顱咽管瘤

顱咽管瘤是一種比較少見的良性腫瘤，腫瘤發(fā)生在顱底蝶鞍的位置。

年齡分布呈雙峰型，5～14 歲的兒童和 45～60 歲的成年人發(fā)病率最高。

病因未明，有人認為顱咽管瘤來源于胚胎殘余的組織，也有人認為是來自于垂體。

危險因素

目前還沒有發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤明確的危險因素。

顱咽管瘤是生長較慢的腫瘤，通常在腫瘤較大的時候才開始出現(xiàn)臨床表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的位置、病人的年齡和腫瘤影響了哪些激素的分泌，兒童病人的生長發(fā)育和視力障礙發(fā)生率較高，成人垂體功能減退的發(fā)生率較高。主要臨床表現(xiàn)有：

顱內(nèi)壓增高癥狀

• 比如頭痛、惡心、嘔吐等。

垂體功能減退

正常情況下，垂體能夠分泌多種激素。當顱咽管瘤影響到垂體時，很多激素的分泌可能減少。可能引起的癥狀有：

• 促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足引起疲勞、低血壓和血電解質(zhì)異常。
• 兒童生長激素缺乏導致生長遲緩，青春期推遲。成人生長激素缺乏導致疲勞、肌肉萎縮和肌肉張力下降。
• 促甲狀腺激素缺乏導致食欲下降、體重增加和疲勞。
• 男性性激素缺乏表現(xiàn)為睪酮水平低，導致性欲下降和陽痿。女性性激素缺乏導致不育。

下丘腦功能障礙

• 當腫瘤影響下丘腦時，病人出現(xiàn)下丘腦功能障礙的表現(xiàn)。比如肥胖、疲勞、行為變化、晝夜睡眠節(jié)律不規(guī)律、尿崩癥（多飲多尿）、體溫、心率變化、血壓變化。

目前還不清楚顱咽管瘤的確切病因，因此還無法預防。

顱咽管瘤的評估和診斷包括：采集病史、體格檢查、實驗室檢查和影像學檢查等。

• 采集病史
  醫(yī)生會詳細詢問病史，包括詢問癥狀出現(xiàn)時間、癥狀特點。
• 體格檢查
  醫(yī)生主要檢查神經(jīng)系統(tǒng)，比如視力、聽力、平衡、協(xié)調(diào)能力、反射是否正常。如果是兒童的話，醫(yī)生會觀察生長發(fā)育是否正常。
• 實驗室檢查
  抽血檢查能夠發(fā)現(xiàn)激素水平的變化，比如生長激素、卵泡刺激素、黃體生成素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促甲狀腺激素等激素水平，激素水平變化提示腫瘤是否影響到了垂體功能。
• 影像學檢查
  包括 X 線檢查、核磁共振（MRI）和 CT 等。能夠得到腦部的圖像，觀察腫瘤的位置、大小和與周圍重要結構的關系。

顱咽管瘤的治療包括手術治療、放療、化療和靶向治療等。

手術治療

手術是治療顱咽管瘤的主要手段。對大多數(shù)顱咽管瘤病人，推薦手術切除治療。

手術方式包括開顱手術和微創(chuàng)手術兩種。選擇哪種手術方式取決于腫瘤的部位和大小。

• 開顱腫瘤切除術：目的是盡可能最大程度切除腫瘤。
• 微創(chuàng)腫瘤切除術：目的是在切除腫瘤的同時盡可能減少創(chuàng)傷，盡快恢復。

放療

放療是手術之外的補充治療手段。在手術不能完全切除腫瘤時，可以使用放療來治療腫瘤，能夠減少腫瘤復發(fā)和進展。

化療

化療是應用一些化學物質(zhì)來殺死腫瘤細胞，可以作為顱咽管瘤的補充治療手段。

靶向藥物

顱咽管瘤包括一種少見的類型，叫做乳頭型顱咽管瘤，這種類型的顱咽管瘤對靶向藥物有反應。

• 飲食注意營養(yǎng)平衡，注意輸入優(yōu)質(zhì)蛋白，避免吃辛辣食品。
• 部分患者合并尿崩癥，應避免高糖水果，少量多餐。

• 如治療后遺留尿崩癥、垂體功能低下等，要在相關醫(yī)師指導下進行治療，并按時隨診。
• 工作及生活中避免劇烈運動、過度勞累、熬夜等，建立良好的生活和工作習慣。
• 注意個人衛(wèi)生，避免受涼，預防感染。
• 顱咽管瘤在經(jīng)過治療后，應積極配合醫(yī)生進行隨訪、觀察，出現(xiàn)并發(fā)癥之后積極治療。
• 如果內(nèi)分泌功能受到影響，需要持續(xù)進行激素替代治療的話，應按醫(yī)囑服藥。

如果及時接受正規(guī)治療，全切除患者恢復后，生活質(zhì)量和壽命與正常人無區(qū)別，并且復發(fā)幾率低。次全切患者在進行輔助治療后，也可以降低復發(fā)幾率。對于接受正規(guī)手術的患者，術前出現(xiàn)的視力障礙、頭痛等癥狀減輕，腫瘤壓迫癥狀解除，不影響日常生活。

積極的隨訪、控制各種并發(fā)癥，可以使患者的生長發(fā)育、內(nèi)分泌功能等最大限度得到恢復，使疾病對患者的影響降到最低。