先天性骨與關(guān)節(jié)畸形

新生命的降臨本是一件喜事，但是這個(gè)家庭的情況就有些特別。因?yàn)閷殞氁怀錾竽粗妇拖褚粋€(gè)小肉球一樣拴在手上，不能依從主觀活動(dòng)，只能隨著手腕的擺動(dòng)而擺動(dòng)，軟弱無力，拇指功能全然喪失。在寶寶出生之前，父母及家中長輩、族人都沒有遇到過這種情況，對病種也一無所知，全家都陷入了慌亂之中......“我們家沒有人是這種情況，為什么孩子會有？”這對家長來找到我的時(shí)候，我正從換藥室剛出來。門診外，媽媽抱著寶寶，爸爸拖著行李，二人都是一臉焦急的模樣，我前腳剛推門進(jìn)去，他們后腳就跟上，嘴里還不忘和我打著招呼：“陳教授，幫忙給我家寶寶看一下?！蔽覄傇陔娔X前坐好，下一秒寶寶的手就被媽媽拿到了我的面前，與此同時(shí)一旁爸爸的解說聲也適時(shí)響起：“我們家孩子一出生就這樣，但是我們家沒有人是這種情況，為什么孩子會有？”其實(shí)這種問題基本上來我門診的父母都會問到，雖然手部畸形的發(fā)病原因中確實(shí)有“遺傳”的因素，但這并不能說明所有的畸形都是“遺傳”因素造成的，它是有一定幾率的。就比如這個(gè)寶寶，他是懸浮手指，也就是我們常說的漂浮拇，它的致病因素就很復(fù)雜，包括營養(yǎng)缺乏、胎兒神經(jīng)源性損傷、母親病毒感染、藥物(尤其是鎮(zhèn)靜劑沙利度胺)影響和缺氧都有可能會導(dǎo)致寶寶出現(xiàn)漂浮拇的情況。對于漂浮拇，我們現(xiàn)在可以通過手術(shù)保全五指，方案有兩種，一種是跖骨移植重建，就是從腳上取骨頭，另外一種是半掌骨移植重建，從第二掌骨取一部分骨重建第一掌骨。因此，家長不用太擔(dān)心。

大家從動(dòng)畫角度來看，里面的人物4根手指很正常，也很協(xié)調(diào)。但對于我們正常人來說，如果缺少一個(gè)手指的話，不僅不太美觀，而且手部的功能會受到很大的影響。要知道拇指功能占據(jù)到整個(gè)手部功能的50%左右。缺少了大拇指，那么無疑手部的功能會直接下降50%，對正常的生活會造成很大的影響。從平日里接診的漂浮拇患兒來看，由于大拇指功能受限，他們平時(shí)不得不養(yǎng)成了用中指和食指夾的習(xí)慣，時(shí)間長了，食指和中指會嚴(yán)重變形，而且孩子也容易遭受到身邊一些人的嘲笑，對孩子的身心發(fā)展有很大的不良影響。對于漂浮拇，我們一般是建議在六個(gè)月到一歲之間手術(shù)，有兩種能保住大拇指的方法，一種是跖骨重建，一種是半掌骨移植重建。其中跖骨重建是從腳上取部分骨來重建患手第一掌骨，它會給腳部帶來一些影響。半掌骨移植重建的話，由于只在手上進(jìn)行操作，對于身體其他部位不會造成影響。術(shù)后通過功能鍛煉，拇指功能還不錯(cuò)，孩子可以做很多事情。

讓寶寶健康成長，是每位家長最為關(guān)心的問題。對于漂浮拇寶寶，不管是在門診中還是在網(wǎng)絡(luò)平臺，家長比較關(guān)心的問題就是，手術(shù)過程當(dāng)中的安全性，寶寶在接受麻醉的過程中或者接受麻醉以后會不會有影響。對于年齡比較小的孩子，小寶寶、嬰兒、五六歲、六七歲的小朋友也好，一般來說，因?yàn)槭中g(shù)過程相對比較長，很難通過語言安慰讓孩子鎮(zhèn)靜下來去接受手術(shù)，因此我們都會采用全麻，因?yàn)槿闀尯⒆铀?，孩子睡著了以后我們再在局部給一些鎮(zhèn)痛的藥物，讓寶寶能夠非常順利的完成手術(shù)。那么，麻醉過程當(dāng)中有可能出現(xiàn)一些什么問題呢？一方面，麻醉在插管拔管的時(shí)候，如果說肺里面有大量的分泌物、胃里面有大量的食物殘?jiān)?，會造成呼吸窒息與堵塞等情況發(fā)生，這是一個(gè)比較大的風(fēng)險(xiǎn)，因此術(shù)前要禁食，以免孩子嗆咳誤吸。一般來說，對于母乳喂養(yǎng)的寶寶，母乳禁食4個(gè)小時(shí)；奶粉喂養(yǎng)的寶寶，我們要禁食6個(gè)小時(shí)。另外一方面，就是麻藥本身和鎮(zhèn)靜的藥物，會不會導(dǎo)致孩子智力身體發(fā)育影響。大量的文獻(xiàn)調(diào)查最后就證實(shí)了，少量的短時(shí)間的麻醉，對孩子沒有影響。除非是多次反復(fù)長時(shí)間的麻醉，如三次四次，每次都是五六個(gè)小時(shí)，這種情況下有可能讓一小部分的寶寶出現(xiàn)問題。如出現(xiàn)快速閱讀能力沒有那么好，或者寶寶精細(xì)動(dòng)作沒那么好，所以我們的安全性是這樣來評估的。家長也不用過于擔(dān)心，我們現(xiàn)在采用的是半掌骨移植重建(SMRT漂浮拇重建術(shù))的方法來治療漂浮拇的問題，也就是從孩子的第二掌骨取一部分骨重建第一掌骨，這種術(shù)式不影響孩子的腳，術(shù)后護(hù)理相對簡單，骨吸收、壞死的幾率也大大降低。與術(shù)前漂浮的狀態(tài)相比，術(shù)后拇指外形和功能都不錯(cuò)。

拇指發(fā)育不良的分型是外科醫(yī)師決定治療方式的基礎(chǔ)。現(xiàn)在最常用的分型是改良Blauth分型，即根據(jù)拇指解剖結(jié)構(gòu)的異常程度和外觀來進(jìn)行分型。Blauth將拇指發(fā)育不良分為5型，分別是Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型拇指發(fā)育不良。其中Ⅲ型拇指發(fā)育不良，又可以進(jìn)一步分為ⅢA型、ⅢB型、ⅢC型的拇指發(fā)育不良。針對Ⅰ型拇指發(fā)育不良，通常不需要采用手術(shù)的方式去治療，因?yàn)樗鼩埩舻募∪?、肌腱等組織可以幫助拇指建立一個(gè)好的功能，寶寶可以通過后天的功能鍛煉來慢慢改善拇指的狀態(tài)。Ⅱ型拇指發(fā)育不良比起Ⅰ型拇指發(fā)育不良整體功能就會稍差一些。但是它的掌骨都還在，外形也還可以，只是達(dá)不到我們想要的功能狀態(tài)，這個(gè)時(shí)候就需要做一些拇指對掌功能的重建、掌指關(guān)節(jié)的穩(wěn)定增加等手術(shù)予以改善。再就是Ⅲ型拇指發(fā)育不良，包括ⅢA型、ⅢB型、ⅢC型、和Ⅳ型拇指發(fā)育不良，對于這類情況我們就要采用另外一種方案了，要重建它的掌骨，重建完了之后再進(jìn)行功能的重建，我們現(xiàn)在都是采用半掌骨移植重建（SMRT漂浮拇重建術(shù)）予以治療，手術(shù)分為兩期做，外形和功能分步建立，術(shù)后一般都可以達(dá)到預(yù)期效果。最后就是Ⅴ型的拇指發(fā)育不良，它所采取的手術(shù)方案和前面的都不一樣，因?yàn)樗呐R床表現(xiàn)是拇指完全如缺，所以目前只能做示指拇化手術(shù)，將食指移到拇指位置以代替拇指使用，讓寶寶在術(shù)后可以擁有拇指功能，能做一些事情。

我的門診上接診了一位雙手拇指發(fā)育不良的孩子，孩子父親提到家里老大的拇指也有些問題，問是什么原因?qū)е碌?，是否需要進(jìn)行手術(shù)治療。今天，我們就來給大家科普一下拇指發(fā)育不良的相關(guān)內(nèi)容。引起拇指發(fā)育不良的原因是什么？拇指發(fā)育不良目前還沒有比較明確的病因，可能與營養(yǎng)缺乏、胎兒神經(jīng)源性損傷、母親梅毒感染、母親抽煙或被動(dòng)抽煙、物理化學(xué)刺激、環(huán)境影響、藥物影響以及缺氧等。拇指發(fā)育不良什么時(shí)候治療效果比較好？根據(jù)拇指解剖結(jié)構(gòu)的異常程度和外觀，拇指發(fā)育不良可分為5種類型。其中，I型拇指發(fā)育不良是不需要治療的，II型拇指發(fā)育不良是在6個(gè)月之后進(jìn)行治療，III型、IV型和V型則都是在6個(gè)月大到一歲左右進(jìn)行。拇指發(fā)育不良該怎么治療？I型拇指發(fā)育不良很多Ⅰ型拇指發(fā)育不良只是手指外形相對偏小，虎口稍微偏小一點(diǎn)，但是對孩子整個(gè)手功能的影響不大，拇指的屈、伸，外展、內(nèi)收等很多動(dòng)作都可以做。像這樣的情況我們不主張手術(shù)治療，進(jìn)行適當(dāng)?shù)墓δ苠憻捑涂梢粤恕I型拇指發(fā)育不良這類拇指畸形因需要進(jìn)行肌腱轉(zhuǎn)位。III型和IV型拇指發(fā)育不良(漂浮拇)1.示指拇化示指拇化是一種把拇指切除，將食指移到拇指位置當(dāng)拇指使用的方法。2.跖骨重建跖骨重建是一個(gè)相對相對系統(tǒng)完整的方法，可以保全五指，效果也不錯(cuò)，由于需要從足部取部分骨頭重建第一掌骨，故其會對腳有一定的影響。3.半掌骨重建半掌骨重建是一種從第二掌骨上的部分骨來重建第一掌骨的方法。它和前兩種方法步驟不一樣，半掌骨重建手術(shù)需要進(jìn)行兩次，即：第一期手術(shù)重建掌骨，第二期手術(shù)重建功能。V型拇指發(fā)育不良這類拇指畸形沒有拇指，需要做示指拇化。總之，拇指發(fā)育不良的治療，我個(gè)人建議根據(jù)其拇指發(fā)育不良的情況來進(jìn)行處理。

漂浮拇的發(fā)病率在手部畸形中的占比較低，但手術(shù)較其他畸形來說卻復(fù)雜了許多。主要原因在于漂浮拇的獨(dú)特性，漂浮拇最明顯的特征就是第一掌骨處于完全缺如或近乎缺如的狀態(tài)，孩子的拇指只有皮蒂與手掌相連，拇指功能完全喪失，很多事情都做不了。如果想改善這種狀態(tài)就只能通過手術(shù)矯正，漂浮拇的手術(shù)方案有很多，但我們今天只講掌骨重建保五指的方案，這也是大部分家長比較傾向的治療方向。漂浮拇兩種主要保五指的手術(shù)方案：跖骨重建和半掌骨移植重建技術(shù)（SMRT漂浮拇重建術(shù)）。跖骨重建是從足部取骨重建第一掌骨的，術(shù)后雖然可以達(dá)到保五指和重建拇指功能的目的，但會有一些問題。因?yàn)樽悴渴侵匾呢?fù)重部位，從這里取骨，多多少少會有一些影響。孩子術(shù)后需要免負(fù)重三個(gè)月，只能躺著或者坐著，家長在護(hù)理方面會比較繁瑣。且該手術(shù)會有一定的骨吸收、壞死的幾率，這也是很多家長比較顧慮的一點(diǎn)。為了避免上述的這些弊端，我們現(xiàn)在主要采用半掌骨移植重建技術(shù)治療漂浮拇，從患手的第二掌骨上取部分骨重建第一掌骨，不存在影響到足部的問題。手術(shù)后孩子的腳該是什么樣就是什么樣，術(shù)前已經(jīng)學(xué)會走路能跑能跳的，術(shù)后也都可以。家長在護(hù)理時(shí)只需要注意下患手就行，護(hù)理相對簡單。除此之外，手術(shù)后骨吸收和壞死的幾率也會大大降低，術(shù)后效果整體良好，拇指的外形和功能都會有明顯改善。

上個(gè)星期一位媽媽帶著個(gè)小男孩到我門診來了，孩子剛上五年級，右手是漂浮拇，平時(shí)寫字很不方便。以前孩子有嘗試過用左手寫，但筆畫經(jīng)常弄錯(cuò)，后來就學(xué)習(xí)用右手寫，但因?yàn)榇竽粗改貌蛔」P，所以平時(shí)寫字全靠夾，對孩子的學(xué)習(xí)已經(jīng)造成了一定的影響了，家長也很心疼孩子的不易，這么多年來一直在為孩子找合適的手術(shù)方案。之前家長也了解過示指拇化和跖骨重建的治療方案，但是家里人經(jīng)過商討之后覺得不合適，無論術(shù)后少根手指還是從腳上動(dòng)刀取骨，對孩子來說代價(jià)都挺大，家長不忍心帶孩子去做手術(shù)。后來家長在網(wǎng)上了解到了半掌骨移植重建技術(shù)，覺得這種只在手上操作的手術(shù)方案可以將手術(shù)的影響降到最低，就帶著孩子過來了。很多帶孩子來我這的家長基本上也都說過這個(gè)問題，因?yàn)榘胝乒且浦仓亟夹g(shù)是從患手的第二掌骨上取部分骨重建第一掌骨，手術(shù)不會對孩子身體的其他部位新增創(chuàng)傷、疤痕或影響功能，且能將手術(shù)的骨吸收和壞死的幾率大大降低，所以在多種手術(shù)方案中就比較傾向這種。

在新生兒先天性手部畸形中多指和并指的占比是比較高的，其手術(shù)一般不會太過復(fù)雜，術(shù)后效果通常還不錯(cuò)。但是有一種手部畸形相較之下發(fā)病率就比較低，很少有人能認(rèn)出來，這就導(dǎo)致一些家長對它的認(rèn)識不夠清晰，以致耽誤了孩子合適的手術(shù)時(shí)間。這種較為罕見的先天性手部畸形就是漂浮拇，它最明顯的癥狀就是拇指缺少掌骨，拇指和掌骨之間僅靠一根松弛的皮管連接，不能自主的動(dòng)，只能隨著手的擺動(dòng)而擺動(dòng)，看起來非常脆弱。治療漂浮拇的手術(shù)時(shí)間應(yīng)該把握在孩子6個(gè)月到1歲左右這個(gè)時(shí)間段，因?yàn)樗鼊偤檬呛⒆幽粗腹δ芙⒌碾A段，如果孩子用不了拇指，他就會嘗試用食指和拇指去夾物，企圖代替拇指功能，時(shí)間一長，難免會使得指體發(fā)生變形，夾物的時(shí)間越久，變形的情況就愈加嚴(yán)重，對孩子手部功能和外形都會帶來一定的影響，這是我們不愿意看到的。盡早的手術(shù)可以讓孩子拇指功能建立的更加順利，對孩子的身心健康都比較有利。