首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院

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疾?。? 復發(fā)性多軟骨炎
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復發(fā)性多軟骨炎科普知識 查看全部

眼紅、耳腫、鼻塌陷？警惕這種罕見的風濕怪病有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。有復發(fā)性多軟骨炎是較為罕見的疾病，現(xiàn)被認為是一種反復發(fā)作的、有潛在生命危險的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。廣東省中醫(yī)院風濕科黃閏月其發(fā)病機制被認為是繼發(fā)性血管炎，已在尸解病理證實為彌漫性細小動脈血管炎，發(fā)病率在35/1 000 000左右，本病臨床表現(xiàn)多樣復雜，從起病到出現(xiàn)多軟骨炎可能經(jīng)歷數(shù)月至數(shù)年。match復發(fā)性多軟骨炎有哪些臨床表現(xiàn)？（1）耳軟骨炎最常見的臨床表現(xiàn)，初期表現(xiàn)為耳郭紅腫熱痛，反復發(fā)作后造成耳郭松軟、彈力減退、外耳道狹窄、咽鼓管堵塞導致傳導性聾。（2）鼻軟骨炎約有3/4患者會出現(xiàn)此類癥狀，多數(shù)為突然發(fā)病。數(shù)天后緩解，反復發(fā)作后引起鼻軟骨局限性塌陷，造成鞍鼻畸形。（3）眼部病變常表現(xiàn)為突眼、鞏膜炎、角膜炎、葡萄膜炎。鞏膜炎反復最終可導致眼球穿孔。（4）關節(jié)病變主要是外周關節(jié)非侵蝕性病變，一般是非致畸性多關節(jié)炎，全身大小關節(jié)均可受累。（5）呼吸系統(tǒng)主要是繼發(fā)于喉、氣管、支氣管的病變，主要表現(xiàn)為聲音嘶啞、刺激性咳嗽、呼吸困難等。（6）其他部分患者可出現(xiàn)心血管、血液、皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)病變。復發(fā)性多軟骨炎需做哪些檢查？急性期血常規(guī)可見輕度貧血和白細胞升高，血清學檢查約有1/5的患者抗核抗體和（或）類風濕因子陽性，總補體、C3、C4多正常或升高，ESR、CRP、IgA、IgG在急性期可升高。顱骨x線檢查可見耳軟骨鈣化，胸部x線檢查可顯示肺不張、肺炎、程度不等的纖維化。支氣管鏡檢查可發(fā)現(xiàn)器官、支氣管普遍或局灶性狹窄，軟骨環(huán)消失，粘膜增厚，內(nèi)有肉芽腫樣改變或粘膜蒼白萎縮。復發(fā)性多軟管炎如何治療？本病急性發(fā)作的時候后應臥床休息，視病情情況給予流質(zhì)飲食，注意保持呼吸道通暢，預防窒息。藥物治療方面，可選用非甾體抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等）、氨苯砜等控制病情。另可根據(jù)癥狀選擇藥物減輕不適感，如眼部病變明顯的可選用糖皮質(zhì)激素眼膏等。如出現(xiàn)因氣管軟骨嚴重塌引起重度呼吸困難的患者，應立即行氣管切開術，必要時人工呼吸機輔助通氣，為后續(xù)藥物治療爭取時間和機會。中醫(yī)方面力求早期介入和全程介入，在辨證論治基礎上以活血化瘀為主，并結(jié)合靶器官損傷來選方用藥。比如以耳廓和外耳腫脹疼痛為主要表現(xiàn)、舌質(zhì)暗淡瘀紫、苔白膩、脈沉澀的寒濕瘀毒證患者，可以當歸四逆湯與失笑散合方化裁?！ND·如有風濕病相關疑問歡迎添加咨詢黃閏月教授希望大家動動手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。