神經(jīng)外科

臨床上有一種情況，就是已經(jīng)上幼兒園甚至小學的孩子了，但還是每晚尿床，甚至午覺都尿床；或者是有尿意后馬上要去洗手間，憋不住，跑的稍慢就尿在褲子上；或者并不拉稀，但經(jīng)常有粑粑拉臟褲子，他自己并不知道，不但每晚回家洗褲子，還招同學嫌。但是這些孩子智力都在線，其他方面也都是正常發(fā)育的，并沒有什么異常的表現(xiàn)。家長有的以為是小孩故意的，因此挨打的也不在少數(shù)；也有輾轉于中醫(yī)門診吃中藥、或者泌尿科檢查膀胱，但幾年下來也還是照舊，甚至逐漸出現(xiàn)膀胱功能下降，輸尿管反流、腎積水。這種情況，除了膀胱和直腸本身的原因，還要考慮到一種情況，那就是終絲型脊髓拴系綜合征。膀胱和直腸肛門都有一個共同的“上級部門”，在脊髓的最下端，學名叫脊髓圓錐。圓錐有一根“尾巴”，叫做終絲這個位置有病變，可以出現(xiàn)大小便的控制問題，完全性的損傷會導致大小便失禁。如果有先天性的脊髓發(fā)育異常，隨著孩子長高，脊髓圓錐會受到慢性的牽拉損傷，就可能出現(xiàn)遺尿（尿床）、漏尿（白天尿褲子）、污糞（拉粑粑在褲子上）的癥狀之一，或者一起出現(xiàn)。有的孩子是從脫尿不濕開始就出現(xiàn)癥狀，有的孩子是剛開始學會了排便，后來逐漸出現(xiàn)的問題。甚至有成年才出現(xiàn)癥狀，到兒童醫(yī)院的門診來看的，那個時候一般除了大小便異常，還有腰腿痛的癥狀。終絲型脊髓拴系綜合征的診斷和治療同等重要。我經(jīng)常給家長說，只要診斷對了，這個手術就完成了一半，至于做手術本身，只是剩下的另一半了。但是也說明，診斷本身并不容易。前面說的三大癥狀：遺尿（尿床）、漏尿（白天尿褲子）、污糞（拉粑粑在褲子上），是相對特異性的表現(xiàn)，但并非所有這樣的孩子都是終絲型脊髓拴系綜合征，所以需要詳細的檢查確定診斷、了解病情嚴重程度、決定手術細節(jié)。磁共振是確定診斷最重要的檢查手段。對于一般類型脊髓拴系綜合征的孩子，常規(guī)腰骶部磁共振就可以發(fā)現(xiàn)確診；但對于常規(guī)磁共振表現(xiàn)正常，但有以上3大癥狀，疑似有脊髓拴系的孩子，需要加做俯臥位磁共振以徹底排除終絲牽拉導致的脊髓圓錐位置正常的拴系類型。泌尿系統(tǒng)彩超和尿動力檢查就像一個“摸底考試”，它不決定是否手術或者手術方案，但可以幫助我們了解膀胱功能的損害情況，有沒有神經(jīng)源性膀胱，有沒有膀胱輸尿管返流，有沒有腎積水，有沒有合并的泌尿系統(tǒng)畸形。如果很不幸有上述問題，在后期就需要一并隨訪和治療。診斷清楚以后，手術變成了剩下的一半。目前我們開展了經(jīng)椎間隙入路終絲脊髓拴系松解術，簡單地說，就是以指甲蓋大小的微創(chuàng)切口，也不損傷椎骨，從“骨頭縫”里，把原本需要打開椎板的手術完成。只要是終絲類型的脊髓拴系，都可以這樣做。好處顯而易見：不損傷椎板，不影響脊柱穩(wěn)定性；減少硬脊膜切口，極大減少術后粘連的可能性；傷口小，美觀，恢復快，術后住院3-4天；不必使用高值耗材，減輕患者經(jīng)濟負擔。難點在于手術操作空間小，對術者技術要求高。不過凡爾賽一點的說，我們自開展微創(chuàng)術式的5年來，無一感染，無一腦脊液漏，無一發(fā)生神經(jīng)損傷。回到題目，孩子有遺尿（尿床）、漏尿（白天尿褲子）、污糞（拉粑粑在褲子上）的癥狀之一，或者一起出現(xiàn)，如果泌尿科和消化科看過了也沒什么特殊病因，就要考慮到終絲型脊髓栓系綜合征的可能，應該考慮要去看看神經(jīng)外科了。

一、狹顱癥的治療狹顱癥影響患兒的腦部發(fā)育，一經(jīng)確診，手術是治療的唯一途徑。嬰幼兒大腦發(fā)育迅速，2歲已達成人的70%-80%，6歲已達到90%，故2歲以前手術最為恰當。二、狹顱癥患兒的預后不同類型的頭顱畸形，其預后不一。經(jīng)手術治療，其頭顱畸形可得到不同程度的矯正。在1歲內(nèi)施行手術者智能發(fā)育預后良好；手術較遲者也能有明顯改善。

癲癇是因各種原因(如腦發(fā)育不良、腫瘤、血管病變、外傷、感染)引起的大腦神經(jīng)元異常放電的一類常見的疾病，俗稱“羊角風”。它以患者的抽搐為主要臨床特征。反復的抽搐導致嚴重的智力及精神運動障礙。威脅人類身心健康的功能性神經(jīng)疾病，目前全球約有癲癇患者5000萬，其中我國將近1000萬，且至少有一半病人在兒童或青少年時期發(fā)病，從而影響其學習、工作以及將來的婚姻和家庭，對社會造成嚴重影響。在臨床上，70%左右的癲癇發(fā)作可用藥物控制，但是約30%的患者藥物不能控制發(fā)作，我們稱之為難治性癲癇。這樣就需要借助外科手段進行治療。但相當一部分患者、家屬、甚至是醫(yī)生，對手術心存疑慮和恐懼，寧可歷經(jīng)多年反復更換或添加藥物進行治療嘗試，或企圖尋找神醫(yī)、秘方等來達到目的。結果往往事與愿違，勞財傷身，耽誤病情。一般來說，如果掌握嚴格的手術適應癥，術前進行好嚴格評估，制訂出個體化的手術方案，絕大多數(shù)會取得良好的治療效果。手術治療癲癇的方法一般有三大類:1、致癇灶的去除手術，包括致癇灶切除術、顳葉切除術、大腦半球切除術等;2、阻斷癲癇傳導通路的手術，如軟膜下橫切術, 胼胝體切開術等;③增高癲癇閾值，如慢性小腦刺激術、迷走神經(jīng)刺激術等，要根據(jù)術前綜合評估確定最佳的手術方案，也有可能采取多種術式聯(lián)合的方式以達到最佳療效。深圳市兒童醫(yī)院癲癇治療中心擁有包括38臺美國Nicolet 128通道數(shù)字化視頻腦電圖系統(tǒng)、德國Zeiss 手術顯微鏡、美國Metronic神經(jīng)導航系統(tǒng)、Cadwell 術中電生理監(jiān)測儀等一流的專業(yè)設備。經(jīng)過長時間的臨床摸索、總結，在兒童難治性癲癇的手術治療方面積累了豐富經(jīng)驗，形成了專門針對兒童難治性癲癇患者進行的一整套評估、手術的方案，對兒童特殊生長、發(fā)育給予充分的考慮，這也是針對成人癲癇治療所不能比擬的。目前我們已成功地為數(shù)十例的此類的患者進行了手術，總有效率達90%以上，使其智力等發(fā)展水平大大提高。1、是所有的癲癇患者都可以通過手術來治療嗎?60% ～70%的癲癇患者可以通過正規(guī)的藥物等治療得到滿意效果，剩下的30% ～40%通過術前評估絕大多數(shù)都可以通過手術來治療。2、哪些患者需要手術治療?(1)藥物治療無效。(2)藥物治療副作用大。(3)顱內(nèi)致癇灶明確。3、為什么要盡早手術?一旦確定為藥物難治性癲癇就應盡早進行手術前評估，爭取早日手術，癲癇發(fā)作病程越長手術效果越差，而且對神經(jīng)智能的發(fā)育的損害也會隨病程的延長越來越重。4、什么是癲癇病理灶?造成癲癇的基礎性病灶就是癲癇病理灶，如腦外傷后的軟化灶、顱內(nèi)的腫瘤，各種的皮層發(fā)育不良以及血管畸形等。5、中國有多少癲癇患者需要手術來治療?我國的癲癇患病率大概為0、7%，全國大概有近一千萬的癲癇患者，其中有300萬～400萬的患者是藥物難治性癲癇，其中可以通過手術來治療的就有200萬以上的患者。6、什么是術前評估?術前評估就是手術前需要做的一些檢查，目的是要明確致癇灶的部位以及致癇灶與功能區(qū)的關系，根據(jù)評估的結果采用不同的手術治療方案，這些檢查包括常規(guī)腦電圖、視頻腦電圖、顱內(nèi)電極腦電圖、常規(guī)的癲癇的影像學(CT、MRI)以及PET、MEG等。7、術前評估(手術前檢查)都要做什么?基本的檢查為兩項：視頻腦電圖和癲癇的影像學(CT、MRI)，如果基本檢查不能滿足回答致癇灶的部位以及致癇灶與功能區(qū)的關系的時候，就要做PET、MEG (腦磁圖)、FMRI(功能磁共振)等其中一項或幾項，甚至少部分患者還需要進行顱內(nèi)電極的檢查。8、術前評估的目的是什么?術前評估的目的就是要明確癲癇的類型，明確致癇灶的部位以及致癇灶與功能區(qū)的關系，判斷是否適合手術治療以及指導選擇具體的手術方式。9、不做術前評估是否可以手術?不做術前評估是絕對不可以手術的。致癇灶的部位以及致癇灶與功能區(qū)的關系兩者之中任何一點不明確都不可以采取手術。10、手術前是不是所有的檢查都要做?基本的檢查為兩項：視頻腦電圖和癲癇的影像學(CT、MRI)，這兩項是每位癲癇患者都要做的，如果基本檢查不能滿足回答致癇灶的部位以及致癇灶與功能區(qū)的關系的時候，就要做PET、MEG (腦磁圖)、FMRI(功能磁共振)等其中一項或幾項，甚至少部分患者還需要進行顱內(nèi)電極的檢查。11、手術前神經(jīng)心理學檢查目的是什么?此項檢查可以判斷癲癇患者的語言智商、操作智商和總智商的水平，①也能夠較為準確的區(qū)別大腦半球的語言和運動的優(yōu)勢側，以及記憶功能區(qū)域的分布情況;②判斷患者的智力障礙、認知和行為等方面的改變程度;③有助于對癲癇患者的致癇灶的定位分析;④作為選擇癲癇手術方法的標準之一;⑤并且根據(jù)患者的智商水平判斷癲癇手術后的效果和可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。12、手術前神經(jīng)心理學的檢查必需嗎?由于以上神經(jīng)心理檢查的重要作用，所以神經(jīng)心理檢查在手術前是必要的。13、手術后復查時神經(jīng)心理學還要檢查嗎?它與手術前的神經(jīng)心理檢查結果進行對比，可以作為評價癲癇手術療效的補充標準，而且還能根據(jù)此檢查結果提出合理的康復計劃等，所以術后復查時神經(jīng)心理的檢查也是必要的。14、什么是致癇灶?直接引起癲癇結構病變(如軟化壞死灶、腫瘤等)以及其周圍的致癇性皮層統(tǒng)稱為致癇灶。15、什么是功能區(qū)?大腦皮層具有目前被人類明確認知的功能的區(qū)域就是功能區(qū)，與它相對的是皮層“啞區(qū)”。目前我們指的功能區(qū)主要為運動區(qū)、感覺區(qū)、運動性語言區(qū)以及語言整合區(qū)等。16、致癇灶與功能區(qū)可能有幾種關系?致癇灶與功能區(qū)的關系可分為以下四種：遠隔、相鄰、部分重疊、全部重疊。遠隔時手術不會影響功能;相鄰時仔細操作一般不會影響功能;部分或全部重疊時會影響功能，術后根據(jù)手術時年齡的不同會有不同程度的代償，此類手術要慎重。17、患者與家屬手術前要了解什么?了解致癇灶在什么位置，此位置有無功能，手術采取什么方式，手術致癇灶會不會全切，手術對功能是否有影響，手術對功能如有影響術后恢復的程度可能如何。手術后是否調(diào)整藥物，手術后如何調(diào)整藥物等。18、什么是顱內(nèi)電極置入手術?在非侵襲性的檢查還不能明確致癇灶的部位和/或不能明確致癇灶與功能區(qū)的關系時，就要進行顱內(nèi)電極的置入手術。顱內(nèi)電極置入手術就是通過手術的方式將不同規(guī)格的電極直接放置在大腦表面和/或大腦的深部靶區(qū)，來直接記錄電極置入?yún)^(qū)域的癲癇放電情況。19、顱內(nèi)電極置入性手術價格昂貴嗎?顱內(nèi)電極置入手術本身費用不高，但是用于腦電監(jiān)測的電極價格較高，特別是進口的電極價格更昂貴一些。20、什么樣的患者需要做顱內(nèi)電極置入性手術?在非侵襲性的檢查還不能明確致癇灶的部位和/或不能明確致癇灶與功能區(qū)的關系時，就需要進行顱內(nèi)電極的置入手術。21、顱內(nèi)電極置入性手術是治療性手術嗎?顱內(nèi)電極置入性手術不是治療性手術，它是通過向顱內(nèi)置入電極來明確致癇灶的位置以及致癇灶與功能區(qū)的關系，是一種有創(chuàng)的檢查方式。22、顱內(nèi)電極置入性手術分哪幾類?顱內(nèi)電極置入性手術分為以下五類：①骨瓣開顱硬膜下電極置入術;②骨瓣開顱硬膜外電極置入術;③鉆孔顱內(nèi)電極置入術;④立體定向顱內(nèi)電極置入術;⑤ROSA顱內(nèi)電極置入術(一種新型的無框架的立體定向手術)。23、什么樣的患者不能做顱內(nèi)電極置入性手術?以下患者不能做顱內(nèi)電極置入性手術：①精神癥狀嚴重不能配合監(jiān)測的患者;②年齡小不能耐受顱內(nèi)電極置入后監(jiān)測者;③電極置入?yún)^(qū)域的頭皮或顱內(nèi)有感染者;④電極置入?yún)^(qū)域有磁性和/或金屬性物質(zhì)者。24、電極置入術后患者和家屬要注意什么?(1)是否出現(xiàn)發(fā)作。(2)發(fā)作與電極置入術前是否相似。(3)活動范圍不要超出有效的攝像區(qū)域。(4)不要將電極和/或導線拔出。(5)注意是否發(fā)熱。(6)頭部紗布是否被液體滲透。(7)按醫(yī)囑服用抗癲癇藥物。(8)頭痛等癥狀。25、癲癇手術的原則是什么?癲癇手術的原則就是最大程度的切除致癇灶以及最大程度的保護功能不受損傷。26、癲癇患者的手術是全麻嗎?癲癇患者的手術絕大多數(shù)是在全身麻醉下進行的，睡一覺手術就會完成。還有一類喚醒麻醉手術，手術過程中需要喚醒患者，配合醫(yī)護人員完成語言和/或運動方面的指令，以保護手術不會損傷功能區(qū)。27、什么是喚醒麻醉手術?手術過程中需要喚醒患者，配合醫(yī)護人員完成語言和/或運動方面的指令，以保護手術不會損傷功能區(qū)。28、什么樣的患者需要做喚醒麻醉手術?喚醒麻醉的目的就是要目前患者皮層的功能區(qū)的具體位置。所以當擬切除的病灶與功能區(qū)關系密切并且在手術前非侵襲的方法還不能明確致癇灶與功能區(qū)的關系時，為了最大程度的保護好功能不受損傷，這些患者需要做喚醒麻醉手術。需要做喚醒麻醉手術的患者的年齡無明確界定，只要能配合這項檢查即可。29、需要做喚醒麻醉手術的患者手術前需要做什么?這些患者需要了解什么是喚醒麻醉手術、我為什么做這項手術，并且與醫(yī)生共同完成模擬術中的配合檢查程序。30、需要做喚醒麻醉手術的患者手術中需要做什么?喚醒后向醫(yī)生表達目前的感受，依據(jù)要求，按照醫(yī)生的指令來完成一系列的語言和/或運動動作(這些過程在術前都完全模擬過)。31、癲癇的手術都是一樣的嗎?癲癇的手術種類很多，根據(jù)患者癲癇的類型以及致癇灶所在的位置分為三大類：①切除性手術;②離斷性手術;③神經(jīng)調(diào)控性手術。各類手術各有優(yōu)劣，如能滿足切除手術的條件，還是要首先選擇切除性的手術。32、癲癇的手術分幾類?根據(jù)患者癲癇的類型以及致癇灶所在的范圍分為三大類：①切除性手術;②離斷性手術;③神經(jīng)調(diào)控性手術。切除性的手術又根據(jù)致癇灶所在的位置分為：①局灶性切除;②腦切除;③多腦葉切除;④大腦半球切除術。離斷性手術包括胼胝體切開以及致癇灶的離斷;神經(jīng)調(diào)控性手術包括：①迷走神經(jīng)刺激術;②大腦皮層刺激手術③腦深部核團刺激術。33、大腦半球性手術可怕嗎?大腦半球性手術是最大的切除性手術，是一種可靠地治療癲癇的手術方式，但也存在手術時間長，出血多的特點。對于國內(nèi)一些癲癇中心，這種手術已是一種成熟的手術。34、大腦半球性手術分幾類?大腦半球性手術分為：①解剖性半球切除術;②功能性大腦半球切除術;③大腦半球離斷術，三類手術方式。35、大腦半球性手術需要多長時間?大腦半球手術較一般的切除性手術時間都要長，根據(jù)顱內(nèi)情況每個患者手術時間不盡相同，一般需要6～8個小時。36、大腦半球性手術后患者還能正常生活嗎?絕大多數(shù)大腦半球手術后患者癲癇得到滿意控制，神經(jīng)精神智能功能會有不同程度的改善，特別是術前功能有對側代償?shù)那闆r下，整體的生活質(zhì)量要優(yōu)于手術前。如果手術側具有功能，手術后會出現(xiàn)功能障礙或原有的功能障礙加重，通過功能鍛煉，會有不同程度的恢復，甚至還有術后功能狀態(tài)好于手術前的。37、什么是額葉癲癇?額葉癲癇手術的效果怎么樣?簡言之，癲癇灶位于大腦皮層額葉的就是額葉癲癇，額葉癲癇有它的發(fā)病特點，如大多夜間發(fā)作、發(fā)作多無先兆、發(fā)作頻率較高、發(fā)作程度較為劇烈等。額葉癲癇放電易于向對側等部位擴散，故從腦電上定位較為困難，另外部分額葉癲癇灶還涉及到了語言和/或運動區(qū)，手術效果沒有顳葉癲癇手術效果好，總體來說手術后1年無發(fā)作的比例在60%以上，不同的癲癇中心效果不盡相同。38、額葉癲癇手術后患者都會出現(xiàn)精神癥狀嗎?額葉癲癇手術后患者容易出現(xiàn)精神癥狀，主要由于手術操作刺激、術后額葉積氣等原因造成。精神癥狀大多是一過性的，手術后3～5天都會消失。39、額葉癲癇手術可能會引起什么不良后果?額葉包括語言和運動區(qū)，如果致癇灶與功能區(qū)關系密切，手術可能會出現(xiàn)：①癲癇灶切除不完全;②語言和/或運動功能出現(xiàn)不同程度的障礙。極少患者因切除范圍過大出現(xiàn)持續(xù)較長的精神癥狀。40、哪類癲癇的手術效果是最好的?顳葉癲癇在局灶性切除性手術中是療效最好的，手術后1年的無發(fā)作率可達80%以上，手術后5年的無發(fā)作率也可達60%以上。41、診斷為顳葉癲癇的患者能否不服藥而直接手術?顳葉癲癇分為原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性原因明確的患者可直接手術治療(如顳葉低級別腫瘤或海綿狀血管瘤繼發(fā)癲癇)，如為原發(fā)性的顳葉癲癇可考慮先服藥治療，但80%左右的患者藥物治療不理想，最終還要采取手術治療。42、為什么癲癇術后患者可能會出現(xiàn)精神癥狀?癲癇患者手術后出現(xiàn)精神癥狀的主要原因是：①手術直接干擾;②手術后額葉積氣;③手術后額葉硬膜下或硬膜外血腫;④電解質(zhì)的紊亂。特別是額葉癲癇手術后出現(xiàn)的幾率較其他部位的癲癇手術出現(xiàn)精神癥狀的幾率高，但大多是一過性的，原因消除后精神癥狀隨之消失，大多在手術后3～5天后就會消失。43、癲癇術后出現(xiàn)精神癥狀一般會多長時間消失?手術后的精神癥狀大多是一過性的，原因消除后精神癥狀隨之消失，大多在手術后3～5天后就會消失。44、什么是優(yōu)勢半球?為什么優(yōu)勢半球的手術難度要大?通常情況下人類與語言相關的只是一側的大腦半球，我們把與語言功能相關的一側大腦半球稱為語言優(yōu)勢側大腦半球，也就是通常所說的優(yōu)勢半球。因為優(yōu)勢半球除了具有對側半球的功能外，還具有與語言相關的功能區(qū)域，這些區(qū)域包括運動性語言中樞、感覺性語言中樞、記憶性語言中樞以及語言整合中樞等，我們在考慮切除性手術的時候同時也要考慮功能的保護，而且癲癇的療效又是與癲癇灶切除的程度直接相關，所以優(yōu)勢半球的術后難度要大。長按二維碼識別關注