中國人民解放軍總醫(yī)院第三醫(yī)學中心

腦積水的治療： 腦積水的治療以手術(shù)治療為主，其次可以輔助藥物治療或其他治療，目的是消除原發(fā)病灶，通過腦室分流減輕腦內(nèi)壓力。 急性期治療： 高顱壓性腦積水引起視力急劇減退或喪失者，需緊急處理，行腦脊液分流術(shù)，不能分流的應進行腦室穿刺持續(xù)外引流。 一般治療： 一般治療方法中，重點在于防止腦疝形成，及時脫水降低顱內(nèi)壓，營養(yǎng)神經(jīng)，積極處理原發(fā)病等。 藥物治療： 由于個體差異大，用藥不存在絕對的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應在醫(yī)生指導下充分結(jié)合個人情況選擇最合適的藥物。 藥物治療一般只適用于輕度腦積水，兩周歲以內(nèi)的輕度腦積水首選抑制腦脊液分泌藥物，如乙酰唑胺（應用此藥物時因用量大應注意其可引起代謝性酸中毒），以及脫水藥物 和利尿劑，如甘露醇、氫氯噻嗪、氨苯蝶啶、呋塞米。 山梨醇為滲透性利尿劑，易在腸道中吸收且沒有刺激性，多用于中度腦積水患者，作為延期手術(shù)的短期治療。 對于蛛網(wǎng)膜粘連的患者可給予激素治療。 美金剛對有神經(jīng)精神癥狀的患者有一定的積極作用。此藥物治療只是暫時緩解的方法，不應長期使用。 手術(shù)治療

創(chuàng)傷性脊髓脊柱損傷（traumatic spinal cord injury，tSCI）是嚴重危害青壯年的一種災難性疾病，往往導致重度神經(jīng)損傷和生命質(zhì)量的顯著下降，對于家庭和社會均造成沉重的負擔。主要傷因包括車禍、高空墜落、跌倒、跳水滑雪等意外傷害等。據(jù)統(tǒng)計，目前全球脊髓脊柱損傷人數(shù)為300萬例，其中中國為100萬例，中國每年新發(fā)傷者高達12萬例。在美國，tSCI的年發(fā)生率為40/100萬，其中約1/3的患者入院時受傷平面感覺或運動完全喪失。對于頸部完全性脊髓損傷的患者，約80%遺留癱瘓，接近40%的患者需應用呼吸機支持治療。2011年的一項數(shù)據(jù)顯示，全美tSCI的醫(yī)療費用支出高達190億美元。tSCI包括脊柱損傷和脊髓損傷兩部分。脊柱和脊髓損傷的治療涉及多個臨床學科，在急性期各學科的合理分工，與患者的預后顯著相關(guān)。針對脊柱損傷后出現(xiàn)的骨折或脫位，骨科（矯形外科）醫(yī)生（歐美神經(jīng)外科醫(yī)生亦收治急癥脊髓脊柱損傷患者）對于復位矯形比較擅長；但對于椎管內(nèi)部的脊髓損傷，及其并發(fā)的截癱、四肢癱等神經(jīng)功能障礙，其治療方案的選擇需要神經(jīng)外科、骨科、康復醫(yī)學、神經(jīng)修復等多學科合作。一般來說，脊髓原發(fā)性損傷后多存在繼發(fā)性損傷和相應的病理生理改變，因此早期階段的正確處置對于患者的預后至關(guān)重要?！皶r間就是脊髓”（time is spine），即對于脊髓內(nèi)高壓癥及脊髓損傷急性期的救治應爭分奪秒，因其可致患者嚴重的殘疾甚至死亡，在臨床上的重視程度應等同于顱內(nèi)高壓癥、腦疝等。雖然循證醫(yī)學時代強調(diào)總體的臨床證據(jù)，但因個體的遺傳和環(huán)境因素的差異，臨床需實施個體化的治療措施。隨著基因測序成本的下降、各種生物標志物的出現(xiàn)以及影像融合技術(shù)水平的大幅提升，“個性化醫(yī)療”越來越成為可能。精準醫(yī)學是個系統(tǒng)工程，即將各種現(xiàn)代科技手段集成運用于傳統(tǒng)醫(yī)療，包括組學技術(shù)、數(shù)字影像、系統(tǒng)生物學、信息科學、大數(shù)據(jù)等，通過現(xiàn)代科學手段和傳統(tǒng)醫(yī)學的融合創(chuàng)新，最后成為精準醫(yī)療的體系和范式。對于tSCI這種急性重大疾病，我們建議優(yōu)先推進精準醫(yī)療，徹底改變以往只關(guān)注脊柱骨性復位與固定，而忽視脊髓的神經(jīng)保護和神經(jīng)修復等陳舊觀點和做法，努力提高神經(jīng)功能的恢復程度。近年來，隨著以下6個創(chuàng)新技術(shù)的推出，將對tSCI的早期精準治療產(chǎn)生積極的推動作用，為其在臨床的早日應用奠定基礎(chǔ)。1. 生物標志物監(jiān)測技術(shù)生物標志物涉及神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)細胞等結(jié)構(gòu)成分，其分解產(chǎn)物和細胞因子的表達在損傷時增加。建立生物標志物的可重復定量檢測方法，了解其損傷后的時間演變尤為重要。目前正在優(yōu)化采樣時間點，增加檢測的有效性和可行性。研究發(fā)現(xiàn)，完全性脊髓損傷患者的生物標志物濃度高于不完全性脊髓損傷患者。當前臨床上可以檢測的項目包括： （1）蛋白質(zhì)：包括神經(jīng)絲蛋白、膠質(zhì)纖維酸性蛋白、髓鞘堿性蛋白、S100b、Tau蛋白和血影蛋白分解產(chǎn)物； （2）炎性反應相關(guān)細胞因子：包括白細胞介素1、白細胞介素6、白細胞介素8、單核細胞趨化蛋白1和腫瘤壞死因子α。研究表明，在創(chuàng)傷早期的24 h內(nèi)，根據(jù)S100b、膠質(zhì)纖維酸性蛋白和白介素8的水平即可預測美國脊髓損傷協(xié)會（American spinal injury association，ASIA）的評分等級，其陽性率達89%。最新發(fā)明的連續(xù)動態(tài)微量腦脊液檢測可動態(tài)檢測腦脊液中的基質(zhì)金屬蛋白酶8，為tSCI的治療提供實時有價值的信息。2. 脊柱成像技術(shù)脊髓出血、水腫程度、初始壓縮的嚴重程度是影響tSCI患者預后的3大基礎(chǔ)指標，可通過影像學技術(shù)反映。目前，磁共振成像技術(shù)日新月異，如彌散張量成像（DTI）、磁化傳遞（MT）成像、磁共振波譜（MRS）、化學交換飽和轉(zhuǎn)移（CEST）技術(shù)、功能磁共振成像（fMRI）能更好地顯示脊髓的解剖結(jié)構(gòu)、生理功能以及連接性和可塑性。脊髓CT血管成像（CTA）可以清晰地顯示脊髓血管的分布情況，其在可操作性方面明顯優(yōu)于數(shù)字減影血管造影（DSA）技術(shù)。3. 脊髓血流量監(jiān)測技術(shù)脊髓血流量可反映脊髓組織的代謝需求，具有自動調(diào)節(jié)能力。與腦缺血相似，脊髓對缺血很敏感，耐受性也非常差，其臨界血流量水平為18～20 ml·100g-1·min-1。在創(chuàng)傷后即刻，脊髓血流量的自動調(diào)節(jié)功能喪失，根據(jù)受傷的嚴重程度，可發(fā)生充血或血流量降低。在臨床實踐中，醫(yī)生的治療經(jīng)驗是升高平均動脈壓（mean arterial pressure，MAP），使其維持在＞80/85 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），旨在防治脊髓缺血。但鑒于脊髓創(chuàng)傷后可能存在血腦屏障破壞，過高的血壓可加重損傷，故在臨床針對tSCI的治療方案中，需實時監(jiān)測脊髓血流量，從而將MAP控制在一個合理的安全范圍內(nèi)。從臨床生理和治療的角度來看，開發(fā)準確的實時脊髓血流量監(jiān)測工具非常重要。然而，當前尚缺乏在急性tSCI中測量脊髓血流量的可行性臨床技術(shù)。在基礎(chǔ)研究中，研究者已經(jīng)通過將小探針置于脊髓硬脊膜上，使用激光多普勒流量計來測量脊髓的血流量。但將其應用于臨床仍然具有挑戰(zhàn)性，因為需要在tSCI急性期手術(shù)中插入探針，其風險性較高。也有學者采用非侵入性方法——經(jīng)皮近紅外光譜儀測量脊髓的血氧飽和度，檢測tSCI豬模型中脊髓的缺血情況，但并未評估該技術(shù)檢測局部缺血改變的空間分辨率。4. 髓內(nèi)壓+脊髓灌注壓監(jiān)測技術(shù)在脊髓創(chuàng)傷早期階段，髓內(nèi)壓（intraspinal pressure，ISP）的測量具有重要意義。基于MAP和ISP之間的差值，可得出連續(xù)脊髓灌注壓（spinal cord perfusion pressure，SCPP）的測量值，有助于在tSCI早期這一關(guān)鍵階段提供最佳的治療方案。研究發(fā)現(xiàn)，單純的椎板切除術(shù)尚不能降低ISP，因其無法有效降低硬脊膜對腫脹脊髓施加的壓力。因此，硬脊膜切開術(shù)或硬脊膜成形術(shù)可能是降低ISP的首選方法，尚有待于進一步的驗證。歐洲研究團隊近幾年已經(jīng)將這項新技術(shù)應用于臨床研究，并初步證實脊髓外傷后進行早期椎板減壓+脊髓減壓+硬脊膜擴大修補成形術(shù)可顯著提高患者的預后，降低致殘率。北美一項多中心前瞻性臨床試驗研究探討了SCPP能否比MAP更好地預測神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)局，共納入92例急性tSCI患者。在傷后的第1周監(jiān)測MAP和腦脊液壓力（通過腰椎管鞘內(nèi)導管測量），在初始基線和傷后6個月評估神經(jīng)功能缺損情況，使用logistic回歸、相對風險比和Cox比例風險模型來分析與神經(jīng)功能缺損改善結(jié)果相對應的血流動力學模式。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，SCPP（OR=1.039，P=0.002）與神經(jīng)系統(tǒng)的正常恢復相關(guān)。當SCPP低于50 mmHg時，神經(jīng)功能恢復的相對風險增加。提示維持SCPP在50 mm Hg以上是脊髓損傷后改善神經(jīng)功能恢復的預測指標，SCPP可能為tSCI患者的血液動力學管理提供有用的信息。5. 神經(jīng)電生理監(jiān)測技術(shù)體感誘發(fā)電位、運動誘發(fā)電位、接觸性熱痛刺激誘發(fā)電位、皮節(jié)體感誘發(fā)電位、定量肌電圖、肋間運動誘發(fā)電位、自主神經(jīng)檢測等組合檢測，對于精準判斷脊髓灰質(zhì)損傷的動態(tài)變化非常重要。6. 基因檢測技術(shù)遺傳變異可能會影響tSCI后的病情嚴重程度和恢復程度。有研究評估了脊髓損傷患者和非脊髓損傷患者ALOX12、ApoE、BDNF和NINJ1基因多態(tài)性的頻率，發(fā)現(xiàn)ApoE等位基因中的單核苷酸多態(tài)性與脊髓損傷后運動恢復的差異有關(guān)[8]。綜上所述，tSCI是嚴重影響人類健康的重大疾病，其后期的脊髓損傷是世界性難題，早期科學合理的干預對預后至關(guān)重要，也是目前研究的熱點。在國內(nèi)，骨科擅長脊柱骨性結(jié)構(gòu)的矯形復位固定，而神經(jīng)外科更精于神經(jīng)組織顯微鏡下的精細化手術(shù)。而對于脊柱和脊髓的復合損傷，兩大學科應團結(jié)協(xié)作，建立深度融合、雙贏發(fā)展的模式。

這是一例雙眼重度上瞼下垂，先天性，所幸視力還是好的。雙眼上瞼提肌力量0。從圖片中可以看出，生活中為了能夠避免上瞼對視線的影響，患者不得不努力抬眉。為了病人隱私，圖片僅暴露眼部；除了裁剪和文字說明，沒有對圖片進行美化或其他處理。