中南大學湘雅二醫(yī)院

簡稱: 湘雅二醫(yī)院
公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 多發(fā)性肌炎
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多發(fā)性肌炎科普知識 查看全部

如何治療抗信號識別顆粒肌?。⊙祝?/a>抗信號識別顆粒肌病是最近十幾年診斷的一種炎性肌肉病，以肌纖維壞死為主要特點，比較難治療，其治療方法如下：1、自我保?。夯颊呤紫葢３纸】档男睦頎顟B(tài)，以積極的態(tài)度參與功能恢復訓練。對于存在吞咽困難的患者應及早置入胃管或改變食物性狀以及吞咽姿勢避免誤吸，癱瘓在床的患者也要主動或被動活動肢體預防褥瘡。鍛煉，可提高肌肉功能和生活質量。2、藥物治療：1）初始治療：首選糖皮質激素，病情不嚴重的患者可首選口服糖皮質激素，兒童用量要增加，病情嚴重患者首選靜脈應用糖皮質激素。根據病情嚴重程度及治療反應，通常同時或1個月內添加另一種免疫抑制劑藥物，主張采取IVIG合并他克莫司可以抑制補體以及巨噬細胞的活化，用于初始治療。2）二線治療：當患者出現嚴重肌無力，累及呼吸，出現嚴重吞咽困難并有誤吸風險，或早期即出現肌肉脂肪化改變時，應考慮三種藥物聯用，除靜脈用大劑量糖皮質激素，還要選擇甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、他克莫司或嗎替麥考酚酯中的一種，同時應用IVIg。3）三線治療：嚴重的患者或復發(fā)需要住院采取三線藥物治療，在糖皮質激素基礎治療的基礎上，加利妥昔單抗/環(huán)磷酰胺/促腎上腺皮質激素或其他生物制劑。IVIg或與其他藥物聯合應用。4）難治性患者的治療策略：我們發(fā)現大約32.5%的患者在糖皮質激素治療12個月后沒有臨床癥狀明顯好轉，一般治療6個月內無明顯好轉時添加利妥昔單抗治療。治療方案可依據二線至三線藥物逐級調整。對于難治患者，血漿置換可以改善實驗室指標以及臨床表現,間質肺炎和骨骼肌水腫出現改善，給予力妥昔治療可以使2/3的患者出現臨床癥狀改善。對于嚴重間質肺炎患者需要進行肺移植手術治療。5）藥物減量：糖皮質激素應在患者得到最大獲益后迅速減量，同時避免嚴重的不良反應。通常，糖皮質激素每月減少現有量的20-25%，并以6個月內達到最小每日維持量(潑尼松/5-10mg)為目標進行減量。病情穩(wěn)定至少2年后，才應從維持量停用糖皮質激素，或逐漸減量其他藥物?？吹竭@里，請不要對號入座，切忌自作主張進行治療，要找進行肌肉病研究的大夫看病。我們醫(yī)院神經內科治療炎性肌肉病的大夫主要是鄭藝明（周四下午）、趙亞雯（周四下午）、張?。ㄖ苋挛纾?、王朝霞（周一上午和四下午）、袁云（周一上午和四下午），為了合理安排檢查，最好周一看病。通過以下方式預約：①“北京大學第一醫(yī)院服務號”微信公眾號；②支付寶生活號關注“北京大學第一醫(yī)院”；③網絡預約請登錄北京市預約掛號統一平臺www.114yygh.com，實名注冊后預約；④電話預約：(010)114。
多發(fā)性肌炎是一種結締組織病，一種主要影響橫紋肌，以肌痛、肌壓痛、肌無力、肌萎縮為主要表現的慢性非化膿性炎性疾病，它以對稱性近端肌無力、血清肌酶上升、橫紋肌組織中淋巴細胞浸潤、肌電圖出現肌原性損害、病理學肌肉不同程度的炎癥壞死為主要特征。本病女性好發(fā)，常伴惡性腫瘤。病因：感染：很多皮肌炎或多發(fā)性肌炎患者在發(fā)病前有前驅感染史，亦有多發(fā)性肌炎與病毒感染相關的報道。非感染性環(huán)境因素：有相當多的非感染性環(huán)境因素被認為與肌炎的發(fā)病有關，其中D-青霉胺引起的肌病與多發(fā)性肌炎很相似，但這些患者與特發(fā)性肌炎患者的遺傳風險因子并不相同，提示遺傳因素與環(huán)境因素的相互作用在肌炎的發(fā)病中相當重要。糖皮質激素、齊多夫定和3-羥-3-甲基戊二酰輔酶A還原酶抑制劑也會誘發(fā)肌病，盡管他們在臨床上與特發(fā)性肌炎相似，但在組化上仍可區(qū)別。病理改變多發(fā)性肌炎無明顯的毛細血管改變，血管周圍的細胞浸潤也不顯著，且T細胞浸潤在肌束膜和肌內膜更為顯著，即使在無壞死的肌纖維周圍也有T細胞和巨噬細胞浸潤，T細胞以CD8+細胞為主，這些細胞毒性T細胞被認為是導致肌細胞損傷的效應細胞。多發(fā)性肌炎患者的肌肉處于一種炎性環(huán)境下，肌肉通過表達抗凋亡蛋白FLIP而獲得對Fas介導的凋亡的抵抗，細胞毒性T細胞損傷肌細胞并非通過Fas介導的凋亡途徑。臨床表現：肌無力、肌痛及骨壓痛，還可累及其他組織系統出現皮疹、關節(jié)痛、呼吸困難、干咳。急性期肌酶較高，肌痛明顯，對稱性四肢近端肌無力，約50％的患者可同時伴有肌痛或肌壓痛。肢近端肌肉受累時，可出現抬臂困難，不能梳頭和穿衣。下肢近端肌受累時，常表現為上樓梯和下臺階斟難，蹲下或從座椅上站起困難。治療治療方案應遵循個體化的原則急性期應臥床休息，減少活動，直至癥狀得到控制。保持室內空氣新鮮，溫度、濕度適宜，減少探視，避免感染。飲食以易消化、營養(yǎng)豐富的流食或半流食為主。根據肌力恢復情況進行適當的運動。到目前為止，糖皮質激素仍然是治療的首選藥物。用法尚無統一標準，一般開始劑量為潑尼松。每天2mg·kg(60～100mg／d)或等效劑量的其他糖皮質激素。常在用藥1～2個月后癥狀開始改善，然后開始逐漸減量。免疫抑制劑：甲氨蝶呤(MTX)最常用的二線藥。MTX不僅對控制肌肉的炎癥有幫助，對改善皮膚癥狀也有益處。且起效比硫唑嘌呤(AZA)快。常用的劑量7.5-20mg口服，每周1次。注意事項及時了解激素、免疫抑制劑的不良反應病情緩解后根據肌力情況進行功能鍛煉：肌力I級以下的患者：施以被動性運動，幫助患者完成關節(jié)運動，運動的關節(jié)和活動范圍以引起輕微疼痛為限，按摩肌肉，防止肌肉萎縮；肌力II級的患者：施以輔助性主動運動，給予一定的外力協助患者完成關節(jié)運動，但施力不可過多，以能協助患者完成平穩(wěn)運動為度，所施外力應隨患者肌力恢復逐漸減少；肌力III級的患者進行主動運動，完全由患者自行完成動作過程。