普外科

鞘膜積液和腹股溝疝是小兒外科常見疾病。每次門診都會有幾個家長糾纏于各個醫(yī)生或醫(yī)院不同的說法之中，每次我也做著同樣的解釋，想想不如我寫下來，您慢慢看，您也心中有數(shù)來選擇自己合意的手術(shù)方式。 我的孩子到底是疝還是鞘膜積液？ 孩子的腹股溝區(qū)有一個包塊，家長帶孩子，看了一個醫(yī)生說是疝，要手術(shù)；看了另一個醫(yī)生說鞘膜積液，要手術(shù)。家長糊涂了，也很氣憤，都不確定是什么病就要做手術(shù)？！ 在胚胎時期腹部和腹股溝之間存在一個通道，稱之為鞘狀突，正常情況下會在孕期的的最后三個月關(guān)閉。但出生后若這個通道沒有關(guān)閉，若腹內(nèi)容物（腸管、卵巢、輸卵管、大網(wǎng)膜）通過這個通道下降到腹股溝或陰囊內(nèi)，就叫做疝；若是腹水通過這個通道聚集在腹股溝或陰囊內(nèi)，就叫做鞘膜積液（男孩）或者Nuck囊腫或圓韌帶囊腫(女孩)。見下圖示：? 一般來說，通過癥狀、體檢，醫(yī)生都可以判斷腫物是疝還是鞘膜積液，但是有時腫物僅在腹股溝管區(qū)，或是鞘膜腔內(nèi)既有網(wǎng)膜、腸管又有液體時，就會出現(xiàn)判斷上的偏差，但其實不影響治療的，手術(shù)方式是基本相同的。當(dāng)然，若能做一個超聲檢查會更有助于術(shù)前診斷的。?上圖：包塊在腹股溝，不進入陰囊?上圖：包塊在陰囊，腹股溝區(qū)無包塊? 上圖：腹股溝和陰囊內(nèi)都可見到包塊 上圖：雙側(cè)腹股溝斜疝，內(nèi)容物還納回腹腔前后對比? 上圖：女孩腹股溝斜疝 我的孩子到底什么時間做手術(shù)最好？ 孩子出生后不久就被發(fā)現(xiàn)有疝氣，家長心里總惦記著，有人說疝氣長著長著就自己好了，根本不需要做手術(shù)；有人說看到三歲吧；又有人說聽說是到一歲哦；還有人說要趕緊做手術(shù)，某某家的孩子手術(shù)做晚了腸子都壞死了。家長好困惑。 對于疝，自愈的可能性比較小，確實有嵌頓（卡?。┑娘L(fēng)險，會并發(fā)腸管壞死、卵巢壞死，所以處理起來需要更積極一些。以前可能由于手術(shù)和麻醉的技術(shù)風(fēng)險，手術(shù)時間會主張晚一些。目前認為嬰兒期（一歲內(nèi)）也不是手術(shù)和麻醉禁忌，尤其是曾經(jīng)有過嵌頓的，更應(yīng)早日手術(shù)。 對于鞘膜積液，特別是新生兒的鞘膜積液，有自愈機會的，也沒有上述嵌頓的風(fēng)險，所以時間上可以適當(dāng)晚一些，比如等到一歲以后，兩歲之后還有就真的不要再等了。但對于張力很大的鞘膜積液，因為其壓迫精索或睪丸，還是可以再早一點處理。 如果我堅決不手術(shù)，會有什么風(fēng)險？ 對于疝，主要就是嵌頓，表現(xiàn)就是腹內(nèi)容物進入疝內(nèi)后卡在那里，不能回納，最后出現(xiàn)缺血壞死、甚至是腸穿孔，被逼迫切了腸管或卵巢輸卵管，也有把睪丸血供壓迫后出現(xiàn)睪丸壞死或睪丸萎縮的。? 上圖：左側(cè)嵌頓疝 對于鞘膜積液，液體包繞、壓迫精索、睪丸，會影響睪丸血供，或者使睪丸所處環(huán)境溫度升高，均不利于睪丸發(fā)育。 所以請勿執(zhí)著于挑戰(zhàn)科學(xué)，不要把小問題拖成大事情。 有一些人向腹股溝管注射硬化劑治療疝和鞘膜積液，真是無知者無畏，輸精管、精索血管也許就在你看不見的地方廢了。 總有些人會說，有個中醫(yī)用了什么藥，孩子的鞘膜積液就好了。我已經(jīng)說過了，很多鞘膜積液是會在一歲內(nèi)自愈的。你抹或者不抹，它都可能會好。 需要手術(shù)的，除了手術(shù)您也別無選擇，疝或者鞘膜積液是沒有藥物可以治療的?。。。ù颂幦齻€感嘆號，必須的?。? 除了疝或鞘膜積液，還可能會有什么問題？ 因為疝或鞘膜積液最為常見，所以一看到腹股溝或陰囊腫大，家長甚至是醫(yī)生，第一個想到就可能會是疝或鞘膜積液。而睪丸腫瘤、陰囊淋巴管瘤、兩性畸形（性發(fā)育障礙）的問題就這么被忽略了。所以腹股溝或陰囊腫大，絕對不只是疝或鞘膜積液，請一定要看小兒外科?？漆t(yī)生。 腹股溝疝的手術(shù)中，有時也會遇到一些略顯麻煩的事情，比如膀胱或者結(jié)腸或者女孩的輸卵管隨著腹膜被牽拉入腹股溝內(nèi)，成為了疝囊的一部分，專業(yè)術(shù)語叫做滑動疝。手術(shù)中要小心分離還納腹腔，這需要有一定的臨床經(jīng)驗才處理得好。 手術(shù)做多了之后總會遇到一些特殊的情況。比如疝囊內(nèi)是一個美克爾憩室，對于無癥狀的美克爾憩室來說，切還是不切，醫(yī)學(xué)上沒有定論，切了，腸子上會有一個縫合口；不切，以后發(fā)炎了還是要切。切與不切需與家屬溝通。 如果一個醫(yī)生沒有遇到過稀奇古怪事情，那只能說明他做得還不夠多。 手術(shù)是腔鏡好還是開放好？ 這也許是每一個家長最糾結(jié)的一個問題，問一個醫(yī)院，說腹腔鏡好；問另一家醫(yī)院，又說開放好。我這里想很中立地回答這個問題。? 開放手術(shù)是經(jīng)過歷史檢驗的，腹腔鏡手術(shù)經(jīng)過十多年的發(fā)展也己成熟，二者均好，復(fù)發(fā)率也均在1%。但詳細比較二者還是有以下這幾方面有差異。 開放 腹腔鏡 麻醉 靜脈或吸入全麻+局麻 氣管插管全麻 切口 腹股溝順皮紋橫切口 約1.5cm 不要斜切口！極難看！ 臍部0.5cm 腹壁另外1-2個0.5cm 和1個0.2cm的穿刺針孔 途徑 不進腹腔 經(jīng)腹腔操作 CO2氣腹 無需 需要 手術(shù)時間 一般約20分鐘 偏長（熟練程度不同） 出院時間 術(shù)后當(dāng)天 術(shù)后次日 觀察對側(cè)有無 不能了解對側(cè) 可以了解對側(cè) 能否做疝修補 可以高位結(jié)扎 可以做疝修補 可以高位結(jié)扎 不能做疝修補（除非放補片） 住院花費 少 多 腹腔鏡借“微創(chuàng)”之名，確實極大地吸引了眼球，我不喜歡把腔鏡手術(shù)稱作微創(chuàng)手術(shù)，那樣仿佛開放就是創(chuàng)傷大的代名詞，至少對于疝氣或鞘膜積液來說，我個人認為開放手術(shù)可能創(chuàng)傷還會更小一點點，術(shù)后當(dāng)天我就敢讓病人回家，而做了腔鏡手術(shù)的，我至少要留一天。 腹腔鏡手術(shù)相對開放手術(shù)最大的優(yōu)勢就是可以觀察到對側(cè)有沒有潛在的鞘狀突未閉（或者叫隱性疝）。 上圖說明：腹腔鏡下的男孩左疝囊高位結(jié)扎，1、未閉的鞘狀突（疝囊）口，2、輸精管，3、精索血管，4、腹膜外用于結(jié)扎的縫線（另外半圈還沒有縫） 我把兩個的特點羅列出來，您自己選擇好就好，都不是什么高難手術(shù)。 對于以下幾種情況，我更傾向于建議腹腔鏡手術(shù)。一是女孩疝，因為通過腹股溝管的是圓韌帶而不是輸精管，腹腔鏡下分離疝囊會容易很多且無風(fēng)險，還可以了解一下女孩子宮卵巢等內(nèi)生殖器情況。二是復(fù)發(fā)疝，若是開放手術(shù)后的復(fù)發(fā)疝或新發(fā)疝，再通過腹股溝管手術(shù)的難度和風(fēng)險會很大，而腹腔鏡則提供了一個新途徑避開了上述問題。三是雙側(cè)疝，腔鏡可以同步診斷并處理兩側(cè)。? 上圖：女孩左側(cè)腹股溝疝腹腔鏡下表現(xiàn)? 上圖：女孩左側(cè)腹股溝疝腹腔鏡下疝囊高位結(jié)扎術(shù)后，沒有輸精管的影響，手術(shù)會比男孩容易很多 兒童腹股溝一般比較短，兒童疝一般只需要疝囊高位結(jié)扎，而不需要修補，更不需要補片。若是巨大疝，明顯感覺腹壁薄弱者（如下圖），還是行修補手術(shù)比較可靠，還是開放手術(shù)為妥。? 疝或鞘膜積液手術(shù)安全嗎？ 安全，意外是非常非常罕見的。 手術(shù)的并發(fā)癥主要有：損傷輸精管或精索血管，血腫形成，傷口感染，醫(yī)源性隱睪（術(shù)前睪丸在陰囊，而術(shù)后留在腹股溝內(nèi)），疝復(fù)發(fā)。有經(jīng)驗的醫(yī)生會在手術(shù)中竭力避免這些問題。 什么是復(fù)發(fā)疝或新發(fā)疝？ 孩子以前做了左側(cè)的疝，左邊好了，而后來右側(cè)又出現(xiàn)了疝。這其實不叫復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)是指同側(cè)術(shù)后出現(xiàn)同樣類型的疝，比如左斜疝術(shù)后又出現(xiàn)了左斜疝就叫復(fù)發(fā)，而又出現(xiàn)了左直疝也不叫復(fù)發(fā)。 新發(fā)疝是指又出現(xiàn)了與之前疝無關(guān)的疝。比如左側(cè)疝術(shù)后又出現(xiàn)了右側(cè)疝。右側(cè)斜疝術(shù)后又出現(xiàn)了右側(cè)直疝。兒童基本都是斜疝，偶見直疝，罕見股疝。 鞘膜積液和疝手術(shù)前后注意事項 嵌頓疝手法復(fù)位失敗或時間已經(jīng)過久，都需要緊急手術(shù)，不能耽擱。除此之外，鞘膜積液和疝屬擇期手術(shù)，可以選一個孩子身體狀況相對較好的時間，比如要等腹瀉、呼吸道感染痊愈以后手術(shù)會更安全。 在疝和鞘膜積液手術(shù)后，傷口會用干凈敷料覆蓋，保持清潔和干燥。一周不要濕水，如有污損，及時換藥。術(shù)后不必使用抗生素。術(shù)后三天左右換一次敷料，觀察傷口。手術(shù)后兩到三天可用退熱栓塞肛或口服止疼藥來止疼。術(shù)后一個月盡量避免劇烈活動，而一般日常活動不必限制。 手術(shù)后的切口究竟是怎樣的？ 上圖：本人所做 腹腔鏡術(shù)后第二天 上圖：第一張：本人所做開放手術(shù)后第七天，第二張：本人本人所做開放手術(shù)后兩年（在左側(cè)，放大圖片，仔細找）

疾病病因胚胎初期食管與氣管均由原始前腸發(fā)生，二者共同一管。在5～6 周時由中胚層生長一縱嵴，將食管氣管分隔，腹側(cè)為氣管，背側(cè)為食管。食管經(jīng)過一個實變階段，由管內(nèi)上皮細胞繁殖增生，使食管閉塞。以后管內(nèi)出現(xiàn)空泡，互相融合，將食管再行貫通成空心管。若胚胎在前8 周內(nèi)發(fā)育不正常，分隔、空化不全可引起不同類型的畸形。有人認為與血管異常有關(guān)，前腸血流供應(yīng)減少，可致閉鎖。高齡產(chǎn)婦、低體重兒易于發(fā)生，1/3 為早產(chǎn)兒。[1] 2病理生理 食管閉鎖常與食管氣管瘺同時存在，約占90%，極少數(shù)病例無瘺管，可分為5 個類型。1.Ⅰ型 食管上下兩段不連接，各成盲端，兩段間的距離長短不等，同氣管不相通連，無食管氣管瘺?？砂l(fā)生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T3～T4 水平，下段盲端多在膈上。此型較少見，占4%～8%。2.Ⅱ型 食管上段與氣管相通，形成食管氣管瘺，下段呈盲端，兩段距離較遠。此型更少見，占0.5%～1%。3.Ⅲ型 食管上段為盲管，下段與氣管相通，其相通點一般多在氣管分叉處或其稍上處。兩段間的距離超過2cm 者稱A 型，不到1cm 者稱B 型。此型最多見，占85%～90%或以上。4.Ⅳ型 食管上下段分別與氣管相通連。也是極少見的一種類型，占1%。5.Ⅴ型 無食管閉鎖，但有瘺與氣管相通，又稱H 型，為單純食管氣管瘺，占2%～5%。由于以上不同病理情況，小兒口腔分泌液或乳液積聚在食管上段盲袋內(nèi)，均可回流至咽部，被吸入呼吸道。食管與氣管有瘺者可直接流入氣管。食管下段與氣管相通，胃液可反流入氣管。最后均可引起吸入性肺炎。食管閉鎖也常同時合并其他畸形，約占50%，第Ⅰ型最易發(fā)生。以先天性心臟病(19%～35%)、腸閉鎖、肛門閉鎖(20%～40%)最常見，其次為生殖泌尿系(10%～15%)、肌肉骨骼系統(tǒng)、顏面(兔唇、腭裂)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形。以上畸形有的也是危及生命或需緊急手術(shù)者。3 流行病學(xué) 食道閉鎖北京地區(qū)某醫(yī)院產(chǎn)科1933～1955 年出生的12193 名嬰兒中有6 例食管閉鎖，發(fā)生率1∶2000(0.5‰)。一般認為，我國食管閉鎖合并食管氣管瘺發(fā)病率1∶(2500～4000)。英國利物浦醫(yī)院1967～1975 年間98065 次出生中發(fā)生30 例，發(fā)生率0.3‰；1990 年英國資料報道為0.22‰～0.3‰。1976 年和1986年美國學(xué)者統(tǒng)計為0.16%～0.33%。也有文獻報告食管閉鎖發(fā)病率僅次于肛門直腸畸形和先天性巨結(jié)腸，占消化道發(fā)育畸形的第3 位。男嬰高于女嬰。Coran 總結(jié)了1977～1982 年間治療的46 例伴或不伴氣管食管瘺的食管閉鎖，其中女嬰22 例，早產(chǎn)兒14 例。伴有遠端氣管食管瘺的近端食管閉鎖40 例，無氣管食管瘺的食管閉鎖4 例，單純氣管食管瘺2 例。46 例中伴其他畸形20 例，分別為肛門閉鎖3 例，腎發(fā)育不全、Down綜合征、十二指腸閉鎖、Vater 綜合征及旋轉(zhuǎn)不良各2 例，動脈導(dǎo)管未閉、完全型肺靜脈畸形引流、唇裂、左主動脈弓、室間隔缺損、胃竇蹼、幽門狹窄和小頭畸形各1 例。Holder(1958)綜述3349 例食管閉鎖病例，發(fā)現(xiàn)約1/3 有兩系統(tǒng)同時畸形。其中合并心血管系統(tǒng)畸形609 例(18.1%)、胃腸道畸形606 例(18.0%)、泌尿生殖系畸形256 例(7.6%)。我國邵令方(1952)尸檢1 例本病死嬰，發(fā)現(xiàn)同時存在心血管、消化、泌尿生殖系統(tǒng)畸形多達6 處。4 癥狀體征 由于食管閉鎖胎兒不能吞咽羊水，母親常有羊水過多史，占19%～90%。小兒出生后即出現(xiàn)唾液增多，不斷從口腔外溢，頻吐白沫。由于咽部充滿黏稠分泌物，呼吸時咽部可有呼嚕聲，呼吸不暢。常在第1 次喂奶或喂水時，咽下幾口即開始嘔吐，因食管與胃不連接，多呈非噴射狀。因乳汁吸入后充滿盲袋，經(jīng)喉反流入氣管，引起嗆咳及青紫，甚至窒息，呼吸停止，但在迅速清除嘔吐物后癥狀即消失。此后每次喂奶均有同樣癥狀發(fā)生。無氣管瘺者腹部呈舟狀，有氣管瘺者因大量空氣進入胃內(nèi)，腹脹較明顯。最初幾天排胎便，但以后僅有腸分泌液排出，很快發(fā)生脫水和消瘦。很易繼發(fā)吸入性肺炎，常侵犯右上葉，可出現(xiàn)發(fā)熱、氣促、呼吸困難等癥狀。如得不到早期診斷和治療，多數(shù)病例在3～5 天內(nèi)死亡。5 診斷檢查 診斷：凡新生兒有口吐白沫、生后每次喂奶后均發(fā)生嘔吐或嗆咳、青紫等現(xiàn)象，再加以母親有羊水過多史或伴發(fā)其他先天畸形，都應(yīng)考慮有先天性食管閉鎖的可能。腹部平軟表示無瘺管存在。上段有瘺管多出現(xiàn)奶后嗆咳、呼吸困難等癥狀。下部有瘺管則出現(xiàn)腹脹。進一步明確診斷，簡易方法可從鼻孔插入8 號導(dǎo)尿管，插入到8～12cm 時，常因受阻而折回，正常小兒可順利無阻通入胃內(nèi)。但應(yīng)注意有時導(dǎo)管較細可卷曲在食管盲端內(nèi)，造成入胃假象。檢查有無瘺管，可將導(dǎo)尿管外端置于水盆內(nèi)，將導(dǎo)管在食管內(nèi)上下移動，當(dāng)尖端達到瘺管水平，盆內(nèi)可見水泡涌出，患兒哭鬧或咳嗽時水泡更多，根據(jù)插入導(dǎo)管長度也可測定瘺管位置。如有條件可拍X 線平片，觀察導(dǎo)尿管插入受阻情況，同時了解盲端高度，一般在胸椎4～5 水平。Ⅰ型、Ⅱ型胃腸內(nèi)不充氣。Ⅲ型或Ⅳ型、Ⅴ型空氣由瘺管入胃，可見胃腸充氣。經(jīng)導(dǎo)尿管注入碘油1～2ml 做碘油造影可檢查有無瘺管，一般不做常規(guī)檢查，忌用鋇劑，因有增加吸入性肺炎的危險。有人用食管鏡或氣管鏡直接觀察，或在氣管鏡內(nèi)滴入美藍，觀察食管內(nèi)有無美藍流入。應(yīng)盡量爭取在尚未繼發(fā)肺炎時明確診斷。同時注意檢查有無肺炎及其他臟器畸形(心臟、消化、泌尿)。[2]實驗室檢查：目前尚無相關(guān)資料。其他輔助檢查：食道閉鎖1.X 線及內(nèi)鏡檢查 X 線檢查簡便、準(zhǔn)確，對本病有決定性的診斷意義。應(yīng)先行胸腹部常規(guī)透視或攝片。如腹部無氣體則為食管閉鎖的特征；如有食管氣管瘺，胃及腸內(nèi)均可有氣體積聚。所以，腹腔內(nèi)有氣體也不能完全除外食管閉鎖。如果新生兒發(fā)生肺炎合并肺不張，特別是右上葉肺不張，多為Ⅲ型食管閉鎖，此時胃腸道內(nèi)可有大量氣體。胸部正位片顯示閉鎖近端充氣，插入胃管則見其通過受阻并折回。側(cè)位片顯示充氣的盲端向前對氣管形成淺弧形壓跡。碘油造影有引起吸入肺炎的可能，常無必要。鋇餐檢查應(yīng)屬禁忌。2.有些學(xué)者利用內(nèi)鏡診斷本病，為便于發(fā)現(xiàn)瘺管，先從氣管滴入少量美藍，再從食管鏡中觀察藍色出現(xiàn)的部位；或先吞服少許美藍，再用纖維支氣管鏡從氣管支氣管中尋找藍色出現(xiàn)的部位以確定瘺管及其位置。Cudmore(1990)報道用高壓消毒的微?；蛩徜^的甲基纖維素混懸液(0.5ml)造影，是相當(dāng)安全的。此外，還可用活動熒光攝影法診斷原發(fā)或復(fù)發(fā)性氣管食管瘺，臍動脈造影以確診合并右位主動脈弓和CT 等檢查法。值得注意的是，檢查前應(yīng)吸盡盲端內(nèi)黏液，并隨時準(zhǔn)備給氧、吸“痰”和保暖。6 鑒別診斷 鑒別診斷的疾病包括伴有或不伴有發(fā)紺的先天性心臟??；主動脈弓畸形；所有引起新生兒呼吸窘迫綜合征的病變；喉食管裂畸形；神經(jīng)性吞咽困難；胃食管反流等。7 并發(fā)癥狀 早期預(yù)防、早期診斷并精心治療是減少術(shù)后并發(fā)癥的先決條件。并發(fā)癥主要是吻合口瘺、狹窄、瘺復(fù)發(fā)，尤其應(yīng)注意吻合口瘺的防治，因它是術(shù)后最常見和最危險的并發(fā)癥。常見的并發(fā)癥：1.肺炎。2.氣胸。3.食管穿孔，常因食管吻合口感染破潰穿孔。4.胸腔積液或化膿性胸膜炎，需行閉式引流。5.食管吻合口及胃、腸瘺。6.食管氣管瘺復(fù)發(fā)，術(shù)后有以下癥狀時應(yīng)疑為瘺的復(fù)發(fā)：進食后咳嗽、窒息及發(fā)紺，唾液增多；吞咽困難合并腹脹，反復(fù)發(fā)作性肺 炎，全身情況每況愈下，體重不增。7.吻合口狹窄，預(yù)防方法可在術(shù)后早期(10～14 天)開始擴張食管，或局部注射激素。8.遠期合并癥，如氣管軟化、胃食管反流性疾病、支氣管炎及體力智力低下、胸部畸形和乳房不對稱等均與發(fā)育畸形有關(guān)。肺功能異常發(fā)生率較高，是繼發(fā)于反復(fù)發(fā)作的胃食管反流所致。Filler(1976)和Schuartz(1980)均采用主動脈固定術(shù)，即將主動脈弓水平部縫合固定于胸骨后，治療因本病術(shù)后發(fā)生氣管軟化、呼吸困難的患兒，迄今報告大部分病例獲得了成功。8 治療方案 必須明確先天性食管閉鎖是危及生命的嚴重畸形，應(yīng)早期手術(shù)治療。1670年，Durston 首次描述了先天性食管閉鎖，當(dāng)時人們只注意食管發(fā)育異常的胚胎學(xué)和病理學(xué)，直至1869 年Holmes 才開始試驗性治療。由認識到首次矯治成功經(jīng)歷了約250 年，即1939 年美國Ladd 和Leven 分別發(fā)表了2 例經(jīng)前胸皮管成型術(shù)重建食管的分期治療的成功報告。嗣后Haight(1941)為食管閉鎖患兒成功地完成了一期食管吻合術(shù)，從此為外科學(xué)治療這種先天性畸形確立了信心。1.術(shù)前準(zhǔn)備 凡疑及本癥者，應(yīng)禁食、吸痰或黏液、給氧、保溫、保濕、糾正脫水，以及應(yīng)用血液制品和抗生素等。一般情況的改善，有利于手術(shù)及其預(yù)后。病情嚴重的指征常有：低體重兒，伴嚴重畸形，合并嚴重肺炎、食管上下端間距離過大或食管下端異常細小、手術(shù)時發(fā)現(xiàn)食管組織異常脆弱或血運欠佳等。這時可行緩期或分期手術(shù)，存活率將有明顯提高。術(shù)前近期亟須解決的關(guān)鍵問題是肺炎，它是咽部積存物吸入和胃液反流入氣管支氣管樹的結(jié)果。術(shù)前患者應(yīng)始終保持于垂直位即采用半坐位。Bar-Maor(1981)認為術(shù)前靜脈使用西咪替丁可降低反流胃液的酸度，并認為持續(xù)用至吻合口愈合為止。術(shù)前盡量不用人工呼吸機，因可造成氣體經(jīng)瘺管進入胃腸道，發(fā)生腹脹、橫膈上升甚至胃穿孔。但有人主張用氣囊管堵塞瘺口以防止上述并發(fā)癥。另外，韓湘珍(1994)采用氣管插管加單次硬膜外麻醉，結(jié)果鎮(zhèn)痛可靠，肌松效果好，術(shù)中呼吸易管理，術(shù)后呼吸道分泌物少，便于術(shù)中操作和術(shù)后護理。Louhimol(1983)和Templeton(1985)則認為應(yīng)用呼吸器及持續(xù)氣道內(nèi)加壓通氣(CPAP)為主的綜合治療，肺部并發(fā)癥不再是食管閉鎖的主要死亡原因。董聲煥等(1985)于1979～1983 年在北京兒童醫(yī)院對17 例先天性食管閉鎖使用上述方法后，患兒病死率大幅度下降，僅為17.6%。因而本病治愈率的關(guān)鍵，已從過去呼吸問題轉(zhuǎn)移到外科手術(shù)和其他內(nèi)科問題上了。2.手術(shù)治療 原則上應(yīng)盡早進行食管吻合術(shù)。Randolph(1986)按Waterston分組，即結(jié)合病兒體重、合并畸形和肺炎程度實施具體術(shù)式。A 組應(yīng)立刻行一期食管吻合術(shù)；B 組應(yīng)延遲一期吻合術(shù)，先行胃造瘺術(shù)和治療肺炎等合并癥；C 組應(yīng)行分期手術(shù)，如先行食管及胃造瘺術(shù)，再行結(jié)腸或小腸代食管術(shù)(Ⅰ型時)或胸膜外瘺管結(jié)扎術(shù)、胃造瘺術(shù)和持續(xù)吸引出近端食管內(nèi)黏液。Alexander(1993)報告了辛辛那提兒童醫(yī)院1966～1986 年間共收治118 例患本病新生兒，結(jié)果提示對高危早產(chǎn)嬰兒早期行一期修補術(shù)，因術(shù)中廣泛分離近、遠段食管，易導(dǎo)致吻合口破裂、狹窄和反流，因此較安全的方法是分期修補術(shù)式。即先結(jié)扎氣管瘺、胃造口術(shù)，以后再作吻合術(shù)。做緩期手術(shù)時，患兒應(yīng)采取45°坐位，以防止胃內(nèi)容物逆流入氣管，同時食管內(nèi)插管吸引其內(nèi)分泌物。胃造瘺插管吸出胃內(nèi)氣體，同時可進行胃飼。吻合口張力是手術(shù)過程中的關(guān)鍵，原則上不允許吻合口有張力，于是要求吻合口兩端能充分游離，但這將會影響血運，不利愈合。一般是使近端延長以減少吻合口的張力。常用方法有：(1)近端食管瓣翻轉(zhuǎn)法。(2)食管遠端肌層松懈法。還有文獻介紹似乎螺旋延長法較合理。3.其他治療 加強監(jiān)護對提高療效至關(guān)重要。注意保溫、保濕、防止感染，合理應(yīng)用抗生素和治療合并癥(如硬腫癥)等。嚴格呼吸管理是手術(shù)最終成敗的關(guān)鍵。細致入微的護理，定期血氣分析，恰當(dāng)?shù)厥褂煤粑委煼椒?給氧、霧化、加溫濕化、呼吸機的應(yīng)用等)。北京兒童醫(yī)院在加強呼吸管理等綜合措施后患兒存活率達65%，而其前總治愈率僅為25%。全胃腸外營養(yǎng)(TPN)的推廣應(yīng)用，提高了本癥的治愈率。靜脈輸液量應(yīng)偏少，每天50～70ml/kg。9 疾病預(yù)防 預(yù)后：治愈的關(guān)鍵取決于嬰幼兒的一般情況、畸形的型別、食管兩端間的距間、有無其他嚴重畸形、有無肺部并發(fā)癥及手術(shù)前后是否處理得當(dāng)?shù)纫蛩?。按先天性食管閉鎖發(fā)病率推算，我國每年約有5000 多病例，但實際接受治療的可能不到5%，且還有繼續(xù)減少的趨勢。多數(shù)學(xué)者按Waterson 分類統(tǒng)計食管閉鎖存活率，A 組已高達95%～100%，B 組為85%～95%，C 組40%～80%。英國某醫(yī)院1975～1985 年124 例資料的存活率為76%，其中C1 組、C2 組分別是60%、52%。隨著對本病認識的提高，以及診斷、治療和護理技術(shù)的不斷改進，我國手術(shù)存活率逐漸增高，70 年代為25%，80 年代初個別先進水平升高到75%，近5 年來最高水平達90%。美國密西根大學(xué)胸科食管門診對22 例食管閉鎖修復(fù)術(shù)后6～32 年(平均15年)的追蹤，復(fù)習(xí)病史，鋇餐和食管功能試驗(包括測壓、酸反流試驗、酸清除試驗、酸灌注試驗)，發(fā)現(xiàn)不同程度吻合口狹窄12 例，食管運動功能異常11 例，胃食管反流2 例和食管裂孔疝1 例。長期觀察結(jié)果表明，手術(shù)療效優(yōu)良者5 例(23%，完全無癥狀)；良好者13 例(59%，偶有吞咽困難，尤其是在進食肉類和面包時)；一般者4 例[18%，常有吞咽困難和(或)反復(fù)發(fā)作性呼吸道感染]，將近1/3 病人有典型的胃食管反流癥狀。食管閉鎖修復(fù)術(shù)后的嬰兒，其特有的食管有效蠕動喪失，可持續(xù)至成年，再加胃食管反流，導(dǎo)致酸清除力異常，出現(xiàn)肺部并發(fā)癥、吻合口狹窄以及后期的反流性食管炎。所以，在嬰兒、兒童期應(yīng)持續(xù)給予抗反流藥物治療，當(dāng)這些患兒成人后，仍應(yīng)長期隨診有無食管炎的征象。預(yù)防：對伴羊水過多的孕婦應(yīng)警惕先天性畸形發(fā)生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰膽堿酯酶同時升高有助于產(chǎn)前診斷。

什么是膽總管囊腫？ 為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。 指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內(nèi)膽管擴張的這樣一種先天性畸形。也稱為膽總管囊腫。本癥的病名仍有多種叫法。如先天性膽總管囊腫、膽總管囊腫、先天性膽總管擴張癥、原發(fā)性膽總管擴張或巨膽總管癥等等。近年，對本癥的病理、形態(tài)、病因等研究的深入，發(fā)現(xiàn)除了膽總管的囊性擴張之外，約有半數(shù)的患者僅表現(xiàn)為膽總管的梭形或圓柱形擴張，而非巨大的囊腫。另外除了肝外膽總管的擴張外，約1/4的病例同時合并有肝內(nèi)膽管的擴張，肝內(nèi)膽管可呈梭形甚至小囊樣擴張，因此，近來國內(nèi)外普遍傾向認為將該癥稱為先天性膽管擴張癥更為合理，更能全面地反映本病的病理變化，更好地包容該癥的多個方面。 二、你了解膽總管囊腫嗎？ 為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。 指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內(nèi)膽管擴張的這樣一種先天性畸形。也稱為膽總管囊腫。本癥的病名仍有多種叫法。如先天性膽總管囊腫、膽總管囊腫、先天性膽總管擴張癥、原發(fā)性膽總管擴張或巨膽總管癥等等。近年，對本癥的病理、形態(tài)、病因等研究的深入，發(fā)現(xiàn)除了膽總管的囊性擴張之外，約有半數(shù)的患者僅表現(xiàn)為膽總管的梭形或圓柱形擴張，而非巨大的囊腫。另外除了肝外膽總管的擴張外，約1/4的病例同時合并有肝內(nèi)膽管的擴張，肝內(nèi)膽管可呈梭形甚至小囊樣擴張，因此，近來國內(nèi)外普遍傾向認為將該癥稱為先天性膽管擴張癥更為合理，更能全面地反映本病的病理變化，更好地包容該癥的多個方面。 三、膽總管囊腫主要癥狀有哪些？ 黃疸、腹痛、腫塊為本病的3個基本癥狀，但并非所有病人在其病史中或就診時均具有3個主要癥狀，臨床上往往只出現(xiàn)1個或2個，3個癥狀均具有者只占20%～30%。 1.腹痛 再發(fā)性右上腹或上腹中部疼痛性質(zhì)和程度不同，有時是絞痛、牽拉痛或輕微脹痛。繼發(fā)感染時可伴有發(fā)燒，有時有惡心和有腹痛者約占80%～90%。 2.腫物 位于右上腹肋緣下，上界為肝邊緣所覆蓋。巨大者可超越腹中線見圖1所示，腫物表面平滑，呈球狀囊性感，小的膽總管囊腫，由于位置深，不易捫到。在感染、疼痛、黃疸發(fā)作時，腫物增大，好轉(zhuǎn)后又可縮小。以右上腹腫物就診者約占70%左右。 3黃疸 約50%病例有黃疸，黃疸的程度與膽道梗阻的程度有直接關(guān)系。黃疸一般為再發(fā)性，多合并感染及發(fā)熱。以上癥狀多為間歇性發(fā)作，由于膽總管遠端出口不通暢，內(nèi)容物滯留，出現(xiàn)膽道感染，使癥狀發(fā)作，經(jīng)過治療幾天后，內(nèi)容物順利引流，癥狀減輕或消失，有的患兒發(fā)作頻繁，有些可幾個月發(fā)作一次。除以上癥狀外，發(fā)作時可伴有惡心嘔吐，黃疸時可出現(xiàn)白陶土樣大便、尿色加深。個別患兒特別是嬰幼兒發(fā)生囊腫穿孔時，即引起急性膽汁性腹膜炎癥狀，高熱腹脹甚至發(fā)生休克。 根據(jù)病兒有腹痛、黃疸及右上腹囊性腫物3個主要癥狀的臨床表現(xiàn)，進行初步臨床診斷，部分病例不具有“三主癥”，應(yīng)進行實驗室和輔助檢查以助確診。 四、主要的病變或危害 先天性膽管擴張癥主要的病變有：①膽管擴張，反復(fù)發(fā)作的黃疸、炎癥，每一次發(fā)作都會對肝臟造成損害。②胰膽合流異常的存在會引發(fā)很多嚴重的問題。③膽道穿孔。④膽道癌癥的發(fā)生。 五、膽總管囊腫的治療方法有哪些？ 目前最理想的手術(shù)方式是盡早切除囊腫、重建膽道,從而預(yù)防肝硬化、膽道反復(fù)感染而致的粘膜惡變。臨床上出現(xiàn)癥狀患者一旦確診即應(yīng)盡早手術(shù)。早期手術(shù)可盡早使胰膽分流,這對預(yù)防囊腫癌變有重要意義 。同時年齡越小,囊腫感染越輕,囊腫壁粘連越輕,越容易剝離,出血也相對較少。 手術(shù)方式：①囊腫外引流術(shù)；②囊腫內(nèi)引流術(shù)；③囊腫切除膽道重建術(shù)