北京京都兒童醫(yī)院

春節(jié)后第一天，我的小朋友回輸臍帶血?；純菏且粋€7歲，男孩，診斷舒戴綜合征合并MDS，來時在外院給過化療，細胞很低伴有發(fā)熱，移植前給他清了感染并且把狀態(tài)調整好，春節(jié)前進倉了，給他找了一份9/10臍帶血，今日回輸，希望像之前我們做的3個舒戴綜合征小朋友一樣細胞順利植入，移植成功解決孩子的問題。舒戴綜合征（Shwachman-Diamondsyndrome,SDS）是一種罕見的常染色體隱性遺傳病，以骨髓衰竭（Bonemarrowfailure,BMF）、胰腺外分泌功能不全、骨骼畸形及骨髓增生異常綜合征（Myelodysplasticsyndrome,MDS）/急性髓系白血病（Acutemyelogenousleukemia,AML）易感性為特點。此外，還有一些患者表現(xiàn)為肝臟疾病、免疫功能不全、腎小管缺陷、胰島素依賴型糖尿病和精神運動發(fā)育遲緩[2]。對于發(fā)展為骨髓衰竭或MDS/AML的患者，異基因造血干細胞移植是唯一的治愈手段。我們中心完成3例舒戴綜合征的移植，1例因為合并重度中性粒細胞減少，1例繼發(fā)急性髓系白血病，1例因為合并MDS。以上3例患兒均移植成功，患者存活。

我的小石頭，重癥聯(lián)合免疫缺陷娃。來時4.1kg，嚴重肺部感染，腹瀉，營造不良，來時多虧麻醉科劉主任給我置了個股靜脈讓我抗感染給營養(yǎng)液，狀態(tài)好一點今天做了輸液港，為移植準備。由于沒有合適的骨髓庫供者和臍帶血，年后準備做爸爸的半相合移植了，加油！給我支愣起來！ 孫主任技術杠杠的，輸液港get！

單倍體也就是半相合移植一般會采集供者骨髓干細胞和外周血干細胞 -3天開始每天打動員針，共5天，供者可能會覺得不舒服，身上疼 采集骨髓那天會進行麻醉，所以供者也不會覺得做骨穿或采髓很疼，骨髓血經過處理當天就會通過靜脈管路輸給患者，所以患者不用做骨穿回輸。 采集外周血干細胞是把供者血抽出來在機器上分離出干細胞收集進袋子，剩下的再輸回供者體內。 采集后供者要注意休息，避免重體力勞動，補充營養(yǎng)，很快就可以恢復元氣了，對供者身體沒有傷害哦！ PS:同胞全相合供者可以只采集外周血干細胞，骨髓庫(善良的陌生捐獻者)供者也是只采集外周血干細胞，對身體也是沒有傷害的。