四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院

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先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥科普知識(shí) 查看全部

17α-羥孕酮檢測(cè)的臨床意義定義17α-羥孕酮（17α-Hydroxyprogesterone，17α-OHP）是一種內(nèi)源性孕激素，化學(xué)式為C??H??O?，分子量330.46，主要在腎上腺皮質(zhì)和性腺中合成。它是合成糖皮質(zhì)激素和性類(lèi)固醇過(guò)程中的關(guān)鍵中間體，可在17α-羥化酶作用下由孕酮轉(zhuǎn)化而來(lái)。17α-OHP具有與腎上腺皮質(zhì)醇相一致的晝夜節(jié)律變化。成年育齡婦女17α-OHP濃度隨月經(jīng)周期而變化，黃體期高于卵泡期。妊娠時(shí)胎兒、胎盤(pán)及腎上腺可產(chǎn)生大量17α-OHP；妊娠32周后17α-OHP濃度急劇升高直到分娩期；17α-OHP也存在于新生兒的臍帶血。檢測(cè)方法17α-羥孕酮的檢測(cè)通常采用血液檢查，常見(jiàn)的檢測(cè)方法包括放射免疫分析法（RIA）和酶聯(lián)免疫吸附法（ELISA）等。檢測(cè)時(shí)需注意空腹，且某些藥物如氯米芬可使孕酮測(cè)定結(jié)果升高，而氨芐西林、口服避孕藥等可使孕酮水平降低。正常值范圍-育齡女性：卵泡期0.1～0.8ng/ml；黃體期0.27～2.9ng/ml；妊娠末3個(gè)月2～12ng/ml。-男性：0.31～2.13ng/ml。用途-女性生殖健康：作為孕激素的一種，17α-羥孕酮在女性生殖系統(tǒng)中發(fā)揮重要作用，能夠促進(jìn)子宮內(nèi)膜的增厚，為受精卵的著床做好準(zhǔn)備，同時(shí)還能抑制子宮平滑肌的收縮，維持妊娠的穩(wěn)定。-代謝調(diào)節(jié)：參與調(diào)節(jié)人體的能量代謝和脂肪分布，為肥胖、糖尿病等代謝性疾病的治療提供了新的思路。-動(dòng)物研究：在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中，17α-羥孕酮可誘導(dǎo)雌性螃蟹卵巢生長(zhǎng)和卵黃生成，還能使綿羊血壓升高。-藥物中間體：用作甾體激素藥中間體。17α-OHP是檢測(cè)下述臨床疾病表現(xiàn)的重要指標(biāo)，主要包括：嬰幼兒期的女?huà)肽行曰?、拒食、嘔吐、腹瀉、體重不增或下降、脫水、低血鈉、高血鉀及代謝性酸中毒等，伴皮膚黏膜色素沉著；兒童青少年時(shí)期的體格發(fā)育過(guò)快，骨齡超過(guò)年齡，伴皮膚黏膜色素沉著，陰毛早現(xiàn)，性早熟，女童可出現(xiàn)初潮延遲、原發(fā)性閉經(jīng)、多毛癥；成年男性或女性的痤瘡，禿頂或不明原因的不孕等。（1）17α-羥孕酮是診斷先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（CAH）的重要指標(biāo)。CAH是一組由腎上腺皮質(zhì)類(lèi)固醇激素合成過(guò)程中酶的缺陷導(dǎo)致的常染色體隱形遺傳病，其中21-羥化酶缺乏癥（21-HydroxylaseDeficiency，21-OHD）是先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥中最常見(jiàn)的類(lèi)型，是一種常染色體隱性遺傳病。當(dāng)21-羥化酶缺陷時(shí)，皮質(zhì)醇和醛固酮合成障礙，導(dǎo)致17α-羥孕酮在體內(nèi)堆積，其定量增加可用于新生兒CAH篩查、輔助臨床確診以及替代治療的監(jiān)測(cè)。21-羥化酶缺乏的先天性腎上腺皮質(zhì)增生，患者血17α-OHP濃度明顯升高，11-羥化酶缺乏時(shí)17α-OHP上升幅度較小。約6%的成年多毛女性有不同程度的21-羥化酶缺乏。這一類(lèi)遲發(fā)型缺乏癥病例中17α-OHP濃度常超過(guò)卵泡期的高限0.9ng/mL。新生兒檢查該項(xiàng)目可及時(shí)發(fā)現(xiàn)先天性腎上腺增生。17α-OHP升高是21-OHD的特異性診斷指標(biāo)和主要治療監(jiān)測(cè)指標(biāo)。應(yīng)該在早晨空腹、服藥前采血(不遲于早8：00)。按17-OHP測(cè)值劃分為3個(gè)區(qū)段指導(dǎo)診斷和分型：＞300nmol/L(10000ng/dl)時(shí)，考慮為典型的21-OHD；6～300nmol/L(200～1000ng/dl)時(shí)考慮為非典型；＜6nmol/L(200ng/dl)時(shí)不支持CAH或?yàn)镹CAH。如臨床擬似診斷，需作ACTH激發(fā)試驗(yàn)?；A(chǔ)值屬第(2)、(3)種情況，行ACTH激發(fā)試驗(yàn)后，按17-OHP激發(fā)值的大致判斷界值為：17-OHP＞300nmol/L(10000ng/dl)時(shí)考慮為典型21-OH缺陷。非典型的診斷為ACTH激發(fā)后31～300nmol/L(1000-10000ng/dl)，也有其他研究推薦的界值(見(jiàn)NCAH診斷)。17-OHP＜50nmol/L(1666ng/dl)時(shí)不支持21-OH缺陷的診斷或雜合子攜帶者。（2）腎上腺皮質(zhì)功能評(píng)估腎上腺疾病診斷：17-OHP水平升高提示腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)（如庫(kù)欣綜合征）或酶缺陷（如21-OHD、3β-羥類(lèi)固醇脫氫酶缺乏癥）；降低則可能提示腎上腺皮質(zhì)功能減退。激素代謝監(jiān)測(cè)：評(píng)估糖皮質(zhì)激素和性激素的合成平衡，輔助診斷非典型CAH（NCCAH）及鑒別其他高雄激素血癥（如多囊卵巢綜合征）。（3）性發(fā)育異常與內(nèi)分泌疾病診斷女性高雄激素癥狀：如多毛癥、痤瘡等，17-OHP升高可能提示CAH或腎上腺腫瘤。男性性早熟：檢測(cè)17-OHP可輔助判斷性早熟是否與腎上腺來(lái)源的雄激素過(guò)多相關(guān)。妊娠期監(jiān)測(cè)：妊娠后期17-OHP水平顯著升高，用于評(píng)估胎盤(pán)功能及妊娠相關(guān)并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。（4）多囊卵巢綜合征（PCOS）的鑒別與監(jiān)測(cè)：PCOS患者可能出現(xiàn)輕度17-OHP升高，但顯著高于正常值時(shí)需警惕合并CAH。通過(guò)基礎(chǔ)17-OHP水平及ACTH刺激試驗(yàn)可鑒別NCCAH與PCOS，指導(dǎo)治療方案調(diào)整。（5）治療監(jiān)測(cè)與療效評(píng)估CAH患者管理：定期檢測(cè)17-OHP可評(píng)估糖皮質(zhì)激素治療的充分性，避免過(guò)度抑制或治療不足。藥物療效監(jiān)測(cè)：如使用糖皮質(zhì)激素或性激素抑制劑時(shí)，17-OHP水平變化是調(diào)整劑量的重要依據(jù)。分析與判斷：（1）17α-羥孕酮升高：先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（CAH）：這是導(dǎo)致17α-羥孕酮升高最常見(jiàn)的原因之一。由于腎上腺皮質(zhì)激素合成過(guò)程中某些酶的缺陷，如21-羥化酶缺乏癥，使得皮質(zhì)醇合成受阻，進(jìn)而導(dǎo)致其前體物質(zhì)17α-羥孕酮堆積，使其血濃度顯著升高?；颊呖赡艹霈F(xiàn)女性男性化、男性性早熟、失鹽等表現(xiàn)，嚴(yán)重程度因酶缺陷的程度而異。腎上腺皮質(zhì)腫瘤：某些腎上腺皮質(zhì)腫瘤可以自主分泌17α-羥孕酮，導(dǎo)致其水平升高。這類(lèi)腫瘤可能會(huì)引起體內(nèi)激素水平紊亂，除了17α-羥孕酮升高外，還可能伴有其他皮質(zhì)激素分泌異常的表現(xiàn)，如庫(kù)欣綜合征（表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、高血壓、高血糖等）或醛固酮增多癥（表現(xiàn)為高血壓、低血鉀等）的相關(guān)癥狀。妊娠：在正常妊娠過(guò)程中，孕婦體內(nèi)的17α-羥孕酮水平會(huì)隨著孕周的增加而逐漸升高。這是因?yàn)樘ケP(pán)會(huì)分泌大量的孕激素，而17α-羥孕酮是孕激素的前體物質(zhì)。通過(guò)檢測(cè)孕婦血液中的17α-羥孕酮水平，可以輔助評(píng)估胎盤(pán)功能和胎兒的發(fā)育情況。如果17α-羥孕酮水平異常升高，可能提示存在一些妊娠相關(guān)的問(wèn)題，如多胎妊娠、葡萄胎等。其他因素：長(zhǎng)期服用某些藥物，如糖皮質(zhì)激素、孕激素等，可能會(huì)影響體內(nèi)激素的代謝和調(diào)節(jié)，導(dǎo)致17α-羥孕酮水平升高。此外，應(yīng)激狀態(tài)、劇烈運(yùn)動(dòng)、肥胖等因素也可能對(duì)17α-羥孕酮的水平產(chǎn)生一定的影響，但通常這種影響相對(duì)較小。（2）17α-羥孕酮降低：腎上腺皮質(zhì)功能減退：原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（如艾迪生?。┗蚶^發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退（如垂體病變導(dǎo)致促腎上腺皮質(zhì)激素分泌減少）時(shí)，腎上腺皮質(zhì)合成皮質(zhì)醇等激素的能力下降，作為皮質(zhì)醇合成前體的17α-羥孕酮也會(huì)隨之減少?；颊呖赡艹霈F(xiàn)乏力、食欲減退、體重減輕、低血壓、皮膚色素沉著等癥狀。垂體功能減退：垂體分泌的促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）是刺激腎上腺皮質(zhì)合成和分泌皮質(zhì)醇等激素的重要調(diào)節(jié)因素。當(dāng)垂體功能減退，ACTH分泌不足，會(huì)影響腎上腺皮質(zhì)的功能，導(dǎo)致17α-羥孕酮合成減少。除了腎上腺皮質(zhì)功能受影響外，還可能伴有甲狀腺、性腺等其他內(nèi)分泌腺功能減退的表現(xiàn)，如甲狀腺功能減退癥狀（怕冷、嗜睡、記憶力減退等）、性腺功能減退癥狀（月經(jīng)紊亂、性功能減退等）。某些藥物影響：如米非司酮等藥物，可能通過(guò)影響體內(nèi)激素的合成或代謝途徑，導(dǎo)致17α-羥孕酮水平降低。先天性酶缺陷：如17α-羥化酶缺陷癥，這是一種罕見(jiàn)的常染色體隱性遺傳病。由于該酶缺乏，使孕烯醇酮和孕酮不能轉(zhuǎn)化為17α-羥孕烯醇酮和17α-羥孕酮，進(jìn)而導(dǎo)致皮質(zhì)醇和性激素合成障礙，而鹽皮質(zhì)激素分泌增加，患者可出現(xiàn)高血壓、低血鉀、性發(fā)育異常等表現(xiàn)。綜上，17-OHP測(cè)定在遺傳代謝病篩查、內(nèi)分泌疾病診斷及治療監(jiān)測(cè)中具有重要價(jià)值，需結(jié)合臨床背景和標(biāo)準(zhǔn)化檢測(cè)流程確保結(jié)果準(zhǔn)確性。
早篩早診早治，“萬(wàn)里挑一”的CAH寶寶周歲啦！果果（化名）1周歲了，全家人正在高高興興為他過(guò)生日?？粗顫娍蓯?ài)的寶寶，回想起這一年來(lái)的治療之路，媽媽感慨萬(wàn)千，淚花瞬間噴涌而出。原來(lái)，果果出生后第3天足跟部采血，進(jìn)行了免費(fèi)“四病”篩查。第12天，家人接到新生兒疾病篩查中心的電話，說(shuō)孩子被懷疑患有“先天性腎上腺皮脂增生癥”，需要立刻到醫(yī)院化驗(yàn)檢查。家人立刻帶孩子到醫(yī)院進(jìn)行進(jìn)一步診斷，生后15天被確診為先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（失鹽型）。先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(CAH)是一組由腎上腺皮質(zhì)類(lèi)固醇合成通路各階段各類(lèi)催化酶的缺陷，引起以皮質(zhì)類(lèi)固醇合成障礙為主的常染色體隱性遺傳性疾病。CAH以21羥化酶缺陷癥(21-hydroxylasedeficiency，21-OHD)最常見(jiàn)，有發(fā)生致命的腎上腺失鹽危象風(fēng)險(xiǎn)，高雄激素血癥致生長(zhǎng)和性腺軸紊亂，通過(guò)新生兒疾病篩查可以早期診斷和治療。這種病被列為我國(guó)第一批罕見(jiàn)病目錄的第1位，發(fā)病率約1/20000～1/10000）。如果不及時(shí)治療，孩子就會(huì)出現(xiàn)代謝紊亂，引起嘔吐、喂養(yǎng)困難、體重不增、脫水、酸中毒等表現(xiàn)，甚至?xí)＜吧?。需要長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素治療。果果開(kāi)始服藥了。醫(yī)生告訴果果媽媽?zhuān)⒆有枰诜姿釟浠傻乃桑咳杖?，?小時(shí)一次）、9a氟氫可的松（每日兩次，上下午各一次），每天1支10%氯化鈉（分5-6次服用）。服藥半月、一月、二月、三月.....，果果的化驗(yàn)檢查逐漸正常了，體重也在正常增長(zhǎng)，皮膚也比以前白了許多。看著逐漸好轉(zhuǎn)的果果，媽媽的心情逐漸變好?？墒且幌氲揭⒆有枰K生服藥，再加上購(gòu)買(mǎi)9a氟氫可的松困難（沒(méi)有國(guó)產(chǎn)藥和正常購(gòu)藥途徑，被稱(chēng)為“孤兒藥”），心里總不是滋味。也曾偷偷少喂藥，但是稍有漏服，化驗(yàn)檢查就不正常，只能繼續(xù)服藥。2月前，果果再次到醫(yī)院里就診，孩子的體格發(fā)育和化驗(yàn)指標(biāo)都是同齡兒中上水平，而且醫(yī)生還告訴果果媽媽一個(gè)好消息：有國(guó)產(chǎn)醋酸氟氫可的松片了（依米特，國(guó)藥準(zhǔn)字H20234082）。購(gòu)藥問(wèn)題終于解決了，懸在果果媽媽心里的弦也放松了。今天，恰逢果果周歲生日，大家格外高興。先天性腎上腺皮脂增生癥（失鹽型），需要終生長(zhǎng)期服藥，只是服藥的劑量和種類(lèi)需要醫(yī)生根據(jù)臨床觀察隨時(shí)調(diào)整，長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)。后面的治療之路還很長(zhǎng)。但是有家人的關(guān)愛(ài)，醫(yī)生的幫助，相信果果一定會(huì)健康成長(zhǎng)！一、分類(lèi)21-羥化酶缺乏癥（21-OHD）分為兩大類(lèi)型：(1)典型21-OHD：按醛固酮缺乏程度又分為失鹽型(WS，約占75％)和單純男性化型(SV，約占25％)，(2)非典21-OHD(NCAH)。二、治療21-OHD治療目的在于糾正腎上腺皮質(zhì)功能減退危象，維持機(jī)體正常的生理代謝，降低死亡率；抑制垂體ACTH分泌，從而抑制腎上腺雄激素的過(guò)度分泌，延緩骨成熟，使患者能達(dá)到正常的生長(zhǎng)及青春發(fā)育，提高生活質(zhì)量。在停止生長(zhǎng)和青春發(fā)育完成后保護(hù)生育能力，預(yù)防骨質(zhì)疏松和減少心血管的風(fēng)險(xiǎn)。目前應(yīng)用于兒童和青春期替代治療的皮質(zhì)醇制劑包括了糖皮質(zhì)激素（氫化可的松(hydrocortisone，HC)）和鹽皮質(zhì)激素（9a氟氫可的松(flurinef，F(xiàn)C)）。劑量不足不能有效抑制高雄激素血癥，而劑量過(guò)度又會(huì)抑制生長(zhǎng)。因此，維持抑制雄激素和不抑制生長(zhǎng)間的平衡是治療的挑戰(zhàn)和難點(diǎn)。1.?糖皮質(zhì)激素治療新生兒或小嬰兒經(jīng)典型(尤其失鹽型)患兒開(kāi)始?xì)浠傻乃蓜┝靠善骩25～50mg／(m2-d)]，以盡快控制代謝紊亂，并監(jiān)測(cè)電解質(zhì)及血壓，數(shù)日至1周后待臨床癥狀好轉(zhuǎn)、電解質(zhì)正常后則盡快減少氫化可的松劑量至維持量，嬰兒期維持量8～12mg／(m2·d)，甚至更低的劑量[6-8mg／(m2·d)]。大于1歲至青春期前10-15mg／(m2·d)，控制雄激素在青春前期正常范圍內(nèi)。青春期氫化可的松清除率增高，尤其是女孩，劑量需相對(duì)大，但為避免對(duì)生長(zhǎng)的負(fù)面影響，建議不超過(guò)17mg／m2·d。任何年齡均需個(gè)體化用盡可能低的劑量，成年身高與氫化可的松劑量呈負(fù)性關(guān)系。一般每日氫化可的松總量平均分3次(每8小時(shí))口服，或可根據(jù)患者療效，適當(dāng)調(diào)整早上或睡前劑量。在發(fā)熱超過(guò)38.5℃、腸胃炎伴脫水、全麻手術(shù)、嚴(yán)重外傷等應(yīng)激情況下，為預(yù)防腎上腺皮質(zhì)功能危象發(fā)生，需要增加氫化可的松劑量為原劑量的2-3倍，如服藥后出現(xiàn)嘔吐，則在嘔吐后30分鐘補(bǔ)服藥物，如不能口服可采用肌注；危重情況下也可增加氫化可的松劑量至50—100mg／(m2·d)。對(duì)需要手術(shù)患者，可根據(jù)手術(shù)的大小調(diào)整靜脈用藥的時(shí)間和劑量。2..?鹽皮質(zhì)激素治療典型(失鹽型及單純男性化型)CAH，尤其在新生兒期及嬰兒早期，均需要同時(shí)給予鹽皮質(zhì)激素，以改善失鹽狀態(tài)。鹽皮質(zhì)激素也可用于非經(jīng)典型(輕度)患者，有助于減少氫化可的松的劑量。臨床上選用9a氟氫化可的松0．1～0．2mg／d，分2次口服，通常治療數(shù)日后電解質(zhì)水平趨于正常，維持量為0．05～0.1mg／d。應(yīng)激狀態(tài)下，通常不需要增加9a氟氫化可的松的劑量。3.?補(bǔ)充氯化鈉：失鹽型患兒在嬰兒期對(duì)失鹽耐受性差，另需每日補(bǔ)充氯化鈉l-2g。4．急性腎上腺皮質(zhì)功能危象處理：(1)糾正脫水及電解質(zhì)紊亂：失鹽型患兒多為輕、中度脫水，嚴(yán)重脫水可在頭2h內(nèi)靜滴5％葡萄糖生理鹽水20ml／kg擴(kuò)容，以后根據(jù)脫水糾正情況適當(dāng)補(bǔ)液糾正。對(duì)低血鈉、高血鉀患兒可先給予靜脈補(bǔ)鈉，盡快給予口服9a氟氫化可的松，電解質(zhì)正常后可停止靜脈補(bǔ)鈉。(2)?糖皮質(zhì)激素：靜脈輸注大劑量的氫化可的松50～100mg／(m2·d)，分2次，電解質(zhì)及血?dú)饣謴?fù)正常后，可改口服氫化可的松，約2周左右減量至維持量。5．外生殖器矯形治療：對(duì)陰蒂肥大明顯的女性患者，在代謝紊亂控制后，應(yīng)盡早在出生3～12個(gè)月時(shí)，由一定手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的泌尿外科醫(yī)師實(shí)行陰蒂整形手術(shù)。對(duì)陰蒂輕度肥大、隨著年齡增大外陰發(fā)育正常而外觀未顯異常者，可無(wú)需手術(shù)。參考文獻(xiàn)：1.?先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21-羥化酶缺陷診治共識(shí)。中華兒科雜志，2016年8月第8期。2.?先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥新生兒篩查共識(shí)。中華兒科雜志，2016年6月第6期。（以上內(nèi)容僅供參考，請(qǐng)聽(tīng)從您的接診醫(yī)生的治療建議）
服用氫化可的松的常見(jiàn)問(wèn)題服用氫化可的松的常見(jiàn)問(wèn)題哪些情況適合服用氫化可的松？適應(yīng)癥氫化可的松主要用于腎上腺皮質(zhì)功能減退癥及垂體功能減退癥的替代治療，腎上腺皮質(zhì)功能減退是指人無(wú)法產(chǎn)生足夠的腎上腺皮質(zhì)激素，因此需要外源性藥物補(bǔ)充，氫化可的松是最優(yōu)選的補(bǔ)充藥物。超生理劑量的氫化可的松有抗炎、抗過(guò)敏和抑制免疫反應(yīng)等作用。但需要強(qiáng)調(diào)的是生理替代劑量的糖皮質(zhì)激素如劑量合適則副作用較小，內(nèi)分泌科多種疾病應(yīng)用氫化可的松治療多為生理替代劑量。首先，讓我們來(lái)看一下口服氫化可的松片劑的替代治療適應(yīng)癥：1.?腎上腺皮質(zhì)功能不全（Adrenal?Insufficiency）：當(dāng)體內(nèi)存在疾病導(dǎo)致腎上腺功能受損或者垂體病變繼發(fā)引起原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退時(shí)，氫化可的松片劑可用作腎上腺激素替代治療，維持人體的正常生理功能。2.?先天性腎上腺皮質(zhì)增生（Congenital?adrenal?hyperplasia）：由于腎上腺皮質(zhì)激素合成酶的缺乏，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素前體物質(zhì)堆積和皮質(zhì)醇合成不足，需要應(yīng)用氫化可的松補(bǔ)充不足的皮質(zhì)醇，同時(shí)抑制過(guò)多的前體物質(zhì)。3.?皮質(zhì)醇增多癥（Hypercortisolism,又稱(chēng)庫(kù)欣綜合征）腫瘤病灶切除術(shù)后：垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）腺瘤、異位ACTH綜合征的腫瘤過(guò)度分泌ACTH，可導(dǎo)致下游靶器官腎上腺分泌皮質(zhì)醇明顯增多；腎上腺腫瘤可自主分泌皮質(zhì)醇，也會(huì)導(dǎo)致庫(kù)欣綜合征。手術(shù)切除上述腫瘤后，患者會(huì)經(jīng)歷皮質(zhì)醇水平的急劇下降，若不及時(shí)處理，會(huì)產(chǎn)生低血壓、嘔吐、昏迷等一系列癥狀。及時(shí)補(bǔ)充氫化可的松可以幫助調(diào)節(jié)體內(nèi)激素平衡以保持正常的生理功能，從而避免上述情況的發(fā)生。服用氫化可的松常見(jiàn)問(wèn)題解答：1、我擔(dān)心激素的副作用，能不能不吃氫化可的松，自己先扛扛？如果患者在長(zhǎng)期服用激素替代治療，突然停用氫化可的松；或者經(jīng)過(guò)檢查皮質(zhì)醇水平已經(jīng)很低了，醫(yī)生已經(jīng)給予氫化可的松處方，但并沒(méi)有按照醫(yī)囑服用藥物，在身體應(yīng)激狀態(tài)下（如發(fā)熱、感染、外傷、手術(shù)、重大情緒改變等情況）可能會(huì)導(dǎo)致腎上腺危象，出現(xiàn)低血壓、嘔吐、心悸、腹痛、頭痛、昏迷、發(fā)熱等嚴(yán)重癥狀，甚至危及生命?；颊邞?yīng)嚴(yán)格遵循醫(yī)生的建議，不要自行停用替代激素治療，避免發(fā)生腎上腺危象等嚴(yán)重后果。如果有必要調(diào)整藥物，應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下逐漸減少劑量。2、服藥是否需要空腹？一般來(lái)說(shuō)，氫化可的松片劑的說(shuō)明書(shū)中未強(qiáng)調(diào)是否空腹服用。但多數(shù)情況會(huì)建議在用餐后服用，以減少胃腸不適。3、如果遺漏了一頓藥量，該怎么辦？如果發(fā)生這種情況，不要立即加倍服用藥物。正確的做法是盡快補(bǔ)上漏掉的劑量，之后繼續(xù)按照正常的用藥計(jì)劃進(jìn)行。如果當(dāng)天發(fā)現(xiàn)漏服了藥物，應(yīng)該在當(dāng)天補(bǔ)服漏服的所有劑量。如果在距離下次服藥時(shí)間1個(gè)小時(shí)以上發(fā)現(xiàn)，馬上補(bǔ)服漏掉的藥物，下次服用時(shí)間不需要推遲。如果在下次服藥時(shí)間1小時(shí)之內(nèi)發(fā)現(xiàn)，也要馬上補(bǔ)服漏掉的藥物，下次服用時(shí)間則推遲1小時(shí)。如果次日才發(fā)現(xiàn)漏服了藥物，無(wú)需補(bǔ)服。4、如果嬰幼兒需要小劑量的氫化可的松，能否用水溶解？氫化可的松片劑并非水溶性，如將氫化可的松片劑溶解在水中可能會(huì)影響藥物的吸收和藥效，不推薦這樣做。應(yīng)咨詢醫(yī)生，探討是否有其他合適的劑型或劑量可供選擇。5、如果遇到應(yīng)激、感染，氫化可的松應(yīng)該如何調(diào)整？在應(yīng)激、感染時(shí)，醫(yī)生可能會(huì)建議患者臨時(shí)增加氫化可的松的劑量，通常為基礎(chǔ)劑量的2-3倍，以保持體內(nèi)皮質(zhì)醇水平的平衡。然而，這種調(diào)整應(yīng)該在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行，以確保不會(huì)引起不良反應(yīng)。6、與其它藥物同時(shí)服用，會(huì)有影響嗎？存在一些藥物會(huì)影響氫化可的松的代謝，進(jìn)而增加或者減弱它的功能。以下是一些可能與氫化可的松相互作用的藥物：??酶誘導(dǎo)劑：如碳酸酐酶抑制劑（如氨茶堿、苯妥英）、腎上腺皮質(zhì)激素類(lèi)藥物（如異丙腎上腺素）等，可能會(huì)增加氫化可的松的代謝，導(dǎo)致其血漿濃度降低，從而減弱其治療效果。??酶抑制劑：如細(xì)胞色素P450酶抑制劑（如酮康唑、蘆丁）、咪唑類(lèi)抗真菌藥物（如伊曲康唑）等，可能會(huì)抑制氫化可的松的代謝，導(dǎo)致其血漿濃度升高，增加藥物的副作用。??利尿劑：氫化可的松與利尿劑（如利尿酮）同時(shí)使用時(shí)，可能增加低鉀血癥的風(fēng)險(xiǎn)，因?yàn)闅浠傻乃杀旧頃?huì)導(dǎo)致鉀的排出增加。??乙醇：飲酒或同時(shí)使用乙醇可能增加氫化可的松在肝臟中的代謝速率，降低藥物的血漿濃度。??抗凝血藥物：與抗凝血藥物（如華法林）一起使用時(shí)，可能會(huì)增加出血的風(fēng)險(xiǎn)，因?yàn)闅浠傻乃煽梢耘c這些藥物產(chǎn)生相互作用，影響凝血機(jī)制。7、腎上腺皮質(zhì)功能不全患者若已經(jīng)補(bǔ)充氫化可的松，復(fù)診抽血化驗(yàn)服藥對(duì)結(jié)果有影響嗎？如果腎上腺皮質(zhì)功能不全患者在早上服藥后進(jìn)行化驗(yàn)，特別是涉及到腎上腺皮質(zhì)激素水平的檢查，比如血皮質(zhì)醇測(cè)定，可能會(huì)影響結(jié)果的準(zhǔn)確性。由于患者已經(jīng)服用了氫化可的松等激素類(lèi)藥物，血液中的皮質(zhì)醇水平會(huì)受到藥物影響而比實(shí)際水平增加，可能掩蓋了患者皮質(zhì)醇不足狀況。為了獲得準(zhǔn)確的化驗(yàn)結(jié)果，在進(jìn)行相關(guān)檢查前，如醫(yī)生無(wú)特殊囑咐，當(dāng)天早上抽血前先不要服用氫化可的松，抽血后盡快服用早上的氫化可的松即可。8、當(dāng)?shù)刭I(mǎi)不到氫化可的松，該怎么辦，能不能用其他藥物替代？如果您因?yàn)殡y以購(gòu)買(mǎi)到氫化可的松而面臨斷藥風(fēng)險(xiǎn)，可以先去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院或藥房購(gòu)買(mǎi)醋酸潑尼松或醋酸潑尼松龍，服用片數(shù)及每日服用次數(shù)均與原先氫化可的松的服用片數(shù)及次數(shù)相同。1片氫化可的松（20mg）=1片醋酸可的松（25mg）=1片醋酸潑尼松（5mg）=1片甲基強(qiáng)的松龍（4mg）=1片地塞米松（0.75mg）同時(shí)盡快至醫(yī)院或者藥店購(gòu)買(mǎi)氫化可的松，一旦獲得，及時(shí)更換回氫化可的松。總結(jié)氫化可的松是一種臨床治療中十分重要的藥物，具有廣泛的臨床應(yīng)用。正確使用氫化可的松片劑對(duì)于治療疾病和避免不良反應(yīng)至關(guān)重要?；颊邞?yīng)密切遵循醫(yī)生的建議和指導(dǎo)，合理用藥，以獲得最佳的治療效果。如果有任何疑問(wèn)或不適，應(yīng)及時(shí)咨詢醫(yī)生，獲得專(zhuān)業(yè)的解答和幫助。來(lái)源泌語(yǔ)協(xié)行