神經(jīng)外科

一、什么是垂體瘤：垂體瘤是發(fā)自垂體前葉細(xì)胞的腫瘤。年發(fā)生率 3-7/10萬，占原發(fā)顱內(nèi)腫瘤10%-15%，是顱內(nèi)第三常見腫瘤。垂體瘤多見于成人，有研究表明：在我國20-59歲人群中，垂體瘤占腦腫瘤的45.12%，是這一年齡段發(fā)病率最高的腦腫瘤。二、垂體瘤的主要表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為腫瘤占位壓迫和內(nèi)分泌紊亂癥狀。1．占位壓迫癥狀：腫瘤體積增大，壓迫神經(jīng)組織可引起視力、視野改變，頭痛，嚴(yán)重可引起昏迷。2．內(nèi)分泌癥狀：根據(jù)不同的內(nèi)分泌類型，垂體瘤可有不同的癥狀。女性可出現(xiàn)月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)、不孕、乳房溢乳等，男性可出現(xiàn)性功能減退、不育等，部分患者表現(xiàn)為巨人癥、肢端肥大癥、甲狀腺功能亢進(jìn)等。三、正確面對垂體瘤：1.垂體瘤并不可怕。實際上，垂體瘤的發(fā)生率非常高，正常人做垂體MRI掃描，發(fā)現(xiàn)垂體形態(tài)異常的概率高達(dá)10%左右，其中絕大部分是靜止的、無內(nèi)分泌功能的微小垂體瘤。這種垂體瘤，多數(shù)不需要治療，定期檢查隨訪即可。當(dāng)垂體瘤產(chǎn)生壓迫癥狀和/或內(nèi)分泌癥狀時，就需要治療了。判斷一個垂體瘤患者是否需要治療，怎樣治療，必須由專科醫(yī)師（神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科）來完成。2.垂體瘤的治療效果很好。首先，垂體瘤絕大多數(shù)為良性。其次，治療垂體瘤有手術(shù)、藥物、放射線等多種手段。這些手段的合理應(yīng)用，絕大多數(shù)垂體瘤可獲得治愈或長期緩解。3.早期發(fā)現(xiàn)非常重要。早期發(fā)現(xiàn)可減少病損累積，降低治療難度，使治療事半功倍。了解垂體瘤典型表現(xiàn)，是早期發(fā)現(xiàn)垂體瘤的前提。當(dāng)出現(xiàn)不明原因的頭痛、視力下降、月經(jīng)紊亂、性功能低下時，均應(yīng)考慮到垂體瘤的可能。一些特征性的表現(xiàn)則更加提示垂體瘤可能：身高異常增高（和父母身高不符），口唇、額頭進(jìn)行性肥厚、寬大（成年人越長越丑），手腳進(jìn)行性的肥厚（成年后鞋子尺碼不停的增大），面如滿月、軀干脂肪肥厚而四肢纖細(xì)、面部油膩痤瘡、軀干皮膚有紫色條紋，藥物難以控制的高血糖等。四、合理治療垂體瘤：垂體瘤的治療中，有三點非常重要：（1）手術(shù)、藥物、放療、觀察隨訪各自有適應(yīng)范圍，應(yīng)合理選擇或合理聯(lián)合。（2）多數(shù)垂體瘤需要手術(shù)治療，而第一次手術(shù)是最好的機(jī)會，如果有條件，應(yīng)爭取一次性全切、治愈。（3）部分垂體瘤需要神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、婦科、眼科、放療科等聯(lián)合診治。1、手術(shù)治療：多數(shù)情況下，手術(shù)是垂體瘤的主要治療方式。有效的手術(shù)可使多數(shù)患者獲得一次性治愈而損傷又非常輕微。2、藥物治療：分泌泌乳素的垂體瘤，如果對藥物敏感，可首先選擇藥物治療，但需長期服用（多數(shù)情況下為終身），如藥物不敏感或無法耐受藥物副作用，仍需選擇手術(shù)治療。分泌生長激素的垂體瘤，生長抑素類藥物可抑制腫瘤（無法治愈）作為術(shù)前或術(shù)后的輔助治療。3、放療：包括普通放療和立體定向放療（伽馬刀、射波刀等），可作為手術(shù)難以全切殘留腫瘤的治療選擇，也適用于身體狀況難以耐受手術(shù)的患者。放療起效時間需6月-2年，長期隨訪產(chǎn)生垂體功能低下、視力障礙等并發(fā)癥的概率較高，一般不作為垂體瘤的首選治療。4、觀察隨訪：體積小、無分泌功能、無占位效應(yīng)的垂體瘤可選擇觀察隨訪，病情無進(jìn)展，可不予治療。無生育要求女性、絕經(jīng)期婦女的泌乳素微腺瘤，也可選擇觀察隨訪，但可能需要雌激素替代治療。5、其它治療：部分垂體瘤患者出現(xiàn)垂體功能低下，導(dǎo)致體內(nèi)正常激素分泌減少，需要內(nèi)分泌科、婦科進(jìn)行激素替代治療。五、垂體瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療：經(jīng)鼻微創(chuàng)手術(shù)治療垂體瘤是目前公認(rèn)的首選手術(shù)方式，包括顯微鏡下手術(shù)和內(nèi)鏡下手術(shù)。顯微鏡下經(jīng)鼻垂體瘤切除術(shù)已非常成熟，是經(jīng)典術(shù)式。近年來興起的內(nèi)鏡下經(jīng)鼻垂體瘤切除術(shù)則更加微創(chuàng)，結(jié)合術(shù)中影像導(dǎo)航技術(shù)，可提供更好的療效。內(nèi)鏡手術(shù)的優(yōu)點：*手術(shù)視野好，盲區(qū)較顯微鏡下手術(shù)大大縮小。手術(shù)全切率、安全性提高，大型腫瘤也可以一次性全切。*鼻腔結(jié)構(gòu)損傷小，術(shù)后鼻腔不填塞，舒適感好。*術(shù)后并發(fā)癥少，恢復(fù)快，住院時間縮短。垂體瘤內(nèi)鏡手術(shù)內(nèi)鏡手術(shù)對比顯微鏡手術(shù)的優(yōu)勢六、術(shù)后注意事項：垂體瘤術(shù)后應(yīng)特別注意幾個方面：l 術(shù)后3個月內(nèi)應(yīng)盡量避免下蹲、屏氣、咳嗽等動作，保持大便通暢。l如有清亮液體持續(xù)自鼻腔流出或自咽部流下，提示有腦脊液漏可能。l如出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、意識模糊，提示顱內(nèi)感染可能。l術(shù)后出現(xiàn)乏力、食欲不振、怕冷、易感冒等往往提示垂體激素分泌不足。l易口渴，小便量每日超過4000ml，提示垂體后葉功能未恢復(fù)。出現(xiàn)上述情況均應(yīng)及時到神經(jīng)外科就診。l術(shù)后3個月應(yīng)常規(guī)神經(jīng)外科復(fù)診。l泌乳素腺瘤口服溴隱亭保守治療的患者，應(yīng)嚴(yán)格進(jìn)行神經(jīng)外科隨訪，找到適合自己的藥物劑量和服用方法，制定個性化方案。七、其它相關(guān)問題：※垂體瘤發(fā)生的原因是什么？可以預(yù)防嗎？目前認(rèn)為垂體瘤的發(fā)生源自垂體細(xì)胞自身的突變，然后在內(nèi)外因素的作用下突變細(xì)胞增殖形成垂體瘤。垂體瘤無法預(yù)防，唯有早期發(fā)現(xiàn)利于治療。非?？漆t(yī)師、患者應(yīng)了解相關(guān)常識，出現(xiàn)典型癥狀應(yīng)想到患垂體瘤可能。※垂體瘤遺傳嗎？垂體瘤遺傳傾向僅見于多發(fā)性內(nèi)分泌瘤病—I型，這種情況僅占所有垂體瘤的3%。其它情況下垂體瘤無遺傳傾向。※垂體瘤可以治愈嗎？大部分垂體瘤可以治愈。即使難以根治的垂體瘤，通過手術(shù)、藥物、放療等綜合治療也可明顯改善癥狀，有效抑制腫瘤生長。早期發(fā)現(xiàn)，及時治療，正規(guī)治療是治愈垂體瘤的關(guān)鍵?！既话l(fā)現(xiàn)的無癥狀性垂體瘤需要治療嗎？偶然發(fā)現(xiàn)的無功能性微腺瘤僅需嚴(yán)密隨訪，如有明顯生長趨勢則應(yīng)治療。發(fā)現(xiàn)時即為大腺瘤的患者，即使無癥狀，多數(shù)也需治療?！贵w瘤手術(shù)后視力可改善嗎？多數(shù)因垂體瘤壓迫視神經(jīng)導(dǎo)致的視力障礙，術(shù)后視力可明顯改善。※藥物治療垂體瘤效果怎樣？溴隱亭治療泌乳素腺瘤療效肯定。尚無客觀證據(jù)證明孕期藥物安全性或危害，推薦孕后3月需停藥。通常溴隱亭需長期服用，如無法耐受藥物副作用或療效不佳，則應(yīng)積極選擇手術(shù)治療。生長抑素類藥物對部分生長激素腺瘤有抑制作用，可作為輔助治療措施。但費用高昂，難以長期服用。其它類型垂體瘤藥物療效不佳。垂體大腺瘤內(nèi)鏡手術(shù)垂體巨腺瘤內(nèi)鏡手術(shù)本文系薛亞軍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

腦積水（hydrocephalus）是腦室和腦池（蛛網(wǎng)膜下腔）內(nèi)腦脊液總量增多，顱內(nèi)壓力增高，繼而引起腦室擴(kuò)張及腦池、腦溝、腦裂等處的蛛網(wǎng)膜下腔增寬。兒童由于顱縫尚未閉合，腦積水必然會引起頭圍增加。 （一）分類 腦積水根據(jù)發(fā)病機(jī)制不同分為：①非交通性或梗阻性腦積水，腦室內(nèi)液體因梗阻不能進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔。②交通性腦積水是發(fā)生在蛛網(wǎng)膜下腔即腦室外的梗阻或回流障礙，也包括蛛網(wǎng)膜顆粒吸收回流腦脊液障礙。③分泌亢進(jìn)性腦積水，原因是腦脊液分泌過多，這種類型相當(dāng)少，是否應(yīng)看作一種單獨的類型，尚有不同的看法。病因是各種各樣的：梗阻性腦積水的原因常是先天畸形如導(dǎo)水管狹窄，小腦扁桃體疝（Arnold-Chiari畸形），第四腦室囊腫（Dandy-Woalker綜合征）和其它脊椎閉合不全，但也可繼發(fā)于其它占位性囊腫和腫瘤。胎兒子宮內(nèi)的感染如弓形體、風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒等感染以及圍產(chǎn)期顱內(nèi)出血也能引起腦積水。交通性腦積水的病因是腦膜炎引起的粘連或外傷性蛛網(wǎng)膜下腔和硬膜下出血。分泌亢進(jìn)引起的腦積水發(fā)生于脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。 （二）臨床癥狀 頭顱異常增大，增長迅速。前囟寬大。額骨前突，前顱凹顱底向下移位。眼球向下傾斜（落日征），患兒精神及體格發(fā)育遲緩，肌肉痙攣，偶有抽搐。 （三）CT表現(xiàn) 1．梗阻性腦積水 正常第三腦室橫徑6mm,第四腦室前后徑15mm;兩側(cè)室最大橫徑與同一水平顱腔橫徑之比小于22％～32％（evans指數(shù)），腦積水時大于40％，腦室明顯擴(kuò)張，變?yōu)閳A鈍。借助腦室擴(kuò)張的分布類型確定阻塞部位。單側(cè)或雙側(cè)室間孔梗阻導(dǎo)致單側(cè)或雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張，而三、四腦室正常。導(dǎo)水管狹窄是先天性腦積水最常見的原因，表現(xiàn)雙側(cè)腦室及三腦室擴(kuò)張，而四腦室正常，偶爾或?qū)芙艘矓U(kuò)張。四腦室中孔和側(cè)孔（Magendie and Luschka）阻塞，引起所有腦室（包括四腦室）擴(kuò)張。 2．交通性腦積水 CT顯示腦室呈球形擴(kuò)張，程度較輕，第四腦室擴(kuò)張程度最小。基底池往往擴(kuò)張，兩側(cè)半球也能見到因為腦脊液蓄積引起的腦溝增寬。交通性腦積水有時難以與腦萎縮鑒別。鑒別困難的病例可以在短期后隨訪復(fù)查以除外進(jìn)行性（亦即活動性）腦積水。3．活動性（active）腦積水腦室體積進(jìn)行性增加與所謂靜止性（static）或代償性腦積水不同。活動性腦積水臨床癥狀顯著，CT隨訪檢查有進(jìn)展。較早的CT片上有下列表現(xiàn)：①腦室周圍密度減低暈：腦脊液經(jīng)長期壓迫損傷的室管膜進(jìn)入周圍實質(zhì)，在腦室周圍形成帶狀密度減低區(qū)，尤以額角和顳角顯著，腦室輪廓由于水腫而變得模糊。②枕角擴(kuò)張顯著，原因是腦白質(zhì)比較腦神經(jīng)核團(tuán)更易受水腫的損害，額角、側(cè)室體部近基底神經(jīng)節(jié)而枕角周圍是白質(zhì)，故枕角擴(kuò)張顯著。另一些作者認(rèn)為枕部頭顱骨生長較快。 4．經(jīng)治療的腦積水 置入導(dǎo)管可引流側(cè)室腦脊液至右心或腹膜腔。CT可以顯示導(dǎo)管尖的位置，但正確的位置并不一定指示正常的功能。如引流好，腦室體積明顯減小，數(shù)日或數(shù)月后腦結(jié)構(gòu)也逐漸恢復(fù)正常。這種腦組織體積迅速增加可能是由于引流后原先被壓迫伸長的神經(jīng)纖維重新排列的緣故。引流后往往后遺腦萎縮，腦池、腦溝增寬。CT還可顯示由引流引起的合并癥：①單側(cè)或雙側(cè)硬膜下水瘤：偶爾見于外科引流術(shù)后，CT顯示貼近顱骨的鐮刀狀或帶狀腦脊液密度病變。②硬膜下血腫：如硬膜下水瘤體積過大，導(dǎo)致靜脈過度牽引以至撕裂，產(chǎn)生硬膜下血腫。CT顯示硬膜下高密度鐮刀形血腫影像或血腫下沉在水瘤的底部。③腦內(nèi)血腫是導(dǎo)管引流術(shù)較少引起的傷害血管的合并癥。有時能見到沿導(dǎo)管平行分布的出血影像，側(cè)室內(nèi)也可有出血。④腦室萎縮：常常是由于強(qiáng)有力的引流，引起腦室迅速變小以致腦室壁相互接近，CT上的腦室呈縫隙樣。很少的情況下，此種萎縮還可合并腦室炎癥、粘連及室管膜下纖維化，由于腦室不擴(kuò)張，如發(fā)生引流障礙則很難診斷。即所謂裂隙腦室綜合征（slit-ventricle syndrome），顱內(nèi)壓增加，但腦室狹窄，裂隙狀，此時診斷引流不充分主要是根據(jù)臨床癥狀而不是CT表現(xiàn)。⑤引流管阻塞，隨后CT表現(xiàn)腦室容積增加，腦室周圍密度減低，腦室增大不成比例，常常枕角擴(kuò)張更顯著，但若腦室粘連閉塞則例外。⑥腦室限局?jǐn)U張（Dilatation of isolated sections of a ventricle）：導(dǎo)水管狹窄，四室中孔或側(cè)孔閉塞，盡管幕上引流功能正常，但四室仍然擴(kuò)張，假如其余的腦室相互之間不是自由相通的話，某個部位也可能限局性擴(kuò)張。在這些情況下就需要同時做幾處的引流，治療腦積水。⑦腦室炎：室管膜和室管膜周圍充血，CT顯示沿室管壁有明顯增強(qiáng)。慢性腦室炎，膠質(zhì)增生可引起腦室邊緣輕度密度增高，即使未用造影劑時也是如此。 （四）MRI特點 除表現(xiàn)腦室擴(kuò)大外，在梗阻性腦積水，腦脊液可經(jīng)室管膜滲入腦室周圍，腦室周圍間質(zhì)性水腫，在質(zhì)子密度加權(quán)像上表現(xiàn)為腦室周圍有一圈高信號，很有特點。 正常壓力腦積水，MRI可以顯示導(dǎo)水管有流空現(xiàn)象，鄰近的第三和第四腦室也可見到流空現(xiàn)象，而沒有顯著的腦脊液流空被認(rèn)為是彌漫性腦萎縮的表現(xiàn)（Bradllty，1986，1991），如合并有其它交通性腦積水的MR征象時，有顯著的腦脊液信號流空征象則適合作腦室引流手術(shù)。 （五）外部性腦積水（external hydrocephalus） 這種患兒也表現(xiàn)頭圍逐漸緩慢增大，顱縫分離，但不表現(xiàn)腦室擴(kuò)大，而是基底池、側(cè)裂、縱裂池以及大腦皮質(zhì)腦溝增寬。有人認(rèn)為這可能是交通性腦積水的早期階段，因為有報告這類患者日后發(fā)生腦室擴(kuò)大，需要引流治療。但也有人認(rèn)為外部性腦積水是一種良性的、自限的蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大，引流治療可能會減慢頭圍的增長，但對臨床癥狀是否有改善也缺乏證據(jù)。 值得指出的是1～2歲的嬰幼兒、腦發(fā)育與顱骨生長的比較，相對緩慢，因而腦溝、裂、池相對較寬。腦表面蛛網(wǎng)膜下腔可以寬達(dá)4mm，縱裂池6mm,側(cè)裂池10mm，都屬于正常范圍。18個月～2歲以后，腦發(fā)育加快，腦溝變窄。因此2歲以前不能單憑蛛網(wǎng)膜下腔稍寬，就輕率診斷為腦萎縮或外部性腦積水。必須參照頭顱大小以及是否有進(jìn)行性頭圍增大兩個條件。只有在頭圍明顯增大，頭生長加快時才能診斷腦積水（圖）。 （六）腦積水和腦萎縮的鑒別 腦實質(zhì)破壞萎縮也可以引起腦室擴(kuò)大（中央性萎縮）或腦溝增寬，蛛網(wǎng)膜下腔、腦裂、腦池增大（周圍性萎縮），或二者兼而有之（彌漫性萎縮）。在影像上與腦積水相似。 腦積水為顱腔內(nèi)腦脊液增多，原因是腦脊液動力學(xué)異常，引起顱內(nèi)壓力增高。當(dāng)嬰幼兒顱縫尚未閉合時，必然會引起頭顱擴(kuò)大，頭圍增加。而腦萎縮，腦生長緩慢，其結(jié)果是小頭畸形（microcephaly），腦萎縮雖然也引起腦溝增寬、腦室擴(kuò)大，其原因是腦體積減少。因此比較腦與頭顱骨的大小有助于診斷腦萎縮。但是如果顱骨也生長緩慢，腦與顱骨沒有明顯差別，則認(rèn)識腦萎縮比較困難。所以診斷腦積水必須同時具備腦室擴(kuò)大，腦溝增寬和頭圍進(jìn)行性增大兩個條件。而診斷腦萎縮必須確實有腦組織減少的證據(jù)，即腦溝、腦室增大伴有頭顱外形減?。ㄐ☆^）。不過，也有少數(shù)患者腦萎縮與腦積水合并存在，這時單憑影像學(xué)，診斷就很困難了。非手術(shù)治療適用于早期或病情較輕，發(fā)展緩慢者，目的在于減少腦脊液的分泌或增加機(jī)體的水分排出，其方法有：A：應(yīng)用利尿劑，如乙酰唑胺、雙氫克尿塞、速尿、甘露醇等。B：經(jīng)前囟或腰椎反復(fù)穿刺放液。 腦積水手術(shù)治療手術(shù)治療適用于腦室內(nèi)壓力較高（超過250mm水柱）或經(jīng)非手術(shù)治療失敗的病例。嚴(yán)重腦積水如頭圍超過50cm、大腦皮質(zhì)萎縮厚度在1cm以下，已合并有嚴(yán)重功能障礙及畸形者，也可以進(jìn)行手術(shù)治療但手術(shù)療效不佳。手術(shù)方式：⑴ 解除梗阻手術(shù)(病因治療)：病因治療應(yīng)成為治療腦積水的首選方法。對阻塞性腦積水來說，解除梗阻是最理想的方法。如室間孔穿通術(shù)、導(dǎo)水管重建術(shù)、第四腦室囊腫造瘺術(shù)、腦室內(nèi)腫瘤切除術(shù)、第三腦室底造瘺術(shù)、枕大孔減壓術(shù)等。⑵ 減少腦脊液形成：如采用側(cè)腦室脈絡(luò)叢切除或電灼術(shù)。主要用于交通性腦積水，特別在分流手術(shù)失敗或不適合進(jìn)行分流的患者。目前在內(nèi)鏡下進(jìn)行電灼，可以明顯減少手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生。⑶ 腦脊液分流術(shù)① 腦室與腦池分流，如：側(cè)腦室與枕大池分流術(shù)；②腦室體腔分流，如：腦室（或腦池）腹腔分流術(shù)；③腦室胸腔分流術(shù)；④腦脊液體外引流術(shù)，如：側(cè)腦室鼓室分流術(shù)；⑤腦室與輸尿管分流術(shù)；⑥腦脊液引入心血管系統(tǒng)，如：腦室心房分流術(shù)；⑦腦室頸內(nèi)靜脈分流術(shù)； ⑧側(cè)腦室一心房分流術(shù)；⑨側(cè)腦室一腹腔分流術(shù)。術(shù)后并發(fā)癥1 、分流系統(tǒng)堵塞：最為多見，一般在 50 %～ 70%左右。2 、感染：發(fā)生率為 7%～ 10%，在兒童中更高達(dá) 30%以上。主要為腦室炎或腹膜炎。3 、分流過度或不足：（ 1 ）過度分流綜合征 兒童多見。病人出現(xiàn)典型的體位性頭痛，直立時加重而平躺后緩解。 CT 檢查顯示腦室小。（ 2 ）慢性硬膜下血腫或積液 多見于正常壓力腦積水術(shù)后，多為采用低阻抗分流管導(dǎo)致腦脊液過度引流、顱內(nèi)低壓所致。（ 3 ）腦脊液分流不足 病人術(shù)后癥狀不改善，檢查發(fā)現(xiàn)腦室擴(kuò)大仍然存在或改變不明顯。主要原因是使用的分流管閥門壓力不適當(dāng)，導(dǎo)致腦脊液排出不暢。4、裂隙腦室綜合征： 通常指分流手術(shù)后數(shù)年出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐及共濟(jì)失調(diào)、反應(yīng)遲鈍、昏睡等。但 CT 掃描卻發(fā)現(xiàn)腦室形態(tài)小于正常，檢查閥門通常按下后再沖盈緩慢，提示分流管腦室端阻塞。發(fā)病機(jī)制是由于長期腦脊液過度引流所致。防止上述并發(fā)癥最有效的方法是采用可調(diào)壓分流系統(tǒng)進(jìn)行分流。5、其它并發(fā)癥：（1）癲癇，約 5%。（2）腦室端管的并發(fā)癥。如視神經(jīng)損傷等。（3）腹腔端管的并發(fā)癥。包括分流管移位、斷裂、臟器穿孔、腸梗阻、腹部積液等。 [4]