血液科

1、男孩比女孩差; 2、年齡在l歲以下和9歲以上的兒童，60歲以上的老人尤其差; 3、治療前血小板計(jì)數(shù)<20×10-50×110/L者; 4、治療前白細(xì)胞計(jì)數(shù)在50×10-100×10/L以上者; 5、FAB分型屬于L1、L3、M4、M5、M6、M7者; 6、淋巴細(xì)胞白血病免疫分型屬于T細(xì)胞或某些B細(xì)胞型者; 7、伴有某些染色體異常，尤其是斷裂和易位者，如t(9;22)等; 8、治療后骨髓中白血病細(xì)胞減少緩慢，達(dá)到緩解需時(shí)較長(zhǎng)或緩解時(shí)間短者; 9、肝脾腫大較明顯或有中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病者。

起病緩慢，早期多無(wú)癥狀，常在看其他疾病驗(yàn)血時(shí)無(wú)意中發(fā)現(xiàn)，根據(jù)細(xì)胞類型又分為慢性粒細(xì)胞性白血病(CML)和慢性淋巴細(xì)胞性白血病(CLL)兩大類 。CML常有明顯脾腫大，白細(xì)胞計(jì)數(shù)常高達(dá) 100～200×109/升(L)，骨髓粒細(xì)胞極度增生，以成熟和中、晚幼粒細(xì)胞為主，90% 以上有特征性的費(fèi)城(ph1)染色體。治療可用羥基脲和馬利蘭，近來(lái)發(fā)現(xiàn)干擾素 α-2b有較好療效，還能消除ph1染色體，骨髓移植可望治愈。CML 晚期可急性變，治療同急性白血病，但預(yù)后更差。CLL 常有肝脾和淋巴結(jié)腫大，白細(xì)胞計(jì)數(shù)多為15～50×109/L，骨髓淋巴細(xì)胞極度增生，主要是成熟淋巴細(xì)胞，早期常不需要治療，而有明顯淋巴結(jié)腫大、貧血、血小板減少者可用瘤可寧，也可放療，近年來(lái)發(fā)現(xiàn)干擾素亦有一定療效。主要死亡原因是骨髓衰竭和感染，骨髓衰竭是疾病終末期的表現(xiàn)，難以治療，但積極預(yù)防和控制感染會(huì)延長(zhǎng)壽命。 慢性骨髓性白血病(CML)是較為棘手的一種，因?yàn)榇瞬∫坏┌l(fā)展無(wú)法控制，一般僅能存活4年。 慢性淋巴性白血病(CLL)進(jìn)程緩慢且通常為老年人患有，一般的治療趨向于保守治療。隨著癥狀消失，該種病也就無(wú)需治療了。如果淋巴結(jié)或其他器官出現(xiàn)腫脹，可通過(guò)一些口服化學(xué)性藥品加以控制，所有CLL型患者都能過(guò)正常人的生活。在沒(méi)有發(fā)展為急性血癌之前，口服藥可有效地控制。 CML型患者的癥狀達(dá)好幾年，CML型患者若攝取干擾素，還可把生命延長(zhǎng)的更長(zhǎng)。但不管如何治療，所有的CML型白血病最終都要發(fā)展為急性白血病，所以大夫一般建議患者進(jìn)行骨髓移植?；煂?duì)于白血病患者是基本的治療，接受化學(xué)治療的病人都經(jīng)歷了副作用的不適。許多放松療法--包括針灸、按摩、瑜珈、氣功、藥物或程序肌肉松弛都可幫助減輕化療引起的疼痛及惡心。同時(shí)注意攝取一些能增強(qiáng)免疫能力的維生素、營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)和其他中藥。

骨髓增生異常綜合癥( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源于造血髓系定向干細(xì)胞或多能干細(xì)胞的異質(zhì)性克隆性疾患，主要特征是無(wú)效造血和高危演變?yōu)榧毙运柘蛋籽。R床表現(xiàn)為造血細(xì)胞在質(zhì)和量上出現(xiàn)不同程度的異常變化。 MDS發(fā)病率約10/10萬(wàn)～12/10萬(wàn)人口，多累及中老年人，50歲以上的病例占50%～70%，男女之比為2：1。MDS30%～60%轉(zhuǎn)化為白血病。其死亡原因除白血病之外，多數(shù)由于感染，出血，尤其是顱內(nèi)出血。 臨床表現(xiàn) 癥狀 MDS通常起病緩慢，少數(shù)起病急劇。一般從發(fā)病開(kāi)始轉(zhuǎn)化為白血病，在一年之內(nèi)約由50%以上。貧血患者占90%。常為中度貧血，表現(xiàn)為面色蒼白，頭暈乏力，活動(dòng)后心悸氣短等。發(fā)熱占50%，其中原因不明性發(fā)熱占10%～15%，感染部位以呼吸道，肛門(mén)周圍和泌尿系為多。出血占20%，常見(jiàn)于呼吸道，消化道，也由顱內(nèi)出血者，早期的出血癥狀較輕，多為皮膚粘膜出血，牙齦出血或鼻衄，女性患者可有月經(jīng)過(guò)多。晚期出血趨勢(shì)加重， 腦出血成為患者死亡的主要原因之一。 體征 一般無(wú)特殊體征，僅少數(shù)病例有肝，脾，淋巴結(jié)腫大，脾臟腫大者常為中，輕度。晚期可有胸骨壓痛。 常見(jiàn)并發(fā)癥 感染：急性白血病 MDS中RA,RAS型演變?yōu)榧毙运杓?xì)胞白血病的發(fā)生率約為13%，此組病例生存期達(dá)50個(gè)月;MDS中RAEB與CMML組中則有35%～40%演變?yōu)榧毙运杓?xì)胞白血病，中位生存期僅14～16個(gè)月，RAEB-T演變位急性白血病，中位生存期為三個(gè)月。 出血：約 20%的MDS患者有出血表現(xiàn)，常見(jiàn)于皮膚，呼吸道，消化道等，也有顱內(nèi)出血者。 臨床治療方法 1支持治療 貧血嚴(yán)重者定期輸用濃集紅細(xì)胞以保持較好的生活質(zhì)量。血小板<20×109～30×109/L且出血傾向明顯者可輸用濃集血小板。合并感染者有指征地使用抗感染治療，必要時(shí)輔用靜脈丙種球蛋白輸注。因反復(fù)輸血而有鐵負(fù)荷過(guò)多表征者可予驅(qū)鐵治療，等等。對(duì)于低危MDS支持治療應(yīng)作為基本治療手段。 2免疫抑制治療 由于有證據(jù)表明某些MDS患者有免疫功能異常，近幾年有作者試用免疫抑制劑治療MDS并取得一定療效。 3小劑量單藥化療 4強(qiáng)烈聯(lián)合化療 5造血干細(xì)胞移植