壓，OCT，視覺誘發(fā)電位）；??髖關節(jié)CT或核磁。以上這些并非每次必查項，患友可以根據(jù)術后時間選擇項目。02.內(nèi)分泌術后復查頻率術后一個月電解質(zhì)；血常規(guī)；甲功；尿常規(guī)。術后三個月血常規(guī)；促腎和皮質(zhì)醇(非必查)；甲功；尿常規(guī)；大生化(包含肝腎功能，血脂，血糖，電解質(zhì))；胰島樣生長因子(IGF-1)。術后半年血常規(guī)；促腎和皮質(zhì)醇(非必查)；甲功；尿常規(guī)；大生化(包含肝腎功能，血脂，血糖，電解質(zhì))；胰島樣生長因子(IGF-1)；測骨齡，骨密度(兒童)；25羥基維生素D3；性激素六項(成人)；糖化血紅蛋白，空腹胰島素；肝纖維化四項；凝血四項。術后一年及以上血常規(guī)；促腎和皮質(zhì)醇(非必查)；甲功；尿常規(guī)；大生化(包含肝腎功能，血脂，血糖，電解質(zhì))；胰島樣生長因子(IGF-1)；成人重點關注骨質(zhì)檢查：骨代謝五項，雙能X線（腰椎和髖部）25羥基維生素D3；性激素六項(成人)；糖化血紅蛋白，空腹胰島素；肝纖維化四項；凝血四項。視力檢查說明術后有無視力問題，都建議查一下視力，視野、眼底、眼壓、OCT。嬰幼兒和兒童結合配合度可以選擇性檢查，檢查兒童視力表，視誘發(fā)電位，眼底，眼壓等。原因：視力能看見和能看清是兩回事，有很多孩子術后視力不影響正常生活，家長誤以為視力沒有受影響，等1-2年后，隨著年齡增長，學習內(nèi)容增多，家長才發(fā)現(xiàn)孩子雙眼視野缺損，或者單眼偏盲。身體不適的臨時檢查電解質(zhì)，血常規(guī)；血糖；血氧；心率；血壓。醫(yī)生診斷的其他檢查。??近期調(diào)研發(fā)現(xiàn)患骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死，脊柱側彎等骨頭問題的患友占比較大，建議術后一年以上復查重點關注骨質(zhì)情況，輪換檢查身體不同區(qū)域的骨密度。（見下方⑤骨密度和⑥骨代謝說明）??以上僅供參考，如果有專業(yè)的內(nèi)分泌醫(yī)生管理，可以聽從內(nèi)分泌醫(yī)生醫(yī)囑，預約好下次問診時間，并提前開好檢查單據(jù)。03.其他注意事項說明①電解質(zhì)??非常重要，每次檢查必不可少，無需空腹。術后一個月內(nèi)可以勤查幾次，以后可以隨其他復查項目一起復查（如3個月-6個月一次），不舒服要隨時檢查。有緊急問題發(fā)生時優(yōu)先血查電解質(zhì)/血常規(guī)/血糖，三者都很重要！??血鈉值，控制在140左右最理想，超過145，所有的化驗單都會有誤差（如肝功，尿酸，大都會高)，如果電解質(zhì)血鈉不穩(wěn)定，一起做生化檢查連帶有問題，醫(yī)生一般不參考這個結果，這次檢查就浪費了。因此做生化檢查時建議先查電解質(zhì)，30分鐘—1小時出結果，電解質(zhì)值正常，生化檢查值才比較有參考意義。（甲功，皮質(zhì)醇，促腎值等非生化項不受電解質(zhì)影響的可一起查。）②皮質(zhì)醇??了解皮質(zhì)醇激素詳情：關于促腎和皮質(zhì)醇激素以及替代激素--氫化可的松和潑尼松介紹??注：垂體減低患者服用可的松或潑尼松檢查結果會不準，值可能會很低，不能根據(jù)驗血結果進行調(diào)藥，專業(yè)的內(nèi)分泌醫(yī)生是根據(jù)食欲和精神狀態(tài)進行調(diào)藥。術后短期查促腎和皮質(zhì)醇可以看一下恢復程度，有些人半年內(nèi)兩者都恢復到中高值，有停藥的可能，促腎值和皮質(zhì)醇值長期在低值以下，需要長期服藥，切記不要亂停藥?、鄞笊棸弘娊赓|(zhì)（鈉，鉀，鈣，鎂，氯），肝功，腎功，血糖，血脂三項。上面說了，單做電解質(zhì)沒有空腹要求，如果連帶其他生化項一起檢查有空腹的要求，包括血糖如果有問題，還需分別檢測餐前和餐后的，具體遵醫(yī)囑。④骨齡骨齡是為了檢查骨頭的年齡與實際年齡是否相符，有些兒童術后身高生長緩慢，骨齡會落后于實際年齡，這時需要使用生長激素，點此可了解骨齡和骨骺：手把手教你看骨齡和骨骺⑤骨密度臨床上，骨密度檢查是針對骨質(zhì)疏松以及骨量減少進行診斷的非常重要的一個指標。骨密度檢查主要是通過CT檢查、超聲骨密度儀檢查、雙能X線檢查等。A、CT檢查：通過CT檢查可以檢查體內(nèi)骨密度定量，但是由于它的輻射相對比較大，所以比較少采用。B、超聲骨密度儀檢查：超聲骨密度儀沒有輻射，且它的成本也比較低，加上檢查方便一些。唯一的缺點就是準確度沒有那么高。C、雙能X線檢查：目前雙能X線檢查的準確度是比較高的，放射量低（大約是胸片劑量的二十分之一），檢查所耗的時間也比較短。它的缺點就是費用相對于其他檢查儀器來說是比較高的。經(jīng)過多年驗證，我們發(fā)現(xiàn)患者們?nèi)砀魈幍墓敲芏炔⒉皇蔷鶆虻?，超聲骨密度檢測橈骨（手腕）沒問題的，不代表根骨（足部）就沒問題，更不代表髖骨和腰椎骨質(zhì)健康。目前群內(nèi)有多位群友因身體感知異常，如：骨質(zhì)變形或發(fā)生疼痛，進一步采用雙能X線檢查，才發(fā)現(xiàn)髖部或腰椎骨質(zhì)疏松嚴重或股骨頭壞死，而在此之前使用超聲骨密度檢測手腕或足部的數(shù)值是正常的，因此建議大家每隔一個周期更換一下骨密度的檢測部位和檢測方式，防患于未然。⑥骨代謝鞍區(qū)術后，甲狀腺功能激素替代，糖皮質(zhì)激素替代，甲狀旁腺激素，生長激素替代，25羥基維生素D3，性激素（成人），鈣磷水平，骨堿性磷酸酶，血液酸堿度，尿鈣水平，尿腎功（如腎小管損傷）等，均對骨代謝有影響，因此建議術后人群定期檢查骨代謝。其中骨代謝三項與骨代謝四項，骨代謝五項指標不相同，不存在包含關系，建議定期檢查生化項目＋骨代謝五項，其中25羥基維生素D3項建議維持在中高值，該指標建議定期檢查，長期維生素D缺乏容易導致甲狀旁腺功能亢進，進而影響鈣磷代謝，引發(fā)骨質(zhì)病變。骨代謝五項檢測說明P1NP總Ⅰ型前膠原氨基端延長肽（Total-P1NP）是首選的骨形成標志物，受進食和晝夜節(jié)律影響小，可隨機非空腹采血測量在血清中的含量，反映成骨細胞合成骨膠原的速率，監(jiān)測成骨細胞活力和骨形成情況，是新骨形成的特異性的敏感指標?！九R床意義】骨質(zhì)疏松癥、骨代謝疾病、腎功能不全患者血清總PINP升高。兒童發(fā)育期、妊娠晚期、骨腫瘤、骨轉移、畸形性骨炎、原發(fā)性甲旁亢、骨軟化癥、酒精性肝炎、絕經(jīng)后婦女、肺纖維化、嚴重肝損害等血清PINP升高。如果Ⅰ型前膠原氨基端前肽下降，說明膠原蛋白減少和骨代謝偏弱。β-CTxβ-膠原特殊序列(β-CrossLaps)是首選的骨吸收標志物，受進食和晝夜節(jié)律的影響較大，進食后水平會降低，需空腹清晨采血。其水平反映了破骨細胞的骨吸收活性，為敏感而特異的骨吸收標志物?！九R床意義】骨質(zhì)疏松癥、Paget病、多發(fā)性骨髓瘤和腫瘤骨轉移等患者血清其水平升高。骨鈣素骨鈣素是骨組織中含量最豐富的非膠原蛋白，主要由成骨細胞、成牙本質(zhì)細胞和軟骨細胞合成。是反映骨形成的特異性生化指標，在循環(huán)中可檢測到OC氨基端片段(N-MidOC)更穩(wěn)定，檢測重復性較好?！九R床意義】濃度升高提示骨形成速率加快，主要見于高轉換骨質(zhì)疏松癥、兒童生長期、成骨不全、腎功能不全、骨折、變形性骨炎、腫瘤骨轉移、低磷血癥、甲狀腺功能亢進癥、甲狀旁腺功能亢進癥、尿毒癥、佝僂病、卵巢切除術后等。濃度降低見于甲狀腺功能減退癥、腎上腺皮質(zhì)功能亢進癥、長期使用糖皮質(zhì)激素、肝病、糖病患者及孕婦等。骨鈣素水平偏低說明成骨能力弱。PTH甲狀旁腺素?調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣和磷的代謝，促使血鈣水平升高，血磷水平下降?！九R床意義】PTH水平明顯高于正常，可見原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥、需進一步檢查是否為甲狀旁腺亢進引起的繼發(fā)性骨質(zhì)疏松癥；PTH水平正常或略高，同時存在低血鈣和高血磷，則可考慮為假性甲狀旁腺功能低下癥。PTH水平降低常見于特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥、低鎂血癥性甲狀旁腺功能減退癥、非甲狀腺功能亢進性高鈣血癥，如惡性腫瘤、結節(jié)病、維生素D中毒、甲狀腺功能亢進癥。25-羥基維生素D維生素D維持血鈣和血磷的正常水平?，是鈣質(zhì)轉化為骨質(zhì)的重要物質(zhì)，可以促進骨和牙的鈣化?！九R床意義】25-羥基維生素D影響細胞分化功能。維生素D?缺乏會使成骨能力下降，可引起自身免疫性疾病及骨質(zhì)疏松癥。⑦檢查前是否服藥可以服藥，大家檢查就是為了查看服藥是否合適，每次檢查最好選擇同一時間抽血方便做對比。術后短期為了查看促腎恢復程度，抽血前可以不服用皮質(zhì)醇激素，抽血后再吃。⑧空腹檢查能否喝水??空腹是指“晨起已空腹10—12小時”，也就是指抽血的前一天晚上，保持平時的生活習慣，維持正常的飲食結構，并做到晚飯要清淡，不飲酒、咖啡、濃茶，不吃夜宵，休息好。??空腹采血的最佳時間是在早上6：30-9：30，最遲不宜超過10：00。若空腹超過12小時，雖然仍是空腹血，但由于體內(nèi)生理性內(nèi)分泌激素的影響，可使血糖等指標發(fā)生變化，不能反映平時的水平，從而失去化驗的意義。??至少要禁食8小時、禁水6小時以上，并不意味著不能喝一口水，“禁水”的含義可理解為不能大量喝水。一般以不超過200ml為宜。少量必須要喝的水，尤其是為了服藥時，是沒有問題的。但一定要記住，只能喝白開水，不能喝飲料、茶水、咖啡等，以免影響檢測結果。來源顱咽管瘤之家

顱咽管瘤患者的生長發(fā)育、生育和生活方面有哪些注意事項？本文適合顱咽管瘤患兒父母或15歲以上患者本人閱讀親愛的患友您好。這是一篇關于顱咽管瘤治療的科普文章。它會指導我們?nèi)绾螒獙︼B咽管瘤。顱咽管瘤是兒童顱內(nèi)的良性腫瘤，術后患者可長期存活。腫瘤或手術會損害下丘腦功能，導致下丘腦綜合征、垂體前葉激素分泌不足、肥胖、血鈉升高、身材矮小、青春不發(fā)育、生育功能下降等一系列問題，需要神經(jīng)外科和內(nèi)分泌科醫(yī)生為主的很多醫(yī)生共同參與治療，需要長期各種激素治療和隨訪管理。只要治療得當，很多患者可獲得理想身高和體型、正常青春發(fā)育，多數(shù)可獲得生育能力，以及和正常人相似的生活質(zhì)量和健康狀態(tài)。所以，患者應當樹立勝利的信心，拉滿人生的風帆，開啟艱難而絢麗多彩的人生之旅！本文為患者教育的高級版本，篇幅長，內(nèi)容深，閱讀全篇需要半小時，建議您分時段進行反復閱讀和反復學習。一、疾病概述顱咽管瘤是一種罕見的顱內(nèi)良性腫瘤，主要發(fā)生在5～14歲兒童。成年人主要發(fā)生在35-55歲。腫瘤位于下丘腦和垂體的部位（圖1）。圖1.?垂體位于大腦的中央部位（圖片來源于網(wǎng)絡）下丘腦是人體生命活動的中樞，調(diào)控飲食和吃飽感覺，調(diào)節(jié)體溫和能量代謝，調(diào)節(jié)睡眠。它還調(diào)控垂體的激素分泌，是垂體的上級指揮官。下丘腦在生命活動中的重要地位，好比北京在全國的重要地位。如果腫瘤或手術損傷下丘腦，會導致吃飯沒有飽腹感，食欲增加和肥胖，日夜倒錯，體溫升高，垂體前葉分泌激素缺少而出現(xiàn)一系列相關異常表現(xiàn)。除此之外，腫瘤還會壓迫鄰近的視神經(jīng)導致視力喪失。顱咽管瘤手術后，患者需要長期應對多方面的問題，因此需要把疾病當作一種慢性疾病進行長期科學管理，就像對待糖尿病、高血壓疾病一樣，需要間隔半年或1年到醫(yī)院走訪，看看醫(yī)生。手術成功切除顱咽管瘤，是漫長疾病治療的開始，是萬里長征的第一步。腫瘤術后患者，因極度肥胖、血糖升高、高鈉血癥、免疫力降低和肺部感染而導致死亡風險增加。死因并非腫瘤直接壓迫，更多是激素紊亂和肥胖的結果。因此，長期全面精準補充垂體前葉激素、控制體重，有助于降低死亡風險。如果把切除的腫瘤放到顯微鏡下仔細觀察，可看到兩種不同的腫瘤類型：（1）造釉細胞型，以兒童常見。（2）乳頭型，以成人多見。手術完整切除腫瘤是最佳的治療手段。對腫瘤殘留或復發(fā)者，可行第二次手術或放射治療。二、臨床表現(xiàn)、術前和術中準備患兒常有頭痛、視力下降、生長遲緩、口干多飲、夜尿多尿表現(xiàn)。一般需要做增強垂體磁共振（MRI）才能診斷。有的患者還需要做頭部CT，如果看到腫瘤呈現(xiàn)“蛋殼樣”的鈣化，提示顱咽管瘤。因為腫瘤可能會壓迫到鄰近的視神經(jīng)，所以術前應行視野檢查。聽從醫(yī)生安排，測定垂體前葉的多種激素，包括皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素、甲狀腺激素（FT3、FT4、TSH）、胰島素樣生長因子1（IGF-1）。年齡＞10歲者，應測定性激素水平（LH、FSH、E2、T、PRL）。如果血鈉升高（正常范圍135-145mmol/L），提示下丘腦功能受損導致體內(nèi)一種保水激素（即抗利尿激素）分泌不足，出現(xiàn)“尿崩癥”。加用去氨加壓素片（商品名：“彌凝”或“和悅”）對癥治療。睡前服用25ug作為起始比較安全。學習和記錄24小時的飲水量和尿量，并根據(jù)血鈉水平調(diào)整藥物劑量到每天2～3次，每次25～50ug。一般需終身服用去氨加壓素片。圖2?尿崩癥患者主要表現(xiàn)為多飲和多尿手術就是闖鬼門關。術前應仔細聆聽醫(yī)生意見。交流病情時可提2-3個重要的問題，不宜太多。因為提問太多，外科醫(yī)生忙不過來就容易出錯。很多問題本文都有答案。在術后第1～2天，醫(yī)生會根據(jù)患者的狀態(tài)和食欲，補充糖皮質(zhì)激素。監(jiān)測尿量和電解質(zhì)水平。如血鈉偏高，可增加飲水量或稍增加去氨加壓素劑量。在術后第3～7天，如果患者精神狀態(tài)和食欲穩(wěn)定，可嘗試將氫化可的松（圖3）逐漸減量到每天3次，每次10～20mg；或潑尼松每天2次，每次2.5-5mg。總之，多聽多看多記錄，遇到問題問護士，少自己拿主意。如果醫(yī)生太忙有2-3天沒有抽血化驗，您可以找醫(yī)生詢問一下是否需要抽血測定血鈉水平。三、如何長期服用去氨加壓素片尿崩癥一般永久存在，患者需終身藥物治療?？诜グ奔訅核仄?，目的是減少尿量，提高生活質(zhì)量?？诜┝繛?25～300μg/天，分2～4次服用。進食會明顯干擾藥物吸收，因此服藥應和其他食物或藥物間隔40～60分鐘。長期服用去氨加壓素片者，偶爾可能出現(xiàn)食欲下降、惡心嘔吐、反應淡漠、疲軟乏力。如果出現(xiàn)這些情況，提示可能存在藥物過量引起的低鈉血癥。此時需測定血鈉水平。必要時暫停1-2次藥物，直到血鈉恢復。有些患者為避免尿頻而養(yǎng)成憋尿的習慣，使膀胱過度擴張，久之出現(xiàn)腎盂擴張甚至腎積水。因此患者不宜長久憋尿，若有尿意就盡快排尿。有的患者因為下丘腦損傷而喪失口渴的感覺，導致血鈉升高。對這些患者，應盡量固定每天飲水總量（如2500ml/天）。然后根據(jù)血鈉水平，分別單獨調(diào)整飲水量或去氨加壓素藥量。在術后1個月內(nèi)，應每周復查電解質(zhì)水平。此后3～6個月復查一次。四、如何長期補充糖皮質(zhì)激素平時口服的糖皮質(zhì)激素，主要有氫化可的松（20mg/片）（圖3）和潑尼松（5mg/片）兩種藥物。用藥劑量遵循個體化原則，個體之間的藥量差異很大。圖3.?氫化可的松的藥品包裝對于兒童，首選氫化可的松治療。經(jīng)典的方案為氫化可的松?15mg/d，分三次服用，晨起（7點）、中餐及晚餐各服5mg?；蛎刻旆?次，晨起服用10mg，下午2～4點服用5mg。在缺少氫化可的松時，可選潑尼松，每天早晨七點服用一次，每次2.5～5mg。醫(yī)生主要根據(jù)患者的食欲、體力和體重變化來調(diào)整劑量。如果出現(xiàn)持續(xù)疲勞、厭食、惡心、嘔吐和體重減輕，提示劑量不足，需微調(diào)增加劑量。如果出現(xiàn)體重逐漸增加、肥胖和骨質(zhì)疏松，身高增長緩慢，提示藥物過多而需要減量。因此原則上，應選擇患者能勝任日常生活功能的最低有效劑量。對于一些食欲亢進的肥胖患者，為抑制食欲，可減量或短期暫停氫化可的松治療。服藥期間，若精神食欲好，一般不需要經(jīng)常測定血皮質(zhì)醇水平。當身體處于應激狀態(tài)時，如遇感冒發(fā)熱、參加考試、劇烈體育運動、外傷、手術等情況時，糖皮質(zhì)激素需短期增加到日常劑量2～3倍。如有惡心嘔吐、疲憊乏力、血壓降低、神志淡漠或躁狂等情況，提示病情嚴重，應盡快到急診進行靜脈輸液或口服氫化可的松治療。待一般狀態(tài)好轉后，糖皮質(zhì)激素可逐漸減少到日常劑量。建議腎上腺皮質(zhì)功能減退的患者隨身佩戴急救卡或項鏈標志物，備有糖皮質(zhì)激素注射劑型的急救包，以備在發(fā)生意外時能被及時判斷并獲得治療。圖4.醫(yī)療急救卡正反面參考樣式，可打印做成卡片隨身攜帶五、如何長期補充左甲狀腺素鈉片一旦確診甲狀腺功能減退，應終生補充甲狀腺激素。長期甲狀腺激素不足，會導致體重增加、乏力、記憶力下降和情緒低落。左甲狀腺素鈉片（商品名有“優(yōu)甲樂”、“雷替斯”和“加衡”）。兒童劑量從25μg/d開始，然后逐漸把血游離甲狀腺素（FT4）升高并維持到正常參考范圍的中間水平。一般在劑量改變后4～6周復查甲功。肥胖患者每日劑量125-150ug并不少見。若藥物劑量增加，但化驗發(fā)現(xiàn)甲狀腺素（FT4）水平未同步升高，需核實藥物劑量、服藥時間和服藥方法。建議每日早餐前1小時或晚餐后3小時服藥。需與降壓藥、維生素、營養(yǎng)品等間隔1小時，與含鈣、鐵的藥物及食物間隔2小時。嚼碎服藥有助于藥物吸收。加用生長激素治療后，由于生長激素會明顯增加甲狀腺激素的代謝，優(yōu)甲樂的劑量往往需增加25～30%。六、在安全前提下，合理補充生長激素生長激素在人體生命不同階段發(fā)揮不同的作用。對生長激素缺乏的兒童，補充生長激素能明顯改善機體代謝狀態(tài)，促進身高增長，提高免疫力，促進神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。因此，如果患兒存在明顯肥胖、骨質(zhì)疏松、疲乏無力、情緒低落，且胰島素樣生長因子1（IGF-1）水平很低，應給予小劑量（生理劑量）生長激素補充。生長激素治療是否安全呢？已有臨床數(shù)據(jù)證實，小劑量（生理劑量）生長激素補充不增加腫瘤復發(fā)風險。但在治療過程中仍需定期監(jiān)測腫瘤有無復發(fā)。什么時候開始生長激素治療？當出現(xiàn)生長速度下降、IGF-1降低且頭顱MR檢查證實腫瘤完全切除，可在術后3～6個月開始生長激素治療。一般情況下，術后2年復查MRI無腫瘤復發(fā)而開始生長激素治療是一個穩(wěn)妥的選擇?？傮w原則是，肥胖或矮小的患者，較早開始生長激素治療可能獲益更多。對于骨骺未閉的兒童，生長激素可明顯改善身高。劑量是普通患者的50-75%。小劑量的生長激素，安全有效，費用低廉。治療期間應個體化調(diào)整藥物劑量，每4～6個月監(jiān)測身高增長幅度和IGF-1水平，每9～12個月監(jiān)測骨齡。生長速度以每年6～8cm?為宜，讓IGF-1水平升高到正常范圍的低限為宜。因為患者缺乏性激素，骨骺閉合的時間明顯延遲，因此可有充分的身高增長的時間。當女孩身高超過150cm，男孩身高超過160cm的時候，應該加用性激素促進骨骺逐漸閉合，以防身材增長過高。成年以后，也需要長期補充小劑量生長激素。因為生長激素缺乏會導致腹型肥胖、抑郁情緒、體力下降、骨質(zhì)疏松、血糖和血脂升高。每天注射1～2單位的生長激素，能減輕患者體重，縮小腰圍，增加肌肉含量，改善骨骼治療，改善情緒和自我狀態(tài)。此外，長期生長激素缺乏可導致脂肪肝快速進展為肝硬化和肝肺綜合征，從而危及生命；也會導致骨質(zhì)疏松和股骨頭壞死，嚴重影響生活質(zhì)量。因此，如無禁忌癥，鼓勵患者接受長期生理劑量的生長激素治療。生長激素每個月費用大約1000元。也可選擇生長激素周制劑，每周注射一次，雖然省時省力，但每個月的費用增加到約2000元。七、青春期需補充性激素，成年后可促生育治療青春期是兒童到成年的過渡時期，是人體生長的第二高峰。青春期的主要表現(xiàn)是性成熟，伴有心理和行為變化。顱咽管瘤術后的患兒需要額外補充性激素才能觸發(fā)青春發(fā)育。簡單來說，雌激素可促進乳房發(fā)育和月經(jīng)來潮，雄激素可促進陰莖增大和陰毛生長。性激素能改善體能、增加骨密度。補充性激素讓患兒在適當?shù)哪挲g進入青春期，有利于患兒心理健康和社會適應的改善。對于矮小患兒，一般先用生長激素解決身高問題，然后用性激素解決發(fā)育問題。女孩的治療：雌孕激素序貫替代治療能促進乳房發(fā)育和維持規(guī)律月經(jīng)來潮。在排除高凝狀態(tài)、乳腺癌家族史等禁忌癥后，在女孩11～13歲開始雌激素替代治療（戊酸雌二醇片?0.5～1mg/d），從小劑量開始，逐漸增加劑量。在1年后給予規(guī)律的雌孕激素聯(lián)合治療?？蛇x擇雌孕激素的復方制劑，如芬瑪通、克齡蒙等藥物。由于性激素也會加速骨骺閉合，治療期間除了關注乳房發(fā)育以外，還應關注身高增長速度和骨骺閉合程度。在20歲以后，如女性有生育需求，可到輔助生育中心就診，注射促性腺激素誘導排卵，多數(shù)患者可以排卵和懷孕。極少數(shù)患者如果術中保留了垂體，可嘗試脈沖GnRH治療誘導排卵。男孩的治療：男童可在13～14歲開始睪酮補充治療。起始為口服十一酸睪酮膠囊，每天1-2次，每次40～80mg（每個膠囊含有十一酸睪酮40mg）。然后逐漸增加劑量到成人劑量，每天3次，每次80-120mg。也可選擇成人藥物劑量，長效十一酸睪酮注射制劑，250mg，每月深部肌肉注射1次。睪酮替代治療期間，觀察陰毛、血紅蛋白和血睪酮水平變化，同時關注身高增長速度和骨骺閉合狀態(tài)。需要注意的是，嚴重呼吸睡眠暫停綜合征及心臟功能嚴重受損患者，慎用睪酮。如有生育需求，男性青少年可選擇雙促治療，即絨促性素/尿促性素（HCG/HMG）生精治療。常用的生精方案有：絨促性素（HCG），每周2次肌肉注射，每次1000-2000IU。尿促性素（HMG），每周2次肌肉注射，每次75～150IU。兩種藥物可混合在一起進行注射。治療期間，間隔3～4個月監(jiān)測睪酮水平和精液常規(guī)，觀察是否有精子產(chǎn)生。一般在治療12～18個月產(chǎn)生精子。睪丸體積越大，產(chǎn)生精子越多。也可選擇每周注射一次的生精方案：HCG5000IU和HMG150IU，混合后肌內(nèi)注射。生精效果不遜于每周2次的治療方案。八、下丘腦綜合征的應對下丘腦綜合征是腫瘤或手術引起的下丘腦損傷而帶來的臨床癥狀，如體重增加、活動減少、睡眠晝夜節(jié)律倒錯（白天嗜睡和晚上清醒）、低熱、口渴、心率加快。腫瘤越大，越易出現(xiàn)下丘腦綜合征的癥狀。電解質(zhì)紊亂：常見血鈉升高，提示中樞性尿崩癥和彌凝劑量不足。應盡量穩(wěn)定每日飲水量，例如每天飲水2500ml。根據(jù)血鈉水平逐漸調(diào)整每日的飲水量或去氨加壓素片劑量。如果早晨空腹抽血做檢查，建議患者禁食不禁水，以免過長時間不飲水導致血鈉明顯上升。睡眠障礙和精神異常：表現(xiàn)為白天嗜睡和夜間清醒的日夜顛倒狀態(tài)。以下措施有助于改善睡眠問題。（1）盡量增加白天體育活動的時間和強度。（2）合并嚴重打鼾的患者，睡眠應佩戴呼吸機以改善缺氧。（3）補充雄激素和生長激素，有助于改善體力。精神異常表現(xiàn)為情緒失控、攻擊性和發(fā)作性憤怒、社交困難和情緒低落、學習認知能力下降。癥狀嚴重者可到心理醫(yī)學科尋找藥物治療。低熱和不出汗：體溫異常通常表現(xiàn)為（1）無規(guī)律的輕度體溫升高（≤38℃），或每天上午體溫升高到37℃，下午自行降低到正常；無咳嗽咳痰、尿頻尿急等感染表現(xiàn)；（2）患者體溫常受周圍環(huán)境溫度影響，夏天體溫更高。（3）全身不出汗。常規(guī)的退熱藥療效差。可采用冰袋或酒精擦拭等物理降溫方式?；虿恢委煟却w溫自行下降。夏天要積極降低室溫，降低環(huán)境溫度。血鈉偏高者，增加彌凝的劑量或飲水量，有助于增加出汗。肥胖患兒常有心跳過快（每分鐘心跳≥100次）。減輕體重、增加彌凝劑量糾正高鈉血癥、調(diào)整睡眠及心理，可能有助于改善心率。九、肥胖管理是重點下丘腦性肥胖(Hypothalamicobesity)是術后常見并發(fā)癥，是疾病管理的重點。一般在術后3個月內(nèi)體重增長最迅速，在9個月時達到平臺期，此后長期維持體重在較高水平。肥胖患者易發(fā)生心臟病和糖尿病，發(fā)生猝死風險增加。治療原則：（1）飲食限制和增加運動。術后應每天測量體重。避免“孩子剛做完手術需要營養(yǎng)補充”的錯誤想法。（2）讓孩子每天吃5份水果或蔬菜?！?份”通常是指一整個水果(如1個蘋果或1根香蕉)或半杯蔬菜。（3）限制孩子玩電子游戲或看電視的時間。（4）爭取每天≥1小時的體力活動。（5）不接觸含糖飲料，包括汽水、運動飲料和果汁。（6）不攜帶不健康食物回家，包括薯條、餅干、糕點和其他零食。（7）確保睡眠充足。3-5歲兒童睡眠時間為10-13小時(包括打盹)。年齡較大兒童每天睡眠9-12小時，青少年每天睡眠8-10小時。（8）尋找營養(yǎng)師幫助制定膳食計劃。（9）不斷優(yōu)化垂體前葉激素替代方案，術后3個月內(nèi)，盡量減少糖皮質(zhì)激素劑量，增加左甲狀腺素鈉的劑量。（10）嘗試藥物治療，如二甲雙胍、司美格魯肽（商品名“諾和泰”）以及替爾泊肽等。這些藥物的效果尚未明確。（11）極度肥胖者可考慮行減重手術。手術縮小胃容積，或改變食物通過胃腸道的路徑，減少熱量和營養(yǎng)素吸收。十、腫瘤殘留或復發(fā)的處理顱咽管瘤比較容易復發(fā)。腫瘤部分切除或復發(fā)的患者，可再次手術切除或進行放療。術后3年內(nèi)每6-12個月復查MR。3年后可每年復查垂體MR。對于特殊類型的顱咽管瘤，如果腫瘤的病理學檢測顯示BRAF-V600E陽性，可以選擇靶向藥物治療，一般效果良好。十一、其他注意事項：（1）患者易合并骨質(zhì)疏松和骨折。所以鼓勵運動，長期需補充鈣劑和維生素D。合理使用糖皮質(zhì)激素劑量，長期補充性激素和生長激素，可有效提高骨密度。（2）腫瘤損傷視力視野。術后可補充甲鈷胺（商品名“彌可保”）營養(yǎng)神經(jīng)治療。術后患者可能出現(xiàn)頭痛。少數(shù)患者可發(fā)生癲癇抽搐，可到神經(jīng)內(nèi)科做腦電圖確診。術后常規(guī)服用卡馬西平或苯妥英鈉治療3～6個月，以防止癲癇。生長激素治療有助于改善神經(jīng)系統(tǒng)功能。（3）顱咽管瘤術后內(nèi)分泌管理是一個長期的過程。需要神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、放療科等多學科團隊綜合治療，確定個體化和精細化的診療方案。治療過程中，不僅要警惕腫瘤復發(fā)，還應關注身高、肥胖、體溫、尿量、血糖、血鈉、肌肉、骨骼、生育等問題。（4）久病成良醫(yī)。鼓勵患者加入患友會，和其他患者相互交流，共同成長。來源顱咽管之家

某位22歲男性患者，因為頭痛的原因，經(jīng)過CT/MR檢查發(fā)現(xiàn)了鞍區(qū)顱咽管瘤，見下【圖-1】。該患者沒有視力障礙，皮膚細膩，缺乏胡須生長，喉結不明顯，聲音偏向女性化。醫(yī)生建議進行手術切除，但患者及其家屬擔憂手術風險，選擇了在某地進行伽馬刀治療。之后定期復查顯示腫瘤已緩慢縮小至約一半大小，見下【圖-2】，但患者的女性化特征未見改善。醫(yī)生通常認為，盡管顱咽管瘤在病理上被認為是良性腫瘤，但是在臨床上通常預后不佳。當前，手術切除仍是治療顱咽管瘤的最佳方法，伽馬刀治療作為一種輔助手段。在該病例中，直接使用伽馬刀治療并取得良好效果，為治療提供了新思路。另外顱咽管瘤還有一個重要問題，是內(nèi)分泌功能修復，但是目前還是一個巨大的難題，應當與內(nèi)分泌科醫(yī)師一起研討解決。某31歲患者，在三年前的體檢中發(fā)現(xiàn)鞍上區(qū)域可能存在顱咽管瘤，見下【圖-3、4、5】。由于沒有視力下降或其他臨床癥狀，并且擔心手術風險，選擇了觀察治療。盡管半年后復查未見明顯變化。今年的復查顯示腫瘤已顯著增大，直徑約3cm，患者仍在考慮治療方案。顱咽管瘤的治療原則依然以手術切除為首選，尤其是在首次手術時，如果能徹底切除腫瘤，大多數(shù)情況下可以達到治愈效果。在該病例中，腫瘤位于大腦中心區(qū)域，手術風險較高，保護下丘腦等重要神經(jīng)中樞和血管尤為關鍵。在治療方案的選擇上，首選手術切除的積極治療方案，其次是伽馬刀治療，因為對于小于3cm直徑的較小腫瘤，伽馬刀治療也是一個考慮選項。

顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤，多位于鞍上或鞍旁，占顱內(nèi)腫瘤的4％，大多生長緩慢，部分囊性顱咽管瘤生長較快。本病可以發(fā)生在任何年齡，但70％是發(fā)生在15歲以下的兒童和少年。腫瘤大多位于鞍上區(qū)，多為囊實性，囊液呈黃褐色或深褐色，內(nèi)含大量膽固醇晶體。瘤壁上有鈣化斑塊?？上虻谌X室、下丘腦、腳間池、鞍旁、兩側顳葉、額底及鞍內(nèi)等方向發(fā)展，壓迫視神經(jīng)及視交叉，阻塞腦脊液循環(huán)而導致腦積水。顱咽管瘤主要表現(xiàn)有視力障礙、視野缺損、尿崩、肥胖、嗜睡、兒童可有發(fā)育延遲等。成年男性有性功能障礙，女性有月經(jīng)不調(diào)。晚期可有顱內(nèi)壓增高。顱咽管瘤的治療以手術切除為主，爭取首次手術全切除、加強激素替代治療及術后監(jiān)護等，對提高療效有重要意義。顱咽管瘤是良性腫瘤，但由于腫瘤位于腦組織核心區(qū)域，有時可導致術后并發(fā)癥較多，難以根治，復發(fā)率高，所以顱咽管瘤的治療一定要選擇具備相應資質(zhì)的醫(yī)院及經(jīng)驗豐富的大夫治療。

顱咽管瘤是鞍區(qū)除垂體瘤外最常見的一種腫瘤，可見于各個年齡段，但更多在5~14歲和50~70歲這兩個時期被診斷出來，也是兒童患者最常見的先天性腫瘤;腫瘤實體通常存在鈣化、實性和(或)囊性變，典型表現(xiàn)為分葉狀,且直徑多在20~40mm。大部分顱咽管瘤累及鞍上，極少數(shù)可延伸入前、中、后顱窩，甚至可阻塞室間孔。它與垂體腺瘤在組織起源、臨床特點、影像學表現(xiàn)、治療及預后等方面完全不同。(1)組織起源顱咽管瘤是起源于顱咽管殘余上皮細胞的先天性病灶。在胚胎第3周時，外胚層頭端腹側部分上皮向內(nèi)凹陷生長，形成一個盲管，稱為Rathke袋(Rathkepouch)，該袋和原始口腔相連部分則形成一個管道，稱為顱咽管。正常情況下，大約在胚胎第7~8周時，正常蝶骨形成后，該管則逐漸退化和消失:若出現(xiàn)發(fā)育異常，Rathke袋的殘余上皮增生，形成顱咽管瘤。重體腺瘤不是先天性病灶，是起源于腺垂體細胞的良性腫瘤。(2)現(xiàn)均出腫的性臨表現(xiàn)，如病灶擠壓鄰近的組織結構(視神經(jīng)、視交叉、下丘腦、垂體等)，引起視野縮小、視力降和內(nèi)分泌功能紊亂等，但兩者又有不同之處。首先，顱咽管瘤發(fā)病年齡較小出現(xiàn)臨床癥狀而被確診時，70%為15歲以下的兒童和少年而垂體腺瘤多成人發(fā)病，多在20~50歲獲得確診。第二，因兩者的起源不同，顱咽管瘤鞍上型好發(fā)，視神經(jīng)、視交叉易受壓，因此早期即可出現(xiàn)視力視野障礙;而體腺瘤多自鞍內(nèi)向鞍上生長，視力視野功能障礙出現(xiàn)稍晚。第三，因兩者的生長部位略有差異，所以內(nèi)分泌功能障礙表現(xiàn)也有所不同:垂體腺瘤可根據(jù)其分泌活性不同，分為功能性和無功能性，功能性腺瘤患者又依據(jù)其所分泌激不同而出現(xiàn)不同表現(xiàn)，如肢端肥大、庫欣綜合征等，出現(xiàn)尿崩者少見，而顱管瘤患者多表現(xiàn)為垂體功能低下，出現(xiàn)尿崩癥的比較多(可多達1/3的患者下丘腦損害也比較多見。此外，因顱咽管瘤易向第三腦室生長，可導致腦脊液循環(huán)受阻而出現(xiàn)腦積水表現(xiàn);而在垂體患者，僅在某些巨大的腺瘤才出現(xiàn)止種情況，但大多數(shù)垂體瘤往往不會發(fā)展到那么晚期才獲得診斷，故實際臨床工作中出現(xiàn)腦積水的垂體瘤少見。(3)影像學表現(xiàn)CT和核磁共振(MRI)檢查，甚至頭顱x線攝片，在大多數(shù)典型的情況下，可區(qū)分顱咽管瘤和垂體瘤。最為簡便、便宜，并且各級醫(yī)院都可以完成的頭顱X線攝片，往往就可以見到顱咽管瘤特有的“鞍上蛋殼樣鈣化”，而垂體瘤幾乎不會出現(xiàn)這種情況。顱咽管瘤在CT上表現(xiàn)為特征性蛋殼樣鈣化，MRI表現(xiàn)因囊內(nèi)容物不同而信號多變。而垂體瘤的影像學表現(xiàn)與顱咽管瘤有較大的區(qū)別，較大的垂體瘤，在鞍隔孔水平常呈現(xiàn)“束腰”征;也有一部分垂體瘤是由鞍內(nèi)可向下侵蝕“地板”，穿破鞍底進入蝶竇;由于垂體腺瘤在鞍內(nèi)膨脹增長，常出現(xiàn)蝶鞍擴大。但垂體瘤鈣化少見，如果有，也只是點狀鈣化。(4)治療顱咽管瘤雖然是先天性病變,但是應該積極治療，采取不同的“個體化”的治療方案，其中手術治療仍為其最重要的治療手段，某些特殊情況下可以進行放射治療，藥物治療幾乎無效。對垂體腺瘤的治療，除催乳素瘤首選藥物治療外，而其他類型的分泌性腺瘤或無分泌性腺瘤，以及占位效應明顯的垂體大腺瘤均首選手術治療。(5)預后兩者雖都是良性腫瘤，但總體來講，垂體腺瘤預后要好于顱咽管瘤。顱咽管瘤因為多發(fā)生于兒童，且病灶與下丘腦、垂體柄、視交叉的粘連嚴重，手術全切困難，手術后發(fā)生尿崩、水電解質(zhì)紊亂、腺垂體功能減退等并發(fā)癥的發(fā)生率較高，兒童患者也很容易出現(xiàn)生長發(fā)育障礙?；純旱哪承┡R床狀況(如尿崩癥)甚至終生存在。因此對于顱咽管瘤患者，術后需要更頻繁地到醫(yī)院復查，檢測內(nèi)分泌情況和內(nèi)環(huán)境狀態(tài)，根據(jù)患兒的生長規(guī)律進行替代治療、所以也需要更長久的隨訪時間?？傊?，顱咽管瘤和垂體腺瘤雖然都是鞍區(qū)常見腫瘤，但是兩者無論從生物學特性、臨床表現(xiàn)、影像學特點，還是治療方法和總體預后方面，都有較大不同。?

介紹：我們在此希望通過對鼻眶頜顱底區(qū)域相關病變的經(jīng)典病例的回顧，進行一些整理總結和反思，對如何有效幫助鼻眶頜顱底病變的患者進行思考交流，期待和各位專家同道進行分享交流，也想盡可能讓身處黑暗正迷茫的患者撥云睹日。

這是一個14歲的小姑娘，腫瘤發(fā)現(xiàn)一年了，由于風險大，一直沒有手術（多種原因）。來得的時候已經(jīng)快失明了。我們選擇了最為微創(chuàng)的經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術，術中發(fā)現(xiàn)腫瘤鈣化明顯，質(zhì)地硬且與下丘腦粘連緊密，視神經(jīng)已經(jīng)變性發(fā)黃了；垂體柄完整保留。所幸的是，患者順利康復。但后面的路還很長，視力的恢復、垂體功能、發(fā)育。。。等等。所以，顱咽管瘤，早期發(fā)現(xiàn)很重要，有很多信號：發(fā)育遲緩、尿多、視力下降和口渴等等，這個小姑娘是有點可惜啊。

顱咽管瘤起源于垂體到下丘腦之間的垂體柄，是一個良性腫瘤。1932年cushing教授指出顱咽管瘤是最困擾神經(jīng)外科醫(yī)生的顱內(nèi)腫瘤，至今仍是最大挑戰(zhàn)！顱咽管瘤占顱內(nèi)腫瘤2%-5%，兒童顱內(nèi)腫瘤的第二位。5年生存率為54–96%，10年生存率40–93%，多見于東亞和非洲。顱咽管瘤分為兩類：成釉上皮型：菜花狀，約90%鈣化，增強，囊變，5-15和40-55歲兩個發(fā)病高峰。癥狀：視力受損，頭痛和內(nèi)分泌缺陷。殘存于Rathe囊的上皮細胞CTNNB1基因突變引起。乳頭型顱咽管瘤：實性，很少囊變及鈣化。40-55歲。癥狀：頭痛和下丘腦癥狀，精神病改變。殘存于結節(jié)漏斗部Rathe囊的上皮細胞突變基因BRAF-V600E?。不同解剖部位的顱咽管瘤可以是囊性的、實性的或囊實性。還有部分腫瘤可能會出現(xiàn)鈣化，它主要發(fā)生在鞍區(qū)，可以在鞍內(nèi)、鞍上、鞍后、三腦室內(nèi)部生長，甚至可以侵襲到所有這些區(qū)域。根據(jù)腫瘤大小、質(zhì)地、生長方向、部位，分為各種類型的顱咽管瘤；根據(jù)解剖部位分為鞍內(nèi)、鞍上、三腦室內(nèi)。病變的起源及部位決定周圍的重要解剖結構，包括視神經(jīng)、垂體柄、下丘腦、還有頸內(nèi)動脈的分支，基底動脈的分支。這些周圍的所有的這些結構都很重要，視神經(jīng)跟視力有關系，垂體柄跟內(nèi)分泌有關系，下丘腦決定病人認知能力和術后內(nèi)分泌功能。頸內(nèi)動脈，基底動脈，這些大血管的損傷都將是致命性的。顱咽管瘤雖然是一種良性病變，但它與內(nèi)分泌息息相關，由于起源于垂體柄，與人體的生存相關的各種激素關系密切，周圍這些重要結構，決定了手術風險較大。顱咽管瘤對放療化療不敏感。目前唯一的主要有效治療方式就是手術。從肉眼手術到顯微鏡時代，對顱咽管瘤手術治療效果有極大的提升。隨著內(nèi)鏡設備的提高，目前經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術是絕大多數(shù)顱咽管瘤首選的最好的手術方式。手術目的就是全切腫瘤，同時保護周圍的重要結構，重視神經(jīng)保護，下丘腦保護以及保護周圍血管，還有垂體柄保護，也是手術的難點。

摘要：因“月經(jīng)不規(guī)律8月，頭痛半年”就醫(yī)的中年女性，檢查后發(fā)現(xiàn)是顱咽管瘤?；颊弋?shù)責o法進行內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術，患者冒著當時北京疫情風險、毅然來京隔離治療。幸而，我們通過經(jīng)鼻蝶內(nèi)鏡手術成功切除了腫瘤，緩解了患者頭痛、保護了患者的視力，內(nèi)分泌功能保護良好。在此提醒大家：平時有頭痛、頭暈、視力下降、看東西重影、視野范圍變化、內(nèi)分泌功能異常等問題，一定要到?？凭驮\評估、排除相關疾病風險，不要盲目對癥處理，延誤病情?！净拘畔ⅰ颗?，38歲【疾病類型】鞍區(qū)-鞍上-三腦室顱咽管瘤【就診醫(yī)院】中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院【就診時間】2020-5【治療方案】全麻下行內(nèi)鏡經(jīng)擴大鼻蝶入路-鞍區(qū)-鞍上-三腦室顱咽管瘤切除+顱底重建術?！局委熤芷凇孔≡?3天，每半年門診隨訪。【治療效果】術后患者頭痛緩解，視力、內(nèi)分泌功能保護良好。一、初次面診???患者門診就診時一般情況還可以，告訴我自己主要是間斷頭痛?；颊?月前出現(xiàn)月經(jīng)不規(guī)律，當?shù)蒯t(yī)院婦產(chǎn)科就診，對癥處理、效果。半年前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性頭痛不適，無惡心、嘔吐、抽搐等；當?shù)蒯t(yī)院行頭顱MRI:提示鞍區(qū)-鞍上腫瘤。發(fā)病至今，無視力下降、肢體活動障礙、感覺異常；精神可，睡眠可，飲食可，二便可，體重無明顯改變。???患者家屬剛確診時曾在網(wǎng)上咨詢我，我通過閱片考慮是顱咽管瘤、認為可以經(jīng)鼻蝶手術切除；因疫情原因，建議在本省治療。但患者在本省多家醫(yī)院就診咨詢、都表示無法進行鼻內(nèi)鏡手術。后來北京疫情稍緩解，患者決定來京隔離、到我院治療。二、治療經(jīng)過患者來院時一般情況可，查體：神清語利，高級智能檢查正常。嗅覺粗測正常。雙眼視力粗測正常，視野粗測正常。雙瞳孔等大等圓，直徑4mm，光反射存在。雙側額紋對稱，雙眼閉目有力。鼻唇溝對稱正常，口角無偏斜。雙耳聽力粗測正常。伸舌居中。四肢肌力、肌張力正常。軀干及四肢感覺異常。病理征(-)。為了進一步明確診斷，完善了頭顱MRI、CT,結果提示：鞍區(qū)-鞍上-三腦室腫瘤，形態(tài)欠規(guī)則、邊界尚清，呈混雜等長T1信號、混雜長T2信號，呈明顯囊實性，左后上部囊變明顯；增強后實性腫瘤呈明顯斑點狀強化，周圍囊壁輕度強化；鞍底可見正常垂體組織、形態(tài)完整；垂體柄顯示不清；腫瘤向前上突入終板池，視交叉受壓上抬；向后上突入三腦室內(nèi)；后方突入腳尖窩、與基底動脈尖部關系密切；側方與頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段關系密切。腫瘤CT上呈混雜密度，大部呈低密度，腫瘤周邊可見點、片狀高密度鈣化灶。根據(jù)病史和臨床癥狀，并結合頭顱MRI的結果，初步診斷為鞍區(qū)-鞍上-三腦室顱咽管瘤。入院后，醫(yī)護人員對患者的心理進行疏導，獲得患者及其家屬的同意后，完善垂體激素、皮質(zhì)醇、血常規(guī)、生化、凝血、心電圖等常規(guī)術前檢查，未見明顯異常，排除手術禁忌癥?；颊唢B咽管瘤、突入鞍上-三腦室，可能危及患者視力和內(nèi)分泌功能，因此建議患者進行手術、切除腫瘤，保護視力和內(nèi)分泌功能。術前向患者和家屬充分講解了手術的必要性和手術相關的風險，征得了患者和家屬的同意和配合。在充分完善術前相關準備工作后，在全麻下進行了內(nèi)鏡經(jīng)擴大鼻蝶入路-鞍區(qū)-鞍上-三腦室顱咽管瘤切除+顱底重建術，手術順利，耗時5小時?；颊咔逍押蟀卜挡》俊Ｐg后腫瘤標本送病理學檢查。術后給予患者頭孢呋辛預防性抗感染治療48小時，并給予止血、止吐、保護胃粘膜、補液支持等對癥冶療，患者恢復順利。三、治療效果術后病人恢復良好，體溫正常，術后第2天恢復流食，第5天下床活動。術后前3天曾有一過性尿崩。查體：神清語利，高級智能檢查正常。雙眼視力、視野粗測正常。雙瞳孔等大等圓，直徑4mm，光反射存在。雙側額紋對稱，雙眼閉目有力。鼻唇溝對稱正常，口角無偏斜。雙耳聽力粗測正常。伸舌居中。四肢肌力、肌張力正常。軀干及四肢感覺異常。病理征(-)。頸部柔軟、無強直。術后第7天拔除鼻腔碘仿紗條，鼻腔干燥，無異常滲出。術后第9天復查頭顱MRI:提示腫瘤切除徹底，顱底重建良好。術后第10天順利出院。病理結果回報：顱咽管瘤。四、注意事項1、手術前積極配合醫(yī)生調(diào)整身體狀況，保證充足的睡眠。2、術前配合醫(yī)生完善頭顱CT、MRI等輔助檢查，以明確病變部位和范圍，制定合理的手術方案。3、術后做好鼻腔手術通道的管理，保持大便通暢、避免咳嗽打噴嚏，防止腦脊液漏。4、術后嚴格根據(jù)醫(yī)囑用藥，降低術后發(fā)生顱內(nèi)感染等并發(fā)癥的風險。5、出院后注意休息，注意清淡飲食，均衡營養(yǎng)，避免過度用眼，保證充足的睡眠。6、出院后注意保暖、保持大便通暢、心情舒暢，避免感冒咳嗽、搬動重物、用力大便等動作，防止腦脊液漏發(fā)生。7、出院后，如有發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐等不適癥狀，及時就近就診。8、3個月后回院復查頭顱MRI、垂體激素和皮質(zhì)醇等。五、個人感悟???顱咽管瘤，是一種較為棘手的鞍區(qū)-鞍上腫瘤，以往都需要開顱手術切除。近20年來，隨著顱底內(nèi)鏡技術的發(fā)展，內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術逐漸成為顱咽管瘤的主流手術方式，多數(shù)顱咽管瘤都可以在內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路切除。內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶入路從腹側切除腫瘤，避免了腦組織分離和牽拉，能夠更好的保護腫瘤上方和側方的神經(jīng)和血管；更早的發(fā)現(xiàn)和保護垂體柄，從而更好的保護垂體功能；內(nèi)鏡手術的抵近觀察、繞角觀察和良好的照明優(yōu)勢使得顱咽管瘤的手術全切率、垂體功能保護水平都有所提高。內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶入路切除顱咽管瘤，術中形成高流量腦脊液漏，務必進行良好的多層顱底重建，防止術后腦脊液鼻漏和顱內(nèi)感染。本例顱咽管瘤患者有癥狀的時間不長、但腫瘤生長期應該很長了，這也符合此類良性腫瘤的發(fā)病特點?；颊邇?nèi)分泌功能的損害已經(jīng)比較明顯了、但視神經(jīng)功能尚處于代償階段，因此及時手術切除腫瘤、保護視力、防止內(nèi)分泌功能的進一步損害至關重要。幸而，經(jīng)過我們的精心手術后，患者的視力保護的很好、但內(nèi)分泌功能想完全恢復很困難。在此提醒大家：平時有頭痛、頭暈、視力下降、看東西重影、視野范圍變化、內(nèi)分泌功能異常等問題，一定要到?？凭驮\評估、排除相關疾病風險，不要盲目對癥處理，延誤病情。

顱咽管瘤是位于鞍區(qū)或鞍旁區(qū)的生長緩慢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤。顱咽管瘤是起源于顱咽管的上皮細胞或Rathke's囊的殘留（造釉型）或由原始口凹殘留的鱗狀上皮細胞化生而來（乳頭型）。顱咽管瘤可從垂體-下丘腦軸的任何一點發(fā)生并沿此軸發(fā)展，腫瘤可從位于蝶鞍到大腦的第三腦室，大約50%的腫瘤起源于第三腦室底水平的漏斗和/或灰結節(jié)區(qū)域，主要向第三腦室發(fā)展。患者可出現(xiàn)頭痛、視力損害和由中樞性尿崩癥導致的多飲多尿等癥狀，兒童可出現(xiàn)發(fā)育遲緩，成人可出現(xiàn)性功能障礙和下丘腦綜合征（如體溫調(diào)節(jié)紊亂、水電平衡紊亂）。典型的顱咽管瘤屬于組織學上低級別腫瘤（WHOⅠ級），但由于腫瘤位于下丘腦-垂體區(qū)域，腫瘤和手術對該區(qū)域的損傷可導致患者不良的預后和結果。處理好腫瘤變形增大后與周圍膜的關系是內(nèi)鏡下全切除顱咽管瘤的要點；術中識別膜結構與重要血管、神經(jīng)、下丘腦的關系是減少并發(fā)癥的關鍵。