貴陽市第一人民醫(yī)院

缺血性視神經(jīng)?。↖ON）是由于視神經(jīng)供血不足而導致的一組疾病的總稱，視神經(jīng)獨特的解剖學結(jié)構(gòu)及其血流供應(yīng)情況決定了其病因和發(fā)病機制。ION 是老年人群中最常見的急性視神經(jīng)病變，≥ 50 歲人群中年發(fā)病率為 2.3-10.2/10 萬人。 ION按病變部位分為兩種類型：前部ION（anterior ION, AION）和后部ION（posterior ION, PION）。AION累及視乳頭，而PION累及視乳頭以后的視神經(jīng)。按發(fā)病原因進一步分類，AION分為巨細胞性動脈炎導致的動脈炎性AION（arteritic AION, A-AION）和巨細胞性動脈炎之外其他原因?qū)е碌姆莿用}炎性AION（non-arteritic, NA-AION）；PION也包括巨細胞性動脈炎導致的動脈炎性PION（arteritic PION, A-PION）、巨細胞性動脈炎之外其他原因?qū)е碌姆莿用}炎性PION（non-arteritic PION, NA-PION）以及作為諸多手術(shù)并發(fā)癥的手術(shù)源性PION 非動脈炎性前部 ION 1. 診斷和臨床表現(xiàn)： 非動脈炎性前部 ION癥狀表現(xiàn)為1．視力：突然出現(xiàn)無痛性視力下降，多在清晨醒來時發(fā)現(xiàn)。當視野缺損的邊緣正好通過中心注視點時，可伴有間歇性視物模糊。發(fā)病初始視力為1.0者占33%。視力>0.5者占51%，≤0.1者占21%。 2．視野：常主訴鼻側(cè)、下方或上方視物遮擋。 3．通常單眼發(fā)病，也可雙眼發(fā)病。對側(cè)眼發(fā)病常在數(shù)月或數(shù)年之后。雙眼同時發(fā)病非常少見。 根據(jù)我國2015年專家共識，其診斷標準為： 1．突然出現(xiàn)視野缺損和（或）無痛性視力下降； 2．視野檢查示與生理盲點相連的繞過中心注視點的象限性視野缺損，多位于鼻側(cè)和下方； 3．局限性或彌漫性視乳頭水腫，常伴有周圍線狀出血； 4．存在相對性傳入性瞳孔功能障礙和（或）視覺誘發(fā)電位異常； 5．有全身或眼局部的危險因素； 6．除外其他的視神經(jīng)病變。 視乳頭水腫通常會在 6-11 周左右逐漸恢復，并出現(xiàn)節(jié)段性視盤蒼白。視力損害的嚴重程度不一，輕癥患者僅有視野缺損視力正常，重癥患者會出現(xiàn)完全性視力喪失?；颊咭暽窠?jīng)影像學檢查通常正常，眼眶部位增強 MRI 以及壓脂像可有助于排除壓迫性視神經(jīng)病或炎癥性視神經(jīng)病。眼底視網(wǎng)膜熒光造影（FFA）表現(xiàn)為：在發(fā)病的初期（通常在4周內(nèi)），F(xiàn)FA動脈早期可看到循環(huán)受損及其部位，表現(xiàn)為視乳頭局限性或彌漫性充盈遲緩，視乳頭周圍脈絡(luò)膜和（或）脈絡(luò)膜分水嶺區(qū)的充盈缺損和遲緩，可伴有臂視網(wǎng)膜循環(huán)時間延長。視野：視野檢查是評價視功能受損情況重要且必需的方法。最常見的視野變化是與生理盲點相連的繞過中心注視點的象限性視野缺損，多見于鼻側(cè)和下方 2. 病理生理學特征及評估： 「高危視盤」在其發(fā)生過程起重要作用，但其準確病因尚不清楚。目前學術(shù)界有筋膜室綜合征和玻璃體視盤牽拉兩種機制來考慮致病。一直以來臨床普遍認為供應(yīng)視盤篩板區(qū)和篩板后區(qū)的睫狀后短動脈（short posterior arteries，PCA）供血不足可導致NAION。筋膜室綜合征機制認為PCA供血不足導致視盤急性缺血，使視神經(jīng)軸漿流運輸受阻，視盤內(nèi)軸突水腫加重視盤擁擠，進一步加劇視神經(jīng)軸漿流運輸瘀滯，如此形成惡性循環(huán)。PCA供血不足熒光素眼底血管造影圖像顯示為早期視盤充盈延遲，彩色多普勒測量提示NAION患者球后血流速度降低。尚無研究發(fā)現(xiàn)NAION患者PCA供血不足的系統(tǒng)性血管因素，這提示缺血不一定是NAION的發(fā)病本質(zhì)。玻璃體視盤牽拉機制認為玻璃體對視盤的牽拉和隨后的后脫離改變了視盤結(jié)構(gòu)，持續(xù)玻璃體視盤牽拉可損傷視盤微循環(huán)和（或）軸漿流運輸，導致視盤水腫以及隨后出現(xiàn)視功能障礙。其他可能導致視神經(jīng)頭部擁擠的情況也會增加非動脈炎性前部 ION 的發(fā)生風險。 目前提出現(xiàn)在認為NAION為非致死性疾病，但用來進行發(fā)病機制研究的臨床樣本少可能是其原因之一。目前與該疾病的常見系統(tǒng)性疾病包括高血壓和糖尿病，夜間低血壓、缺血性心臟病、高膽固醇血癥、吸煙、卒中、動脈粥樣硬化以及睡眠呼吸暫停、血液透析、嚴重而反復的出血、易栓癥，偏頭痛、心血管自身調(diào)節(jié)功能障礙，A型性格，頸動脈內(nèi)膜剝除術(shù)等等。通過控制這些全身因素來控制NAION發(fā)生發(fā)展的作用，已被公認。 患者大動脈檢查一般正常，但如果患者有對側(cè)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)、短暫性視力喪失以及 Horner 綜合征等表現(xiàn)時，需要進行頸動脈影像學檢查。部分患者中有高凝的可能，如果是年輕患者，不伴有任何血管性危險因素，同側(cè)癥狀反復發(fā)作時，應(yīng)當進行凝血因子檢查。 其他可能導致非炎癥性前部 ION 發(fā)生的因素還包括：（1）急性出血、貧血和系統(tǒng)性低血壓；（2）急性眼內(nèi)壓升高，如眼科手術(shù)（白內(nèi)障等）或閉角型青光眼患者；（3）藥物，包括胺碘酮、血管加壓類藥物、血管收縮類藥物等。 3. 復發(fā)風險： < 5% 的患者會出現(xiàn)同側(cè)復發(fā)，非動脈炎性前部 ION 之后出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮可能會減少復發(fā)風險。5 年后另一只眼受累的風險為 12%-15%，風險可能更高患者包括糖尿病，年齡、性別、吸煙史以及阿司匹林使用。 4. 治療： 最重要的治療是鑒別非動脈炎性前部 ION 與動脈炎性前部 ION，并且發(fā)現(xiàn)和控制相關(guān)危險因素。大部分已有的治療策略是基于發(fā)病機制的基礎(chǔ)上，有很多正在嘗試中，但尚未被充分研究。一項大型多中心前瞻性臨床研究發(fā)現(xiàn)手術(shù)干預治療無獲益。玻璃體內(nèi)注射抗血管內(nèi)皮生長因子藥物或糖皮質(zhì)激素可有效緩解視盤水腫，但不能改善患者視力結(jié)果。有關(guān)NAION治療的Ⅲ級證據(jù)級別研究較多，主要集中在左旋多巴、抗血管內(nèi)皮生長因子（vascular endothelial growth factor, VEGF）藥物以及糖皮質(zhì)激素對NAION的治療作用?？诜蛊べ|(zhì)激素可能對視力有積極的影響，但需要平衡患者使用之后的并發(fā)癥。僅推薦其用于持續(xù)性視盤水腫，在 2-3 周內(nèi)視力出現(xiàn)急劇惡化或者雙眼均有病變的患者中。其他包括高壓氧在內(nèi)的治療方法并未顯示明顯獲益。 非動脈炎性后部 ION 當視神經(jīng)的后部出現(xiàn)缺血性改變時，沒有可觀察到的視盤水腫，其典型表現(xiàn)為孤立性、無痛性突發(fā)的單眼視力喪失，出現(xiàn)相對性瞳孔傳入障礙，視神經(jīng)頭部外觀正常；4-6 周后可出現(xiàn)視盤蒼白。臨床診斷較為困難，通常采用排除性診斷，需要通過腦部和眼眶部 MRI 來排除其他炎癥性或壓迫性病因。 動脈炎性 ION 1. 診斷和臨床表現(xiàn)： 巨細胞動脈炎是最常見的動脈炎性 ION 的病因， 約33-57%的巨細胞動脈炎患者首發(fā)眼部癥狀，可伴或不伴全身表現(xiàn)。作為眼科急癥，需要緊急識別并治療，以預防災難性的視力喪失。視力喪失是巨細胞動脈炎最致命的并發(fā)癥，發(fā)生率約為 20%；其臨床表現(xiàn)與非動脈炎性 ION 類似。眼部不同程度的痛性視力下降高達97%，在出現(xiàn)視力喪失前數(shù)月可出現(xiàn)系統(tǒng)性巨細胞動脈炎的癥狀，數(shù)天或數(shù)周前可能出現(xiàn)短暫性視力喪失；而 10% 的患者可在永久性視力喪失之前出現(xiàn)短暫性或永久性復視。當病變累及提上瞼肌或眼外肌，可出現(xiàn)上瞼下垂或外直肌受累出現(xiàn)的眼外肌麻痹等表現(xiàn)。全身癥狀及累及顳頂枕部廣泛頭皮銳痛及耳前觸痛最為常見，其次有牙關(guān)緊閉、頭皮潰瘍等。 患者視力喪失通常較非動脈炎性 ION 更嚴重，> 50% 的患者在不治療的情況下會在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)雙側(cè)視力喪失。受累的視神經(jīng)會在發(fā)病后立即蒼白。視力下降的原因是前部缺血性視神經(jīng)病變、視網(wǎng)膜中央動脈阻塞、后部缺血性視神經(jīng)病變等眼部缺血性損害所致。除 ION 之外出現(xiàn)視網(wǎng)膜或脈絡(luò)膜缺血的表現(xiàn)也高度提示巨細胞動脈炎?！父呶Ｒ暠P」在動脈炎性 ION 中不一定出現(xiàn)。 對于>50 歲以上的 ION 患者均需考慮巨細胞動脈炎的可能性，需要緊急進行一系列實驗室檢查，包括 ESR、CRP、全血細胞計數(shù)以及血小板計數(shù)等；ESR 聯(lián)合 CRP 對預測最終診斷的敏感性為 97%。如果 CRP 或 ESR 水平升高，或伴有全身性炎癥癥狀，應(yīng)高度懷疑巨細胞動脈炎，并且立即開始糖皮質(zhì)激素治療。CT及MRI可能顯示眼眶視神經(jīng)增粗。需要CT, MRI檢查鑒別眶內(nèi)及顱內(nèi)病變。 2. 治療： 巨細胞動脈炎對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好，治療后全身性癥狀會立即好轉(zhuǎn)。糖皮質(zhì)激素治療可預防未受累的對側(cè)眼睛出現(xiàn)視力喪失，但并不能逆轉(zhuǎn)已有的視力損害。大部分神經(jīng)科和眼科醫(yī)生會選用高劑量靜脈內(nèi)甲基強的松龍輸注治療。 圍手術(shù)期 ION 前部 ION 和后部 ION 都可能由于不同的非眼科手術(shù)所致，與 ION 發(fā)生最相關(guān)的兩種手術(shù)為冠狀動脈旁路移植術(shù)以及俯臥位延長脊柱融合手術(shù)，ION 作為手術(shù)并發(fā)癥的報道發(fā)生率低于 0.3%。與心臟手術(shù)相關(guān)的大部分為前部 ION，而后部 ION 更多的與脊柱手術(shù)相關(guān)。圍手術(shù)期 ION 的發(fā)生機制目前尚不清楚，與兩種手術(shù)中不同的各種因素相關(guān)。 結(jié)論 缺血性視神經(jīng)病的診斷主要依賴臨床表現(xiàn)，需與其他原因的視神經(jīng)病變相鑒別。對于年齡 ≥ 50 歲的 ION 患者需考慮巨細胞動脈炎的可能性，需要進行實驗室檢查。盡管目前 ION 缺乏有效的治療方法，近期出現(xiàn)的一些動物模型或可有助于新型治療方法的評估和研究。 由于ION發(fā)病機制具有多樣性，導致臨床關(guān)于ION的治療千差萬別。而各種各樣的治療方法，均未獲得一致認同的療效，NION的治療研究現(xiàn)狀堪憂，是臨床上亟需解決的難題?，F(xiàn)在學界的重點是進一步明確ION的發(fā)病機制，提高ION治療研究的證據(jù)級別，探尋有效的神經(jīng)保護制劑，從而尋找到具有共識性的ION治療方案。

隨著生活水平的日益提高，近年來，社會上的“三高”人士也越來越多。常有朋友問“體檢查出尿酸高，關(guān)節(jié)痛了，是不是得得了痛風了，我該怎么辦？”，今天，咱們就來聊聊這個話題。 相信您周圍一定有這樣的朋友。平時沒啥不舒服，體檢時卻發(fā)現(xiàn)尿酸高了。因為平時沒癥狀，所以不以為然，懶得去看醫(yī)生。但心里又不踏實，正糾結(jié)于要不要吃藥，該吃什么藥。還有的朋友，可能是出現(xiàn)了手指、腳趾等關(guān)節(jié)疼痛的癥狀，因為工作忙，也懶得去醫(yī)院，聽周圍人說可能是“痛風”，盲目地自行在網(wǎng)上搜索，也正半信半疑，不知該怎么辦。 今天，咱們就一起來聊聊，遇到這些情況該如何更好地去處理。 關(guān)節(jié)痛是不是痛風？ 首先，關(guān)節(jié)痛并不一定就是痛風。實際上，可以引發(fā)關(guān)節(jié)疼痛的疾病有很多很多，比如類風濕性關(guān)節(jié)炎、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎，假性痛風等。所以，出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛的朋友，應(yīng)及時就診專業(yè)醫(yī)師，以免貽誤病情。如果懷疑自己得了痛風，應(yīng)該去風濕免疫科或腎內(nèi)科，醫(yī)生會通過您的病史、血尿酸等相關(guān)檢查來做出專業(yè)判斷。 如果確實是痛風，就得開始調(diào)整生活方式，嚴格低嘌呤飲食，必要時還要在醫(yī)師的指導下，吃一些抑制尿酸生成或者促進尿酸排泄的藥物。具體哪些食物屬于低嘌呤的，感興趣的朋友，我們可以下次來詳細聊聊。 尿酸高，要不要吃藥？ 首先，男性和絕經(jīng)后女性血尿酸>420μmol/L（7.0mg/dl）、絕經(jīng)前女性血尿酸>350μmol/L（5.8mg/dl），可診斷為高尿酸血癥。但是否需要服藥，則要結(jié)合尿酸水平、有沒有合并高血壓或糖尿病等多種因素來考慮。同時，具體服藥劑量、用藥禁忌以及服藥時有哪些注意事項，還是需要當面咨詢風濕免疫科或腎內(nèi)科醫(yī)生。切不可道聽途說，別人怎么吃，咱也跟著吃；別人用啥好，咱也照著買。 一般而言，醫(yī)生通常會遵循以下原則處理。 1. 尿酸高，已發(fā)過痛風，得吃藥 如果尿酸高，又已經(jīng)發(fā)過痛風，醫(yī)生會建議吃降尿酸的藥。這類藥物常用的，比如抑制尿酸生成的別嘌醇，促進尿酸代謝的苯溴馬隆等。 原發(fā)性高尿酸血癥與痛風的防治目的：①控制高尿酸血癥預防尿酸鹽沉積；②迅速終止急性關(guān)節(jié)炎的發(fā)作；③防止尿酸結(jié)石形成和腎功能損害。 對于這類朋友，在一般治療上需注意以下問題: 控制飲食總熱量；限制飲酒和高嘌呤食物（如動物內(nèi)臟等）的大量攝入；每天飲水2000ml以上，以增加尿酸排泄；慎用抑制尿酸排泄的藥物，如噻嗪類利尿藥等；避免誘發(fā)因素和積極治療相關(guān)疾病等。 2. 僅有尿酸高，但沒其他不適 如果只有尿酸高，但沒有發(fā)過痛風，也沒有痛風石、腎結(jié)石、腎功能異常等情況，則需要結(jié)合血尿酸水平和心血管病危險因素來考慮是否用藥。 如果血尿酸 > 480 μmol/L，同時合并高血壓、糖尿病等心腦血管病危險因素，需要服藥降尿酸。 如果經(jīng)醫(yī)生評估，無心腦血管病危險因素，但血尿酸 > 540 μmol/L ，也應(yīng)開始服藥降尿酸。 3. 其他情況，調(diào)整生活方式，定期復查 除了上述情況，暫時沒達到用藥標準的朋友，也需要注意改善生活方式，控制體重，適當運動，多喝水，避免飲酒，同時定期復查血尿酸，定期篩查有無出現(xiàn)高血壓、糖尿病、血脂異常等其他心腦血管病危險因素。 尿酸高、痛風，吃什么藥最好？ 治療高尿酸血癥、痛風的藥物大致分為三類： 一、降尿酸的藥物，如別嘌醇、苯溴馬隆、非布司他等； 二、痛風發(fā)作時止痛的藥物，如秋水仙堿、非甾體類抗炎藥、糖皮質(zhì)激素等； 三、堿化尿液的藥物，如碳酸氫鈉片等，可以輔助降尿酸，避免尿酸鹽沉積在腎臟或關(guān)節(jié)上。 具體用什么藥對自己合適，還得結(jié)合自己的體質(zhì)、病情等來具體分析。所以，當您去醫(yī)院就診時，醫(yī)生常常會告訴您，沒有什么最好的藥，只有最合適您的藥。切不可看著旁邊熟人朋友吃啥藥效果好，咱也跟著來兩片。需知甲之蜜糖，乙之砒霜，對別人合適的，對您未必合適。專業(yè)的醫(yī)生會根據(jù)您的病情以及各項相關(guān)檢查結(jié)果來分析，然后為您開出最適合您的藥物。 服降尿酸藥同時仍需注意 1. 同時調(diào)整生活方式 在臨床工作中，我常常遇到這類朋友，他們常會問:醫(yī)生，我都已經(jīng)吃藥了，尿酸為什么查下來還是高？痛風為啥還會發(fā)？這個時候，我一問，這類朋友大多數(shù)都是在服藥同時，忽略了調(diào)整自己的生活方式。 目前研究認為高嘌呤飲食、肥胖、酗酒等都和痛風發(fā)病有關(guān)。所以吃藥同時，積極調(diào)整生活方式也是必不可少的。 2. 尿酸降到正常還不夠 如果沒有痛風石，血尿酸要降低到 360 μmol/L以下；有痛風石的，則要降到 300 μmol/L以下。只有這樣，才能可能讓已經(jīng)形成的尿酸鹽結(jié)晶溶解、避免痛風石形成以及痛風性腎損害等。 3. 尿酸降到目標值后，還不能停藥 很多病友總擔心“是藥三分毒”，所以在尿酸降到目標值后，就自己把藥停了。結(jié)果沒過多久，尿酸又升起來了，痛風又開始發(fā)作了。要知道，痛風以及長期高尿酸血癥的危害，除了痛風發(fā)張時的疼痛難忍外，痛風石沉積在關(guān)節(jié)上引起關(guān)節(jié)變形破潰，尿酸鹽結(jié)晶沉積在腎臟引發(fā)痛風性腎損害甚至發(fā)展為腎衰竭尿毒癥，才是更可怕的。 所以，當尿酸降到目標值后，正確的做法應(yīng)該是：繼續(xù)用藥，在醫(yī)生的監(jiān)督指導下考慮是否減少藥量。 說了這么多，相信您現(xiàn)在應(yīng)該對尿酸高和痛風有了一定了解了吧？希望這篇文章能對大家有所幫助，祝大家都能遠離疾病，保持健康！ 本文系李媛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。