西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院

簡稱: 西安交大二附院
公立三甲綜合醫(yī)院

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疾病： 皮膚黑變病
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皮膚黑變病科普知識(shí) 查看全部

常見的色素沉著性皮膚病（一）01雀斑發(fā)病年齡：3-5歲開始，隨年齡增多，常染色體顯性遺傳。發(fā)病機(jī)制：一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，編碼促黑細(xì)胞受體的基因的某一部分出現(xiàn)變異，日曬誘發(fā)的情況下，雀斑患者的細(xì)胞突起（樹枝部分）更粗大，生成的黑素顆粒也更大，使面部能看到，形成雀斑。【基因變異+日曬】https://www.lexcellence.com.tw/%E9%99%A4%E6%96%91%E5%A4%A7%E4%BD%9C%E6%88%B0-%E9%9B%80%E6%96%91%E7%AF%87/好發(fā)部位：只發(fā)生在暴露部位，面部，尤以鼻梁及臉頰最常見，也可見于頸、肩、前臂、手背、胸背、下肢等。顏色：數(shù)個(gè)至數(shù)百個(gè)，淡褐色至棕褐色米粒大小斑點(diǎn)，1-3mm，也可稍大。形態(tài)：圓、橢圓或不規(guī)則形，邊界清楚，孤立而不融合。春夏為重（隨日曬強(qiáng)度變化），表現(xiàn)為數(shù)目多、體形大、顏色深。數(shù)目和累計(jì)范圍可逐漸擴(kuò)大，并相互融合。病理特征：表皮基底層黑素細(xì)胞數(shù)正常，黑素顆粒增多（制造黑色素的活性上升，功能增強(qiáng)）。就如同肌肉健碩的體質(zhì)一般，這些黑素細(xì)胞天然能在相同陽光當(dāng)量照射下產(chǎn)生更多的黑色素，肉眼可見的色斑。治療：已經(jīng)出現(xiàn)的皮損可以徹底去除，注意防曬可以避免復(fù)發(fā)。02褐青色斑發(fā)病期：多16-40（25-35）歲，25%有家族史。顏色：黑灰褐色斑點(diǎn)位置：多數(shù)在顴，顳部，鼻梁處一般沒有（和雀斑鑒別的主要特征），少數(shù)可在眼瞼、鼻翼，絕大多數(shù)對(duì)稱分布。形態(tài)：圓形、橢圓形，邊界較清，也有融合，直徑病理特征：真皮上部散在梭形黑素細(xì)胞，數(shù)量較少。發(fā)病機(jī)制：有遺傳易感性，真皮中有先天性休眠或未激活的色素細(xì)胞（可能因?yàn)榕咛ド窠?jīng)嵴細(xì)胞在遷移中未能通過表皮或真皮交界，而停留在真皮內(nèi)），后天受到非特異性因素刺激時(shí)（紫外線、局部手套表達(dá)異常等）作用下，導(dǎo)致黑素細(xì)胞分化并產(chǎn)生黑色素。誘發(fā)因素有：暴曬、化妝品、性激素波動(dòng)、慢性炎癥等。雖然概率很小，激光、光子治療也可能誘發(fā)。治療：調(diào)Q、皮秒、超皮秒03太田痣發(fā)病期：約50%出生即有，其余多在1歲內(nèi)發(fā)病，也有晚發(fā)或妊娠期間發(fā)病顏色形態(tài)：藍(lán)黑、藍(lán)灰色斑片，顏色均勻或網(wǎng)狀，好發(fā)于單側(cè)眶周、顴部、顳部及前額、鼻部，可累及同側(cè)鞏膜，偶有雙側(cè)發(fā)?。晃恢茫豪奂办柲ぜ巴瑐?cè)面部，沿三叉神經(jīng)眼支、上頜支走行分布的灰藍(lán)色或褐青色斑片樣色素沉著。同側(cè)顳、顴、上下眼瞼及頰部，鼓膜、眼、口腔、鼻腔等黏膜也可受累病理特征：黑素細(xì)胞（數(shù)量較多）、黑素顆粒位于真皮淺中層發(fā)病機(jī)制：可能與遺傳有關(guān)，常染色體顯性遺傳。胚胎發(fā)育時(shí)期，黑素細(xì)胞由神經(jīng)嵴向表皮移動(dòng)，未能通過真-表皮交界，停在真皮層，分泌黑素顆粒。治療：約50%患者出生時(shí)即有，建議在1歲時(shí)開始治療，3歲前完成。年齡越小,療效越明顯。因?yàn)槟挲g較小的患兒皮膚比較薄、軟,黑色素分布的也較淺,再加上患兒身體代謝能力比較強(qiáng),生命力比較旺盛,會(huì)加快黑色素的排出。如果年齡稍大、皮損顏色較深,則需要增加治療次數(shù)。04伊藤痣發(fā)病期：約50%出生即有，大多數(shù)獲得性出現(xiàn)在青春期前，很少成年后。顏色形態(tài)：淡青、灰藍(lán)、褐青、至藍(lán)黑色顏色均一的斑片，斑片中可出現(xiàn)散在斑點(diǎn)。位置：后鎖骨、臂外側(cè)神經(jīng)區(qū)域，一側(cè)肩、頸、鎖骨上區(qū)、肩胛、上臂外側(cè)，個(gè)別可發(fā)生雙側(cè)。病理特征：真皮網(wǎng)狀層膠原纖維間散在梭形、樹枝狀、星形黑素細(xì)胞。（樹突狀黑素細(xì)胞隨意地分散在真皮上部）發(fā)病機(jī)制：同樣是神經(jīng)嵴發(fā)育到神經(jīng)皮膚單位的過程中黑素細(xì)胞遷移受阻所致。05蒙古斑發(fā)病期：90%以上黃色人種出生時(shí)可見，一般3-7歲自然消退位置：新生兒腰骶、臀部、后背，泛發(fā)者也可見于頭面、掌趾、外生殖器形態(tài)：灰藍(lán)或青色類圓形斑片，顏色均勻、邊緣不規(guī)則，大小因人而異，單發(fā)或多發(fā)病理特征：真皮中下層膠原纖維間可見梭形黑素細(xì)胞，有較多黑色顆粒發(fā)病機(jī)制：同樣是神經(jīng)嵴發(fā)育到神經(jīng)皮膚單位的過程中黑素細(xì)胞遷移受阻所致。特殊情況：如果蒙古斑中合并血管性疾病，要考慮色素血管斑痣性錯(cuò)構(gòu)瘤病06咖啡斑發(fā)病期：多出生時(shí)、嬰兒期或兒童早期出現(xiàn)，見于10%~20%正常人（隨身體增大，皮損比例增大），也可作為潛在遺傳性皮膚病的一個(gè)標(biāo)志（尤其皮損多發(fā)時(shí)，提示Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤?。Ｎ恢茫荷眢w任何部位，主要非暴露部位形態(tài)：數(shù)毫米至數(shù)十厘米大小不等淺褐色斑，邊界清楚，色澤均勻，單發(fā)或多發(fā)。病理特征：皮損處黑素細(xì)胞產(chǎn)生較多的黑色素小體，角質(zhì)形成細(xì)胞內(nèi)黑素小體增多。發(fā)病機(jī)制：皮損處黑素細(xì)胞產(chǎn)生較多黑素小體，角質(zhì)形成細(xì)胞內(nèi)黑素小體也較多補(bǔ)充：直徑大于1.5cm、超過6個(gè)時(shí)，提示神經(jīng)纖維瘤病可能治療：通常需要治療1-14次（說明個(gè)體差異很大，效果難以預(yù)測(cè)）07單純性雀斑樣痣發(fā)病期：幼年兒童位置：任何部位形態(tài)：片狀單側(cè)分布，針尖至米粒大小1-5mm斑點(diǎn)，棕-棕黑色，顏色均勻，一般不融合雀斑樣痣???????????????????????雀斑病理：基底層黑素細(xì)胞增加，表皮突延長發(fā)病機(jī)制：推測(cè)由于基因突變使神經(jīng)外胚層發(fā)育異常，使表皮基底層黑色素細(xì)胞數(shù)目及黑色素顆粒增多，日曬作用下，使表皮真皮交界處形成小的痣細(xì)胞巢。????雀斑樣痣??????????????????????????斑痣08斑痣（又稱斑點(diǎn)狀黑子樣痣）發(fā)病期：出生時(shí)或幼年發(fā)病，位置：好發(fā)于軀干，全身各處形態(tài)：咖啡斑樣色素斑上出現(xiàn)顏色更深的斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊（咖啡斑+雀斑樣痣或色素痣的組合表現(xiàn)）病理：咖啡斑樣皮損處表現(xiàn)為表皮基底層黑素細(xì)胞及色素增加。斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)處表現(xiàn)為交界痣、復(fù)合痣、皮內(nèi)痣、藍(lán)痣、Spitz痣等09脂溢性角化發(fā)病期：中老年人，男性多見位置：頭面部、頸部常見，除手掌與足趾外身體的任何部位形態(tài)：圓形或橢圓形，境界清楚，表面粗糙或呈乳頭狀隆起的疣狀表面，正常皮色-淡褐色-暗褐色-黑色，數(shù)目多少不等，數(shù)毫米至數(shù)厘米病理：表皮角化過度，棘層肥厚，主要由基底樣細(xì)胞構(gòu)成，表皮內(nèi)可見假性角囊腫、色素顆粒。10汗孔角化癥發(fā)病期：家族性通常于20至40歲起病，散發(fā)性起病較晚位置：前臂和下肢遠(yuǎn)端的曝光部位形態(tài)：多發(fā)紅褐色斑塊及散在丘疹，直徑5mm-20mm；部分皮損呈環(huán)形，邊界清晰，可見細(xì)線狀、隆起的角化性邊緣病理：表皮角化過度和角化不全柱，即角質(zhì)樣板層，其下方的表皮內(nèi)可見角化不良細(xì)胞。皮突變平，真皮層可見顯著的日光性彈力纖維變性發(fā)病機(jī)制：與遺傳易感性、日光暴露、人工紫外線輻射等因素相關(guān)。免疫抑制劑、衰老等因素也可促發(fā)本病。家族性表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳模式。散發(fā)性家族史陰性，但目前認(rèn)為家族性和散發(fā)性均與甲羥戊酸通路基因的先天性雜合突變相關(guān)治療：1、超脈沖CO2激光。2、調(diào)Q激光。3、外用10%濃度以上果酸或者0.05%以上濃度維A酸可以改善。11炎癥性色色素沉著發(fā)病期：各種急性或慢性炎癥后繼發(fā)的色素沉著，好發(fā)于膚色較深人種位置：局限于原發(fā)炎癥部位形態(tài)：色素沉著斑，表皮型呈褐色或黑褐色，真皮型表現(xiàn)為藍(lán)灰色病理：表皮型表現(xiàn)為表皮中色素增加，真皮型表現(xiàn)為真皮淺層嗜黑素細(xì)胞增加。12黃褐斑發(fā)病期：中青年女性，男性也可發(fā)生，冬輕夏重位置：顴部和顳部，鼻、額、眶周、口周形態(tài)：褐色或深褐色斑片，蝶狀或不規(guī)則分布病理：表皮基底層色素增加，真皮乳頭層可見嗜色素細(xì)胞13文身位置：不溶性的顏料顆粒較大，組織細(xì)胞不能吞噬，借助刀尖或針尖刺進(jìn)真皮內(nèi)，形成永久性色素圖案形態(tài)：呈藍(lán)色的靛藍(lán)，紅色的朱砂，綠色的絡(luò)綠，黑色的碳末病理：真皮中上部可見色素顆粒，周圍可見數(shù)量不等的組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞或漿細(xì)胞14Becker痣又稱色素性毛表皮痣，是一種皮膚錯(cuò)構(gòu)瘤發(fā)病期：常見于青春期，罕見情況下可能出生時(shí)、兒童期開始發(fā)病，一般不會(huì)自行消退，隨著生長發(fā)育會(huì)變化發(fā)展。位置：好發(fā)于肩胛部位，上臂、下肢少見亦可發(fā)生，一般單側(cè)，也有雙側(cè)的報(bào)道，形態(tài)：界清、單側(cè)、不規(guī)則的褐/棕色色素沉著斑，上可出現(xiàn)毛發(fā)，有病例僅有色素斑而無毛發(fā)生長病理：表皮基底層黑素細(xì)胞及色素增加，可伴表皮增厚，皮突延長，真皮毛囊增多，立毛肌增生發(fā)病機(jī)制：有報(bào)道提示雄激素受體表達(dá)增加，可能與遺傳及基因突變、雄激素刺激有關(guān)治療：見“斑/痣”群，以“脫毛、去除色素、解決毛周角化”的治療順序和策略15藍(lán)痣（三種類型，見“斑/痣”群）真皮黑素細(xì)胞形成的良性腫瘤發(fā)病期：兒童期及青春期，1/4可出現(xiàn)與中年人位置：50%手足伸側(cè)，頭頸部好發(fā)形態(tài)：普通藍(lán)痣扁平或稍隆起的天藍(lán)色或藍(lán)黑色丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊，皮損境界清楚，表面光滑，直徑通常小于1cm，多孤立，也可多發(fā)病理：真皮膠原纖維間可見梭形細(xì)胞，呈束狀或彌漫分布，細(xì)胞長軸可與表皮平行排列，細(xì)胞只能可見大量色素顆粒。發(fā)病機(jī)制：一般來說真皮內(nèi)的黑素細(xì)胞會(huì)在妊娠后期消失，但頭皮、骶尾肢端伸側(cè)會(huì)殘留部分黑素細(xì)胞，這些部位最常發(fā)生藍(lán)痣。治療：當(dāng)直徑小于1cm，臨床表現(xiàn)穩(wěn)定，沒有非典型性，位于典型部位的無需去除。【穩(wěn)定時(shí)無需處理】當(dāng)出現(xiàn)新發(fā)皮損、多發(fā)結(jié)節(jié)或斑塊狀損害可通過組織學(xué)檢測(cè)評(píng)估【變化時(shí)需明確良惡性】不典型的細(xì)胞型藍(lán)痣及色素性上皮性黑色素細(xì)胞瘤需徹底切除16面頸部毛囊紅斑黑變病發(fā)病期：好發(fā)青年男性形態(tài)：境界清楚的紅斑及色沉，混合呈紅棕色，毛細(xì)血管擴(kuò)張、色斑上可出現(xiàn)毛囊性丘疹及角栓；可能看到米糠狀鱗屑。輕微瘙癢；位置：常對(duì)稱發(fā)生于耳前、頸前和上頜區(qū)病理：基底層色素增加，毛囊漏斗擴(kuò)大充以板層狀角質(zhì)栓，表皮輕度角化過度，真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張發(fā)病機(jī)制：侵犯毛囊的紅斑色素沉著病，常染色體隱性遺傳；自發(fā)突變；維生素A缺乏。治療：治療此病，比較漫長，可外用角質(zhì)剝脫劑如尿素軟膏、阿達(dá)帕林、維A酸類藥膏及口服維生素A（脂溶性維生素不可以長期大劑量）改善，有條件的可考慮化學(xué)換膚術(shù)，如果酸、水楊酸等，也有不錯(cuò)的效果。強(qiáng)脈沖光涵蓋紅色和黑色靶色基的吸收光。嚴(yán)重者可口服異維A酸治療，以促進(jìn)角質(zhì)剝脫，色素代謝。17瑞爾黑變病發(fā)病期：中年女性位置：面頸部，前額、顴部貼、顳部最明顯，口周與下頜部常不被侵犯，偶可見上胸部形態(tài)：最初表現(xiàn)為局限在毛孔周圍淡褐-紫褐色斑斑，排列成網(wǎng)點(diǎn)狀，后逐漸融合為彌漫、片狀、網(wǎng)狀排列的色沉斑，上覆微細(xì)的粉狀鱗屑，呈特征性粉塵樣外觀，邊界不清，可伴毛囊性角化過度。數(shù)年后，皮損逐漸消退被輕微凹陷的皮膚萎縮取代。補(bǔ)充：部分初期輕度紅斑，可伴瘙癢，消退后出現(xiàn)色沉病理：輕度角化過度，基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層較多黑色顆粒和噬黑素細(xì)胞發(fā)病機(jī)制：推測(cè)由于戰(zhàn)爭環(huán)境下長期使用低劣食品所致。與紫外線照射、劣質(zhì)化妝品、染發(fā)劑等致敏性接觸物有關(guān)。一些維生素、微量元素缺乏、服用光敏性藥物也可能導(dǎo)致該病。治療：防曬、避免接觸可疑致敏物是最重要治療手段，補(bǔ)充A、B族維生素，口服或外用抗炎、抗氧化、去色素藥物。