先天性膽道閉鎖

（一）輔助膽道閉鎖診斷的生物標(biāo)記物根據(jù)《膽道閉鎖診斷與治療循證實(shí)踐指南》，臨床容易獲取的輔助膽道閉鎖診斷的生物標(biāo)記物包括大便顏色、血清GGT值、肝門三角征（超聲探測(cè)）、肝膽核素顯像、MMP7檢測(cè)等，但不推薦MRCP用于膽道閉鎖的診斷。（1）大便顏色。家屬可通過大便比色卡觀察患兒大便顏色是否正常。持續(xù)大便顏色正常不考慮膽道閉鎖。大便顏色不正常提示膽汁流受阻，需排查膽道閉鎖。解白陶土色便，支持膽道閉鎖診斷。需要指出：中重度膽汁淤積癥、部分膽紅素代謝障礙（如MRP2缺陷?。r(shí)，機(jī)體經(jīng)膽汁排泄膽紅素障礙，可導(dǎo)致大便顏色變淺。（2）血清GGT值。血清GGT值可通過肝功能檢測(cè)獲得，臨床較容易獲取，是較早用于膽道閉鎖診斷的生物標(biāo)記物。膽道閉鎖患兒通常表現(xiàn)為高GGT的膽汁淤積癥，因此低GGT的膽汁淤積癥通常不優(yōu)先考慮膽道閉鎖。當(dāng)血清GGT值持續(xù)低下通常不考慮膽道閉鎖，尤其是滿月后血清GGT值持續(xù)低于50~60U/L。（3）肝門三角征。腹部超聲是膽汁淤積癥患兒的常規(guī)檢查項(xiàng)目，可排查肝外梗阻，包括膽管結(jié)石、膽管囊腫等。腹部超聲檢出肝門三角征提示膽道閉鎖。但超聲醫(yī)生對(duì)肝門區(qū)三角征的認(rèn)識(shí)度有限，容易誤判，限制該指標(biāo)的臨床應(yīng)用。（4）肝膽核素顯像。肝膽核素顯影示肝膽排泄受阻支持膽道閉鎖診斷。但肝膽核素顯像的假陽(yáng)性率較高，嚴(yán)重膽汁淤積癥和MRP2缺陷有可能導(dǎo)致假陽(yáng)性，因此肝膽核素顯像陽(yáng)性應(yīng)進(jìn)一步完善輔助膽道閉鎖診斷的其它生物標(biāo)記物。需要指出：肝膽核素顯像示肝膽排泄通暢通常不考慮膽道閉鎖。（5）MMP7。MMP7是近年發(fā)現(xiàn)的、輔助膽道閉鎖診斷的生物標(biāo)記物，其敏感度、特異度均高于大便顏色、血清GGT值、甚至肝臟病理（見下表）。MMP7診斷膽道閉鎖具有較高的敏感度和陰性預(yù)測(cè)值，MMP7低風(fēng)險(xiǎn)漏診膽道閉鎖的概率極低。歐美國(guó)家研究發(fā)現(xiàn)MMP7診斷膽道閉鎖的陽(yáng)性預(yù)測(cè)值并不高；但在臨床懷疑膽道閉鎖的病例中，MMP7的陽(yáng)性預(yù)測(cè)值極高。因此，通常不能僅依據(jù)MMP7值單個(gè)指標(biāo)診斷膽道閉鎖，建議結(jié)合大便顏色、血清GGT值等指標(biāo)綜合考慮。?（二）膽道閉鎖的診斷流程正常情況下，嬰兒的血清GGT值和MMP7值隨著年齡增長(zhǎng)逐漸降低，即：新生兒期血清GGT值和MMP7偏高，滿月后明顯降低，之后再緩慢降低。因此，新生兒期使用血清GGT值和MMP7值診斷膽道閉鎖需特別謹(jǐn)慎。此處僅介紹在滿月后的膽汁淤積癥患兒診斷膽道閉鎖的流程。

膽道閉鎖：家長(zhǎng)必知的“小黃人”警報(bào)溫哲廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心肝膽外科膽道閉鎖是一種新生兒期的嚴(yán)重肝膽疾病，簡(jiǎn)單來說，就是寶寶體內(nèi)的“膽汁運(yùn)輸通道”逐漸閉鎖，膽汁無(wú)法排入腸道，導(dǎo)致全身發(fā)黃、肝臟受損。若不及時(shí)治療，最終將危及生命！膽道閉鎖的發(fā)病率在不同地區(qū)有所差異，在中國(guó)發(fā)病率約1/8000-1/15000，估計(jì)每年新發(fā)病例約2000-3000例。一、為什么家長(zhǎng)要特別警惕？1.偽裝成“生理性黃疸”????正常新生兒黃疸多在2周內(nèi)消退，但膽道閉鎖的寶寶黃疸會(huì)持續(xù)加重，且大便逐漸變淺（陶土色），尿液深黃如濃茶。??關(guān)鍵信號(hào)：出生2周后黃疸不退+大便發(fā)白！??2.必須手術(shù)治療，黃金治療期僅60天???膽道閉鎖寶寶無(wú)法通過吃藥打針得到治愈，必須要手術(shù)治療。最佳手術(shù)治療窗口是出生后60天內(nèi)，拖延可能導(dǎo)致肝硬化逐漸加重，最終需肝移植。二、為什么寶寶會(huì)得膽道閉鎖？??目前膽道閉鎖的發(fā)病原因還不清楚，全世界的醫(yī)生和科學(xué)家都沒有得出明確結(jié)論，只是懷疑可能與先天性發(fā)育異常、病毒感染、免疫異常、環(huán)境因素等有關(guān)，至于具體到每個(gè)寶寶身上，現(xiàn)在還沒有辦法查到發(fā)病的具體原因。???三、膽道閉鎖寶寶會(huì)有哪些特殊表現(xiàn)？1.早期信號(hào)（出生后2-8周）?-黃疸不退：不管是曬太陽(yáng)、照藍(lán)光，還是吃藥打針，黃疸始終沒有消退，反而越來越嚴(yán)重，眼睛也開始變黃。??-白陶土色大便：大便是灰白色或淺黃色，而不是金黃色或墨綠色，而且顏色越來越白（典型特征?。?。??-濃茶色尿液：尿布顏色越來越深，像濃茶的顏色一樣。??進(jìn)展期癥狀（未及時(shí)治療）?-腹脹：肚子比同齡寶寶要大，圓鼓鼓的，摸著像皮球一樣有些硬，肚皮上可以看到明顯的血管曲張。??-營(yíng)養(yǎng)不良：吃的不少就是不長(zhǎng)肉，體重增長(zhǎng)緩慢，不管換什么奶粉都沒用；或者吃奶越來越少，肚子越來越大身子卻越來越瘦。???家長(zhǎng)寶典：如何快速識(shí)別膽道閉鎖？??正常寶寶?????|??膽道閉鎖寶寶???????黃疸2周內(nèi)消退????|??黃疸持續(xù)加重??????金黃色或綠色大便???|??陶土色/灰白色大便?????尿液顏色正常?????|??尿液深黃（染尿布）????吃奶好、體重增長(zhǎng)???|??可能食欲差、腹脹???家長(zhǎng)行動(dòng)指南：若發(fā)現(xiàn)以上異常，盡快掛兒科或小兒肝膽外科門診，做“肝功能+腹部超聲”檢查！四、如何進(jìn)一步檢查寶寶是不是膽道閉鎖？?1.初步篩查-大便顏色比對(duì)：使用“大便比色卡”判斷是否為陶土色。??小貼士：可通過“大便比色卡”（醫(yī)院或網(wǎng)絡(luò)獲?。?duì)比寶寶糞便顏色，輔助判斷風(fēng)險(xiǎn)。-抽血肝功能檢查：總膽紅素升高、以直接膽紅素升高為主，GGT明顯增高。-腹部超聲：膽囊未顯示或發(fā)育不良，膽囊收縮功能差，肝門部纖維塊（“三角征”）等。??2.確診檢查??-手術(shù)探查并術(shù)中膽道造影：是目前全世界唯一能百分百確診膽道閉鎖的方法（金標(biāo)準(zhǔn)），其他任何檢查都不能完全診斷膽道閉鎖，早期手術(shù)探查確診是提高膽道閉鎖寶寶生存質(zhì)量的關(guān)鍵！??五、膽道閉鎖分為哪幾個(gè)類型？根據(jù)膽管閉鎖的部位和范圍，膽道閉鎖可分為三型，其中III型即肝門部膽管完全閉鎖占絕大多數(shù)（90%左右）。六、膽道閉鎖寶寶該如何治療？??膽道閉鎖寶寶一旦確診必須要手術(shù)治療，如果不做手術(shù)只靠吃藥打針無(wú)法緩解，大多在一歲以內(nèi)因肝衰竭而死亡！目前治療膽道閉鎖主要有兩種手術(shù)方式：1.Kasai手術(shù)（又稱葛西手術(shù)、肝門空腸吻合術(shù)，是目前國(guó)際公認(rèn)的首選手術(shù)方式）??-時(shí)機(jī)：出生后60天內(nèi)手術(shù)最佳，超過90天成功率驟降！因此需盡早手術(shù)，避免延誤治療。??-原理：切除閉鎖膽管殘留形成的纖維塊，將肝門部與腸道吻合，用腸道代替閉鎖的膽道，重建膽汁引流通道，恢復(fù)膽汁排泄。?-成功率：約50%-60%患兒術(shù)后膽汁引流成功，但部分仍需肝移植。葛西手術(shù)的目的一是可以讓部分寶寶完全退黃，無(wú)需肝移植，二是為后續(xù)肝移植爭(zhēng)取時(shí)間，提高長(zhǎng)期治療效果。??2.肝移植?-適應(yīng)癥：肝移植是膽道閉鎖治療的最終手段，也是根治性手段，適用于葛西術(shù)后效果不好或因年齡太大等原因沒有辦法做葛西手術(shù)的寶寶。-生存率：目前我國(guó)兒童肝移植手術(shù)成功率在90%以上，5年生存率>85%，總體效果比較好，但是手術(shù)以后需要長(zhǎng)期吃藥預(yù)防排斥反應(yīng)。??3.輔助治療?-營(yíng)養(yǎng)支持：含中長(zhǎng)鏈脂肪酸（MCT）的深度水解奶粉對(duì)膽道閉鎖寶寶來說更容易吸收，同時(shí)補(bǔ)充維生素A/D/E/K等也有助于寶寶成長(zhǎng)。??-藥物：目前膽道閉鎖寶寶術(shù)后常規(guī)需要服用復(fù)方甘草酸苷片（護(hù)肝）、熊去氧膽酸（利膽）、抗生素（預(yù)防膽管炎）、激素（減輕炎癥）等藥物，具體服藥時(shí)間和劑量根據(jù)每個(gè)寶寶的具體情況單獨(dú)調(diào)整。??4.心理與社會(huì)支持?-家庭互助：可以加入膽道閉鎖患兒家長(zhǎng)群，分享護(hù)理經(jīng)驗(yàn)，互幫互助。??-心理疏導(dǎo)：膽道閉鎖寶寶的治療是一個(gè)長(zhǎng)期過程，對(duì)家長(zhǎng)來說是一項(xiàng)艱巨的考驗(yàn)，因此家長(zhǎng)需要關(guān)注自身心理健康，家人之間互相鼓勵(lì)互相理解，必要時(shí)尋求專業(yè)幫助。??定期隨訪膽道閉鎖寶寶手術(shù)以后需要定期復(fù)查肝功能、腹部超聲，根據(jù)恢復(fù)情況調(diào)整治療方案。??七、膽道閉鎖寶寶手術(shù)以后治療效果到底怎么樣？膽道閉鎖的手術(shù)效果與手術(shù)時(shí)寶寶的年齡密切相關(guān)，如果能在3個(gè)月以內(nèi)尤其是60天內(nèi)進(jìn)行葛西手術(shù)，約50%-60%的寶寶可以獲得較好的退黃效果，約20%-30%的寶寶甚至可以完全退黃，像正常孩子一樣健康成長(zhǎng)。但是也有一部分寶寶即使手術(shù)后退黃成功，仍然有可能在幾年后因?yàn)檫M(jìn)行性的肝硬化加重最終需要接受肝移植治療。另外還有部分寶寶手術(shù)后退黃效果不好，在短期內(nèi)就要準(zhǔn)備接受肝移植。因此，是否選擇做葛西手術(shù)對(duì)于每個(gè)膽道閉鎖寶寶的家長(zhǎng)來說都是一個(gè)非常慎重的決定，需要結(jié)合每個(gè)家庭的具體情況和家人意愿做出最終選擇。?說在最后的話??膽道閉鎖的救治是一場(chǎng)與時(shí)間的賽跑，早期診斷和手術(shù)是提高治療效果的關(guān)鍵，能顯著提升寶寶以后的生活質(zhì)量。家長(zhǎng)如果發(fā)現(xiàn)自己的寶寶出生以后黃疸始終不退、大便逐漸變白，務(wù)必盡早到專業(yè)的兒科就醫(yī)！即使確診膽道閉鎖最終需要肝移植，大多數(shù)孩子術(shù)后依然能健康長(zhǎng)大、結(jié)婚生子?？茖W(xué)治療+細(xì)心護(hù)理，讓我們懷著愛和希望創(chuàng)造出屬于自己的生命奇跡！溫哲主任簡(jiǎn)介肝膽外科主任，外科部副主任，主任醫(yī)師，教授，博士研究生導(dǎo)師，廣州市小兒普外重點(diǎn)專科學(xué)術(shù)學(xué)科帶頭人，小兒外科臨床研究所負(fù)責(zé)人。畢業(yè)于首都醫(yī)科大學(xué)，師從我國(guó)著名小兒外科創(chuàng)始人張金哲院士，從事小兒外科工作30余年，在小兒腹腔鏡及機(jī)器人手術(shù)方面，在小兒普外及肝膽外科方面有深入研究，臨床經(jīng)驗(yàn)豐富，在省內(nèi)率先開展了多項(xiàng)高難度手術(shù)，包括：達(dá)芬奇多孔機(jī)器人及國(guó)產(chǎn)單孔機(jī)器人手術(shù)、腹腔鏡胰腺腫瘤手術(shù)、門靜脈高壓Rex手術(shù)等。以第一作者或通訊作者身份在小兒外科以及肝膽研究領(lǐng)域發(fā)表SCI及中華核心論文30余篇，在Cell（IF=66.8）、JournalofHepatology（IF=30.1）等國(guó)際頂刊上發(fā)表了膽道閉鎖機(jī)制方面研究。目前分別擔(dān)任中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)肝膽外科學(xué)組副組長(zhǎng)，中國(guó)婦幼保健協(xié)會(huì)婦幼微創(chuàng)專業(yè)委員會(huì)小兒外科普外微創(chuàng)學(xué)組副主任委員，福棠兒童醫(yī)學(xué)發(fā)展研究中心小兒微創(chuàng)外科專委會(huì)副主委，中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)兒童腫瘤專業(yè)委員會(huì)常委，廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)副主任委員，廣東省醫(yī)療行業(yè)協(xié)會(huì)門靜脈高壓管理委員會(huì)副主任委員，廣東省基層醫(yī)藥學(xué)會(huì)小兒微創(chuàng)外科分會(huì)副主委，廣東省器官醫(yī)學(xué)與技術(shù)學(xué)會(huì)肝臟醫(yī)學(xué)與技術(shù)專業(yè)委員會(huì)委員會(huì)常委，廣東省臨床醫(yī)學(xué)學(xué)會(huì)兒童實(shí)體腫瘤專業(yè)委員會(huì)副主任委員，中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)兒童腫瘤專業(yè)委員會(huì)常委，廣州市醫(yī)學(xué)會(huì)肝膽外科分會(huì)常委等學(xué)術(shù)任職職。擔(dān)任《中華小兒外科雜志》通訊編委、《腹腔鏡外科雜志》、《臨床小兒外科雜志》、《機(jī)器人外科學(xué)雜志》等雜志編委。

主要內(nèi)容：（1）MMP7是膽道閉鎖早期診斷的生物學(xué)標(biāo)志物MMP7診斷膽道閉鎖的敏感度和特異度可高達(dá)90%，當(dāng)臨床懷疑膽道閉鎖時(shí)，應(yīng)完善MMP7檢測(cè)。（2）診斷膽道閉鎖的MMP7界值診斷膽道閉鎖的MMP7界值受多個(gè)因素影響，檢驗(yàn)機(jī)構(gòu)應(yīng)提供診斷膽道閉鎖的MMP7界值供臨床醫(yī)生參考。（3）MMP7診斷膽道閉鎖的效力可能被高估臨床上不應(yīng)僅依據(jù)MMP7單個(gè)指標(biāo)預(yù)測(cè)膽道閉鎖可能性，需要結(jié)合大便顏色、GGT、B超、肝膽動(dòng)態(tài)等結(jié)果綜合判斷。?（一）MMP7是膽道閉鎖早期診斷的生物標(biāo)志物MMP7全稱基質(zhì)金屬蛋白酶-7，是一種可降解多種細(xì)胞外基質(zhì)和附加底物的內(nèi)肽酶。MMP7最早于1990年被發(fā)現(xiàn)，參與肝纖維化、肺纖維化等多種疾病的纖維化過程。在正常人群的肝膽系統(tǒng)中，MMP7僅在肝外膽管中表達(dá)；但在膽道閉鎖患兒，MMP7主要表達(dá)在肝內(nèi)膽管細(xì)胞。2018年Yang等在Hepatology發(fā)表文章（PMID:30153340），共納入75例膽道閉鎖患兒、60例非膽道閉鎖的膽汁淤積癥患兒和72例非膽汁淤積癥對(duì)照病例。發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖患兒的MMP7值高于非膽道閉鎖的膽汁淤積癥患兒，而膽汁淤積癥患兒的MMP7值顯著高于非膽汁淤積癥對(duì)照病例。GGT是診斷膽道閉鎖的傳統(tǒng)生物標(biāo)志物。與GGT相比，MMP7在診斷膽道閉鎖方面具有更顯著的優(yōu)勢(shì)。設(shè)置GGT=314U/L為臨界值，診斷膽道閉鎖的敏感度和特異度分別為64%和71%；設(shè)置MMP7=52.8ng/ml為臨界值，診斷膽道閉鎖的敏感度和特異度分別達(dá)98%和95%；但單用MMP7作為生物標(biāo)記物比，MMP7聯(lián)合GGT診斷膽道閉鎖的效力并未提高。2019年復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院鄭珊教授團(tuán)隊(duì)在兒科學(xué)TOP期刊Pediatrics發(fā)表論文（PMID:31604829），設(shè)置MMP7=10.3ng/ml，診斷膽道閉鎖的敏感度為95%，特異度93%。MMP7值與肝纖維化程度呈正相關(guān)。因此，MMP7診斷膽道閉鎖的敏感度和特異度可高達(dá)90%，當(dāng)臨床懷疑膽道閉鎖時(shí)，應(yīng)完善MMP7檢測(cè)。（二）診斷膽道閉鎖的MMP7界值根據(jù)2018年Yang等發(fā)表在Hepatology的文章（PMID:30153340），診斷膽道閉鎖的MMP界值為52.8ng/ml，敏感度和特異度均大于90%。根據(jù)2019年復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院鄭珊教授領(lǐng)銜團(tuán)隊(duì)在Pediatrics發(fā)表的文章（PMID:31604829），基于187例膽道閉鎖患兒，發(fā)現(xiàn)診斷膽道閉鎖的MMP7界值為10.3ng/ml，敏感度和特異度均大于90%。此后，該團(tuán)隊(duì)于2024年在JournalofTranslationalMedicine再發(fā)表的文章（PMID:38978022），基于更大的樣本量，重新設(shè)定診斷膽道閉鎖的MMP7界值分別為18ng/ml（年齡>30天）和28.1ng/ml（0~30天）。已有多個(gè)研究團(tuán)隊(duì)發(fā)表研究結(jié)果，診斷膽道閉鎖的MMP7界值各不相同（見下表）。?因此，診斷膽道閉鎖的MMP7界值受多個(gè)因素影響，包括研究中心采取的檢測(cè)方法、試劑盒、樣本量、病例的年齡等。檢驗(yàn)機(jī)構(gòu)應(yīng)提供診斷膽道閉鎖的MMP7界值供臨床醫(yī)生參考。（三）MMP7診斷膽道閉鎖的效力可能被高估2024年來自北美的研究團(tuán)隊(duì)在Hepatology發(fā)表文章（PMID:38446707），基于ChildhoodLiverDiseaseResearchNetwork，共納入399例膽汁淤積癥患兒（含201例膽道閉鎖）和73例非肝病兒童。團(tuán)隊(duì)設(shè)置MMP7=52.8ng/ml，診斷膽道閉鎖的敏感度和特異度分別為94%和78%，而陽(yáng)性預(yù)測(cè)值僅為65%；遠(yuǎn)低于2018年Yang等人的研究結(jié)果（見下圖）。?尚不清楚導(dǎo)致這種差異的原因。與2018年Yang等人的研究結(jié)果相似，鄭珊教授團(tuán)隊(duì)選擇臨床懷疑膽道閉鎖的病例檢測(cè)MMP7，其診斷膽道閉鎖的敏感度、特異度、陽(yáng)性預(yù)測(cè)值和陰性預(yù)測(cè)值均大于90%。因此，MMP7診斷膽道閉鎖的效力可能被高估，臨床上不應(yīng)僅依據(jù)MMP7單個(gè)指標(biāo)預(yù)測(cè)膽道閉鎖可能性，需要結(jié)合大便顏色、GGT、B超、肝膽動(dòng)態(tài)等結(jié)果綜合判斷。??

①良好的膽汁引流，肝功能明顯改善，并且生長(zhǎng)發(fā)育正常，一部分這樣的孩子會(huì)伴隨著反復(fù)膽管炎；②膽汁引流未得到改善，在兩歲前進(jìn)展為終未期肝??；③膽汁引流得到改善，血清膽紅素下降，但是在兒童時(shí)期在逐漸進(jìn)展為肝硬化，生長(zhǎng)發(fā)育停滯，門靜脈高壓，合成功能障礙。如果Kasai手術(shù)后，肝臟持續(xù)纖維化、黃疸或黃疽加深，甚或并發(fā)腹水、食管靜脈曲張出血、肝昏迷等現(xiàn)象時(shí)，表示肝臟已處于危急且不可逆的情況中，此時(shí)應(yīng)考慮行肝臟移植。對(duì)于低體重的小兒，如果行Kasai手術(shù)后患者肝功能穩(wěn)定，生長(zhǎng)發(fā)育滿意，即使有早期門靜脈高壓的表現(xiàn)，亦可以等待患兒體重增加后再行肝臟移植手術(shù)，可以降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。

治療前63天大寶寶，大便白陶土色，皮膚鞏膜重度黃染。入院查血總膽紅素132umol/L，直接膽紅素97umol/L。超聲提示膽道閉鎖可能。治療中術(shù)中探查確定為膽道閉鎖，行kasai手術(shù)，肝門空腸吻合術(shù)，術(shù)中完全切除肝門部纖維塊，即刻見到黃色膽汁流出。治療后治療后2天術(shù)后第二天患兒排第一次大便即為墨綠色，術(shù)后一周患兒膽紅素即下降70%?；純好嫔黠@好轉(zhuǎn)。家屬滿意出院。

我叫晶晶（化名），出生在青海的一個(gè)藏族家庭，父親是名退伍軍人，母親是一名普通職員，全家因?yàn)槲业慕瞪两谙矏傊?。然而，我是一名早產(chǎn)兒，生后因?yàn)椴荒苓M(jìn)食住進(jìn)了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的新生兒病房，每天只能依靠輸注牛奶狀的營(yíng)養(yǎng)液來維持生命。我每天透過暖箱，看著醫(yī)生和護(hù)士阿姨忙碌的身影，我好期待快點(diǎn)好起來，去看看外面的世界，感受一下父母溫暖的懷抱。經(jīng)過天使阿姨和我的共同努力，我的奶量逐漸增加了，感覺離出院的日子越來越近了，我的內(nèi)心抑制不住有些小激動(dòng)。然而天有不測(cè)風(fēng)云，我滿月了，黃疸還沒有消退，而且有逐漸加重的趨勢(shì)，大便顏色也一天比一天淺了。醫(yī)生告訴父親，我可能得了一種很嚴(yán)重的疾病，名叫膽道閉鎖，這種疾病在當(dāng)?shù)睾芎币姡沂中g(shù)后效果不理想，術(shù)后很快就要面臨肝移植。爸爸聽完這個(gè)消息，非常崩潰，但是他很快調(diào)整好了自己，并且決定無(wú)論到哪里，多少錢，都不會(huì)放棄我，都要為我堅(jiān)持到底。爸爸通過網(wǎng)絡(luò)搜索以及同朋友打聽，終于了解到西安市兒童醫(yī)院新生兒外科為西北地區(qū)規(guī)模最大的肝膽疾病診治中心，近年來治療膽道閉鎖及膽汁淤積癥患兒非常多，并且大部分患兒效果滿意。父親二話沒說，帶著我穿越了千里，來到了西安市兒童醫(yī)院新生兒外科，只為能夠讓我得到最專業(yè)的治療。住進(jìn)西安市兒童醫(yī)院新生兒外科病房后，我看到了這里有很多和我一樣的黃疸寶寶，有等待手術(shù)的，也有手術(shù)結(jié)束的，他們大部分都是膽道閉鎖寶寶。父親看著他們手術(shù)后都排著綠油油或者黃燦燦的大便，并且與大部分病友父母溝通中得知，他們的孩子黃疸減輕了，皮膚顏色比術(shù)前白多了，父親心里面的疑慮一下子就打消了，并且全力配合醫(yī)生的診治方案。2020年5月21日，是我生命中最重要的日子，醫(yī)生為我安排了腹腔鏡膽道探查手術(shù)，并告知我的父母，手術(shù)第一步是行術(shù)中膽道造影，這個(gè)檢查可以確診我到底是膽汁淤積還是膽道閉鎖，如果是膽汁淤積，腹腔鏡就能完成，會(huì)留根管子在我的膽囊里，術(shù)后用鹽水沖洗幫我促進(jìn)膽汁排泄。如果是膽道閉鎖，就要開刀做葛西手術(shù)。母親抱著插著胃管的我悄悄抹著眼淚，一是心疼我這么小，就要遭受這么大痛苦。二是擔(dān)心我萬(wàn)一確診為膽道閉鎖，那得多遭罪啊。但是，對(duì)于小小的我來說，手術(shù)就是我重生的希望，再苦再難我也會(huì)堅(jiān)持下去。手術(shù)室的漂亮阿姨來接我了，到了手術(shù)室門口，母親溫柔的把我遞給了她，眼中充滿了不舍。我朝母親笑了笑，是要告訴她我很堅(jiān)強(qiáng)，手術(shù)也一定會(huì)很順利。麻醉師給我推完麻醉藥品后，我就甜甜的睡著了。醫(yī)生在我肚臍和右側(cè)腹壁各打了個(gè)小洞，肚臍的小洞進(jìn)腹腔鏡，然后把膽囊經(jīng)過右側(cè)腹壁的小洞提了出來，切開膽囊，置入管子后并固定好，經(jīng)管子打了造影劑，放射科的伯伯幫我在術(shù)中拍了X線片。大約十來分鐘，片子的結(jié)果就出來了。不幸中的萬(wàn)幸，我的造影片子提示膽汁淤積癥，手術(shù)很快就結(jié)束了。當(dāng)我被推出手術(shù)室的時(shí)候，我看見父親和母親臉上掛滿喜悅的笑容，他們倆懸著的心終于放下了。術(shù)后的我還是很爭(zhēng)氣的，第二天就開始排墨綠色的大便，吃奶和睡眠都很好，再后來大便就變成了金燦燦的黃金便。母親天天盯著我看，感覺我的黃疸消退的很快，術(shù)后一周時(shí)間，我的總膽紅素已經(jīng)由185.7umol/L降至97.6umol/L，直接膽紅素由108.3umol/L降至60.4umol/L了，他們對(duì)我的恢復(fù)非常滿意。不知不覺，我們來西安已經(jīng)10天了，2020年5月28號(hào)這一天我終于可以出院了。父母高高興興的帶著我離開古都西安，踏上了回青海的歸途。我們非常感謝西安市兒童醫(yī)院新生兒外科的醫(yī)護(hù)人員，是他們用精湛的醫(yī)術(shù)治愈了我，帶給我了重生的機(jī)會(huì)。我更要感謝我的父母，是他們?cè)诮^境中對(duì)我不離不棄，千里求醫(yī)，只為伴我健康長(zhǎng)大。溫馨提示1）足月兒生后2周或早產(chǎn)兒生后3周，黃疸不退，肝功提示：直接膽紅素＞1mg/dl（或17.1umol/L），大便顏色淺。（重點(diǎn)關(guān)注：觀察大便顏色時(shí)需停用茵梔黃、中成藥或?qū)Υ蟊闳旧目诜幬镏辽?天以上）2）腹部超聲提示膽囊小，形態(tài)僵硬。如遇以上2種情況中任意一種，請(qǐng)盡快與我們聯(lián)系，西安市兒童醫(yī)院新生兒外科（肝膽疾病?？崎T診），門診時(shí)間：周一全天，地址：新生兒外科診室。聯(lián)系人：于醫(yī)生，聯(lián)系電話：02987692219。

沒有急性肝功能異常，出血傾向，可以接種各種疫苗。接受葛西手術(shù)，術(shù)前2天可接種滅活疫苗，術(shù)前21天可接種減毒活疫苗。術(shù)后未使用激素，可以進(jìn)行各種類型疫苗的接種，使用激素者、應(yīng)在停用激素后1-3個(gè)月以上接種減毒活疫苗。移植前盡可能完成減毒活疫苗的接種?；純涸诮臃N滅活疫苗后2周，接種減毒活疫苗后4周后才能進(jìn)行肝移植手術(shù)

對(duì)于兒童肝病患者來說，選擇適宜的移植手術(shù)時(shí)機(jī)非常重要。過早的進(jìn)行肝移植，由于患者太小，肝移植手術(shù)的耐受會(huì)較差，手術(shù)的難度系統(tǒng)也會(huì)增加；若太晚進(jìn)行，又將可能出現(xiàn)難以接受的圍手術(shù)期并發(fā)癥和高病死率，降低肝移植的療效。由于兒童肝移植的宣傳不夠充分，老百姓對(duì)肝移植存在著恐懼心理，往往是反復(fù)內(nèi)科治療無(wú)效，生命體征不穩(wěn)時(shí)才考慮進(jìn)行肝移植術(shù)，這實(shí)際上已經(jīng)錯(cuò)過了肝移植的最佳時(shí)機(jī)。一般認(rèn)為，對(duì)于膽道閉鎖患兒，如果經(jīng)過葛西手術(shù)失敗、膽紅素持續(xù)在100umol/L以上、反復(fù)的膽管炎、肝臟彈性值明顯升高、出現(xiàn)門脈高壓（大量腹水、脾臟明顯增大、食管胃底靜脈曲張、消化道出血）、肝性腦病、肝肺綜合征、瘙癢劇烈、生長(zhǎng)發(fā)育嚴(yán)重滯后等情況，應(yīng)該盡早進(jìn)行肝移植。此時(shí)手術(shù)治療效果好，風(fēng)險(xiǎn)比較小，手術(shù)費(fèi)用也相對(duì)較低。另外，由于膽道閉鎖的肝移植是在葛西手術(shù)后進(jìn)行的，腹腔粘連很嚴(yán)重，因此是一個(gè)困難的手術(shù)。對(duì)于多次重復(fù)葛西手術(shù)或接受并發(fā)癥手術(shù)（如脾臟摘除、食道離斷、肝囊膿腫空腸吻合）的孩子，移植手術(shù)的難度更大。因此，進(jìn)行肝移植手術(shù)的時(shí)期應(yīng)該充分考慮患者的混雜果然愛和家庭情況，，并由醫(yī)生進(jìn)行綜合評(píng)估和決策。早期的肝移植可能對(duì)患者有更好的治療效果，但需要權(quán)衡手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)。