先天性骨與關(guān)節(jié)畸形

這個(gè)漂浮拇男孩給我留下了非常深刻的印象，因?yàn)槲沂钦憬?，這個(gè)孩子也來自這里，還有一個(gè)原因是來門診找我的漂浮拇孩子大多都是小孩子，經(jīng)常見到的都是幾個(gè)月大，或者是一兩歲的漂浮拇孩子，這個(gè)孩子當(dāng)時(shí)找到我的時(shí)候已經(jīng)12歲了，當(dāng)時(shí)家長(zhǎng)最關(guān)心的就是要保住孩子的漂浮拇，但不知道現(xiàn)在保住孩子的漂浮拇到底還有沒有意義。孩子未滿月家長(zhǎng)就帶著四處求醫(yī)，為保全五指一等就是12年這個(gè)孩子是ⅢC型拇指發(fā)育不良漂浮拇，比Ⅳ型漂浮拇好一點(diǎn)，因?yàn)樗つw的蒂稍微寬一點(diǎn)，還有一點(diǎn)點(diǎn)骨頭，但是他的拇指沒有任何功能，雖然有一定的外形，可是外形是不理想的，魚際是完全沒有的，當(dāng)時(shí)來門診的時(shí)候孩子的情況就是這樣。孩子的媽媽說，自孩子出生還沒滿月的時(shí)候，他們就帶孩子去醫(yī)院看過，當(dāng)時(shí)醫(yī)生說沒有治療方法，看不好。孩子再大一點(diǎn)的時(shí)候，他們又帶孩子去上海的醫(yī)院看了，當(dāng)時(shí)醫(yī)生的建議是等孩子發(fā)育完全之后，把腳上的骨頭移植到手上。所以家長(zhǎng)就一直在等，直到在網(wǎng)上無意中看到我們治療漂浮拇的新方法。家長(zhǎng)說等了這么長(zhǎng)時(shí)間就是為了保全孩子的五指，但是現(xiàn)在孩子年齡有點(diǎn)大了，不知道保五指還有沒有意義。其實(shí)對(duì)于孩子來說，不管采取哪種手術(shù)方式，保五指是非常有意義的。孩子嘴上說著隨緣吧，但媽媽卻說孩子經(jīng)常把手藏起來當(dāng)時(shí)在門診跟孩子和家長(zhǎng)溝通的過程中，家長(zhǎng)問了很多問題，我注意到孩子一直很沉默，所以就問孩子對(duì)于自己的手指或者手術(shù)有沒有什么想法，或者有沒有什么問題想問的。讓我沒有想到的是，這個(gè)孩子說隨緣吧。孩子嘴上說隨緣吧，看似云淡風(fēng)輕，但媽媽卻說孩子經(jīng)常把手藏起來，不愿意讓別人看到或注意到他的手，這說明在孩子成長(zhǎng)的過程中，因?yàn)槠∧炊喽嗌偕傩睦磉€是受到了一些影響，所以我建議孩子在能接受手術(shù)的情況下盡早進(jìn)行保五指的手術(shù)。兩期手術(shù)后，孩子的拇指功能和外形得到了很大的改善像這么大的孩子，我們一般不會(huì)去動(dòng)腳，家長(zhǎng)也說不愿意去動(dòng)孩子的腳。因?yàn)檫@個(gè)年齡的孩子要是動(dòng)腳的話，整個(gè)代價(jià)太大了，對(duì)孩子的學(xué)習(xí)和生活帶來很多不便，既要保全五指，又不從腳上取骨頭，在這種情況下我們可以進(jìn)行半掌骨移植重建。這種手術(shù)方式不會(huì)涉及到腳，只在孩子的手部進(jìn)行操作，只要后期的功能鍛煉能夠跟上，孩子拇指的外形和功能就能得到很大的改善。為了不影響孩子的學(xué)習(xí)，我們特意把手術(shù)安排在了暑假，2021年7月，我們給他做了第一期手術(shù)，術(shù)后孩子在家恢復(fù)著，到了上學(xué)的時(shí)候就去上學(xué)了，拇指不再是很小的一點(diǎn)皮蒂連著，外形看起來接近正常。2021年12月，我們又給他做了第二期手術(shù)，這次主要是建立功能。在第二次手術(shù)拔除內(nèi)固定的時(shí)候，我們看到孩子的手就有一定的功能了，他可以在自己主動(dòng)控制的狀態(tài)下有一定的對(duì)掌功能，我們又給家長(zhǎng)和孩子交代了具體的功能鍛煉方法。根據(jù)后期隨訪我們發(fā)現(xiàn)，這個(gè)孩子的依從性很好，通過一段時(shí)間的功能鍛煉，拇指雖然不能完全和正常手指相比，但還是可以獲得對(duì)掌、夾捏、抓握、持握比較大的物體等功能。前段時(shí)間家長(zhǎng)給我們發(fā)來了最新視頻和圖片，我們看到孩子的拇指功能和外形得到了很大的改善，抓握物體也越來越靈活，我們期待他以后帶給我們更多的驚喜。答疑解惑：大一點(diǎn)的孩子，還能做漂浮拇保五指手術(shù)嗎？現(xiàn)在我們?cè)陂T診或者網(wǎng)上，遇到了越來越多的大孩子是漂浮拇的情況，很多家長(zhǎng)帶著孩子也尋了很多醫(yī)生，可能得到的結(jié)果往往是要做示指拇化，但是家長(zhǎng)和孩子覺得把拇指拿掉特別可惜，不是特別愿意做示指拇化手術(shù)，就想保全五根手指，那么大一點(diǎn)的孩子還能做漂浮拇保五指手術(shù)嗎?從這么多年我們的經(jīng)驗(yàn)來看，很多父母和孩子都強(qiáng)烈希望保五指，我們之前也為十幾歲的孩子做過保五指的手術(shù)，術(shù)拇指功能和外形也得到了一些改善，大一點(diǎn)的孩子也能做漂浮拇保五指手術(shù)，大一點(diǎn)的孩子依從性很好，術(shù)后鍛煉會(huì)做得很到位，但是相對(duì)來說，沒有小孩子恢復(fù)得好，從另一個(gè)角度來講，心理健康也會(huì)受到一定的影響，所以孩子漂浮拇還是要盡早進(jìn)行手術(shù)。當(dāng)然對(duì)于大一點(diǎn)的孩子來說，不能因?yàn)槟挲g大了就放棄治療漂浮拇，通過手術(shù)總是有價(jià)值的，會(huì)比只是一個(gè)軟軟的皮膚蒂好很多，從外觀和功能上來講，都會(huì)得到很大的改善，所以不要因?yàn)槟挲g大了，做手術(shù)太晚了內(nèi)心覺得特別遺憾就放棄掉了，我覺得還是要盡量去爭(zhēng)取治療的機(jī)會(huì)。

拇指發(fā)育不良就是拇指在任何解剖結(jié)構(gòu)上不同程度的缺失，它在外形上會(huì)比正常拇指要小些，最明顯是指甲小、拇指細(xì)，關(guān)節(jié)形狀異常。一般正常拇指的力線是很直的，而發(fā)育不良的拇指就不會(huì)這樣，它會(huì)發(fā)生側(cè)偏，拇指的遠(yuǎn)端可能會(huì)往橈側(cè)偏，魚際肌也存在問題。Blauth將拇指發(fā)育不良分為5型，除了Ⅰ發(fā)育不良魚際肌萎縮看起來差異不大外，Ⅱ型以上的拇指發(fā)育不良魚際肌也會(huì)有變化，手掌沒有那么好看的輪廓，是癟的、平的。拇指從側(cè)方角度看也沒有弧度，是直接下來的，或者是凹進(jìn)去，這些都是拇指發(fā)育不良體現(xiàn)在外觀上的明顯差異。除了外觀上的變化，拇指發(fā)育不良還會(huì)體現(xiàn)在功能上。Ⅰ型拇指發(fā)育不良整體上差異不是很明顯，基本功能都有，可以彎曲，可以伸，可以對(duì)掌，也可以內(nèi)收或者外展，但是它的力量肯定會(huì)偏小。這類患兒可以不干預(yù)，不用做手術(shù)，平時(shí)都做下功能鍛煉即可。Ⅱ型拇指發(fā)育良魚際肌處的弧度是沒有的，可以直接摸到一條非常硬的骨頭，拇指可以動(dòng)，但只有屈肌的力量在起作用，掌骨是動(dòng)不了的，一些精細(xì)的動(dòng)作做起來就會(huì)比較困難，比較累。Ⅲ型拇指發(fā)育不良在外觀上看，其拇指與手掌之間的皮蒂的連接處于愈來愈少的趨勢(shì)，x片上的掌骨也比較細(xì)小。到了Ⅳ型拇指發(fā)育不良，也就是我們常說的漂浮拇，其掌骨表現(xiàn)為完全缺損或僅存掌骨遺跡，外觀上拇指和手掌之間只靠一根松弛的皮管連接，拇指徹底失去功能，只能隨著手的擺動(dòng)而擺動(dòng)。在5型拇指發(fā)育不良中Ⅳ型拇指發(fā)育不良的手術(shù)難度最大，尤其是漂浮拇的保指手術(shù)，像過去會(huì)通過跖骨重建手術(shù)治療，從腳上取骨重建第一掌骨，術(shù)后可以擁有較好的外形和功能。考慮到跖骨重建會(huì)影響到足部的負(fù)重，所以我們現(xiàn)在都是采用半掌骨移植重建技術(shù)治療，從第二掌骨上取部分骨重建第一掌骨，手術(shù)只在手上操作，不會(huì)影響到孩子身體的其他部位，術(shù)后拇指的外形和功能都可以達(dá)到較為理想的狀態(tài)。最嚴(yán)重的是Ⅴ型的拇指發(fā)育不良，表現(xiàn)為拇指完全缺如，能看到的只有四根手指，這種情況可以做示指拇化手術(shù)，雖然重建不了一個(gè)新的拇指，但也能擁有拇指功能。換句話而言，只要拇指發(fā)育不良沒有到完全缺如的地步，哪怕是漂浮拇，只要家長(zhǎng)們不放棄，也有希望通過手術(shù)保住五指，且擁有較為理想的外形和功能。

去年下半年我在收到一條留言，留言者是一位父親，他的兒子當(dāng)時(shí)九歲，正在上小學(xué)，雙手拇指都有不同程度的發(fā)育不良。孩子很懂事，長(zhǎng)得也很帥氣，各科成績(jī)都名列前茅，但因?yàn)槟粗傅膯栴}，孩子在學(xué)習(xí)和生活中會(huì)有許多的不便利，性格較其他孩子而言也比較內(nèi)向。雖然孩子從來沒說過什么，但家長(zhǎng)看在眼里心里很不是滋味，覺得挺對(duì)不起孩子的，找到我就是想知道孩子的拇指還有沒有希望矯正。留言不久后家長(zhǎng)就帶來孩子來我門診了，他的右手情況要好些，左手就是很典型的漂浮拇，拇指和手掌之間只有一根松弛的皮管連接，只能隨著手的擺動(dòng)而擺動(dòng)。家長(zhǎng)也曾帶孩子在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院看過，但都說要做示指拇化，就是把拇指直接切除，將食指移到拇指位置當(dāng)拇指使用，家長(zhǎng)當(dāng)時(shí)就不同意。父親的原話是“如果真的切了，孩子就永遠(yuǎn)只有四根手指，我怕他以后長(zhǎng)大了會(huì)怪我，不做手術(shù)起碼還有希望保住”。就這樣，家人懷著保五指的希望，多年來每年暑假都會(huì)帶著孩子去全國各地檢查。后來也有醫(yī)生告訴他們孩子可以做跖骨重建手術(shù)，從腳上取骨重建第一掌骨，也能保住孩子的拇指，但家長(zhǎng)聽后還是不滿意，覺得代價(jià)太大，怕孩子以后跑步會(huì)有問題。家長(zhǎng)直言想矯正孩子拇指，但是不想影響孩子身體其他部位，既然手有問題，那就只在手上操作，不要?jiǎng)雍⒆由眢w其他部位，“拆東墻補(bǔ)西墻”的手術(shù)方案他們不接受。這一點(diǎn)上我們和這位家長(zhǎng)的觀點(diǎn)是一樣的，所以現(xiàn)在我們治療漂浮拇都是采用半掌骨移植重建技術(shù)。半掌骨移植重建是從患手的第二掌骨上取部分骨重建第一掌骨，手術(shù)只在手上操作，不存在影響腳的問題。術(shù)后供區(qū)和受區(qū)的掌骨都可以繼續(xù)生長(zhǎng)，后期護(hù)理也較為簡(jiǎn)單。手術(shù)做完后孩子的拇指外形和功能會(huì)得到改善，并且可以隨著后期的功能鍛煉有進(jìn)一步的提升，整體效果還是比較不錯(cuò)的。

周二門診來了一個(gè)胖乎乎的小寶寶，四個(gè)月，十八斤，寶爸寶媽因?yàn)閼岩蓪殞毶砩系鸟薨櫴鞘鴰В赃B夜開了六個(gè)半小時(shí)的車從外地趕來武漢，想知道寶寶究竟是嬰兒肥還是束帶綜合征。我檢查之后發(fā)現(xiàn)，寶寶身上確實(shí)有多處褶皺，但都不是束帶，就是胖。區(qū)分束帶綜合征和嬰兒肥的方法比較簡(jiǎn)單，家長(zhǎng)們?cè)诩揖涂梢愿鶕?jù)以下3個(gè)步驟來自行辨別：1.看寶寶的褶皺是不是一個(gè)比較完整的環(huán)形，如果是的情況下，家長(zhǎng)就要懷疑是不是束帶綜合征了。2.推拉寶寶的褶皺部位，如果褶皺可以隨著皮膚的延展而消失就不是束帶綜合征，反之則要警惕束帶綜合征了。3.按下寶寶褶皺部位的皮膚，如果感覺質(zhì)地比較硬那么就可能是束帶綜合征了，家長(zhǎng)們需要盡快帶孩子就醫(yī)。如果家長(zhǎng)們還是分不太清楚的話，可以將疑似部位的照片發(fā)過來，有時(shí)間的話我會(huì)幫大家解答的。

因?yàn)槎嘀冈谙忍煨允植炕沃械恼急缺绕∧锤咴S多，其手術(shù)也相對(duì)簡(jiǎn)單，所以在遇到多指合并漂浮拇時(shí)，很多家長(zhǎng)在沒有找到合適的治療漂浮拇手術(shù)方案時(shí)會(huì)選擇將兩個(gè)手術(shù)分開進(jìn)行，先做多指切除手術(shù)，再考慮漂浮拇手術(shù)。這種做法有時(shí)候是非?？上У?。為什么這樣說呢？漂浮拇手術(shù)我們現(xiàn)在主要是采用半掌骨移植重建技術(shù)，是從患手的第二掌骨上取部分骨重建第一掌骨。如果患者同時(shí)還有多指癥，就可以視情況而定，看兩個(gè)手術(shù)是否可以一起做。如果可以的話，手術(shù)中就可以充分利用多指的指骨，用多出來的指骨重建漂浮拇的掌骨，手術(shù)創(chuàng)傷最大限度減少。這種方式手術(shù)的難度雖然會(huì)加大，但是從長(zhǎng)遠(yuǎn)看，是很有意義的。

家長(zhǎng)描述的懸浮指就是我們所說的漂浮拇，漂浮拇是孕早期拇指受到一定程度的影響而形成的畸形。其致畸原因尚不明確，但可能與孕期營(yíng)養(yǎng)缺乏、胎兒神經(jīng)源性損傷、母親病毒感染、藥物(尤其是鎮(zhèn)靜劑沙利度胺)影響和缺氧等因素有關(guān)。如果媽媽在備孕及懷孕期間盡量避免生病、服用藥物、接觸二手煙、甲醛等有害物質(zhì)，生出漂浮拇寶寶的幾率就會(huì)大大減少。如果孩子出生后出現(xiàn)了漂浮拇家長(zhǎng)應(yīng)該怎么辦呢？從醫(yī)生角度及孩子長(zhǎng)遠(yuǎn)的成長(zhǎng)出發(fā)，建議應(yīng)盡早帶孩子做矯正手術(shù)。這個(gè)時(shí)間段把握在孩子6個(gè)月到1歲左右比較合適，因?yàn)檫@個(gè)階段正好是孩子拇指功能建立的時(shí)候，這個(gè)時(shí)候把拇指矯正好了，對(duì)孩子拇指功能的建立較為有利，不至于后期養(yǎng)成用中指和食指夾物的習(xí)慣。

漂浮拇雖然在先天性手部畸形中占比比較低，但近年來的案例卻是有明顯的增長(zhǎng)，家長(zhǎng)們對(duì)它的了解也越來越深。這在門診里反映尤為明顯，前幾年過來看診的家長(zhǎng)還有些是不認(rèn)識(shí)漂浮拇畸形的，到現(xiàn)在部分家長(zhǎng)甚至還能說出漂浮拇的三種治療方案：示指拇化、跖骨重建、半掌骨移植重建。示指拇化是比較傳統(tǒng)治療漂浮拇的方案，將拇指直接切除，把食指移到拇指位置當(dāng)拇指使用，這種方案雖然可以讓孩子擁有拇指功能，但是孩子就永久性只有四根手指，這對(duì)大多數(shù)家長(zhǎng)來說都是比較難以接受的。那可不可以不切除拇指還能讓孩子擁有拇指功能的方法呢？當(dāng)然有，這就是我們要說的第二種方案，跖骨重建技術(shù)，它是較早能夠保住拇指治療漂浮拇的方案之一。手術(shù)是從腳上取部分骨重建第一掌骨，雖然可以保住五指且擁有功能，但它有一定的骨吸收和壞死的幾率，對(duì)腳的傷害也比較大。孩子做完手術(shù)后需要免負(fù)重三個(gè)月，只能躺著或坐著，對(duì)這個(gè)年齡段的孩子來說很煎熬?，F(xiàn)在我們主要是采用半掌骨移植重建技術(shù)治療漂浮拇，它是繼跖骨重建又一種保五指的治療方案，從患手的第二掌骨上取部分骨重建第一掌骨，骨吸收和壞死的幾率降低了許多。手術(shù)全程只在手上操作，不影響身體其他部位，身體其他部位不會(huì)新增創(chuàng)傷、疤痕。半掌骨移植重建手術(shù)需分兩期做，第一期搬骨頭，讓拇指有個(gè)好的外形，第二期重建拇指功能，讓拇指能夠動(dòng)起來。兩期手術(shù)之后就要開始功能鍛煉，可以讓拇指的外形和功能達(dá)到更為理想的效果。

我前段時(shí)間接診的一個(gè)漂浮拇寶寶，雖然只有三歲，但感覺已經(jīng)很懂事了。看診的過程中孩子很配合，我說想看看他的手，孩子立馬就把手拿出來，問了一些問題，也很配合的回答，很少需要家長(zhǎng)補(bǔ)充。孩子的手是很典型的Ⅳ型拇指發(fā)育不良，也就是漂浮拇，拇指沒有掌骨，靠一根皮蒂和手掌相連，漂浮的拇指特別的小巧，和其它四根正常的手指明顯不搭。因?yàn)楹⒆右呀?jīng)三歲了，所以已經(jīng)養(yǎng)成用中指、食指夾物的習(xí)慣，如果早些手術(shù)，這種情況會(huì)好很多。來我這之前家長(zhǎng)已經(jīng)帶著孩子去了幾家醫(yī)院，在孩子一歲多的時(shí)候了解到了跖骨重建保五指的手術(shù)方案，要從腳上取骨移到手上，家長(zhǎng)就不愿意，他們想著孩子的手已經(jīng)有問題了，如果再從腳上取骨，對(duì)孩子來說太過殘忍。不過隨著孩子慢慢長(zhǎng)大，上學(xué)的事也迫在眉睫，家里人都很著急，想著如果還沒有找到更好的治療方案，就帶孩子去做跖骨重建，總之要爭(zhēng)取在孩子上學(xué)前把手術(shù)做好。本來家長(zhǎng)已經(jīng)約好了做跖骨重建手術(shù)，無意中在網(wǎng)上又了解到了半掌骨移植重建技術(shù)，就抱著試一試的心態(tài)找到了我。經(jīng)過一番了解之后，家長(zhǎng)很認(rèn)同這種手術(shù)方案，覺得孩子既然手有問題，那么手術(shù)就只在手上進(jìn)行是最好的，不要再破壞身體其他部位。孩子在聽手術(shù)方案時(shí)很安靜，都是家長(zhǎng)和我溝通的，講到末尾時(shí)，孩子突然把手舉到我面前，用稚嫩的聲音高聲詢問著：“醫(yī)生，我的手指還會(huì)長(zhǎng)大嗎？”“當(dāng)然會(huì)長(zhǎng)大了！”漂浮拇只是缺少掌骨或掌骨僅存遺跡，但是里面仍有血管和神經(jīng)，即便是不手術(shù)也會(huì)長(zhǎng)大。但是手術(shù)后，拇指不僅會(huì)長(zhǎng)大，而且還有較好的功能和外形。

天氣稍微暖和了一點(diǎn)，孩子們來門診的時(shí)候不再包裹的那么嚴(yán)實(shí)了，但怕白大褂不分季節(jié)不分溫度。昨天下午有個(gè)小姑娘一進(jìn)門就開始哭，脫了襪子之后哭得更厲害了，正不知道怎么安慰的時(shí)候，家長(zhǎng)說了一句不打針，孩子馬上就沒那么傷心了。最了解孩子的還是家長(zhǎng)，如果家長(zhǎng)知道孩子心里在想什么，很多事情就容易多了，比如漂浮拇術(shù)后的功能鍛煉，有的家長(zhǎng)覺得這件事情很簡(jiǎn)單，孩子配合度很高，但是有的家長(zhǎng)覺得特別難，明明很耐心地在引導(dǎo)孩子，孩子卻不愿意配合。其實(shí)覺得容易的家長(zhǎng)往往是了解孩子的家長(zhǎng)，是花了很多時(shí)間陪伴孩子、找到孩子興趣點(diǎn)的家長(zhǎng)，而覺得難得家長(zhǎng)可能陪伴沒有那么多，或者引導(dǎo)方法有些問題，所以會(huì)比較難一點(diǎn)。每個(gè)孩子手術(shù)的年齡不一樣，性格不一樣，配合度肯定多多少少會(huì)有一些差異，這個(gè)時(shí)候家長(zhǎng)不要著急，還是要多花點(diǎn)時(shí)間去了解孩子，找到孩子的興趣點(diǎn)，積極地幫助孩子、引導(dǎo)孩子，讓孩子多動(dòng)、多用拇指，這樣孩子的拇指才會(huì)越來越有用。