風(fēng)濕免疫科

哪些表現(xiàn)可見于復(fù)發(fā)性多軟骨炎耳軟骨炎較為典型，耳鼻喉醫(yī)生多稱之為耳軟骨膜炎。約三分之一為首發(fā)，單90%的患者在病程中出現(xiàn)。耳廓紅腫熱痛，不累及耳垂，單側(cè)或雙側(cè)發(fā)生，持續(xù)數(shù)天或數(shù)周，抗生素治療無效。關(guān)節(jié)炎比較常見，單關(guān)節(jié)或多關(guān)節(jié)，以胸肋部疼痛多見，游走或有積液；鼻軟骨炎，表現(xiàn)類似于耳軟骨炎，急性發(fā)作，可有鼻出血；反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致鼻骨塌陷。眼的各個部位均可累及，多表現(xiàn)為鞏膜炎、角膜炎、結(jié)膜炎、前后葡萄膜炎等。呼吸道受累為本病的嚴(yán)重類型，從聲門到二級氣管均可發(fā)生，嚴(yán)重者氣管塌陷、狹窄。表現(xiàn)為難治性咳嗽、聲嘶、氣短或喘息，甚至氣管部位壓痛。內(nèi)耳損害可以單側(cè)或雙側(cè)，出現(xiàn)耳鳴、各種類型的耳聾、眩暈等表現(xiàn)；心血管系統(tǒng)受累可以出現(xiàn)心瓣膜損害、傳導(dǎo)阻滯、心律失常、主動脈瘤或心包炎；神經(jīng)系統(tǒng)損害可以累及第2（視神經(jīng)）、6（外展）、7（面）、8（聽）顱神經(jīng)。還可以出現(xiàn)大腦及外周神經(jīng)受累表現(xiàn)；少數(shù)患者還有腎臟損害，如腎小球腎炎或IgA腎?。欢喾N皮膚表現(xiàn)可能與該病有關(guān)，如結(jié)節(jié)紅斑、色素脫失、sweet’s、血管炎樣皮疹等；同時還可以伴發(fā)其他風(fēng)濕病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、甲狀腺疾病、潰瘍性結(jié)腸炎等。由此可見，該病的臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，容易誤診或漏診。因此，對于不明原因的、久治不愈、反復(fù)發(fā)作的耳、鼻、喉、眼病的可疑患者需要進(jìn)行必要的檢查。本文系王振剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一種少見的風(fēng)濕性疾病，西方國家的推測約每百萬人中有3例，但科學(xué)家預(yù)計的實際發(fā)病率要高于此數(shù)字。該病最早于1923年由Jaksch-Wartenhorst醫(yī)生描述為氣管軟化癥；1960年由Pearson醫(yī)生命名為復(fù)發(fā)性多軟骨炎?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)發(fā)現(xiàn)患者血清中存在抗膠原II性抗體，提示本病具有自身免疫的特征。國外資料顯示約30%的患者還伴發(fā)其它種類的風(fēng)濕病，以RA、SLE及pSS為多見，因此，可使病情更加復(fù)雜化。反復(fù)發(fā)作所導(dǎo)致的耳、鼻、喉、氣管部軟骨破壞是本病的基本臨床特點，實際上，眼睛、前庭、關(guān)節(jié)及心血管系統(tǒng)也可以受累，但有時臨床表現(xiàn)不明顯或醫(yī)生經(jīng)驗不足而導(dǎo)致漏診。由于病例較少，本病的治療尚無詢證醫(yī)學(xué)證據(jù)，多需參考其他風(fēng)濕病的治療。多數(shù)患者可能會留有殘疾，約25%的患者于患病后5-7年后死亡。但是，這些數(shù)字的描述并沒有參考治療情況。經(jīng)過恰當(dāng)治療后的情況一定會好于此估計。基于我院眼耳鼻喉的專業(yè)臨床特點，該病在我院較多見。目前已經(jīng)診治超過來自全國各地的240例病情輕重不一的患者，積累了不少可貴的實踐經(jīng)驗。目前多數(shù)患者病情基本穩(wěn)定，尚無因該病而死亡患者。因此，了解本病的基本知識，樹立正確的對應(yīng)策略，積極配合治療和鍛煉，前景是光明的。本文系王振剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

一、風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕免疫性疾病是一類疑難病癥，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，累及全身各個系統(tǒng)，包括眼睛和耳鼻咽喉等部位。我院風(fēng)濕科的特色是風(fēng)濕病眼病和耳鼻咽喉疾病。與此相關(guān)的最常見的眼病有：葡萄膜炎、虹膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、缺血、視神經(jīng)炎、鞏膜炎、角膜炎、干燥性眼炎等；與此相關(guān)的風(fēng)濕病包括：強(qiáng)直性脊柱炎、白塞氏病、干燥綜合征、系統(tǒng)性小血管炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、大動脈炎、顳動脈炎等；與此相關(guān)的耳鼻咽喉疾病包括：咽喉部潰瘍、聲嘶、干咳、氣管狹窄、耳朵紅腫、鼻塞、鼻梁疼痛、變形、聽力下降；與此相關(guān)的風(fēng)濕病多見于：復(fù)發(fā)性多軟骨炎、韋氏肉芽腫、白塞氏病幾各種血管炎性疾病等；二、白塞氏病白塞氏病年輕人多見，特點為反復(fù)口腔潰瘍、陰部潰瘍、各種皮疹和眼睛受累。該病的眼部表現(xiàn)多種多樣，以葡萄膜炎最多見，嚴(yán)重者可為雙側(cè)全葡萄膜炎，還可有視神經(jīng)炎、鞏膜炎等。另外還可以累及神經(jīng)、胃腸道等；該病的另一個特點是反復(fù)發(fā)作。有時，當(dāng)眼部表現(xiàn)出現(xiàn)時，后腔潰瘍反而減輕，因此，易被忽視。葡萄膜炎、視神經(jīng)炎的反復(fù)發(fā)作將導(dǎo)致失明。治療上，除了眼科的局部治療外，更重要的是要進(jìn)行全身治療，防止復(fù)發(fā)。三、強(qiáng)直性脊柱炎強(qiáng)直性脊柱炎青年人多見，特點是腰背部痛、下肢痛、足跟痛，早晨較重，活動后可緩解。該病累及眼睛的最常見表現(xiàn)為虹膜睫狀體炎，還可以有視神經(jīng)炎、視網(wǎng)膜炎、鞏膜炎等。多急性發(fā)病，盡管1~2周可以好轉(zhuǎn)，但反復(fù)發(fā)作將導(dǎo)致眼睛多種后遺癥，虹睫炎是本病的一種表現(xiàn)。有時，眼部癥狀明顯而全身表現(xiàn)隱匿，英和足以排查。治療上，應(yīng)當(dāng)從全身出發(fā)，系統(tǒng)治療，防止眼病反復(fù)發(fā)作。四、復(fù)發(fā)性多軟骨炎復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一種全身疾病，多累及眼睛、鼻子、耳廓、咽喉、聽力等，可見鼻梁紅腫痛、塌陷畸形，耳廓紅腫痛，氣管狹窄、呼吸困難，眼睛發(fā)紅（結(jié)膜炎、鞏膜炎、鞏膜炎）等，還可有關(guān)節(jié)痛等。該病雖然少見，但延誤診斷較多。一旦明確診斷時，疾病多見嚴(yán)重耳失去最佳治療時機(jī)。另外，由于氣管受累后導(dǎo)致氣管塌陷、呼吸困難、聲音嘶啞等，可有生命危險。一旦累及氣管，其病變難以用藥物逆轉(zhuǎn)。因此，本病應(yīng)該積極治療。五、韋氏肉芽腫該病是一種血管炎性疾病，主要累及上下呼吸道和腎臟，表現(xiàn)為鼻息肉、鼻竇炎，肺部陰影、纖維化、呼吸困難，喀血、蛋白尿，腎功能不全、高血壓、下肢腫等。該病還可以累及眼睛，可表現(xiàn)為鞏膜炎、突眼、角膜潰瘍等。受累部位的病理活檢及化驗ANCA（+）對診斷十分重要。該病有時較重，延誤治療者死亡率高。恰當(dāng)?shù)姆e極治療可以保護(hù)器官功能、改善預(yù)后。六、干燥綜合癥該病是一種導(dǎo)管上皮炎性疾病，中老年人多見，主要表現(xiàn)為口干（進(jìn)干食需就水）、眼干澀、視神經(jīng)炎、牙齒發(fā)黑、片狀脫落、腮腺腫大等，嚴(yán)重者可有肝炎、腎小管病變、肺纖維化及包塊、陰影等?；灴梢奡SA(+)、SSB(+)、ANA(+)、RF(+)等。該病容易伴發(fā)淋巴瘤。該病的診斷需要眼科、口腔科和風(fēng)濕免疫科合作。治療方面同樣要考慮全身情況，系統(tǒng)治療。七、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎該病是一種小關(guān)節(jié)的滑膜炎。其關(guān)節(jié)炎的特點為：對稱性、小關(guān)節(jié)、以手指關(guān)節(jié)為主；本病可以累及全身，包括：肺、腎、神經(jīng)、皮膚等?；濺F(+)具有重要的診斷意義。本病的最大危害是關(guān)節(jié)畸形，造成終生殘疾。本病可以累及眼睛，表現(xiàn)為干燥性眼炎；還可以累及鞏膜、角膜等。積極抗風(fēng)濕治療可以阻止病情進(jìn)展，緩解眼部改變。如果沒有經(jīng)過系統(tǒng)性治療，角膜的手術(shù)難以成功。八、系統(tǒng)性紅斑狼瘡本病是一個典型的免疫性疾病，具有多臟器損害、多種自身抗體、病情兇險等特點。眼部表現(xiàn)多時眼底出血、視網(wǎng)膜血管炎和視神經(jīng)炎等。臨床可見皮膚病變、神經(jīng)系統(tǒng)疾病、胸腔積液、心包積液、血象改變、腎臟改變；化驗可見：ANA(+)、ds-DNA(+)、補(bǔ)體下降、抗心磷脂抗體(+)等。部分患者病情危重，可以導(dǎo)致死亡。該病的治療主要依靠激素，隨全身疾病的好轉(zhuǎn)，眼部疾病隨之好轉(zhuǎn)。九、顳動脈炎和風(fēng)濕性多肌痛這是一種老年人常見的疾病，女性多見。以新發(fā)生的偏頭痛或既往頭痛性質(zhì)的改變?yōu)樘攸c，可伴有一過性視力下降，此為眼睛即將永久性失明的先兆。應(yīng)積極治療，爭分奪秒。該病還可以有全身肌肉疼痛、咀嚼痛，頭顳部血管怒張、頭皮觸痛、發(fā)熱等。血沉明顯增快、CRP明顯增高是一個特點。及時、足劑量的激素治療是成功的關(guān)鍵。十、系統(tǒng)性血管炎血管炎是一組疾病的總稱，累及大中小血管。動脈、靜脈均可受累。病理特點為受累部位小血管的炎癥改變，可造成血管壁增厚、狹窄、閉塞，也可出現(xiàn)管壁破壞和出血。臨床表現(xiàn)與受累部位有關(guān)。皮膚血管炎最容易被發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為各種皮疹、潰瘍、發(fā)黑、壞死、花斑、雷諾現(xiàn)象、間歇性跛行等，臟器血管炎可表現(xiàn)為疼痛、梗死或出血，如心梗、腦血管病、偏癱、肢端麻木等。應(yīng)該積極治療，防止病變繼續(xù)加重。十一、肌炎與皮肌炎此類疾病是由于自身免疫異常導(dǎo)致的骨骼肌的病變，表現(xiàn)為四肢肌肉的疼痛與無力，累及咽部肌肉時，表現(xiàn)為聲音嘶啞、吞咽困難。還可有心肌、平滑?。ㄎ改c道）的受累?；灒杭∶冈龈?，肌電圖可見肌肉異常改變。出現(xiàn)在關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮疹和上眼瞼紫紅色皮疹具有診斷意義。肺部病變可表現(xiàn)為肺間質(zhì)病變和纖維化。本病需要排除腫瘤性疾病，需要長期和系統(tǒng)的治療。十二、與風(fēng)濕病相關(guān)的檢查異常血液：白細(xì)胞減少、貧血、血小板減少；尿液：蛋白尿、血尿、管型尿、低比重尿、白細(xì)胞尿；血清：ESR增快、CRP增高、補(bǔ)體下降、免疫球蛋白增高、尿酸增高、肝腎功能異常、等；抗體：ANA、抗ds-DNA、抗ENA、RF、CCP、AKA、APF、ACL、HLA-B27、ANCA、TgAb、TmAb；影像：心包積液、胸腔積液、肺間質(zhì)病變、血管狹窄、關(guān)節(jié)破壞、骨質(zhì)疏松與增生、等；小結(jié)：無論出現(xiàn)什么樣的臨床癥狀和體征，只要累及2個以上部位或器官者，均不要忘記----這可能就是風(fēng)濕免疫性疾病造成的。化驗查到自身抗體陽性，很可能就是風(fēng)濕免疫性疾病。與此相關(guān)的眼睛、耳鼻咽喉癥狀就是風(fēng)濕病眼病和風(fēng)濕病耳鼻咽喉疾病。