神經(jīng)外科

患者男性，29歲，術(shù)前病史：陣發(fā)性頭疼、惡心嘔吐一個(gè)月后確診為垂體腺瘤，于2013年1月24日在北京協(xié)和醫(yī)院行顯微鏡經(jīng)鼻入路垂體瘤切除術(shù)，由于腫瘤沒(méi)有切除干凈，兩個(gè)月后上述癥狀再現(xiàn)，同年7月再求治。打個(gè)很形象的比喻：如果說(shuō)在經(jīng)鼻入路垂體腺瘤切除術(shù)中內(nèi)鏡的功效是跨進(jìn)門(mén)檻環(huán)視屋子里的結(jié)構(gòu)，那么顯微鏡就是站在走廊里看走廊盡頭那間開(kāi)著門(mén)的屋子里的結(jié)構(gòu)；屋子里的全貌看不見(jiàn)、有死角，屋子里的腫瘤又怎么可能切除干凈？

顱咽管瘤和垂體瘤是兩種常見(jiàn)的鞍區(qū)腫瘤，很多患者往往就診多家醫(yī)院后仍然難以確診，在這里對(duì)二者的鑒別知識(shí)做一些簡(jiǎn)單解答，希望能給大家?guī)?lái)幫助。1、顱咽管瘤和垂體瘤出現(xiàn)的癥狀和體征有什么不同嗎？小兒型顱咽管瘤的內(nèi)分泌異常主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育和性成熟遲緩，成人型顱咽管瘤的內(nèi)分泌異常首先表現(xiàn)為甲狀腺功能低下，另有部分垂體功能減退（男性功能障礙、女性乏力食欲不振），但無(wú)論成人還是小兒都可以有多飲多尿的表現(xiàn)；而功能型垂體腺瘤一定出現(xiàn)和相關(guān)垂體激素分泌增多的癥狀：①粗手大腳、大鼻子厚嘴唇（生長(zhǎng)激素型），②男性毛發(fā)稀少、皮膚細(xì)膩，女性停經(jīng)泌乳（催乳素型），③滿(mǎn)月臉、水牛背，腹背部皮膚紫紋色斑（促腎上腺皮質(zhì)激素型）。但無(wú)論顱咽管瘤還是垂體瘤都可以伴有視力下降、視野缺損以及頭痛頭暈等癥狀。2、二者在腫瘤生長(zhǎng)部位上有何不同？由于二者起源部位不同，導(dǎo)致生長(zhǎng)部位略有差異：由于顱咽管瘤起源于垂體柄，所以大多數(shù)顱咽管瘤位于鞍膈上方，巨型顱咽管瘤往往侵犯視丘下部甚至第三腦室，少數(shù)小顱咽管瘤位于鞍內(nèi)或者鞍膈上下，但顱咽管瘤一定可以在矢狀位增強(qiáng)核磁上發(fā)現(xiàn)鞍內(nèi)的正常垂體；而垂體瘤起源于腺垂體，多被鞍膈局限于鞍內(nèi)，垂體大腺瘤可以突破鞍膈向鞍上生長(zhǎng)或突破鞍底充滿(mǎn)蝶竇腔，侵襲型垂體腺瘤更可以侵犯兩側(cè)海綿竇甚至包繞頸內(nèi)動(dòng)脈。3、二者的血液生化檢查的陽(yáng)性指標(biāo)有什么不同之處嗎？顱咽管瘤本身沒(méi)有內(nèi)分泌功能，但是由于腫瘤壓迫垂體柄、下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，多伴有甲功五項(xiàng)和皮質(zhì)醇低下，甚至因垂體功能減退出現(xiàn)多項(xiàng)激素水平低下，少數(shù)因多飲多尿而致鈉、鉀離子紊亂；而功能型垂體腺瘤依據(jù)三種類(lèi)型分別出現(xiàn)生長(zhǎng)激素、催乳素、皮質(zhì)醇的升高，少數(shù)無(wú)功能型垂體腺瘤可因垂體功能減退致多項(xiàng)激素水平低下來(lái)診。4、核磁共振如何區(qū)分這兩種腫瘤？顱咽管瘤分為實(shí)性、囊性以及囊實(shí)性三種結(jié)構(gòu)形態(tài)，在增強(qiáng)核磁的矢狀位上多可見(jiàn)鞍內(nèi)的正常垂體，囊性結(jié)構(gòu)會(huì)有環(huán)形強(qiáng)化的厚壁（卒中后液化的垂體腺瘤一定沒(méi)有環(huán)形強(qiáng)化的厚壁）；垂體瘤多為實(shí)性而且信號(hào)均勻，卒中的垂體瘤可見(jiàn)混雜信號(hào)，而且核磁上正常垂體大多消失。5、顱底CT可以幫助鑒別這兩種腫瘤嗎？是否有必要做病理組織檢查？顱咽管瘤的實(shí)性部分往往在顱底CT上可見(jiàn)鈣化，但并非所有鈣化都是顱咽管瘤，極少數(shù)鞍區(qū)骨質(zhì)變異的垂體瘤在顱底CT上也會(huì)出現(xiàn)鈣化。手術(shù)治療后的病理組織檢查是必需的，病理診斷仍然是當(dāng)前公認(rèn)的金標(biāo)準(zhǔn)。6、診斷顱咽管瘤都需要做哪些檢查？診斷顱咽管瘤通常需要以下檢查：顱底MRI平掃加增強(qiáng)、顱底CT、內(nèi)分泌及血清學(xué)檢查、視力視野及眼底檢查等；另外，有豐富臨床經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行病史詢(xún)問(wèn)及詳細(xì)查體是任何輔助檢查都無(wú)法替代的。

面肌痙攣又稱(chēng)面肌抽搐、半側(cè)顏面痙攣，表現(xiàn)為一側(cè)面部肌肉發(fā)作性、節(jié)律性的不自主抽動(dòng)。該病發(fā)病率為1/10萬(wàn)，多見(jiàn)于中老年人群。在致病機(jī)理方面，“神經(jīng)短路學(xué)說(shuō)”現(xiàn)已被臨床醫(yī)生所認(rèn)可，其依據(jù)為顱內(nèi)段面神經(jīng)在腦干的發(fā)出部位（REZ區(qū)）受到椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)異常走形血管的壓迫，面神經(jīng)受到病理性刺激，產(chǎn)生異常神經(jīng)電生理沖動(dòng)，導(dǎo)致面部肌肉抽搐. 在臨床癥狀方面，痙攣多從一側(cè)下眼瞼開(kāi)始，以后逐漸擴(kuò)散至面部、甚至頸部肌肉，痙攣初期為間歇性，逐漸頻繁，特別是在情緒緊張、疲勞等誘因前提下面肌抽搐明顯。抽搐嚴(yán)重時(shí)可引起面部疼痛，影響視覺(jué)、言語(yǔ)和睡眠，癥狀可有數(shù)天至數(shù)月的發(fā)作間期。由于面肌痙攣的致病原因?yàn)槊嫔窠?jīng)在REZ區(qū)的根部受到異常走形血管的壓迫，而面神經(jīng)和血管的解剖結(jié)構(gòu)及功能都是正常的，所以在體格檢查方面除可見(jiàn)到一側(cè)面部肌肉陣發(fā)性不自主抽動(dòng)外，無(wú)其它異常發(fā)現(xiàn)。在特殊檢查方面，頭顱3D-TOF的MRI掃描在部分病人顱內(nèi)段面神經(jīng)的根部可見(jiàn)有異常走形的動(dòng)脈血管，其他均無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。面肌痙攣的治療分為保守治療和手術(shù)治療，前者包括口服藥物和藥物注射面神經(jīng)阻滯治療，目前無(wú)特效口服藥物，臨床常用一些鎮(zhèn)靜安定類(lèi)藥物；神經(jīng)阻滯治療是利用肉毒素、乙醇的藥物阻斷面神經(jīng)的傳導(dǎo)功能，使面肌痙攣解除。注射后面神經(jīng)功能傳導(dǎo)障礙，面部立即出現(xiàn)癱瘓或不全癱瘓，此種面肌麻痹在數(shù)月內(nèi)可以恢復(fù)。但是療效維持時(shí)間很短，大部分患者于3-6個(gè)月左右復(fù)發(fā)，需再次注射治療。常見(jiàn)的并發(fā)癥有：面癱、眼球干澀、復(fù)視、吞咽困難等。手術(shù)治療目前主要采用微血管減壓術(shù)，其他手術(shù)方法由于治療效果差，手術(shù)并發(fā)癥高，現(xiàn)已很少使用。微血管減壓術(shù)是上個(gè)世紀(jì)六十年代后期由一位美國(guó)神經(jīng)外科醫(yī)生首創(chuàng)的，手術(shù)方法是在手術(shù)顯微鏡下將位于面神經(jīng)根部（REZ區(qū)）走行異常、并對(duì)面神經(jīng)造成壓迫的血管推移離開(kāi)使之固定，使該血管永久接觸不到面神經(jīng)，從而徹底解除血管對(duì)面神經(jīng)根部的壓迫，恢復(fù)面神經(jīng)的正常功能，使面肌抽搐癥狀得到緩解。隨著該項(xiàng)手術(shù)技術(shù)的日臻完善，特別是其具有的微創(chuàng)性、安全性、效果顯著以及低復(fù)發(fā)率和幾無(wú)并發(fā)癥等特點(diǎn)，尤其是能完全保留血管、神經(jīng)功能，很快就被世界各地的神經(jīng)外科醫(yī)生所接受，并在世界范圍得到推廣，成為治療面肌痙攣?zhàn)钣行У姆椒?。這種微創(chuàng)手術(shù)是在全身麻醉下進(jìn)行，患者毫無(wú)痛苦。手術(shù)切口在患側(cè)耳后發(fā)際內(nèi)，長(zhǎng)約4-5cm，顱骨上鉆一直徑2.5cm小孔，整個(gè)手術(shù)操作過(guò)程是在顯微鏡下完成的，保證了手術(shù)的精細(xì)程度和安全性，手術(shù)時(shí)間約半個(gè)小時(shí)。