神經(jīng)外科

小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiarimalformation），又稱Chiari畸形，是一種先天性發(fā)育性畸形，因后顱窩容積縮小，正常發(fā)育的小腦扁桃體因后顱窩過度擁擠而向下疝入枕骨大孔以下。?兒童期小腦扁桃體下疝畸形癥狀常較隱匿，如出現(xiàn)以下癥狀常需注意:1)、行走不穩(wěn)，易跌倒2）、進(jìn)食或喝水易嗆咳，甚至因誤吸導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生肺炎3）、打鼾，需排外常見原因腺樣體肥大4）、構(gòu)音障礙，即語言功能倒退，如學(xué)齡前期兒童隨年齡增大反而出現(xiàn)吐字不清，不愿說話。5）、頸部疼痛檢查方法：1、頭、頸胸椎核磁共振（MRI），如下圖2、如有打鼾、構(gòu)音障礙、易嗆咳等癥狀，需行喉鏡、心理評(píng)估檢查。?治療原測(cè)兒童小腦扁桃體下疝畸形無癥狀，不合并脊髓空洞不需治療，但需神經(jīng)外科門診規(guī)律隨訪。反之小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞，或出現(xiàn)上述癥狀則需要手術(shù)治療。根據(jù)影像表現(xiàn)及癥狀類型選擇不同的手術(shù)方法。神經(jīng)外科聯(lián)合耳鼻喉科、兒童心理、康復(fù)科、放射科對(duì)相關(guān)兒童做詳細(xì)的篩查與評(píng)估。?？崎T診時(shí)間：周二下午（重慶醫(yī)科大學(xué)兒童醫(yī)院兩江院區(qū)）。

腦血管畸形主要以兒童期和青少年發(fā)病為主，兒童主要以頭疼、癲癇和出血發(fā)病就診。檢查腦CTA、MRA，金標(biāo)準(zhǔn)為全腦血管造影（DSA）。治療包括DSA介入栓塞（就是我們老百姓常說的微創(chuàng)手術(shù)）和開顱畸形團(tuán)切除術(shù)以及伽馬刀治療，各有利弊額，也要更具患兒具體情況個(gè)性化定制治療方案。今日展示一例8歲男童右側(cè)枕葉腦血管畸形（AVM）破裂出血血腫急診開顱血腫清除+熒光顯微鏡下畸形團(tuán)全切手術(shù)?；純喝朐?jiǎn)蝹?cè)瞳孔散大，腦疝形成，已不適合介入治療，甚至復(fù)合手術(shù)會(huì)耽擱救治?，F(xiàn)患兒經(jīng)治療痊愈出院，無神經(jīng)功能后遺癥表現(xiàn)。后期在造影復(fù)查，修補(bǔ)顱骨。

屁股上有小凹陷、 臀裂歪曲,小皮贅；有遺尿，內(nèi)褲污糞、雙足有“馬蹄”畸形的癥狀需更加警惕，建議到醫(yī)院進(jìn)行篩查，孩子患終絲型脊髓栓系風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)增高。 終絲型脊髓栓系的影響——大小便問題 因脊柱的增長(zhǎng)，終絲變性后彈性差限制脊髓生長(zhǎng)，牽拉脊髓，出現(xiàn)脊髓末端功能受損。表現(xiàn)為：雙下肢功能異常（常表現(xiàn)為雙足馬蹄畸形、大小便問題（遺尿，內(nèi)褲糞染）。大家在電視上可能有看到跳舞的孩子下腰導(dǎo)致脊髓損傷甚至癱瘓的報(bào)道，我科也曾經(jīng)收治過此類患者，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)是因?yàn)楹⒆哟嬖诮K絲型脊髓栓系，脊髓受終絲牽拉彈性變差，此類孩子在下腰的過程中，過度牽拉比正常孩子更容易損傷脊髓，嚴(yán)重可能導(dǎo)致截癱。如果早期發(fā)現(xiàn)問題及早治療，則可以規(guī)避此類情況發(fā)生。 怎么確診？——核磁共振（MRI） 終絲型脊髓栓系確診比較方法簡(jiǎn)單，做腰骶段核磁共振（MRI）平掃即可，MRI是通過磁場(chǎng)成像，沒有輻射，對(duì)小朋友身體沒有影響。 怎么治療呢？——顯微微創(chuàng)手術(shù) 手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大不大？會(huì)不會(huì)有后遺癥？這幾乎是所有家長(zhǎng)的顧慮，重慶醫(yī)科大學(xué)兒童醫(yī)院神經(jīng)外科開展微創(chuàng)通道手術(shù)，只需做1.8cm小口，從椎間隙入路，幾乎不損傷脊柱的穩(wěn)定結(jié)構(gòu)（骨性結(jié)構(gòu)、韌帶、椎旁肌），手術(shù)切口貼個(gè)創(chuàng)可貼，術(shù)后2-3天就可出院，對(duì)于學(xué)齡期的兒童不用擔(dān)習(xí)影響學(xué)習(xí)。