中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第三醫(yī)學(xué)中心

腦積水的治療： 腦積水的治療以手術(shù)治療為主，其次可以輔助藥物治療或其他治療，目的是消除原發(fā)病灶，通過腦室分流減輕腦內(nèi)壓力。 急性期治療： 高顱壓性腦積水引起視力急劇減退或喪失者，需緊急處理，行腦脊液分流術(shù)，不能分流的應(yīng)進(jìn)行腦室穿刺持續(xù)外引流。 一般治療： 一般治療方法中，重點(diǎn)在于防止腦疝形成，及時(shí)脫水降低顱內(nèi)壓，營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，積極處理原發(fā)病等。 藥物治療： 由于個(gè)體差異大，用藥不存在絕對(duì)的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況選擇最合適的藥物。 藥物治療一般只適用于輕度腦積水，兩周歲以內(nèi)的輕度腦積水首選抑制腦脊液分泌藥物，如乙酰唑胺（應(yīng)用此藥物時(shí)因用量大應(yīng)注意其可引起代謝性酸中毒），以及脫水藥物 和利尿劑，如甘露醇、氫氯噻嗪、氨苯蝶啶、呋塞米。 山梨醇為滲透性利尿劑，易在腸道中吸收且沒有刺激性，多用于中度腦積水患者，作為延期手術(shù)的短期治療。 對(duì)于蛛網(wǎng)膜粘連的患者可給予激素治療。 美金剛對(duì)有神經(jīng)精神癥狀的患者有一定的積極作用。此藥物治療只是暫時(shí)緩解的方法，不應(yīng)長(zhǎng)期使用。 手術(shù)治療

創(chuàng)傷性脊髓脊柱損傷（traumatic spinal cord injury，tSCI）是嚴(yán)重危害青壯年的一種災(zāi)難性疾病，往往導(dǎo)致重度神經(jīng)損傷和生命質(zhì)量的顯著下降，對(duì)于家庭和社會(huì)均造成沉重的負(fù)擔(dān)。主要傷因包括車禍、高空墜落、跌倒、跳水滑雪等意外傷害等。據(jù)統(tǒng)計(jì)，目前全球脊髓脊柱損傷人數(shù)為300萬(wàn)例，其中中國(guó)為100萬(wàn)例，中國(guó)每年新發(fā)傷者高達(dá)12萬(wàn)例。在美國(guó)，tSCI的年發(fā)生率為40/100萬(wàn)，其中約1/3的患者入院時(shí)受傷平面感覺或運(yùn)動(dòng)完全喪失。對(duì)于頸部完全性脊髓損傷的患者，約80%遺留癱瘓，接近40%的患者需應(yīng)用呼吸機(jī)支持治療。2011年的一項(xiàng)數(shù)據(jù)顯示，全美tSCI的醫(yī)療費(fèi)用支出高達(dá)190億美元。tSCI包括脊柱損傷和脊髓損傷兩部分。脊柱和脊髓損傷的治療涉及多個(gè)臨床學(xué)科，在急性期各學(xué)科的合理分工，與患者的預(yù)后顯著相關(guān)。針對(duì)脊柱損傷后出現(xiàn)的骨折或脫位，骨科（矯形外科）醫(yī)生（歐美神經(jīng)外科醫(yī)生亦收治急癥脊髓脊柱損傷患者）對(duì)于復(fù)位矯形比較擅長(zhǎng)；但對(duì)于椎管內(nèi)部的脊髓損傷，及其并發(fā)的截癱、四肢癱等神經(jīng)功能障礙，其治療方案的選擇需要神經(jīng)外科、骨科、康復(fù)醫(yī)學(xué)、神經(jīng)修復(fù)等多學(xué)科合作。一般來說，脊髓原發(fā)性損傷后多存在繼發(fā)性損傷和相應(yīng)的病理生理改變，因此早期階段的正確處置對(duì)于患者的預(yù)后至關(guān)重要?！皶r(shí)間就是脊髓”（time is spine），即對(duì)于脊髓內(nèi)高壓癥及脊髓損傷急性期的救治應(yīng)爭(zhēng)分奪秒，因其可致患者嚴(yán)重的殘疾甚至死亡，在臨床上的重視程度應(yīng)等同于顱內(nèi)高壓癥、腦疝等。雖然循證醫(yī)學(xué)時(shí)代強(qiáng)調(diào)總體的臨床證據(jù)，但因個(gè)體的遺傳和環(huán)境因素的差異，臨床需實(shí)施個(gè)體化的治療措施。隨著基因測(cè)序成本的下降、各種生物標(biāo)志物的出現(xiàn)以及影像融合技術(shù)水平的大幅提升，“個(gè)性化醫(yī)療”越來越成為可能。精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)是個(gè)系統(tǒng)工程，即將各種現(xiàn)代科技手段集成運(yùn)用于傳統(tǒng)醫(yī)療，包括組學(xué)技術(shù)、數(shù)字影像、系統(tǒng)生物學(xué)、信息科學(xué)、大數(shù)據(jù)等，通過現(xiàn)代科學(xué)手段和傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)的融合創(chuàng)新，最后成為精準(zhǔn)醫(yī)療的體系和范式。對(duì)于tSCI這種急性重大疾病，我們建議優(yōu)先推進(jìn)精準(zhǔn)醫(yī)療，徹底改變以往只關(guān)注脊柱骨性復(fù)位與固定，而忽視脊髓的神經(jīng)保護(hù)和神經(jīng)修復(fù)等陳舊觀點(diǎn)和做法，努力提高神經(jīng)功能的恢復(fù)程度。近年來，隨著以下6個(gè)創(chuàng)新技術(shù)的推出，將對(duì)tSCI的早期精準(zhǔn)治療產(chǎn)生積極的推動(dòng)作用，為其在臨床的早日應(yīng)用奠定基礎(chǔ)。1. 生物標(biāo)志物監(jiān)測(cè)技術(shù)生物標(biāo)志物涉及神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞等結(jié)構(gòu)成分，其分解產(chǎn)物和細(xì)胞因子的表達(dá)在損傷時(shí)增加。建立生物標(biāo)志物的可重復(fù)定量檢測(cè)方法，了解其損傷后的時(shí)間演變尤為重要。目前正在優(yōu)化采樣時(shí)間點(diǎn)，增加檢測(cè)的有效性和可行性。研究發(fā)現(xiàn)，完全性脊髓損傷患者的生物標(biāo)志物濃度高于不完全性脊髓損傷患者。當(dāng)前臨床上可以檢測(cè)的項(xiàng)目包括： （1）蛋白質(zhì)：包括神經(jīng)絲蛋白、膠質(zhì)纖維酸性蛋白、髓鞘堿性蛋白、S100b、Tau蛋白和血影蛋白分解產(chǎn)物； （2）炎性反應(yīng)相關(guān)細(xì)胞因子：包括白細(xì)胞介素1、白細(xì)胞介素6、白細(xì)胞介素8、單核細(xì)胞趨化蛋白1和腫瘤壞死因子α。研究表明，在創(chuàng)傷早期的24 h內(nèi)，根據(jù)S100b、膠質(zhì)纖維酸性蛋白和白介素8的水平即可預(yù)測(cè)美國(guó)脊髓損傷協(xié)會(huì)（American spinal injury association，ASIA）的評(píng)分等級(jí)，其陽(yáng)性率達(dá)89%。最新發(fā)明的連續(xù)動(dòng)態(tài)微量腦脊液檢測(cè)可動(dòng)態(tài)檢測(cè)腦脊液中的基質(zhì)金屬蛋白酶8，為tSCI的治療提供實(shí)時(shí)有價(jià)值的信息。2. 脊柱成像技術(shù)脊髓出血、水腫程度、初始?jí)嚎s的嚴(yán)重程度是影響tSCI患者預(yù)后的3大基礎(chǔ)指標(biāo)，可通過影像學(xué)技術(shù)反映。目前，磁共振成像技術(shù)日新月異，如彌散張量成像（DTI）、磁化傳遞（MT）成像、磁共振波譜（MRS）、化學(xué)交換飽和轉(zhuǎn)移（CEST）技術(shù)、功能磁共振成像（fMRI）能更好地顯示脊髓的解剖結(jié)構(gòu)、生理功能以及連接性和可塑性。脊髓CT血管成像（CTA）可以清晰地顯示脊髓血管的分布情況，其在可操作性方面明顯優(yōu)于數(shù)字減影血管造影（DSA）技術(shù)。3. 脊髓血流量監(jiān)測(cè)技術(shù)脊髓血流量可反映脊髓組織的代謝需求，具有自動(dòng)調(diào)節(jié)能力。與腦缺血相似，脊髓對(duì)缺血很敏感，耐受性也非常差，其臨界血流量水平為18～20 ml·100g-1·min-1。在創(chuàng)傷后即刻，脊髓血流量的自動(dòng)調(diào)節(jié)功能喪失，根據(jù)受傷的嚴(yán)重程度，可發(fā)生充血或血流量降低。在臨床實(shí)踐中，醫(yī)生的治療經(jīng)驗(yàn)是升高平均動(dòng)脈壓（mean arterial pressure，MAP），使其維持在＞80/85 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），旨在防治脊髓缺血。但鑒于脊髓創(chuàng)傷后可能存在血腦屏障破壞，過高的血壓可加重?fù)p傷，故在臨床針對(duì)tSCI的治療方案中，需實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)脊髓血流量，從而將MAP控制在一個(gè)合理的安全范圍內(nèi)。從臨床生理和治療的角度來看，開發(fā)準(zhǔn)確的實(shí)時(shí)脊髓血流量監(jiān)測(cè)工具非常重要。然而，當(dāng)前尚缺乏在急性tSCI中測(cè)量脊髓血流量的可行性臨床技術(shù)。在基礎(chǔ)研究中，研究者已經(jīng)通過將小探針置于脊髓硬脊膜上，使用激光多普勒流量計(jì)來測(cè)量脊髓的血流量。但將其應(yīng)用于臨床仍然具有挑戰(zhàn)性，因?yàn)樾枰趖SCI急性期手術(shù)中插入探針，其風(fēng)險(xiǎn)性較高。也有學(xué)者采用非侵入性方法——經(jīng)皮近紅外光譜儀測(cè)量脊髓的血氧飽和度，檢測(cè)tSCI豬模型中脊髓的缺血情況，但并未評(píng)估該技術(shù)檢測(cè)局部缺血改變的空間分辨率。4. 髓內(nèi)壓+脊髓灌注壓監(jiān)測(cè)技術(shù)在脊髓創(chuàng)傷早期階段，髓內(nèi)壓（intraspinal pressure，ISP）的測(cè)量具有重要意義。基于MAP和ISP之間的差值，可得出連續(xù)脊髓灌注壓（spinal cord perfusion pressure，SCPP）的測(cè)量值，有助于在tSCI早期這一關(guān)鍵階段提供最佳的治療方案。研究發(fā)現(xiàn)，單純的椎板切除術(shù)尚不能降低ISP，因其無法有效降低硬脊膜對(duì)腫脹脊髓施加的壓力。因此，硬脊膜切開術(shù)或硬脊膜成形術(shù)可能是降低ISP的首選方法，尚有待于進(jìn)一步的驗(yàn)證。歐洲研究團(tuán)隊(duì)近幾年已經(jīng)將這項(xiàng)新技術(shù)應(yīng)用于臨床研究，并初步證實(shí)脊髓外傷后進(jìn)行早期椎板減壓+脊髓減壓+硬脊膜擴(kuò)大修補(bǔ)成形術(shù)可顯著提高患者的預(yù)后，降低致殘率。北美一項(xiàng)多中心前瞻性臨床試驗(yàn)研究探討了SCPP能否比MAP更好地預(yù)測(cè)神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)局，共納入92例急性tSCI患者。在傷后的第1周監(jiān)測(cè)MAP和腦脊液壓力（通過腰椎管鞘內(nèi)導(dǎo)管測(cè)量），在初始基線和傷后6個(gè)月評(píng)估神經(jīng)功能缺損情況，使用logistic回歸、相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)比和Cox比例風(fēng)險(xiǎn)模型來分析與神經(jīng)功能缺損改善結(jié)果相對(duì)應(yīng)的血流動(dòng)力學(xué)模式。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，SCPP（OR=1.039，P=0.002）與神經(jīng)系統(tǒng)的正?；謴?fù)相關(guān)。當(dāng)SCPP低于50 mmHg時(shí)，神經(jīng)功能恢復(fù)的相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)增加。提示維持SCPP在50 mm Hg以上是脊髓損傷后改善神經(jīng)功能恢復(fù)的預(yù)測(cè)指標(biāo)，SCPP可能為tSCI患者的血液動(dòng)力學(xué)管理提供有用的信息。5. 神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)體感誘發(fā)電位、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位、接觸性熱痛刺激誘發(fā)電位、皮節(jié)體感誘發(fā)電位、定量肌電圖、肋間運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位、自主神經(jīng)檢測(cè)等組合檢測(cè)，對(duì)于精準(zhǔn)判斷脊髓灰質(zhì)損傷的動(dòng)態(tài)變化非常重要。6. 基因檢測(cè)技術(shù)遺傳變異可能會(huì)影響tSCI后的病情嚴(yán)重程度和恢復(fù)程度。有研究評(píng)估了脊髓損傷患者和非脊髓損傷患者ALOX12、ApoE、BDNF和NINJ1基因多態(tài)性的頻率，發(fā)現(xiàn)ApoE等位基因中的單核苷酸多態(tài)性與脊髓損傷后運(yùn)動(dòng)恢復(fù)的差異有關(guān)[8]。綜上所述，tSCI是嚴(yán)重影響人類健康的重大疾病，其后期的脊髓損傷是世界性難題，早期科學(xué)合理的干預(yù)對(duì)預(yù)后至關(guān)重要，也是目前研究的熱點(diǎn)。在國(guó)內(nèi)，骨科擅長(zhǎng)脊柱骨性結(jié)構(gòu)的矯形復(fù)位固定，而神經(jīng)外科更精于神經(jīng)組織顯微鏡下的精細(xì)化手術(shù)。而對(duì)于脊柱和脊髓的復(fù)合損傷，兩大學(xué)科應(yīng)團(tuán)結(jié)協(xié)作，建立深度融合、雙贏發(fā)展的模式。

這是一例雙眼重度上瞼下垂，先天性，所幸視力還是好的。雙眼上瞼提肌力量0。從圖片中可以看出，生活中為了能夠避免上瞼對(duì)視線的影響，患者不得不努力抬眉。為了病人隱私，圖片僅暴露眼部；除了裁剪和文字說明，沒有對(duì)圖片進(jìn)行美化或其他處理。