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劉春暉副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是鞍區(qū)除垂體瘤外最常見的一種腫瘤，可見于各個年齡段，但更多在5~14歲和50~70歲這兩個時期被診斷出來，也是兒童患者最常見的先天性腫瘤;腫瘤實體通常存在鈣化、實性和(或)囊性變，典型表現(xiàn)為分葉狀,且直徑多在20~40mm。大部分顱咽管瘤累及鞍上，極少數(shù)可延伸入前、中、后顱窩，甚至可阻塞室間孔。它與垂體腺瘤在組織起源、臨床特點、影像學表現(xiàn)、治療及預后等方面完全不同。(1)組織起源顱咽管瘤是起源于顱咽管殘余上皮細胞的先天性病灶。在胚胎第3周時，外胚層頭端腹側部分上皮向內(nèi)凹陷生長，形成一個盲管，稱為Rathke袋(Rathkepouch)，該袋和原始口腔相連部分則形成一個管道，稱為顱咽管。正常情況下，大約在胚胎第7~8周時，正常蝶骨形成后，該管則逐漸退化和消失:若出現(xiàn)發(fā)育異常，Rathke袋的殘余上皮增生，形成顱咽管瘤。重體腺瘤不是先天性病灶，是起源于腺垂體細胞的良性腫瘤。(2)現(xiàn)均出腫的性臨表現(xiàn)，如病灶擠壓鄰近的組織結構(視神經(jīng)、視交叉、下丘腦、垂體等)，引起視野縮小、視力降和內(nèi)分泌功能紊亂等，但兩者又有不同之處。首先，顱咽管瘤發(fā)病年齡較小出現(xiàn)臨床癥狀而被確診時，70%為15歲以下的兒童和少年而垂體腺瘤多成人發(fā)病，多在20~50歲獲得確診。第二，因兩者的起源不同，顱咽管瘤鞍上型好發(fā)，視神經(jīng)、視交叉易受壓，因此早期即可出現(xiàn)視力視野障礙;而體腺瘤多自鞍內(nèi)向鞍上生長，視力視野功能障礙出現(xiàn)稍晚。第三，因兩者的生長部位略有差異，所以內(nèi)分泌功能障礙表現(xiàn)也有所不同:垂體腺瘤可根據(jù)其分泌活性不同，分為功能性和無功能性，功能性腺瘤患者又依據(jù)其所分泌激不同而出現(xiàn)不同表現(xiàn)，如肢端肥大、庫欣綜合征等，出現(xiàn)尿崩者少見，而顱管瘤患者多表現(xiàn)為垂體功能低下，出現(xiàn)尿崩癥的比較多(可多達1/3的患者下丘腦損害也比較多見。此外，因顱咽管瘤易向第三腦室生長，可導致腦脊液循環(huán)受阻而出現(xiàn)腦積水表現(xiàn);而在垂體患者，僅在某些巨大的腺瘤才出現(xiàn)止種情況，但大多數(shù)垂體瘤往往不會發(fā)展到那么晚期才獲得診斷，故實際臨床工作中出現(xiàn)腦積水的垂體瘤少見。(3)影像學表現(xiàn)CT和核磁共振(MRI)檢查，甚至頭顱x線攝片，在大多數(shù)典型的情況下，可區(qū)分顱咽管瘤和垂體瘤。最為簡便、便宜，并且各級醫(yī)院都可以完成的頭顱X線攝片，往往就可以見到顱咽管瘤特有的“鞍上蛋殼樣鈣化”，而垂體瘤幾乎不會出現(xiàn)這種情況。顱咽管瘤在CT上表現(xiàn)為特征性蛋殼樣鈣化，MRI表現(xiàn)因囊內(nèi)容物不同而信號多變。而垂體瘤的影像學表現(xiàn)與顱咽管瘤有較大的區(qū)別，較大的垂體瘤，在鞍隔孔水平常呈現(xiàn)“束腰”征;也有一部分垂體瘤是由鞍內(nèi)可向下侵蝕“地板”，穿破鞍底進入蝶竇;由于垂體腺瘤在鞍內(nèi)膨脹增長，常出現(xiàn)蝶鞍擴大。但垂體瘤鈣化少見，如果有，也只是點狀鈣化。(4)治療顱咽管瘤雖然是先天性病變,但是應該積極治療，采取不同的“個體化”的治療方案，其中手術治療仍為其最重要的治療手段，某些特殊情況下可以進行放射治療，藥物治療幾乎無效。對垂體腺瘤的治療，除催乳素瘤首選藥物治療外，而其他類型的分泌性腺瘤或無分泌性腺瘤，以及占位效應明顯的垂體大腺瘤均首選手術治療。(5)預后兩者雖都是良性腫瘤，但總體來講，垂體腺瘤預后要好于顱咽管瘤。顱咽管瘤因為多發(fā)生于兒童，且病灶與下丘腦、垂體柄、視交叉的粘連嚴重，手術全切困難，手術后發(fā)生尿崩、水電解質(zhì)紊亂、腺垂體功能減退等并發(fā)癥的發(fā)生率較高，兒童患者也很容易出現(xiàn)生長發(fā)育障礙?；純旱哪承┡R床狀況(如尿崩癥)甚至終生存在。因此對于顱咽管瘤患者，術后需要更頻繁地到醫(yī)院復查，檢測內(nèi)分泌情況和內(nèi)環(huán)境狀態(tài)，根據(jù)患兒的生長規(guī)律進行替代治療、所以也需要更長久的隨訪時間?？傊?，顱咽管瘤和垂體腺瘤雖然都是鞍區(qū)常見腫瘤，但是兩者無論從生物學特性、臨床表現(xiàn)、影像學特點，還是治療方法和總體預后方面，都有較大不同。?2023年06月20日
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蔣小兵主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 這是一個14歲的小姑娘，腫瘤發(fā)現(xiàn)一年了，由于風險大，一直沒有手術（多種原因）。來得的時候已經(jīng)快失明了。我們選擇了最為微創(chuàng)的經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術，術中發(fā)現(xiàn)腫瘤鈣化明顯，質(zhì)地硬且與下丘腦粘連緊密，視神經(jīng)已經(jīng)變性發(fā)黃了；垂體柄完整保留。所幸的是，患者順利康復。但后面的路還很長，視力的恢復、垂體功能、發(fā)育。。。等等。所以，顱咽管瘤，早期發(fā)現(xiàn)很重要，有很多信號：發(fā)育遲緩、尿多、視力下降和口渴等等，這個小姑娘是有點可惜啊。2023年05月27日370
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故從總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進展亦較快。 臨床表現(xiàn)包括幾個方面:腫瘤占位效應及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。 手術治療成為顱咽管瘤的首選治療方法。 手術治療的目的是通過切除腫瘤達到解除腫瘤對視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi)壓增高，對下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復。對于實質(zhì)性腫瘤，手術可切除瘤體；對于囊性腫瘤，手術可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結構有膠質(zhì)反應邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應力爭做到腫瘤全切除，尤其對兒童患者，以防止復發(fā)。小的顱咽管瘤特別是鞍內(nèi)型腫瘤一般采取經(jīng)蝶術式，大瘤宜采取經(jīng)顱術式。一般來說，成功的手術可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復。不過，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織(特別是下丘腦)緊密相連，增加了手術的難度，對這些病人并不強求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點是術后復發(fā)率很高。根據(jù)腫瘤生長部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置，以及與周圍組織的關系和容易接近腦脊液通路等因素，手術需選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點。 術前預住院需要做的檢查： 1、視力、視野 2、激素（生長、性腺、ACTH、CORT、甲功） 4、頭顱CT（冠矢軸位，刻盤） 3、核磁（全部刻盤）：平掃（T2需掃space序列，層厚1mm）十增強(掃space序列，層厚1mm)十3D fiesta（矢狀位）十Flair（軸位，薄掃，層厚1mm）+mra 顱咽管瘤是良性腫瘤，只要治療得當，是完全可以治愈的。手術全切除是行之有效的方法。但是，腫瘤無論是在手術切除還是在術后護理都具有復雜性，稍有不慎會給患者造成永久的遺憾。因此，選擇合適的治療和護理方案是戰(zhàn)勝顱咽管瘤的必然條件。2021年11月18日639
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羅忠平主任醫(yī)師 湘南學院附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 8月開始出現(xiàn)雙眼視力下降，左側視力下降明顯。 就診于當?shù)蒯t(yī)院眼科，以“視神經(jīng)炎”治療后視力改善不明顯。繼續(xù)在當?shù)鼐歪t(yī)，行頭顱CT提示鞍區(qū)占位，考慮垂體瘤可能性大。 性激素、泌乳素、生長激素等激素檢查均在正常范圍內(nèi)，李女士為求進一步診療，來到湘南學院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科就診，門診擬“垂體瘤”收住我科。 入院后詳細檢查發(fā)現(xiàn)，李女士左眼視力粗測1米手動，右眼視力稍下降，雙眼顳側視野變窄。CT顯示鞍區(qū)占位性病變，考慮顱咽管腫瘤和垂體瘤可能性大。神經(jīng)外科羅忠平主任介紹到，顱咽管瘤和垂體瘤是兩種常見的顱內(nèi)鞍區(qū)腫瘤，由于距離較近，癥狀相似，很多人都會混淆。但由于發(fā)生來源不同，二者還是有很多不同之處： 1、患病人群不同：顱咽管瘤有兩個發(fā)病高峰年齡，約一半見于5?15歲兒童，另一個發(fā)病高峰是40?60歲；而成人垂體瘤多見，兒童患垂體瘤較少?？傮w來說，垂體瘤的發(fā)病率明顯高于顱咽管瘤。 2、臨床表現(xiàn)和體征不同：小兒型顱咽管瘤的內(nèi)分泌異常主要表現(xiàn)為生長發(fā)育和性成熟遲緩，成人首先表現(xiàn)為甲狀腺功能低下，另有部分垂體功能減退（男性功能障礙、女性月經(jīng)失調(diào)閉經(jīng)），但無論成人還是小兒都可以有多飲多尿的表現(xiàn)；而功能型垂體腺瘤一定出現(xiàn)相關垂體激素分泌增多的癥狀。 3.生長部位略有差異：由于顱咽管瘤起源于垂體柄，所以大多數(shù)顱咽管瘤位于鞍膈上方；而垂體瘤起源于腺垂體，多被鞍膈局限于鞍內(nèi)。 4.生化陽性指標不同：顱咽管瘤本身沒有內(nèi)分泌功能，但是由于腫瘤壓迫垂體柄、下丘腦等重要結構，多伴有甲功五項和皮質(zhì)醇低下，甚至因垂體功能減退出現(xiàn)多項激素水平低下，少數(shù)因多飲多尿而致鈉、鉀離子紊亂；而功能型垂體腺瘤依據(jù)三種類型分別出現(xiàn)生長激素、催乳素、皮質(zhì)醇的升高，少數(shù)無功能型垂體腺瘤可因垂體功能減退致多項激素水平低下來診。 5.磁共振不同：顱咽管瘤分為實性、囊性以及囊實性三種結構形態(tài)，在增強核磁的矢狀位上多可見鞍內(nèi)的正常垂體；垂體瘤多為實性而且信號均勻，而且核磁上正常垂體大多消失。 盡管術前鑒別較為困難，手術仍是治療這兩種疾病的主要方法。 手術治療后的病理組織檢查是必需的，病理診斷仍然是當前公認的診斷金標準。 在進行充分的術前準備后，羅忠平主任團隊對李女士進行了顯微鏡下鞍區(qū)病損切除術+終板造瘺術+硬腦膜減張縫合術+顱骨修補術。 術中采取仰臥位，去右額部經(jīng)終板入路，層層撥開顱骨，切開硬腦膜后，在顯微鏡下分離額葉腦組織與前顱窩底的粘連，術中見視交叉下后方有一腫塊，垂體柄受壓變扁，腫瘤在垂體柄后上方，沿視交叉前間隙縱行切開垂體柄，逐漸分離暴霾腫塊，大小約20x15x10mm。 類圓形，粉白色，質(zhì)地中等，腫瘤壁有多個白色班點，考慮鈣化灶，內(nèi)部呈黃色，有波動感，邊界基本清楚，腫塊血腫不豐富，考慮顱咽管瘤，予以完整切除腫瘤。 術中出血少，未出現(xiàn)下丘腦和垂體功能障礙，術后恢復良好，未出現(xiàn)尿崩、水鈉代謝紊亂和癲癇等并發(fā)癥。 羅忠平主任指出，由于顱咽管腫瘤多與下丘腦、視神經(jīng)、垂體柄、腺垂體以及Willis環(huán)等臨近的重要結構粘連緊密，在腫瘤全切的過程中往往容易引起周圍重要結構的損傷，導致術后出現(xiàn)視力下降和內(nèi)分泌功能失調(diào)的嚴重并發(fā)癥。 垂體柄受到顱咽管腫瘤侵犯時應做腫瘤和垂體柄全切；若垂體柄無腫瘤侵犯，則要保護垂體柄完整。 未受腫瘤侵犯的垂體柄得到保護可降低患者術后內(nèi)分泌功能紊亂的發(fā)生率，可提高顱咽管腫瘤患者的術后生活質(zhì)量。 拓展閱讀 顱咽管瘤曾被稱為“最可怕的顱內(nèi)腫瘤”，雖然發(fā)病率低、進展緩慢，但因其毗鄰垂體柄、下丘腦等重要結構，手術難度大、并發(fā)癥較多，患者預后較差且易復發(fā)，治療后需長期隨訪。時至今日，顱咽管瘤仍是兒童和成人最難治的腦腫瘤之一。 顱咽管瘤常會導致內(nèi)分泌功能低下，引起激素不足或下丘腦功能障礙，常見癥狀有多尿癥（尿崩癥）、兒童發(fā)育遲緩/青春期延遲、食欲大增/體重增加、嗜睡、冷/熱不耐癥、腎上腺功能不全、疲勞、低血壓電解質(zhì)異常。盡管顱咽管瘤通常為良性，但目前已知切除后會復發(fā)，且種植再生能力強，圍手術期管理和患者的長期隨訪都十分重要。 湘南學院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科團隊 羅忠平 神經(jīng)外科主任、學科帶頭人、主任醫(yī)師、教授。郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會主委，湖南省神經(jīng)科學委員會理事，湖南省腦與腦健康委員會常委，湖南省健康宣教委員會委員，湖南省加速康復神經(jīng)外科委員會委員，郴州市神經(jīng)外科專業(yè)委員會副主委、郴州市外科專業(yè)委員會、微創(chuàng)外科專業(yè)委員會委員。 在腦、椎管腫瘤行顯微手術，三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣行微血管減壓手術，三叉神經(jīng)痛行半月神經(jīng)節(jié)球囊壓迫術，顱內(nèi)動脈瘤行開顱夾閉及血管內(nèi)栓塞手術，腦干出血行開顱及穿刺手術等方面經(jīng)驗豐富。 坐診時間：每周星期二上午。 陳家玉 主任醫(yī)師、教授、碩士生導師，從事教學、臨床、科研及高校管理工作。湘南學院黨委委員、副院長，郴州市科協(xié)副主席，兼任中國高等教育學會醫(yī)學教育專業(yè)委員會理事、湖南省醫(yī)學教育協(xié)會常務理事、醫(yī)學會理事、湖南省醫(yī)師協(xié)會理事、郴州市醫(yī)學會副會長、湘南學院學報（醫(yī)學版）主編、南華大學兼職教授、郴州市專業(yè)技術拔尖人才，湖南省高等學校教師系列高級專業(yè)技術職務任職資格評審委員會學科評議組專家。主要研究方向是顱腦損傷、顱內(nèi)腫瘤診治和地方性本科院校專業(yè)設置。 劉建雄 1992年畢業(yè)于衡陽醫(yī)學院臨床醫(yī)學專業(yè)，本科，主任醫(yī)師，教授 黃斌 副主任醫(yī)師，南華大學臨床醫(yī)學系本科畢業(yè)，學士學位，神經(jīng)外科副主任醫(yī)師，郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會副主委，郴州市醫(yī)學會神經(jīng)醫(yī)學專業(yè)委員會委員 鄧人富 副主任醫(yī)師，2002年畢業(yè)于南華大學臨床醫(yī)學全日制本科專業(yè)，從事神經(jīng)外科工作18年。中華醫(yī)學會神經(jīng)外科學會會員,郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會秘書 姜志遠 主治醫(yī)師 郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會委員 鄧亮飛 主治醫(yī)師，郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會委員 李敏 主治醫(yī)師，溫州醫(yī)科大學研究生，郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會委員 廖佐明 神經(jīng)外科住院醫(yī)師 新疆醫(yī)科大學碩士研究生 郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會委員 王榮彥 神經(jīng)外科住院醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學碩士研究生 郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會委員2021年10月29日813
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王之敏主任醫(yī)師 蘇州大學附屬第四醫(yī)院 神經(jīng)外科 今天跟大家分享一例顱咽管瘤的患者。 這個患者是我們本院兒科的一名護士，按照道理講，是不應該出現(xiàn)診斷的延遲的，但是恰恰相反，這個患者腫瘤到了一定程度才被發(fā)現(xiàn)。這恰好是我們一般患者朋友需要注意的關鍵點。 患者最早出現(xiàn)了月經(jīng)周期的紊亂，伴發(fā)的癥狀肥胖。是的，你沒有看錯，不明原因的肥胖也是疾病癥狀。女性患者出現(xiàn)肥胖和月經(jīng)周期紊亂，在婦科就診處理，經(jīng)過人工周期的調(diào)整，月經(jīng)暫時正常，但是藥物的使用掩蓋了癥狀。后期又出現(xiàn)了視力障礙，這是第二個關鍵點。這時患者才進行了第一張影像學的檢查。 這是一張非常典型的CT，鞍區(qū)囊性病變合并鈣化，神經(jīng)外科醫(yī)生基本可以確認顱咽管瘤的診斷，但是就是這樣一個病變，一名醫(yī)院工作人員也是出現(xiàn)癥狀一年之后才發(fā)現(xiàn)！這值得我們思考，回顧患者的病史：第一，月經(jīng)紊亂，第二多食之后的肥胖，第三，視力改變。還有一個忽略的癥狀是多飲多尿。這是一個非常典型癥狀組合! 進一步詳細檢查MRI發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位。 所有疾病的發(fā)生發(fā)展都是遵循一定的規(guī)律的，這一點需要醫(yī)生的專業(yè)判斷和診斷思維。但是月經(jīng)紊亂、視力改變聯(lián)合多飲多尿一定提示需要醫(yī)院?？漆t(yī)生處理。 怎么才能發(fā)現(xiàn)腦腫瘤?請看我的系列科普之一《腦腫瘤的預防、診斷和治療》。 以下幾點非常重要： 1、了解癥狀 這些癥狀對于判斷腫瘤在大腦中的位置非常重要，腦腫瘤可能的癥狀如下： - 新發(fā)生的頭痛和既往頭痛的形式發(fā)生了改變。 - 無法解釋的惡心和嘔吐 - 視覺障礙，包括視物模糊、視物重影或者視野缺失。 - 肢體運動或者感覺逐步出現(xiàn)障礙。 - 平衡障礙，語言障礙或者對于日常事務混亂。 2. 找醫(yī)生診斷腦腫瘤 如果你存在上述相關癥狀，盡快找醫(yī)生咨詢。他們將幫你做出診斷并制定一個治療計劃。這是治療腦腫瘤的唯一正確的方法。 - 醫(yī)生將進行神經(jīng)系統(tǒng)檢查 - 醫(yī)生將建議你進行一些影像學的檢查，包括MRI、CT、PET等，這樣就可以更加清楚腦內(nèi)的情況。這些有助于識別腦腫瘤。 - 醫(yī)生可能會進行腦組織活檢來評估你是否罹患腦腫瘤。 - 有很多原因也可能導致這些癥狀，如腦卒中、多發(fā)性硬化、感染等。這也是為什么必須由醫(yī)生來進行判斷評估的原因。 3. 治療腦腫瘤。 - 對于顱內(nèi)一些可以到達的部位的腫瘤，醫(yī)生可能會建議你手術切除腦腫瘤。 - 醫(yī)生可能會建議你進行放射治療。 - 醫(yī)生可能會建議你化療。 - 醫(yī)生可能會建議你進一步使用靶向藥物來治療腦腫瘤。 4. 了解沒有治療的風險。 - 如果你懷疑自己出現(xiàn)了腦腫瘤的癥狀，盡快尋找醫(yī)生的幫助明確診斷非常重要。越早發(fā)現(xiàn)腦腫瘤，治療就越容易。忽視這些癥狀或者逃避治療會使你的身體狀態(tài)惡化，甚至會導致死亡。 本例患者的治療顱咽管瘤首選手術治療，本例患者我們選擇了經(jīng)顱顯微手術。這里要普及的一個理念：顱腦手術的微創(chuàng)關鍵在于腦組織的微創(chuàng)，而不是弄一個很小的切口來拼命牽拉腦組織，最終會得不償失。 我們選擇眶上外側入路，前方經(jīng)額底釋放腦脊液，充分松弛腦組織后，經(jīng)腦組織的自然間隙進入，分塊全切了腫瘤，包括侵犯三腦室底的那部分。 最終，患者在沒有任何新的功能損傷的情況下獲得了痊愈，但是因為下丘腦性腺軸的破壞可能會影響患者的生育能力。因此，這例患者的診治經(jīng)歷提醒大家，早期發(fā)現(xiàn)早期治療的重要性！2021年09月07日812
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馬增翼副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤之一，好發(fā)于兒童，成年人也可發(fā)病。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀等。 發(fā)病機制1.先天性剩余學說 這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學說。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發(fā)育過程中常有上皮細胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。 2.鱗狀上皮化生學說 有研究認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產(chǎn)物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合，并且見到二者之間有過度，這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學說。 臨床表現(xiàn)大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進展亦較快。其臨床表現(xiàn)主要包括以下幾個方面：腫瘤占位效應及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。 輔助檢查1.頭部MRI（磁共振成像）檢查——最常用的影像學檢查 2.頭部CT檢查: CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。常有鈣化等表現(xiàn)。 3.內(nèi)分泌激素檢查:血清泌乳素常因垂體柄的阻斷而升高，而血清生長激素水平往往下降。同時往往伴有皮質(zhì)醇和甲狀腺功能減退。 治療方法1.手術切除 體積較小者可行內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶腫瘤切除術（傷口位于鼻腔內(nèi)）或經(jīng)眶鎖孔腫瘤切除術（傷口位于眉弓）。體積較大者可行經(jīng)翼點、冠狀等開顱腫瘤切除術。 2.放射治療 術后殘留或復發(fā)者可行放射治療，以立體定向放射外科治療為宜。 3.其他治療 術后出現(xiàn)視功能未能恢復者，可行高壓氧治療等輔助治療。 術后出現(xiàn)垂體功能下降者，需適當補充激素。 術后出現(xiàn)尿崩者，可酌情使用去氨加壓素等，不排除終身服藥。2021年08月26日1556
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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤顱咽管瘤，是一種罕見的實體瘤、或囊～實性混合腫瘤。起源于沿鼻咽至間腦連線上的Rathke囊的殘余部分。流行病學在兒童中，顱咽管瘤占腦腫瘤的5%～10%，在男性和女性中的發(fā)病率幾乎相等。發(fā)病年齡，呈雙峰分布：一個峰為5～14歲的兒童，另一個峰為50～75歲的成人。成釉質(zhì)細胞型顱咽管瘤，更常見于兒童，而乳頭型顱咽管瘤主要見于成人。病理學大部分顱咽管瘤，是起源于鞍上區(qū)垂體柄的上皮腫瘤。小部分腫瘤起源于蝶鞍內(nèi)，極少數(shù)腫瘤位于視覺系統(tǒng)或第三腦室內(nèi)。雖然組織學上這類腫瘤為良性，但經(jīng)?？s短患者的生存期，應視為低級別惡性腫瘤。大多數(shù)顱咽管瘤，包含實性和囊性成分。囊內(nèi)充滿含有膽固醇結晶的渾濁液體。臨床表現(xiàn)此瘤生長緩慢，在確診前，癥狀通常已存在1年或以上?！褚曈X癥狀視覺癥狀常見，可能是視交叉受壓的直接結果；具體的障礙取決于腫瘤的生長方式?！駜?nèi)分泌異常正常結構受到直接損害、或壓迫可導致一系列內(nèi)分泌異常。常見并發(fā)癥包括生長激素、促性腺激素、促甲狀腺激素和促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足，其估計發(fā)生率分別為75%、40%、25%及25%。當垂體柄受累時，常出現(xiàn)尿崩癥。甲狀腺功能減退癥、或生長激素缺乏可導致生長障礙，是兒童患者最常見的表現(xiàn)。成人患者中最常見的內(nèi)分泌表現(xiàn)，是性功能障礙；幾乎90%的男性患者訴陰莖勃起功能障礙，而大多數(shù)女性患者出現(xiàn)閉經(jīng)?！耦^痛大約50%的患者在診斷時存在中～重度的每日頭痛。可能源于腫瘤自身對疼痛敏感結構的牽拉，腫瘤壓迫第三腦室導致的梗阻性腦積水，或者腦膜受到溢出的囊腫內(nèi)容物的刺激?！衿渌Y狀顱咽管瘤還可引起其他全身性癥狀，如抑郁，這與任何激素缺乏無關。推測其原因為腫瘤延伸至額葉、紋狀體和丘腦區(qū)域或邊緣系統(tǒng)。壓力相關性頭痛，可伴發(fā)惡心、嘔吐及昏睡。診斷發(fā)現(xiàn)病變時，顱咽管瘤的大小有差異，從小的、邊界清晰的實性腫塊到侵入蝶鞍并導致鄰近腦組織結構移位的大型多房性囊腫。神經(jīng)影像學術前，通常是MRI或CT檢查顯示存在腫塊提示顱咽管瘤的診斷。鞍上區(qū)鈣化見于80%的病例中，囊腫形成見于85%的病例中，固體或結節(jié)均可見增強。因此，蝶鞍旁囊性鈣化病變，極有可能為顱咽管瘤。治療前評估由于大多數(shù)顱咽管瘤患者，至少存在部分垂體功能減退，所以術前需要進行內(nèi)分泌檢查，尤其是腎上腺和甲狀腺功能的檢查。包括視野檢查在內(nèi)的詳細神經(jīng)眼科檢查，有助于明確是否存在視神經(jīng)通路受壓，并確定術前基線情況。治療手術幾乎所有病例都需要手術治療。手術的目的是確立診斷、緩解腫塊相關的癥狀以及安全地切除盡可能多的腫瘤。手術入路的選擇取決于腫瘤的位置。鞍內(nèi)腫瘤，可能經(jīng)蝶骨入路來切除。擴大的經(jīng)蝶骨入路(目前常用內(nèi)鏡操作)可切除蝶鞍內(nèi)腫瘤及某些擴展至蝶鞍上的腫瘤。目前，許多顱咽管瘤采用翼點顱骨切開術入路。若囊腫進一步向上擴展至第三腦室，則可能需打開終板或者采用從上方通過Monro孔入路。放療放療可用于腫瘤部分切除術后有殘留病變的患者，或是用于治療最初認為肉眼下完全切除后復發(fā)的疾病。當代放療技術可實現(xiàn)更高的治療精準度和適形性。這些方法通過減少周圍正常組織的電離輻射暴露而降低了(但未消除)長期毒性[27]。已用于治療顱咽管瘤的高度適形成像引導放療技術包括：立體定向放療、調(diào)強放療及質(zhì)子束放療。重粒子照射技術(如質(zhì)子束)，利用帶電粒子而不是光子，向靶區(qū)輸送高劑量輻射，同時限制周圍組織接受的“散射”劑量。Bragg峰(此處質(zhì)子停止前行并釋放其能量)以外的區(qū)域，輻射暴露極低。這對治療緊鄰重要結構的腫瘤尤其有利。囊腫治療當囊腫壓迫視覺系統(tǒng)結構或下丘腦結構或者導致第三腦室癥狀性梗阻時，通常需要采用縮減囊腫大小的技術。手術切除腫瘤是最具根治性的治療。手術后囊腫復發(fā)可通過數(shù)種方式處理?！槲g經(jīng)皮囊腫內(nèi)容物抽吸術已被用于緩解癥狀，每當完全切除不可行時，可推薦行間斷性囊腫抽吸術。另一種方法是對不能被完全切除的囊腫放置皮下貯液囊(Ommaya囊)系統(tǒng)進行間斷抽吸?！粌?nèi)照射法對于孤立性腫瘤或多囊性腫瘤患者，一種方法是通過立體定向應用放射性同位素行腔內(nèi)照射。優(yōu)選釋放β～射線的放射性同位素，如釔～90(90Yt)、錸～186(186Rh)和磷～32(32P)，因為這些元素放射的能量穿透性有限且相對易于操控。并發(fā)癥大多數(shù)病例存在全垂體功能減退，可表現(xiàn)為性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺功能不全和/或生長激素缺乏。下丘腦功能障礙可導致失能性肥胖、體溫調(diào)節(jié)障礙、睡眠障礙或尿崩癥。肥胖的并發(fā)癥，包括代謝綜合征、2型糖尿病、非酒精性肝病。神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥：認知功能障礙，尤其是下丘腦受累的患者下丘腦性肥胖睡眠障礙和晝夜節(jié)律紊亂行為問題視覺系統(tǒng)并發(fā)癥大多數(shù)患者在治療前有視覺障礙。這些表現(xiàn)可能因手術或放療而加重。血管異常對于顱咽管瘤兒童患者，放療后可出現(xiàn)多種血管異常。包括：顳葉海綿狀血管瘤、煙霧綜合征、動脈瘤和動脈口徑減小。治療后隨訪通過MRI進行神經(jīng)影像學檢查，一年1次。影像學檢查隨訪的持續(xù)時間取決于初始手術的范圍、有無殘余腫瘤及癥狀學。監(jiān)測內(nèi)分泌功能，根據(jù)需要予以激素替代治療。術后對視覺功能進行正式評估(包括視野檢查)，此后每年評估1次。預后排除非腫瘤相關死亡后，患者就診后10年生存率為90%。另一項大型病例系列研究顯示，10年無進展生存率和總體生存率分別為48%和80%。要之，總結如下：顱咽管瘤患者的治療，需要在控制疾病、與盡量減少治療副作用之間，取得平衡。●顱咽管瘤患者，應由多學科團隊管理。該團隊應該包括：神經(jīng)外科、放療科、神經(jīng)腫瘤科、內(nèi)分泌科及眼科的專業(yè)技術知識?！癯跏贾委煼椒橥饪魄谐g，目的是盡可能多地切除腫瘤，同時避免治療引起的嚴重功能障礙?！駥τ跓o法完全切除腫瘤的患者，推薦進行術后放療，而不是先觀察在疾病復發(fā)時，才進行挽救性放療(Grade 1B)。2021年06月18日1264
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤為常見鞍區(qū)腫瘤，在兒童卻是較常見的先天性腫瘤，占鞍區(qū)腫瘤的第一位?？梢园l(fā)生在任何年齡段，但約70%是發(fā)生在15歲以下的兒童和青少年。盡管顱咽管瘤在組織學上呈良性表現(xiàn)，但手術與放射治療后存在內(nèi)分泌與代謝紊亂常常影響患者的生活質(zhì)量和生長發(fā)育。 顱內(nèi)腫瘤有很多種，為什么顱咽管瘤非常難治療呢？ 一、顱咽管瘤不容易早期發(fā)現(xiàn) 顱咽管瘤各個年齡段都可以發(fā)病，當病人開始有癥狀的時候常常被忽視，不能及時發(fā)現(xiàn)。顱咽管瘤病人常見的癥狀有： 顱咽管瘤常見的臨床表現(xiàn)有 1、顱內(nèi)壓增高：出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、嗜睡甚至昏迷。 2、視力視野障礙，常首診于眼科。 3、下丘腦癥狀：體溫調(diào)節(jié)異常、食欲異常與肥胖、睡眠障礙、多飲多尿或無口渴感、人格異常與認知功能受損。 4、垂體功能減退：如身材矮小、性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺皮質(zhì)功能減退等。 二、顱咽管瘤位置深，手術難度大。 顱咽管瘤最常見的部位是在鞍區(qū)，屬于顱腦的中心地帶，位置深，并且周圍有視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、垂體、下丘腦等主要結構，而且顱咽管瘤常常與下丘腦粘連。 在手術過程中如果視神經(jīng)受損，可以導致視力下降、失明；頸內(nèi)動脈或大腦前動脈受損，會造成大出血，危及生命；下丘腦、垂體受損會出現(xiàn)垂體功能低下、內(nèi)分泌紊亂，輕者造成病人體質(zhì)差、抵抗力差，嚴重者也會造成生命危險。顱咽管瘤的手術難點在于既要盡可能的完全切除腫瘤，防止腫瘤復發(fā)，又要避免手術對腫瘤周圍的重要結構造成損害。 三、顱咽管瘤易復發(fā) 顱咽管瘤雖然是良性腫瘤，但它與普通的良性腫瘤不同，沒有包膜，有侵潤性生長的特點。雖然在顯微鏡下看達到完全切除腫瘤，但是仍然有極少部分腫瘤細胞殘留，造成后期腫瘤復發(fā)。顱咽管瘤對放射治療和化療都不敏感，一旦復發(fā)了治療的難度進一步增加。 由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結構有膠質(zhì)反應邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應力爭做到腫瘤全切除，尤其對兒童患者，以防止復發(fā)。 一般來說，成功的手術可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復。不過，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織（特別是下丘腦）緊密相連，增加了手術的難度，對這些病人并不強求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點是術后復發(fā)率很高。 總之，顱咽管瘤的手術治療是根據(jù)腫瘤生長部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置等等因素去選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點，也都各自存在一些風險性，因此在日常生活中積極的預防很重要。2021年05月26日733
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