兒童保健科

食品添加劑可促使抽動(dòng)障礙兒童行為問題的發(fā)生，包括活動(dòng)過度和學(xué)習(xí)困難，含咖啡因的飲料可加重抽動(dòng)癥狀，因此，應(yīng)避免應(yīng)用食物添加劑、色素、咖啡因和水楊酸等的食物，如西式快餐、燒烤食品、奶油食品、冷性食品、辛辣食品等，另外，膨化食品是兒童最喜歡吃的零食，目前的研究尚未發(fā)現(xiàn)膨化食品會(huì)加重抽動(dòng)癥狀，但卻顯示它是抽動(dòng)障礙發(fā)病的危險(xiǎn)因素，另外反季節(jié)食品值得注意，可能是市場上大棚反季節(jié)蔬菜水果受農(nóng)藥、激素的殘留以及環(huán)境污染的緣故，有研究顯示它也是抽動(dòng)障礙發(fā)病的危險(xiǎn)因素，所以，對(duì)于膨化食品和反季節(jié)食品，還是盡量少吃為好。

從理論講，腦基本發(fā)育成熟后飲食控制可以放松，但是問題并不那么簡單。飲食療法的終止年齡國際上尚無定論，但都認(rèn)為至少要堅(jiān)持到12歲。美國PKU研究班將治療到6歲的作為一組，另一組繼續(xù)治療。經(jīng)過十余年的追蹤觀察，發(fā)現(xiàn)兩組患者在學(xué)習(xí)成績方面有顯著差別，前一組是落后的。血Phe濃度高還易發(fā)生痙攣和情緒不穩(wěn)定等精神、行為方面的問題。因此，日本學(xué)者主張盡可能延長治療時(shí)間，至少成年以前均有必要進(jìn)行嚴(yán)格地飲食控制。是否要終生治療仍有爭議。

（1）嬰兒期的Phe需要量較大，需要用天然飲食來補(bǔ)充低Phe治療奶粉中不足的Phe。服用無Phe治療奶粉患者所需Phe則完全來自天然飲食。嬰兒期的天然飲食以母乳最佳，因母乳不僅營養(yǎng)豐富，而且Phe含量低（僅為牛乳的1/3），肉堿含量高。（2）Phe缺乏綜合征：Phe是必需氨基酸，過度限制Phe攝入會(huì)導(dǎo)致Phe缺乏，表現(xiàn)為發(fā)育停止、食欲不振、嘔吐、腹瀉、皮疹、脫發(fā)、低蛋白血癥、貧血、低血糖和骨質(zhì)疏松癥等，嚴(yán)重者還會(huì)導(dǎo)致死亡。預(yù)防的辦法是定期檢測(cè)血Phe濃度，防止患者血Phe濃度長期低于120μmol/（2mg/dl）L（3）以氨基酸混合物作為主要成分的治療奶粉，其蛋白質(zhì)營養(yǎng)價(jià)值較天然蛋白質(zhì)差，因此，在血Phe濃度控制在理想范圍的前提下，應(yīng)盡可能地?cái)z入各種天然蛋白，注意全方位的營養(yǎng)維持。（4）治療奶粉即使是標(biāo)準(zhǔn)的調(diào)乳濃度（15%），其滲透壓也較體液為高。乳兒期特別是新生兒治療奶粉的調(diào)乳濃度不能過高，同時(shí)強(qiáng)調(diào)兩次奶之間喂水，以補(bǔ)充充足的水分。（5）有部分患者對(duì)治療奶粉中的氨基酸特有的味道難以耐受，可考慮將治療奶粉加入桔汁、橙汁、蘋果汁中飲用。（6）飲食療法需在醫(yī)師和營養(yǎng)師的指導(dǎo)下進(jìn)行，最好由營養(yǎng)師根據(jù)醫(yī)師的處方定制食譜。年長兒除服用治療奶粉外，應(yīng)以低Phe的薯類，淀粉為主食，盡量多吃新鮮蔬菜、水果，幾乎不含Phe的特制淀粉、砂糖類、油脂可補(bǔ)充不足的熱卡。各種食物Phe含量可參考中國預(yù)防醫(yī)學(xué)科學(xué)院營養(yǎng)與食品衛(wèi)生研究所編著，人民衛(wèi)生出版社1991年出版的《食物成分表》第62頁至第89頁。