首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院

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疾?。? 小兒腦癱
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腦癱患者腰部FSPR手術(shù)、矯形手術(shù)間隔多長時(shí)間？經(jīng)常也有家長會(huì)問到一個(gè)問題，F(xiàn)SPR手術(shù)以后，對于下肢的矯形手術(shù)間隔多長時(shí)間做合理，為什么要間隔一個(gè)周期的問題。第一點(diǎn)：首先要搞清楚，腦癱患者存在的問題是，一是肌張力過高，這是患者的病因，但是由于肌張力的高限制了患者的活動(dòng)量，導(dǎo)致患者的肌肉力量也是偏低，而患者的肌肉力量又有病理的，也就是痙攣構(gòu)成一部分患者的肌肉力量，同時(shí)加上患者本身原有、固有的力量，所以本身偏低，而且這低里邊還包含了一部分病理的肌力。做完FSPR手術(shù)以后，肌張力是明確的松弛下來，但同時(shí)把病理的肌力也會(huì)打掉，這時(shí)候就會(huì)表現(xiàn)出來，整個(gè)患者的肌力顯著下降，下降輕，是降一級，比如說4級降到3級加，或者是還會(huì)降一級半，這時(shí)候?qū)τ诨颊邅碇v，分兩種情況：一種是單側(cè)單肢癱，對于單肢癱的患者，健側(cè)的下肢肌力不受任何影響，也就是說健側(cè)下肢會(huì)發(fā)揮主要的支撐作用，即使患側(cè)下肢有輕度的肌力下降，健側(cè)下肢帶著患側(cè)下肢去走、活動(dòng)和運(yùn)動(dòng)不受影響，是可以腰部FSPR手術(shù)和矯形手術(shù)同時(shí)進(jìn)行來完成一個(gè)治療情況，能夠縮短患者的住院周期，能夠加速患者的康復(fù)周期和速度。一種是雙癱，通過腰部FSPR手術(shù)以后，雙下肢都會(huì)出現(xiàn)明確的肌力下降，原則上腰部FSPR手術(shù)、矯形手術(shù)間隔半年以上，為什么要間隔半年時(shí)間，有兩個(gè)考量：第一，圍手術(shù)期需要15天的臥床，患者帶著護(hù)腰活動(dòng)受限，3個(gè)月，真正能夠強(qiáng)化肌肉力量和提升3個(gè)月，考量至少要提升肌力恢復(fù)到腰部FSPR手術(shù)之前的肌力，至少需要6個(gè)月的周期才有可能恢復(fù)。第二，很多孩子的靜態(tài)攣縮，在做完腰部FSPR手術(shù)以后，加上一定的康復(fù)，患者有一定的自我修復(fù)能力，也就是說患者的畸形，比如說跟腱的攣縮，馬蹄內(nèi)翻的情況，有一定的自我修復(fù)能力。在第二次矯正的時(shí)候，矯正的強(qiáng)度、力度和長度是略有不同的，這種情況下，腰部FSPR手術(shù)以后的自然修復(fù)能夠提升二期矯形手術(shù)的準(zhǔn)確率和準(zhǔn)確度，如果腰部FSPR手術(shù)、矯形手術(shù)連臺做或者是緊密做，就會(huì)不給患者一個(gè)休養(yǎng)生息和自動(dòng)恢復(fù)的時(shí)間。過早的開展，加上二期手術(shù)以后，患者的肌力第一次已經(jīng)被破壞，沒有修復(fù)的情況下，第二手術(shù)過度密集，患者的肌力在肌腱破損的情況下，肌力還會(huì)進(jìn)一步下降，再加上做完二期矯形手術(shù)以后必須打石膏，再要負(fù)重，這樣對患者的運(yùn)動(dòng)能力和提升，肌力就會(huì)造成極大的障礙，實(shí)際上事實(shí)延緩了整體患者的康復(fù)病程和進(jìn)度，只是縮短了醫(yī)生的圍手術(shù)期，但是對于患者來講整體是不利。還有一個(gè)非常重要的問題，我們知道腰部FSPR手術(shù)，不一定非常精確和準(zhǔn)確，經(jīng)過半年的周期，因?yàn)槿齻€(gè)月有一個(gè)表面復(fù)發(fā)期，到半年進(jìn)入穩(wěn)定期。如果確實(shí)腰部FSPR手術(shù)做的略有缺陷，在半年的時(shí)間通過做下肢矯形的強(qiáng)度，可以矯準(zhǔn)腰部FSPR手術(shù)的缺陷，使腰部的問題得到有效的彌補(bǔ)，而過早的時(shí)候可能無法觀察到腰部FSPR手術(shù)是否有缺陷，是否有遺留或者是殘留的情況，就喪失了通過二次手術(shù)矯準(zhǔn)第一次手術(shù)缺陷的機(jī)會(huì)。所以基于這三點(diǎn)理由，原則上建議一期手術(shù)（腰部FSPR手術(shù)）和二期的下肢矯形手術(shù)間隔至少半年。很多醫(yī)生會(huì)說，同期去開展腰部FSPR手術(shù)、矯形手術(shù)，但沒有考慮到主要的矛盾點(diǎn)：患者的肌力恢復(fù)問題，也沒有考慮到患者整個(gè)的整體康復(fù)周期的控制問題，也不給自己的第一次手術(shù)殘留的一些必要問題給矯正的機(jī)會(huì)。所以，這就是我們選擇腰部FSPR手術(shù)、矯形手術(shù)要間隔半年的合理理由和原因。
守護(hù)折翼的天使：兒童腦癱神經(jīng)外科治療守護(hù)折翼的天使：兒童腦癱的神經(jīng)外科治療探秘????每個(gè)孩子都是降落人間的天使，但有些小天使的翅膀可能被疾病束縛。腦癱（CerebralPalsy,CP）是兒童最常見的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，患病率約為每1000活產(chǎn)兒中有2.0-3.5，最常見原因是極低體重（<1500g）的早產(chǎn)兒。面對這種終身性、非進(jìn)行性的疾病，許多家長在漫長的康復(fù)路上感到迷茫。實(shí)際上，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，神經(jīng)外科手術(shù)已成為改善患兒生活質(zhì)量的重要手段。本文將帶您走進(jìn)腦癱的神經(jīng)外科治療世界。一、腦癱的本質(zhì)：不只是大腦的問題腦癱的根源在于胎兒期或嬰幼兒期未成熟大腦的損傷，這種損傷不會(huì)繼續(xù)惡化，但會(huì)持續(xù)影響運(yùn)動(dòng)功能。常見的癥狀包括肌肉痙攣、運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)、關(guān)節(jié)畸形等。傳統(tǒng)觀念認(rèn)為腦癱只能依賴康復(fù)訓(xùn)練，但現(xiàn)代醫(yī)學(xué)發(fā)現(xiàn)，通過神經(jīng)外科干預(yù)打破"腦損傷→神經(jīng)異常信號→肌肉痙攣→骨骼畸形"的惡性循環(huán)，能為康復(fù)創(chuàng)造更好的生理?xiàng)l件。二、手術(shù)治療的黃金窗口：3-8歲神經(jīng)外科手術(shù)并非適用于所有腦癱患兒，需要嚴(yán)格評估：1.適應(yīng)證：痙攣型腦癱（占比70%）、肌張力3級以上、智力能配合術(shù)后康復(fù)；2.禁忌證：共濟(jì)失調(diào)型、不隨意運(yùn)動(dòng)型、嚴(yán)重認(rèn)知障礙；3.最佳時(shí)機(jī)：骨骼畸形形成前（3-8歲），此時(shí)神經(jīng)可塑性強(qiáng)，術(shù)后康復(fù)效果最佳。三、三大神經(jīng)外科"黑科技"1.選擇性脊神經(jīng)背根切斷術(shù)（SDR）通過術(shù)中電生理監(jiān)測下，精準(zhǔn)切斷部分異常傳導(dǎo)的脊神經(jīng)后根纖維，降低肌張力。如同修剪過度生長的樹枝，保留正常神經(jīng)功能。術(shù)后痙攣緩解率可達(dá)85%，更好的改善孩子的肢體活動(dòng)。2.周圍神經(jīng)縮窄術(shù)（SPN）在四肢周圍神經(jīng)（如脛神經(jīng)、正中神經(jīng)）實(shí)施顯微縮窄，特別適合局部痙攣。手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后次日即可開始康復(fù)訓(xùn)練。3.頸動(dòng)脈外膜剝脫術(shù)（CPS）通過改善腦部供血促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)，對合并流涎、吞咽困難、語言障礙、智力障礙、上肢痙攣的患兒有改善效果。研究顯示術(shù)后腦血流可增加20%-30%。四、手術(shù)不是終點(diǎn)，而是新起點(diǎn)術(shù)后康復(fù)需遵循"3-6-9"原則：術(shù)后3天：開始被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)術(shù)后6周：強(qiáng)化肌力訓(xùn)練術(shù)后9個(gè)月：完成步態(tài)重塑五、家長要警惕三大誤區(qū)：1.?過度依賴手術(shù)忽視康復(fù)2.?追求"根治"而反復(fù)手術(shù)3.?術(shù)后不堅(jiān)持佩戴矯形器六、結(jié)語腦癱治療沒有"神奇手術(shù)刀"，但科學(xué)的神經(jīng)外科干預(yù)配合系統(tǒng)康復(fù)，能讓孩子們離正常生活更近一步。記?。好總€(gè)堅(jiān)持治療的家庭，都在書寫屬于自己的奇跡故事。腦癱外科門診：每周三下午劉明剛副主任醫(yī)師相關(guān)疾?。耗X癱
巨腦回畸形巨腦回畸形(pachygyria)屬于神經(jīng)元移行異常性病變，神經(jīng)元移行障礙性疾病在腦部先天性疾病中所占比例大約為十萬分之一，既往的研究發(fā)現(xiàn)，宮內(nèi)感染、缺氧、中毒、外傷、接觸放射線等損害，可在胎兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育過程中影響成神經(jīng)細(xì)胞移行，造成神經(jīng)移行障礙。病因及常見疾病巨腦回畸形是一種神經(jīng)元移行異常性疾病，神經(jīng)元的移行是非常復(fù)雜的過程，這一過程一般從胚胎2個(gè)月～6個(gè)月，持續(xù)時(shí)間約3個(gè)月左右。而神經(jīng)元的異常是由于大腦皮質(zhì)的發(fā)育發(fā)生了變異，從而發(fā)生一系列各種各樣的畸形，病理因素干擾的時(shí)間和程度不同，所出現(xiàn)的移行異常病變亦各異，神經(jīng)元移行障礙常以皮層發(fā)育為特征，越早發(fā)生畸形越嚴(yán)重，如腦裂畸形；越晚發(fā)生畸形較輕，如灰質(zhì)異位和微腦回畸形。引起巨腦回病理干擾大多見于妊娠第11～16周，如果神經(jīng)元較晚發(fā)生移行，那么神經(jīng)元移行將受到阻礙，將不能形成正常腦表面皮層，導(dǎo)致了腦皮層增厚。此外較早發(fā)生移行的神經(jīng)元軸突和樹突在層狀壞死區(qū)中斷、退變，而使腦白質(zhì)變薄。由于白質(zhì)的發(fā)育不良常常導(dǎo)致腦室的擴(kuò)張積水；因胼胝體發(fā)育期與神經(jīng)元的移行時(shí)間有重合，故常常伴有胼胝體的發(fā)育不良。正常的人類大腦皮層會(huì)皺折成一定數(shù)量的溝回和裂，根據(jù)這些溝回可把大腦皮層分成各個(gè)葉，而各葉的大腦皮層有著不同的機(jī)能區(qū)域，這些都是人類感覺、運(yùn)動(dòng)及情感中樞。而巨腦回畸形的大腦皮層腦回寬大扁平，腦溝淺小，皮層厚，灰-白質(zhì)界面光滑不清，這就可能導(dǎo)致大腦上各種功能區(qū)域的缺陷。鑒別診斷臨床上患者常有不同程度的精神、運(yùn)動(dòng)及智能障礙，嚴(yán)重者表現(xiàn)為智力遲鈍，甚至生后不能存活，而存活者也常有智力低下，伴發(fā)癲癇，預(yù)后不良。巨腦回畸形的表現(xiàn)為腦回明顯寬大、腦溝淺小、皮層增厚為其主要特征，可兩側(cè)大腦對稱性出現(xiàn)，也可局限一側(cè)單獨(dú)發(fā)生，程度重者腦溝腦回完全消失、腦表面光滑，累及全腦皮質(zhì)層，也稱為光滑腦或無腦回畸形。檢查CT和MRI均是現(xiàn)如今診斷巨腦回畸形的主要檢查方法，但MRI具有多序列、多參數(shù)、多方位的成像功能，能提供優(yōu)良的組織分辨率和空間分辨率，在顯示巨腦回畸形的病理特征方面比CT有著更大優(yōu)勢。MRI通過不同加權(quán)像上信號的變化和多方位的成像，可以比CT更準(zhǔn)確地顯示粗大的腦回、增厚的灰質(zhì)。對于所合并的顱腦先天畸形，MRI能敏感地發(fā)現(xiàn)腦裂畸形的類型，可以更直觀全面地顯示胼胝體發(fā)育不良的程度和范圍，清楚顯示多個(gè)小腦回畸形的細(xì)小腦回和腦溝。治療原則現(xiàn)如今針對此類腦癱患兒無特殊治療，故關(guān)健是做好孕期保健及產(chǎn)前診斷工作，避免巨腦回畸形兒的出生。