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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 顱咽管瘤術(shù)后內(nèi)分泌復(fù)查項(xiàng)目及注意事項(xiàng)01.內(nèi)分泌檢查項(xiàng)目?顱咽管瘤術(shù)后的抽血檢查項(xiàng)目大致如下：①常規(guī)檢查項(xiàng)目血常規(guī)，甲狀腺功能五項(xiàng)（促甲TSH，游離三碘甲狀腺原氨酸FT3，游離甲狀腺素FT4，三碘甲狀腺原氨酸T3，甲狀腺素T4）（以下統(tǒng)稱甲功），皮質(zhì)醇（cor），促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH），胰島生長因子，生長激素，性激素六項(xiàng)。②大生化項(xiàng)目電解質(zhì)（鈉，鉀，鈣，鎂，氯，磷），肝功，腎功，血糖，血脂三項(xiàng)，肝纖維化四項(xiàng)。③骨代謝骨代謝三項(xiàng)：血鈣，血磷，堿性磷酸酶。（做了大生化的檢查項(xiàng)目就包含了骨代謝三項(xiàng)）骨代謝四項(xiàng)：骨鈣素、總Ⅰ型膠原氨基酸延長肽、β-膠原特殊序列和25-羥基維生素D。骨代謝五項(xiàng)：骨代謝五項(xiàng)：甲狀旁腺素（PTH），骨鈣素（BGP或OC），總1型膠原氨基酸延長肽(PINP)，β-膠原特殊序列(B-CTX)，25-羥基維生素D3。④血糖和胰島功能糖化血紅蛋白，空腹胰島素，空腹C肽。⑤其他抽血項(xiàng)目凝血四項(xiàng)非抽血檢查項(xiàng)目大致如下：??測骨齡和骨密度（未成年人）；??尿常規(guī)；??眼科檢查（視力，視野，眼底，眼壓，OCT，視覺誘發(fā)電位）；??髖關(guān)節(jié)CT或核磁。以上這些并非每次必查項(xiàng)，患友可以根據(jù)術(shù)后時間選擇項(xiàng)目。02.內(nèi)分泌術(shù)后復(fù)查頻率術(shù)后一個月電解質(zhì)；血常規(guī)；甲功；尿常規(guī)。術(shù)后三個月血常規(guī)；促腎和皮質(zhì)醇(非必查)；甲功；尿常規(guī)；大生化(包含肝腎功能，血脂，血糖，電解質(zhì))；胰島樣生長因子(IGF-1)。術(shù)后半年血常規(guī)；促腎和皮質(zhì)醇(非必查)；甲功；尿常規(guī)；大生化(包含肝腎功能，血脂，血糖，電解質(zhì))；胰島樣生長因子(IGF-1)；測骨齡，骨密度(兒童)；25羥基維生素D3；性激素六項(xiàng)(成人)；糖化血紅蛋白，空腹胰島素；肝纖維化四項(xiàng)；凝血四項(xiàng)。術(shù)后一年及以上血常規(guī)；促腎和皮質(zhì)醇(非必查)；甲功；尿常規(guī)；大生化(包含肝腎功能，血脂，血糖，電解質(zhì))；胰島樣生長因子(IGF-1)；成人重點(diǎn)關(guān)注骨質(zhì)檢查：骨代謝五項(xiàng)，雙能X線（腰椎和髖部）25羥基維生素D3；性激素六項(xiàng)(成人)；糖化血紅蛋白，空腹胰島素；肝纖維化四項(xiàng)；凝血四項(xiàng)。視力檢查說明術(shù)后有無視力問題，都建議查一下視力，視野、眼底、眼壓、OCT。嬰幼兒和兒童結(jié)合配合度可以選擇性檢查，檢查兒童視力表，視誘發(fā)電位，眼底，眼壓等。原因：視力能看見和能看清是兩回事，有很多孩子術(shù)后視力不影響正常生活，家長誤以為視力沒有受影響，等1-2年后，隨著年齡增長，學(xué)習(xí)內(nèi)容增多，家長才發(fā)現(xiàn)孩子雙眼視野缺損，或者單眼偏盲。身體不適的臨時檢查電解質(zhì)，血常規(guī)；血糖；血氧；心率；血壓。醫(yī)生診斷的其他檢查。??近期調(diào)研發(fā)現(xiàn)患骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死，脊柱側(cè)彎等骨頭問題的患友占比較大，建議術(shù)后一年以上復(fù)查重點(diǎn)關(guān)注骨質(zhì)情況，輪換檢查身體不同區(qū)域的骨密度。（見下方⑤骨密度和⑥骨代謝說明）??以上僅供參考，如果有專業(yè)的內(nèi)分泌醫(yī)生管理，可以聽從內(nèi)分泌醫(yī)生醫(yī)囑，預(yù)約好下次問診時間，并提前開好檢查單據(jù)。03.其他注意事項(xiàng)說明①電解質(zhì)??非常重要，每次檢查必不可少，無需空腹。術(shù)后一個月內(nèi)可以勤查幾次，以后可以隨其他復(fù)查項(xiàng)目一起復(fù)查（如3個月-6個月一次），不舒服要隨時檢查。有緊急問題發(fā)生時優(yōu)先血查電解質(zhì)/血常規(guī)/血糖，三者都很重要！??血鈉值，控制在140左右最理想，超過145，所有的化驗(yàn)單都會有誤差（如肝功，尿酸，大都會高)，如果電解質(zhì)血鈉不穩(wěn)定，一起做生化檢查連帶有問題，醫(yī)生一般不參考這個結(jié)果，這次檢查就浪費(fèi)了。因此做生化檢查時建議先查電解質(zhì)，30分鐘—1小時出結(jié)果，電解質(zhì)值正常，生化檢查值才比較有參考意義。（甲功，皮質(zhì)醇，促腎值等非生化項(xiàng)不受電解質(zhì)影響的可一起查。）②皮質(zhì)醇??了解皮質(zhì)醇激素詳情：關(guān)于促腎和皮質(zhì)醇激素以及替代激素--氫化可的松和潑尼松介紹??注：垂體減低患者服用可的松或潑尼松檢查結(jié)果會不準(zhǔn)，值可能會很低，不能根據(jù)驗(yàn)血結(jié)果進(jìn)行調(diào)藥，專業(yè)的內(nèi)分泌醫(yī)生是根據(jù)食欲和精神狀態(tài)進(jìn)行調(diào)藥。術(shù)后短期查促腎和皮質(zhì)醇可以看一下恢復(fù)程度，有些人半年內(nèi)兩者都恢復(fù)到中高值，有停藥的可能，促腎值和皮質(zhì)醇值長期在低值以下，需要長期服藥，切記不要亂停藥！③大生化項(xiàng)包含：電解質(zhì)（鈉，鉀，鈣，鎂，氯），肝功，腎功，血糖，血脂三項(xiàng)。上面說了，單做電解質(zhì)沒有空腹要求，如果連帶其他生化項(xiàng)一起檢查有空腹的要求，包括血糖如果有問題，還需分別檢測餐前和餐后的，具體遵醫(yī)囑。④骨齡骨齡是為了檢查骨頭的年齡與實(shí)際年齡是否相符，有些兒童術(shù)后身高生長緩慢，骨齡會落后于實(shí)際年齡，這時需要使用生長激素，點(diǎn)此可了解骨齡和骨骺：手把手教你看骨齡和骨骺⑤骨密度臨床上，骨密度檢查是針對骨質(zhì)疏松以及骨量減少進(jìn)行診斷的非常重要的一個指標(biāo)。骨密度檢查主要是通過CT檢查、超聲骨密度儀檢查、雙能X線檢查等。A、CT檢查：通過CT檢查可以檢查體內(nèi)骨密度定量，但是由于它的輻射相對比較大，所以比較少采用。B、超聲骨密度儀檢查：超聲骨密度儀沒有輻射，且它的成本也比較低，加上檢查方便一些。唯一的缺點(diǎn)就是準(zhǔn)確度沒有那么高。C、雙能X線檢查：目前雙能X線檢查的準(zhǔn)確度是比較高的，放射量低（大約是胸片劑量的二十分之一），檢查所耗的時間也比較短。它的缺點(diǎn)就是費(fèi)用相對于其他檢查儀器來說是比較高的。經(jīng)過多年驗(yàn)證，我們發(fā)現(xiàn)患者們?nèi)砀魈幍墓敲芏炔⒉皇蔷鶆虻?，超聲骨密度檢測橈骨（手腕）沒問題的，不代表根骨（足部）就沒問題，更不代表髖骨和腰椎骨質(zhì)健康。目前群內(nèi)有多位群友因身體感知異常，如：骨質(zhì)變形或發(fā)生疼痛，進(jìn)一步采用雙能X線檢查，才發(fā)現(xiàn)髖部或腰椎骨質(zhì)疏松嚴(yán)重或股骨頭壞死，而在此之前使用超聲骨密度檢測手腕或足部的數(shù)值是正常的，因此建議大家每隔一個周期更換一下骨密度的檢測部位和檢測方式，防患于未然。⑥骨代謝鞍區(qū)術(shù)后，甲狀腺功能激素替代，糖皮質(zhì)激素替代，甲狀旁腺激素，生長激素替代，25羥基維生素D3，性激素（成人），鈣磷水平，骨堿性磷酸酶，血液酸堿度，尿鈣水平，尿腎功（如腎小管損傷）等，均對骨代謝有影響，因此建議術(shù)后人群定期檢查骨代謝。其中骨代謝三項(xiàng)與骨代謝四項(xiàng)，骨代謝五項(xiàng)指標(biāo)不相同，不存在包含關(guān)系，建議定期檢查生化項(xiàng)目＋骨代謝五項(xiàng)，其中25羥基維生素D3項(xiàng)建議維持在中高值，該指標(biāo)建議定期檢查，長期維生素D缺乏容易導(dǎo)致甲狀旁腺功能亢進(jìn)，進(jìn)而影響鈣磷代謝，引發(fā)骨質(zhì)病變。骨代謝五項(xiàng)檢測說明P1NP總Ⅰ型前膠原氨基端延長肽（Total-P1NP）是首選的骨形成標(biāo)志物，受進(jìn)食和晝夜節(jié)律影響小，可隨機(jī)非空腹采血測量在血清中的含量，反映成骨細(xì)胞合成骨膠原的速率，監(jiān)測成骨細(xì)胞活力和骨形成情況，是新骨形成的特異性的敏感指標(biāo)?！九R床意義】骨質(zhì)疏松癥、骨代謝疾病、腎功能不全患者血清總PINP升高。兒童發(fā)育期、妊娠晚期、骨腫瘤、骨轉(zhuǎn)移、畸形性骨炎、原發(fā)性甲旁亢、骨軟化癥、酒精性肝炎、絕經(jīng)后婦女、肺纖維化、嚴(yán)重肝損害等血清PINP升高。如果Ⅰ型前膠原氨基端前肽下降，說明膠原蛋白減少和骨代謝偏弱。β-CTxβ-膠原特殊序列(β-CrossLaps)是首選的骨吸收標(biāo)志物，受進(jìn)食和晝夜節(jié)律的影響較大，進(jìn)食后水平會降低，需空腹清晨采血。其水平反映了破骨細(xì)胞的骨吸收活性，為敏感而特異的骨吸收標(biāo)志物?！九R床意義】骨質(zhì)疏松癥、Paget病、多發(fā)性骨髓瘤和腫瘤骨轉(zhuǎn)移等患者血清其水平升高。骨鈣素骨鈣素是骨組織中含量最豐富的非膠原蛋白，主要由成骨細(xì)胞、成牙本質(zhì)細(xì)胞和軟骨細(xì)胞合成。是反映骨形成的特異性生化指標(biāo)，在循環(huán)中可檢測到OC氨基端片段(N-MidOC)更穩(wěn)定，檢測重復(fù)性較好。【臨床意義】濃度升高提示骨形成速率加快，主要見于高轉(zhuǎn)換骨質(zhì)疏松癥、兒童生長期、成骨不全、腎功能不全、骨折、變形性骨炎、腫瘤骨轉(zhuǎn)移、低磷血癥、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、尿毒癥、佝僂病、卵巢切除術(shù)后等。濃度降低見于甲狀腺功能減退癥、腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥、長期使用糖皮質(zhì)激素、肝病、糖病患者及孕婦等。骨鈣素水平偏低說明成骨能力弱。PTH甲狀旁腺素?調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣和磷的代謝，促使血鈣水平升高，血磷水平下降?！九R床意義】PTH水平明顯高于正常，可見原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、需進(jìn)一步檢查是否為甲狀旁腺亢進(jìn)引起的繼發(fā)性骨質(zhì)疏松癥；PTH水平正?；蚵愿?，同時存在低血鈣和高血磷，則可考慮為假性甲狀旁腺功能低下癥。PTH水平降低常見于特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥、低鎂血癥性甲狀旁腺功能減退癥、非甲狀腺功能亢進(jìn)性高鈣血癥，如惡性腫瘤、結(jié)節(jié)病、維生素D中毒、甲狀腺功能亢進(jìn)癥。25-羥基維生素D維生素D維持血鈣和血磷的正常水平?，是鈣質(zhì)轉(zhuǎn)化為骨質(zhì)的重要物質(zhì)，可以促進(jìn)骨和牙的鈣化。【臨床意義】25-羥基維生素D影響細(xì)胞分化功能。維生素D?缺乏會使成骨能力下降，可引起自身免疫性疾病及骨質(zhì)疏松癥。⑦檢查前是否服藥可以服藥，大家檢查就是為了查看服藥是否合適，每次檢查最好選擇同一時間抽血方便做對比。術(shù)后短期為了查看促腎恢復(fù)程度，抽血前可以不服用皮質(zhì)醇激素，抽血后再吃。⑧空腹檢查能否喝水??空腹是指“晨起已空腹10—12小時”，也就是指抽血的前一天晚上，保持平時的生活習(xí)慣，維持正常的飲食結(jié)構(gòu)，并做到晚飯要清淡，不飲酒、咖啡、濃茶，不吃夜宵，休息好。??空腹采血的最佳時間是在早上6：30-9：30，最遲不宜超過10：00。若空腹超過12小時，雖然仍是空腹血，但由于體內(nèi)生理性內(nèi)分泌激素的影響，可使血糖等指標(biāo)發(fā)生變化，不能反映平時的水平，從而失去化驗(yàn)的意義。??至少要禁食8小時、禁水6小時以上，并不意味著不能喝一口水，“禁水”的含義可理解為不能大量喝水。一般以不超過200ml為宜。少量必須要喝的水，尤其是為了服藥時，是沒有問題的。但一定要記住，只能喝白開水，不能喝飲料、茶水、咖啡等，以免影響檢測結(jié)果。來源顱咽管瘤之家2024年08月28日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故從總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進(jìn)展亦較快。 臨床表現(xiàn)包括幾個方面:腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。 手術(shù)治療成為顱咽管瘤的首選治療方法。 手術(shù)治療的目的是通過切除腫瘤達(dá)到解除腫瘤對視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi)壓增高，對下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復(fù)。對于實(shí)質(zhì)性腫瘤，手術(shù)可切除瘤體；對于囊性腫瘤，手術(shù)可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應(yīng)力爭做到腫瘤全切除，尤其對兒童患者，以防止復(fù)發(fā)。小的顱咽管瘤特別是鞍內(nèi)型腫瘤一般采取經(jīng)蝶術(shù)式，大瘤宜采取經(jīng)顱術(shù)式。一般來說，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復(fù)。不過，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織(特別是下丘腦)緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對這些病人并不強(qiáng)求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點(diǎn)是術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。根據(jù)腫瘤生長部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置，以及與周圍組織的關(guān)系和容易接近腦脊液通路等因素，手術(shù)需選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點(diǎn)。 術(shù)前預(yù)住院需要做的檢查： 1、視力、視野 2、激素（生長、性腺、ACTH、CORT、甲功） 4、頭顱CT（冠矢軸位，刻盤） 3、核磁（全部刻盤）：平掃（T2需掃space序列，層厚1mm）十增強(qiáng)(掃space序列，層厚1mm)十3D fiesta（矢狀位）十Flair（軸位，薄掃，層厚1mm）+mra 顱咽管瘤是良性腫瘤，只要治療得當(dāng)，是完全可以治愈的。手術(shù)全切除是行之有效的方法。但是，腫瘤無論是在手術(shù)切除還是在術(shù)后護(hù)理都具有復(fù)雜性，稍有不慎會給患者造成永久的遺憾。因此，選擇合適的治療和護(hù)理方案是戰(zhàn)勝顱咽管瘤的必然條件。2021年11月18日637
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王之敏主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第四醫(yī)院 神經(jīng)外科 今天跟大家分享一例顱咽管瘤的患者。 這個患者是我們本院兒科的一名護(hù)士，按照道理講，是不應(yīng)該出現(xiàn)診斷的延遲的，但是恰恰相反，這個患者腫瘤到了一定程度才被發(fā)現(xiàn)。這恰好是我們一般患者朋友需要注意的關(guān)鍵點(diǎn)。 患者最早出現(xiàn)了月經(jīng)周期的紊亂，伴發(fā)的癥狀肥胖。是的，你沒有看錯，不明原因的肥胖也是疾病癥狀。女性患者出現(xiàn)肥胖和月經(jīng)周期紊亂，在婦科就診處理，經(jīng)過人工周期的調(diào)整，月經(jīng)暫時正常，但是藥物的使用掩蓋了癥狀。后期又出現(xiàn)了視力障礙，這是第二個關(guān)鍵點(diǎn)。這時患者才進(jìn)行了第一張影像學(xué)的檢查。 這是一張非常典型的CT，鞍區(qū)囊性病變合并鈣化，神經(jīng)外科醫(yī)生基本可以確認(rèn)顱咽管瘤的診斷，但是就是這樣一個病變，一名醫(yī)院工作人員也是出現(xiàn)癥狀一年之后才發(fā)現(xiàn)！這值得我們思考，回顧患者的病史：第一，月經(jīng)紊亂，第二多食之后的肥胖，第三，視力改變。還有一個忽略的癥狀是多飲多尿。這是一個非常典型癥狀組合! 進(jìn)一步詳細(xì)檢查MRI發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位。 所有疾病的發(fā)生發(fā)展都是遵循一定的規(guī)律的，這一點(diǎn)需要醫(yī)生的專業(yè)判斷和診斷思維。但是月經(jīng)紊亂、視力改變聯(lián)合多飲多尿一定提示需要醫(yī)院專科醫(yī)生處理。 怎么才能發(fā)現(xiàn)腦腫瘤?請看我的系列科普之一《腦腫瘤的預(yù)防、診斷和治療》。 以下幾點(diǎn)非常重要： 1、了解癥狀 這些癥狀對于判斷腫瘤在大腦中的位置非常重要，腦腫瘤可能的癥狀如下： - 新發(fā)生的頭痛和既往頭痛的形式發(fā)生了改變。 - 無法解釋的惡心和嘔吐 - 視覺障礙，包括視物模糊、視物重影或者視野缺失。 - 肢體運(yùn)動或者感覺逐步出現(xiàn)障礙。 - 平衡障礙，語言障礙或者對于日常事務(wù)混亂。 2. 找醫(yī)生診斷腦腫瘤 如果你存在上述相關(guān)癥狀，盡快找醫(yī)生咨詢。他們將幫你做出診斷并制定一個治療計(jì)劃。這是治療腦腫瘤的唯一正確的方法。 - 醫(yī)生將進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查 - 醫(yī)生將建議你進(jìn)行一些影像學(xué)的檢查，包括MRI、CT、PET等，這樣就可以更加清楚腦內(nèi)的情況。這些有助于識別腦腫瘤。 - 醫(yī)生可能會進(jìn)行腦組織活檢來評估你是否罹患腦腫瘤。 - 有很多原因也可能導(dǎo)致這些癥狀，如腦卒中、多發(fā)性硬化、感染等。這也是為什么必須由醫(yī)生來進(jìn)行判斷評估的原因。 3. 治療腦腫瘤。 - 對于顱內(nèi)一些可以到達(dá)的部位的腫瘤，醫(yī)生可能會建議你手術(shù)切除腦腫瘤。 - 醫(yī)生可能會建議你進(jìn)行放射治療。 - 醫(yī)生可能會建議你化療。 - 醫(yī)生可能會建議你進(jìn)一步使用靶向藥物來治療腦腫瘤。 4. 了解沒有治療的風(fēng)險。 - 如果你懷疑自己出現(xiàn)了腦腫瘤的癥狀，盡快尋找醫(yī)生的幫助明確診斷非常重要。越早發(fā)現(xiàn)腦腫瘤，治療就越容易。忽視這些癥狀或者逃避治療會使你的身體狀態(tài)惡化，甚至?xí)?dǎo)致死亡。 本例患者的治療顱咽管瘤首選手術(shù)治療，本例患者我們選擇了經(jīng)顱顯微手術(shù)。這里要普及的一個理念：顱腦手術(shù)的微創(chuàng)關(guān)鍵在于腦組織的微創(chuàng)，而不是弄一個很小的切口來拼命牽拉腦組織，最終會得不償失。 我們選擇眶上外側(cè)入路，前方經(jīng)額底釋放腦脊液，充分松弛腦組織后，經(jīng)腦組織的自然間隙進(jìn)入，分塊全切了腫瘤，包括侵犯三腦室底的那部分。 最終，患者在沒有任何新的功能損傷的情況下獲得了痊愈，但是因?yàn)橄虑鹉X性腺軸的破壞可能會影響患者的生育能力。因此，這例患者的診治經(jīng)歷提醒大家，早期發(fā)現(xiàn)早期治療的重要性！2021年09月07日810
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馬增翼副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤之一，好發(fā)于兒童，成年人也可發(fā)病。其主要臨床特點(diǎn)有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀等。 發(fā)病機(jī)制1.先天性剩余學(xué)說 這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學(xué)說。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發(fā)育過程中常有上皮細(xì)胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。 2.鱗狀上皮化生學(xué)說 有研究認(rèn)為鱗狀上皮細(xì)胞巢是垂體細(xì)胞化生的產(chǎn)物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細(xì)胞和鱗狀上皮細(xì)胞的混合，并且見到二者之間有過度，這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學(xué)說。 臨床表現(xiàn)大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)主要包括以下幾個方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。 輔助檢查1.頭部MRI（磁共振成像）檢查——最常用的影像學(xué)檢查 2.頭部CT檢查: CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。常有鈣化等表現(xiàn)。 3.內(nèi)分泌激素檢查:血清泌乳素常因垂體柄的阻斷而升高，而血清生長激素水平往往下降。同時往往伴有皮質(zhì)醇和甲狀腺功能減退。 治療方法1.手術(shù)切除 體積較小者可行內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶腫瘤切除術(shù)（傷口位于鼻腔內(nèi)）或經(jīng)眶鎖孔腫瘤切除術(shù)（傷口位于眉弓）。體積較大者可行經(jīng)翼點(diǎn)、冠狀等開顱腫瘤切除術(shù)。 2.放射治療 術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)者可行放射治療，以立體定向放射外科治療為宜。 3.其他治療 術(shù)后出現(xiàn)視功能未能恢復(fù)者，可行高壓氧治療等輔助治療。 術(shù)后出現(xiàn)垂體功能下降者，需適當(dāng)補(bǔ)充激素。 術(shù)后出現(xiàn)尿崩者，可酌情使用去氨加壓素等，不排除終身服藥。2021年08月26日1537
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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤顱咽管瘤，是一種罕見的實(shí)體瘤、或囊～實(shí)性混合腫瘤。起源于沿鼻咽至間腦連線上的Rathke囊的殘余部分。流行病學(xué)在兒童中，顱咽管瘤占腦腫瘤的5%～10%，在男性和女性中的發(fā)病率幾乎相等。發(fā)病年齡，呈雙峰分布：一個峰為5～14歲的兒童，另一個峰為50～75歲的成人。成釉質(zhì)細(xì)胞型顱咽管瘤，更常見于兒童，而乳頭型顱咽管瘤主要見于成人。病理學(xué)大部分顱咽管瘤，是起源于鞍上區(qū)垂體柄的上皮腫瘤。小部分腫瘤起源于蝶鞍內(nèi)，極少數(shù)腫瘤位于視覺系統(tǒng)或第三腦室內(nèi)。雖然組織學(xué)上這類腫瘤為良性，但經(jīng)?？s短患者的生存期，應(yīng)視為低級別惡性腫瘤。大多數(shù)顱咽管瘤，包含實(shí)性和囊性成分。囊內(nèi)充滿含有膽固醇結(jié)晶的渾濁液體。臨床表現(xiàn)此瘤生長緩慢，在確診前，癥狀通常已存在1年或以上。●視覺癥狀視覺癥狀常見，可能是視交叉受壓的直接結(jié)果；具體的障礙取決于腫瘤的生長方式?！駜?nèi)分泌異常正常結(jié)構(gòu)受到直接損害、或壓迫可導(dǎo)致一系列內(nèi)分泌異常。常見并發(fā)癥包括生長激素、促性腺激素、促甲狀腺激素和促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足，其估計(jì)發(fā)生率分別為75%、40%、25%及25%。當(dāng)垂體柄受累時，常出現(xiàn)尿崩癥。甲狀腺功能減退癥、或生長激素缺乏可導(dǎo)致生長障礙，是兒童患者最常見的表現(xiàn)。成人患者中最常見的內(nèi)分泌表現(xiàn)，是性功能障礙；幾乎90%的男性患者訴陰莖勃起功能障礙，而大多數(shù)女性患者出現(xiàn)閉經(jīng)?！耦^痛大約50%的患者在診斷時存在中～重度的每日頭痛?？赡茉从谀[瘤自身對疼痛敏感結(jié)構(gòu)的牽拉，腫瘤壓迫第三腦室導(dǎo)致的梗阻性腦積水，或者腦膜受到溢出的囊腫內(nèi)容物的刺激。●其他癥狀顱咽管瘤還可引起其他全身性癥狀，如抑郁，這與任何激素缺乏無關(guān)。推測其原因?yàn)槟[瘤延伸至額葉、紋狀體和丘腦區(qū)域或邊緣系統(tǒng)。壓力相關(guān)性頭痛，可伴發(fā)惡心、嘔吐及昏睡。診斷發(fā)現(xiàn)病變時，顱咽管瘤的大小有差異，從小的、邊界清晰的實(shí)性腫塊到侵入蝶鞍并導(dǎo)致鄰近腦組織結(jié)構(gòu)移位的大型多房性囊腫。神經(jīng)影像學(xué)術(shù)前，通常是MRI或CT檢查顯示存在腫塊提示顱咽管瘤的診斷。鞍上區(qū)鈣化見于80%的病例中，囊腫形成見于85%的病例中，固體或結(jié)節(jié)均可見增強(qiáng)。因此，蝶鞍旁囊性鈣化病變，極有可能為顱咽管瘤。治療前評估由于大多數(shù)顱咽管瘤患者，至少存在部分垂體功能減退，所以術(shù)前需要進(jìn)行內(nèi)分泌檢查，尤其是腎上腺和甲狀腺功能的檢查。包括視野檢查在內(nèi)的詳細(xì)神經(jīng)眼科檢查，有助于明確是否存在視神經(jīng)通路受壓，并確定術(shù)前基線情況。治療手術(shù)幾乎所有病例都需要手術(shù)治療。手術(shù)的目的是確立診斷、緩解腫塊相關(guān)的癥狀以及安全地切除盡可能多的腫瘤。手術(shù)入路的選擇取決于腫瘤的位置。鞍內(nèi)腫瘤，可能經(jīng)蝶骨入路來切除。擴(kuò)大的經(jīng)蝶骨入路(目前常用內(nèi)鏡操作)可切除蝶鞍內(nèi)腫瘤及某些擴(kuò)展至蝶鞍上的腫瘤。目前，許多顱咽管瘤采用翼點(diǎn)顱骨切開術(shù)入路。若囊腫進(jìn)一步向上擴(kuò)展至第三腦室，則可能需打開終板或者采用從上方通過Monro孔入路。放療放療可用于腫瘤部分切除術(shù)后有殘留病變的患者，或是用于治療最初認(rèn)為肉眼下完全切除后復(fù)發(fā)的疾病。當(dāng)代放療技術(shù)可實(shí)現(xiàn)更高的治療精準(zhǔn)度和適形性。這些方法通過減少周圍正常組織的電離輻射暴露而降低了(但未消除)長期毒性[27]。已用于治療顱咽管瘤的高度適形成像引導(dǎo)放療技術(shù)包括：立體定向放療、調(diào)強(qiáng)放療及質(zhì)子束放療。重粒子照射技術(shù)(如質(zhì)子束)，利用帶電粒子而不是光子，向靶區(qū)輸送高劑量輻射，同時限制周圍組織接受的“散射”劑量。Bragg峰(此處質(zhì)子停止前行并釋放其能量)以外的區(qū)域，輻射暴露極低。這對治療緊鄰重要結(jié)構(gòu)的腫瘤尤其有利。囊腫治療當(dāng)囊腫壓迫視覺系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或下丘腦結(jié)構(gòu)或者導(dǎo)致第三腦室癥狀性梗阻時，通常需要采用縮減囊腫大小的技術(shù)。手術(shù)切除腫瘤是最具根治性的治療。手術(shù)后囊腫復(fù)發(fā)可通過數(shù)種方式處理?！槲g(shù)經(jīng)皮囊腫內(nèi)容物抽吸術(shù)已被用于緩解癥狀，每當(dāng)完全切除不可行時，可推薦行間斷性囊腫抽吸術(shù)。另一種方法是對不能被完全切除的囊腫放置皮下貯液囊(Ommaya囊)系統(tǒng)進(jìn)行間斷抽吸?！粌?nèi)照射法對于孤立性腫瘤或多囊性腫瘤患者，一種方法是通過立體定向應(yīng)用放射性同位素行腔內(nèi)照射。優(yōu)選釋放β～射線的放射性同位素，如釔～90(90Yt)、錸～186(186Rh)和磷～32(32P)，因?yàn)檫@些元素放射的能量穿透性有限且相對易于操控。并發(fā)癥大多數(shù)病例存在全垂體功能減退，可表現(xiàn)為性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺功能不全和/或生長激素缺乏。下丘腦功能障礙可導(dǎo)致失能性肥胖、體溫調(diào)節(jié)障礙、睡眠障礙或尿崩癥。肥胖的并發(fā)癥，包括代謝綜合征、2型糖尿病、非酒精性肝病。神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥：認(rèn)知功能障礙，尤其是下丘腦受累的患者下丘腦性肥胖睡眠障礙和晝夜節(jié)律紊亂行為問題視覺系統(tǒng)并發(fā)癥大多數(shù)患者在治療前有視覺障礙。這些表現(xiàn)可能因手術(shù)或放療而加重。血管異常對于顱咽管瘤兒童患者，放療后可出現(xiàn)多種血管異常。包括：顳葉海綿狀血管瘤、煙霧綜合征、動脈瘤和動脈口徑減小。治療后隨訪通過MRI進(jìn)行神經(jīng)影像學(xué)檢查，一年1次。影像學(xué)檢查隨訪的持續(xù)時間取決于初始手術(shù)的范圍、有無殘余腫瘤及癥狀學(xué)。監(jiān)測內(nèi)分泌功能，根據(jù)需要予以激素替代治療。術(shù)后對視覺功能進(jìn)行正式評估(包括視野檢查)，此后每年評估1次。預(yù)后排除非腫瘤相關(guān)死亡后，患者就診后10年生存率為90%。另一項(xiàng)大型病例系列研究顯示，10年無進(jìn)展生存率和總體生存率分別為48%和80%。要之，總結(jié)如下：顱咽管瘤患者的治療，需要在控制疾病、與盡量減少治療副作用之間，取得平衡。●顱咽管瘤患者，應(yīng)由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)管理。該團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)該包括：神經(jīng)外科、放療科、神經(jīng)腫瘤科、內(nèi)分泌科及眼科的專業(yè)技術(shù)知識?！癯跏贾委煼椒橥饪魄谐g(shù)，目的是盡可能多地切除腫瘤，同時避免治療引起的嚴(yán)重功能障礙。●對于無法完全切除腫瘤的患者，推薦進(jìn)行術(shù)后放療，而不是先觀察在疾病復(fù)發(fā)時，才進(jìn)行挽救性放療(Grade 1B)。2021年06月18日1249
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故從總體上看腫瘤生長較慢,其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長快速,其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括幾個個方面:腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同,前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見,后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見,所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變,但成人發(fā)現(xiàn)較早。 1、顱內(nèi)壓增高 因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致,巨大腫瘤本身的占位效應(yīng)也是顱內(nèi)壓增高的原因之一。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。 2、視力視野障礙 腫瘤壓迫視交叉可有視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側(cè)偏盲；顱內(nèi)壓增高時可引起視盤水腫,晩期可見視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮、視野冋心性縮小。少數(shù)腫瘤向前顱窩發(fā)展而出現(xiàn)Foster-κened綜合征。 3、內(nèi)分泌功能紊 因壓迫腺垂體使其分泌的生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素及促性腺激素明顯減少，表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩、皮膚干燥機(jī)第二性征不發(fā)育等。因壓迫下視丘可見瞌睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙（多為向心性肥胖,少數(shù)可高度營養(yǎng)不良而呈惡病質(zhì))、體溫調(diào)節(jié)障礙(體溫低于正常者多)等。 4、其他:腫瘤問鄰近結(jié)構(gòu)擴(kuò)展,可伸入額葉、顳葉、鞍后及斜坡等部位,臨床表現(xiàn)為復(fù)視、偏癱、癲癇、眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、精神癥狀等。 顱咽管瘤診斷 1、病史:任何年齡的患者如岀現(xiàn)高顱壓、神經(jīng)、眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應(yīng)考慮顱咽管瘤的可能。根據(jù)好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及輔助檢査診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童岀現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙,如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等,均應(yīng)首先考慮本?。蝗粲邪吧匣虬皟?nèi)鈣化斑，有助于診斷。若成人岀現(xiàn)性功能障礙或頭痛、視力視野障礙,也應(yīng)考慮本病。 2、實(shí)驗(yàn)室檢查 (1)生長激素(GH)測定和GH興奮試驗(yàn):顱咽管瘤患者血凊GH值降低,且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗(yàn),無明顯升高反應(yīng)。 （2)促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測定和GnH興奮試驗(yàn):顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且對促性腺激素釋放激素(常用的為LH-RH)興奮試驗(yàn)無明顯升高，提示腫瘤侵及下丘腦垂體區(qū)。 （3）泌乳素(PRL)測定:患者血清PRL水平可升高,可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制抑制激素（PIH)進(jìn)入垂體,使PRL分泌和釋放增加。 （4)血清學(xué)檢查:促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時,患者血清ACTH、TSH均降低。 （5)抗利尿激素(ADH)測定:顱咽管瘤患者血清ADH常降低。 3、影像檢查 (1)顱骨X線平片 兒童頭顱平片可見以下異常改變： 1)腫瘤鈣化顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài),為顱咽管瘤的顯著特征,鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化。 2)蝶鞍安改變兒童患者因TSH和GH缺乏,骨線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下壓迫蝶鞍,故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平,床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見蝶擴(kuò)大。 3）顱內(nèi)壓增高征象60%患者在頭顱X線平片上可見顱內(nèi)壓增高的征象,表現(xiàn)為鞍背脫鈣,顱回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn),小兒可有顱骨骨縫分離等。 （2)CT檢查 CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變,并可見腫瘤內(nèi)鈣化表現(xiàn)。 （3)MRI檢查 多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T1與長T2,但也可呈長T1與T2像，即T1加權(quán)像上呈低信號，T2加權(quán)像上呈高信號；若為實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤,則呈長T1與長T2。鈣化斑呈低信號區(qū)。 CT和MRI檢查對診斷具有重要意義,此2項(xiàng)檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無囊變、腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來說,MRI在顯示腫瘤的結(jié)構(gòu)及其鄰近腦組織（如視交叉）的關(guān)系方面優(yōu)先于CT,但不能像CT那樣顯示鈣化灶。 顱咽管瘤的手術(shù)治療 由于腫瘤對周圍重要結(jié)構(gòu)的浸潤壓迫以及手術(shù)可能產(chǎn)生的景響,術(shù)前及術(shù)后均要檢查下丘腦垂體軸、腎上腺功能及水、電解質(zhì)平衡等。外科手術(shù)為顱咽管瘤的首選治療方法。手術(shù)治療的目的是通過切除腫瘤達(dá)到解除腫瘤對視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)爼織的壓迫,解除顱內(nèi)壓増?bào){,對下丘腦-垂體功能障礙則難恢復(fù)。對于實(shí)質(zhì)性腫瘤,手術(shù)可切除瘤體；對于囊性腫瘤,手術(shù)可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。由于顱咽管瘤為良性腫瘤,除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外,大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界,因此原則上應(yīng)力爭做到腫瘤全切除，尤其對患兒患者，以防止復(fù)發(fā)；體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴(yán)重時可做部分切除，術(shù)后輔以局部放射治療。2021年05月26日724
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是一種與垂體瘤極其相似的顱內(nèi)腫瘤，會給患者造成下丘腦垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀等危害。顱咽管瘤和垂體瘤的患病人群有何不同？由于顱咽管瘤是先天性疾病，所以兒童多見；而成人垂體瘤多見，兒童患垂體瘤較少?？傮w來說，垂體瘤的發(fā)病率明顯高于顱咽管瘤。顱咽管瘤和垂體瘤出現(xiàn)的癥狀有何不同？顱咽管瘤和垂體瘤的癥狀有很多相似之處，兒童型顱咽管瘤的主要表現(xiàn)為生長發(fā)育和性成熟遲緩，成人型顱咽管瘤的主要表現(xiàn)為垂體功能減退，表現(xiàn)為男性功能障礙、女性乏力食欲不振等。顱咽管瘤患者常有多飲多尿的表現(xiàn)及視力障礙。而垂體腺瘤患者有不同內(nèi)分泌功能者可出現(xiàn)相關(guān)垂體激素分泌增多的癥狀如：1、生長激素型表現(xiàn)為手腳逐漸粗大、鼻子及嘴唇肥厚；2、泌乳素型表現(xiàn)為男性毛發(fā)稀少、皮膚細(xì)膩，女性為月經(jīng)稀少或閉經(jīng)泌乳；3、促腎上腺皮質(zhì)激素型表現(xiàn)為滿月臉、水牛背，腹背部皮膚紫紋色斑。而有些無功能的垂體瘤只有當(dāng)腫瘤長到一定大小后才出現(xiàn)視力障礙和頭痛等表現(xiàn)。二者在腫瘤生長部位上有何不同？由于二者起源部位不同，生長部位有所差異：顱咽管瘤起源于垂體柄周圍胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細(xì)胞，大多數(shù)顱咽管瘤位于鞍膈上方，巨型顱咽管瘤往往侵犯視丘下部甚至突入第三腦室及側(cè)腦室，少數(shù)小顱咽管瘤位于鞍內(nèi)或者鞍膈上下。而垂體瘤起源于腺垂體，多位于鞍內(nèi)，大腺瘤可以突破鞍膈向鞍上生長或突破鞍底進(jìn)入蝶竇甚至篩竇腔內(nèi)，侵襲型垂體腺瘤更可以侵犯兩側(cè)海綿竇甚至包繞頸內(nèi)動脈，有些可以破壞斜坡等顱底骨質(zhì)。二者的血液生化檢查的陽性指標(biāo)有什么不同之處？顱咽管瘤本身沒有內(nèi)分泌功能，但是由于腫瘤對垂體及垂體柄和下丘腦等重要結(jié)構(gòu)的壓迫，多伴有垂體功能減退，出現(xiàn)多項(xiàng)激素水平降低如甲狀腺素、生長激素、皮質(zhì)醇及性腺激素等，少數(shù)因多飲多尿而出現(xiàn)血鈉、鉀等電解質(zhì)紊亂；而不同類型的功能型垂體腺瘤可分別出現(xiàn)生長激素、泌乳素、皮質(zhì)醇的升高，有些生長激素腺瘤可并發(fā)糖尿病致血糖升高和尿糖陽性，少數(shù)無功能型垂體腺瘤可因垂體功能減退致多項(xiàng)激素水平低下。如何區(qū)分這兩種腫瘤？影像學(xué)檢查可以鑒別這兩種腫瘤嗎？這兩種腫瘤的區(qū)分主要依靠頭顱CT和MRI檢查。多數(shù)顱咽管瘤出現(xiàn)鈣化，且囊變多見，極少發(fā)生瘤內(nèi)出血，顱咽管瘤在強(qiáng)化磁共振上可以見到正常垂體。CT出現(xiàn)腫瘤鈣化基本可以確定為顱咽管瘤，有顱底、特別是鞍底骨質(zhì)破壞者基本可以排除顱咽管瘤。垂體瘤是實(shí)體腫瘤，腫瘤囊變少見，極少出現(xiàn)鈣化，少數(shù)病人可有瘤內(nèi)出血。2021年01月18日927
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楊波副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 顱咽管瘤（Craniopharyngioma）約占兒童顱內(nèi)腫瘤的5%～10%，占鞍區(qū)及鞍上腫瘤的56%，是兒童期最常見的非膠質(zhì)瘤細(xì)胞來源的腫瘤。顱咽管瘤的起源仍不清楚，但多認(rèn)為兒童顱咽管瘤（釉質(zhì)型）起源于胚胎期Rathke’s囊的原始上皮細(xì)胞。一般認(rèn)為，顱咽管起源于胚胎期原始口腔外胚葉形成的顱頰管殘存的上皮細(xì)胞。顱咽管瘤有兩個好發(fā)年齡，第一個高峰在兒童5～10歲，第二個高峰在50～60歲，一般認(rèn)為50％以上顱咽管瘤發(fā)生于兒童。Kahn研究發(fā)現(xiàn)兒童與成人顱咽管瘤之間有組織學(xué)差異，他指出成人顱咽管瘤由磷狀上皮構(gòu)成而無兒童顱咽管瘤的釉質(zhì)細(xì)胞型的特點(diǎn)2020年11月06日1917
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陳革主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 疾病編號：9350疾病名稱：顱咽管瘤目錄概述1、總述顱咽管瘤是位于鞍區(qū)或鞍旁區(qū)的生長緩慢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤。初始癥狀通常不明顯，因此大多數(shù)患者起病隱匿，在診斷時出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙和內(nèi)分泌功能障礙等癥狀。神經(jīng)放射學(xué)表現(xiàn)為鞍區(qū)或鞍旁的囊性、實(shí)性或囊實(shí)性占位病變，常伴鈣化。顱咽管瘤在組織病理學(xué)上分為造釉型和乳頭型兩種類型。目前治療方法以手術(shù)或手術(shù)加放療為主。術(shù)后常出現(xiàn)長期或永久性的內(nèi)分泌紊亂，需進(jìn)行激素替代治療。5年生存率可達(dá)80%。2、疾病定義顱咽管瘤是位于鞍區(qū)或鞍旁區(qū)的生長緩慢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤。顱咽管瘤是起源于顱咽管的上皮細(xì)胞或Rathke's囊的殘留(造釉型)或由原始口凹?xì)埩舻镊[狀上皮細(xì)胞化生而來(乳頭型)。顱咽管瘤可從垂體-下丘腦軸的任何一點(diǎn)發(fā)生并沿此軸發(fā)展，腫瘤可從位于蝶鞍到大腦的第三腦室，大約50%的腫瘤起源于第三腦室底水平的漏斗和/或灰結(jié)節(jié)區(qū)域，主要向第三腦室發(fā)展?；颊呖沙霈F(xiàn)頭痛、視力損害和由中樞性尿崩癥導(dǎo)致的多飲多尿等癥狀，兒童可出現(xiàn)發(fā)育遲緩，成人可出現(xiàn)性功能障礙和下丘腦綜合征（如體溫調(diào)節(jié)紊亂、水電平衡紊亂）。典型的顱咽管瘤屬于組織學(xué)上低級別腫瘤（WHO I級），但由于腫瘤位于下丘腦-垂體區(qū)域，腫瘤和手術(shù)對該區(qū)域的損傷可導(dǎo)致患者不良的預(yù)后和結(jié)果。3、流行病學(xué)顱咽管瘤占所有顱內(nèi)腫瘤的1.2-4.6%，全球每年每百萬人新發(fā)0.5-2.5人[1]。發(fā)病率沒有性別的明顯差異。顱咽管瘤在日本發(fā)生率更高，原因不明，每年每百萬兒童新發(fā)3.8人[2]。在中國尚無準(zhǔn)確的流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，因同屬東亞人，一般認(rèn)為與日本流行病學(xué)結(jié)果相似。年齡分布呈雙峰型，5-14歲的兒童和45-60歲的成年人發(fā)病率最高。在兒童和青少年組中（低于18歲），顱咽管瘤是最常見的非神經(jīng)上皮來源的顱內(nèi)腫瘤，占這個年齡組的顱內(nèi)腫瘤的5-11%[3]，最常見的組織類型是伴有囊性變的造釉型顱咽管瘤。兒童顱咽管瘤占所有神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的5%，占所有鞍區(qū)腫瘤的50%。而乳頭型主要發(fā)生于成人。4、疾病類型顱咽管瘤在組織學(xué)上分為造釉型和乳頭型，兩型在起源和年齡分布上有差異。目前有兩種理論來解釋腫瘤的起源[4]。（1）胚胎發(fā)生理論造釉型顱咽管瘤起源于顱咽管或Rathke's囊的上皮殘留。顱咽管和拉克氏袋是由口凹衍生而來的，而口凹最終形成了牙齒的原基。（2）上皮化生的理論鱗狀乳頭型是鱗狀上皮細(xì)胞化生的結(jié)果，鱗狀上皮細(xì)胞來源于口凹，最終形成口腔粘膜的一部分。病因1、總述顱咽管瘤有兩種組織學(xué)亞型:一種是兒童常見的造釉型腫瘤，類似于口咽部的牙釉質(zhì)形成腫瘤；另一種是鱗狀乳頭型腫瘤，主要見于成人。分子生物學(xué)研究提示，造釉型和乳頭型顱咽管瘤具有不同的遺傳學(xué)和表觀遺傳學(xué)發(fā)生基礎(chǔ)，這些差異既有助于明確腫瘤的病理分型，更為顱咽管瘤的分子靶向治療提供了理論基礎(chǔ)。2、基本病因（1）造釉型：造釉型顱咽管瘤與體細(xì)胞CTNNB1基因（編碼鏈蛋白）突變相關(guān)[5]。CTNNB1基因突變使鏈蛋白穩(wěn)定性升高，進(jìn)一步激活WNT/-鏈蛋白信號轉(zhuǎn)導(dǎo)通路?；谶@種分子和組織水平的特點(diǎn)，CTNNB1基因突變被認(rèn)為導(dǎo)致了造釉型顱咽管瘤發(fā)生（2）乳頭型： 乳頭型顱咽管瘤中常發(fā)生BRAF V600E基因突變，從而導(dǎo)致了MAPK通路的活化，促進(jìn)腫瘤發(fā)生[6]。3、誘發(fā)因素目前尚無確定的原因或已證實(shí)的顱咽管瘤發(fā)生發(fā)展的危險因素，即腫瘤的發(fā)病機(jī)制不詳，也不能預(yù)防腫瘤發(fā)生。癥狀1、總述顱咽管瘤通常是生長緩慢的腫瘤，起病隱匿，往往在癥狀出現(xiàn)后1-2年才被診斷。常見的癥狀表現(xiàn)包括內(nèi)分泌功能障礙、視覺障礙和顱高壓等癥狀。2、典型癥狀（1）內(nèi)分泌功能障礙：顱咽管瘤常導(dǎo)致內(nèi)分泌功能低下，如甲狀腺功能減退、直立性低血壓、身材矮小、尿崩癥、陽痿、閉經(jīng)等，但少數(shù)情況下也可能出現(xiàn)部分內(nèi)分泌功能的亢進(jìn)，如兒童性早熟、成人肥胖等。（2）視覺障礙：經(jīng)典的雙顳側(cè)偏盲是由于腫瘤壓迫視交叉引起的，但也有可能出現(xiàn)同向性偏盲、盲點(diǎn)和伴有視神經(jīng)萎縮的視乳頭水腫。3、伴隨癥狀：（1）顱高壓癥狀：當(dāng)腫瘤體積增大到一定程度產(chǎn)生的占位效應(yīng)阻塞了室間孔、第三腦室或?qū)芎罂梢鹄^發(fā)性腦積水， 患者可出現(xiàn)頭痛、惡心和嘔吐等顱高壓的癥狀。（2）其它癥狀：包括化學(xué)性腦膜炎(由囊腫破裂囊液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔)、癲癇、兒童學(xué)習(xí)成績差或成人情緒不穩(wěn)和冷漠。就醫(yī)1、總述患者可能因?yàn)閮?nèi)分泌功能障礙到內(nèi)分泌科就診，或因?yàn)橐暳φ系K到眼科就診，也可能因?yàn)轭^痛伴有視力障礙等癥狀到神經(jīng)外科就診，通常醫(yī)生會建議患者行頭顱CT或MRI檢查而發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位，典型的顱咽管瘤通過CT和MRI即可明確診斷，最終由神經(jīng)外科醫(yī)生來完善各項(xiàng)檢查并決定治療方案。2、就診科室神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科或眼科3、相關(guān)檢查（1）影像學(xué)檢查造釉型顱咽管瘤的典型影像學(xué)表現(xiàn)為鞍內(nèi)/鞍旁囊實(shí)性的鈣化腫物。這些腫瘤發(fā)生在鞍上(75%)、鞍上和鞍內(nèi)(20%)和鞍下(5%)。在MRI平掃像上，實(shí)質(zhì)部分（包括鈣化組織）和腫瘤囊壁，尤其造釉型顱咽管瘤，在T1像上可呈現(xiàn)從低信號到高信號各種信號。在T2像上，由于鈣化部分分布不均勻，通常也呈現(xiàn)高低不同的多種信號。是否有鈣化通過MRI檢查不可能準(zhǔn)確的判斷。腫瘤有鈣化是顱咽管瘤重要影像特征，可據(jù)此與其它鞍內(nèi)和鞍上腫瘤相鑒別。雖然在兒童中應(yīng)盡量避免X射線，但CT仍然是確定鈣化的最好方法。乳頭型顱咽管瘤最常發(fā)生于成人。在MRI上最常表現(xiàn)為實(shí)性或囊實(shí)性的圓形腫瘤，很少鈣化，通常沒有充滿膠狀液體的囊性變。術(shù)前MRI可以準(zhǔn)確地顯示腫瘤的形態(tài)及其生長范圍，確定腫瘤與下丘腦的關(guān)系，甚至判斷腫瘤與下丘腦的粘連程度。影像學(xué)評估是選擇手術(shù)入路的基礎(chǔ)，也可根據(jù)影像預(yù)測手術(shù)風(fēng)險并制定手術(shù)策略[7]。磁共振血管造影(MRA)不僅有助于顯示腫瘤血管的走形，而且有助于鑒別可能的血管病變。（2）內(nèi)分泌學(xué)檢查下丘腦-垂體軸激素，即生長激素、甲狀腺激素、促黃體生成素和促卵泡激素，應(yīng)與皮質(zhì)醇水平一起測量，并對血清和尿液滲透壓進(jìn)行評估。此外，對于年輕女性的骨齡，卵巢超聲是有意義的。理想情況下，任何內(nèi)分泌功能異常都應(yīng)在術(shù)前糾正，但至少應(yīng)在手術(shù)前糾正低皮質(zhì)醇水平和尿崩癥。（3）眼科檢查視敏度和視野評估是描述視力缺陷的必要手段（例如：視野缺陷，中央暗點(diǎn)等)。此外，觀察視盤以排除視乳頭水腫，必要時進(jìn)行視覺誘發(fā)電位檢查。（4）組織學(xué)檢查在組織學(xué)上，腫瘤細(xì)胞小，呈上皮細(xì)胞樣，常形成許多微小囊性腔隙。其他發(fā)現(xiàn)包括透明的鈣化結(jié)構(gòu)、膠原蛋白、成纖維細(xì)胞、異物巨細(xì)胞和偶見膽固醇結(jié)晶。4、鑒別診斷鑒別診斷可考慮以下四個主要方面:（1）先天性病變蛛網(wǎng)膜囊腫和拉氏克裂囊腫。（2）其他腫瘤垂體瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膜瘤、表皮樣或皮樣囊腫、下丘腦-視神經(jīng)通路膠質(zhì)瘤、下丘腦錯構(gòu)瘤、畸胎瘤。（3）炎性病變嗜酸性肉芽腫，淋巴細(xì)胞性垂體炎，結(jié)節(jié)病，梅毒和肺結(jié)核。（4）腦血管病變頸內(nèi)動脈瘤或前交通動脈瘤、動靜脈畸形。治療1、總述現(xiàn)代外科和麻醉技術(shù)及設(shè)備，包括抗生素和糖皮質(zhì)激素藥物的應(yīng)用，明顯減少了術(shù)后感染和無菌性炎癥的發(fā)生率，也改善了圍手術(shù)期的并發(fā)癥和死亡率。顱咽管瘤最好的治療效果是使長期并發(fā)癥達(dá)到最小。治療方法包括單純手術(shù)、單純放療，更常見的是聯(lián)合手術(shù)及放療的方法。由于顱咽管瘤多數(shù)起源于下丘腦漏斗和垂體柄段，同時與周圍視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動脈及其穿支關(guān)系緊密，手術(shù)全切除仍然是挑戰(zhàn)。單純手術(shù)的方法是在不損傷神經(jīng)血管和視神經(jīng)的前提下盡力全切除腫瘤，當(dāng)腫瘤與下丘腦、視神經(jīng)和頸內(nèi)動脈等重要結(jié)構(gòu)粘連緊密，全切除腫瘤有可能導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥時則采取次全或大部切除腫瘤，目的是縮小腫瘤體積，減輕對視神經(jīng)的壓迫和重建腦脊液循環(huán)通路，同時術(shù)后輔以放射治療[3]。術(shù)后放療有可能降低殘留腫瘤的復(fù)發(fā)率。對于復(fù)發(fā)的體積較小的腫瘤，或術(shù)后觀察期間殘存腫瘤有進(jìn)展時，可單純采用放療的方法。2、急性期治療顱咽管瘤患者病情急性發(fā)作常見的有以下三種情況：（1）急性顱壓高：當(dāng)患者腫瘤增大阻塞腦室系統(tǒng)可引起梗阻性腦積水，患者可出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐，甚至意識障礙，此時需要根據(jù)情況緊急腦室穿刺腦脊液外引流，如腫瘤主要呈囊性變，可行囊腔穿刺留置導(dǎo)管連接到頭皮下的Ommaya儲液囊，儲液囊可反復(fù)穿刺抽吸囊液緩解腫瘤對腦室系統(tǒng)的梗阻，以及對大腦和視神經(jīng)的壓迫。通過立體定向或在內(nèi)鏡引導(dǎo)下穿刺囊腔，可以更準(zhǔn)確地將導(dǎo)管留置在腫瘤囊腔內(nèi)，這樣可以推遲手術(shù)和放療的時間。急診行腦室腹腔分流術(shù)一般不作為首選方法，因?yàn)樵谀承┎±梢鹉X室裂隙綜合癥，或影響后續(xù)的經(jīng)腦室入路手術(shù)選擇。（2）視覺功能迅速惡化：當(dāng)腫瘤壓迫視神經(jīng)到一定程度可能視力會急劇惡化，當(dāng)患者有失明風(fēng)險時，要根據(jù)腫瘤情況急診采用經(jīng)顱或經(jīng)鼻手術(shù)，行腫瘤切除視神經(jīng)減壓以恢復(fù)視力。（3）突發(fā)意識障礙：由于垂體功能低下或尿崩癥導(dǎo)致患者電解質(zhì)紊亂，當(dāng)出現(xiàn)急性嚴(yán)重低鈉血癥或高鈉血癥時，病人可以出現(xiàn)意識障礙。此時需要給患者大量糖皮質(zhì)激素，同時控制尿崩癥和糾正水電解質(zhì)紊亂。3、一般治療目前尚無有效的方法和藥物預(yù)防顱咽管瘤的發(fā)生。當(dāng)患者不能接受手術(shù)治療和放射治療時，一般治療方法主要是維持患者內(nèi)分泌功能正常以及水鹽電解質(zhì)平衡。4、藥物治療目前尚無有效的藥物治療顱咽管瘤。5、手術(shù)治療顱咽管瘤手術(shù)按入路分為顯微經(jīng)顱入路和內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路。顱咽管瘤的生長位置可以位于鞍內(nèi)、鞍內(nèi)-鞍上、鞍上和三腦室為主。根據(jù)腫瘤與下丘腦的關(guān)系可以分為三級[8]：0級腫瘤主要位于鞍隔下，未侵犯下丘腦；1級腫瘤推擠或壓迫下丘腦，下丘腦仍可辨認(rèn)；2級腫瘤侵犯下丘腦使下丘腦不可辨認(rèn)。根據(jù)腫瘤不同的位置和與下丘腦的關(guān)系采用不同的手術(shù)入路，原則是在保留下丘腦功能和視神經(jīng)功能前提下制定手術(shù)策略，最大程度切除腫瘤。（1）內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路：內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路在頭面部無手術(shù)切口，手術(shù)通道經(jīng)過鼻腔、蝶竇、鞍結(jié)節(jié)和蝶骨平臺，沿腫瘤生長軸線手術(shù)，內(nèi)鏡可以抵近觀察，多數(shù)腫瘤都在直視下完成切除，手術(shù)通道不經(jīng)過大腦、不跨過視神經(jīng)和血管間隙手術(shù)。優(yōu)點(diǎn)是對大腦、視神經(jīng)和頸內(nèi)動脈等重要結(jié)構(gòu)干擾少，相關(guān)結(jié)構(gòu)手術(shù)中損傷的機(jī)會小，相關(guān)并發(fā)癥減少；缺點(diǎn)是腦脊液鼻漏伴隨顱內(nèi)感染的風(fēng)險大于經(jīng)顱手術(shù)。此入路適用于0級和1級， 即位于鞍內(nèi)、鞍內(nèi)-鞍上和鞍上的顱咽管瘤。（2）顯微經(jīng)顱入路：顯微經(jīng)顱入路包括翼點(diǎn)入路、單側(cè)或雙側(cè)經(jīng)額底大腦半球間入路，經(jīng)終板和經(jīng)胼胝體穹窿間入路，經(jīng)皮層側(cè)腦室入路等。此入路優(yōu)點(diǎn)是發(fā)展歷史悠久，手術(shù)技術(shù)成熟，適用于切除巨大的、向鞍旁和三腦室發(fā)展，或主體位于三腦室的腫瘤，也就是適合1級和2級，即位于鞍上和三腦室的腫瘤。缺點(diǎn)是有手術(shù)切口（在發(fā)際內(nèi)，并不影響容貌），手術(shù)是在大腦間隙和視神經(jīng)和血管之間進(jìn)行操作，有損傷這些結(jié)構(gòu)的風(fēng)險。由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生手術(shù)，風(fēng)險可控。內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路和顯微經(jīng)顱入路對不同顱咽管瘤各有適應(yīng)證，對于既適合經(jīng)鼻入路又適合經(jīng)顱手術(shù)的病例，何種手術(shù)入路更安全、切除程度更高尚無定論，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生根據(jù)腫瘤生長特點(diǎn)和自己擅長的手術(shù)技術(shù)采用適合的手術(shù)入路，均可以達(dá)到良好的手術(shù)效果。需要患者注意的是，微創(chuàng)技術(shù)是一個理念，并不完全取決于有無手術(shù)切口和切口的大小，對重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的微創(chuàng)才是真正的微創(chuàng)，采用合理的手術(shù)入路，稍大的手術(shù)切口可能比無切口和小切口更微創(chuàng)。6、中醫(yī)治療目前尚無有效的中醫(yī)藥方法治療顱咽管瘤。7、其他治療（1）放射治療放射治療科可延緩顱咽管瘤的復(fù)發(fā)，短期內(nèi)控制腫瘤具有一定的療效。對于多次復(fù)發(fā)、不能根治、年齡較大或難以耐受手術(shù)的患者可進(jìn)行放射治療。放射治療可能引起腫瘤周圍的下丘腦、視交叉、腺垂體、垂體柄等相鄰部位及額葉的損傷，故治療后患者可出現(xiàn)垂體功能低下表現(xiàn)以及記憶力減退等癥狀［8］，同時會加重腫瘤與周圍組織結(jié)構(gòu)粘連，給再次手術(shù)帶來困難。兒童顱咽管瘤患者，尤其是＜６歲的患者，要盡量避免接受放射治療，以減少對智力和內(nèi)分泌方面的影響。對于不愿接受手術(shù)治療或不能耐受手術(shù)的成人患者，在充分告知患者及家屬放療不良反應(yīng)的情況下，放療可以作為一種延長生存期的治療手段。（2）囊內(nèi)放化療[9]：選擇性地對于單純囊性或主要為單囊的顱咽管瘤采用囊內(nèi)治療方法可作為手術(shù)切除的替代方法。尤其對于非常年輕的患者，囊內(nèi)治療有可能推遲放療的時間，但應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)來實(shí)施。腫瘤囊腔內(nèi)注入干擾素的方法能提供最佳的獲益/風(fēng)險比，但此方法僅限于腫瘤囊性部分，對實(shí)質(zhì)部分無效。最近的一項(xiàng)國際研究項(xiàng)目回顧了56例接受干擾素治療的兒童患者，平均14個月后腫瘤出現(xiàn)了進(jìn)展[10]。放射性物質(zhì)（如90釔和32磷）或化療藥（博萊霉素）也可作為囊內(nèi)治療物質(zhì)植入腫瘤囊腔，但這些物質(zhì)有可能導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)毒性作用甚至死亡，且并未被證實(shí)始終有效。最新的回顧研究未證實(shí)在兒童中使用博萊霉素囊內(nèi)治療的有效性和安全性。因此囊內(nèi)治療的資料和數(shù)據(jù)仍十分有限。8、前沿治療對于鱗狀乳頭型顱咽管瘤，可能對靶向治療有反應(yīng)。靶向治療是一種采用靶向藥物的治療方法，其作用的靶點(diǎn)是瘤細(xì)胞內(nèi)使腫瘤能夠生存的突變位點(diǎn)，通過破壞這些突變位點(diǎn)而殺死腫瘤細(xì)胞。幾乎所有的乳頭狀顱咽管瘤細(xì)胞都含有一個稱為BRAF基因的突變。應(yīng)用BRAF抑制劑（如達(dá)布非尼和維羅非尼）和MEK抑制劑（如曲美替尼和考比替尼），針對這種突變的靶向治療可能是一種治療選擇[11]。特殊的實(shí)驗(yàn)室檢測可以揭示患者的顱咽管瘤是否含有乳頭狀細(xì)胞，以及這些細(xì)胞是否有BRAF基因突變。預(yù)后1、總述影響預(yù)后的可能的因素包括：手術(shù)干預(yù)的次數(shù)，顱咽管瘤的病理分型，腫瘤侵犯下丘腦的程度，患者是否肥胖，神經(jīng)內(nèi)分泌功能缺失的程度及神經(jīng)精神障礙的程度。不同的研究結(jié)果差異較大，因此影響預(yù)后的因素仍有爭議且不能確定。2、并發(fā)癥（1）手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥：術(shù)后癲癇、腦積水及顱內(nèi)感染是所有手術(shù)都可能發(fā)生的并發(fā)癥。無論經(jīng)顱還是經(jīng)鼻手術(shù)，都可能導(dǎo)致顱內(nèi)血管、神經(jīng)和大腦的損傷，從而產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀，嚴(yán)重的并發(fā)癥包括頸內(nèi)動脈及其重要分支損傷引起的腦重要功能損傷，如偏癱，失語甚至生命危險，在有經(jīng)驗(yàn)的手術(shù)團(tuán)隊(duì)里這些嚴(yán)重的腦血管并發(fā)癥很少發(fā)生。其它顱神經(jīng)損傷可引起嗅覺減退或消失，眼瞼下垂、眼球活動受限及視物重影等并發(fā)癥。經(jīng)鼻手術(shù)還可能出現(xiàn)腦脊液鼻漏和顱內(nèi)感染等并發(fā)癥。（2）內(nèi)分泌功能并發(fā)癥：包括中樞性尿崩癥、低鈉血癥、高鈉血癥、全垂體功能低下（如腎上腺、甲狀腺和性腺功能低下）、下丘腦綜合征（如體溫調(diào)節(jié)異常、渴感減退或消失、晝夜節(jié)律改變、饑飽功能改變、行為改變和認(rèn)知功能下降）日常1、總述顱咽管瘤患者常出現(xiàn)部分或全垂體功能低下而需要激素替代治療，日常生活管理等主要以維持患者內(nèi)分泌功能正常為目的。2、家庭護(hù)理患者主要家庭成員應(yīng)了解顱咽管瘤的基本知識，以便更好地對病人開展家庭護(hù)理。（1）對病人的心理疏導(dǎo)顱咽管瘤病人術(shù)后可能殘留各種并發(fā)癥，此時病人的心理負(fù)擔(dān)重，易產(chǎn)生恐懼、悲觀心理，影響休息和睡眠，家庭成員應(yīng)對病人進(jìn)行心理疏導(dǎo)和安慰，幫助患者樹立良好的心態(tài)。（2）飲食管理病人飲食注意營養(yǎng)平衡，注意輸入優(yōu)質(zhì)蛋白，避免吃辛辣食品。部分病人合并尿崩癥，應(yīng)避免高糖水果，少量多餐。3、日常生活管理（1）如患者治療后遺留尿崩癥、垂體功能低下等，要在相關(guān)醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行治療，并按時隨診。（2）工作及生活中避免劇烈運(yùn)動、多度勞累、熬夜等，建立良好的生活和工作習(xí)慣。（3）囑患者注意個人衛(wèi)生，避免受涼，預(yù)防感染。（4）幫助病人適應(yīng)日常生活，參與社會活動及人際交往4、日常病情監(jiān)測顱咽管瘤患者常伴有部分或全垂體功能低下，因此需定期監(jiān)測患者內(nèi)分泌功能，建議至少每半年到醫(yī)院內(nèi)分泌科或神經(jīng)外科檢查內(nèi)分泌功能，包括甲狀腺、腎上腺、性腺功能以及生長激素和類胰島素生長因子-1（IGF-1）水平，根據(jù)情況調(diào)整藥物用量，既不能多也不能少。對于有永久性尿崩癥的患者要教育患者監(jiān)測每日出入量，酌情使用抗利尿激素，還要定期查血鉀鈉，保持水電平衡。5、特別注意事項(xiàng)（1）長期激素替代的患者切記不能隨意停用各項(xiàng)激素，必須聽取醫(yī)生的意見才能調(diào)整激素用量，尤其是皮質(zhì)醇激素（如強(qiáng)的松，地塞米松、甲強(qiáng)龍等），否則有生命危險。（2）當(dāng)患者感冒或生重病時，需要的糖皮質(zhì)激素量增加，需要增加正在服用的皮質(zhì)醇激素量到原來的2-3倍，當(dāng)病情緩解后再逐漸減少皮質(zhì)醇激素用量到原來服用劑量。6、預(yù)防目前尚無有效方法可以預(yù)防顱咽管瘤的發(fā)生。參考資料[1]Bunin, G. R. et al. The descriptive epidemiology of craniopharyngioma. J. Neurosurg. 89, 547551(1998).[2]Makino, K., Nakamura, H., Yano, S., Kuratsu, J. & Kumamoto Brain Tumor Group. Population- based epidemiological study of primary intracranial tumors in childhood. Childs Nerv. Syst. 26, 10291034 (2010).[3]Rosemberg, S. & Fujiwara, D. Epidemiology of pediatric tumors of the nervous system according to the WHO 2000 classification: a report of 1,195 cases from a single institution. Childs Nerv. Syst. 21,940944 (2005).[4]Miller DC: Pathology of craniopharyngiomas: clinical import of pathological findings. Pediatr Neurosurg 1994, 21:11-17.[5]Jeswani S, Nuo M, Wu A,et al.Comparative analysis of outcomes following craniotomy and expanded endoscopic endonasal transsphenoidal resection of craniopharyngioma and related tumors: a single-institution study[J]. J Neurosurg, 2016, 124:627-638.[6]Brastianos PK, Taylor-Weiner A, Manley PE,et al.Exome sequencing identifies BRAF mutations in papillary craniopharyngiomas[J]. Nat Genet, 2014, 46:161165.[7]Prieto, R., Pascual, J. M., Rosdolsky, M. & Barrios, L. Preoperative assessment of craniopharyngioma adherence: magnetic resonance imaging findings correlated with the severity of tumor attachment to the hypothalamus. World Neurosurg. 110, e404e426(2018).[8]中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科學(xué)分會小兒神經(jīng)外科學(xué)組《顱咽管瘤治療專家共識（２０１６）》編寫委員會.顱咽管瘤治療專家共識（２０１６）.中華醫(yī)學(xué)雜志,2017年5月9日第97卷第17期:1283-1289 [9]Hermann L. Mu??ller, Thomas E. Merchant, Monika Warmuth- Metz, Juan- Pedro Martinez- Barbera and Stephanie Puget. Craniopharyngioma.NATURE REVIEWS. DISEASE PRIMERS. Article citation ID: (2019) 5:75.[10]Kilday, J. P. et al. Intracystic interferon- alpha in pediatric craniopharyngioma patients: an international multicenter assessment on behalf of SIOPE and ISPN. Neuro Oncol. 19, 13981407 (2017).2020年10月19日3363
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤一般多發(fā)于兒童期，成年人十分少見。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)主要包括以下幾個方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童、青少年、成人患者中的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。為什么顱煙管瘤治療難度大？顱咽管瘤易復(fù)發(fā)，不容易早期發(fā)現(xiàn)，顱咽管瘤切除后的垂體功能低下，顱咽管瘤位置深手術(shù)難度大，手術(shù)復(fù)雜，術(shù)后恢復(fù)慢，護(hù)理難度大。哪些因素可能影響手術(shù)效果？患者年齡、身體狀況、合并癥、腫瘤體積、質(zhì)地、血供、瘤體與周圍神經(jīng)血管的關(guān)系。哪些癥狀需要警惕少見的顱底腫瘤？舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)主要負(fù)責(zé)吞咽、講話，舌后部及咽部感覺功能，受損后出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳，聲音嘶啞，咽部及舌后部感覺減退，無味覺等；副神經(jīng)主要負(fù)責(zé)聳肩運(yùn)動，受損后變現(xiàn)為聳肩乏力，肩部肌肉萎縮；舌下神經(jīng)主要負(fù)責(zé)舌頭運(yùn)動，受損后表現(xiàn)為伸舌偏斜。檢查出顱底腫瘤需要立馬手術(shù)或放化療嗎？顱底腫瘤治療方式要依據(jù)患者病情、身體狀況、家庭要求等綜合因素合理選擇，不是確診腫瘤后立即需要手術(shù)治療，不是不考慮副作用直接給予放療和化療。顱咽管瘤是良性腫瘤還是惡性腫瘤？手術(shù)后會不會復(fù)發(fā)？顱咽管瘤是一種良性腫瘤。如果切除干凈，理論上來講復(fù)發(fā)的幾率是非常低的，顱咽管瘤手術(shù)難度有一定難度，同時對醫(yī)生手術(shù)操作要求非常高的，主要受限于目前的醫(yī)療科技整體水平，醫(yī)生會竭盡全力為盡量避免手術(shù)后復(fù)發(fā)，也會要少數(shù)部分病人出現(xiàn)術(shù)后復(fù)發(fā)的問題。手術(shù)后是否會損傷視力？顱咽管瘤患者中，有一部分患者初始癥狀有視力下降、視野缺損，在切除腫瘤后，視神經(jīng)的壓迫就會得到緩解，絕大多數(shù)患者視力情況都得到改善。如果病程較長，視神經(jīng)壓迫時間較長，已經(jīng)產(chǎn)生病變，那么視力恢復(fù)的機(jī)會會很小。唐都醫(yī)院神經(jīng)外科趙天智主任介紹：由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應(yīng)力爭做到腫瘤全切除，尤其對兒童患者，以防止復(fù)發(fā)。一般來說，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復(fù)。不過，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織（特別是下丘腦）緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對這些病人并不強(qiáng)求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點(diǎn)是術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。顱咽管瘤的手術(shù)治療是根據(jù)腫瘤生長部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置等等因素去選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點(diǎn)，也都各自存在一些風(fēng)險性，因此在日常生活中積極的預(yù)防很重要。2020年10月10日1056
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