心肌致密化不全拌痛風(fēng)一例
[關(guān)鍵詞] 尿酸 胸悶心肌致密化不全 病例報告摘要：本文通過一例心肌致密化不全伴痛風(fēng)患者，討論心肌致密化不全與痛風(fēng)的關(guān)系，從病理生理方面分析心肌致密化不全導(dǎo)致痛風(fēng)的相關(guān)機(jī)制，并通過探討與心肌致密化不全相關(guān)的病理生理，進(jìn)一步理解心臟缺血再灌注的含義。男，54歲，因右下肢掌趾關(guān)節(jié)疼痛伴夜間胸悶進(jìn)行性加重1月入濟(jì)南市長清區(qū)人民醫(yī)院急診科。既往有痛風(fēng)病史。體查：T36.2 c P 78次/|min R20次/min BP128/85mmHg 雙側(cè)甲狀腺不大，頸靜脈未見明顯充盈，胸廓無畸形，心界稍大，心尖搏動點位于左側(cè)鎖骨中線處雙肺呼吸音清，未聞明顯干濕啰音，心率78次/min，律齊，無明顯雜音，腹平，未見腹壁靜脈曲張及胃腸蠕動波，腹軟無明顯壓痛和反跳痛，雙下肢無明顯水腫，左下肢掌趾關(guān)節(jié)處有一痛性結(jié)節(jié)。血常規(guī)：正常 尿常規(guī)：正常 大便常規(guī)：正常生化 肝腎功正常 電解質(zhì)正常，尿酸1000μmol/L心電圖示：1. 房性早搏（偶發(fā)），2.ST段改變 胸部X片：心影稍大。在急診予以強(qiáng)痛定止痛，及給予秋水仙堿，嘌呤醇口服和靜脈補(bǔ)液等抗高尿酸治療后，右下肢掌趾關(guān)節(jié)疼痛緩解，但胸悶癥狀未有緩解，補(bǔ)液后且有加重趨勢，為求進(jìn)一步治療，隨收入本院心內(nèi)科，入心內(nèi)科后完善心臟彩超示：LA 40mm,LV 55mm, IVS 13,RA 40mm,RV 30mm,EF 50%,FS 0.3,全心內(nèi)徑呈現(xiàn)正常高值, 左心室擴(kuò)大,室間壁、左室后壁出現(xiàn)增厚, 左室壁運(yùn)動幅度較正常下降,左室心腔內(nèi)超聲回示多個隆起的肌小梁和大小不一致的隱窩,心肌的左室心尖段超生可見蜂窩狀改變。意見:左室肥大,左室收縮降低,左室心尖段致密化不全。臨床診斷為1.心肌致密化不全，心臟擴(kuò)大 心功能II級 2.痛風(fēng)。治療上給予抗凝，抗血板聚集，B受體阻斷劑， 改善供血和代謝，降尿酸等處理。經(jīng)過兩周的治療，患者病情出現(xiàn)好轉(zhuǎn)，出院。討論：通過此病例筆者分析心肌致密化不全和高尿酸血癥可能存在以下聯(lián)系：心肌致密化不全主要是因心內(nèi)膜形態(tài)的發(fā)生、發(fā)展受到相關(guān)限制后，導(dǎo)致發(fā)展中的肌小梁致密化不完全，超聲下可見許多突出增大的肌小梁，排列相對錯綜復(fù)雜，由于排列的參差不齊，小梁間可見大小不等深陷的間隙結(jié)構(gòu),稱作“非致密化心肌”;彩色多普勒可探及心肌隱窩間隙之間有低速血流與心腔相通,于是心肌的致密化不全造成了絕對及相對的心肌供血不足，而隱窩間隙之間的低速血流與心腔相通，且伴隨著心臟的收縮和舒張變化，則相對的形成了再灌注。于是當(dāng)以上兩種情況伴隨發(fā)生時，則出現(xiàn)了心臟的缺血再灌注現(xiàn)象【1，2】。缺血時，由于細(xì)胞內(nèi)的ATP減少，膜泵能量代謝的不足出現(xiàn)障礙，鈣離子進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，激活鈣離子依賴性蛋白水解酶，使正常時利用煙酰胺腺嘌呤二核苷酸為電子受體的黃嘌呤脫氫酶大量轉(zhuǎn)變成氧作為底物的黃嘌呤氧化酶，同時伴隨著大量ATP的被消耗，致使嘌呤代謝產(chǎn)物次黃嘌呤和黃嘌呤在缺血心肌組織中大量積累。當(dāng)致密化不全的心肌組織出現(xiàn)缺血后，伴隨著心臟的收縮舒張運(yùn)動，隨后就會出現(xiàn)缺血心肌的再灌注現(xiàn)象，大量分子氧隨血液進(jìn)入缺血組織，黃嘌呤氧化酶催化次黃嘌呤轉(zhuǎn)變?yōu)辄S嘌呤并進(jìn)而催化黃嘌呤轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩?，?dāng)尿酸不斷的生成，且生成大于排泄時，尿酸不斷在體內(nèi)蓄積，形成高尿酸血癥，這有可能是心肌致密化不全高尿酸血癥的原因【3，4】。當(dāng)血尿酸濃度過高且超出了機(jī)體的代償能力后，尿酸即以鈉鹽的形式沉積在關(guān)節(jié)處，于是形成痛風(fēng)結(jié)節(jié)。若沉積在腎臟處，時間長了，則會影響到腎功能。當(dāng)腎臟的排泄能力下降時，則可以進(jìn)一步加重高尿酸血癥，進(jìn)而引起全身多器官的損害。另外在黃嘌呤氧化酶催化次黃嘌呤轉(zhuǎn)變?yōu)辄S嘌呤并進(jìn)而催化黃嘌呤轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩岬膬刹椒磻?yīng)中，都以氧分子為電子接受體，從而產(chǎn)生了大量的氧自由基，氧自由基通過影響生物膜脂質(zhì)過氧化的改變，可使細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)鈣超載、DNA斷裂和染色體畸變，蛋白質(zhì)變性和酶活性降低等情況，進(jìn)而出現(xiàn)過多炎癥介質(zhì)，導(dǎo)致對心血管系統(tǒng)的損害，加重心肌供血的不足和心功能的下降【5】。 通過對本例患者的診斷治療，可得到如下體會:1患者先天性的心肌致密化不全可能是導(dǎo)致患者痛風(fēng)的病因，由于心肌的致密化不全導(dǎo)致各隱窩間隙之間有低速血流與心腔相通，且隨著心臟的收縮和舒張，不斷有血流進(jìn)入和流出各隱窩間隙，于是相對形成了部分心臟的缺血再灌注，進(jìn)而使尿酸形成增多，形成高尿酸血癥，表現(xiàn)出相關(guān)的痛風(fēng)癥狀。2人們對傳統(tǒng)的心臟缺血再灌注概念理解為供應(yīng)心臟血液血管的缺血再灌注，其實從整體和宏觀上考慮，心臟本身屬于循環(huán)系統(tǒng)的一部分，心臟內(nèi)的血液包括心腔和和心臟供血血管內(nèi)的血液兩部分，本文所討論的心臟缺血再灌注主要是指致密化不全的心腔內(nèi)的缺血再灌注。這是筆者創(chuàng)新性的提出心臟缺血再灌注的理解，尚需醫(yī)務(wù)工作者逐步論證完善此理論。由于NVM臨床表現(xiàn)多樣,誤診、漏診率較高，且一旦表現(xiàn)出心臟方面的癥狀時，即可能心功能已嚴(yán)重下降，進(jìn)而嚴(yán)重影響患者的生命和生活質(zhì)量。也就是說如果某就醫(yī)者有高尿酸血癥，且有胸悶，氣促，心慌等心臟癥狀時，臨床醫(yī)生要考慮患者是否患有心肌致密化不全。參考文獻(xiàn)1 Lofiego C, BiaginiE, Pasquale F, et a.l W ide spectrum of presenta-tion and variable outcomes of isolated leftventricularnoncompaction.Heart, 2007, 93: 652 魏琳萍,王琳·心肌致密化不全的臨床特征及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，臨床心血管病雜志, 2007, 23 (7): 505-506.3孫澤琳,楊天倫,謝啟應(yīng),等·我國心室肌致密化不全的薈萃分析·中國現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志, 2008, 18 (5): 619-622.4申屠偉慧,鄧又斌·心肌致密化不全的超聲心動圖診斷·臨床心血管病雜志, 2006, 22 (7): 445-447.5陳主初,王樹人.缺血再灌注損傷 .8年制病理生理學(xué),2005,25(6):191.
