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疾病： 紫癜性腎炎
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國際兒科腎臟病學(xué)會（IPNA）關(guān)于IgA血管炎性腎炎（紫癜性腎炎）的診斷和管理的臨床實踐建議IgA血管炎性腎炎（IgAvasculitiswithnephritis）IgAVN的定義與分類2012年國際教堂山共識會議血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)中建議將過敏性紫癜更名為IgA血管炎（IgAvasculitis,IgAV），強調(diào)了IgA介導(dǎo)的免疫反應(yīng)在其發(fā)生中作用。IgA血管炎（IgAV）是一種自身免疫性疾病，其特征是血管周圍IgA沉積和中性粒細(xì)胞激活引起的小血管炎。發(fā)病率為3~27例/105/年。20-54%的IgAV兒童出現(xiàn)腎臟受累，診斷為IgAVN。腎臟受累的風(fēng)險因素尚未完全確定。高達70-90%的IgAV患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎。研究表明，年幼兒童患關(guān)節(jié)炎的風(fēng)險更大，7歲以下兒童經(jīng)常出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀。IgAV性關(guān)節(jié)炎不會關(guān)節(jié)變形，幾周內(nèi)即可愈合，不會造成慢性損傷。超過50%的IgAV兒童可能會出現(xiàn)胃腸道表現(xiàn)，約10-20%的胃腸道受累患者可能會出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，如腸套疊、腸穿孔和大出血。絕大多數(shù)病例在發(fā)病后6個月內(nèi)確診，有約1-15%的IgAVN兒童可發(fā)展為慢性腎功能衰竭。IgAV的分類標(biāo)準(zhǔn)為雙下肢為主的紫癜或瘀點（必要條件，紫癜為可觸性及成簇的，不伴血小板減少）伴至少如下任何1條：（1）急性發(fā)作的彌漫性腹部絞痛，可能包括腸套疊或胃腸道出血；（2）典型的以IgA沉積為主的白細(xì)胞碎裂性血管炎或以IgA沉積為主的增生性腎小球腎炎；（3）急性發(fā)作的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)炎定義為關(guān)節(jié)腫脹或關(guān)節(jié)疼痛伴活動受限，關(guān)節(jié)痛定義為關(guān)節(jié)疼痛不伴關(guān)節(jié)腫脹或活動受限；（4）腎臟受累表現(xiàn)為蛋白尿（24h尿蛋白>0.3g或晨尿白蛋白/尿肌酐>30mg/mmol）或血尿（離心尿沉渣鏡檢尿紅細(xì)胞>5/高倍視野）或紅細(xì)胞管型。?對于IgAV腎活檢穿刺的建議1.對于出現(xiàn)腎病范圍蛋白尿（UPCR>2mg/mg或200mg/mmol）的IgAV兒童，建議進行腎活檢（X級，強烈推薦）；2.無論有沒有蛋白尿或蛋白尿水平高低，若IgAV患兒出現(xiàn)腎小球濾過率下降：eGFR<90mL/min/1.73m?，建議行腎活檢（X級，中等推薦）；3.對于IgAV兒童，若表現(xiàn)為中等程度蛋白尿（UPCR1~2mg/mg或100~200mg/mmol）持續(xù)2~4周，可考慮腎活檢（D級，弱推薦）；4.對于IgAV兒童，若表現(xiàn)為輕度蛋白尿（UPCR0.2~0.5mg/mg或20~50mg/mmol），持續(xù)超過4周，可考慮行腎活檢（D級，弱推薦）。?腎臟病理腎臟病理分級依據(jù)國際兒童腎臟病研究組（ISKDC）提出的分級系統(tǒng)：I級：腎小球輕微異常；Ⅱ級：單純系膜增生，分為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性；Ⅲ級：系膜增生，伴有<50％腎小球新月體形成和（或）節(jié)段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死），其系膜增生可為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性；Ⅳ級：病變同Ⅲ級，50％~75％的腎小球伴有上述病變，分為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性；V級：病變同Ⅲ級，>75％的腎小球伴有上述病變，分為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性；Ⅵ級：膜增生性腎小球腎炎。但上述分級系統(tǒng)沒有對腎小管的病變進行分級，2016年中華醫(yī)學(xué)會兒科分會腎臟病學(xué)組對腎小管間質(zhì)病理進行分級：?（-）級：間質(zhì)基本正常；?（+）級：輕度小管變形擴張；?（++）級：間質(zhì)纖維化、小管萎縮<20％，散在炎性細(xì)胞浸潤；?（+++）級：間質(zhì)纖維化、小管萎縮占20％～50％，散在和(或)彌漫性炎性細(xì)胞浸潤；?（++++）級：間質(zhì)纖維化、小管萎縮>50％，散在和(或)彌漫性炎性細(xì)胞浸潤。?治療建議1.不建議使用糖皮質(zhì)激素來預(yù)防IgAVN。不建議使用肝素、雙嘧達莫、阿司匹林或孟魯司特來預(yù)防IgAVN。2.建議在伴有蛋白尿（尿蛋白/肌酐比≥0.2mg/mg（20mg/mmol））的IgAVN兒童中使用腎素-血管緊張素系統(tǒng)阻滯劑（Renin-angiotensinsystemblockade,RASB），包括：血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（Angiotensinconvertingenzymeinhibitors,ACEI）和血緊張素II受體阻滯劑（AngiotensinIIreceptorblocker,ARB）；3.根據(jù)IgAVN兒童的臨床和病理表現(xiàn)，選擇強的松、甲潑尼龍沖擊、嗎替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺、鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑（他克莫司）和利妥昔單抗治療。4.治療目標(biāo)：治療目標(biāo)是將蛋白尿降至UPCR<0.2mg/mg（20mg/mmol），并持續(xù)隨訪至少5年未復(fù)發(fā)。5.血壓控制目標(biāo)：建議將血壓維持在正常范圍內(nèi)（收縮壓<年齡、性別和身高的90百分位數(shù)）；對于慢性腎臟?。–hronickidneydisease,CKD）2期或更高階段的兒童，我們建議通過24小時動態(tài)血壓監(jiān)測，將UPCR>0.5mg/mg（50mg/mmol）或無蛋白尿的24小時平均動脈血壓控制在年齡、性別和身高的50百分位數(shù)以下或75百分位數(shù)以下。?病情緩解IgAVN病情緩解：間隔至少1個月檢測的至少兩份尿液樣本，結(jié)果顯示尿蛋白緩解(UPCR<0.2mg/mg或20mg/mmol或尿蛋白<100mg/m2/天或<0.2g/天)，eGFR正常(≥90?mL/min/1.73m2)或者穩(wěn)定。完全緩解除上述特征外，還包括血尿消失，定義為尿液試紙顯示隱血陰性和/或高倍視野下紅細(xì)胞計數(shù)<5個。病情復(fù)發(fā)IgAVN復(fù)發(fā)：病情達到完全緩解至少1個月，至少兩次尿液樣本檢測表現(xiàn)為血尿（肉眼血尿或試紙檢查≥1+或RBC>5個/高倍視野）和/或蛋白尿（UPCR≥0.2mg/mg或20mg/mmol）和/或腎功能減退（eGFR<90mL/min/1.73m2或較基線下降>25%）。病情預(yù)后1.兒童的完全緩解率約為32%，另有40%的兒童表現(xiàn)為輕度或中度蛋白尿，腎功能正常；小樣本臨床研究顯示，多數(shù)患者在發(fā)病后前3年內(nèi)出現(xiàn)病情緩解；??2.約12%的IgAVN兒童會在病情緩解1個月至5年內(nèi)復(fù)發(fā)，這表明盡管IgAVN緩解很常見，但幾年內(nèi)仍有較低的復(fù)發(fā)風(fēng)險；??3.鑒于治療IgAVN的免疫抑制劑的副作用，指南建議在病情緩解后4周以上考慮停止免疫抑制治療，總治療時間至少為8-12周；??4.建議持續(xù)給予ACEI/ARB治療，延長治療時間。