兒童先天性漏斗胸的治療先天性漏斗胸是兒童最常見的胸部畸形,其診斷一望而知,即前胸壁下部以劍突為中心呈漏斗狀(或碗狀)凹陷,且隨著年齡的增長病情逐漸加重,明顯影響身體外觀?;純憾潞笕菀桩a(chǎn)生自卑心理,更嚴(yán)重的是這種凹陷會(huì)壓迫肺部及心臟,直接影響患兒心肺功能,致活動(dòng)耐量下降,易經(jīng)常呼吸道感染,甚至發(fā)展成阻塞性肺疾病,如不手術(shù)矯治,患兒生活質(zhì)量及預(yù)期壽命均明顯低于正常。由于先天性漏斗胸發(fā)病率僅為1-3‰,所以相當(dāng)多的臨床醫(yī)生對該病缺乏足夠的認(rèn)識(shí)。患兒求治時(shí),有相當(dāng)一部分被告知系由于缺鈣所致,從而進(jìn)行補(bǔ)鈣治療,家長也從此疏忽了對病情隨訪的要求,以致患兒病情延誤。小兒漏斗胸系先天畸形并非后天缺鈣所致,所以無論如何補(bǔ)鈣均無濟(jì)于事。漏斗胸確診后,除個(gè)別病情非常輕者﹙如漏斗容量<20ml﹚需隨訪觀察外,其余均需手術(shù)矯治。漏斗胸的手術(shù)方式有多種,經(jīng)過大量的臨床實(shí)踐,目前我院開展胸腔鏡輔助下先天性漏斗胸矯治術(shù)(Nuss術(shù)),該術(shù)式創(chuàng)傷小,手術(shù)時(shí)間約半小時(shí),不需輸血,術(shù)后疤痕小,護(hù)理方便,矯形效果良好,是目前國際上首選的術(shù)式。關(guān)于手術(shù)年齡尚有不同觀點(diǎn),多數(shù)學(xué)者認(rèn)為由于大齡漏斗胸兒童已形成心肺功能障礙,治療越晚越不容易恢復(fù),漏斗胸除對患兒的生理產(chǎn)生影響之外,對其心理也會(huì)產(chǎn)生不同程度的影響,有研究發(fā)現(xiàn),部分大齡兒童行漏斗胸矯治術(shù)后,心理障礙仍持續(xù)長期存在,所以治療的總趨勢是手術(shù)越早療效越好。有學(xué)者認(rèn)為1歲半左右即行手術(shù)矯治,我們集10余年治療漏斗胸經(jīng)驗(yàn),3-6歲年齡段矯形效果最理想,如病情嚴(yán)重,手術(shù)年齡則應(yīng)提前。
一)、什么是尿道下裂?尿道下裂的治療及效果怎樣?尿道下裂是男性泌尿生殖系最常見的先天畸形,發(fā)病率為3~4/1000。有人認(rèn)為此病有隱性遺傳,若夫妻生有一個(gè)患尿道下裂的孩子,則其它將出生的孩子可有10%的機(jī)率發(fā)生。正常情況下,當(dāng)胚胎第7周后尿道皺壁自尿道近端逐漸向龜頭端融合成一管形即尿道,這一過程有賴于胚胎性腺分泌的雄性激素,也取決于胚胎尿道溝及皺壁對睪酮的反應(yīng)。當(dāng)尿道皺壁形成管形發(fā)生障礙時(shí)即導(dǎo)致尿道下裂。另外,尿道開口處的間質(zhì)組織不發(fā)育,形成一扇形的纖維索,圍繞尿道外口并延伸和嵌入龜頭。尿道下裂有四個(gè)特征:1)尿道開口異常; 2)陰莖向腹側(cè)屈曲畸形;3)陰莖背側(cè)包皮堆積而腹側(cè)包皮缺乏,包皮系帶缺如; 4)尿道海綿體發(fā)育不全,從陰莖系帶部延伸到異常尿道開口,形成一條粗的纖維帶。二)、尿道下裂有幾種類型?臨床上按尿道開口位置分5型。 1)陰莖頭型:尿道開口在冠狀溝腹側(cè)中央。此型除尿道開口較窄外,一般不影響排尿和性交功能,可不手術(shù)治療。國外強(qiáng)調(diào)美容,主張手術(shù)將尿道外口前移至正常位置。2)陰莖體型:尿道外口開自于陰莖腹側(cè),需手術(shù)矯正。下圖為手術(shù)前后對比。3)陰莖陰囊型:尿道開口于陰囊陰莖交界處,陰莖嚴(yán)重屈曲。4)陰囊型:尿道外口位于陰囊,除具有尿道下裂一般特征外,一般陰囊發(fā)育差,可有不同程度分裂,有時(shí)伴有隱睪。5)會(huì)陰型:尿道外口位于會(huì)陰,陰囊分裂,陰莖陰囊伴有完全性或者不完全性轉(zhuǎn)位,若外生殖器發(fā)育極差,陰莖短小而屈曲嚴(yán)重形如女性外陰,有時(shí)家長誤作女孩撫養(yǎng)。三)、尿道下裂為什么要手術(shù)治療?手術(shù)目的是什么?由于II型以上的尿道下裂,陰莖屈曲明顯,尿道口位置低,排尿時(shí)陰莖不能伸直,排除的尿液被陰莖阻擋,很容易濺濕褲子,因此小兒喜遵著排尿。尿道下裂者由于陰莖屈曲,成人后有性交困難,尿道口位置異常,影響射精,因此尿道下裂必須手術(shù)矯正,否則成人后不能正常性生活及引起不孕。尿道下裂的診斷診斷尿道下裂并不困難,但對陰囊型和會(huì)陰型,需要與假兩性畸形疾病相鑒別。男性陰囊、會(huì)陰型尿道下裂伴雙側(cè)隱睪者很難與男性假兩性畸形相鑒別。女性假兩性畸形是由于先天性腎上腺羥化酶缺乏致皮質(zhì)增生導(dǎo)致陰蒂肥大似小陰唇,尿道口位于肥大的陰蒂根部酷似尿道下裂。陰道狹小,有時(shí)不易發(fā)現(xiàn),但其性染色體為xx。尿道下裂的治療尿道下裂一般都需手術(shù)治療。手術(shù)的目的是:第一,能正常站立排尿,第二成人后能正常性生活及生育。因此需矯正陰莖畸形,伸直陰莖;重建尿道,包皮整形,陰莖頭整形使之外觀盡量完美。通過手術(shù)恢復(fù)其正常排尿和射精功能。尿道下裂的整形手術(shù)已有100多年的歷史,手術(shù)方法也已有200余種。每種方法各有長短,歸納其手術(shù)方法主要為一期成形術(shù)及分期成形術(shù)兩大類:一期成形術(shù)是矯正陰莖下曲畸形和重建尿道于一次手術(shù)完成;分期手術(shù)是先矯正陰莖下曲畸形,并作好包皮皮膚的轉(zhuǎn)移,待6~12個(gè)月后,再施行尿道重建的手術(shù)。手術(shù)方法的選擇應(yīng)根據(jù)尿道下裂的類型、病人的具體情況、手術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)與習(xí)慣靈活掌握。一般來說,陰莖型尿道下裂可采用一期手術(shù),陰囊型及會(huì)陰型尿道下裂則根據(jù)情況分別采用一期或分期手術(shù)。關(guān)于手術(shù)的年齡,各家意見尚不統(tǒng)一,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為學(xué)齡前應(yīng)完成全部治療。因此手術(shù)糾正屈曲畸形,需切除陰莖腹側(cè)纖維素,完全伸直陰莖。尿道成形并使其開口位置盡可能接近正常。 手術(shù)指征:除冠狀溝型尿道下裂且不伴有陰莖屈曲畸形的可作可不作手術(shù)外,其余各型必須經(jīng)手術(shù)糾正。四)、 尿道下裂患兒什么時(shí)候手術(shù)?過去使用分期手術(shù)時(shí)的手術(shù)年齡在2~5歲時(shí)行一期陰莖屈曲矯正,青春期完成尿道成形。隨著手術(shù)器械的改進(jìn),材料的改進(jìn)(主要是縫線),技術(shù)的提高,手術(shù)年齡提前。Duckett認(rèn)為,只有滿3個(gè)月,麻醉保證安全的情況下即可手術(shù)。而易被接受的年齡在6~18個(gè)月之間。早期手術(shù)后小兒能站立排尿,能減少小兒的心理負(fù)擔(dān)。而且能避免多次手術(shù),降低手術(shù)費(fèi)用,而且在3歲之內(nèi)陰莖增長幅度很小,不會(huì)影響陰莖的發(fā)育。五)、尿道下裂手術(shù)后有哪些并發(fā)癥及預(yù)防?并發(fā)癥常見的并發(fā)癥、有尿瘺、狹窄、傷口感染裂開等,防止并發(fā)癥的發(fā)生是獲得成功的訣竅。術(shù)前充分準(zhǔn)備,術(shù)中精細(xì)操作,術(shù)后小心護(hù)理,可減少并發(fā)癥的發(fā)生。術(shù)前清洗會(huì)陰部皮膚,保持手術(shù)部位清潔,降低傷口感染機(jī)會(huì)。術(shù)后躺在床上時(shí)間長,學(xué)會(huì)在床上排便,手術(shù)當(dāng)天早晨排空大便,術(shù)后不會(huì)因?yàn)橛昧ε糯蟊銓?dǎo)致傷口出血,傷口裂開的危險(xiǎn)。手術(shù)后若大便干結(jié),最好多吃水果、蔬菜等,必要時(shí)使用開塞露促進(jìn)排便。術(shù)后注意不要擠壓陰莖,以免造成傷口愈合不佳,特別是父母要在晚間注意小孩不要側(cè)臥,那樣很容易壓壞傷口。凡做了尿道成形的病例均需引流尿液,國內(nèi)比較常見的是做恥骨上膀胱造瘺,成形尿道內(nèi)留置帶側(cè)孔的支架管。膀胱造瘺管是引流尿液作用,術(shù)后可能常出現(xiàn)紅色尿液,即血尿,一般不需要特殊處理,適當(dāng)多飲水,防止血凝塊堵塞造瘺管。恥骨上膀胱造瘺由于造瘺管的刺激,小兒常有排大便的便意,以及肛門或者會(huì)陰部瘙癢,一般無需特殊處理,可以用溫?zé)崦矸笤跁?huì)陰部,瘙癢癥狀常有好轉(zhuǎn)。六)出院后應(yīng)該注意什么?預(yù)后怎樣?尿道成形術(shù)后,新的尿道由于缺乏尿道海綿體保護(hù),尿道前壁薄弱,最好在兩年內(nèi)不要玩可能壓迫陰莖及會(huì)陰的玩具,如自行車、木馬等。出院后注意尿線,若尿線變小,去醫(yī)院行尿道擴(kuò)張,若出現(xiàn)排尿困難才去醫(yī)院,可能尿道狹窄嚴(yán)重,須再次手術(shù)。還要注意就是若術(shù)后陰莖腹側(cè)皮膚有感染,應(yīng)及時(shí)治療,因?yàn)槟虻狼氨诒∪酰覜]有尿道海綿體保護(hù),很容易出現(xiàn)破潰,而導(dǎo)致尿道瘺,筆者見到一例手術(shù)15年后,陰莖腹側(cè)包皮有一紅點(diǎn),未及時(shí)處理而導(dǎo)致尿道瘺。尿道下裂術(shù)后若沒有并發(fā)癥,且以后陰莖發(fā)育好,95%以上可以結(jié)婚生育
隱睪患兒常因被家長發(fā)現(xiàn)陰囊空虛、內(nèi)無睪丸來就診。 隱睪的危害巨大。 研究發(fā)現(xiàn),隱睪癥患兒的睪丸從2歲起就有明顯病理改變,5歲后加重。隱睪處于相對高溫環(huán)境,十分不利于睪丸的發(fā)育和青春期后的精子生成,可以造成睪丸的明顯萎縮,阻礙精子的發(fā)生,出現(xiàn)少精或無精,從而影響患兒成年后的生育能力。還具有較高的癌變機(jī)會(huì)而危及患者的生命。由于雙側(cè)隱睪在12個(gè)月內(nèi)仍然有自然下降的可能,所以可以等待;12個(gè)月后睪丸仍未下降者,就應(yīng)該尋求專科醫(yī)生的幫助。對于雙側(cè)低位隱睪患兒,可系統(tǒng)的應(yīng)用內(nèi)分泌治療1~2療程,部分可獲得睪丸下降;若內(nèi)分泌治療效果不滿意,患兒應(yīng)該在2歲以內(nèi)行雙側(cè)睪丸牽引固定術(shù),通過手術(shù)來解決隱睪問題,只要手術(shù)成功,就有恢復(fù)生育的希望。單側(cè)隱睪往往內(nèi)分泌治療有效率低,可以直接考慮手術(shù)治療。2歲以后,隱睪就開始出現(xiàn)不可逆的損傷,所以隱睪手術(shù)時(shí)間的選擇十分重要。治療睪丸癥不僅是出于對日后生育的考慮,隱睪還有發(fā)生腹股溝疝、損傷、癌變、扭轉(zhuǎn)的機(jī)會(huì),這會(huì)對男性精神心理造成重大影響。 傳統(tǒng)開放手術(shù)治療隱睪,特別是高位隱睪,需經(jīng)腹股溝、腹腔探查,損傷大,住院時(shí)間長,并發(fā)癥較多,我院開展小兒腹腔鏡治療高位隱睪,微創(chuàng)直視下徹底的松解精索,效果好,出血少,損傷小,幾乎無疤痕,術(shù)后睪丸萎縮、回縮等并發(fā)癥少。
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