成人先天性心臟病的幾個總結(jié)
最常見的成人先天性心臟病二瓣型主動脈瓣、房缺最為常見,其次是主動脈縮窄、肺動脈瓣狹窄。小兒最常見的室缺,不做手術(shù)能活到成年,這種室缺多有自動閉鎖。成年人不大有復(fù)雜先天性心臟病,如果有一般不能活到成年。冠脈有哪些先天性異常?最常見的是左前降支有一部分陷入心肌內(nèi)走行。心肌收縮時引起左前降支冠脈缺血(心絞痛) 甚至心肌梗死、驟死。右冠脈或左冠脈異位通常沒有癥狀,除非異位冠脈走在主動脈與右室流出道之間,這時近端冠脈可以受壓,形成心肌缺血。冠脈異位發(fā)自肺動脈,先天性冠脈動靜脈瘺在小時期就有癥狀。二瓣型主動脈瓣的癥狀出生時二瓣型主動脈瓣,功能可屬正常,有些病人長期瓣膜功能正常,沒有癥狀。大多數(shù)病人發(fā)展成主動脈瓣狹窄,主動脈瓣關(guān)閉不全。主要原因是二瓣型的主動脈瓣發(fā)生進(jìn)行性纖維鈣化、增厚,最后主動瓣狹窄。約50 %病例需手術(shù)治療。二瓣型主動脈瓣又是孤立性主動脈關(guān)閉不全的最常見病因。主動脈瓣狹窄與關(guān)閉不全進(jìn)展都較慢,驟然發(fā)生的主動脈瓣關(guān)閉不全多因感染性心內(nèi)膜炎引起。二瓣型主動脈瓣是感染性心內(nèi)膜炎的危險因素。房缺的癥狀與體征不少房缺病人沒有癥狀,體征也不明顯。雖然壽限有所縮短,但通常有一個較長的無癥狀期。大多數(shù)病人到40 歲以后才有癥狀,左→右分流再加上與年齡相關(guān)的左室順應(yīng)性下降,使病人出現(xiàn)勞力性呼吸困難,心力衰竭。房性心律失常特別是房顫可誘發(fā)心力衰竭。長期左→右分流引起肺動脈高壓,也可引起勞力性紫紺、咯血、胸痛。典型的房缺表現(xiàn)1 肺動脈瓣區(qū)第二音寬的固定的分裂;2 肺動脈瓣區(qū)雜音(因通過肺動脈瓣的血流增加) ;3 心電圖表現(xiàn)為電軸右偏伴右室大(V1 R 增高) ;房缺后期肺動脈高壓可引起紫紺,桿狀指,肺動脈瓣P(guān)2 高調(diào),三尖瓣返流,因為房缺常合并二尖瓣脫垂,二尖瓣區(qū)可聞返流性雜音,喀喇音,不少病人有房早。主動脈縮窄的典型表現(xiàn)?答:1 上肢脈搏比下肢脈搏明顯;2 左后背可聞收縮期雜音;3 胸片可見肋骨壓迫,因肋間動脈側(cè)支循環(huán)擴(kuò)大引起;4 上肢高血壓、晚期有心力衰竭,易患心內(nèi)膜炎。法魯氏四聯(lián)癥的幾種先天性異常?1 室缺;2 右室流出道阻塞;3主動脈騎跨;4 右心室肥厚。法魯氏四聯(lián)癥占所有先天性心臟病10 % ,也是1 歲以后最常見的一種先天性心臟病。臨床有沒有癥狀取決于肺動脈血流阻塞的程度。法魯氏四聯(lián)癥病人手術(shù)后易發(fā)室性心律失常,這些病人驟死的危險因素1 年齡大;2右室舒張末期壓> 10 mm Hg ;3 右室收縮末期壓> 60 mm Hg ;4 右室收縮功能不好;5 明顯的三尖瓣或肺動脈瓣返流。Eisenmenger 綜合征表現(xiàn)? 什么是Eisenmenger復(fù)合征?Eisenmenger 綜合征是一個廣義名詞,指任何病理生理過程,肺血流增多,引起肺動脈阻力增高,伴或不伴有右→左分流。Eisenmenger 復(fù)合征專指先天性心臟病引起肺動脈高壓,右→左分流。最早Eisenmenger 本人是指先天性室缺引起的肺動脈高壓引起的癥狀表現(xiàn)。Eisenmenger綜合征引起的肺動脈高壓是不可逆的,但是不太嚴(yán)重時,做先天性心臟病矯正手術(shù)后,肺動脈高壓還會有所改善。UCG對房缺的診斷價值UCG可發(fā)現(xiàn)房間膈有無缺損、右房,右室有無擴(kuò)大;肺動脈有無高壓。Doppler 檢查可發(fā)現(xiàn)高速血流通過心房。UCG 造影可以診斷左→右分流,靜脈注射生理鹽水微小氣泡,可見造影劑在心房水平上的左→右分流。在右→左分流時,在右心房可見一個陰性無造影劑的血流柱,血柱周圍有氣泡回聲。易患內(nèi)膜炎的先天性心臟病?二瓣型主動脈瓣、主動脈縮窄、室間膈缺損、法魯氏四聯(lián)癥、肺動脈瓣狹窄(中或重度) 、嚴(yán)重的二尖瓣或三尖瓣返流、人工心臟瓣膜。二尖瓣脫垂是一種先天性心臟病嗎?雖然有些先天性心臟病可伴有二尖瓣脫垂,但一般二尖瓣脫垂癥不是一種先天性心臟病。許多疾病可引起二尖瓣退行性變,影響二尖瓣本身及周圍結(jié)構(gòu)。先天性心臟病人能否參加體育活動?體育活動的危險性取決于先天性心臟的類型、心臟功能狀態(tài)、體育活動的種類。1 先天性主動脈狹窄(輕度, 壓力階差< 20mm Hg) 如心電圖運(yùn)動試驗,心功能, Holter 監(jiān)護(hù)都屬正常時,可以沒有限制,但如運(yùn)動后出現(xiàn)心絞痛、昏厥、則屬禁忌。中,重度者,應(yīng)避免做體育活動;2 肺動脈瓣狹窄:輕度;壓力階差< 25 mm Hg ,可以沒有限制,中重度者應(yīng)避免;3 法魯氏四聯(lián)癥:限制或不參加,運(yùn)動后可出現(xiàn)呼吸困難、紫紺加重、心律失常;4 左冠脈異位:不參加,運(yùn)動后可出現(xiàn)心絞痛、心肌梗死、驟死;5 肺動脈高壓:不參加,運(yùn)動后可出現(xiàn)昏厥、驟死;6房缺: 根據(jù)病情; 酌量運(yùn)動。小房缺—無限制,中→大房缺—不參加。先天性心臟病能否妊娠?房缺、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、主動脈瓣病、法魯氏四聯(lián)癥等,都可以妊娠。母親的病死率與心功能有關(guān)。N YHA Ⅰ、Ⅱ級,病死率014 % , Ⅲ、Ⅳ級可達(dá)618 %。胎兒病死率也與母親心功能等級相關(guān),在N YHA Ⅰ級為0 % , Ⅳ級可達(dá)30 %。房缺、二瓣型主動脈瓣、主動脈縮窄對妊娠病死率影響不大,但要注意栓子與心內(nèi)膜炎。肺動脈高壓大大增加妊娠病死率。Eisenmenger綜合征的母親病死率在妊娠期間及分娩后可達(dá)30 %～70 %。外科手術(shù)矯正后的先天性心臟病,妊娠危險度不高,但也與心臟功能有關(guān)。手術(shù)矯正后,殘留的缺陷有多少,也有關(guān)系。胎兒的死亡率與母親心功能狀態(tài),母親有無青紫,產(chǎn)后用抗凝藥都有關(guān)系。
