西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院

簡稱: 西安交大二附院
公立三甲綜合醫(yī)院

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疾病： 皮膚黑變病
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皮膚黑變病科普知識 查看全部

常見的色素沉著性皮膚病（一）01雀斑發(fā)病年齡：3-5歲開始，隨年齡增多，常染色體顯性遺傳。發(fā)病機制：一項研究發(fā)現(xiàn)，編碼促黑細胞受體的基因的某一部分出現(xiàn)變異，日曬誘發(fā)的情況下，雀斑患者的細胞突起（樹枝部分）更粗大，生成的黑素顆粒也更大，使面部能看到，形成雀斑?！净蜃儺?日曬】https://www.lexcellence.com.tw/%E9%99%A4%E6%96%91%E5%A4%A7%E4%BD%9C%E6%88%B0-%E9%9B%80%E6%96%91%E7%AF%87/好發(fā)部位：只發(fā)生在暴露部位，面部，尤以鼻梁及臉頰最常見，也可見于頸、肩、前臂、手背、胸背、下肢等。顏色：數(shù)個至數(shù)百個，淡褐色至棕褐色米粒大小斑點，1-3mm，也可稍大。形態(tài)：圓、橢圓或不規(guī)則形，邊界清楚，孤立而不融合。春夏為重（隨日曬強度變化），表現(xiàn)為數(shù)目多、體形大、顏色深。數(shù)目和累計范圍可逐漸擴大，并相互融合。病理特征：表皮基底層黑素細胞數(shù)正常，黑素顆粒增多（制造黑色素的活性上升，功能增強）。就如同肌肉健碩的體質(zhì)一般，這些黑素細胞天然能在相同陽光當(dāng)量照射下產(chǎn)生更多的黑色素，肉眼可見的色斑。治療：已經(jīng)出現(xiàn)的皮損可以徹底去除，注意防曬可以避免復(fù)發(fā)。02褐青色斑發(fā)病期：多16-40（25-35）歲，25%有家族史。顏色：黑灰褐色斑點位置：多數(shù)在顴，顳部，鼻梁處一般沒有（和雀斑鑒別的主要特征），少數(shù)可在眼瞼、鼻翼，絕大多數(shù)對稱分布。形態(tài)：圓形、橢圓形，邊界較清，也有融合，直徑病理特征：真皮上部散在梭形黑素細胞，數(shù)量較少。發(fā)病機制：有遺傳易感性，真皮中有先天性休眠或未激活的色素細胞（可能因為胚胎神經(jīng)嵴細胞在遷移中未能通過表皮或真皮交界，而停留在真皮內(nèi)），后天受到非特異性因素刺激時（紫外線、局部手套表達異常等）作用下，導(dǎo)致黑素細胞分化并產(chǎn)生黑色素。誘發(fā)因素有：暴曬、化妝品、性激素波動、慢性炎癥等。雖然概率很小，激光、光子治療也可能誘發(fā)。治療：調(diào)Q、皮秒、超皮秒03太田痣發(fā)病期：約50%出生即有，其余多在1歲內(nèi)發(fā)病，也有晚發(fā)或妊娠期間發(fā)病顏色形態(tài)：藍黑、藍灰色斑片，顏色均勻或網(wǎng)狀，好發(fā)于單側(cè)眶周、顴部、顳部及前額、鼻部，可累及同側(cè)鞏膜，偶有雙側(cè)發(fā)病；位置：累及鞏膜及同側(cè)面部，沿三叉神經(jīng)眼支、上頜支走行分布的灰藍色或褐青色斑片樣色素沉著。同側(cè)顳、顴、上下眼瞼及頰部，鼓膜、眼、口腔、鼻腔等黏膜也可受累病理特征：黑素細胞（數(shù)量較多）、黑素顆粒位于真皮淺中層發(fā)病機制：可能與遺傳有關(guān)，常染色體顯性遺傳。胚胎發(fā)育時期，黑素細胞由神經(jīng)嵴向表皮移動，未能通過真-表皮交界，停在真皮層，分泌黑素顆粒。治療：約50%患者出生時即有，建議在1歲時開始治療，3歲前完成。年齡越小,療效越明顯。因為年齡較小的患兒皮膚比較薄、軟,黑色素分布的也較淺,再加上患兒身體代謝能力比較強,生命力比較旺盛,會加快黑色素的排出。如果年齡稍大、皮損顏色較深,則需要增加治療次數(shù)。04伊藤痣發(fā)病期：約50%出生即有，大多數(shù)獲得性出現(xiàn)在青春期前，很少成年后。顏色形態(tài)：淡青、灰藍、褐青、至藍黑色顏色均一的斑片，斑片中可出現(xiàn)散在斑點。位置：后鎖骨、臂外側(cè)神經(jīng)區(qū)域，一側(cè)肩、頸、鎖骨上區(qū)、肩胛、上臂外側(cè)，個別可發(fā)生雙側(cè)。病理特征：真皮網(wǎng)狀層膠原纖維間散在梭形、樹枝狀、星形黑素細胞。（樹突狀黑素細胞隨意地分散在真皮上部）發(fā)病機制：同樣是神經(jīng)嵴發(fā)育到神經(jīng)皮膚單位的過程中黑素細胞遷移受阻所致。05蒙古斑發(fā)病期：90%以上黃色人種出生時可見，一般3-7歲自然消退位置：新生兒腰骶、臀部、后背，泛發(fā)者也可見于頭面、掌趾、外生殖器形態(tài)：灰藍或青色類圓形斑片，顏色均勻、邊緣不規(guī)則，大小因人而異，單發(fā)或多發(fā)病理特征：真皮中下層膠原纖維間可見梭形黑素細胞，有較多黑色顆粒發(fā)病機制：同樣是神經(jīng)嵴發(fā)育到神經(jīng)皮膚單位的過程中黑素細胞遷移受阻所致。特殊情況：如果蒙古斑中合并血管性疾病，要考慮色素血管斑痣性錯構(gòu)瘤病06咖啡斑發(fā)病期：多出生時、嬰兒期或兒童早期出現(xiàn)，見于10%~20%正常人（隨身體增大，皮損比例增大），也可作為潛在遺傳性皮膚病的一個標(biāo)志（尤其皮損多發(fā)時，提示Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病）。位置：身體任何部位，主要非暴露部位形態(tài)：數(shù)毫米至數(shù)十厘米大小不等淺褐色斑，邊界清楚，色澤均勻，單發(fā)或多發(fā)。病理特征：皮損處黑素細胞產(chǎn)生較多的黑色素小體，角質(zhì)形成細胞內(nèi)黑素小體增多。發(fā)病機制：皮損處黑素細胞產(chǎn)生較多黑素小體，角質(zhì)形成細胞內(nèi)黑素小體也較多補充：直徑大于1.5cm、超過6個時，提示神經(jīng)纖維瘤病可能治療：通常需要治療1-14次（說明個體差異很大，效果難以預(yù)測）07單純性雀斑樣痣發(fā)病期：幼年兒童位置：任何部位形態(tài)：片狀單側(cè)分布，針尖至米粒大小1-5mm斑點，棕-棕黑色，顏色均勻，一般不融合雀斑樣痣???????????????????????雀斑病理：基底層黑素細胞增加，表皮突延長發(fā)病機制：推測由于基因突變使神經(jīng)外胚層發(fā)育異常，使表皮基底層黑色素細胞數(shù)目及黑色素顆粒增多，日曬作用下，使表皮真皮交界處形成小的痣細胞巢。????雀斑樣痣??????????????????????????斑痣08斑痣（又稱斑點狀黑子樣痣）發(fā)病期：出生時或幼年發(fā)病，位置：好發(fā)于軀干，全身各處形態(tài)：咖啡斑樣色素斑上出現(xiàn)顏色更深的斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊（咖啡斑+雀斑樣痣或色素痣的組合表現(xiàn)）病理：咖啡斑樣皮損處表現(xiàn)為表皮基底層黑素細胞及色素增加。斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)處表現(xiàn)為交界痣、復(fù)合痣、皮內(nèi)痣、藍痣、Spitz痣等09脂溢性角化發(fā)病期：中老年人，男性多見位置：頭面部、頸部常見，除手掌與足趾外身體的任何部位形態(tài)：圓形或橢圓形，境界清楚，表面粗糙或呈乳頭狀隆起的疣狀表面，正常皮色-淡褐色-暗褐色-黑色，數(shù)目多少不等，數(shù)毫米至數(shù)厘米病理：表皮角化過度，棘層肥厚，主要由基底樣細胞構(gòu)成，表皮內(nèi)可見假性角囊腫、色素顆粒。10汗孔角化癥發(fā)病期：家族性通常于20至40歲起病，散發(fā)性起病較晚位置：前臂和下肢遠端的曝光部位形態(tài)：多發(fā)紅褐色斑塊及散在丘疹，直徑5mm-20mm；部分皮損呈環(huán)形，邊界清晰，可見細線狀、隆起的角化性邊緣病理：表皮角化過度和角化不全柱，即角質(zhì)樣板層，其下方的表皮內(nèi)可見角化不良細胞。皮突變平，真皮層可見顯著的日光性彈力纖維變性發(fā)病機制：與遺傳易感性、日光暴露、人工紫外線輻射等因素相關(guān)。免疫抑制劑、衰老等因素也可促發(fā)本病。家族性表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳模式。散發(fā)性家族史陰性，但目前認為家族性和散發(fā)性均與甲羥戊酸通路基因的先天性雜合突變相關(guān)治療：1、超脈沖CO2激光。2、調(diào)Q激光。3、外用10%濃度以上果酸或者0.05%以上濃度維A酸可以改善。11炎癥性色色素沉著發(fā)病期：各種急性或慢性炎癥后繼發(fā)的色素沉著，好發(fā)于膚色較深人種位置：局限于原發(fā)炎癥部位形態(tài)：色素沉著斑，表皮型呈褐色或黑褐色，真皮型表現(xiàn)為藍灰色病理：表皮型表現(xiàn)為表皮中色素增加，真皮型表現(xiàn)為真皮淺層嗜黑素細胞增加。12黃褐斑發(fā)病期：中青年女性，男性也可發(fā)生，冬輕夏重位置：顴部和顳部，鼻、額、眶周、口周形態(tài)：褐色或深褐色斑片，蝶狀或不規(guī)則分布病理：表皮基底層色素增加，真皮乳頭層可見嗜色素細胞13文身位置：不溶性的顏料顆粒較大，組織細胞不能吞噬，借助刀尖或針尖刺進真皮內(nèi)，形成永久性色素圖案形態(tài)：呈藍色的靛藍，紅色的朱砂，綠色的絡(luò)綠，黑色的碳末病理：真皮中上部可見色素顆粒，周圍可見數(shù)量不等的組織細胞、淋巴細胞或漿細胞14Becker痣又稱色素性毛表皮痣，是一種皮膚錯構(gòu)瘤發(fā)病期：常見于青春期，罕見情況下可能出生時、兒童期開始發(fā)病，一般不會自行消退，隨著生長發(fā)育會變化發(fā)展。位置：好發(fā)于肩胛部位，上臂、下肢少見亦可發(fā)生，一般單側(cè)，也有雙側(cè)的報道，形態(tài)：界清、單側(cè)、不規(guī)則的褐/棕色色素沉著斑，上可出現(xiàn)毛發(fā)，有病例僅有色素斑而無毛發(fā)生長病理：表皮基底層黑素細胞及色素增加，可伴表皮增厚，皮突延長，真皮毛囊增多，立毛肌增生發(fā)病機制：有報道提示雄激素受體表達增加，可能與遺傳及基因突變、雄激素刺激有關(guān)治療：見“斑/痣”群，以“脫毛、去除色素、解決毛周角化”的治療順序和策略15藍痣（三種類型，見“斑/痣”群）真皮黑素細胞形成的良性腫瘤發(fā)病期：兒童期及青春期，1/4可出現(xiàn)與中年人位置：50%手足伸側(cè)，頭頸部好發(fā)形態(tài)：普通藍痣扁平或稍隆起的天藍色或藍黑色丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊，皮損境界清楚，表面光滑，直徑通常小于1cm，多孤立，也可多發(fā)病理：真皮膠原纖維間可見梭形細胞，呈束狀或彌漫分布，細胞長軸可與表皮平行排列，細胞只能可見大量色素顆粒。發(fā)病機制：一般來說真皮內(nèi)的黑素細胞會在妊娠后期消失，但頭皮、骶尾肢端伸側(cè)會殘留部分黑素細胞，這些部位最常發(fā)生藍痣。治療：當(dāng)直徑小于1cm，臨床表現(xiàn)穩(wěn)定，沒有非典型性，位于典型部位的無需去除?！痉€(wěn)定時無需處理】當(dāng)出現(xiàn)新發(fā)皮損、多發(fā)結(jié)節(jié)或斑塊狀損害可通過組織學(xué)檢測評估【變化時需明確良惡性】不典型的細胞型藍痣及色素性上皮性黑色素細胞瘤需徹底切除16面頸部毛囊紅斑黑變病發(fā)病期：好發(fā)青年男性形態(tài)：境界清楚的紅斑及色沉，混合呈紅棕色，毛細血管擴張、色斑上可出現(xiàn)毛囊性丘疹及角栓；可能看到米糠狀鱗屑。輕微瘙癢；位置：常對稱發(fā)生于耳前、頸前和上頜區(qū)病理：基底層色素增加，毛囊漏斗擴大充以板層狀角質(zhì)栓，表皮輕度角化過度，真皮淺層毛細血管擴張發(fā)病機制：侵犯毛囊的紅斑色素沉著病，常染色體隱性遺傳；自發(fā)突變；維生素A缺乏。治療：治療此病，比較漫長，可外用角質(zhì)剝脫劑如尿素軟膏、阿達帕林、維A酸類藥膏及口服維生素A（脂溶性維生素不可以長期大劑量）改善，有條件的可考慮化學(xué)換膚術(shù)，如果酸、水楊酸等，也有不錯的效果。強脈沖光涵蓋紅色和黑色靶色基的吸收光。嚴(yán)重者可口服異維A酸治療，以促進角質(zhì)剝脫，色素代謝。17瑞爾黑變病發(fā)病期：中年女性位置：面頸部，前額、顴部貼、顳部最明顯，口周與下頜部常不被侵犯，偶可見上胸部形態(tài)：最初表現(xiàn)為局限在毛孔周圍淡褐-紫褐色斑斑，排列成網(wǎng)點狀，后逐漸融合為彌漫、片狀、網(wǎng)狀排列的色沉斑，上覆微細的粉狀鱗屑，呈特征性粉塵樣外觀，邊界不清，可伴毛囊性角化過度。數(shù)年后，皮損逐漸消退被輕微凹陷的皮膚萎縮取代。補充：部分初期輕度紅斑，可伴瘙癢，消退后出現(xiàn)色沉病理：輕度角化過度，基底細胞液化變性，真皮淺層較多黑色顆粒和噬黑素細胞發(fā)病機制：推測由于戰(zhàn)爭環(huán)境下長期使用低劣食品所致。與紫外線照射、劣質(zhì)化妝品、染發(fā)劑等致敏性接觸物有關(guān)。一些維生素、微量元素缺乏、服用光敏性藥物也可能導(dǎo)致該病。治療：防曬、避免接觸可疑致敏物是最重要治療手段，補充A、B族維生素，口服或外用抗炎、抗氧化、去色素藥物。