泌尿外科

神經(jīng)源性膀胱就是一種常見(jiàn)的泌尿疾病，患者控制排尿功能的神經(jīng)遭受損害，導(dǎo)致膀胱功能出現(xiàn)障礙。絕大部分患者表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿失禁或者尿潴留等癥狀。部分患者可伴有腸道的不適，比如排便困難等，不僅給患者的生活質(zhì)量造成嚴(yán)重下降、失去社交、產(chǎn)生焦慮情緒，還會(huì)造成腎積水等問(wèn)題，影響患者生命。神經(jīng)源性膀胱患者中，很多人存在膀胱殘余尿量過(guò)多，膀胱內(nèi)壓力處于長(zhǎng)期過(guò)高的狀態(tài)。這種情況會(huì)造成膀胱內(nèi)的尿液進(jìn)入輸尿管，逆向腎臟返流。長(zhǎng)時(shí)間膀胱處在高壓狀態(tài)，則可能會(huì)導(dǎo)致雙側(cè)腎臟發(fā)生積水，而造成腎功能的損害，危及患者的生命健康。神經(jīng)源性膀胱患者診斷1年后并發(fā)癥的研究表明，尿路并發(fā)癥以下尿路感染、尿潴留和尿路梗阻最為多見(jiàn)（分別為31.3%、14.0%和10.7%），還可出現(xiàn)全身性嚴(yán)重并發(fā)癥，如膿血癥（3.7%）和急性腎衰（2.1%）等。尿路感染：43天感染率達(dá)100%，尿路結(jié)石：2年后膀胱結(jié)石發(fā)生率6.6%，上尿路損害：10年腎積水和腎萎縮超過(guò)10%。并發(fā)癥未經(jīng)有效處理發(fā)生腎病后的死亡率高達(dá)60%，中國(guó)神經(jīng)源性膀胱患者首要致死原因是腎衰。神經(jīng)源性膀胱的原因有很多種，第一種原因可能是患者有脊髓的損傷，多數(shù)急性脊髓損傷是由創(chuàng)傷性脊椎壓縮或骨折脫位引起的。創(chuàng)傷性椎間盤(pán)突出、硬膜外和硬膜下血腫、脊髓手術(shù)也會(huì)導(dǎo)致脊髓損傷。從而造成中樞神經(jīng)對(duì)膀胱的支配功能消失?；颊咛幱跓o(wú)神經(jīng)控制的狀態(tài)，從而形成神經(jīng)源性膀胱。第二種原因可能是由于糖尿病導(dǎo)致末梢神經(jīng)受到損傷所引起。Ⅱ型糖尿病可以引起神經(jīng)末梢的損傷，導(dǎo)致膀胱失去神經(jīng)的支配，從而造成神經(jīng)源性膀胱。神經(jīng)源性膀胱的治療目標(biāo)：①保護(hù)上尿路功能；②恢復(fù)（或部分恢復(fù)）下尿路功能；③改善尿失禁、提高患者生活質(zhì)量。其中，首要目標(biāo)是保護(hù)腎臟功能、使患者能夠長(zhǎng)期生存；次要目標(biāo)是提高患者生活質(zhì)量。治療方法包括：1、保守治療：手法輔助排尿、康復(fù)訓(xùn)練、導(dǎo)尿（間歇導(dǎo)尿、留置導(dǎo)尿、膀胱造瘺）、外部集尿器、腔內(nèi)藥物灌注治療、電刺激、針灸。2、口服藥物治療：（1）治療逼尿肌過(guò)度活動(dòng)：M受體阻滯劑、磷酸二酯酶抑制劑，（2）治療逼尿肌收縮無(wú)力：M受體激動(dòng)劑藥物（氯貝膽堿）及膽堿酯酶抑制劑藥物（溴地斯的明），（3）降低膀胱出口阻力的藥物∶α-受體阻滯劑。（4）減少尿液產(chǎn)生的藥物∶去氨加壓素為一種合成抗利尿劑，可以減少腎臟尿液的產(chǎn)生，主要用于夜尿癥、遺尿和尿崩癥。（5）β3-受體激動(dòng)劑可以緩解尿頻、尿失禁的癥狀，穩(wěn)定逼尿肌。3、手術(shù)治療：（1）擴(kuò)大膀胱容量：A型肉毒毒素膀胱壁注射術(shù)，膀胱擴(kuò)大術(shù)。（2）增加尿道控尿能力：尿道吊帶、人工尿道括約肌植入術(shù)。（3）骶神經(jīng)調(diào)節(jié)術(shù)：骶神經(jīng)調(diào)節(jié)術(shù)是近年發(fā)展起來(lái)的一種治療慢性排尿功能障礙的新方法，適應(yīng)證為急迫性尿失禁、嚴(yán)重的尿急-尿頻綜合征和無(wú)膀胱出口梗阻的原發(fā)性尿潴留。對(duì)于部分神經(jīng)源性膀胱（如隱性骶裂、不全脊髓損傷、多發(fā)硬化等）也有治療作用。骶神經(jīng)調(diào)控對(duì)于那些體外測(cè)試獲得良好效果的神經(jīng)源性膀胱患者應(yīng)積極行刺激器永久植入術(shù)，一些患者雖然不能完全改善儲(chǔ)尿與排尿功能，但在儲(chǔ)尿功能改善后可配合間歇導(dǎo)尿解決膀胱排空，對(duì)一些神經(jīng)源性膀胱患者的大便功能也有較好改善。（4）尿流改道

遺尿癥定義：流行情況：遺尿癥具有自愈傾向，在生長(zhǎng)發(fā)育期每年約有15％的尿遺癥兒童自愈。但最終仍有1％～2％兒童NE癥狀會(huì)持續(xù)到成年。最近的研究發(fā)現(xiàn)和10年前相比我國(guó)兒童NE的發(fā)生率有上升的趨勢(shì)，5歲兒童中尿遺癥的發(fā)生率為15.3％，5～18歲兒童尿遺癥的發(fā)生率為7.88％。發(fā)生機(jī)制：分類(lèi)分型：根據(jù)NE發(fā)生的特點(diǎn)，可以分為原發(fā)性遺尿(PNE)和繼發(fā)性遺尿(SNE)。無(wú)論是自愈或者經(jīng)過(guò)治療，只要曾經(jīng)有過(guò)連續(xù)6個(gè)月的不尿床期，就可以診斷為繼發(fā)性遺尿(SNE)。SNE兒童多經(jīng)歷過(guò)家庭不良事件，伴隨精神異常的概率更高，治療更加困難。根據(jù)是否伴有白天下尿路癥狀將NE分為原發(fā)單癥狀性夜間遺尿(MNE)，非單癥狀性夜問(wèn)遺尿(NMNE)。根據(jù)遺尿患兒是否有夜間多尿和膀胱容量小可以將MNE分為5種類(lèi)型：夜間多尿型、膀胱功能異常型、尿道功能異常型、混合型(同時(shí)存在前面幾種類(lèi)型)、其他型(既無(wú)夜間多尿也無(wú)膀胱容量小）該分型可以作為指導(dǎo)選擇一線治療方案的依據(jù)。ICCS推薦將每周尿床夜晚數(shù)>4次定義為嚴(yán)重尿遺癥；頑固性遺尿(RNE)特點(diǎn)為經(jīng)過(guò)行為治療、遺尿警鈴和去氨加壓素(DDAVP)等正規(guī)治療3個(gè)月后療效欠佳或者停藥后復(fù)發(fā)。診斷與評(píng)估評(píng)估的目標(biāo)：評(píng)估的主要目標(biāo)是確定患兒是否存在腸道膀胱功能障，或遺尿癥是否有基礎(chǔ)疾病(如，后尿道瓣膜癥或其他解剖學(xué)異常、椎管閉合不全、糖尿病)的表現(xiàn)?？赡苄枰M(jìn)行其他評(píng)估來(lái)排除或證實(shí)這些疾病。遺尿癥的治療：

尿頻是兒科門(mén)診中常常遇到的主訴，如果尿常規(guī)正常，排除尿路感染，會(huì)是什么疾病呢?尿頻的其中兩個(gè)最常見(jiàn)的疾病是什么？如何區(qū)分這兩個(gè)??？如何治療？特異性日間尿頻癥(EDUF)又稱(chēng)為神經(jīng)性尿頻或精神性尿頻，是指白天尿急、尿頻，無(wú)尿痛或尿失禁，入睡后無(wú)癥狀，無(wú)遺尿，無(wú)相關(guān)解剖或神經(jīng)病學(xué)病理改變或感染、代謝異常的功能性疾病。可參考2014年國(guó)際兒童尿控協(xié)會(huì)(ICCS)的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①僅有尿頻、尿急癥狀，且出現(xiàn)于白天及入睡前，間隔數(shù)分鐘至1小時(shí)不等。每次尿量不多，少于預(yù)計(jì)膀胱估計(jì)容量[EBC(mL)=30+(年齡×30)]的50%，一般<30mL，甚至僅數(shù)滴，每天總尿量在正常范圍。患兒玩興正濃或注意力集中時(shí)，排尿間隔延長(zhǎng)，入睡后尿頻癥狀消失。②無(wú)尿痛(尿道口或下腹痛)、煩渴多飲、尿失禁，尿常規(guī)檢查正常。③排除原發(fā)性膀胱過(guò)度活動(dòng)癥、遺尿癥、神經(jīng)源性尿失禁(神經(jīng)源性膀胱)、泌尿道感染、尿道綜合征、高鈣尿癥或代謝性疾病等引起尿頻的疾病。原發(fā)性膀胱過(guò)度活動(dòng)癥(OAB)又稱(chēng)為逼尿肌過(guò)度活躍癥，是指尿急、尿頻、夜尿次數(shù)增多或遺尿，可伴有急迫性尿失禁，無(wú)尿痛，無(wú)相關(guān)解剖或神經(jīng)病學(xué)病理改變或感染、代謝異常的臨床癥候群。可參考2014年國(guó)際兒童尿控協(xié)會(huì)(ICCS)的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①尿急，突發(fā)的急迫排尿欲望，且很難推遲，常伴有尿頻，夜尿次數(shù)增多和遺尿癥狀，可伴或不伴有急迫性尿失禁，無(wú)尿痛、煩渴多飲。②膀胱測(cè)壓可見(jiàn)膀胱充盈期有逼尿肌過(guò)度活動(dòng)，引起單個(gè)或多個(gè)振幅不一的壓力波，壓力>15cmH?O；膀胱容量小于正常，無(wú)膀胱排空障礙，殘余尿陰性。③不存在其它疾病，如泌尿系感染、相關(guān)解剖或神經(jīng)病學(xué)病理改變或代謝性疾病上述兩個(gè)疾病，通過(guò)病史、查體、輔助檢查等，可排除原發(fā)性膀胱過(guò)度活動(dòng)癥、遺尿癥、神經(jīng)源性尿失禁（神經(jīng)源性膀胱）、隱性脊柱裂、先天性脊膜膨出、脊髓栓系綜合征、大腦發(fā)育不全、泌尿道感染、泌尿系統(tǒng)畸形、尿道口炎、尿道綜合征、高鈣尿癥或代謝性疾病等可能引起尿頻的疾病，明確診斷。特異性日間尿頻癥與原發(fā)性膀胱過(guò)度活動(dòng)癥鑒別見(jiàn)下表：鑒別診斷1、遺尿癥：兒童常見(jiàn)的是原發(fā)性單癥狀性夜間遺尿癥，多自幼開(kāi)始尿床，白天無(wú)何排尿異常，僅出現(xiàn)夜間遺尿，不伴有泌尿系統(tǒng)或神經(jīng)系統(tǒng)的異常。而非單癥狀性夜間遺尿癥，白天伴有多尿等下尿道癥狀，常繼發(fā)于泌尿系統(tǒng)或神經(jīng)系統(tǒng)的疾病。2、尿崩癥多飲多尿，每天飲水量可達(dá)300～400mL/kg或>3000mL/㎡。尿量＞2L/㎡。平時(shí)尿滲透壓＜300mmol/L或尿比重≤1.005，血漿滲透壓＞300mmol/L或血鈉＞145mmol/L，可診斷為尿崩癥。禁飲8小時(shí)，如血鈉增高＞145mmol/L，血漿滲透壓增高＞300mmol/L，尿滲透壓＜300mmol/L，尿比重≤1.010，尿滲透壓/血漿滲透壓之比值＜1，可診斷為尿崩癥。禁飲8小時(shí)，如尿滲透壓＞600mmol/L并穩(wěn)定1小時(shí)以上，尿滲透壓/血漿滲透壓之比值≥2，可排除尿崩癥，為精神性多飲。3、精神性多飲或稱(chēng)為精神性多尿。大多為暫時(shí)性，可伴有其他神經(jīng)官能癥表現(xiàn)，有煩渴、多飲，由于喝水多，才導(dǎo)致多尿，每次尿量多。如果限制患者喝水，則尿量減少，尿比重可＞1.015，尿滲透壓＞600mmol/L。夜間睡眠一般不喝水，所以無(wú)多尿。精神性多飲患者能耐受口渴，尿崩癥患者不能耐受口渴。4、糖尿病有多飲多尿，可有遺尿，但有多食、消瘦?？崭寡巧?，尿糖陽(yáng)性。5、特發(fā)性高鈣尿癥是一組原因不明的、血鈣正常而尿鈣排泄增多的疾病，可有家族性，表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿或鏡下血尿，部分患兒可伴有尿頻、尿急、尿痛、遺尿、白天尿失禁、多飲、腰痛、腹痛，以及泌尿道結(jié)石、感染的癥狀。兩次以上在正常飲食情況下，測(cè)定早餐后2小時(shí)尿鈣/尿肌酐(mg/mg)>0.21。兩次以上測(cè)定24小時(shí)尿鈣>0.1mmol/kg(4mg/kg)。6、尿道綜合征多見(jiàn)于成年女性，由于病毒、支原體、衣原體、厭氧菌等非細(xì)菌感染引起，也與精神因素有關(guān)。有膀胱刺激癥狀，即尿頻、尿急、尿痛、排尿不暢、小腹墜脹等，疼痛癥狀可表現(xiàn)為尿道疼痛、下腹部疼痛、恥骨上疼痛、腰痛或性交痛。體檢可無(wú)任何體征。尿常規(guī)正常，尿培養(yǎng)無(wú)細(xì)菌生長(zhǎng)。7、神經(jīng)源性膀胱又稱(chēng)為神經(jīng)性膀胱、神經(jīng)原性膀胱、神經(jīng)源性尿失禁、神經(jīng)源性下尿路障礙等。兒童多為先天因素所致，如先天性脊柱裂、脊膜膨出、骶骨發(fā)育不良、脊髓栓系、肛門(mén)直腸畸形所致，少數(shù)后天獲得性是因椎體骨髓炎、脊髓炎、脊髓腫瘤、外傷致脊髓損傷、盆腔手術(shù)等所致?？蓪?dǎo)致膀胱出口梗阻、慢性尿潴留、膀胱輸尿管反流、反復(fù)泌尿道感染等，主要表現(xiàn)為大小便失禁、尿急、尿頻、排尿困難費(fèi)力、尿線無(wú)力、尿液渾濁，反復(fù)發(fā)熱和上尿路損害。8、泌尿道感染下泌尿道感染有膀胱刺激癥狀，即尿頻、尿急、尿痛等，女?huà)肟捎型怅幯?，外陰紅、小陰唇充血、癢或有分泌物或糜爛，男孩可有包莖合并尿道口炎，龜頭紅，可有分泌物。尿常規(guī)檢查尿離心沉渣中白細(xì)胞≥5個(gè)/高倍視野，細(xì)菌計(jì)數(shù)增多或細(xì)菌培養(yǎng)陽(yáng)性。9、Hinman-Allen綜合征是罕見(jiàn)的學(xué)齡期與青少年嚴(yán)重的非神經(jīng)源性排尿功能障礙。多為男孩，有白天尿失禁、夜間遺尿、反復(fù)尿路感染、便秘或大便失禁、殘余尿量增加、慢性尿潴留，嚴(yán)重者發(fā)生腎衰竭。體檢一般正常，無(wú)明顯的神經(jīng)系統(tǒng)疾病體征，膀胱區(qū)常漲滿(mǎn)，直腸指診常發(fā)現(xiàn)大便梗阻。該病有典型的類(lèi)似神經(jīng)原性膀胱的表現(xiàn)，卻無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)疾病。典型的尿動(dòng)力學(xué)表現(xiàn)有充盈期膀胱內(nèi)壓力明顯升高，排尿期逼尿肌反射功能明顯受損，常不能排盡尿液。10、功能失調(diào)性排泄綜合征(DES)多見(jiàn)于膀胱輸尿管反流、反復(fù)泌尿道感染患兒。不穩(wěn)定性膀胱，便秘，膀胱排空壓力高而膀胱有效容量低。當(dāng)膀胱收縮時(shí)，盆底肌和尿道外括約肌不適當(dāng)?shù)厥湛s，導(dǎo)致排尿壓增加、尿頻、無(wú)效排尿，無(wú)明顯解剖和神經(jīng)異常。