兒外科

病毒性感染后發(fā)燒，一般持續(xù)1-7天，發(fā)燒時(shí)間長(zhǎng)短與所患疾病的病人，其身體的基礎(chǔ)情況，以及病毒的種類，還有致病力的強(qiáng)弱決定。因此，每個(gè)人不一樣?？斓囊粌商欤l(fā)燒就可以痊愈。慢的持續(xù)反復(fù)發(fā)燒，尤其是小孩，在門診常見一些患兒因反復(fù)發(fā)熱來(lái)院就診，其原因一是由于孩子對(duì)外界環(huán)境適應(yīng)能力差，身體免疫系統(tǒng)尚未發(fā)育完全，稍有不適就容易引起發(fā)熱癥狀。二是患兒依從性差，用藥不規(guī)范，癥狀一改善就自行停藥，炎癥未完全控制好而導(dǎo)致反復(fù)發(fā)熱。第三是由于病因不明，治療措施不得力，難以收到預(yù)期效果。所以我們?cè)谥委熜『⒎磸?fù)發(fā)燒的疾病時(shí),要有針對(duì)性，根據(jù)不同原因采用不同措施，方能取得不錯(cuò)效果.

1.什么是腎積水？先天性腎積水(congenital hydronephrosis，CHn)指胎兒期就存在的腎集合系統(tǒng)異常擴(kuò)張。國(guó)際胎兒泌尿協(xié)會(huì)將其定義為胎兒24周之前腎臟集合系統(tǒng)分離超過(guò)12.5px，而24周之后和新生兒期分離超過(guò)25px為腎積水的診斷標(biāo)準(zhǔn)。2.腎積水的病因有哪些及發(fā)病機(jī)制？先天性腎積水的病因復(fù)雜，有梗阻性和非梗阻性腎積水。前者病因包括輸尿管腎盂連接處梗阻(44%)、輸尿管膀胱交界處梗阻(21%)、輸尿管囊腫和異位輸尿管(12%)、神經(jīng)源性膀胱、后尿道瓣膜(9%)、尿道閉鎖和陰道子宮積液等；后者包括原發(fā)性膀胱輸尿管返流(14%)和生理性腎盂腎盞擴(kuò)張、Prune-Belly綜合征等。輸尿管腎盂連接處梗阻（ureteropelvic junction obstruction, UPJO）性腎積水指尿液不能順利從腎盂進(jìn)入上段輸尿管，引起腎臟集合系統(tǒng)進(jìn)行性擴(kuò)張，腎臟損害。UPJO是新生兒腎積水最常見的原因，占85％以上。男性多于女性，男女之比為2：1。左側(cè)多于右側(cè)。雙側(cè)者占10％左右，偶可見孤立腎腎積水?！静∫蚣鞍l(fā)病機(jī)制】 UPJO可為輸尿管腎盂交界處(ureteropelvic junction，UPJ)固有的、外在的或繼發(fā)性梗阻。解剖異常梗阻多是固有的和外在性的梗阻。 1．輸尿管腎盂交界處固有梗阻 指UPJ管腔狹窄，以輸尿管壁病變?yōu)樘卣?，伴或不伴輸尿管扭曲。狹窄段長(zhǎng)度多在0.5～50px之間 ，少數(shù)病例可達(dá)3～100px，個(gè)別病例有多發(fā)狹窄段。該段輸尿管管腔狹窄，肌層肥厚或發(fā)育不良，纖維組織增生，影響了輸尿管的蠕動(dòng)功能，使尿液從腎盂向輸尿管推進(jìn)困難。 (1) UPJ扭曲或折疊： 較大兒童和青少年多見，常表現(xiàn)為間斷性梗阻(圖18-4-1B)。 (2)高位UPJ： 指正常輸尿管位于腎盂最低點(diǎn)，腎盂輸尿管呈漏斗狀連接(圖18-4-1C)。高位UPJ起始端位于腎盂非最低點(diǎn)，輸尿管與腎盂形成夾角并附著于腎盂壁使尿液引流不暢，導(dǎo)致腎積水。 (3) UPJ瓣膜： 它是由于腎盂瓣膜在輸尿管起始部形成活瓣樣結(jié)構(gòu)而引起梗阻(圖18-4-1D)，發(fā)生率較低，一般不超過(guò)1％。正常4月齡以上胎兒常見輸尿管起始端出現(xiàn)褶皺,可持續(xù)到新生兒期。多隨小兒生長(zhǎng)而消失。 (4) UPJ息肉：息肉多呈?？麡?，位于輸尿管腎盂起始端．有時(shí)息肉巨大似腫瘤樣突入腎盂中，使UPJ狹窄。 2．輸尿管腎盂交界處外來(lái)梗阻 一般由供應(yīng)腎下極動(dòng)脈過(guò)早分分支或腹主動(dòng)脈直接分支供應(yīng)腎下極的動(dòng)脈血管壓迫UPJ所致(圖18-4-1E)。被壓迫的輸尿管常有發(fā)育異常。這類患者較少，—般不超過(guò)3％，而且多見于較大兒童，其癥狀及病理改變也較輕。3．UPJ繼發(fā)性梗阻 嚴(yán)重的膀胱輸尿管返流（VUR）常引起輸尿管扭曲，導(dǎo)致UPJO，引起繼發(fā)性腎積水。此外輸尿管腎盂連接處梗阻（ureteropelvic junction obstruction, UPJO）性腎積水常合并其他畸形如：腎臟發(fā)育不全、輸尿管下端狹窄、膀胱輸尿管反流（VUR）等等。3.腎積水對(duì)腎臟的影響主要有哪些？腎積水腎臟的病理變化以缺血萎縮性變化為主，先發(fā)生腎髓質(zhì)萎縮、纖維化、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、集合管擴(kuò)張、尿濃縮功能和酸化能力下降；以后發(fā)生腎皮質(zhì)萎縮，腎小球?yàn)V過(guò)率GFR下降。腎臟內(nèi)不同部位病理變化并不完全一致，腎臟的上下極常以代償增生為主，對(duì)應(yīng)腎門或腎盞的腎實(shí)質(zhì)常以萎縮性改變?yōu)橹?。腎實(shí)質(zhì)缺血萎縮變化可引起腎素和血管緊張素分泌增加可以引起高血壓。4.腎積水的分類腎積水有很多種分類方法，可分為：梗阻性和非梗阻性腎積水；也可分為腎外型腎積水、腎內(nèi)型腎積水以及混合型腎積水。梗阻性腎積水往往需要手術(shù)干預(yù)治療，而非梗阻性腎積水不需要手術(shù)干預(yù)治療，需要治療的是原發(fā)病。腎內(nèi)型腎積水對(duì)腎實(shí)質(zhì)損害較腎外型腎積水為重。后者腎盂可突向腎周松軟組織而減輕對(duì)實(shí)質(zhì)的壓迫。一側(cè)腎積水的腎功能受損時(shí)，對(duì)側(cè)健腎將發(fā)生代償性增大，血肌酐及尿素氮一般在正常范圍。臨床最多見的為混合型腎積水。5.腎積水的常見臨床癥狀有哪些？早期多無(wú)特殊臨床癥狀，梗阻嚴(yán)重者，可要有以下幾種表現(xiàn)。 1.可沒(méi)有任何癥狀 偶在外傷后出現(xiàn)血尿而被發(fā)現(xiàn)。 2.腹部腫塊新生兒及嬰兒約半數(shù)以上以無(wú)癥狀腹部腫塊就診。75%的患兒可在腰腹部捫到腫塊。腫塊光滑、無(wú)壓痛、中等緊張、偶有波動(dòng)，部分病例有腫塊大小的變化，如突然發(fā)作的腹痛伴腹部腫塊，大量排尿后包塊縮小是一重要的診斷依據(jù)。 3.腰腹部間歇性疼痛絕大多數(shù)患兒能陳述上腹或臍周痛。大齡兒童可明確指出疼痛來(lái)自患側(cè)腰部。間歇性發(fā)作常提示間歇性腎積水。疼痛可在大量飲水后誘發(fā)，發(fā)作時(shí)多伴惡心、嘔吐。常被誤診為胃腸道疾病。疼痛是因?yàn)槟I盂壓力升高、腎盂擴(kuò)大刺激包膜所致。 4.血尿腎髓質(zhì)血管破裂或輕微腹部外傷或合并尿路感染、結(jié)石均可引起。發(fā)生率10%-30%，為肉眼或鏡下血尿。 5.尿路感染表現(xiàn)為尿頻、尿急、排尿困難，常伴有高熱、寒戰(zhàn)和敗血癥等全身中毒癥狀。發(fā)生率低于5%。 6.高血壓擴(kuò)張的集合系統(tǒng)壓迫腎內(nèi)血管導(dǎo)致腎臟缺血，反射性引起腎素分泌增加，引起血壓升高。 7.多尿和多飲癥狀 腎臟濃縮功能下降后，可表現(xiàn)為低比重尿、多尿和多飲癥狀。 8.腎破裂擴(kuò)張的腎盂受到外力發(fā)生破裂，表現(xiàn)為急腹癥。 9.尿毒癥雙側(cè)或孤立腎積水晚期可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥，有腎功能不全表現(xiàn)?；純荷L(zhǎng)緩慢、發(fā)育遲緩、喂養(yǎng)困難或厭食等。此種癥狀臨床非常少見。6.腎積水的臨床診斷策略腎積水的診斷并不難。符合上述臨床表現(xiàn)時(shí)要考慮本病。診斷腎積水一般需要進(jìn)行下列一種或多種檢查。其中超聲、核素腎掃描檢查(emission computed tomography, ECT)和靜脈尿路造影（intravenous urography ,IVU）最為常用，CT尿路造影（CT urography ,CTU）和磁共振尿路造影（magnetic resonance urography ,MRU)次之，其它檢查根據(jù)需要選用。常用的診斷檢查介紹如下。 1.超聲檢查B超發(fā)現(xiàn)腎臟集合系統(tǒng)分離（> 1 cm）或腎內(nèi)可見互相連通的多個(gè)液性暗區(qū)即可診斷腎臟積水。如僅發(fā)現(xiàn)腎盂擴(kuò)大而未見輸尿管擴(kuò)張，膀胱形態(tài)正常，排尿后無(wú)殘余尿，可考慮UPJO。B超可清楚地顯示腎臟大小、腎實(shí)質(zhì)厚度。 2.ECT檢查 包括99mTc-DTPA腎動(dòng)態(tài)顯像和99mTc-DMSA腎靜態(tài)顯像:①腎動(dòng)態(tài)顯像：可了解分腎功能，利尿腎圖還可根據(jù)利尿后放射性核素排泄的曲線變化區(qū)分功能性梗阻與器質(zhì)性梗阻；使用速尿后，若無(wú)梗阻，則儲(chǔ)留在腎盂內(nèi)的核素迅速排泄，否則，核素排泄緩慢或不排泄。②腎靜態(tài)顯像主要用于腎實(shí)質(zhì)的顯像。多用于功能不良腎或喪失功能的腎臟檢查以及腎瘢痕的檢查。臨床對(duì)單純腎積水（不合并輸尿管反流）只行99mTc-DTPA腎動(dòng)態(tài)顯像檢查即可。如合并輸尿管反流則需要兩者均做。 3.IVU檢查 表現(xiàn)為擴(kuò)張的腎盂腎盞，造影劑突然終止于腎盂輸尿管連接部，輸尿管不顯影。輕中度積水者多數(shù)能顯示出腎盂和腎盞擴(kuò)張影像。延遲攝片延緩至60、120分甚至180分或增加造影劑劑量可以提高診斷率。小兒腸內(nèi)積氣、腎功能嚴(yán)重受損時(shí)造影劑分泌困難和積水量較大造影劑被稀釋造成不顯影等因素均可造成診斷困難。兒童尤其是嬰幼兒由于腎臟發(fā)育原因，GFR較低，IVU檢查效果欠佳，目前臨床對(duì)嬰幼兒多不進(jìn)行此項(xiàng)檢查。 4.逆行腎盂造影 僅在IVU顯示不滿意或不顯影，無(wú)法確定腎積水和輸尿管梗阻部位時(shí)采用。該檢查需要輸尿管逆行插管，有一定痛苦并可以導(dǎo)致尿路感染，此項(xiàng)檢查多主張術(shù)前48小時(shí)之內(nèi)實(shí)施。臨床較少使用。在成人腎積水診斷中較常用（成人不需要麻醉，而兒童都需要麻醉下完成） 5.排尿性膀胱尿道造影(voiding cystourethrography, VCUG)了解排尿時(shí)有無(wú)輸尿管返流，并鑒別輸尿管囊腫、尿道瓣膜和尿道憩室等。對(duì)于雙側(cè)腎積水的患兒,VCUG可作為鑒別返流引起繼發(fā)性腎積水的必要手段。 國(guó)外腎積水患兒都常規(guī)做VCUG檢查，國(guó)內(nèi)不是常規(guī)檢查，對(duì)于有尿路感染、腎臟有瘢痕、腎臟萎縮、重復(fù)腎的腎積水建議行VCUG。 6.腎盂穿刺造影 對(duì)IVP不顯影者可以考慮進(jìn)行腎盂穿刺造影以明確梗阻部位。腎盂穿刺后可先測(cè)定腎盂壓力，然后抽取尿液后注入造影劑確定梗阻部位。該檢查臨床應(yīng)用不多。 7.CT和MRI檢查 二者均可診斷腎臟大小，形態(tài)及實(shí)質(zhì)的厚度，都能顯示腎集合系統(tǒng)，但MRI無(wú)X線輻射。近年新開展的三維CTU和MRU還可以清楚顯示擴(kuò)張的腎盂腎盞和梗阻部位和腎功能。Gd-DTPA增強(qiáng)動(dòng)態(tài)核磁共振也在評(píng)估腎積水腎臟形態(tài)和功能方面發(fā)揮了作用。CT和MRI不是診斷腎積水的必需檢查項(xiàng)目。由于CTU檢查有輻射性，對(duì)于嬰幼兒應(yīng)謹(jǐn)慎選擇?？偨Y(jié)：對(duì)絕大多數(shù)腎積水患兒，超聲和ECT檢查基本就可以明確診斷。7.腎積水的轉(zhuǎn)歸腎積水可有3個(gè)轉(zhuǎn)歸：①一過(guò)性腎積水：如胎兒期發(fā)現(xiàn)的輕度腎積水，有的出生后數(shù)周可以完全消失。②無(wú)腎功能進(jìn)行損害腎積水：患兒除了輕度積水外，腎臟功能無(wú)進(jìn)行性損害，無(wú)臨床癥狀。此類病人約占先天性腎積水的1/3，需要長(zhǎng)期隨訪。③ 腎功能進(jìn)行損害型腎積水（失代償期）：UPJ梗阻較為嚴(yán)重，腎積水進(jìn)行性增加，腎功能進(jìn)行損害。8.腎積水的治療原則①治療原則 輕度腎臟積水，體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)無(wú)明顯臨床癥狀，可觀察隨訪。有明顯輸尿管腎盂連接處梗阻（UPJO）證據(jù)、腎積水進(jìn)行性增大或腎功能進(jìn)行性損害，或有腹痛、感染、結(jié)石等臨床合并癥時(shí)應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。積水腎臟嚴(yán)重萎縮，喪失功能或合并嚴(yán)重感染，對(duì)側(cè)腎臟正常的情況下可以考慮行積水腎臟切除手術(shù)。臨床上尤其對(duì)嬰幼兒的巨大腎積水謹(jǐn)慎選擇腎切除術(shù)，可先行腎臟造瘺術(shù)，術(shù)后三月再?gòu)?fù)查同位素99mTc-DTPA腎動(dòng)態(tài)顯像檢查。據(jù)我們的臨床經(jīng)驗(yàn)，年齡越小的患兒，腎臟功能恢復(fù)的幾率相對(duì)越大，多半是不需要腎臟切除的。② 觀察隨訪 對(duì)于胎兒期發(fā)現(xiàn)的腎積水，在了解胎兒腎積水的轉(zhuǎn)歸，定期隨訪尤為重要。發(fā)現(xiàn)了胎兒的腎積水不要過(guò)于擔(dān)憂，不必急于終止妊娠，應(yīng)于B超定期隨訪，生后五天左右再超聲復(fù)查，約1/3患兒出生后可能恢復(fù)正常。③腎盂分離多少與腎臟功能損害程度有相關(guān)性：一般腎盂分離<20mm< span="">時(shí)，很少出現(xiàn)腎功能損害；腎盂分離<30mm< span="">時(shí)，腎功能損害<60%< span="">。腎盂分離>50mm時(shí)，腎功能損害可達(dá)100%。因此當(dāng)腎盂分離<30mm< span="">或同位素99mTc-DTPA腎動(dòng)態(tài)顯像分腎功能>40%時(shí)，應(yīng)該保守觀察治療。當(dāng)出現(xiàn)腎積水進(jìn)行性增大（腎盂分離>30mm）或同位素99mTc-DTPA腎動(dòng)態(tài)顯像分腎功能<40%< span="">，證明患兒出現(xiàn)明顯的腎功能損害，應(yīng)及時(shí)外科手術(shù)干預(yù)治療，等待的代價(jià)則是犧牲腎臟功能。9.腎積水的手術(shù)指征①有明顯的梗阻癥狀比如腹痛或腰腹痛；②有全腎功能損害或分腎功能損害，同位素分腎功能小于40%；③合并有泌尿系統(tǒng)結(jié)石發(fā)生或感染/高血壓等10.腎積水手術(shù)方式及預(yù)后離斷性腎盂輸尿管成形術(shù)（Anderson-Hynes pyeloplasty）是最常用的手術(shù)方法?？蛇x擇開放手術(shù)及腹腔鏡下手術(shù)，兩者各有利弊。但對(duì)于1歲以上兒童腎積水，腹腔鏡手術(shù)更具優(yōu)勢(shì)，其具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)。腎積水手術(shù)成功率95%以上，手術(shù)效果理想。住院周期一般一周左右。11.腎積水手術(shù)是否需要植入輸尿管支架管（雙J管）腎積水手術(shù)輸尿管引流方式選擇有很多，各家單位選擇都不太一樣，我們（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒泌尿）是選擇輸尿管內(nèi)引流即術(shù)中植入雙J管，引流4-8周，再行膀胱鏡下雙J管拔除（無(wú)需麻醉、采用的是我們獨(dú)創(chuàng)的拔管方法）。對(duì)于部分輸尿管管徑較粗患兒我們選擇不放置雙J管。留置雙J管等輸尿管引流管常見并發(fā)癥：血尿、尿路感染（這點(diǎn)在嬰幼兒中發(fā)生幾率大）等。12.腎積水術(shù)后隨訪梗阻解除后原有的癥狀可消失，腎功能和腎實(shí)質(zhì)的厚度可有一定恢復(fù)。除早期輕度腎積水術(shù)后形態(tài)和功能可恢復(fù)外，大多數(shù)病例已經(jīng)擴(kuò)張的腎盞、腎盂以及腎實(shí)質(zhì)厚度不能恢復(fù)到正常狀態(tài)。一般術(shù)后3個(gè)月復(fù)查超聲，術(shù)后6個(gè)月復(fù)查超聲和同位素，腎臟功能一般術(shù)后3-6個(gè)月恢復(fù)最明顯，術(shù)后1年基本定型。對(duì)于沒(méi)有留置雙J管的患兒術(shù)后1個(gè)月的時(shí)候腎積水可能會(huì)比術(shù)前大（術(shù)后吻合口會(huì)水腫），如沒(méi)有癥狀可暫觀察，多半會(huì)逐漸消退。

患兒男，胎齡40+1周順產(chǎn)，出生體重2740g，羊水過(guò)多（量約5400ml）。以“消化道畸形：十二指腸閉鎖？”診斷收入新生兒科。生后10h自解胎便1次，腹脹、口吐泡沫。查體：胸廓隆起，雙側(cè)呼吸動(dòng)度一致，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕性啰音。心音有力，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。上腹可見胃型，無(wú)腸型及蠕動(dòng)波，腹柔軟，全腹無(wú)壓痛及反跳痛，未觸及包塊及條索狀物，肝脾不大，腸鳴音可聞及。男性外陰，雙側(cè)睪丸半降，肛門及外生殖器外觀無(wú)畸形。生化檢驗(yàn)：血常規(guī)(2016-8-16) ：WBC 14.3(4-10)10^9/L；Ne 72.00(51-75)%；Ly 16.10(20-40)%；HGB 190(110-160)g/L；RBC 5.50(3.5-5.5)10^12/L；PLT 251(100-300)10^9/L；CRP