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缺血性視神經(jīng)病

缺血性視神經(jīng)?。↖ON)是由于視神經(jīng)供血不足而導(dǎo)致的一組疾病的總稱,視神經(jīng)獨(dú)特的解剖學(xué)結(jié)構(gòu)及其血流供應(yīng)情況決定了其病因和發(fā)病機(jī)制。ION 是老年人群中最常見的急性視神經(jīng)病變,≥ 50 歲人群中年發(fā)病率為 2.3-10.2/10 萬人。 ION按病變部位分為兩種類型:前部ION(anterior ION, AION)和后部ION(posterior ION, PION)。AION累及視乳頭,而PION累及視乳頭以后的視神經(jīng)。按發(fā)病原因進(jìn)一步分類,AION分為巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎導(dǎo)致的動(dòng)脈炎性AION(arteritic AION, A-AION)和巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎之外其他原因?qū)е碌姆莿?dòng)脈炎性AION(non-arteritic, NA-AION);PION也包括巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎導(dǎo)致的動(dòng)脈炎性PION(arteritic PION, A-PION)、巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎之外其他原因?qū)е碌姆莿?dòng)脈炎性PION(non-arteritic PION, NA-PION)以及作為諸多手術(shù)并發(fā)癥的手術(shù)源性PION 非動(dòng)脈炎性前部 ION 1. 診斷和臨床表現(xiàn): 非動(dòng)脈炎性前部 ION癥狀表現(xiàn)為1.視力:突然出現(xiàn)無痛性視力下降,多在清晨醒來時(shí)發(fā)現(xiàn)。當(dāng)視野缺損的邊緣正好通過中心注視點(diǎn)時(shí),可伴有間歇性視物模糊。發(fā)病初始視力為1.0者占33%。視力>0.5者占51%,≤0.1者占21%。 2.視野:常主訴鼻側(cè)、下方或上方視物遮擋。 3.通常單眼發(fā)病,也可雙眼發(fā)病。對(duì)側(cè)眼發(fā)病常在數(shù)月或數(shù)年之后。雙眼同時(shí)發(fā)病非常少見。 根據(jù)我國2015年專家共識(shí),其診斷標(biāo)準(zhǔn)為: 1.突然出現(xiàn)視野缺損和(或)無痛性視力下降; 2.視野檢查示與生理盲點(diǎn)相連的繞過中心注視點(diǎn)的象限性視野缺損,多位于鼻側(cè)和下方; 3.局限性或彌漫性視乳頭水腫,常伴有周圍線狀出血; 4.存在相對(duì)性傳入性瞳孔功能障礙和(或)視覺誘發(fā)電位異常; 5.有全身或眼局部的危險(xiǎn)因素; 6.除外其他的視神經(jīng)病變。 視乳頭水腫通常會(huì)在 6-11 周左右逐漸恢復(fù),并出現(xiàn)節(jié)段性視盤蒼白。視力損害的嚴(yán)重程度不一,輕癥患者僅有視野缺損視力正常,重癥患者會(huì)出現(xiàn)完全性視力喪失?;颊咭暽窠?jīng)影像學(xué)檢查通常正常,眼眶部位增強(qiáng) MRI 以及壓脂像可有助于排除壓迫性視神經(jīng)病或炎癥性視神經(jīng)病。眼底視網(wǎng)膜熒光造影(FFA)表現(xiàn)為:在發(fā)病的初期(通常在4周內(nèi)),F(xiàn)FA動(dòng)脈早期可看到循環(huán)受損及其部位,表現(xiàn)為視乳頭局限性或彌漫性充盈遲緩,視乳頭周圍脈絡(luò)膜和(或)脈絡(luò)膜分水嶺區(qū)的充盈缺損和遲緩,可伴有臂視網(wǎng)膜循環(huán)時(shí)間延長。視野:視野檢查是評(píng)價(jià)視功能受損情況重要且必需的方法。最常見的視野變化是與生理盲點(diǎn)相連的繞過中心注視點(diǎn)的象限性視野缺損,多見于鼻側(cè)和下方 2. 病理生理學(xué)特征及評(píng)估: 「高危視盤」在其發(fā)生過程起重要作用,但其準(zhǔn)確病因尚不清楚。目前學(xué)術(shù)界有筋膜室綜合征和玻璃體視盤牽拉兩種機(jī)制來考慮致病。一直以來臨床普遍認(rèn)為供應(yīng)視盤篩板區(qū)和篩板后區(qū)的睫狀后短動(dòng)脈(short posterior arteries,PCA)供血不足可導(dǎo)致NAION。筋膜室綜合征機(jī)制認(rèn)為PCA供血不足導(dǎo)致視盤急性缺血,使視神經(jīng)軸漿流運(yùn)輸受阻,視盤內(nèi)軸突水腫加重視盤擁擠,進(jìn)一步加劇視神經(jīng)軸漿流運(yùn)輸瘀滯,如此形成惡性循環(huán)。PCA供血不足熒光素眼底血管造影圖像顯示為早期視盤充盈延遲,彩色多普勒測量提示NAION患者球后血流速度降低。尚無研究發(fā)現(xiàn)NAION患者PCA供血不足的系統(tǒng)性血管因素,這提示缺血不一定是NAION的發(fā)病本質(zhì)。玻璃體視盤牽拉機(jī)制認(rèn)為玻璃體對(duì)視盤的牽拉和隨后的后脫離改變了視盤結(jié)構(gòu),持續(xù)玻璃體視盤牽拉可損傷視盤微循環(huán)和(或)軸漿流運(yùn)輸,導(dǎo)致視盤水腫以及隨后出現(xiàn)視功能障礙。其他可能導(dǎo)致視神經(jīng)頭部擁擠的情況也會(huì)增加非動(dòng)脈炎性前部 ION 的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。 目前提出現(xiàn)在認(rèn)為NAION為非致死性疾病,但用來進(jìn)行發(fā)病機(jī)制研究的臨床樣本少可能是其原因之一。目前與該疾病的常見系統(tǒng)性疾病包括高血壓和糖尿病,夜間低血壓、缺血性心臟病、高膽固醇血癥、吸煙、卒中、動(dòng)脈粥樣硬化以及睡眠呼吸暫停、血液透析、嚴(yán)重而反復(fù)的出血、易栓癥,偏頭痛、心血管自身調(diào)節(jié)功能障礙,A型性格,頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝除術(shù)等等。通過控制這些全身因素來控制NAION發(fā)生發(fā)展的作用,已被公認(rèn)。 患者大動(dòng)脈檢查一般正常,但如果患者有對(duì)側(cè)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)、短暫性視力喪失以及 Horner 綜合征等表現(xiàn)時(shí),需要進(jìn)行頸動(dòng)脈影像學(xué)檢查。部分患者中有高凝的可能,如果是年輕患者,不伴有任何血管性危險(xiǎn)因素,同側(cè)癥狀反復(fù)發(fā)作時(shí),應(yīng)當(dāng)進(jìn)行凝血因子檢查。 其他可能導(dǎo)致非炎癥性前部 ION 發(fā)生的因素還包括:(1)急性出血、貧血和系統(tǒng)性低血壓;(2)急性眼內(nèi)壓升高,如眼科手術(shù)(白內(nèi)障等)或閉角型青光眼患者;(3)藥物,包括胺碘酮、血管加壓類藥物、血管收縮類藥物等。 3. 復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn): < 5% 的患者會(huì)出現(xiàn)同側(cè)復(fù)發(fā),非動(dòng)脈炎性前部 ION 之后出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮可能會(huì)減少復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。5 年后另一只眼受累的風(fēng)險(xiǎn)為 12%-15%,風(fēng)險(xiǎn)可能更高患者包括糖尿病,年齡、性別、吸煙史以及阿司匹林使用。 4. 治療: 最重要的治療是鑒別非動(dòng)脈炎性前部 ION 與動(dòng)脈炎性前部 ION,并且發(fā)現(xiàn)和控制相關(guān)危險(xiǎn)因素。大部分已有的治療策略是基于發(fā)病機(jī)制的基礎(chǔ)上,有很多正在嘗試中,但尚未被充分研究。一項(xiàng)大型多中心前瞻性臨床研究發(fā)現(xiàn)手術(shù)干預(yù)治療無獲益。玻璃體內(nèi)注射抗血管內(nèi)皮生長因子藥物或糖皮質(zhì)激素可有效緩解視盤水腫,但不能改善患者視力結(jié)果。有關(guān)NAION治療的Ⅲ級(jí)證據(jù)級(jí)別研究較多,主要集中在左旋多巴、抗血管內(nèi)皮生長因子(vascular endothelial growth factor, VEGF)藥物以及糖皮質(zhì)激素對(duì)NAION的治療作用??诜蛊べ|(zhì)激素可能對(duì)視力有積極的影響,但需要平衡患者使用之后的并發(fā)癥。僅推薦其用于持續(xù)性視盤水腫,在 2-3 周內(nèi)視力出現(xiàn)急劇惡化或者雙眼均有病變的患者中。其他包括高壓氧在內(nèi)的治療方法并未顯示明顯獲益。 非動(dòng)脈炎性后部 ION 當(dāng)視神經(jīng)的后部出現(xiàn)缺血性改變時(shí),沒有可觀察到的視盤水腫,其典型表現(xiàn)為孤立性、無痛性突發(fā)的單眼視力喪失,出現(xiàn)相對(duì)性瞳孔傳入障礙,視神經(jīng)頭部外觀正常;4-6 周后可出現(xiàn)視盤蒼白。臨床診斷較為困難,通常采用排除性診斷,需要通過腦部和眼眶部 MRI 來排除其他炎癥性或壓迫性病因。 動(dòng)脈炎性 ION 1. 診斷和臨床表現(xiàn): 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎是最常見的動(dòng)脈炎性 ION 的病因, 約33-57%的巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者首發(fā)眼部癥狀,可伴或不伴全身表現(xiàn)。作為眼科急癥,需要緊急識(shí)別并治療,以預(yù)防災(zāi)難性的視力喪失。視力喪失是巨細(xì)胞動(dòng)脈炎最致命的并發(fā)癥,發(fā)生率約為 20%;其臨床表現(xiàn)與非動(dòng)脈炎性 ION 類似。眼部不同程度的痛性視力下降高達(dá)97%,在出現(xiàn)視力喪失前數(shù)月可出現(xiàn)系統(tǒng)性巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的癥狀,數(shù)天或數(shù)周前可能出現(xiàn)短暫性視力喪失;而 10% 的患者可在永久性視力喪失之前出現(xiàn)短暫性或永久性復(fù)視。當(dāng)病變累及提上瞼肌或眼外肌,可出現(xiàn)上瞼下垂或外直肌受累出現(xiàn)的眼外肌麻痹等表現(xiàn)。全身癥狀及累及顳頂枕部廣泛頭皮銳痛及耳前觸痛最為常見,其次有牙關(guān)緊閉、頭皮潰瘍等。 患者視力喪失通常較非動(dòng)脈炎性 ION 更嚴(yán)重,> 50% 的患者在不治療的情況下會(huì)在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)雙側(cè)視力喪失。受累的視神經(jīng)會(huì)在發(fā)病后立即蒼白。視力下降的原因是前部缺血性視神經(jīng)病變、視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞、后部缺血性視神經(jīng)病變等眼部缺血性損害所致。除 ION 之外出現(xiàn)視網(wǎng)膜或脈絡(luò)膜缺血的表現(xiàn)也高度提示巨細(xì)胞動(dòng)脈炎?!父呶R暠P」在動(dòng)脈炎性 ION 中不一定出現(xiàn)。 對(duì)于>50 歲以上的 ION 患者均需考慮巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的可能性,需要緊急進(jìn)行一系列實(shí)驗(yàn)室檢查,包括 ESR、CRP、全血細(xì)胞計(jì)數(shù)以及血小板計(jì)數(shù)等;ESR 聯(lián)合 CRP 對(duì)預(yù)測最終診斷的敏感性為 97%。如果 CRP 或 ESR 水平升高,或伴有全身性炎癥癥狀,應(yīng)高度懷疑巨細(xì)胞動(dòng)脈炎,并且立即開始糖皮質(zhì)激素治療。CT及MRI可能顯示眼眶視神經(jīng)增粗。需要CT, MRI檢查鑒別眶內(nèi)及顱內(nèi)病變。 2. 治療: 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好,治療后全身性癥狀會(huì)立即好轉(zhuǎn)。糖皮質(zhì)激素治療可預(yù)防未受累的對(duì)側(cè)眼睛出現(xiàn)視力喪失,但并不能逆轉(zhuǎn)已有的視力損害。大部分神經(jīng)科和眼科醫(yī)生會(huì)選用高劑量靜脈內(nèi)甲基強(qiáng)的松龍輸注治療。 圍手術(shù)期 ION 前部 ION 和后部 ION 都可能由于不同的非眼科手術(shù)所致,與 ION 發(fā)生最相關(guān)的兩種手術(shù)為冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)以及俯臥位延長脊柱融合手術(shù),ION 作為手術(shù)并發(fā)癥的報(bào)道發(fā)生率低于 0.3%。與心臟手術(shù)相關(guān)的大部分為前部 ION,而后部 ION 更多的與脊柱手術(shù)相關(guān)。圍手術(shù)期 ION 的發(fā)生機(jī)制目前尚不清楚,與兩種手術(shù)中不同的各種因素相關(guān)。 結(jié)論 缺血性視神經(jīng)病的診斷主要依賴臨床表現(xiàn),需與其他原因的視神經(jīng)病變相鑒別。對(duì)于年齡 ≥ 50 歲的 ION 患者需考慮巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的可能性,需要進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查。盡管目前 ION 缺乏有效的治療方法,近期出現(xiàn)的一些動(dòng)物模型或可有助于新型治療方法的評(píng)估和研究。 由于ION發(fā)病機(jī)制具有多樣性,導(dǎo)致臨床關(guān)于ION的治療千差萬別。而各種各樣的治療方法,均未獲得一致認(rèn)同的療效,NION的治療研究現(xiàn)狀堪憂,是臨床上亟需解決的難題?,F(xiàn)在學(xué)界的重點(diǎn)是進(jìn)一步明確ION的發(fā)病機(jī)制,提高ION治療研究的證據(jù)級(jí)別,探尋有效的神經(jīng)保護(hù)制劑,從而尋找到具有共識(shí)性的ION治療方案。

尿酸高?關(guān)節(jié)痛?是痛風(fēng)嗎?該怎么辦?

隨著生活水平的日益提高,近年來,社會(huì)上的“三高”人士也越來越多。常有朋友問“體檢查出尿酸高,關(guān)節(jié)痛了,是不是得得了痛風(fēng)了,我該怎么辦?”,今天,咱們就來聊聊這個(gè)話題。 相信您周圍一定有這樣的朋友。平時(shí)沒啥不舒服,體檢時(shí)卻發(fā)現(xiàn)尿酸高了。因?yàn)槠綍r(shí)沒癥狀,所以不以為然,懶得去看醫(yī)生。但心里又不踏實(shí),正糾結(jié)于要不要吃藥,該吃什么藥。還有的朋友,可能是出現(xiàn)了手指、腳趾等關(guān)節(jié)疼痛的癥狀,因?yàn)楣ぷ髅Γ矐械萌メt(yī)院,聽周圍人說可能是“痛風(fēng)”,盲目地自行在網(wǎng)上搜索,也正半信半疑,不知該怎么辦。 今天,咱們就一起來聊聊,遇到這些情況該如何更好地去處理。 關(guān)節(jié)痛是不是痛風(fēng)? 首先,關(guān)節(jié)痛并不一定就是痛風(fēng)。實(shí)際上,可以引發(fā)關(guān)節(jié)疼痛的疾病有很多很多,比如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎,假性痛風(fēng)等。所以,出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛的朋友,應(yīng)及時(shí)就診專業(yè)醫(yī)師,以免貽誤病情。如果懷疑自己得了痛風(fēng),應(yīng)該去風(fēng)濕免疫科或腎內(nèi)科,醫(yī)生會(huì)通過您的病史、血尿酸等相關(guān)檢查來做出專業(yè)判斷。 如果確實(shí)是痛風(fēng),就得開始調(diào)整生活方式,嚴(yán)格低嘌呤飲食,必要時(shí)還要在醫(yī)師的指導(dǎo)下,吃一些抑制尿酸生成或者促進(jìn)尿酸排泄的藥物。具體哪些食物屬于低嘌呤的,感興趣的朋友,我們可以下次來詳細(xì)聊聊。 尿酸高,要不要吃藥? 首先,男性和絕經(jīng)后女性血尿酸>420μmol/L(7.0mg/dl)、絕經(jīng)前女性血尿酸>350μmol/L(5.8mg/dl),可診斷為高尿酸血癥。但是否需要服藥,則要結(jié)合尿酸水平、有沒有合并高血壓或糖尿病等多種因素來考慮。同時(shí),具體服藥劑量、用藥禁忌以及服藥時(shí)有哪些注意事項(xiàng),還是需要當(dāng)面咨詢風(fēng)濕免疫科或腎內(nèi)科醫(yī)生。切不可道聽途說,別人怎么吃,咱也跟著吃;別人用啥好,咱也照著買。 一般而言,醫(yī)生通常會(huì)遵循以下原則處理。 1. 尿酸高,已發(fā)過痛風(fēng),得吃藥 如果尿酸高,又已經(jīng)發(fā)過痛風(fēng),醫(yī)生會(huì)建議吃降尿酸的藥。這類藥物常用的,比如抑制尿酸生成的別嘌醇,促進(jìn)尿酸代謝的苯溴馬隆等。 原發(fā)性高尿酸血癥與痛風(fēng)的防治目的:①控制高尿酸血癥預(yù)防尿酸鹽沉積;②迅速終止急性關(guān)節(jié)炎的發(fā)作;③防止尿酸結(jié)石形成和腎功能損害。 對(duì)于這類朋友,在一般治療上需注意以下問題: 控制飲食總熱量;限制飲酒和高嘌呤食物(如動(dòng)物內(nèi)臟等)的大量攝入;每天飲水2000ml以上,以增加尿酸排泄;慎用抑制尿酸排泄的藥物,如噻嗪類利尿藥等;避免誘發(fā)因素和積極治療相關(guān)疾病等。 2. 僅有尿酸高,但沒其他不適 如果只有尿酸高,但沒有發(fā)過痛風(fēng),也沒有痛風(fēng)石、腎結(jié)石、腎功能異常等情況,則需要結(jié)合血尿酸水平和心血管病危險(xiǎn)因素來考慮是否用藥。 如果血尿酸 > 480 μmol/L,同時(shí)合并高血壓、糖尿病等心腦血管病危險(xiǎn)因素,需要服藥降尿酸。 如果經(jīng)醫(yī)生評(píng)估,無心腦血管病危險(xiǎn)因素,但血尿酸 > 540 μmol/L ,也應(yīng)開始服藥降尿酸。 3. 其他情況,調(diào)整生活方式,定期復(fù)查 除了上述情況,暫時(shí)沒達(dá)到用藥標(biāo)準(zhǔn)的朋友,也需要注意改善生活方式,控制體重,適當(dāng)運(yùn)動(dòng),多喝水,避免飲酒,同時(shí)定期復(fù)查血尿酸,定期篩查有無出現(xiàn)高血壓、糖尿病、血脂異常等其他心腦血管病危險(xiǎn)因素。 尿酸高、痛風(fēng),吃什么藥最好? 治療高尿酸血癥、痛風(fēng)的藥物大致分為三類: 一、降尿酸的藥物,如別嘌醇、苯溴馬隆、非布司他等; 二、痛風(fēng)發(fā)作時(shí)止痛的藥物,如秋水仙堿、非甾體類抗炎藥、糖皮質(zhì)激素等; 三、堿化尿液的藥物,如碳酸氫鈉片等,可以輔助降尿酸,避免尿酸鹽沉積在腎臟或關(guān)節(jié)上。 具體用什么藥對(duì)自己合適,還得結(jié)合自己的體質(zhì)、病情等來具體分析。所以,當(dāng)您去醫(yī)院就診時(shí),醫(yī)生常常會(huì)告訴您,沒有什么最好的藥,只有最合適您的藥。切不可看著旁邊熟人朋友吃啥藥效果好,咱也跟著來兩片。需知甲之蜜糖,乙之砒霜,對(duì)別人合適的,對(duì)您未必合適。專業(yè)的醫(yī)生會(huì)根據(jù)您的病情以及各項(xiàng)相關(guān)檢查結(jié)果來分析,然后為您開出最適合您的藥物。 服降尿酸藥同時(shí)仍需注意 1. 同時(shí)調(diào)整生活方式 在臨床工作中,我常常遇到這類朋友,他們常會(huì)問:醫(yī)生,我都已經(jīng)吃藥了,尿酸為什么查下來還是高?痛風(fēng)為啥還會(huì)發(fā)?這個(gè)時(shí)候,我一問,這類朋友大多數(shù)都是在服藥同時(shí),忽略了調(diào)整自己的生活方式。 目前研究認(rèn)為高嘌呤飲食、肥胖、酗酒等都和痛風(fēng)發(fā)病有關(guān)。所以吃藥同時(shí),積極調(diào)整生活方式也是必不可少的。 2. 尿酸降到正常還不夠 如果沒有痛風(fēng)石,血尿酸要降低到 360 μmol/L以下;有痛風(fēng)石的,則要降到 300 μmol/L以下。只有這樣,才能可能讓已經(jīng)形成的尿酸鹽結(jié)晶溶解、避免痛風(fēng)石形成以及痛風(fēng)性腎損害等。 3. 尿酸降到目標(biāo)值后,還不能停藥 很多病友總擔(dān)心“是藥三分毒”,所以在尿酸降到目標(biāo)值后,就自己把藥停了。結(jié)果沒過多久,尿酸又升起來了,痛風(fēng)又開始發(fā)作了。要知道,痛風(fēng)以及長期高尿酸血癥的危害,除了痛風(fēng)發(fā)張時(shí)的疼痛難忍外,痛風(fēng)石沉積在關(guān)節(jié)上引起關(guān)節(jié)變形破潰,尿酸鹽結(jié)晶沉積在腎臟引發(fā)痛風(fēng)性腎損害甚至發(fā)展為腎衰竭尿毒癥,才是更可怕的。 所以,當(dāng)尿酸降到目標(biāo)值后,正確的做法應(yīng)該是:繼續(xù)用藥,在醫(yī)生的監(jiān)督指導(dǎo)下考慮是否減少藥量。 說了這么多,相信您現(xiàn)在應(yīng)該對(duì)尿酸高和痛風(fēng)有了一定了解了吧?希望這篇文章能對(duì)大家有所幫助,祝大家都能遠(yuǎn)離疾病,保持健康! 本文系李媛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(btabogados.com)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。