兒內(nèi)科

近日天氣變涼，來院就診的寶寶有一大部分都是支氣管肺炎。肺炎一般好發(fā)于冬春寒冷季節(jié)及氣候驟變時（即感冒多發(fā)季節(jié)），大多因上呼吸道感染未及時得到很好的控制而發(fā)展來的。比如寶寶干咳兩天，家長沒有注意，等到發(fā)燒抱到醫(yī)院，醫(yī)生聽到有羅音，拍片顯示肺炎或支氣管炎，很多家長仍然感到很奇怪：“我們都好的呀，怎么一發(fā)燒就肺炎了？”其實(shí)，就是寶寶前幾天的感冒癥狀因?yàn)闆]有發(fā)燒而使家長疏忽了。一、為什么寶寶那么容易得支氣管肺炎呢？1、內(nèi)在因素：寶寶呼吸系統(tǒng)發(fā)育不完善，對病毒細(xì)菌抵抗力較低。2、環(huán)境因素：肺炎的發(fā)生與環(huán)境有密切的關(guān)系，如居室擁擠、通風(fēng)不良、空氣污濁、陽光不足、冷暖失調(diào)等均可使機(jī)體的抵抗力降低。3、病原體：病毒、細(xì)菌、衣原體、支原體等。二、肺炎有哪些表現(xiàn)呢？主要表現(xiàn)為：發(fā)熱、咳嗽、氣促。咳嗽較頻繁，初為刺激性干咳，恢復(fù)期咳嗽有痰。發(fā)熱、咳嗽之后出現(xiàn)，呼吸加快，每分鐘可達(dá)40-80次，重者可有鼻翼煽動、點(diǎn)頭呼吸、三凹征、唇周發(fā)紺。醫(yī)生聽診有中、細(xì)濕羅音以背部兩肺下方更為明顯。寶寶有上呼吸道感染癥狀應(yīng)及時就醫(yī)，以免發(fā)展成肺炎或重癥肺炎。【重癥表現(xiàn)】寶寶面色蒼白或發(fā)紺，呼吸加快（＞60次/分），心率增快（＞180次/分），精神萎靡、煩躁不安或嗜睡；有消化道出血時，可吐咖啡渣樣物。若延誤診斷或病原體致病力強(qiáng)者，可引起膿胸、膿氣胸及肺大泡等并發(fā)癥。所以說肺炎對寶寶來說是比較嚴(yán)重的疾病，需要及時就醫(yī)，必要時住院治療。三、肺炎寶寶在家應(yīng)該怎樣護(hù)理？1、用藥：遵醫(yī)囑用藥，注意用藥后反應(yīng)并做到早期、足量、足療程、靜脈給藥，抗生素一般用至體溫正常后的5-7天，臨床癥狀基本消失后3天。支原體肺炎至少用藥2-3周，一般抗生素效果不佳需要用到阿奇霉素，該藥物對寶寶局部靜脈刺激較大，3-5天一個療程，輸液時間較長，該藥物對靜脈有一定的刺激性因此容易滲出腫脹，所以我們一般都會建議家長打個留置針，留置針一般保留的時間是3-4天，阿奇霉素輸液需慢，不能空腹輸液，過快容易產(chǎn)生腹痛嘔吐等不良反應(yīng)。霧化吸入可以濕化呼吸道粘膜，使痰液松動，便于寶寶咳出。2、飲食：肺炎發(fā)熱的寶寶胃口應(yīng)該不好，鼓勵寶寶進(jìn)食魚、蛋、蔬菜、水果等食物，避免辛辣、刺激、油膩的食物，飲食易消化，以供給足夠的營養(yǎng)，利于疾病的恢復(fù)。應(yīng)少量多餐，避免給油炸食物及易產(chǎn)氣的食物（如豆奶、豆?jié){等），以免造成腹脹。小嬰兒哺喂時應(yīng)耐心，每次喂食必須將頭部抬高或抱起，以免嗆入氣管發(fā)生窒息。鼓勵患兒多飲水使呼吸道粘膜濕潤，以利于痰液咳出，并同時防止發(fā)熱導(dǎo)致的脫水。3、運(yùn)動：多曬太陽和進(jìn)行戶外活動，以增強(qiáng)體質(zhì)，養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣提高抗病能力，減少呼吸道感染的發(fā)生。4、生活起居：（1）根據(jù)氣候變化增減衣服，注意冷暖調(diào)適，穿衣不要過多，以免引起不安和出汗。內(nèi)衣應(yīng)寬松，以免影響呼吸。 （2）保持室內(nèi)空氣新鮮。多開窗通風(fēng)換氣，室內(nèi)禁止吸煙，防止煙塵及特殊氣味的刺激。（3）室溫控制在20℃-26℃，濕度50%-70&為宜，有利于痰液稀釋而咳出，空氣太干燥，痰液粘在氣管壁上不易排出。（4）發(fā)生感冒、咳嗽時及時治療，防止病情繼續(xù)發(fā)展。 （5）感冒流行季節(jié)少去公共場所。 5、應(yīng)創(chuàng)造溫馨愉快的生活環(huán)境，保持環(huán)境安靜，使患兒感覺舒適，以利于休息。6、定期復(fù)診：遵醫(yī)囑復(fù)診。如出現(xiàn)咳嗽、氣促、體溫再次升高、面色蒼白等情況，應(yīng)及時就醫(yī)。拍背的方法：嬰幼兒不會吐痰，即使痰液已經(jīng)咳出也只會將痰液吞下胃。在患兒咳嗽時，抱起患兒，五指并攏、稍向內(nèi)合掌呈空心狀，由下向上、由外向內(nèi)的輕拍背部，上下左右都拍到，邊拍變鼓勵患兒咳嗽。如果一拍到某一部位時患兒就咳嗽，說明患兒的痰液就積在此處, 應(yīng)重點(diǎn)拍。多數(shù)是肩胛下的部位，也就是肺底部容易積痰。只要有痰的刺激，患兒就會咳嗽，一旦有痰液排出，咳嗽就能暫時緩解。所以，拍背能起到寬胸理氣，促進(jìn)痰液排出的作用。拍背最好在患兒剛睡醒或臨睡前進(jìn)行。

何為先天性巨結(jié)腸？先天性巨結(jié)腸也稱為腸道無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，腸管壁的肌肉間和黏膜下神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失，使這段腸管失去正常的蠕動功能而產(chǎn)生梗阻，梗阻點(diǎn)近端的腸管被動性擴(kuò)張肥厚。該病男孩發(fā)病率是女孩的4倍。新生兒期的臨床表現(xiàn)新生兒期巨結(jié)腸寶寶肚子脹巨結(jié)腸的寶寶可能出現(xiàn)胎糞的延遲排出，出生后24-48小時沒有墨綠色的胎糞排出，或是量很少，需要刺激肛門或是開塞露納肛通便。部分寶寶可能出現(xiàn)嘔吐，甚至嘔吐黃綠色的膽汁。大部分寶寶來醫(yī)院看的原因是因?yàn)槎亲用?。醫(yī)生在給小寶寶做肛門指診時，手指拔出來后，有大便和氣體呈“爆破樣”噴出，同時肚子脹好轉(zhuǎn)。這種情況下醫(yī)生會建議住院治療，同時做結(jié)腸造影、腹部彩超、甲狀腺功能等檢查，排除腹腔內(nèi)長東西、甲狀腺功能低下等原因引起的腹脹。結(jié)腸造影是最為關(guān)鍵的檢查！常見型巨結(jié)腸的結(jié)腸造影（新生兒期）如果寶寶肚子脹診斷考慮先天性巨結(jié)腸，醫(yī)生會建議用溫生理鹽水洗腸，如果洗腸效果不好，無法改善腹脹，需要考慮做腸造瘺術(shù)。如果洗腸效果好，寶爸寶媽要自己學(xué)會洗腸的，等病情穩(wěn)定出院回家后，要在自己家里洗腸（這非常重要，洗腸效果好，手術(shù)時切除的腸管就更少，預(yù)后理論上來說也更好），實(shí)在不愿意洗腸的，需要用開塞露通便。寶寶三個月大時復(fù)查結(jié)腸造影。洗腸一般洗到5-6個月手術(shù)時。嬰幼兒先天性巨結(jié)腸的表現(xiàn)1.有不排胎糞或是胎糞延遲排除的病史。2.便秘是突出的表現(xiàn)，頑固性的便秘，大多數(shù)患兒發(fā)病初期每周排便少于兩次，排便異常費(fèi)力，需要開塞露通便。3.肚子脹，有不同程度的肚子脹，腹圍明顯大于胸圍。4.嚴(yán)重的可有嘔吐的表現(xiàn)。結(jié)腸造影提示常見型巨結(jié)腸（5個多月）先天性巨結(jié)腸的治療臨床診斷先天性巨結(jié)腸的寶寶，均應(yīng)考慮手術(shù)治療。洗腸效果不理想、腸穿孔、嚴(yán)重的小腸結(jié)腸炎，或是新生兒期全結(jié)腸型巨結(jié)腸，可先做腸造瘺術(shù)，3-4個月后行巨結(jié)腸根治術(shù)。對于洗腸過去開塞露通便效果好的寶寶，可以在寶寶5-6個月時做巨結(jié)腸根治術(shù)

嬰兒膽汁淤積性黃疸是指結(jié)合膽紅素升高引起的黃疸，它具有潛在的危險因素，意味著肝膽功能的異常。早期發(fā)現(xiàn)膽汁淤積性黃疸，及早、正確診斷黃疸的病因，對于疾病的治療和預(yù)后有重要意義。一、病因膽汁淤積性黃疸需要及時診斷和治療。區(qū)分患兒為膽汁淤積性黃疸還是非膽汁淤積黃疸具有重要意義。1月齡膽汁淤積性黃疸的最常見原因是膽道閉鎖和嬰兒肝炎，其它原因還有：a1抗胰蛋白酶缺乏癥、肝外膽道阻塞，如膽總管結(jié)石、膽囊管囊腫；代謝異常，如酪氨酸血癥、半乳糖血癥、甲狀腺功能低下；膽汁酸代謝的先天缺陷；Alagille綜合癥；Citrin缺陷、感染；以及其它少見疾病。其中由細(xì)菌性敗血癥、半乳糖血癥、全垂體功能減退或結(jié)石引起的黃疸，為急性起病，容易引起醫(yī)生和家長的警惕，從而得到早期診斷和治療。值得注意的是，有一部分膽汁淤積性黃疸患兒因?yàn)楸憩F(xiàn)良好，生長正常，往往被認(rèn)為是生理性黃疸或母乳性黃疸。這些患兒如能及時就診、得到及早治療，可改善病情，避免并發(fā)癥。尤其膽道閉鎖患兒，如果在45-60天內(nèi)實(shí)施手術(shù)，可以重建膽汁流、達(dá)到肝臟最長期存活。二．對黃疸患兒的初步評估1、黃疸，白色大便和/或深色尿液提示可能存在膽汁淤積性黃疸嬰兒排出白色便提示可能存在膽汁淤積，尤其持續(xù)白便具有高度特異性。值得注意的是，有文獻(xiàn)報道少數(shù)新生兒雖排出白色大便，但白便次數(shù)少于3次，經(jīng)檢查，這些新生兒并不存在肝臟疾病。由于疾病的動態(tài)性，部分患兒可能在疾病早期大便顏色無異常，如膽道閉鎖患兒早期為不完全閉鎖，可能大便顏色正常。而且由于導(dǎo)致黃疸的病因不同，大便顏色也不相同。深色尿液也是結(jié)合膽紅素升高的一個非特異性表現(xiàn)。如果健康足月新生兒黃疸伴白便或黃疸持續(xù)存在超過3周齡時，應(yīng)進(jìn)一步檢測結(jié)合膽紅素是否升高。2、總膽紅素和直接膽紅素的測定結(jié)合或非結(jié)合膽紅素升高均可導(dǎo)致嬰兒黃疸，因此檢測分析血清膽紅素對于區(qū)分黃疸病因具有重要作用。2周齡嬰兒發(fā)現(xiàn)黃疸，應(yīng)該檢測總膽紅素（TB）和直接膽紅素(DB)以進(jìn)行臨床評估。母乳喂養(yǎng)的患兒如果無其它病史（沒有深色尿和淺色大便），體檢正常，并能夠確切監(jiān)護(hù)，可以在3周齡時復(fù)診。如黃疸持續(xù)存在，則進(jìn)行總膽紅素和直接膽紅素的測定。TB＜5mg ＞1.0mg/dL；或TB>5mg/dL, DB占TB的比例>20%均為異常。三、對結(jié)合膽紅素升高的嬰兒的初步評估結(jié)合膽紅素升高表明存在膽汁淤積,需要對病因進(jìn)行完整的診斷性評估。評估的目標(biāo)是：確定膽汁淤積的病因，至少要能排除膽道閉鎖。1、病史和體格檢查對于結(jié)合膽紅素升高患兒的評估意義2、半乳糖血癥和甲狀腺功能低下患兒，應(yīng)評估或重復(fù)進(jìn)行新生兒篩查，這些疾病需要盡快處理以避免后遺癥。此外應(yīng)該注意到，膽汁淤積癥患兒盡管得到確診，仍然有存在其它疾病的可能性。如果按照初步診斷經(jīng)適當(dāng)治療后黃疸仍不緩解，應(yīng)當(dāng)考慮應(yīng)用其它方法進(jìn)一步評估。3、超聲檢查,有助于鑒別解剖結(jié)構(gòu)異常，如膽總管囊腫等。經(jīng)超聲檢查發(fā)現(xiàn)膽囊較小或缺如提示肝外膽道阻塞，但是超聲檢查的敏感度只有73%，所以不能僅憑超聲結(jié)果來排除肝外膽道阻塞。超聲發(fā)現(xiàn)“三角征”(肝門部纖維塊)有助于診斷肝外膽道閉鎖。但是這項(xiàng)技術(shù)還依賴于操作者的技術(shù)水平和經(jīng)驗(yàn)。對于不明病因?qū)е碌哪懼俜e癥，推薦使用超聲檢查來進(jìn)行評估和協(xié)助診斷。4、GGT(γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶)GGT曾經(jīng)被用于鑒別膽道閉鎖和嬰肝，特別是年長的膽汁淤積嬰兒低GGT有助于幫助排除梗阻；低GGT伴AKP升高提示遺傳性或代謝性疾病導(dǎo)致的肝內(nèi)膽汁淤積。GGT升高的程度對于區(qū)別膽汁淤積的病因沒有幫助。四、對膽汁淤積性黃疸患兒的進(jìn)一步評估膽汁淤積性黃疸主要應(yīng)區(qū)分肝細(xì)胞性膽汁淤積和梗阻性膽汁淤積；區(qū)分是生理性膽汁淤積還是解剖結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致的膽汁淤積；需要用藥物治療還是手術(shù)處理。有價值的檢測方法包括：經(jīng)皮肝穿刺活檢、核素掃描、十二指腸抽吸液分析等。1、經(jīng)皮肝穿刺活檢經(jīng)皮肝穿活檢安全快速，有利于提供特異性診斷。50%-99%的膽道閉鎖患者通過肝穿活檢得到正確診斷。肝活檢診斷膽道閉鎖（BA）的敏感度為99%，特異度為92%，診斷嬰肝的特異性略低。需要注意的是，由于疾病的表現(xiàn)隨時間而不同，肝活檢在新生兒膽汁淤積的診斷中會受到疾病動態(tài)性的影響。在膽道閉鎖病程的早期進(jìn)行肝活檢可能難以與嬰肝相鑒別。肝活檢可見肝內(nèi)膽管的膽汁淤積和損傷，能夠提供特異性的診斷依據(jù)。例如， a1抗胰蛋白酶缺乏癥，PAS陽性；Alagille綜合征可見膽管缺乏；硬化性膽管炎存在膽管壞死性損害；還可發(fā)現(xiàn)其它代謝和儲積性疾病的特征性表現(xiàn)。對不能確定病因的膽汁淤積施行經(jīng)皮肝穿刺活檢，由具有專業(yè)兒科肝病經(jīng)驗(yàn)的病理學(xué)家對病理結(jié)果進(jìn)行描述。在病程早期進(jìn)行（小于6周齡）肝穿，如果病理結(jié)果不夠明確，需要重復(fù)肝穿。2、核素掃描靜脈注入的放射性物質(zhì)在預(yù)期的時間內(nèi)排入腸道，如注入24小時后在腸道掃描區(qū)域沒有顯影，提示膽道阻塞或肝細(xì)胞性功能障礙。核素掃描診斷膽道閉鎖的敏感性較高，完全膽道梗阻的患兒根本不排泄放射性物質(zhì)。核素掃描診斷膽道閉鎖或其它阻塞性疾病的特異度較低，一些解剖結(jié)構(gòu)正常的患兒也有不排泄示蹤劑的現(xiàn)象。盡管核素掃描有較高的敏感度，但是耗費(fèi)時間、價格昂貴，存在假陽性和假陰性結(jié)果，所以膽汁淤積指南委員會認(rèn)為，只有在其它方法不能排除膽道阻塞的情況下，核素掃描才有一定價值。3、十二指腸液抽吸分析通過置管或激發(fā)試驗(yàn)，收集十二指腸液，分析膽紅素濃度，如果抽吸液的膽紅素濃度低于血清膽紅素濃度為陽性結(jié)果。少量文獻(xiàn)認(rèn)為十二指腸抽吸液分析膽紅素濃度以診斷膽道阻塞。十二指腸抽吸液分析方法敏感度與核素掃描相似，且技術(shù)要求不高、價格便宜。但是因?yàn)樵摷夹g(shù)耗費(fèi)時間、侵入性、不方便，所以應(yīng)用不廣泛。指南認(rèn)為，如果其它方法不能發(fā)現(xiàn)膽道阻塞，可考慮進(jìn)行十二指腸抽吸液分析。4、磁共振胰膽管顯像 （MRCP）MRCP需要深度鎮(zhèn)靜或全麻以及先進(jìn)的技術(shù)、豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)來評價膽汁淤積癥，委員會認(rèn)為本方法不作為常規(guī)使用。5、內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影（ERCP）這項(xiàng)技術(shù)在分析較小嬰兒膽汁淤積中得到越來越多的應(yīng)用。ERCP是內(nèi)鏡插管到膽道以及肝胰壺腹，并注入對比造影劑，使膽管系統(tǒng)顯影，病人需要全麻。小型兒科側(cè)視十二指腸鏡推進(jìn)了這項(xiàng)技術(shù)在小嬰兒中的推廣。有較高的敏感性和特異性。由于設(shè)備費(fèi)用問題以及操作需要專業(yè)技術(shù)兩方面的限制，使得ERCP應(yīng)用較少。在施行ERCP之前，應(yīng)先進(jìn)行肝穿活檢。由于ERCP能夠明確新生兒膽汁淤積的原因，避免腹部探查手術(shù)，所以在有專業(yè)人員和設(shè)備的情況下，可對小嬰兒實(shí)施ERCP。五、總結(jié)別大于2周齡患兒的黃疸、發(fā)現(xiàn)便/尿異常有助于及早發(fā)現(xiàn)病情，及時診斷。如果按照初步診斷經(jīng)過適當(dāng)治療，病情未改善，應(yīng)進(jìn)一步完整評估。即使患兒外觀表現(xiàn)較好，也應(yīng)及時評估，因?yàn)檫@些患兒可能存在嚴(yán)重的、需緊急治療的疾病，如肝外膽道阻塞等。如果能夠早期診斷并進(jìn)行手術(shù)治療，患者肝臟可以獲得較長期存活。膽汁淤積癥的實(shí)驗(yàn)室檢查應(yīng)包括直接膽紅素。如果TB＜5mg 1.0mg/dl,或者TB>5mg/dl,而DB>20%,應(yīng)該考慮為異常。2周齡的嬰兒發(fā)現(xiàn)黃疸，應(yīng)該檢測TB和DB以進(jìn)行臨床評估，對于母乳喂養(yǎng)的患兒，如果無其它病史（沒有深色尿和淺色大便），體檢正常，并能夠確監(jiān)護(hù)，可以在3周齡時復(fù)診，如果黃疸持續(xù)存在，應(yīng)檢測TB和DB。肝穿刺活檢診斷準(zhǔn)確性最高。但是由于肝外膽道閉鎖具有進(jìn)展性和動態(tài)發(fā)展的特點(diǎn)，經(jīng)皮肝穿刺活檢也可能出現(xiàn)漏診。核素掃描可排除肝外膽道阻塞。超聲用來排除解剖學(xué)異常，隨著影像學(xué)研究的進(jìn)一步發(fā)展，如果“三角征”（肝門部纖維塊）能夠得到確證，超聲可能會有更多的用途ERCP可以在設(shè)備狀況良好以及擁有富有經(jīng)驗(yàn)的兒童胃腸科醫(yī)師的診療中心應(yīng)用。MRCP的應(yīng)用情況分析還較少。十二指腸抽吸液分析或激發(fā)試驗(yàn)應(yīng)用于偏遠(yuǎn)地區(qū)的患兒或無其它檢測條件時。總之，新生兒膽汁淤積癥需要較快診斷，以達(dá)到較好的治療效果，改善病人預(yù)后。指南有助于臨床醫(yī)師的診斷。在評估過程中，臨床醫(yī)師不應(yīng)僅靠單一檢測方法來確定導(dǎo)致膽汁淤積的病因；對病人保持警覺，及時發(fā)現(xiàn)黃疸，結(jié)合實(shí)際情況，選擇合適的、節(jié)省時間的診斷方法；及時向上級醫(yī)師匯報病情，及時轉(zhuǎn)診，以得到明確的診斷和及時的治療。此外，本領(lǐng)域的科研工作也有待進(jìn)一步深化和發(fā)展。參考美國兒科膽汁郁積指南