神經外科

一、什么是垂體瘤：垂體瘤是發(fā)自垂體前葉細胞的腫瘤。年發(fā)生率 3-7/10萬，占原發(fā)顱內腫瘤10%-15%，是顱內第三常見腫瘤。垂體瘤多見于成人，有研究表明：在我國20-59歲人群中，垂體瘤占腦腫瘤的45.12%，是這一年齡段發(fā)病率最高的腦腫瘤。二、垂體瘤的主要表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為腫瘤占位壓迫和內分泌紊亂癥狀。1．占位壓迫癥狀：腫瘤體積增大，壓迫神經組織可引起視力、視野改變，頭痛，嚴重可引起昏迷。2．內分泌癥狀：根據不同的內分泌類型，垂體瘤可有不同的癥狀。女性可出現(xiàn)月經紊亂、閉經、不孕、乳房溢乳等，男性可出現(xiàn)性功能減退、不育等，部分患者表現(xiàn)為巨人癥、肢端肥大癥、甲狀腺功能亢進等。三、正確面對垂體瘤：1.垂體瘤并不可怕。實際上，垂體瘤的發(fā)生率非常高，正常人做垂體MRI掃描，發(fā)現(xiàn)垂體形態(tài)異常的概率高達10%左右，其中絕大部分是靜止的、無內分泌功能的微小垂體瘤。這種垂體瘤，多數(shù)不需要治療，定期檢查隨訪即可。當垂體瘤產生壓迫癥狀和/或內分泌癥狀時，就需要治療了。判斷一個垂體瘤患者是否需要治療，怎樣治療，必須由?？漆t(yī)師（神經外科、內分泌科）來完成。2.垂體瘤的治療效果很好。首先，垂體瘤絕大多數(shù)為良性。其次，治療垂體瘤有手術、藥物、放射線等多種手段。這些手段的合理應用，絕大多數(shù)垂體瘤可獲得治愈或長期緩解。3.早期發(fā)現(xiàn)非常重要。早期發(fā)現(xiàn)可減少病損累積，降低治療難度，使治療事半功倍。了解垂體瘤典型表現(xiàn)，是早期發(fā)現(xiàn)垂體瘤的前提。當出現(xiàn)不明原因的頭痛、視力下降、月經紊亂、性功能低下時，均應考慮到垂體瘤的可能。一些特征性的表現(xiàn)則更加提示垂體瘤可能：身高異常增高（和父母身高不符），口唇、額頭進行性肥厚、寬大（成年人越長越丑），手腳進行性的肥厚（成年后鞋子尺碼不停的增大），面如滿月、軀干脂肪肥厚而四肢纖細、面部油膩痤瘡、軀干皮膚有紫色條紋，藥物難以控制的高血糖等。四、合理治療垂體瘤：垂體瘤的治療中，有三點非常重要：（1）手術、藥物、放療、觀察隨訪各自有適應范圍，應合理選擇或合理聯(lián)合。（2）多數(shù)垂體瘤需要手術治療，而第一次手術是最好的機會，如果有條件，應爭取一次性全切、治愈。（3）部分垂體瘤需要神經外科、內分泌科、婦科、眼科、放療科等聯(lián)合診治。1、手術治療：多數(shù)情況下，手術是垂體瘤的主要治療方式。有效的手術可使多數(shù)患者獲得一次性治愈而損傷又非常輕微。2、藥物治療：分泌泌乳素的垂體瘤，如果對藥物敏感，可首先選擇藥物治療，但需長期服用（多數(shù)情況下為終身），如藥物不敏感或無法耐受藥物副作用，仍需選擇手術治療。分泌生長激素的垂體瘤，生長抑素類藥物可抑制腫瘤（無法治愈）作為術前或術后的輔助治療。3、放療：包括普通放療和立體定向放療（伽馬刀、射波刀等），可作為手術難以全切殘留腫瘤的治療選擇，也適用于身體狀況難以耐受手術的患者。放療起效時間需6月-2年，長期隨訪產生垂體功能低下、視力障礙等并發(fā)癥的概率較高，一般不作為垂體瘤的首選治療。4、觀察隨訪：體積小、無分泌功能、無占位效應的垂體瘤可選擇觀察隨訪，病情無進展，可不予治療。無生育要求女性、絕經期婦女的泌乳素微腺瘤，也可選擇觀察隨訪，但可能需要雌激素替代治療。5、其它治療：部分垂體瘤患者出現(xiàn)垂體功能低下，導致體內正常激素分泌減少，需要內分泌科、婦科進行激素替代治療。五、垂體瘤的微創(chuàng)手術治療：經鼻微創(chuàng)手術治療垂體瘤是目前公認的首選手術方式，包括顯微鏡下手術和內鏡下手術。顯微鏡下經鼻垂體瘤切除術已非常成熟，是經典術式。近年來興起的內鏡下經鼻垂體瘤切除術則更加微創(chuàng)，結合術中影像導航技術，可提供更好的療效。內鏡手術的優(yōu)點：*手術視野好，盲區(qū)較顯微鏡下手術大大縮小。手術全切率、安全性提高，大型腫瘤也可以一次性全切。*鼻腔結構損傷小，術后鼻腔不填塞，舒適感好。*術后并發(fā)癥少，恢復快，住院時間縮短。垂體瘤內鏡手術內鏡手術對比顯微鏡手術的優(yōu)勢六、術后注意事項：垂體瘤術后應特別注意幾個方面：l 術后3個月內應盡量避免下蹲、屏氣、咳嗽等動作，保持大便通暢。l如有清亮液體持續(xù)自鼻腔流出或自咽部流下，提示有腦脊液漏可能。l如出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、意識模糊，提示顱內感染可能。l術后出現(xiàn)乏力、食欲不振、怕冷、易感冒等往往提示垂體激素分泌不足。l易口渴，小便量每日超過4000ml，提示垂體后葉功能未恢復。出現(xiàn)上述情況均應及時到神經外科就診。l術后3個月應常規(guī)神經外科復診。l泌乳素腺瘤口服溴隱亭保守治療的患者，應嚴格進行神經外科隨訪，找到適合自己的藥物劑量和服用方法，制定個性化方案。七、其它相關問題：※垂體瘤發(fā)生的原因是什么？可以預防嗎？目前認為垂體瘤的發(fā)生源自垂體細胞自身的突變，然后在內外因素的作用下突變細胞增殖形成垂體瘤。垂體瘤無法預防，唯有早期發(fā)現(xiàn)利于治療。非?？漆t(yī)師、患者應了解相關常識，出現(xiàn)典型癥狀應想到患垂體瘤可能?！贵w瘤遺傳嗎？垂體瘤遺傳傾向僅見于多發(fā)性內分泌瘤病—I型，這種情況僅占所有垂體瘤的3%。其它情況下垂體瘤無遺傳傾向。※垂體瘤可以治愈嗎？大部分垂體瘤可以治愈。即使難以根治的垂體瘤，通過手術、藥物、放療等綜合治療也可明顯改善癥狀，有效抑制腫瘤生長。早期發(fā)現(xiàn)，及時治療，正規(guī)治療是治愈垂體瘤的關鍵。※偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀性垂體瘤需要治療嗎？偶然發(fā)現(xiàn)的無功能性微腺瘤僅需嚴密隨訪，如有明顯生長趨勢則應治療。發(fā)現(xiàn)時即為大腺瘤的患者，即使無癥狀，多數(shù)也需治療。※垂體瘤手術后視力可改善嗎？多數(shù)因垂體瘤壓迫視神經導致的視力障礙，術后視力可明顯改善。※藥物治療垂體瘤效果怎樣？溴隱亭治療泌乳素腺瘤療效肯定。尚無客觀證據證明孕期藥物安全性或危害，推薦孕后3月需停藥。通常溴隱亭需長期服用，如無法耐受藥物副作用或療效不佳，則應積極選擇手術治療。生長抑素類藥物對部分生長激素腺瘤有抑制作用，可作為輔助治療措施。但費用高昂，難以長期服用。其它類型垂體瘤藥物療效不佳。垂體大腺瘤內鏡手術垂體巨腺瘤內鏡手術本文系薛亞軍醫(yī)生授權好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

腦積水（hydrocephalus）是腦室和腦池（蛛網膜下腔）內腦脊液總量增多，顱內壓力增高，繼而引起腦室擴張及腦池、腦溝、腦裂等處的蛛網膜下腔增寬。兒童由于顱縫尚未閉合，腦積水必然會引起頭圍增加。 （一）分類 腦積水根據發(fā)病機制不同分為：①非交通性或梗阻性腦積水，腦室內液體因梗阻不能進入蛛網膜下腔。②交通性腦積水是發(fā)生在蛛網膜下腔即腦室外的梗阻或回流障礙，也包括蛛網膜顆粒吸收回流腦脊液障礙。③分泌亢進性腦積水，原因是腦脊液分泌過多，這種類型相當少，是否應看作一種單獨的類型，尚有不同的看法。病因是各種各樣的：梗阻性腦積水的原因常是先天畸形如導水管狹窄，小腦扁桃體疝（Arnold-Chiari畸形），第四腦室囊腫（Dandy-Woalker綜合征）和其它脊椎閉合不全，但也可繼發(fā)于其它占位性囊腫和腫瘤。胎兒子宮內的感染如弓形體、風疹、巨細胞病毒等感染以及圍產期顱內出血也能引起腦積水。交通性腦積水的病因是腦膜炎引起的粘連或外傷性蛛網膜下腔和硬膜下出血。分泌亢進引起的腦積水發(fā)生于脈絡叢乳頭狀瘤。 （二）臨床癥狀 頭顱異常增大，增長迅速。前囟寬大。額骨前突，前顱凹顱底向下移位。眼球向下傾斜（落日征），患兒精神及體格發(fā)育遲緩，肌肉痙攣，偶有抽搐。 （三）CT表現(xiàn) 1．梗阻性腦積水 正常第三腦室橫徑6mm,第四腦室前后徑15mm;兩側室最大橫徑與同一水平顱腔橫徑之比小于22％～32％（evans指數(shù)），腦積水時大于40％，腦室明顯擴張，變?yōu)閳A鈍。借助腦室擴張的分布類型確定阻塞部位。單側或雙側室間孔梗阻導致單側或雙側側腦室擴張，而三、四腦室正常。導水管狹窄是先天性腦積水最常見的原因，表現(xiàn)雙側腦室及三腦室擴張，而四腦室正常，偶爾或導水管近端也擴張。四腦室中孔和側孔（Magendie and Luschka）阻塞，引起所有腦室（包括四腦室）擴張。 2．交通性腦積水 CT顯示腦室呈球形擴張，程度較輕，第四腦室擴張程度最小?；壮赝鶖U張，兩側半球也能見到因為腦脊液蓄積引起的腦溝增寬。交通性腦積水有時難以與腦萎縮鑒別。鑒別困難的病例可以在短期后隨訪復查以除外進行性（亦即活動性）腦積水。3．活動性（active）腦積水腦室體積進行性增加與所謂靜止性（static）或代償性腦積水不同?；顒有阅X積水臨床癥狀顯著，CT隨訪檢查有進展。較早的CT片上有下列表現(xiàn)：①腦室周圍密度減低暈：腦脊液經長期壓迫損傷的室管膜進入周圍實質，在腦室周圍形成帶狀密度減低區(qū)，尤以額角和顳角顯著，腦室輪廓由于水腫而變得模糊。②枕角擴張顯著，原因是腦白質比較腦神經核團更易受水腫的損害，額角、側室體部近基底神經節(jié)而枕角周圍是白質，故枕角擴張顯著。另一些作者認為枕部頭顱骨生長較快。 4．經治療的腦積水 置入導管可引流側室腦脊液至右心或腹膜腔。CT可以顯示導管尖的位置，但正確的位置并不一定指示正常的功能。如引流好，腦室體積明顯減小，數(shù)日或數(shù)月后腦結構也逐漸恢復正常。這種腦組織體積迅速增加可能是由于引流后原先被壓迫伸長的神經纖維重新排列的緣故。引流后往往后遺腦萎縮，腦池、腦溝增寬。CT還可顯示由引流引起的合并癥：①單側或雙側硬膜下水瘤：偶爾見于外科引流術后，CT顯示貼近顱骨的鐮刀狀或帶狀腦脊液密度病變。②硬膜下血腫：如硬膜下水瘤體積過大，導致靜脈過度牽引以至撕裂，產生硬膜下血腫。CT顯示硬膜下高密度鐮刀形血腫影像或血腫下沉在水瘤的底部。③腦內血腫是導管引流術較少引起的傷害血管的合并癥。有時能見到沿導管平行分布的出血影像，側室內也可有出血。④腦室萎縮：常常是由于強有力的引流，引起腦室迅速變小以致腦室壁相互接近，CT上的腦室呈縫隙樣。很少的情況下，此種萎縮還可合并腦室炎癥、粘連及室管膜下纖維化，由于腦室不擴張，如發(fā)生引流障礙則很難診斷。即所謂裂隙腦室綜合征（slit-ventricle syndrome），顱內壓增加，但腦室狹窄，裂隙狀，此時診斷引流不充分主要是根據臨床癥狀而不是CT表現(xiàn)。⑤引流管阻塞，隨后CT表現(xiàn)腦室容積增加，腦室周圍密度減低，腦室增大不成比例，常常枕角擴張更顯著，但若腦室粘連閉塞則例外。⑥腦室限局擴張（Dilatation of isolated sections of a ventricle）：導水管狹窄，四室中孔或側孔閉塞，盡管幕上引流功能正常，但四室仍然擴張，假如其余的腦室相互之間不是自由相通的話，某個部位也可能限局性擴張。在這些情況下就需要同時做幾處的引流，治療腦積水。⑦腦室炎：室管膜和室管膜周圍充血，CT顯示沿室管壁有明顯增強。慢性腦室炎，膠質增生可引起腦室邊緣輕度密度增高，即使未用造影劑時也是如此。 （四）MRI特點 除表現(xiàn)腦室擴大外，在梗阻性腦積水，腦脊液可經室管膜滲入腦室周圍，腦室周圍間質性水腫，在質子密度加權像上表現(xiàn)為腦室周圍有一圈高信號，很有特點。 正常壓力腦積水，MRI可以顯示導水管有流空現(xiàn)象，鄰近的第三和第四腦室也可見到流空現(xiàn)象，而沒有顯著的腦脊液流空被認為是彌漫性腦萎縮的表現(xiàn)（Bradllty，1986，1991），如合并有其它交通性腦積水的MR征象時，有顯著的腦脊液信號流空征象則適合作腦室引流手術。 （五）外部性腦積水（external hydrocephalus） 這種患兒也表現(xiàn)頭圍逐漸緩慢增大，顱縫分離，但不表現(xiàn)腦室擴大，而是基底池、側裂、縱裂池以及大腦皮質腦溝增寬。有人認為這可能是交通性腦積水的早期階段，因為有報告這類患者日后發(fā)生腦室擴大，需要引流治療。但也有人認為外部性腦積水是一種良性的、自限的蛛網膜下腔擴大，引流治療可能會減慢頭圍的增長，但對臨床癥狀是否有改善也缺乏證據。 值得指出的是1～2歲的嬰幼兒、腦發(fā)育與顱骨生長的比較，相對緩慢，因而腦溝、裂、池相對較寬。腦表面蛛網膜下腔可以寬達4mm，縱裂池6mm,側裂池10mm，都屬于正常范圍。18個月～2歲以后，腦發(fā)育加快，腦溝變窄。因此2歲以前不能單憑蛛網膜下腔稍寬，就輕率診斷為腦萎縮或外部性腦積水。必須參照頭顱大小以及是否有進行性頭圍增大兩個條件。只有在頭圍明顯增大，頭生長加快時才能診斷腦積水（圖）。 （六）腦積水和腦萎縮的鑒別 腦實質破壞萎縮也可以引起腦室擴大（中央性萎縮）或腦溝增寬，蛛網膜下腔、腦裂、腦池增大（周圍性萎縮），或二者兼而有之（彌漫性萎縮）。在影像上與腦積水相似。 腦積水為顱腔內腦脊液增多，原因是腦脊液動力學異常，引起顱內壓力增高。當嬰幼兒顱縫尚未閉合時，必然會引起頭顱擴大，頭圍增加。而腦萎縮，腦生長緩慢，其結果是小頭畸形（microcephaly），腦萎縮雖然也引起腦溝增寬、腦室擴大，其原因是腦體積減少。因此比較腦與頭顱骨的大小有助于診斷腦萎縮。但是如果顱骨也生長緩慢，腦與顱骨沒有明顯差別，則認識腦萎縮比較困難。所以診斷腦積水必須同時具備腦室擴大，腦溝增寬和頭圍進行性增大兩個條件。而診斷腦萎縮必須確實有腦組織減少的證據，即腦溝、腦室增大伴有頭顱外形減?。ㄐ☆^）。不過，也有少數(shù)患者腦萎縮與腦積水合并存在，這時單憑影像學，診斷就很困難了。非手術治療適用于早期或病情較輕，發(fā)展緩慢者，目的在于減少腦脊液的分泌或增加機體的水分排出，其方法有：A：應用利尿劑，如乙酰唑胺、雙氫克尿塞、速尿、甘露醇等。B：經前囟或腰椎反復穿刺放液。 腦積水手術治療手術治療適用于腦室內壓力較高（超過250mm水柱）或經非手術治療失敗的病例。嚴重腦積水如頭圍超過50cm、大腦皮質萎縮厚度在1cm以下，已合并有嚴重功能障礙及畸形者，也可以進行手術治療但手術療效不佳。手術方式：⑴ 解除梗阻手術(病因治療)：病因治療應成為治療腦積水的首選方法。對阻塞性腦積水來說，解除梗阻是最理想的方法。如室間孔穿通術、導水管重建術、第四腦室囊腫造瘺術、腦室內腫瘤切除術、第三腦室底造瘺術、枕大孔減壓術等。⑵ 減少腦脊液形成：如采用側腦室脈絡叢切除或電灼術。主要用于交通性腦積水，特別在分流手術失敗或不適合進行分流的患者。目前在內鏡下進行電灼，可以明顯減少手術并發(fā)癥的發(fā)生。⑶ 腦脊液分流術① 腦室與腦池分流，如：側腦室與枕大池分流術；②腦室體腔分流，如：腦室（或腦池）腹腔分流術；③腦室胸腔分流術；④腦脊液體外引流術，如：側腦室鼓室分流術；⑤腦室與輸尿管分流術；⑥腦脊液引入心血管系統(tǒng)，如：腦室心房分流術；⑦腦室頸內靜脈分流術； ⑧側腦室一心房分流術；⑨側腦室一腹腔分流術。術后并發(fā)癥1 、分流系統(tǒng)堵塞：最為多見，一般在 50 %～ 70%左右。2 、感染：發(fā)生率為 7%～ 10%，在兒童中更高達 30%以上。主要為腦室炎或腹膜炎。3 、分流過度或不足：（ 1 ）過度分流綜合征 兒童多見。病人出現(xiàn)典型的體位性頭痛，直立時加重而平躺后緩解。 CT 檢查顯示腦室小。（ 2 ）慢性硬膜下血腫或積液 多見于正常壓力腦積水術后，多為采用低阻抗分流管導致腦脊液過度引流、顱內低壓所致。（ 3 ）腦脊液分流不足 病人術后癥狀不改善，檢查發(fā)現(xiàn)腦室擴大仍然存在或改變不明顯。主要原因是使用的分流管閥門壓力不適當，導致腦脊液排出不暢。4、裂隙腦室綜合征： 通常指分流手術后數(shù)年出現(xiàn)顱內壓增高的癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐及共濟失調、反應遲鈍、昏睡等。但 CT 掃描卻發(fā)現(xiàn)腦室形態(tài)小于正常，檢查閥門通常按下后再沖盈緩慢，提示分流管腦室端阻塞。發(fā)病機制是由于長期腦脊液過度引流所致。防止上述并發(fā)癥最有效的方法是采用可調壓分流系統(tǒng)進行分流。5、其它并發(fā)癥：（1）癲癇，約 5%。（2）腦室端管的并發(fā)癥。如視神經損傷等。（3）腹腔端管的并發(fā)癥。包括分流管移位、斷裂、臟器穿孔、腸梗阻、腹部積液等。 [4]