彌漫性肺副神經(jīng)節(jié)瘤1例
自治區(qū)胸科醫(yī)院胸外科（830049） 唐文 王盛 周旭東原發(fā)性副神經(jīng)節(jié)瘤（pulmonary paraganglioma）屬于極罕見病，目前國內(nèi)外報道很少，筆者遇見一例，現(xiàn)報告如下：一、病例簡介：患者：女性，52歲，醫(yī)院職工。以“間斷咳嗽、胸悶、氣短2年余”為主訴，于2008年9月17日入院?；颊咦允鲇?006年6月因受涼后出現(xiàn)咳嗽、無咳痰，伴有胸悶氣短癥狀，到當?shù)蒯t(yī)院就診，拍片后考慮為“肺結(jié)核”，（觀察其胸片可見兩肺上中下野散在的粟粒狀高密度影，以兩下肺明顯，X線類似于血行播散性肺結(jié)核）當?shù)胤酪哒居枰钥拱A藥物規(guī)律抗癆1年（12HR/6EZ），2007年6月于當?shù)胤酪哒緩筒楹笞駠谕Ｋ?。其后多次于當?shù)蒯t(yī)院復查胸片，提示“結(jié)核病灶鈣化”,但因胸悶氣短癥狀偶有出現(xiàn)，于2008年8月起服用中醫(yī)診所開具的“抗結(jié)核中藥”治療1年（具體不詳），效果欠佳?？人?、胸悶、氣短癥狀仍時有出現(xiàn)，故前來我院。門診查CT:兩肺見高密度結(jié)節(jié)狀影，邊緣清，病灶以兩肺下為主，縱隔窗兩肺未見明顯腫大淋巴結(jié)影，僅見少許高密度鈣化影?？紤]“血行播散性肺結(jié)核可能性大，結(jié)節(jié)病不除外”而收住我科。既往體健，于1995年行“頸部右側(cè)動脈血管瘤切除術(shù)”，術(shù)后痊愈。無放射物、毒物、粉塵接觸史。二、入院查體：T：36.8℃，p：84次/分，R：21次/分，Bp：100/60mmHg，W：63kg,發(fā)育正常，皮膚粘膜正常，淺表淋巴結(jié)無腫大，口唇紅潤，頸軟，甲狀腺無腫大，呼吸運動對稱，語顫正常對稱，無胸膜摩擦感，叩診清音，聽診兩肺呼吸音粗糙，未聞及干濕性羅音。心率齊，未及雜音。腹部查體正常。血常規(guī)：WBC：4.21×109，RBC：3.96×1012 ，ESR：75mm/h；血CEA：1.37ug/L，AFP：2.03ug/L；結(jié)核抗體：16KDa抗體陰性，32KDa抗體陰性，LAM抗體陽性；痰脫落細胞未見異常；痰涂片未查見抗酸桿菌；心電圖：竇性心律。三、診療經(jīng)過：入院診斷：兩肺彌漫性病變性質(zhì)待查，1、結(jié)節(jié)?。?、血行播散性肺結(jié)核？住院期間偶有午后低熱，體溫最高37.4℃；痰中帶少許血絲一次，查纖維支氣管鏡檢查：左總支氣管口粘膜可見充血水腫，觸之易出血，左下葉基底段及左下葉背段粘膜有少許破損及少量血液，右肺各支氣管未見異常。因兩肺彌漫性疾病存在2年而反復抗癆治療無效，間斷出現(xiàn)咳嗽胸悶氣短癥狀，肺部病變持續(xù)存在，故行右肺下葉肺活檢術(shù)以明確診斷。術(shù)中見右肺上中下葉表面均散在粟粒狀結(jié)節(jié)病灶，直徑約0.3cm，質(zhì)硬，右下肺明顯，取右下肺部分楔切，切開結(jié)節(jié)切面為灰黃色。術(shù)后病理回報：結(jié)合免疫組化反應(yīng)，病變符合神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（免疫組化結(jié)果：Syn:（+）,chr（+）,NSE（+）,AE1/AE3（-）,EMA（-）,Vim（-）,CK7（-）,CK19（-）,TTF-1（-）,S-100（-），為肺副神經(jīng)節(jié)瘤。診斷明確后，患者未繼續(xù)治療，自動出院，我科隨訪。討論一、概述：原發(fā)性副神經(jīng)節(jié)瘤（pulmonary paraganglioma）屬于極罕見病，又稱化學感受器瘤，Heppleston于1958年首次報告。目前國內(nèi)外報道很少，發(fā)病率無準確統(tǒng)計。腫瘤好發(fā)于肺外周部肺動脈外膜處，與類癌很難區(qū)別[1]。復習報告目前多見為單發(fā)，偶有多發(fā)，但此例散在彌漫性副神經(jīng)節(jié)瘤未見報道。二、病理：腫瘤常位于胸膜下和肺實質(zhì)內(nèi)，包膜完整，圓形伴小分葉狀，質(zhì)韌軟。切面粉紅色。瘤細胞較大，胞漿豐富而淡染，呈圓形或多邊形上皮樣細胞巢，核膜清楚。巢狀瘤細胞由豐富血管竇和網(wǎng)狀纖維包繞。瘤細胞巢科穿透包膜或侵入包膜。電鏡下見多數(shù)瘤細胞含神經(jīng)分泌顆粒。瘤細胞對S-100蛋白反應(yīng)可成陽性，血清素反應(yīng)陰性。目前的概念認為副神經(jīng)節(jié)瘤是一種非腎上腺植物神經(jīng)細胞的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（或稱為非腎上腺的嗜鉻細胞瘤）。其生物學主要表現(xiàn)為腫瘤細胞增長較慢，倍增時間約為4.2年，因此該病的病程一般較長[2]。三、臨床表現(xiàn)：腫瘤好發(fā)于成年人，常在體檢或其他病癥就診時偶然發(fā)現(xiàn)，該病臨床無特異性，單發(fā)副神經(jīng)節(jié)瘤多以局部包塊和產(chǎn)生壓迫癥狀為主，本例患者以：“咳嗽、胸悶、氣短”為癥狀。四、治療與預后：本病對化療、放療均不敏感，單發(fā)的主要靠徹底的手術(shù)切除，且手術(shù)效果較好。本瘤可表現(xiàn)為惡性，病理上對良惡性無法區(qū)別，主要根據(jù)是否有復發(fā)或遠處轉(zhuǎn)移，大部分為良性腫瘤，10%左右有惡性傾向，可有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[3]。本例患者病灶為彌漫性，無法外科手術(shù)治療，且影像學表現(xiàn)見肺部粟粒狀病灶與2年前無明顯變化，患者放棄化療及放射性治療。我科隨訪。參考文獻1、張國良，《實用胸部外科學》，第六篇 肺部疾病 第六章 肺良性腫瘤 第三節(jié) 組織源未定性腫瘤2、何小東，副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床診治分析，中華醫(yī)藥雜志，2004年第4卷第11期。3、姚衛(wèi)士，原發(fā)性肺副神經(jīng)節(jié)瘤1例，東南國防醫(yī)藥，2004年4月18卷2期。
