小兒神經(jīng)外科

脊髓栓系綜合征是由于脊柱生長(zhǎng)引起脊髓尾部被非彈性結(jié)構(gòu)錨定導(dǎo)致脊髓的功能紊亂引起的一系列綜合征表現(xiàn)。早期神經(jīng)系統(tǒng)的異常發(fā)育 1、神經(jīng)管閉合失?。杭顾杓鼓づ虺龌驘o腦畸形由于神經(jīng)管沒有正常閉合，從而導(dǎo)致兒童背部的開放性或暴露性畸形。2、分離不全畸形：皮膚竇道、假性腦脊膜膨出和腦脊膜突出。持續(xù)性地存在一個(gè)包含各種外胚層或表皮成分、纖維組織和（或）外周神經(jīng)組織的組織道，它可以以不同的長(zhǎng)度從脊髓背側(cè)延伸至皮膚。3、分離不良畸形：腦脊膜脂肪膨出（脊髓脂肪瘤）皮膚外胚層上的神經(jīng)細(xì)胞分離不良，使得間充質(zhì)細(xì)胞進(jìn)入神經(jīng)管的中央管，而后分化為脂肪組織。4、原腸胚形成障礙引起的畸形：脊髓分裂畸形分為I型和II型 I型SCMs中，2個(gè)半脊髓都有自己?jiǎn)为?dú)的硬脊膜鞘，并被中央的硬膜外的骨性或軟骨性的分隔物分隔，II型SCMs中，2個(gè)半脊髓被同一個(gè)硬脊膜鞘包繞，并被硬脊膜內(nèi)的纖維是隔開。5、尾細(xì)胞群或二次神經(jīng)胚失調(diào)導(dǎo)致的畸形：終絲增厚、脊髓囊腫樣突出、Currarino三聯(lián)癥。終絲增厚可能是因?yàn)槎紊窠?jīng)胚形成異?；蛲嘶苑只?，引起脂肪絲或絲狀脂肪瘤。脊髓囊腫樣突出是比較少見的隱形閉合不全性損傷，主要特征是擴(kuò)張的脊髓中央管形成一個(gè)被神經(jīng)膠質(zhì)或室管膜覆蓋的末端囊腫，它被一個(gè)擴(kuò)張更嚴(yán)重的硬脊膜鞘所包圍。Currarino三聯(lián)癥包括骶骨發(fā)育不全、肛門直腸畸形及骶前團(tuán)塊。6、尾神經(jīng)軸發(fā)育障礙引起的畸形：尾部發(fā)育不全其特征是數(shù)量不定的腰椎和或骶椎以及相應(yīng)節(jié)段的尾神經(jīng)管部分或完全消失。脊髓遠(yuǎn)端缺失，其末端終止于發(fā)育不良的神經(jīng)膠質(zhì)節(jié)。

嬰兒搖晃綜合癥，簡(jiǎn)稱搖嬰癥或SBS，是因嬰兒受到持續(xù)搖晃而對(duì)其腦部產(chǎn)生的損害，是一種護(hù)理兒童不當(dāng)?shù)男问剑３Ｔ跊]有外部損傷跡象的情況下造成頭或腦的損傷。 腦損傷來自于猛烈的搖晃，不管有沒有和別的物體發(fā)生碰撞，猛烈的搖晃可導(dǎo)致腦內(nèi)或腦附近出血，腦內(nèi)神經(jīng)連接的斷裂，還可導(dǎo)致眼內(nèi)出血和其他（骨頭的）傷害。嬰兒搖晃綜合癥的原因通常是由于嬰兒腦部發(fā)育仍未穩(wěn)固，當(dāng)受到強(qiáng)力搖晃時(shí)，腦部組織容易受到撞擊，而出現(xiàn)血管撕裂，及腦神經(jīng)纖維受損。這種癥狀的后遺癥包括頭痛、頭暈、失憶及影響智力，嚴(yán)重者因腦部有大量微絲血管爆裂，引致腦部大量出血，可導(dǎo)致癱瘓甚至死亡。嬰兒搖晃震蕩綜合癥常見于6個(gè)月左右的嬰兒，輕者煩燥不安、倦??；重者有運(yùn)動(dòng)障礙、癱瘓、呼吸困難、失明、反應(yīng)遲鈍、神情恍惚、驚厥、昏迷現(xiàn)象，以致長(zhǎng)大后發(fā)育遲緩，智力低下；嚴(yán)重的會(huì)因顱內(nèi)血腫而夭亡。如果你的寶寶沒有出現(xiàn)精神不振、表情淡漠、眼神呆滯、食欲不振等等的情況，就不用擔(dān)心，但以后也一定不要太用力搖晃寶寶了。一個(gè)嬰兒可能每天哭泣2—3個(gè)小時(shí)，而20%--30%的嬰兒要超過這個(gè)平均數(shù)值。 當(dāng)嬰兒啼哭的時(shí)候，父母可能馬上搖晃嬰兒試圖讓嬰兒停止哭泣。但這個(gè)時(shí)候父母可能也處于壓力或情緒低落，容易導(dǎo)致劇烈的搖晃，引起腦損傷。當(dāng)你的孩子哭泣的時(shí)候，帶著他去戶外散步，做深呼吸，試圖平靜情緒，檢查嬰兒是否饑餓，檢查嬰兒的衣服是否舒適，檢查嬰兒是否過冷或過熱，降低周圍環(huán)境的噪音，將燈光調(diào)暗，給嬰兒一個(gè)發(fā)聲的玩具等等。嬰兒搖晃綜合征是可以避免與預(yù)防的。中心因素是增強(qiáng)人們對(duì)過度搖晃危險(xiǎn)的認(rèn)識(shí)性。指導(dǎo)年輕父母正確面對(duì)嬰兒的啼哭及處理壓力的正確方式。

腦積水是由腦脊液的形成，流動(dòng)和吸收障礙引起的腦室系統(tǒng)和（或）蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液過量集聚和擴(kuò)大。嬰兒腦積水的發(fā)生率約為3%0，其中單純性先天性腦積水約為0.9%0-1.5%0，伴有顯性脊柱裂為1.3%0-2.9%。小兒腦積水的病因包括脊柱裂、腦出血、中腦導(dǎo)水管閉塞、腫瘤、感染等，其他病因包括先天性脈絡(luò)叢分泌異常、靜脈竇狹窄或阻塞、先天性腦脊液吸收障礙、室間孔閉鎖、小腦扁桃體下疝畸形，Dandy-walker畸形等；后天性包括外傷蛛網(wǎng)膜下腔出血、手術(shù)后蛛網(wǎng)膜粘連。小兒腦積水因年齡不同臨床表現(xiàn)有所不同：1、頭顱改變頭顱進(jìn)行性增大，前囟飽滿膨隆。嚴(yán)重者頭顱與面部不相稱，頭大面小，前額突出。是因?yàn)轱B內(nèi)壓增高導(dǎo)致頸外靜脈系統(tǒng)代償性回流增加導(dǎo)致頭皮靜脈怒張。2、神經(jīng)功能障礙眼球上視麻痹，向下凝視，與三腦室擴(kuò)張壓迫中腦頂蓋部或腦干軸性移位有關(guān)；晚期出現(xiàn)錐體束征、痙攣性癱瘓。智力發(fā)育明顯低于同齡正常嬰兒。3、顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)為煩躁、搖頭、哭叫、嘔吐，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)抽搐、癲癇甚至意識(shí)障礙。4、腦外腦積水（EH)是一種主要見于嬰兒期的特殊類型腦積水。影像學(xué)表現(xiàn)為以雙側(cè)額葉表面最為顯著的蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大，往往伴有前縱裂池的相應(yīng)擴(kuò)大，而腦室沒有明顯擴(kuò)大或僅僅輕度擴(kuò)大。臨床表現(xiàn)為嬰兒頭圍進(jìn)行性快速擴(kuò)大，多發(fā)生于6個(gè)月以前，至一歲半前逐漸穩(wěn)定。部分患兒伴有短暫的運(yùn)動(dòng)和語言發(fā)育障礙，但多數(shù)可在2-3歲后緩解并趕上正常小兒發(fā)育。兒童期腦積水的臨床表現(xiàn)：1、急性腦積水：短期內(nèi)出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀，有的可出現(xiàn)短暫或持久性的視力障礙，容易出現(xiàn)意識(shí)障礙甚至腦疝死亡。2、慢性腦積水：腦積水發(fā)生的速度較慢，臨床表現(xiàn)為慢性顱內(nèi)壓增高，可出現(xiàn)雙側(cè)顳部疼痛、惡性、嘔吐、視盤水腫或視神經(jīng)萎縮，智力發(fā)育障礙等。隨著腦室擴(kuò)張程度加重可出現(xiàn)步態(tài)及下肢運(yùn)動(dòng)障礙。3、靜止性腦積水：腦積水發(fā)展到一定程度后，腦脊液的分泌與吸收逐漸平衡，顱內(nèi)壓穩(wěn)定，腦室不再擴(kuò)大而維持穩(wěn)定，患兒不出現(xiàn)新的神經(jīng)功能損害，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育隨年齡增長(zhǎng)而不斷改善。一、解除腦室系統(tǒng)梗阻病因的手術(shù)對(duì)于梗阻性腦積水且有明確梗阻性病因，手術(shù)切除梗阻病變始終是首選方案。兒童常見腫瘤如顱咽管瘤、髓母細(xì)胞瘤、小腦星形細(xì)胞瘤。二、腦室-腹腔分流術(shù)是目前最為常用的分流手術(shù)方法。三、腦室矢狀竇分流術(shù)優(yōu)點(diǎn)在于分流后的腦脊液動(dòng)力學(xué)接近生理環(huán)境，不會(huì)隨著體位和活動(dòng)而顯著變化，不會(huì)導(dǎo)致過度引流，不需要顱腦以外的腦脊液接收部位，所以避免了相應(yīng)部位可能發(fā)生的并發(fā)癥。四、腦室心房分流術(shù)五、神經(jīng)內(nèi)鏡三腦室造瘺術(shù)三腦室造瘺的優(yōu)點(diǎn)包括：1、無異物體內(nèi)置入，避免了異物置入的感染風(fēng)險(xiǎn)和不適感及心理負(fù)擔(dān)；2、重建的腦脊液循環(huán)通道為直徑>5mm的硬膜瘺口，其下方有基底動(dòng)脈持續(xù)、有力搏動(dòng)，較少發(fā)生瘺口堵塞及閉合，療效穩(wěn)定、可靠；3、手術(shù)更接近腦脊液的生理循環(huán)，不會(huì)產(chǎn)生分流過度或分流不足及體位改變引起的流體虹吸效應(yīng)；4、不受患兒身高增長(zhǎng)的影響；5、可同時(shí)處理病因或處理合并因素；6、內(nèi)鏡手術(shù)創(chuàng)傷小、死亡率低。然而此手術(shù)常見并發(fā)癥為出血、三腦室神經(jīng)結(jié)構(gòu)的損傷等，也可能因?yàn)樾g(shù)后瘺口閉合、梗阻性腦積水合并不同程度的腦脊液吸收障礙等因素而失敗。