顱咽管瘤

顱咽管瘤術(shù)后內(nèi)分泌復(fù)查項目及注意事項01.內(nèi)分泌檢查項目?顱咽管瘤術(shù)后的抽血檢查項目大致如下：①常規(guī)檢查項目血常規(guī)，甲狀腺功能五項（促甲TSH，游離三碘甲狀腺原氨酸FT3，游離甲狀腺素FT4，三碘甲狀腺原氨酸T3，甲狀腺素T4）（以下統(tǒng)稱甲功），皮質(zhì)醇（cor），促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH），胰島生長因子，生長激素，性激素六項。②大生化項目電解質(zhì)（鈉，鉀，鈣，鎂，氯，磷），肝功，腎功，血糖，血脂三項，肝纖維化四項。③骨代謝骨代謝三項：血鈣，血磷，堿性磷酸酶。（做了大生化的檢查項目就包含了骨代謝三項）骨代謝四項：骨鈣素、總Ⅰ型膠原氨基酸延長肽、β-膠原特殊序列和25-羥基維生素D。骨代謝五項：骨代謝五項：甲狀旁腺素（PTH），骨鈣素（BGP或OC），總1型膠原氨基酸延長肽(PINP)，β-膠原特殊序列(B-CTX)，25-羥基維生素D3。④血糖和胰島功能糖化血紅蛋白，空腹胰島素，空腹C肽。⑤其他抽血項目凝血四項非抽血檢查項目大致如下：??測骨齡和骨密度（未成年人）；??尿常規(guī)；??眼科檢查（視力，視野，眼底，眼壓，OCT，視覺誘發(fā)電位）；??髖關(guān)節(jié)CT或核磁。以上這些并非每次必查項，患友可以根據(jù)術(shù)后時間選擇項目。02.內(nèi)分泌術(shù)后復(fù)查頻率術(shù)后一個月電解質(zhì)；血常規(guī)；甲功；尿常規(guī)。術(shù)后三個月血常規(guī)；促腎和皮質(zhì)醇(非必查)；甲功；尿常規(guī)；大生化(包含肝腎功能，血脂，血糖，電解質(zhì))；胰島樣生長因子(IGF-1)。術(shù)后半年血常規(guī)；促腎和皮質(zhì)醇(非必查)；甲功；尿常規(guī)；大生化(包含肝腎功能，血脂，血糖，電解質(zhì))；胰島樣生長因子(IGF-1)；測骨齡，骨密度(兒童)；25羥基維生素D3；性激素六項(成人)；糖化血紅蛋白，空腹胰島素；肝纖維化四項；凝血四項。術(shù)后一年及以上血常規(guī)；促腎和皮質(zhì)醇(非必查)；甲功；尿常規(guī)；大生化(包含肝腎功能，血脂，血糖，電解質(zhì))；胰島樣生長因子(IGF-1)；成人重點關(guān)注骨質(zhì)檢查：骨代謝五項，雙能X線（腰椎和髖部）25羥基維生素D3；性激素六項(成人)；糖化血紅蛋白，空腹胰島素；肝纖維化四項；凝血四項。視力檢查說明術(shù)后有無視力問題，都建議查一下視力，視野、眼底、眼壓、OCT。嬰幼兒和兒童結(jié)合配合度可以選擇性檢查，檢查兒童視力表，視誘發(fā)電位，眼底，眼壓等。原因：視力能看見和能看清是兩回事，有很多孩子術(shù)后視力不影響正常生活，家長誤以為視力沒有受影響，等1-2年后，隨著年齡增長，學習內(nèi)容增多，家長才發(fā)現(xiàn)孩子雙眼視野缺損，或者單眼偏盲。身體不適的臨時檢查電解質(zhì)，血常規(guī)；血糖；血氧；心率；血壓。醫(yī)生診斷的其他檢查。??近期調(diào)研發(fā)現(xiàn)患骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死，脊柱側(cè)彎等骨頭問題的患友占比較大，建議術(shù)后一年以上復(fù)查重點關(guān)注骨質(zhì)情況，輪換檢查身體不同區(qū)域的骨密度。（見下方⑤骨密度和⑥骨代謝說明）??以上僅供參考，如果有專業(yè)的內(nèi)分泌醫(yī)生管理，可以聽從內(nèi)分泌醫(yī)生醫(yī)囑，預(yù)約好下次問診時間，并提前開好檢查單據(jù)。03.其他注意事項說明①電解質(zhì)??非常重要，每次檢查必不可少，無需空腹。術(shù)后一個月內(nèi)可以勤查幾次，以后可以隨其他復(fù)查項目一起復(fù)查（如3個月-6個月一次），不舒服要隨時檢查。有緊急問題發(fā)生時優(yōu)先血查電解質(zhì)/血常規(guī)/血糖，三者都很重要！??血鈉值，控制在140左右最理想，超過145，所有的化驗單都會有誤差（如肝功，尿酸，大都會高)，如果電解質(zhì)血鈉不穩(wěn)定，一起做生化檢查連帶有問題，醫(yī)生一般不參考這個結(jié)果，這次檢查就浪費了。因此做生化檢查時建議先查電解質(zhì)，30分鐘—1小時出結(jié)果，電解質(zhì)值正常，生化檢查值才比較有參考意義。（甲功，皮質(zhì)醇，促腎值等非生化項不受電解質(zhì)影響的可一起查。）②皮質(zhì)醇??了解皮質(zhì)醇激素詳情：關(guān)于促腎和皮質(zhì)醇激素以及替代激素--氫化可的松和潑尼松介紹??注：垂體減低患者服用可的松或潑尼松檢查結(jié)果會不準，值可能會很低，不能根據(jù)驗血結(jié)果進行調(diào)藥，專業(yè)的內(nèi)分泌醫(yī)生是根據(jù)食欲和精神狀態(tài)進行調(diào)藥。術(shù)后短期查促腎和皮質(zhì)醇可以看一下恢復(fù)程度，有些人半年內(nèi)兩者都恢復(fù)到中高值，有停藥的可能，促腎值和皮質(zhì)醇值長期在低值以下，需要長期服藥，切記不要亂停藥?、鄞笊棸弘娊赓|(zhì)（鈉，鉀，鈣，鎂，氯），肝功，腎功，血糖，血脂三項。上面說了，單做電解質(zhì)沒有空腹要求，如果連帶其他生化項一起檢查有空腹的要求，包括血糖如果有問題，還需分別檢測餐前和餐后的，具體遵醫(yī)囑。④骨齡骨齡是為了檢查骨頭的年齡與實際年齡是否相符，有些兒童術(shù)后身高生長緩慢，骨齡會落后于實際年齡，這時需要使用生長激素，點此可了解骨齡和骨骺：手把手教你看骨齡和骨骺⑤骨密度臨床上，骨密度檢查是針對骨質(zhì)疏松以及骨量減少進行診斷的非常重要的一個指標。骨密度檢查主要是通過CT檢查、超聲骨密度儀檢查、雙能X線檢查等。A、CT檢查：通過CT檢查可以檢查體內(nèi)骨密度定量，但是由于它的輻射相對比較大，所以比較少采用。B、超聲骨密度儀檢查：超聲骨密度儀沒有輻射，且它的成本也比較低，加上檢查方便一些。唯一的缺點就是準確度沒有那么高。C、雙能X線檢查：目前雙能X線檢查的準確度是比較高的，放射量低（大約是胸片劑量的二十分之一），檢查所耗的時間也比較短。它的缺點就是費用相對于其他檢查儀器來說是比較高的。經(jīng)過多年驗證，我們發(fā)現(xiàn)患者們?nèi)砀魈幍墓敲芏炔⒉皇蔷鶆虻?，超聲骨密度檢測橈骨（手腕）沒問題的，不代表根骨（足部）就沒問題，更不代表髖骨和腰椎骨質(zhì)健康。目前群內(nèi)有多位群友因身體感知異常，如：骨質(zhì)變形或發(fā)生疼痛，進一步采用雙能X線檢查，才發(fā)現(xiàn)髖部或腰椎骨質(zhì)疏松嚴重或股骨頭壞死，而在此之前使用超聲骨密度檢測手腕或足部的數(shù)值是正常的，因此建議大家每隔一個周期更換一下骨密度的檢測部位和檢測方式，防患于未然。⑥骨代謝鞍區(qū)術(shù)后，甲狀腺功能激素替代，糖皮質(zhì)激素替代，甲狀旁腺激素，生長激素替代，25羥基維生素D3，性激素（成人），鈣磷水平，骨堿性磷酸酶，血液酸堿度，尿鈣水平，尿腎功（如腎小管損傷）等，均對骨代謝有影響，因此建議術(shù)后人群定期檢查骨代謝。其中骨代謝三項與骨代謝四項，骨代謝五項指標不相同，不存在包含關(guān)系，建議定期檢查生化項目＋骨代謝五項，其中25羥基維生素D3項建議維持在中高值，該指標建議定期檢查，長期維生素D缺乏容易導致甲狀旁腺功能亢進，進而影響鈣磷代謝，引發(fā)骨質(zhì)病變。骨代謝五項檢測說明P1NP總Ⅰ型前膠原氨基端延長肽（Total-P1NP）是首選的骨形成標志物，受進食和晝夜節(jié)律影響小，可隨機非空腹采血測量在血清中的含量，反映成骨細胞合成骨膠原的速率，監(jiān)測成骨細胞活力和骨形成情況，是新骨形成的特異性的敏感指標。【臨床意義】骨質(zhì)疏松癥、骨代謝疾病、腎功能不全患者血清總PINP升高。兒童發(fā)育期、妊娠晚期、骨腫瘤、骨轉(zhuǎn)移、畸形性骨炎、原發(fā)性甲旁亢、骨軟化癥、酒精性肝炎、絕經(jīng)后婦女、肺纖維化、嚴重肝損害等血清PINP升高。如果Ⅰ型前膠原氨基端前肽下降，說明膠原蛋白減少和骨代謝偏弱。β-CTxβ-膠原特殊序列(β-CrossLaps)是首選的骨吸收標志物，受進食和晝夜節(jié)律的影響較大，進食后水平會降低，需空腹清晨采血。其水平反映了破骨細胞的骨吸收活性，為敏感而特異的骨吸收標志物?！九R床意義】骨質(zhì)疏松癥、Paget病、多發(fā)性骨髓瘤和腫瘤骨轉(zhuǎn)移等患者血清其水平升高。骨鈣素骨鈣素是骨組織中含量最豐富的非膠原蛋白，主要由成骨細胞、成牙本質(zhì)細胞和軟骨細胞合成。是反映骨形成的特異性生化指標，在循環(huán)中可檢測到OC氨基端片段(N-MidOC)更穩(wěn)定，檢測重復(fù)性較好。【臨床意義】濃度升高提示骨形成速率加快，主要見于高轉(zhuǎn)換骨質(zhì)疏松癥、兒童生長期、成骨不全、腎功能不全、骨折、變形性骨炎、腫瘤骨轉(zhuǎn)移、低磷血癥、甲狀腺功能亢進癥、甲狀旁腺功能亢進癥、尿毒癥、佝僂病、卵巢切除術(shù)后等。濃度降低見于甲狀腺功能減退癥、腎上腺皮質(zhì)功能亢進癥、長期使用糖皮質(zhì)激素、肝病、糖病患者及孕婦等。骨鈣素水平偏低說明成骨能力弱。PTH甲狀旁腺素?調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣和磷的代謝，促使血鈣水平升高，血磷水平下降?！九R床意義】PTH水平明顯高于正常，可見原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥、需進一步檢查是否為甲狀旁腺亢進引起的繼發(fā)性骨質(zhì)疏松癥；PTH水平正?；蚵愿?，同時存在低血鈣和高血磷，則可考慮為假性甲狀旁腺功能低下癥。PTH水平降低常見于特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥、低鎂血癥性甲狀旁腺功能減退癥、非甲狀腺功能亢進性高鈣血癥，如惡性腫瘤、結(jié)節(jié)病、維生素D中毒、甲狀腺功能亢進癥。25-羥基維生素D維生素D維持血鈣和血磷的正常水平?，是鈣質(zhì)轉(zhuǎn)化為骨質(zhì)的重要物質(zhì)，可以促進骨和牙的鈣化?！九R床意義】25-羥基維生素D影響細胞分化功能。維生素D?缺乏會使成骨能力下降，可引起自身免疫性疾病及骨質(zhì)疏松癥。⑦檢查前是否服藥可以服藥，大家檢查就是為了查看服藥是否合適，每次檢查最好選擇同一時間抽血方便做對比。術(shù)后短期為了查看促腎恢復(fù)程度，抽血前可以不服用皮質(zhì)醇激素，抽血后再吃。⑧空腹檢查能否喝水??空腹是指“晨起已空腹10—12小時”，也就是指抽血的前一天晚上，保持平時的生活習慣，維持正常的飲食結(jié)構(gòu)，并做到晚飯要清淡，不飲酒、咖啡、濃茶，不吃夜宵，休息好。??空腹采血的最佳時間是在早上6：30-9：30，最遲不宜超過10：00。若空腹超過12小時，雖然仍是空腹血，但由于體內(nèi)生理性內(nèi)分泌激素的影響，可使血糖等指標發(fā)生變化，不能反映平時的水平，從而失去化驗的意義。??至少要禁食8小時、禁水6小時以上，并不意味著不能喝一口水，“禁水”的含義可理解為不能大量喝水。一般以不超過200ml為宜。少量必須要喝的水，尤其是為了服藥時，是沒有問題的。但一定要記住，只能喝白開水，不能喝飲料、茶水、咖啡等，以免影響檢測結(jié)果。來源顱咽管瘤之家

垂體功能減退（鞍區(qū)術(shù)后）如何用藥？一、何為空腹服藥？?首先要理解空腹服藥的含義，不是指一夜晨起的空腹，醫(yī)學上空腹服藥是指餐前1小時或者餐后2小時服藥。比如，如果早餐是7點，那么早上6點或者9點服藥，都可稱之為空腹服用。二、糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇激素）一般皮質(zhì)醇激素分泌是有時間脈沖的，早晨6～8時含量最高，夜間12時至次日2時最低。抽血檢測血漿方法：上午8～9時:210～342nmol/L下午3～4時:77～181nmol/L。如果是RIA法測定實驗是，早晨8點時為140～630nmol/L；下午4時為80～410nmol/L。糖皮質(zhì)激素一般指氫化可的松或潑尼松，氫化可的松為短效激素，一天一般需要補充兩次，分別在早8點前和下午4點吃；潑尼松為長效激素，一天補充一次即可，即早8點前服用。這類藥物吸收快，空腹或飯后服用都可，不影響。但糖皮質(zhì)類激素這類藥物會引起胃道反應(yīng)，胃不適者或者長期服藥患者大劑量可以餐后服用，以減小對胃的刺激。如想了解更多糖皮質(zhì)激素服用的原理，可以查看后面附文1不論日常服用氫化可的松還是潑尼松，都應(yīng)額外多儲備一些氫化可的松，以備不時之需的應(yīng)激情況。當出現(xiàn)應(yīng)激時應(yīng)根據(jù)癥狀的輕重不同，及時補充不同劑量的氫化可的松，可以查看后面附文2三、甲狀腺激素（優(yōu)甲樂）?即左甲狀腺素片，由于胃酸可以幫助優(yōu)甲樂在小腸吸收，早餐前1小時用白水一次性頓服吸收最好，建議早上一醒來就服藥。同時含鈣量大的食物會影響優(yōu)甲樂的吸收，早餐最好不要吃含鈣的食物，（如奶和豆類食品）。奶和豆類食品需要和優(yōu)甲樂服用時間，間隔4小時，建議睡前服用含鈣的食物或藥物（如鈣片）。但如果每天服藥太多，選擇晚上睡前服用優(yōu)甲樂也可。注意，優(yōu)甲樂片劑對存放環(huán)境有要求，每片都是密封的包裝，為了發(fā)揮其更好的效果，建議按照說明書上的要求，將其存放低于25°的環(huán)境中，或者置于冰箱中冷藏，每天早晨隨吃隨取。如想了解更多藥物服用過多或過少引起的問題，可以查看附文3四、抗利尿激素（醋酸去氨加壓素簡稱?彌凝）服用彌凝時，保持服藥前后半小時以上的空腹，置于舌下含服吸收效果最好，即與食物和其他藥物隔開。因癥狀和個體耐受不同，患友們的服用劑量和次數(shù)不盡相同，如1-4次都有可能，服藥間隔時間為6-8小時，只要確保出入量平衡和血鈉的正常，找到適合身體的最佳規(guī)律即可。如想了解更多彌凝服用的原理，可以查看文章治療尿崩癥藥物彌凝的注意事項五、重組人生長激素?生長激素是由垂體脈沖式分泌的一種應(yīng)激激素（查血會不準），其會刺激機體生長和代謝而產(chǎn)生胰島素生長因子IGF-1，因此檢驗生長激素是否缺乏時，可以查血內(nèi)表現(xiàn)更穩(wěn)定的胰島素生長因子。補充外源重組人生長激素時，?一般在睡前注射，主要根據(jù)人體在晚上入睡以后生長激素分泌達到高峰的特點來定的。一般促身高主要注射位置可選擇肚子，僅代謝可以選擇身體更多其他地方，如胳膊，大腿等。具體以醫(yī)囑為準。普遍肚臍眼周圍注射位置參考如下圖。關(guān)于生長激素治療疑問，可以查看后面附文4?附文1：關(guān)于促腎和皮質(zhì)醇激素以及替代激素--氫化可的松和潑尼松介紹正常情況下的皮質(zhì)醇激素皮質(zhì)醇激素是腎上腺皮質(zhì)受腦垂體前葉分泌的促腎上腺皮質(zhì)激素刺激所產(chǎn)生的一類激素，對維持正常生命體征正常有重大意義。按其生理作用特點可分為鹽皮質(zhì)激素和糖皮質(zhì)激素，前者主要調(diào)節(jié)機體水、鹽代謝和維持電解質(zhì)平衡；后者主要與糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝和生長發(fā)育等有關(guān)。一般皮質(zhì)醇激素分泌是有時間脈沖的，早晨6～8時含量最高，夜間12時至次日2時最低。抽血檢測血漿方法：上午8～9時:210～342nmol/L下午3～4時:77～181nmol/L。如果是RIA法測定實驗是，早晨8點時為140～630nmol/L；下午4時為80～410nmol/L。應(yīng)激下的皮質(zhì)醇激素一般在情緒激動或者突然受到刺激后，體內(nèi)皮質(zhì)醇激素水平會隨之升高。比如經(jīng)歷某些刺激（例如興奮，恐懼，緊張等）分泌出這種化學物質(zhì)，能讓人呼吸加快（提供大量氧氣），心跳與血液流動加速，瞳孔放大，為身體活動提供更多能量，使反應(yīng)更加快速。促腎上腺皮質(zhì)激素縮寫ACTH，促腎上腺皮質(zhì)激素為腺垂體分泌的微量多肽激素，是腎上腺皮質(zhì)活性的主要調(diào)節(jié)者。促腎上腺皮質(zhì)激素的分泌受到腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素的控制，由下丘腦分泌，響應(yīng)低濃度皮質(zhì)醇和應(yīng)激的反饋作用。正常促腎上腺皮質(zhì)激素分泌存在與皮質(zhì)醇相同的晝夜節(jié)律，早晨高，下午和晚上低。促腎上腺皮質(zhì)激素的測定范圍是上午8時1.1～11.0pmol／L下午4時為上午8h的0.5。顱咽管瘤患者為什么要服用激素？???這與腫瘤生長的位置有關(guān)，顱咽管瘤的占位病變通常發(fā)生在鞍上(75%-90%)，并累及漏斗部。20%的顱咽管瘤表現(xiàn)為鞍區(qū)和鞍上位置，5%表現(xiàn)在鞍內(nèi)位置。因存在個體差異，腫瘤對垂體-垂體柄-下丘腦存在不同程度的壓迫或浸潤，導致患者內(nèi)分泌紊亂或不能正常分泌，它包含：腎上腺激素，甲狀腺激素，生長激素，抗利尿激素，性激素，催乳素等等，這些激素影響著患者的生存質(zhì)量和生存周期，如果缺乏一定要服藥替代。??簡單地說，我們每個人都需要激素，人體的內(nèi)分泌腺系統(tǒng)就是靠分泌激素來指揮我們身體正常運轉(zhuǎn)的，缺一不可，站在中心C位的就是垂體和下丘腦，它們哥倆正常，就能發(fā)送信號調(diào)節(jié)其他幾位小弟工作，因為瘤體占位讓老大受傷，無法智能傳遞信號，它就得自己請保鏢管家?guī)兔θス芾?，我們監(jiān)護人就是充當這個保鏢的角色，要對自己的孩子察言觀色。（成人可以直接對自己負責）????因此顱咽管瘤術(shù)后患友促腎低和皮質(zhì)醇激素缺乏時，日常需要服用皮質(zhì)醇激素（氫化可的松或潑尼松）替代，同時注意應(yīng)激時要加量！因此顱咽管瘤術(shù)后患友促腎低和皮質(zhì)醇激素缺乏時，日常需要服用皮質(zhì)醇激素（氫化可的松或潑尼松）替代，同時注意應(yīng)激時要加量！因此顱咽管瘤術(shù)后患友促腎低和皮質(zhì)醇激素缺乏時，日常需要服用皮質(zhì)醇激素（氫化可的松或潑尼松）替代，同時注意應(yīng)激時要加量。關(guān)于促腎和皮質(zhì)醇激素的檢查在補充潑尼松/氫化可的松后，血皮質(zhì)醇值的結(jié)果能作為調(diào)整藥物的依據(jù)嗎？口服的潑尼松和生理分泌的皮質(zhì)醇結(jié)構(gòu)不同，化驗血皮質(zhì)醇是檢查不到的，同時口服潑尼松后因為負反饋抑制，人體本身分泌的皮質(zhì)醇會有所下降。故補充潑尼松后95%的患者查血皮質(zhì)醇都會下降，和我們補充甲狀腺激素復(fù)查甲功五項是不一樣的。雖然氫化可的松的結(jié)構(gòu)和皮質(zhì)醇相同，但半衰期較短，第二天晨起抽血已經(jīng)下降到補充前水平，不能顯示白天用藥效果。所以，補充了糖皮質(zhì)激素后查血尿皮質(zhì)醇是沒有意義的！那是否還有必要查促腎和皮質(zhì)醇值呢？有，有患友術(shù)后兩年內(nèi)這兩個值在服藥的情況下依然有恢復(fù)的空間，成人和兒童患友病例都有，因此如果想看恢復(fù)情況的話，可以在當天不服藥時分查早八點的血看看，查完血再及時將藥服上。（注意，有患友術(shù)后三個月內(nèi)嘗試未服藥去醫(yī)院查血，查完在醫(yī)院就發(fā)生應(yīng)激不足而暈倒，因此一定要結(jié)合術(shù)后時間和身體條件嘗試）如何判斷皮質(zhì)醇有沒有補充夠呢？對垂體減低患者有處理經(jīng)驗的醫(yī)生會依據(jù)患者的主觀癥狀來判斷：皮質(zhì)醇過量表現(xiàn)為食欲亢進、體重過度增加、出現(xiàn)滿月臉、水牛背；皮質(zhì)醇不足表現(xiàn)為食欲差、乏力、易感冒；如果患者一般情況很好，精神，胃口好，沒有乏力表現(xiàn)，體重穩(wěn)定，就代表激素替代的劑量是合適的。術(shù)后是否有停藥的可能？?????這個問題很多病友都關(guān)心，難道真的需要終身服藥嗎？答案是請謹遵醫(yī)囑（一定是專業(yè)的內(nèi)分泌大夫，懂顱咽管瘤的內(nèi)分泌大夫！?。。?，正常的甲減患者也是需要終身服藥的，希望大家對待服藥這個事能夠放寬心，平常心，按時向醫(yī)生報道。????如果促腎指標正常，不服藥時、皮質(zhì)醇激素達到正常，也要在專業(yè)內(nèi)分泌醫(yī)生的指導下停藥，定期檢查并做好應(yīng)激，有幾位病友就是在促腎和皮質(zhì)醇達到正常停藥幾年后，沒做好應(yīng)激而發(fā)生了悲劇，因為我們患友的應(yīng)激值還是比正常人差。還有病友在沒有做檢查的情況下自行減藥，導致應(yīng)激不夠發(fā)生危象。服用激素藥是不是肥胖的根本原因？????不一定，我們定期查血項值并拜訪內(nèi)分泌醫(yī)生的主要原因就是為了調(diào)藥，皮質(zhì)醇類激素藥吃多了確實會增加食欲，當藥量調(diào)到與人體分泌量一致，每天服用正常的需求量就不會肥胖。但還是有一部分顱咽管瘤患者沒有飽腹感，體重快速頑固性增加，這就不是服用皮質(zhì)醇激素的原因，有可能是下丘腦性肥胖。???下丘腦中有攝食中樞和飽腹中樞，如果飽腹中樞損傷，也會出現(xiàn)不停的攝食行為，沒有飽腹感，體力減少，這時候跟服用激素藥一點關(guān)系都沒有，千萬不要靠減藥或停藥來減重，不光沒有效果還會有發(fā)生危象的風險。????關(guān)于下丘腦肥胖減重，與一般減肥方式相同，卻需要病患比常人有更加堅強的意志力：控制飲食，減少飲食，減少油膩食品，減少垃圾食品，少吃甜食，增加運動等改變習慣。潑尼松與氫化可的松的區(qū)別皮質(zhì)醇激素潑尼松與氫化可的松的區(qū)別：?潑尼松是長效激素，一般一天服用一次就可。氫化可的松是短效激素，一天需要服用兩次，氫化可的松模擬腦垂體的生物鐘分泌，比較自然。注：潑尼松被人體吸收以后需要肝臟代謝轉(zhuǎn)換為可的松，服用潑尼松短時間之內(nèi)查血會不準，最好服用超過1.5小時以后再查。兩者都有利有弊，潑尼松便宜，可的松貴，據(jù)說潑尼松抑制生長激素的分泌（該說法源于一位外國學生的試驗，給小白鼠服用大劑量的潑尼松，抑制了小白鼠的生長，但有專家說日常的替代量并不會抑制生長）；氫化可的松對生長有利；因為潑尼松需要肝臟代謝轉(zhuǎn)換，兒童肝功沒有成人發(fā)育的好，因此兒童建議服用氫化可的松，成人肝功正常的服用潑尼松和氫化可的松都可；還有一種說法是可的松保鈉效果好，鈉高可以服用潑尼松，鈉低服用可的松。潑尼松與國產(chǎn)可的松的兌換比例是：計量換算（mg）：可的松25=氫化可的松20=強的松（潑尼松）5=強的松龍5=甲強龍4=曲安西龍4=倍他米松0.8=地塞米松0.75=氯地米松0.5簡單點兒說就是一片換一片，國產(chǎn)氫化可的松是20mg一片，潑尼松是5mg一片其他：有患友為了減少對肝臟的刺激服用進口的氫化可的松，醫(yī)生說沒有必要，進口可的松與國產(chǎn)可的松差別最大的是含量不一樣，進口可的松片劑含量有5mg和10mg兩種，比國產(chǎn)20mg可的松分藥更方便。附文2：關(guān)于皮質(zhì)醇激素應(yīng)激的重要性?關(guān)于應(yīng)激的解釋???????機體受到各種有害刺激時,激素正常分泌情況下，血中促腎上腺皮質(zhì)激素和糖皮質(zhì)激素增多,并引起一系列全身反應(yīng)以抵抗有害刺激,成為應(yīng)激反應(yīng)。???應(yīng)激是指某些因素如精神緊張、創(chuàng)傷、感染、休克、手術(shù)、心肌梗塞等對人體施加壓力,而人體產(chǎn)生抵抗的一種現(xiàn)象。由于緊急的情景刺激這個有機體,就能使其激活水平很快改變，引起情緒的高度應(yīng)激化。在危險的境遇下獨立地采取果斷的決定，在瞬息變化的情況下作出迅速的反應(yīng),都是應(yīng)激狀態(tài)。顱咽管瘤術(shù)后為什么需要應(yīng)激？????首先，我們了解一下腎上腺素：腎上腺素，正常人下丘腦分泌促腎釋放激素，垂體柄傳遞給垂體，垂體分泌促腎指令給腎腺，腎腺再直接分泌腎上腺素，它的作用很強大，擴張血管，加快呼吸，對供養(yǎng)供血都有好處，關(guān)鍵時刻救命。??舉個例子，我們平時被嚇到了，腎上腺素會飆升，心跳會加快，這算是一種自然小應(yīng)激反應(yīng)，再比如我們困了打瞌睡，被嚇了一跳，立馬精神了，不困了，這都是腎上腺素給的小能量。假如我們身體受到更大的威脅，出現(xiàn)危象，救我們命的就是腎上腺素，它會刺激血管，心臟，等各個組織，激發(fā)最大的能量幫助我們恢復(fù)。??我們鞍區(qū)占位，垂體—垂體柄-下丘腦這三個重要組織只要有一個受損，就可能會出現(xiàn)腎上腺素分泌不足的情況，這時候我們就需要手動調(diào)節(jié)——藥物代償，給自己提供能量，這個藥物就是皮質(zhì)醇激素，日常用的有可的松和潑尼松，這兩類藥物主要區(qū)別是可的松是天然激素，短效，一天需要至少服用兩次來模擬人類腎上腺激素的兩個生物鐘，潑尼松是長效合成激素，它抗炎性好，人體服用以后需要內(nèi)臟一點點轉(zhuǎn)換成可的松，沒有高低曲線值，服用一次省事。???簡單的理解：緊張心跳加速，難為情臉紅，這些都是人體正常分泌激素的表現(xiàn)，我們平時按點補充的只是普通量，發(fā)生應(yīng)激問題時腎上腺會需要額外補給，這時候腦垂體不給反應(yīng)，我們就需要手動加激素應(yīng)激，否則患者容易發(fā)生危象。如感冒、勞累過度、情緒過度激動無法平復(fù)等，這時候就要增加可的松來應(yīng)激。???很多人都說怎么看皮質(zhì)醇這個激素在身體里的含量是否夠用，要不要抽血檢查？注意，服藥后抽血檢查皮質(zhì)醇不準確，不能做調(diào)藥指導，專業(yè)懂鞍區(qū)占位的內(nèi)分泌醫(yī)生都是通過精神和食欲狀態(tài)調(diào)藥。但術(shù)后短期的可以嘗試在不服藥和服藥的兩種情況下分別查促腎值和皮質(zhì)醇，對比看看，術(shù)后半年內(nèi)有些病友（個例）很幸運促腎和皮質(zhì)醇恢復(fù)到正常偏上的值，那么可以去咨詢專業(yè)內(nèi)分泌醫(yī)生，在其指導下嘗試減停藥。即使停藥了也要定期做血檢，了解皮質(zhì)醇和促腎的值是否有變化！因為停藥有風險，愛久媽媽不做停藥的引導和指導。切記：發(fā)生意外狀況時及時做好應(yīng)激。沒有恢復(fù)的也莫強求，平常心，垂體目前沒有恢復(fù)的方法，自然恢復(fù)的概率很低，等于彩票中大獎！只要促腎值和皮質(zhì)醇激素低，絕對不能停藥！注意皮質(zhì)醇激素不是治病的藥????我們上面提到應(yīng)激，是為了給我們提供能量補精氣神，關(guān)鍵時刻不致發(fā)生危象或喪命！但注意它不是治病的藥?。?！??例如發(fā)燒了，要加可的松應(yīng)激，但它不是治退燒的，而是怕發(fā)燒了精氣神不足昏迷，我們還要對癥下藥，查找發(fā)燒的原因，感冒引起的，就要服感冒的退燒藥，如美林，布洛芬等，現(xiàn)在換季，大家一定要注意備足一些日常感冒藥和退燒藥。而不是一味的加激素！??還有人突然腿軟無力，這時候也要先補激素應(yīng)激，保住精氣神后要及時去醫(yī)院查電解質(zhì)，鉀鈉鈣，缺啥補啥，但只是日常有點累犯困就不要亂加了，休息睡一覺也能恢復(fù)。??千萬不要覺得應(yīng)激加量可的松后覺得舒服了，就省去了醫(yī)院查血的步驟，有病友長期這樣把加量可的松當成解決不舒服的良藥，后果是吃多了骨質(zhì)疏松嚴重，求醫(yī)后告訴醫(yī)生，病友建議不舒服時要加量可的松！導致很多醫(yī)生對我們病友群充滿質(zhì)疑，認為群里的人再胡亂引導，這里我告訴大家，病友群不背這個鍋，我們建議大家危急時刻做好應(yīng)激，然后出門去找專業(yè)醫(yī)生，做最正確的治療！???注意：如果長期吃超過替代量的的激素，容易骨質(zhì)疏松，嚴重的會股骨頭壞死，應(yīng)激未超過三天，激素要及時降下來恢復(fù)到替代量，超過三天要慢慢減至正常替代量！附文3?：服用左甲狀腺素鈉片引起的甲亢和甲減以及服藥的注意事項在剛開始服用優(yōu)甲樂時，出現(xiàn)快速的或不規(guī)則的心跳,胸痛、腿抽筋,頭痛、緊張、易怒、失眠、震顫,改變食欲,體重增加或減少,嘔吐、腹瀉、出汗過多,熱量不耐受,發(fā)燒,月經(jīng)周期的變化,蕁麻疹,或皮疹。這些可能是你體內(nèi)藥物過量的癥狀，需要及時就醫(yī)。甲亢：如果服用優(yōu)甲樂時經(jīng)常出現(xiàn)手腳發(fā)抖，而且特別容易出汗，又喜歡睡覺，同時食量大增，但是卻明顯的見瘦等現(xiàn)象，就要提防是否是優(yōu)甲樂吃多了，出現(xiàn)甲亢的癥狀，需要盡快去抽血查甲功五項，調(diào)整優(yōu)甲樂的用量。甲亢的一些癥狀：主要表現(xiàn)為以下幾種：心絞痛、頭痛、肌肉無力和痙攣。食量明顯的增加，同時體重有明顯的下降。心跳會加速，并且時而會發(fā)生心悸的感覺。身體經(jīng)常顫抖，而且手腳也控制不住地哆嗦。容易感覺燥熱，同時又盜汗的現(xiàn)象。會出現(xiàn)長期拉肚子的現(xiàn)象，并且排便的次數(shù)明顯增多。體力下降，隨便走動快了就會出現(xiàn)窒息的感覺。情緒容易緊張，而且特別易怒，睡眠情況也不好，一般的都是黑白顛倒。脖頸部位出現(xiàn)不同程的漲大。面部消瘦，眼睛突起，而且眼睛在平時會有一種干澀的感覺，視物變得模糊。血壓高。如果出現(xiàn)了上述癥狀，一定要及時去醫(yī)院就診。如果患上甲亢不好好處理的話，時間長了可能會造成心律不齊、心臟衰竭、血糖升高、骨質(zhì)流失等癥狀。注：優(yōu)甲樂的半衰期是七天，甲亢癥狀在減藥后會逐漸消失。??甲減：甲狀腺功能減退常發(fā)病隱匿，病程較長，不少患者很長時間內(nèi)缺乏特異性的癥狀。隨著病情進展可出現(xiàn)進行性加重，出現(xiàn)全身癥狀，如畏寒、乏力等。累及心臟時可發(fā)生心包積液和心力衰竭，重癥患者可發(fā)生黏液水腫性昏迷。此時需要盡快去抽血查甲功五項，遵醫(yī)囑增加優(yōu)甲樂的用量。典型癥狀：主要以代謝率減低和交感神經(jīng)興奮性下降為主，輕癥患者多無特異性癥狀。根據(jù)病情嚴重度，可出現(xiàn)不同程度的癥狀：畏寒、乏力;表情呆滯、反應(yīng)遲鈍、情緒低落，記憶力減退聲音斷啞、聽力障礙、唇厚舌大少汗、皮膚干燥、粗糙、脫皮屑、手腳掌皮膚變黃、皮膚溫度低、頭發(fā)稀疏；關(guān)節(jié)疼痛、手足腫脹感、顏面和(或)眼瞼水腫心跳慢、便秘;女性月經(jīng)素亂或者月經(jīng)過多、不孕、體重增加等累及心臟可出現(xiàn)心包積液和心力衰竭。重癥癥狀：主要指發(fā)生黏液性水腫昏迷，多見于老年患者，表現(xiàn)為嗜睡、精神異常、木僵甚至昏送、應(yīng)膚蒼白、低體溫、心動過緩、呼吸衰竭和心力衰等。當發(fā)生這些癥狀時，患者死亡率很高。服用優(yōu)甲樂的注意事項：1、固定服藥時間。每天在固定時間服藥，保持穩(wěn)定的藥物濃度，治療的效果才會更好。2、和其他食物或藥物的保持一定的間隔時間。服用優(yōu)甲樂時最好與牛奶豆類等食物錯開1-2小時；胃藥、鈣片、降壓藥、凝血藥等也不要同時服用。同時服用會減弱左甲狀腺素鈉（優(yōu)甲樂主要成分）的藥理作用。3、規(guī)律服藥。不要漏服和多服，如果偶爾一次漏服當天可補上，或不補影響也不大；如果多服，隔天可少服一次。4、定期復(fù)查很重要。垂體減低患者補充優(yōu)甲樂是需要根據(jù)甲功指標來進行調(diào)整的。時間的推移、季節(jié)的交替、體重增減等情況都會影響身體對優(yōu)甲樂的需求。因此定期復(fù)查和調(diào)整非常重要。除了優(yōu)甲樂，還有可替代藥物嗎？答：有的，同等功效的還有雷替斯，目前沒有說明二者哪個更好，在服用其中一種不適的情況下可以等量替換成另外一種（注：排除因使用劑量上的引起的甲亢和甲減等問題）。優(yōu)甲樂（德國默克生產(chǎn)），雷替斯（柏林化學生產(chǎn)），加衡（深圳中聯(lián)生產(chǎn)）三者都是甲狀腺激素類藥。其主要成分是T4，進入人體后主要在體內(nèi)小腸上段吸收，再在體內(nèi)轉(zhuǎn)化為具有較強生物活性的T3，以維持機體新陳代謝、人體的正常生長發(fā)育、產(chǎn)生熱量及提高應(yīng)激系統(tǒng)的敏感性。主要區(qū)別：輔料不同。舊版優(yōu)甲樂的輔料是乳果糖，新版的是甘露醇和無水檸檬酸，其賦形劑是玉米淀粉，交聯(lián)羧甲基纖維素鈉，明膠，一水合乳糖，硬脂酸鎂。雷替斯的賦形劑是磷酸氫鈣水溶液，微晶纖維素，羧甲基淀粉，糊精，長鏈甘油酯。附文4：生長激素治療（僅針對顱咽管瘤患者）?中華醫(yī)學兒科學分會內(nèi)分泌遺傳代謝學組《基因重組人生長激素兒科臨床規(guī)范應(yīng)用的建議》，是很多生長激素類專業(yè)科普文章都會引用的參考文獻，里面涉及顱咽管瘤的相關(guān)內(nèi)容：基因重組人生長激素(recombinanthumangrowthhormone，rhGH)生長激素缺乏癥(growthhormonedeficiency，GHD)?對已確診GHD的患兒，均需行垂體MRI，明確是否器質(zhì)性GHD。???rhGH治療和腫瘤(新發(fā)腫瘤、腫瘤復(fù)發(fā)、繼發(fā)腫瘤)：GH—IGF。為有絲分裂促進劑，除對正常組織有增殖效應(yīng)外，還參與多種腫瘤的發(fā)生、發(fā)展過程，并影響腫瘤的生物學行為。流行病學研究發(fā)現(xiàn)，血清IGFl水平升高與乳腺癌、前列腺癌等相關(guān)。因此引起人們對rhGH與腫瘤相關(guān)性的擔憂。目前來源于國外幾大數(shù)據(jù)庫(NCGS、KIGS、OZGROW)的治療資料舊顯示rhGH治療不會增加無腫瘤患者新發(fā)惡性腫瘤(如白血病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤或顱外惡性腫瘤等)的發(fā)生風險。對腫瘤已治愈者，目前的數(shù)據(jù)未能表明rhGH治療會增加腫瘤的再發(fā)風險。rhGH治療也不影響腦腫瘤、顱咽管瘤、白血病的復(fù)發(fā)。首次腫瘤為白血病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤者，rhGH治療發(fā)生繼發(fā)腫瘤的風險增加。骨骼改變：股骨頭滑脫、脊柱側(cè)彎、手腳變大等。骨骼改變是由于生長過快所致，而非rhGH的直接不良反應(yīng)。股骨頭滑脫多在生長速度過快、肥胖性腺功能低下、甲低、甲旁亢等患者中發(fā)生。來源于數(shù)據(jù)庫的資料顯示，在器質(zhì)性GHD、Turner綜合征應(yīng)用rhGH治療的患者中，股骨頭滑脫發(fā)生率高于其他治療患者。因此，治療前對可疑患兒應(yīng)進行骨盆x線檢查；治療期間不鼓勵患兒進行劇烈運動，并嚴密隨訪患兒有無出現(xiàn)跛行、髖關(guān)節(jié)或膝關(guān)節(jié)疼痛等。???以上參考文獻中，都是由真實數(shù)據(jù)做的分析，里面也談到生長激素對某些腫瘤存在復(fù)發(fā)風險，但顱咽管瘤有明確被提到，即顱咽管瘤治愈者使用生長激素不影響其復(fù)發(fā)。???下面進入了解生長激素的正題：?1、人生長激素的作用？???????生長激素（GH）是由垂體前葉生長激素細胞產(chǎn)生的一種蛋白激素。生長激素對正常的生長是必須的，除有增加身高的作用外，對心臟、腎臟等的功能和皮膚、內(nèi)臟、骨骼、肌肉、性腺等生長發(fā)育均起到重要作用；對人體糖、脂肪及蛋白質(zhì)三大代謝均有較大的影響。雖然生長激素缺乏者，不像胰島素缺乏引起的糖尿病一樣，不用胰島素會立即出現(xiàn)生命危險，但也會引起矮小、骨質(zhì)疏松、肌肉發(fā)育不良、易患心血管疾病、性發(fā)育不良、易衰老等一系列異常表現(xiàn)。2、目前注射用生長激素的種類都有哪些？????目前生長激素有粉針劑，水針劑和長效水針劑三種，這三種價格也是由低到高，其中粉劑效果不如水劑，水劑中短效的價格適中，注意，生長激素成分是蛋白質(zhì)，如果口服，會被分解，需要進行注射。水劑可用隱針電子筆注射。由于孩子看不到針頭減少恐懼感，5mm電子筆針頭非常細，77%的孩子不會有疼痛感。短效生長激素每晚睡前1小時左右注射一次。長效的是一周注射一次。以下區(qū)別摘自百度知道：????粉劑是生長激素原液經(jīng)冷凍干燥制成的，藥物呈粉末狀，使用時需要加入注射用水溶解。但是，冷凍干燥的過程會使生長激素空間結(jié)構(gòu)發(fā)生部分改變，從而導致活性降低、可能產(chǎn)生抗體，從而影響療效。相當于粉劑能夠保證與天然生長激素的一級結(jié)構(gòu)一致，但是在空間結(jié)構(gòu)卻發(fā)生部分改變。?生長激素水劑呈水狀，不用稀釋，可直接注射。水劑有獨特的蛋白質(zhì)液體穩(wěn)定技術(shù)，不需要經(jīng)過冷凍干燥再重新溶解的步驟，從而能夠保證水劑的空間結(jié)構(gòu)均與天然生長激素完全一致。所以，水劑活性更高，不會產(chǎn)生抗體，能夠保證療效。水劑可以直接注射使用，配合電子注射筆操作更簡單，使用更方便。3、術(shù)后多長時間使用生長激素？????截止目前有好多醫(yī)生都會讓患者術(shù)后兩年核磁通過再打，也有醫(yī)生讓術(shù)后就小劑量使用，缺啥補啥，身體需求，幫助身體代謝，兩種建議愛久媽媽沒有評價的權(quán)利，大家最好評估身體情況結(jié)合醫(yī)生意見自行斟酌使用時間。4、打生長激素前都要做什么檢查？????首先拍頭顱核磁，確保不可見殘余腫瘤；再做生長激素（GH），胰島素生長因子（IGF—1），骨齡等相關(guān)檢查。具體的檢查以內(nèi)分泌醫(yī)生為主。5、生長激素的使用劑量和注意事項？??打生長激素最好先從小劑量開始打，例如身高1米左右，體重25公斤左右，每天可以一個單位，每周休息一天，三歲左右的孩子，隔天打一個單位，或者每周打三針，注意打生長激素的時候，補充足夠的營養(yǎng)和鈣。特別是比較廋的孩子，要保證身高長一公分，體重最好長一公斤，最差也得長一斤重，營養(yǎng)、鈣，補充不到位會引起孩子腿疼，嚴重的會骨骼變形。其他身高使用劑量請咨詢內(nèi)分泌醫(yī)生（該內(nèi)容由高處不勝寒提供）??上面參考文獻中有提到，如果劑量使用過大，生長過快，會出現(xiàn)骨骼改變：股骨頭滑脫、脊柱側(cè)彎、手腳變大等，切忌不要拔苗助長式的補追身高。6、一天什么時間打生長激素最合適？???生長激素一般在晚上睡前半小時注射，據(jù)說睡前注射模擬正常生理分泌，皮下注射部位，可在腹部臍周、臀部外上象限區(qū)域、雙側(cè)大腿前外側(cè)骻關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)之間的近中心的一半?yún)^(qū)域，以及前臂外側(cè)，肩關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)之間的近中心的一半?yún)^(qū)域，即避免在靠近關(guān)節(jié)部位注射。輪流有規(guī)律地變換注射部位，可避免局部發(fā)生腫痛等問題。7、打生長激素以后要做什么檢查？????定期到內(nèi)分泌處報到，檢查肝功、腎功、生化全套，胰島素生長因子，生長激素等，如有不適隨時去查。??首診后未即刻用藥的患者，或停藥后再次用藥的患者，如果問隔1年及以上，需復(fù)查頭顱MRI。在治療過程中嚴密隨訪，每3—6個月復(fù)查時，應(yīng)注意視野、視力的改變，顱內(nèi)壓升高癥狀等。?8、生長激素只適合骨骺未閉合的兒童和青少年嗎？??不是，醫(yī)學研究發(fā)現(xiàn)：生長激素除了有促進青少年的身高增長作用之外，還對成年人的物質(zhì)代謝產(chǎn)生重要影響。正常成年人，隨著年齡的增加，每天分泌的生長激素脈沖次數(shù)逐漸減少。到了40-50歲以后，大多數(shù)成人每天只有1-5個脈沖。盡管數(shù)量有所減少，但保持一定量的生長激素對維持正常的物質(zhì)代謝不可或缺。??腦垂體腺瘤術(shù)后、垂體前葉功能減退癥或其他原因所造成的生長激素缺乏患者，在成年后往往表現(xiàn)為肥胖、腹部脂肪堆積、肌肉體積減少、乏力、記憶力下降、骨質(zhì)疏松和情緒低落。如果予以適量的生長激素治療，就可糾正上述癥狀，如減少腹部脂肪堆積，增加身體肌肉含量，降低心血管疾病的風險。而且，長期用藥還可改善自我感覺，提高情緒，從而全面提升患者的身心健康水平。來源??顱咽管瘤病患之家?

顱咽管瘤患者的生長發(fā)育、生育和生活方面有哪些注意事項？本文適合顱咽管瘤患兒父母或15歲以上患者本人閱讀親愛的患友您好。這是一篇關(guān)于顱咽管瘤治療的科普文章。它會指導我們?nèi)绾螒?yīng)對顱咽管瘤。顱咽管瘤是兒童顱內(nèi)的良性腫瘤，術(shù)后患者可長期存活。腫瘤或手術(shù)會損害下丘腦功能，導致下丘腦綜合征、垂體前葉激素分泌不足、肥胖、血鈉升高、身材矮小、青春不發(fā)育、生育功能下降等一系列問題，需要神經(jīng)外科和內(nèi)分泌科醫(yī)生為主的很多醫(yī)生共同參與治療，需要長期各種激素治療和隨訪管理。只要治療得當，很多患者可獲得理想身高和體型、正常青春發(fā)育，多數(shù)可獲得生育能力，以及和正常人相似的生活質(zhì)量和健康狀態(tài)。所以，患者應(yīng)當樹立勝利的信心，拉滿人生的風帆，開啟艱難而絢麗多彩的人生之旅！本文為患者教育的高級版本，篇幅長，內(nèi)容深，閱讀全篇需要半小時，建議您分時段進行反復(fù)閱讀和反復(fù)學習。一、疾病概述顱咽管瘤是一種罕見的顱內(nèi)良性腫瘤，主要發(fā)生在5～14歲兒童。成年人主要發(fā)生在35-55歲。腫瘤位于下丘腦和垂體的部位（圖1）。圖1.?垂體位于大腦的中央部位（圖片來源于網(wǎng)絡(luò)）下丘腦是人體生命活動的中樞，調(diào)控飲食和吃飽感覺，調(diào)節(jié)體溫和能量代謝，調(diào)節(jié)睡眠。它還調(diào)控垂體的激素分泌，是垂體的上級指揮官。下丘腦在生命活動中的重要地位，好比北京在全國的重要地位。如果腫瘤或手術(shù)損傷下丘腦，會導致吃飯沒有飽腹感，食欲增加和肥胖，日夜倒錯，體溫升高，垂體前葉分泌激素缺少而出現(xiàn)一系列相關(guān)異常表現(xiàn)。除此之外，腫瘤還會壓迫鄰近的視神經(jīng)導致視力喪失。顱咽管瘤手術(shù)后，患者需要長期應(yīng)對多方面的問題，因此需要把疾病當作一種慢性疾病進行長期科學管理，就像對待糖尿病、高血壓疾病一樣，需要間隔半年或1年到醫(yī)院走訪，看看醫(yī)生。手術(shù)成功切除顱咽管瘤，是漫長疾病治療的開始，是萬里長征的第一步。腫瘤術(shù)后患者，因極度肥胖、血糖升高、高鈉血癥、免疫力降低和肺部感染而導致死亡風險增加。死因并非腫瘤直接壓迫，更多是激素紊亂和肥胖的結(jié)果。因此，長期全面精準補充垂體前葉激素、控制體重，有助于降低死亡風險。如果把切除的腫瘤放到顯微鏡下仔細觀察，可看到兩種不同的腫瘤類型：（1）造釉細胞型，以兒童常見。（2）乳頭型，以成人多見。手術(shù)完整切除腫瘤是最佳的治療手段。對腫瘤殘留或復(fù)發(fā)者，可行第二次手術(shù)或放射治療。二、臨床表現(xiàn)、術(shù)前和術(shù)中準備患兒常有頭痛、視力下降、生長遲緩、口干多飲、夜尿多尿表現(xiàn)。一般需要做增強垂體磁共振（MRI）才能診斷。有的患者還需要做頭部CT，如果看到腫瘤呈現(xiàn)“蛋殼樣”的鈣化，提示顱咽管瘤。因為腫瘤可能會壓迫到鄰近的視神經(jīng)，所以術(shù)前應(yīng)行視野檢查。聽從醫(yī)生安排，測定垂體前葉的多種激素，包括皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素、甲狀腺激素（FT3、FT4、TSH）、胰島素樣生長因子1（IGF-1）。年齡＞10歲者，應(yīng)測定性激素水平（LH、FSH、E2、T、PRL）。如果血鈉升高（正常范圍135-145mmol/L），提示下丘腦功能受損導致體內(nèi)一種保水激素（即抗利尿激素）分泌不足，出現(xiàn)“尿崩癥”。加用去氨加壓素片（商品名：“彌凝”或“和悅”）對癥治療。睡前服用25ug作為起始比較安全。學習和記錄24小時的飲水量和尿量，并根據(jù)血鈉水平調(diào)整藥物劑量到每天2～3次，每次25～50ug。一般需終身服用去氨加壓素片。圖2?尿崩癥患者主要表現(xiàn)為多飲和多尿手術(shù)就是闖鬼門關(guān)。術(shù)前應(yīng)仔細聆聽醫(yī)生意見。交流病情時可提2-3個重要的問題，不宜太多。因為提問太多，外科醫(yī)生忙不過來就容易出錯。很多問題本文都有答案。在術(shù)后第1～2天，醫(yī)生會根據(jù)患者的狀態(tài)和食欲，補充糖皮質(zhì)激素。監(jiān)測尿量和電解質(zhì)水平。如血鈉偏高，可增加飲水量或稍增加去氨加壓素劑量。在術(shù)后第3～7天，如果患者精神狀態(tài)和食欲穩(wěn)定，可嘗試將氫化可的松（圖3）逐漸減量到每天3次，每次10～20mg；或潑尼松每天2次，每次2.5-5mg?？傊嗦牰嗫炊嘤涗?，遇到問題問護士，少自己拿主意。如果醫(yī)生太忙有2-3天沒有抽血化驗，您可以找醫(yī)生詢問一下是否需要抽血測定血鈉水平。三、如何長期服用去氨加壓素片尿崩癥一般永久存在，患者需終身藥物治療?？诜グ奔訅核仄康氖菧p少尿量，提高生活質(zhì)量?？诜┝繛?25～300μg/天，分2～4次服用。進食會明顯干擾藥物吸收，因此服藥應(yīng)和其他食物或藥物間隔40～60分鐘。長期服用去氨加壓素片者，偶爾可能出現(xiàn)食欲下降、惡心嘔吐、反應(yīng)淡漠、疲軟乏力。如果出現(xiàn)這些情況，提示可能存在藥物過量引起的低鈉血癥。此時需測定血鈉水平。必要時暫停1-2次藥物，直到血鈉恢復(fù)。有些患者為避免尿頻而養(yǎng)成憋尿的習慣，使膀胱過度擴張，久之出現(xiàn)腎盂擴張甚至腎積水。因此患者不宜長久憋尿，若有尿意就盡快排尿。有的患者因為下丘腦損傷而喪失口渴的感覺，導致血鈉升高。對這些患者，應(yīng)盡量固定每天飲水總量（如2500ml/天）。然后根據(jù)血鈉水平，分別單獨調(diào)整飲水量或去氨加壓素藥量。在術(shù)后1個月內(nèi)，應(yīng)每周復(fù)查電解質(zhì)水平。此后3～6個月復(fù)查一次。四、如何長期補充糖皮質(zhì)激素平時口服的糖皮質(zhì)激素，主要有氫化可的松（20mg/片）（圖3）和潑尼松（5mg/片）兩種藥物。用藥劑量遵循個體化原則，個體之間的藥量差異很大。圖3.?氫化可的松的藥品包裝對于兒童，首選氫化可的松治療。經(jīng)典的方案為氫化可的松?15mg/d，分三次服用，晨起（7點）、中餐及晚餐各服5mg?；蛎刻旆?次，晨起服用10mg，下午2～4點服用5mg。在缺少氫化可的松時，可選潑尼松，每天早晨七點服用一次，每次2.5～5mg。醫(yī)生主要根據(jù)患者的食欲、體力和體重變化來調(diào)整劑量。如果出現(xiàn)持續(xù)疲勞、厭食、惡心、嘔吐和體重減輕，提示劑量不足，需微調(diào)增加劑量。如果出現(xiàn)體重逐漸增加、肥胖和骨質(zhì)疏松，身高增長緩慢，提示藥物過多而需要減量。因此原則上，應(yīng)選擇患者能勝任日常生活功能的最低有效劑量。對于一些食欲亢進的肥胖患者，為抑制食欲，可減量或短期暫停氫化可的松治療。服藥期間，若精神食欲好，一般不需要經(jīng)常測定血皮質(zhì)醇水平。當身體處于應(yīng)激狀態(tài)時，如遇感冒發(fā)熱、參加考試、劇烈體育運動、外傷、手術(shù)等情況時，糖皮質(zhì)激素需短期增加到日常劑量2～3倍。如有惡心嘔吐、疲憊乏力、血壓降低、神志淡漠或躁狂等情況，提示病情嚴重，應(yīng)盡快到急診進行靜脈輸液或口服氫化可的松治療。待一般狀態(tài)好轉(zhuǎn)后，糖皮質(zhì)激素可逐漸減少到日常劑量。建議腎上腺皮質(zhì)功能減退的患者隨身佩戴急救卡或項鏈標志物，備有糖皮質(zhì)激素注射劑型的急救包，以備在發(fā)生意外時能被及時判斷并獲得治療。圖4.醫(yī)療急救卡正反面參考樣式，可打印做成卡片隨身攜帶五、如何長期補充左甲狀腺素鈉片一旦確診甲狀腺功能減退，應(yīng)終生補充甲狀腺激素。長期甲狀腺激素不足，會導致體重增加、乏力、記憶力下降和情緒低落。左甲狀腺素鈉片（商品名有“優(yōu)甲樂”、“雷替斯”和“加衡”）。兒童劑量從25μg/d開始，然后逐漸把血游離甲狀腺素（FT4）升高并維持到正常參考范圍的中間水平。一般在劑量改變后4～6周復(fù)查甲功。肥胖患者每日劑量125-150ug并不少見。若藥物劑量增加，但化驗發(fā)現(xiàn)甲狀腺素（FT4）水平未同步升高，需核實藥物劑量、服藥時間和服藥方法。建議每日早餐前1小時或晚餐后3小時服藥。需與降壓藥、維生素、營養(yǎng)品等間隔1小時，與含鈣、鐵的藥物及食物間隔2小時。嚼碎服藥有助于藥物吸收。加用生長激素治療后，由于生長激素會明顯增加甲狀腺激素的代謝，優(yōu)甲樂的劑量往往需增加25～30%。六、在安全前提下，合理補充生長激素生長激素在人體生命不同階段發(fā)揮不同的作用。對生長激素缺乏的兒童，補充生長激素能明顯改善機體代謝狀態(tài)，促進身高增長，提高免疫力，促進神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。因此，如果患兒存在明顯肥胖、骨質(zhì)疏松、疲乏無力、情緒低落，且胰島素樣生長因子1（IGF-1）水平很低，應(yīng)給予小劑量（生理劑量）生長激素補充。生長激素治療是否安全呢？已有臨床數(shù)據(jù)證實，小劑量（生理劑量）生長激素補充不增加腫瘤復(fù)發(fā)風險。但在治療過程中仍需定期監(jiān)測腫瘤有無復(fù)發(fā)。什么時候開始生長激素治療？當出現(xiàn)生長速度下降、IGF-1降低且頭顱MR檢查證實腫瘤完全切除，可在術(shù)后3～6個月開始生長激素治療。一般情況下，術(shù)后2年復(fù)查MRI無腫瘤復(fù)發(fā)而開始生長激素治療是一個穩(wěn)妥的選擇?？傮w原則是，肥胖或矮小的患者，較早開始生長激素治療可能獲益更多。對于骨骺未閉的兒童，生長激素可明顯改善身高。劑量是普通患者的50-75%。小劑量的生長激素，安全有效，費用低廉。治療期間應(yīng)個體化調(diào)整藥物劑量，每4～6個月監(jiān)測身高增長幅度和IGF-1水平，每9～12個月監(jiān)測骨齡。生長速度以每年6～8cm?為宜，讓IGF-1水平升高到正常范圍的低限為宜。因為患者缺乏性激素，骨骺閉合的時間明顯延遲，因此可有充分的身高增長的時間。當女孩身高超過150cm，男孩身高超過160cm的時候，應(yīng)該加用性激素促進骨骺逐漸閉合，以防身材增長過高。成年以后，也需要長期補充小劑量生長激素。因為生長激素缺乏會導致腹型肥胖、抑郁情緒、體力下降、骨質(zhì)疏松、血糖和血脂升高。每天注射1～2單位的生長激素，能減輕患者體重，縮小腰圍，增加肌肉含量，改善骨骼治療，改善情緒和自我狀態(tài)。此外，長期生長激素缺乏可導致脂肪肝快速進展為肝硬化和肝肺綜合征，從而危及生命；也會導致骨質(zhì)疏松和股骨頭壞死，嚴重影響生活質(zhì)量。因此，如無禁忌癥，鼓勵患者接受長期生理劑量的生長激素治療。生長激素每個月費用大約1000元。也可選擇生長激素周制劑，每周注射一次，雖然省時省力，但每個月的費用增加到約2000元。七、青春期需補充性激素，成年后可促生育治療青春期是兒童到成年的過渡時期，是人體生長的第二高峰。青春期的主要表現(xiàn)是性成熟，伴有心理和行為變化。顱咽管瘤術(shù)后的患兒需要額外補充性激素才能觸發(fā)青春發(fā)育。簡單來說，雌激素可促進乳房發(fā)育和月經(jīng)來潮，雄激素可促進陰莖增大和陰毛生長。性激素能改善體能、增加骨密度。補充性激素讓患兒在適當?shù)哪挲g進入青春期，有利于患兒心理健康和社會適應(yīng)的改善。對于矮小患兒，一般先用生長激素解決身高問題，然后用性激素解決發(fā)育問題。女孩的治療：雌孕激素序貫替代治療能促進乳房發(fā)育和維持規(guī)律月經(jīng)來潮。在排除高凝狀態(tài)、乳腺癌家族史等禁忌癥后，在女孩11～13歲開始雌激素替代治療（戊酸雌二醇片?0.5～1mg/d），從小劑量開始，逐漸增加劑量。在1年后給予規(guī)律的雌孕激素聯(lián)合治療?？蛇x擇雌孕激素的復(fù)方制劑，如芬瑪通、克齡蒙等藥物。由于性激素也會加速骨骺閉合，治療期間除了關(guān)注乳房發(fā)育以外，還應(yīng)關(guān)注身高增長速度和骨骺閉合程度。在20歲以后，如女性有生育需求，可到輔助生育中心就診，注射促性腺激素誘導排卵，多數(shù)患者可以排卵和懷孕。極少數(shù)患者如果術(shù)中保留了垂體，可嘗試脈沖GnRH治療誘導排卵。男孩的治療：男童可在13～14歲開始睪酮補充治療。起始為口服十一酸睪酮膠囊，每天1-2次，每次40～80mg（每個膠囊含有十一酸睪酮40mg）。然后逐漸增加劑量到成人劑量，每天3次，每次80-120mg。也可選擇成人藥物劑量，長效十一酸睪酮注射制劑，250mg，每月深部肌肉注射1次。睪酮替代治療期間，觀察陰毛、血紅蛋白和血睪酮水平變化，同時關(guān)注身高增長速度和骨骺閉合狀態(tài)。需要注意的是，嚴重呼吸睡眠暫停綜合征及心臟功能嚴重受損患者，慎用睪酮。如有生育需求，男性青少年可選擇雙促治療，即絨促性素/尿促性素（HCG/HMG）生精治療。常用的生精方案有：絨促性素（HCG），每周2次肌肉注射，每次1000-2000IU。尿促性素（HMG），每周2次肌肉注射，每次75～150IU。兩種藥物可混合在一起進行注射。治療期間，間隔3～4個月監(jiān)測睪酮水平和精液常規(guī)，觀察是否有精子產(chǎn)生。一般在治療12～18個月產(chǎn)生精子。睪丸體積越大，產(chǎn)生精子越多。也可選擇每周注射一次的生精方案：HCG5000IU和HMG150IU，混合后肌內(nèi)注射。生精效果不遜于每周2次的治療方案。八、下丘腦綜合征的應(yīng)對下丘腦綜合征是腫瘤或手術(shù)引起的下丘腦損傷而帶來的臨床癥狀，如體重增加、活動減少、睡眠晝夜節(jié)律倒錯（白天嗜睡和晚上清醒）、低熱、口渴、心率加快。腫瘤越大，越易出現(xiàn)下丘腦綜合征的癥狀。電解質(zhì)紊亂：常見血鈉升高，提示中樞性尿崩癥和彌凝劑量不足。應(yīng)盡量穩(wěn)定每日飲水量，例如每天飲水2500ml。根據(jù)血鈉水平逐漸調(diào)整每日的飲水量或去氨加壓素片劑量。如果早晨空腹抽血做檢查，建議患者禁食不禁水，以免過長時間不飲水導致血鈉明顯上升。睡眠障礙和精神異常：表現(xiàn)為白天嗜睡和夜間清醒的日夜顛倒狀態(tài)。以下措施有助于改善睡眠問題。（1）盡量增加白天體育活動的時間和強度。（2）合并嚴重打鼾的患者，睡眠應(yīng)佩戴呼吸機以改善缺氧。（3）補充雄激素和生長激素，有助于改善體力。精神異常表現(xiàn)為情緒失控、攻擊性和發(fā)作性憤怒、社交困難和情緒低落、學習認知能力下降。癥狀嚴重者可到心理醫(yī)學科尋找藥物治療。低熱和不出汗：體溫異常通常表現(xiàn)為（1）無規(guī)律的輕度體溫升高（≤38℃），或每天上午體溫升高到37℃，下午自行降低到正常；無咳嗽咳痰、尿頻尿急等感染表現(xiàn)；（2）患者體溫常受周圍環(huán)境溫度影響，夏天體溫更高。（3）全身不出汗。常規(guī)的退熱藥療效差?？刹捎帽蚓凭潦玫任锢斫禍胤绞健；虿恢委?，等待體溫自行下降。夏天要積極降低室溫，降低環(huán)境溫度。血鈉偏高者，增加彌凝的劑量或飲水量，有助于增加出汗。肥胖患兒常有心跳過快（每分鐘心跳≥100次）。減輕體重、增加彌凝劑量糾正高鈉血癥、調(diào)整睡眠及心理，可能有助于改善心率。九、肥胖管理是重點下丘腦性肥胖(Hypothalamicobesity)是術(shù)后常見并發(fā)癥，是疾病管理的重點。一般在術(shù)后3個月內(nèi)體重增長最迅速，在9個月時達到平臺期，此后長期維持體重在較高水平。肥胖患者易發(fā)生心臟病和糖尿病，發(fā)生猝死風險增加。治療原則：（1）飲食限制和增加運動。術(shù)后應(yīng)每天測量體重。避免“孩子剛做完手術(shù)需要營養(yǎng)補充”的錯誤想法。（2）讓孩子每天吃5份水果或蔬菜?！?份”通常是指一整個水果(如1個蘋果或1根香蕉)或半杯蔬菜。（3）限制孩子玩電子游戲或看電視的時間。（4）爭取每天≥1小時的體力活動。（5）不接觸含糖飲料，包括汽水、運動飲料和果汁。（6）不攜帶不健康食物回家，包括薯條、餅干、糕點和其他零食。（7）確保睡眠充足。3-5歲兒童睡眠時間為10-13小時(包括打盹)。年齡較大兒童每天睡眠9-12小時，青少年每天睡眠8-10小時。（8）尋找營養(yǎng)師幫助制定膳食計劃。（9）不斷優(yōu)化垂體前葉激素替代方案，術(shù)后3個月內(nèi)，盡量減少糖皮質(zhì)激素劑量，增加左甲狀腺素鈉的劑量。（10）嘗試藥物治療，如二甲雙胍、司美格魯肽（商品名“諾和泰”）以及替爾泊肽等。這些藥物的效果尚未明確。（11）極度肥胖者可考慮行減重手術(shù)。手術(shù)縮小胃容積，或改變食物通過胃腸道的路徑，減少熱量和營養(yǎng)素吸收。十、腫瘤殘留或復(fù)發(fā)的處理顱咽管瘤比較容易復(fù)發(fā)。腫瘤部分切除或復(fù)發(fā)的患者，可再次手術(shù)切除或進行放療。術(shù)后3年內(nèi)每6-12個月復(fù)查MR。3年后可每年復(fù)查垂體MR。對于特殊類型的顱咽管瘤，如果腫瘤的病理學檢測顯示BRAF-V600E陽性，可以選擇靶向藥物治療，一般效果良好。十一、其他注意事項：（1）患者易合并骨質(zhì)疏松和骨折。所以鼓勵運動，長期需補充鈣劑和維生素D。合理使用糖皮質(zhì)激素劑量，長期補充性激素和生長激素，可有效提高骨密度。（2）腫瘤損傷視力視野。術(shù)后可補充甲鈷胺（商品名“彌可?！保I養(yǎng)神經(jīng)治療。術(shù)后患者可能出現(xiàn)頭痛。少數(shù)患者可發(fā)生癲癇抽搐，可到神經(jīng)內(nèi)科做腦電圖確診。術(shù)后常規(guī)服用卡馬西平或苯妥英鈉治療3～6個月，以防止癲癇。生長激素治療有助于改善神經(jīng)系統(tǒng)功能。（3）顱咽管瘤術(shù)后內(nèi)分泌管理是一個長期的過程。需要神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、放療科等多學科團隊綜合治療，確定個體化和精細化的診療方案。治療過程中，不僅要警惕腫瘤復(fù)發(fā)，還應(yīng)關(guān)注身高、肥胖、體溫、尿量、血糖、血鈉、肌肉、骨骼、生育等問題。（4）久病成良醫(yī)。鼓勵患者加入患友會，和其他患者相互交流，共同成長。來源顱咽管之家

某位22歲男性患者，因為頭痛的原因，經(jīng)過CT/MR檢查發(fā)現(xiàn)了鞍區(qū)顱咽管瘤，見下【圖-1】。該患者沒有視力障礙，皮膚細膩，缺乏胡須生長，喉結(jié)不明顯，聲音偏向女性化。醫(yī)生建議進行手術(shù)切除，但患者及其家屬擔憂手術(shù)風險，選擇了在某地進行伽馬刀治療。之后定期復(fù)查顯示腫瘤已緩慢縮小至約一半大小，見下【圖-2】，但患者的女性化特征未見改善。醫(yī)生通常認為，盡管顱咽管瘤在病理上被認為是良性腫瘤，但是在臨床上通常預(yù)后不佳。當前，手術(shù)切除仍是治療顱咽管瘤的最佳方法，伽馬刀治療作為一種輔助手段。在該病例中，直接使用伽馬刀治療并取得良好效果，為治療提供了新思路。另外顱咽管瘤還有一個重要問題，是內(nèi)分泌功能修復(fù)，但是目前還是一個巨大的難題，應(yīng)當與內(nèi)分泌科醫(yī)師一起研討解決。某31歲患者，在三年前的體檢中發(fā)現(xiàn)鞍上區(qū)域可能存在顱咽管瘤，見下【圖-3、4、5】。由于沒有視力下降或其他臨床癥狀，并且擔心手術(shù)風險，選擇了觀察治療。盡管半年后復(fù)查未見明顯變化。今年的復(fù)查顯示腫瘤已顯著增大，直徑約3cm，患者仍在考慮治療方案。顱咽管瘤的治療原則依然以手術(shù)切除為首選，尤其是在首次手術(shù)時，如果能徹底切除腫瘤，大多數(shù)情況下可以達到治愈效果。在該病例中，腫瘤位于大腦中心區(qū)域，手術(shù)風險較高，保護下丘腦等重要神經(jīng)中樞和血管尤為關(guān)鍵。在治療方案的選擇上，首選手術(shù)切除的積極治療方案，其次是伽馬刀治療，因為對于小于3cm直徑的較小腫瘤，伽馬刀治療也是一個考慮選項。

近年來，顱咽管瘤和垂體瘤的發(fā)病率逐年上升，成為威脅人類健康的重要疾病之一。盡管這兩種腫瘤都屬于腦腫瘤，均位于鞍區(qū)，但是它們的發(fā)生、發(fā)展、治療和預(yù)后都存在一定的差異。本文將從多個方面對顱咽管瘤和垂體瘤進行比較，幫助大家更好地了解這兩種腫瘤。首先，顱咽管瘤和垂體瘤的發(fā)病部位不同。顱咽管瘤起自垂體柄位于鞍隔上方，可向下壓迫垂體；垂體瘤起自垂體窩內(nèi)垂體，腫瘤生長過程中壓迫、破壞垂體，往往垂體不可見。其次，顱咽管瘤與垂體瘤癥狀不同。顱咽管瘤多與先天因素有關(guān)，所以多見于兒童，垂體瘤多見于成人，兒童極少患垂體瘤。兒童發(fā)病的顱咽管瘤表現(xiàn)為生長發(fā)育和性成熟遲緩，成人發(fā)病的顱咽管瘤表現(xiàn)為垂體功能減退，表現(xiàn)為乏力、無精打采、尿崩、食欲不佳、視力下降、視野缺損。垂體腺瘤患者很少出現(xiàn)尿崩，很少出現(xiàn)發(fā)育遲緩，基本都是成年發(fā)病，可出現(xiàn)滿月臉、水牛背、腹背部皮膚紫紋色斑、指端肥大面容、男性毛發(fā)稀少、皮膚細膩，女性為月經(jīng)稀少或閉經(jīng)泌乳。再次，顱咽管瘤與垂體瘤激素化驗不同。顱咽管瘤激素化驗主要是提示垂體功能減退，具體表現(xiàn)為甲狀腺素、生長激素、皮質(zhì)醇及性腺激素下降，容易出現(xiàn)血鈉、鉀等電解質(zhì)紊亂；而垂體腺瘤可分別表現(xiàn)為甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、生長激素、泌乳素、皮質(zhì)醇的升高，部分可并發(fā)血糖升高。最后，顱咽管瘤與垂體瘤影像學表現(xiàn)不同。顱咽管瘤位于鞍上池，部分可累及三腦室、下丘腦，囊性變及鈣化多見，可見到正常垂體；垂體瘤多是實性，鈣化少見，多位于鞍內(nèi)，存在鞍底下陷，正常垂體往往不可見。

六十多歲老人，頭痛視力下降入院，影像檢查結(jié)果如下：手術(shù)后影像結(jié)果：術(shù)后當日CT病理結(jié)果見上術(shù)后MRI影像：老人術(shù)后精神飲食較好，化驗檢查垂體功能稍差，但是沒有明顯癥狀，住院期間沒有出現(xiàn)明顯水電解質(zhì)紊亂，出院后一月復(fù)診時老人反應(yīng)夜尿較多，夜間需要起床小便數(shù)次，考慮存在輕度尿崩情況，囑咐老人每晚口服一次醋酸去氨加壓素（彌凝），后再次復(fù)診時老人反應(yīng)已經(jīng)沒有夜尿情況，復(fù)查各種激素水平基本正常。

顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤，多位于鞍上或鞍旁，占顱內(nèi)腫瘤的4％，大多生長緩慢，部分囊性顱咽管瘤生長較快。本病可以發(fā)生在任何年齡，但70％是發(fā)生在15歲以下的兒童和少年。腫瘤大多位于鞍上區(qū)，多為囊實性，囊液呈黃褐色或深褐色，內(nèi)含大量膽固醇晶體。瘤壁上有鈣化斑塊?？上虻谌X室、下丘腦、腳間池、鞍旁、兩側(cè)顳葉、額底及鞍內(nèi)等方向發(fā)展，壓迫視神經(jīng)及視交叉，阻塞腦脊液循環(huán)而導致腦積水。顱咽管瘤主要表現(xiàn)有視力障礙、視野缺損、尿崩、肥胖、嗜睡、兒童可有發(fā)育延遲等。成年男性有性功能障礙，女性有月經(jīng)不調(diào)。晚期可有顱內(nèi)壓增高。顱咽管瘤的治療以手術(shù)切除為主，爭取首次手術(shù)全切除、加強激素替代治療及術(shù)后監(jiān)護等，對提高療效有重要意義。顱咽管瘤是良性腫瘤，但由于腫瘤位于腦組織核心區(qū)域，有時可導致術(shù)后并發(fā)癥較多，難以根治，復(fù)發(fā)率高，所以顱咽管瘤的治療一定要選擇具備相應(yīng)資質(zhì)的醫(yī)院及經(jīng)驗豐富的大夫治療。

顱咽管瘤是鞍區(qū)除垂體瘤外最常見的一種腫瘤，可見于各個年齡段，但更多在5~14歲和50~70歲這兩個時期被診斷出來，也是兒童患者最常見的先天性腫瘤;腫瘤實體通常存在鈣化、實性和(或)囊性變，典型表現(xiàn)為分葉狀,且直徑多在20~40mm。大部分顱咽管瘤累及鞍上，極少數(shù)可延伸入前、中、后顱窩，甚至可阻塞室間孔。它與垂體腺瘤在組織起源、臨床特點、影像學表現(xiàn)、治療及預(yù)后等方面完全不同。(1)組織起源顱咽管瘤是起源于顱咽管殘余上皮細胞的先天性病灶。在胚胎第3周時，外胚層頭端腹側(cè)部分上皮向內(nèi)凹陷生長，形成一個盲管，稱為Rathke袋(Rathkepouch)，該袋和原始口腔相連部分則形成一個管道，稱為顱咽管。正常情況下，大約在胚胎第7~8周時，正常蝶骨形成后，該管則逐漸退化和消失:若出現(xiàn)發(fā)育異常，Rathke袋的殘余上皮增生，形成顱咽管瘤。重體腺瘤不是先天性病灶，是起源于腺垂體細胞的良性腫瘤。(2)現(xiàn)均出腫的性臨表現(xiàn)，如病灶擠壓鄰近的組織結(jié)構(gòu)(視神經(jīng)、視交叉、下丘腦、垂體等)，引起視野縮小、視力降和內(nèi)分泌功能紊亂等，但兩者又有不同之處。首先，顱咽管瘤發(fā)病年齡較小出現(xiàn)臨床癥狀而被確診時，70%為15歲以下的兒童和少年而垂體腺瘤多成人發(fā)病，多在20~50歲獲得確診。第二，因兩者的起源不同，顱咽管瘤鞍上型好發(fā)，視神經(jīng)、視交叉易受壓，因此早期即可出現(xiàn)視力視野障礙;而體腺瘤多自鞍內(nèi)向鞍上生長，視力視野功能障礙出現(xiàn)稍晚。第三，因兩者的生長部位略有差異，所以內(nèi)分泌功能障礙表現(xiàn)也有所不同:垂體腺瘤可根據(jù)其分泌活性不同，分為功能性和無功能性，功能性腺瘤患者又依據(jù)其所分泌激不同而出現(xiàn)不同表現(xiàn)，如肢端肥大、庫欣綜合征等，出現(xiàn)尿崩者少見，而顱管瘤患者多表現(xiàn)為垂體功能低下，出現(xiàn)尿崩癥的比較多(可多達1/3的患者下丘腦損害也比較多見。此外，因顱咽管瘤易向第三腦室生長，可導致腦脊液循環(huán)受阻而出現(xiàn)腦積水表現(xiàn);而在垂體患者，僅在某些巨大的腺瘤才出現(xiàn)止種情況，但大多數(shù)垂體瘤往往不會發(fā)展到那么晚期才獲得診斷，故實際臨床工作中出現(xiàn)腦積水的垂體瘤少見。(3)影像學表現(xiàn)CT和核磁共振(MRI)檢查，甚至頭顱x線攝片，在大多數(shù)典型的情況下，可區(qū)分顱咽管瘤和垂體瘤。最為簡便、便宜，并且各級醫(yī)院都可以完成的頭顱X線攝片，往往就可以見到顱咽管瘤特有的“鞍上蛋殼樣鈣化”，而垂體瘤幾乎不會出現(xiàn)這種情況。顱咽管瘤在CT上表現(xiàn)為特征性蛋殼樣鈣化，MRI表現(xiàn)因囊內(nèi)容物不同而信號多變。而垂體瘤的影像學表現(xiàn)與顱咽管瘤有較大的區(qū)別，較大的垂體瘤，在鞍隔孔水平常呈現(xiàn)“束腰”征;也有一部分垂體瘤是由鞍內(nèi)可向下侵蝕“地板”，穿破鞍底進入蝶竇;由于垂體腺瘤在鞍內(nèi)膨脹增長，常出現(xiàn)蝶鞍擴大。但垂體瘤鈣化少見，如果有，也只是點狀鈣化。(4)治療顱咽管瘤雖然是先天性病變,但是應(yīng)該積極治療，采取不同的“個體化”的治療方案，其中手術(shù)治療仍為其最重要的治療手段，某些特殊情況下可以進行放射治療，藥物治療幾乎無效。對垂體腺瘤的治療，除催乳素瘤首選藥物治療外，而其他類型的分泌性腺瘤或無分泌性腺瘤，以及占位效應(yīng)明顯的垂體大腺瘤均首選手術(shù)治療。(5)預(yù)后兩者雖都是良性腫瘤，但總體來講，垂體腺瘤預(yù)后要好于顱咽管瘤。顱咽管瘤因為多發(fā)生于兒童，且病灶與下丘腦、垂體柄、視交叉的粘連嚴重，手術(shù)全切困難，手術(shù)后發(fā)生尿崩、水電解質(zhì)紊亂、腺垂體功能減退等并發(fā)癥的發(fā)生率較高，兒童患者也很容易出現(xiàn)生長發(fā)育障礙?；純旱哪承┡R床狀況(如尿崩癥)甚至終生存在。因此對于顱咽管瘤患者，術(shù)后需要更頻繁地到醫(yī)院復(fù)查，檢測內(nèi)分泌情況和內(nèi)環(huán)境狀態(tài)，根據(jù)患兒的生長規(guī)律進行替代治療、所以也需要更長久的隨訪時間?？傊B咽管瘤和垂體腺瘤雖然都是鞍區(qū)常見腫瘤，但是兩者無論從生物學特性、臨床表現(xiàn)、影像學特點，還是治療方法和總體預(yù)后方面，都有較大不同。?

介紹：我們在此希望通過對鼻眶頜顱底區(qū)域相關(guān)病變的經(jīng)典病例的回顧，進行一些整理總結(jié)和反思，對如何有效幫助鼻眶頜顱底病變的患者進行思考交流，期待和各位專家同道進行分享交流，也想盡可能讓身處黑暗正迷茫的患者撥云睹日。

這是一個14歲的小姑娘，腫瘤發(fā)現(xiàn)一年了，由于風險大，一直沒有手術(shù)（多種原因）。來得的時候已經(jīng)快失明了。我們選擇了最為微創(chuàng)的經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤鈣化明顯，質(zhì)地硬且與下丘腦粘連緊密，視神經(jīng)已經(jīng)變性發(fā)黃了；垂體柄完整保留。所幸的是，患者順利康復(fù)。但后面的路還很長，視力的恢復(fù)、垂體功能、發(fā)育。。。等等。所以，顱咽管瘤，早期發(fā)現(xiàn)很重要，有很多信號：發(fā)育遲緩、尿多、視力下降和口渴等等，這個小姑娘是有點可惜啊。