兒科

病原 同：是什么將二者連到一起了呢？是柯薩奇病毒?？滤_奇病毒是導(dǎo)致皰疹性咽頰炎和手足口病的主要病原，導(dǎo)致皰疹性咽頰炎的主要是A1-6,8,10,22亞型，導(dǎo)致手足口的主要是A16亞型。異：雖然導(dǎo)致兩種疾病的主要病原相同，但少數(shù)手足口病可由腸道病毒71型（EV71）導(dǎo)致，EV71型病毒所致手足口病常常比較重。皰疹性咽頰炎還可由腸道病毒、皰疹病毒引起。傳染性及控制 同：二者的傳染性都很強(qiáng)，易造成群體發(fā)病。早教中心、幼兒園、小學(xué)低年級(jí)孩子是高發(fā)群體。異：手足口病原來(lái)在兒科門(mén)診中并不少見(jiàn)，大多過(guò)程輕微。2008年，安徽阜陽(yáng)發(fā)生較為集中的手足口病疫情，并出現(xiàn)危重癥病例及死亡病例，2008年5月2日衛(wèi)生部將手足口病列入《中華人民共和國(guó)傳染病防治法》規(guī)定的丙類傳染病進(jìn)行管理。臨床表現(xiàn)：同：兩種疾病一般都伴有發(fā)熱，均可在口腔內(nèi)見(jiàn)到皰疹、潰瘍。因二者臨床癥狀有相似之處，尤其病程初期，所以在疾病初期當(dāng)手、足未出現(xiàn)皮疹前可能會(huì)被診斷為皰疹性咽頰炎。見(jiàn)到有家長(zhǎng)抱怨：上次給我看病的醫(yī)生都誤診了，說(shuō)我們是皰疹性咽頰炎，其實(shí)是手足口病。其實(shí)這不能算誤診。異： 手足口?。憾鄶?shù)手足口病發(fā)熱不高，熱程1-2天。口部疹子、潰瘍位置偏口腔前側(cè)（唇部）及口周（如圖），同時(shí)伴發(fā)手、足皮疹（所以稱為手足口病），有的患兒在臀部皮膚也可看到紅疹。極少數(shù)患兒可引起心肌炎、肺炎、腦炎等等并發(fā)癥。個(gè)別重癥患兒如果病情發(fā)展快，導(dǎo)致死亡。危重型患兒多有腸道病毒71型引起。皰疹性咽頰炎：皰疹性咽頰炎由于由柯薩奇病毒不同的亞型引起，所以臨床表現(xiàn)差別很大，有的很輕，有的卻很重，不同年齡臨床特點(diǎn)也不太一樣。 重的起病急，高熱起病，體溫可達(dá)39——40℃或更高，約2——5日后下降，還有燒的更長(zhǎng)的。體溫特別高時(shí)甚至?xí)l(fā)生高熱驚厥?；純簾┰昕摁[明顯，有的患兒可有嘔吐及腹瀉。輕的僅有1-2天的輕中度發(fā)熱。 小嬰兒常表現(xiàn)為拒食拒水，口水增多非常明顯。這是由于患兒咽頰皰疹潰瘍后造成咽部疼痛，嬰幼兒不會(huì)訴說(shuō)，以拒食以減少吞咽，口水多也是減少吞咽所造成的。小嬰兒口水明顯增多時(shí)這個(gè)疾病比較典型的癥狀，但容易被家長(zhǎng)忽視。年長(zhǎng)兒常會(huì)自訴咽痛。檢查可發(fā)現(xiàn)咽峽充血特別明顯，舌腭弓、軟腭、硬腭及懸雍垂處有淺灰色的小皰疹，直徑1-2毫米，周?chē)屑t暈，2-3天破潰為白色潰瘍，皰疹與潰瘍常同時(shí)存在。病損數(shù)目多至5-10個(gè)，也可少至1-2個(gè)，多集中在咽頰部，偶爾可在扁桃體及舌部見(jiàn)到單個(gè)皰疹或潰瘍，頰粘膜比較少見(jiàn)?？砂橛蓄M下淋巴結(jié)腫大。治療 同：二者都是病毒感染，屬于自限性疾病，常不需特殊治療，一般不建議使用抗生素。皮疹一般不需處理。多飲水、注意休息、清淡飲食就可以了。短則2-3天即好，一般一周，嚴(yán)重的會(huì)比較長(zhǎng)。異：皰疹性咽頰炎：相當(dāng)一部分皰疹性咽頰炎的孩子病情比較重，高熱持續(xù)不退。高熱時(shí)，要積極予以退熱處理，以免引起高熱驚厥。如高熱持續(xù)，實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞增高明顯，CRP增高明顯，考慮可能并發(fā)細(xì)菌感染，此時(shí)可使用抗生素。繼發(fā)中耳炎、鼻竇炎等合并癥，也可考慮使用抗生素。是否使用抗生素需要醫(yī)生來(lái)確定。皰疹性咽頰炎的孩子咽喉部疼痛明顯，護(hù)理要點(diǎn)是多飲白開(kāi)水，白水對(duì)病變的咽喉部刺激最小，孩子相對(duì)容易接受。如患兒特別拒絕喝白水，為保證患兒液體量，也可讓孩子喝果汁、飲料，但特別酸的或特別甜的果汁如橙汁西瓜汁最好不讓孩子喝，會(huì)非常刺激咽喉部而產(chǎn)生嚴(yán)重疼痛，孩子常常也會(huì)拒絕?？蛇M(jìn)食有營(yíng)養(yǎng)且易消化的流質(zhì)或半流質(zhì)，如牛奶、菜粥、面條湯。如患兒進(jìn)食勉強(qiáng)，可少食多餐。如進(jìn)食其他都比較費(fèi)勁，也可只讓孩子喝奶，這樣既可以保證營(yíng)養(yǎng)供給，也可增加液體入量。不要吃太熱、辛辣、味重的食物，以免刺激咽喉，加重咽痛。要保持大便通暢。如患兒高熱，伴便秘或大便干燥，會(huì)不利于患兒體溫下降病情緩解?？勺尰純悍靡恍┣鍩峤舛镜闹兴幰詭椭ū恪；純捍蟊阋煌?，體溫會(huì)逐漸下降，咽頰部的皰疹也會(huì)消的快些。

地中海貧血的診治一、定義：地中海貧血又稱海洋性貧血和珠蛋白生成障礙性貧血，是一組遺傳性溶血性貧血疾病。根據(jù)所缺乏的珠蛋白鏈種類及缺乏程度予以命名和分類。二、病因：由于遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導(dǎo)致的貧血或病理狀態(tài)。緣于基因缺陷的復(fù)雜性與多樣性，使缺乏的珠蛋白鏈類型、數(shù)量及臨床癥狀變異性較大。三、流行病學(xué)：本病廣泛分布于世界許多地區(qū)，東南亞即為高發(fā)區(qū)之一。我國(guó)廣東、廣西、四川多見(jiàn)，長(zhǎng)江以南各省區(qū)有散發(fā)病例，北方則少見(jiàn)。四、分型：根據(jù)所缺乏的珠蛋白鏈種類，地中海貧血分為α型、β型、δβ型和δ型4種，其中以β和α地中海貧血較為常見(jiàn)。根據(jù)病情輕重的不同，分為以下3型。1.重型出生數(shù)日即出現(xiàn)貧血、肝脾腫大進(jìn)行性加重，黃疸，并有發(fā)育不良，其特殊表現(xiàn)有：頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出，其典型的表現(xiàn)是臀狀頭，長(zhǎng)骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進(jìn)、骨髓腔變寬、皮質(zhì)變薄所致。少數(shù)患者在肋骨及脊椎之間發(fā)生胸腔腫塊，亦可見(jiàn)膽石癥、下肢潰瘍。2.中間型輕度至中度貧血，患者大多可存活至成年。3.輕型輕度貧血或無(wú)癥狀，一般在調(diào)查家族史時(shí)發(fā)現(xiàn)。五、診斷：根據(jù)臨床特點(diǎn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，結(jié)合陽(yáng)性家族史，一般可作出診斷。有條件時(shí)可作基因診斷。六、治療：輕型地貧無(wú)需特殊治療。中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療。輸血和去鐵治療，在目前仍是重要治療方法之一。1.一般治療注意休息和營(yíng)養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素B12。2.紅細(xì)胞輸注輸血是治療本病的主要措施，最好輸入洗滌紅細(xì)胞，以避免輸血反應(yīng)。少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧，不主張用于重型β地貧。對(duì)于重型β地貧應(yīng)從早期開(kāi)始給予中、高量輸血，以使患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞，使患兒血紅蛋白含量達(dá)120～150g/L;然后每隔2～4周輸注濃縮紅細(xì)胞10～15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥，故應(yīng)同時(shí)給予鐵螯合劑治療。3.鐵螯合劑常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對(duì)鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞1年或10～20單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評(píng)估，如有鐵超負(fù)荷則開(kāi)始應(yīng)用鐵螯合劑。去鐵胺，每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí)，或加入等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時(shí);每周5～7天，長(zhǎng)期應(yīng)用?；蚣尤爰t細(xì)胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大，偶見(jiàn)過(guò)敏反應(yīng)，長(zhǎng)期使角偶可致白內(nèi)障和長(zhǎng)骨發(fā)育障礙，劑量過(guò)大可引起視力和聽(tīng)覺(jué)減退。維生素C與螯合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用。4.脾切除脾切除對(duì)血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效較好，對(duì)重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應(yīng)在5～6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。5.造血干細(xì)胞移植異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細(xì)胞供者，應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。6.基因活化治療應(yīng)用化學(xué)藥物可增加γ基因表達(dá)或減少α基因表達(dá)，以改善β地貧的癥狀，已用于臨床的藥物有羥(經(jīng))基脲、5-氮雜胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在研究中。七、預(yù)防一般來(lái)說(shuō)，如果兩名屬同一類型的地中海貧血患者結(jié)合，便有機(jī)會(huì)生下重型貧血患者。要想有效預(yù)防本病，需抽血進(jìn)行肽鏈檢測(cè)和基因分析，若證實(shí)本身和配偶同屬β型極輕型或輕型地貧患者，子女將有四分之一的機(jī)會(huì)完全正常、二分之一的機(jī)會(huì)成為輕型貧血患者，四分之一的機(jī)會(huì)成為中型或重型貧血患者。鑒于本病缺少根治的方法，臨床中、重型預(yù)后不良，故在婚配方面醫(yī)生應(yīng)向有陽(yáng)性家族史或患者提出醫(yī)學(xué)建議，進(jìn)行婚前檢查和胎兒產(chǎn)前基因診斷，避免下一代患兒的發(fā)生。

特點(diǎn)：發(fā)熱、皮疹、咽峽炎，口周蒼白、草莓舌診斷要點(diǎn)：發(fā)熱多為稽留熱，皮疹特點(diǎn)：出疹早快，多于第2日出診，猩紅樣疹，多為彌漫性充血皮疹背景上出現(xiàn)的針尖大小皮疹，壓之退色，皮疹自上而下，先出先退，有瘙癢，有脫屑，可有紫色線疹和白色粟粒疹，口周蒼白，草莓舌或楊梅舌，白細(xì)胞高和中性粒細(xì)胞高，可有心、腎、關(guān)節(jié)等并發(fā)癥