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腱鞘巨細胞瘤的治療進展腱鞘巨細胞瘤（TenosynovialGiantCellTumor,TGCT），又稱為色素性絨毛結節(jié)性滑膜炎（PVNS，PigmentedVillonodularSynovitis），是一種罕見的增生性滑膜疾病。它可以分為局限型（localizedTGCT,L-TGCT）和彌漫型（diffuseTGCT,D-TGCT），二者常表現(xiàn)為關節(jié)滑膜、腱鞘或軟組織的增生，占主導的細胞異常增殖可能與CSF1基因過度表達有關。在過去幾年中，治療TGCT的研究有了顯著的進展，從傳統(tǒng)手術切除逐漸擴展到靶向治療新領域。1例膝關節(jié)彌漫性腱鞘巨細胞瘤。1.手術治療：經(jīng)典且有效的手段手術切除是TGCT的首選治療方法，尤其是局限型TGCT，局部切除能夠非常有效地控制病變。然而，對于彌漫型TGCT，手術難度更大，切除不完全可能導致較高的復發(fā)率。手術方式的選擇：關節(jié)鏡手術（ArthroscopicSurgery）：適用于小而局限的病變。創(chuàng)傷小，恢復快，但對于彌漫型病變操作難度大。開放手術（OpenSurgey）：適用于較大或彌散型病變，通過全面暴露病灶減少復發(fā)風險。對于復發(fā)性困難病例，有時需要關節(jié)置換術或其他復雜手術。手術雖然是主要治療方法，但復發(fā)率相對較高，尤其是在彌漫型TGCT中，復發(fā)率可高達40-55%。2.靶向治療：CSF1R抑制劑的多個突破近年來，多個小分子酪氨酸激酶抑制劑（CSF1R抑制劑）已進入臨床試驗。Pexidartinib（Turalio）這是第一個經(jīng)FDA批準的CSF1R抑制劑，能夠顯著縮小病灶，緩解患者臨床癥狀。然而需要注意其肝毒性，要求在專業(yè)指導下使用。Emactuzumab和vimseltinib早期臨床試驗顯示對彌漫型TGCT有顯著緩解效果，但目前尚未獲批，研究仍在進行中。靶向治療的興起為TGCT患者，特別是無法手術切除或復發(fā)率高的患者提供了新的希望。1例復發(fā)難治性腱鞘巨細胞瘤。3.放療與術后輔助治療手術后對于彌漫型TGCT的高復發(fā)風險患者，放射治療可以作為輔助治療手段。放療的角色較為有限，通常用于以下情況：手術后微小病灶殘留者。高復發(fā)風險或不適合再次手術的患者。雖然放療不能取代手術，但在特定患者群體中可延緩復發(fā)或減緩病情進展。1例腱鞘巨細胞瘤的完整切除。總體來說，手術仍然是局限型TGCT的首選方法，而針對彌漫型TGCT，靶向CSF1R抑制劑（如Pexidartinib）的應用已經(jīng)帶來了突破性進展。上海市第十人民醫(yī)院骨與軟組織診療中心在骨與軟組織腫瘤診療方面具有數(shù)十年近千例患者的成功治療經(jīng)驗。在骨腫瘤科為主導的多學科聯(lián)合治療模式下，熱心為廣大病友提供更多個性化有效性治療方案。門診時間：骨科張春林主任專家門診（每周一下午，門診5105診室），張春林主任特需門診（每周四上午，門診5408診室）骨科吳衛(wèi)平主任專家門診（每周三上午，門診5114診室）。《骨腫瘤骨病》?？崎T診，每周一、三、五上午，門診樓2樓2110診室?！扼w表腫物、骨與軟組織腫瘤》專病門診，每周一、三、五上午，門診樓2樓2110診室。張春林醫(yī)生的科普號