顱咽管瘤

顱咽管瘤是一種比較少見的良性腫瘤，腫瘤發(fā)生在顱底蝶鞍的位置。

年齡分布呈雙峰型，5～14 歲的兒童和 45～60 歲的成年人發(fā)病率最高。

病因未明，有人認(rèn)為顱咽管瘤來(lái)源于胚胎殘余的組織，也有人認(rèn)為是來(lái)自于垂體。

危險(xiǎn)因素

目前還沒有發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤明確的危險(xiǎn)因素。

顱咽管瘤是生長(zhǎng)較慢的腫瘤，通常在腫瘤較大的時(shí)候才開始出現(xiàn)臨床表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的位置、病人的年齡和腫瘤影響了哪些激素的分泌，兒童病人的生長(zhǎng)發(fā)育和視力障礙發(fā)生率較高，成人垂體功能減退的發(fā)生率較高。主要臨床表現(xiàn)有：

顱內(nèi)壓增高癥狀

• 比如頭痛、惡心、嘔吐等。

垂體功能減退

正常情況下，垂體能夠分泌多種激素。當(dāng)顱咽管瘤影響到垂體時(shí)，很多激素的分泌可能減少。可能引起的癥狀有：

• 促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足引起疲勞、低血壓和血電解質(zhì)異常。
• 兒童生長(zhǎng)激素缺乏導(dǎo)致生長(zhǎng)遲緩，青春期推遲。成人生長(zhǎng)激素缺乏導(dǎo)致疲勞、肌肉萎縮和肌肉張力下降。
• 促甲狀腺激素缺乏導(dǎo)致食欲下降、體重增加和疲勞。
• 男性性激素缺乏表現(xiàn)為睪酮水平低，導(dǎo)致性欲下降和陽(yáng)痿。女性性激素缺乏導(dǎo)致不育。

下丘腦功能障礙

• 當(dāng)腫瘤影響下丘腦時(shí)，病人出現(xiàn)下丘腦功能障礙的表現(xiàn)。比如肥胖、疲勞、行為變化、晝夜睡眠節(jié)律不規(guī)律、尿崩癥（多飲多尿）、體溫、心率變化、血壓變化。

目前還不清楚顱咽管瘤的確切病因，因此還無(wú)法預(yù)防。

顱咽管瘤的評(píng)估和診斷包括：采集病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查等。

• 采集病史
  醫(yī)生會(huì)詳細(xì)詢問(wèn)病史，包括詢問(wèn)癥狀出現(xiàn)時(shí)間、癥狀特點(diǎn)。
• 體格檢查
  醫(yī)生主要檢查神經(jīng)系統(tǒng)，比如視力、聽力、平衡、協(xié)調(diào)能力、反射是否正常。如果是兒童的話，醫(yī)生會(huì)觀察生長(zhǎng)發(fā)育是否正常。
• 實(shí)驗(yàn)室檢查
  抽血檢查能夠發(fā)現(xiàn)激素水平的變化，比如生長(zhǎng)激素、卵泡刺激素、黃體生成素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促甲狀腺激素等激素水平，激素水平變化提示腫瘤是否影響到了垂體功能。
• 影像學(xué)檢查
  包括 X 線檢查、核磁共振（MRI）和 CT 等。能夠得到腦部的圖像，觀察腫瘤的位置、大小和與周圍重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系。

顱咽管瘤的治療包括手術(shù)治療、放療、化療和靶向治療等。

手術(shù)治療

手術(shù)是治療顱咽管瘤的主要手段。對(duì)大多數(shù)顱咽管瘤病人，推薦手術(shù)切除治療。

手術(shù)方式包括開顱手術(shù)和微創(chuàng)手術(shù)兩種。選擇哪種手術(shù)方式取決于腫瘤的部位和大小。

• 開顱腫瘤切除術(shù)：目的是盡可能最大程度切除腫瘤。
• 微創(chuàng)腫瘤切除術(shù)：目的是在切除腫瘤的同時(shí)盡可能減少創(chuàng)傷，盡快恢復(fù)。

放療

放療是手術(shù)之外的補(bǔ)充治療手段。在手術(shù)不能完全切除腫瘤時(shí)，可以使用放療來(lái)治療腫瘤，能夠減少腫瘤復(fù)發(fā)和進(jìn)展。

化療

化療是應(yīng)用一些化學(xué)物質(zhì)來(lái)殺死腫瘤細(xì)胞，可以作為顱咽管瘤的補(bǔ)充治療手段。

靶向藥物

顱咽管瘤包括一種少見的類型，叫做乳頭型顱咽管瘤，這種類型的顱咽管瘤對(duì)靶向藥物有反應(yīng)。

• 飲食注意營(yíng)養(yǎng)平衡，注意輸入優(yōu)質(zhì)蛋白，避免吃辛辣食品。
• 部分患者合并尿崩癥，應(yīng)避免高糖水果，少量多餐。

• 如治療后遺留尿崩癥、垂體功能低下等，要在相關(guān)醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行治療，并按時(shí)隨診。
• 工作及生活中避免劇烈運(yùn)動(dòng)、過(guò)度勞累、熬夜等，建立良好的生活和工作習(xí)慣。
• 注意個(gè)人衛(wèi)生，避免受涼，預(yù)防感染。
• 顱咽管瘤在經(jīng)過(guò)治療后，應(yīng)積極配合醫(yī)生進(jìn)行隨訪、觀察，出現(xiàn)并發(fā)癥之后積極治療。
• 如果內(nèi)分泌功能受到影響，需要持續(xù)進(jìn)行激素替代治療的話，應(yīng)按醫(yī)囑服藥。

如果及時(shí)接受正規(guī)治療，全切除患者恢復(fù)后，生活質(zhì)量和壽命與正常人無(wú)區(qū)別，并且復(fù)發(fā)幾率低。次全切患者在進(jìn)行輔助治療后，也可以降低復(fù)發(fā)幾率。對(duì)于接受正規(guī)手術(shù)的患者，術(shù)前出現(xiàn)的視力障礙、頭痛等癥狀減輕，腫瘤壓迫癥狀解除，不影響日常生活。

積極的隨訪、控制各種并發(fā)癥，可以使患者的生長(zhǎng)發(fā)育、內(nèi)分泌功能等最大限度得到恢復(fù)，使疾病對(duì)患者的影響降到最低。