先天性膽道閉鎖

①良好的膽汁引流，肝功能明顯改善，并且生長(zhǎng)發(fā)育正常，一部分這樣的孩子會(huì)伴隨著反復(fù)膽管炎；②膽汁引流未得到改善，在兩歲前進(jìn)展為終未期肝??；③膽汁引流得到改善，血清膽紅素下降，但是在兒童時(shí)期在逐漸進(jìn)展為肝硬化，生長(zhǎng)發(fā)育停滯，門靜脈高壓，合成功能障礙。如果Kasai手術(shù)后，肝臟持續(xù)纖維化、黃疸或黃疽加深，甚或并發(fā)腹水、食管靜脈曲張出血、肝昏迷等現(xiàn)象時(shí)，表示肝臟已處于危急且不可逆的情況中，此時(shí)應(yīng)考慮行肝臟移植。對(duì)于低體重的小兒，如果行Kasai手術(shù)后患者肝功能穩(wěn)定，生長(zhǎng)發(fā)育滿意，即使有早期門靜脈高壓的表現(xiàn)，亦可以等待患兒體重增加后再行肝臟移植手術(shù)，可以降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。

我叫晶晶（化名），出生在青海的一個(gè)藏族家庭，父親是名退伍軍人，母親是一名普通職員，全家因?yàn)槲业慕瞪两谙矏傊小Ｈ欢?，我是一名早產(chǎn)兒，生后因?yàn)椴荒苓M(jìn)食住進(jìn)了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的新生兒病房，每天只能依靠輸注牛奶狀的營(yíng)養(yǎng)液來維持生命。我每天透過暖箱，看著醫(yī)生和護(hù)士阿姨忙碌的身影，我好期待快點(diǎn)好起來，去看看外面的世界，感受一下父母溫暖的懷抱。經(jīng)過天使阿姨和我的共同努力，我的奶量逐漸增加了，感覺離出院的日子越來越近了，我的內(nèi)心抑制不住有些小激動(dòng)。然而天有不測(cè)風(fēng)云，我滿月了，黃疸還沒有消退，而且有逐漸加重的趨勢(shì)，大便顏色也一天比一天淺了。醫(yī)生告訴父親，我可能得了一種很嚴(yán)重的疾病，名叫膽道閉鎖，這種疾病在當(dāng)?shù)睾芎币?，而且手術(shù)后效果不理想，術(shù)后很快就要面臨肝移植。爸爸聽完這個(gè)消息，非常崩潰，但是他很快調(diào)整好了自己，并且決定無論到哪里，多少錢，都不會(huì)放棄我，都要為我堅(jiān)持到底。爸爸通過網(wǎng)絡(luò)搜索以及同朋友打聽，終于了解到西安市兒童醫(yī)院新生兒外科為西北地區(qū)規(guī)模最大的肝膽疾病診治中心，近年來治療膽道閉鎖及膽汁淤積癥患兒非常多，并且大部分患兒效果滿意。父親二話沒說，帶著我穿越了千里，來到了西安市兒童醫(yī)院新生兒外科，只為能夠讓我得到最專業(yè)的治療。住進(jìn)西安市兒童醫(yī)院新生兒外科病房后，我看到了這里有很多和我一樣的黃疸寶寶，有等待手術(shù)的，也有手術(shù)結(jié)束的，他們大部分都是膽道閉鎖寶寶。父親看著他們手術(shù)后都排著綠油油或者黃燦燦的大便，并且與大部分病友父母溝通中得知，他們的孩子黃疸減輕了，皮膚顏色比術(shù)前白多了，父親心里面的疑慮一下子就打消了，并且全力配合醫(yī)生的診治方案。2020年5月21日，是我生命中最重要的日子，醫(yī)生為我安排了腹腔鏡膽道探查手術(shù)，并告知我的父母，手術(shù)第一步是行術(shù)中膽道造影，這個(gè)檢查可以確診我到底是膽汁淤積還是膽道閉鎖，如果是膽汁淤積，腹腔鏡就能完成，會(huì)留根管子在我的膽囊里，術(shù)后用鹽水沖洗幫我促進(jìn)膽汁排泄。如果是膽道閉鎖，就要開刀做葛西手術(shù)。母親抱著插著胃管的我悄悄抹著眼淚，一是心疼我這么小，就要遭受這么大痛苦。二是擔(dān)心我萬一確診為膽道閉鎖，那得多遭罪啊。但是，對(duì)于小小的我來說，手術(shù)就是我重生的希望，再苦再難我也會(huì)堅(jiān)持下去。手術(shù)室的漂亮阿姨來接我了，到了手術(shù)室門口，母親溫柔的把我遞給了她，眼中充滿了不舍。我朝母親笑了笑，是要告訴她我很堅(jiān)強(qiáng)，手術(shù)也一定會(huì)很順利。麻醉師給我推完麻醉藥品后，我就甜甜的睡著了。醫(yī)生在我肚臍和右側(cè)腹壁各打了個(gè)小洞，肚臍的小洞進(jìn)腹腔鏡，然后把膽囊經(jīng)過右側(cè)腹壁的小洞提了出來，切開膽囊，置入管子后并固定好，經(jīng)管子打了造影劑，放射科的伯伯幫我在術(shù)中拍了X線片。大約十來分鐘，片子的結(jié)果就出來了。不幸中的萬幸，我的造影片子提示膽汁淤積癥，手術(shù)很快就結(jié)束了。當(dāng)我被推出手術(shù)室的時(shí)候，我看見父親和母親臉上掛滿喜悅的笑容，他們倆懸著的心終于放下了。術(shù)后的我還是很爭(zhēng)氣的，第二天就開始排墨綠色的大便，吃奶和睡眠都很好，再后來大便就變成了金燦燦的黃金便。母親天天盯著我看，感覺我的黃疸消退的很快，術(shù)后一周時(shí)間，我的總膽紅素已經(jīng)由185.7umol/L降至97.6umol/L，直接膽紅素由108.3umol/L降至60.4umol/L了，他們對(duì)我的恢復(fù)非常滿意。不知不覺，我們來西安已經(jīng)10天了，2020年5月28號(hào)這一天我終于可以出院了。父母高高興興的帶著我離開古都西安，踏上了回青海的歸途。我們非常感謝西安市兒童醫(yī)院新生兒外科的醫(yī)護(hù)人員，是他們用精湛的醫(yī)術(shù)治愈了我，帶給我了重生的機(jī)會(huì)。我更要感謝我的父母，是他們?cè)诮^境中對(duì)我不離不棄，千里求醫(yī)，只為伴我健康長(zhǎng)大。溫馨提示1）足月兒生后2周或早產(chǎn)兒生后3周，黃疸不退，肝功提示：直接膽紅素＞1mg/dl（或17.1umol/L），大便顏色淺。（重點(diǎn)關(guān)注：觀察大便顏色時(shí)需停用茵梔黃、中成藥或?qū)Υ蟊闳旧目诜幬镏辽?天以上）2）腹部超聲提示膽囊小，形態(tài)僵硬。如遇以上2種情況中任意一種，請(qǐng)盡快與我們聯(lián)系，西安市兒童醫(yī)院新生兒外科（肝膽疾病?？崎T診），門診時(shí)間：周一全天，地址：新生兒外科診室。聯(lián)系人：于醫(yī)生，聯(lián)系電話：02987692219。

沒有急性肝功能異常，出血傾向，可以接種各種疫苗。接受葛西手術(shù)，術(shù)前2天可接種滅活疫苗，術(shù)前21天可接種減毒活疫苗。術(shù)后未使用激素，可以進(jìn)行各種類型疫苗的接種，使用激素者、應(yīng)在停用激素后1-3個(gè)月以上接種減毒活疫苗。移植前盡可能完成減毒活疫苗的接種?；純涸诮臃N滅活疫苗后2周，接種減毒活疫苗后4周后才能進(jìn)行肝移植手術(shù)

對(duì)于兒童肝病患者來說，選擇適宜的移植手術(shù)時(shí)機(jī)非常重要。過早的進(jìn)行肝移植，由于患者太小，肝移植手術(shù)的耐受會(huì)較差，手術(shù)的難度系統(tǒng)也會(huì)增加；若太晚進(jìn)行，又將可能出現(xiàn)難以接受的圍手術(shù)期并發(fā)癥和高病死率，降低肝移植的療效。由于兒童肝移植的宣傳不夠充分，老百姓對(duì)肝移植存在著恐懼心理，往往是反復(fù)內(nèi)科治療無效，生命體征不穩(wěn)時(shí)才考慮進(jìn)行肝移植術(shù)，這實(shí)際上已經(jīng)錯(cuò)過了肝移植的最佳時(shí)機(jī)。一般認(rèn)為，對(duì)于膽道閉鎖患兒，如果經(jīng)過葛西手術(shù)失敗、膽紅素持續(xù)在100umol/L以上、反復(fù)的膽管炎、肝臟彈性值明顯升高、出現(xiàn)門脈高壓（大量腹水、脾臟明顯增大、食管胃底靜脈曲張、消化道出血）、肝性腦病、肝肺綜合征、瘙癢劇烈、生長(zhǎng)發(fā)育嚴(yán)重滯后等情況，應(yīng)該盡早進(jìn)行肝移植。此時(shí)手術(shù)治療效果好，風(fēng)險(xiǎn)比較小，手術(shù)費(fèi)用也相對(duì)較低。另外，由于膽道閉鎖的肝移植是在葛西手術(shù)后進(jìn)行的，腹腔粘連很嚴(yán)重，因此是一個(gè)困難的手術(shù)。對(duì)于多次重復(fù)葛西手術(shù)或接受并發(fā)癥手術(shù)（如脾臟摘除、食道離斷、肝囊膿腫空腸吻合）的孩子，移植手術(shù)的難度更大。因此，進(jìn)行肝移植手術(shù)的時(shí)期應(yīng)該充分考慮患者的混雜果然愛和家庭情況，，并由醫(yī)生進(jìn)行綜合評(píng)估和決策。早期的肝移植可能對(duì)患者有更好的治療效果，但需要權(quán)衡手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)。

膽道閉鎖是肝內(nèi)外膽道阻塞性疾病，導(dǎo)致膽汁無法排出體外，從而使膽汁在肝內(nèi)積聚，引起肝臟病變和黃疸等癥狀，是嬰兒期最嚴(yán)重的肝臟疾病之一。它于1891年首次由英國(guó)的Thompson報(bào)道。盡管它在130多年前被發(fā)現(xiàn)了，但至今仍不知道原因，其發(fā)生率大概在萬分之一左右。癥狀通常在出生后幾周內(nèi)出現(xiàn)，包括黃疸、腹瀉、食欲不振、大便呈陶土色，生長(zhǎng)發(fā)育滯留等。如不及時(shí)治療，常在一歲前死亡。膽道閉鎖分為三型：膽道閉鎖一型、二型、三型。一型是肝外膽管堵塞，二型為肝內(nèi)膽管堵塞，三型即肝內(nèi)外都堵塞，85%以上的患者為三型。

內(nèi)蒙病人因膽總管完全梗阻四處求醫(yī)，多次ERCP、SpyGlass均未成功。找到我了，就要盡量解決，至少還有腹腔鏡打底。eMAX子鏡下上下端均為盲端，膽道缺失距離大于1cm，確實(shí)困難，做了一個(gè)多小時(shí)，結(jié)果還好，搞定！

膽道閉鎖（BiliaryAtresia）是一種發(fā)生于嬰兒期的極為嚴(yán)重的疾病，若不治療，將在2歲前死亡。治療的原則為：先行Kasai（葛西）手術(shù)，不理想再行肝移植手術(shù)。目前，經(jīng)過規(guī)范治療，膽道閉鎖患兒與正常孩子相差無幾，且能夠正常上學(xué)、上班、生活、結(jié)婚生子。所以，一定別灰心，積極去治療。北京兒童醫(yī)院，陳亞軍主任團(tuán)隊(duì)自2003年至今，已完成膽道閉鎖葛西手術(shù)600余例在膽道閉鎖診治方面，有著豐富經(jīng)驗(yàn)手術(shù)后自肝存活最長(zhǎng)時(shí)間的孩子：2003年4月手術(shù)，至今已上大學(xué)。本文首發(fā)于微信公眾號(hào)可微信搜索：添加朋友-公眾號(hào)-搜索“北京兒童醫(yī)院普外科”-關(guān)注關(guān)注“北京兒童醫(yī)院普外科”微信公眾號(hào)