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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤顱咽管瘤，是一種罕見的實體瘤、或囊～實性混合腫瘤。起源于沿鼻咽至間腦連線上的Rathke囊的殘余部分。流行病學(xué)在兒童中，顱咽管瘤占腦腫瘤的5%～10%，在男性和女性中的發(fā)病率幾乎相等。發(fā)病年齡，呈雙峰分布：一個峰為5～14歲的兒童，另一個峰為50～75歲的成人。成釉質(zhì)細(xì)胞型顱咽管瘤，更常見于兒童，而乳頭型顱咽管瘤主要見于成人。病理學(xué)大部分顱咽管瘤，是起源于鞍上區(qū)垂體柄的上皮腫瘤。小部分腫瘤起源于蝶鞍內(nèi)，極少數(shù)腫瘤位于視覺系統(tǒng)或第三腦室內(nèi)。雖然組織學(xué)上這類腫瘤為良性，但經(jīng)常縮短患者的生存期，應(yīng)視為低級別惡性腫瘤。大多數(shù)顱咽管瘤，包含實性和囊性成分。囊內(nèi)充滿含有膽固醇結(jié)晶的渾濁液體。臨床表現(xiàn)此瘤生長緩慢，在確診前，癥狀通常已存在1年或以上。●視覺癥狀視覺癥狀常見，可能是視交叉受壓的直接結(jié)果；具體的障礙取決于腫瘤的生長方式。●內(nèi)分泌異常正常結(jié)構(gòu)受到直接損害、或壓迫可導(dǎo)致一系列內(nèi)分泌異常。常見并發(fā)癥包括生長激素、促性腺激素、促甲狀腺激素和促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足，其估計發(fā)生率分別為75%、40%、25%及25%。當(dāng)垂體柄受累時，常出現(xiàn)尿崩癥。甲狀腺功能減退癥、或生長激素缺乏可導(dǎo)致生長障礙，是兒童患者最常見的表現(xiàn)。成人患者中最常見的內(nèi)分泌表現(xiàn)，是性功能障礙；幾乎90%的男性患者訴陰莖勃起功能障礙，而大多數(shù)女性患者出現(xiàn)閉經(jīng)?！耦^痛大約50%的患者在診斷時存在中～重度的每日頭痛?？赡茉从谀[瘤自身對疼痛敏感結(jié)構(gòu)的牽拉，腫瘤壓迫第三腦室導(dǎo)致的梗阻性腦積水，或者腦膜受到溢出的囊腫內(nèi)容物的刺激?！衿渌Y狀顱咽管瘤還可引起其他全身性癥狀，如抑郁，這與任何激素缺乏無關(guān)。推測其原因為腫瘤延伸至額葉、紋狀體和丘腦區(qū)域或邊緣系統(tǒng)。壓力相關(guān)性頭痛，可伴發(fā)惡心、嘔吐及昏睡。診斷發(fā)現(xiàn)病變時，顱咽管瘤的大小有差異，從小的、邊界清晰的實性腫塊到侵入蝶鞍并導(dǎo)致鄰近腦組織結(jié)構(gòu)移位的大型多房性囊腫。神經(jīng)影像學(xué)術(shù)前，通常是MRI或CT檢查顯示存在腫塊提示顱咽管瘤的診斷。鞍上區(qū)鈣化見于80%的病例中，囊腫形成見于85%的病例中，固體或結(jié)節(jié)均可見增強。因此，蝶鞍旁囊性鈣化病變，極有可能為顱咽管瘤。治療前評估由于大多數(shù)顱咽管瘤患者，至少存在部分垂體功能減退，所以術(shù)前需要進(jìn)行內(nèi)分泌檢查，尤其是腎上腺和甲狀腺功能的檢查。包括視野檢查在內(nèi)的詳細(xì)神經(jīng)眼科檢查，有助于明確是否存在視神經(jīng)通路受壓，并確定術(shù)前基線情況。治療手術(shù)幾乎所有病例都需要手術(shù)治療。手術(shù)的目的是確立診斷、緩解腫塊相關(guān)的癥狀以及安全地切除盡可能多的腫瘤。手術(shù)入路的選擇取決于腫瘤的位置。鞍內(nèi)腫瘤，可能經(jīng)蝶骨入路來切除。擴大的經(jīng)蝶骨入路(目前常用內(nèi)鏡操作)可切除蝶鞍內(nèi)腫瘤及某些擴展至蝶鞍上的腫瘤。目前，許多顱咽管瘤采用翼點顱骨切開術(shù)入路。若囊腫進(jìn)一步向上擴展至第三腦室，則可能需打開終板或者采用從上方通過Monro孔入路。放療放療可用于腫瘤部分切除術(shù)后有殘留病變的患者，或是用于治療最初認(rèn)為肉眼下完全切除后復(fù)發(fā)的疾病。當(dāng)代放療技術(shù)可實現(xiàn)更高的治療精準(zhǔn)度和適形性。這些方法通過減少周圍正常組織的電離輻射暴露而降低了(但未消除)長期毒性[27]。已用于治療顱咽管瘤的高度適形成像引導(dǎo)放療技術(shù)包括：立體定向放療、調(diào)強放療及質(zhì)子束放療。重粒子照射技術(shù)(如質(zhì)子束)，利用帶電粒子而不是光子，向靶區(qū)輸送高劑量輻射，同時限制周圍組織接受的“散射”劑量。Bragg峰(此處質(zhì)子停止前行并釋放其能量)以外的區(qū)域，輻射暴露極低。這對治療緊鄰重要結(jié)構(gòu)的腫瘤尤其有利。囊腫治療當(dāng)囊腫壓迫視覺系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或下丘腦結(jié)構(gòu)或者導(dǎo)致第三腦室癥狀性梗阻時，通常需要采用縮減囊腫大小的技術(shù)。手術(shù)切除腫瘤是最具根治性的治療。手術(shù)后囊腫復(fù)發(fā)可通過數(shù)種方式處理?！槲g(shù)經(jīng)皮囊腫內(nèi)容物抽吸術(shù)已被用于緩解癥狀，每當(dāng)完全切除不可行時，可推薦行間斷性囊腫抽吸術(shù)。另一種方法是對不能被完全切除的囊腫放置皮下貯液囊(Ommaya囊)系統(tǒng)進(jìn)行間斷抽吸。→腔內(nèi)照射法對于孤立性腫瘤或多囊性腫瘤患者，一種方法是通過立體定向應(yīng)用放射性同位素行腔內(nèi)照射。優(yōu)選釋放β～射線的放射性同位素，如釔～90(90Yt)、錸～186(186Rh)和磷～32(32P)，因為這些元素放射的能量穿透性有限且相對易于操控。并發(fā)癥大多數(shù)病例存在全垂體功能減退，可表現(xiàn)為性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺功能不全和/或生長激素缺乏。下丘腦功能障礙可導(dǎo)致失能性肥胖、體溫調(diào)節(jié)障礙、睡眠障礙或尿崩癥。肥胖的并發(fā)癥，包括代謝綜合征、2型糖尿病、非酒精性肝病。神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥：認(rèn)知功能障礙，尤其是下丘腦受累的患者下丘腦性肥胖睡眠障礙和晝夜節(jié)律紊亂行為問題視覺系統(tǒng)并發(fā)癥大多數(shù)患者在治療前有視覺障礙。這些表現(xiàn)可能因手術(shù)或放療而加重。血管異常對于顱咽管瘤兒童患者，放療后可出現(xiàn)多種血管異常。包括：顳葉海綿狀血管瘤、煙霧綜合征、動脈瘤和動脈口徑減小。治療后隨訪通過MRI進(jìn)行神經(jīng)影像學(xué)檢查，一年1次。影像學(xué)檢查隨訪的持續(xù)時間取決于初始手術(shù)的范圍、有無殘余腫瘤及癥狀學(xué)。監(jiān)測內(nèi)分泌功能，根據(jù)需要予以激素替代治療。術(shù)后對視覺功能進(jìn)行正式評估(包括視野檢查)，此后每年評估1次。預(yù)后排除非腫瘤相關(guān)死亡后，患者就診后10年生存率為90%。另一項大型病例系列研究顯示，10年無進(jìn)展生存率和總體生存率分別為48%和80%。要之，總結(jié)如下：顱咽管瘤患者的治療，需要在控制疾病、與盡量減少治療副作用之間，取得平衡?！耧B咽管瘤患者，應(yīng)由多學(xué)科團(tuán)隊管理。該團(tuán)隊?wèi)?yīng)該包括：神經(jīng)外科、放療科、神經(jīng)腫瘤科、內(nèi)分泌科及眼科的專業(yè)技術(shù)知識。●初始治療方法為外科切除術(shù)，目的是盡可能多地切除腫瘤，同時避免治療引起的嚴(yán)重功能障礙?！駥τ跓o法完全切除腫瘤的患者，推薦進(jìn)行術(shù)后放療，而不是先觀察在疾病復(fù)發(fā)時，才進(jìn)行挽救性放療(Grade 1B)。2021年06月18日
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 這是一位做過手術(shù)的患者，去年的二月份在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了顱咽管瘤切除術(shù)，術(shù)后一年情況持續(xù)穩(wěn)定，去年年底開始出現(xiàn)頭疼頭暈以及視力持續(xù)下降的問題。為了進(jìn)一步的治療到我科室就診，根據(jù)患者情況考慮顱咽管瘤有復(fù)發(fā)跡象。通過患者的復(fù)查的片子，顯示現(xiàn)在腫瘤復(fù)發(fā)，長的和以前一樣大，那么對于此類患者該怎么辦呢？空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科賈棟 顱咽管瘤是指發(fā)生于顱咽管殘余上皮細(xì)胞的腫瘤，是最常見的先天性腫瘤，約占60%，占顱內(nèi)腫瘤的5%—6%。為良性腫瘤，可見任何年齡，以兒童及青年多見。臨床表現(xiàn)主要為顱內(nèi)壓增高征、雙側(cè)視力減退、視野缺損、內(nèi)分泌功能障礙及下丘腦癥狀。手術(shù)治療為首選，年齡越小，越易全切，并發(fā)癥越少。 手術(shù)治療雖為顱咽管瘤首選，但也存在弊端。首先，手術(shù)風(fēng)險大，術(shù)后容易出現(xiàn)并發(fā)癥。其次，腫瘤越大，與周圍腦組織粘連越緊密，越不容易完全切除，尤其是生長在特殊位置的腫瘤，如若強行切除瘤子，極易造成生命威脅。從上述患者家屬的敘述來看，孩子的手術(shù)屬于腫瘤部分切除，切除后的殘余部分還有可能繼續(xù)生長，這時就需要配合放射治療、化療、藥物治療，扼制腫瘤殘余部分生長，達(dá)到治療效果。根據(jù)孩子現(xiàn)在的情況，建議您繼續(xù)為其治療，最好選擇權(quán)威專業(yè)的腦科醫(yī)院以及專家，根據(jù)孩子身體狀況制定合理有效的治療方案。2020年05月12日1615
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是危害人類健康的第一大殺手，是很常見的顱內(nèi)先天性腫瘤，很多醫(yī)生都知道顱咽管瘤很難根治，這對患者造成了很多困擾，那么，到底是什么讓顱咽管瘤治療如此困難？ 治療顱咽管瘤四大難題 1、顱咽管瘤易復(fù)發(fā) 顱咽管瘤雖然是良性腫瘤，但又與普通的良性腫瘤有所區(qū)別，第一顱咽管瘤沒有包膜，第二顱咽管瘤有浸潤性生長的特點。所以雖然在顯微鏡下觀察已經(jīng)達(dá)到完全切除，但是基于以上兩點仍然有極少部分腫瘤的細(xì)胞殘留，可能造成后期腫瘤復(fù)發(fā)。顱咽管瘤對放射治療和化療都不敏感，一旦復(fù)發(fā)了治療的難度會進(jìn)一步增加。 2、顱咽管瘤早期不容易發(fā)現(xiàn) 顱咽管瘤是罕見的顱內(nèi)腫瘤，各個年齡段都可以發(fā)病，當(dāng)病人開始有癥狀的時候常常被忽視，不能及時發(fā)現(xiàn)。顱咽管瘤病人常見的癥狀是視力下降，學(xué)齡兒童在出現(xiàn)視力下降時，家長首先想到的是近視，去配眼鏡，配眼鏡后孩子的視力仍然下降，眼科檢查發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)萎縮后才想到顱內(nèi)有腫瘤，耽誤了治療時機。3歲以內(nèi)的小兒在視力下降時，家長甚至難以察覺，有的直到完全失明后才發(fā)現(xiàn)。 3、顱咽管瘤切除后的垂體功能低下是世界難題 顱咽管瘤完全切除或者積極切除后幾乎都有垂體功能低下，表現(xiàn)為多飲多尿、腎上腺皮質(zhì)功能低下、甲狀腺功能低下、性腺激素低下、代謝紊亂。手術(shù)后的激素替代治療是確保病人生命安全的重要手段。有的顱咽管瘤病人在切除腫瘤后的前2天精神好，但隨后出現(xiàn)精神萎靡、電解質(zhì)紊亂、內(nèi)分泌紊亂，如果不能正確處理，則病人會出現(xiàn)生命危險。 4、顱咽管瘤位置深，手術(shù)難度大 顱咽管瘤最常見的部位是在鞍區(qū)，屬于顱腦的中心地帶，位置深，并且周圍有視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、垂體、下丘腦等主要結(jié)構(gòu)，而且顱咽管瘤常常與下丘腦粘連。在手術(shù)過程中如果視神經(jīng)受損，會導(dǎo)致視力下降、甚至失明。頸內(nèi)動脈或大腦前動脈受損，會造成大出血，危及生命。下丘腦、垂體受損會出現(xiàn)垂體功能低下、內(nèi)分泌紊亂，輕者造成病人體質(zhì)差、抵抗力差，嚴(yán)重者也會造成生命危險。顱咽管瘤的手術(shù)難點在于既要盡可能的完全切除腫瘤，防止腫瘤復(fù)發(fā)，又要避免手術(shù)對腫瘤周圍的重要結(jié)構(gòu)造成損害。 由于以上四點的影響，使顱咽管瘤的根治困難重重，然而廣大患者卻不能因此放任自流，不管不顧，更應(yīng)該配合相關(guān)醫(yī)生積極的進(jìn)行治療，早日擺脫疾病的困擾。2020年04月16日1614
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萬經(jīng)海主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、腦腫瘤能切除干凈嗎？ 腦腫瘤能否切除干凈與下列因素有關(guān)，每個腦腫瘤情況不一樣，不能一概而論，手術(shù)前只能有一個粗略的估計，具體要視術(shù)中情況而定。 ⑴腫瘤因素①腫瘤性質(zhì)：良性腦腫瘤如神經(jīng)鞘瘤、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤、顱咽管瘤和大部分腦膜瘤往往邊界清楚或有完整的包膜，一般能夠切除干凈；惡性腦腫瘤如絕大多數(shù)膠質(zhì)瘤、淋巴瘤呈浸潤性生長，和腦組織分界不清，沒有包膜，常常無法切除干凈，除非連同腫瘤周圍的正常腦組織一起切除，但過多切除腦組織會造成嚴(yán)重后果。②腫瘤部位：位于腦表面、腦外腫瘤容易切除干凈，位于腦深部或顱底的腫瘤全切除困難；位于神經(jīng)血管周圍，尤其是包裹神經(jīng)血管的腫瘤很難安全地切除干凈，因為損傷神經(jīng)血管會造成嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙。③腫瘤大小、血供和質(zhì)地：腫瘤巨大、血供豐富、質(zhì)地堅韌時不容易切除干凈，相反瘤體小、質(zhì)地軟、血供不豐富者全切除率高，因此，腦腫瘤的早發(fā)現(xiàn)、早治療也非常重要。 ⑵手術(shù)條件因素腦腫瘤手術(shù)需要良好的設(shè)備和器械。現(xiàn)代神經(jīng)外科基本上告別了裸眼下切除腦腫瘤的時代，切除腦腫瘤都是在手術(shù)顯微鏡或神經(jīng)內(nèi)鏡下進(jìn)行。先進(jìn)的手術(shù)顯微鏡、高清甚至超高清神經(jīng)內(nèi)鏡以及精細(xì)的顯微手術(shù)器械是切除腦腫瘤的基本條件；神經(jīng)導(dǎo)航、熒光顯微鏡、術(shù)中超聲、術(shù)中磁共振或CT能提高腫瘤的全切除率。 ⑶術(shù)者因素毫無疑問，經(jīng)過良好培訓(xùn)、經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生能更安全、更徹底地切除腦腫瘤。 二、腫瘤切除后會不會復(fù)發(fā)？如何防止復(fù)發(fā)？ 腫瘤復(fù)發(fā)分兩種情況，一是腫瘤切除干凈、甚至還接受過放化療后腫瘤復(fù)發(fā)，大多數(shù)在手術(shù)部位復(fù)發(fā)，也有在非手術(shù)部位復(fù)發(fā)；二是腫瘤沒有切除干凈，繼續(xù)生長，習(xí)慣上也叫腫瘤復(fù)發(fā)，主要在腫瘤部位復(fù)發(fā)。 影響腫瘤復(fù)發(fā)的因素很多，包括腫瘤性質(zhì)、腫瘤基因變異、腫瘤切除程度、術(shù)后規(guī)范化治療以及患者體質(zhì)、免疫力甚至患者的心情和戰(zhàn)勝腦腫瘤的信心等。良性腫瘤和低度惡性腫瘤切除干凈后很少復(fù)發(fā)，即使復(fù)發(fā)了接受再手術(shù)或立體定向放射外科治療也能獲得良好的效果；高度惡性的腦腫瘤即使切除干凈了復(fù)發(fā)的幾率仍然很高，但這并不意味著手術(shù)切除沒有意義。需要住院手術(shù)的惡性腦腫瘤往往體積較大、伴有明顯的腦水腫，壓迫周圍腦組織，引起頭痛、嘔吐、偏癱、失語等顱內(nèi)壓增高癥狀。如果不及時切除腦腫瘤、降低顱內(nèi)壓，患者很快就有生命危險，因此切除惡性腦腫瘤能夠緩解顱內(nèi)壓增高癥狀，提高患者的生活質(zhì)量，延長生存期。研究表明，同樣是肺腺癌腦轉(zhuǎn)移瘤，能夠切除干凈、有基因突變和靶向藥物治療的中位生存期為46.8個月，而不能切除干凈、沒有基因突變和靶向藥物治療的中位生存期僅為6.9個月，相差近7倍。因此，不能因為腦腫瘤術(shù)后會復(fù)發(fā)就放棄手術(shù)，目前手術(shù)仍然是大多數(shù)腦腫瘤最有效的治療方法；更不能心灰意冷、放棄生的希望。 為了防止腦腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)，首先，要完成所有規(guī)范化治療，并按期復(fù)查隨訪；其次，要正確認(rèn)識腦腫瘤，要有健康的、陽光的心態(tài)面對腦腫瘤，要有戰(zhàn)勝腦腫瘤的信心；再次，要有健康的生活方式，如戒煙限酒、合理膳食、適量運動、增強體質(zhì)等。沒有完成規(guī)范化治療，心情郁悶、情緒低落、整天宅在家里甚至躺在床上勢必削弱人的抵抗力，會給腫瘤復(fù)發(fā)創(chuàng)造機會。2020年04月10日4367
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顱咽管瘤相關(guān)科普號
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周厚俊 副主任醫(yī)師
昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院
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