呼吸內(nèi)科

NSIP?1994年Katzenstein和Fiorelli報道通過組織病理學(xué)從其他IIP中鑒別出來。隨后的報道和綜述確認了NSIP的特征。有典型臨床-影像-病理學(xué)NSIP特征（排除風濕結(jié)締組織病，如硬皮?。┯兄赨IP/IPF與其他形式的IIP鑒別。NSIP預(yù)后與IPF明顯不同。最近的研究顯示NSIP的病理學(xué)類型相當普遍。它可以表現(xiàn)為小業(yè)內(nèi)和葉間明顯不同。它的組織病理學(xué)表現(xiàn)多樣，分為細胞型、纖維化型和混合型，臨床表現(xiàn)從亞急性到慢性不等。雖然兩個研究提示一些NSIP患者預(yù)后不良，但IPF/UIP5年生存較NSIP更差，雖然兩者10年生存率差別減小。NSIP的纖維化表現(xiàn)暫時一致。纖維母細胞灶和致密纖維化在外科肺活檢標本不常獲得。典型的NSIP患者BAL液表現(xiàn)為淋巴細胞增高，而CD4/CD8比例降低。NSIP在纖維化型NSIP中，一些顯示BALFCD8T淋巴細胞增多，另外一些BALF細胞模式顯示與IPF/UIP類似（淋巴細胞比例降低，但中性粒細胞或嗜酸性粒細胞比例增高）。這些細胞模式與風濕結(jié)締組織病相關(guān)的NSIP類似。有趣的發(fā)現(xiàn)是，這些患者BALF淋巴細胞增多伴隨著臨床癥狀的改善。BAL細胞模式顯示細胞型NSIP淋巴細胞比例增多，當分析淋巴細胞亞類特征時CD4/CD8比例傾向于降低。纖維化型NSIP的BAL淋巴細胞不增高。BAL淋巴細胞增高并HRCT顯示彌漫性磨玻璃影支持細胞型NSIP診斷，但其他疾病如HP、COP、藥物毒性或結(jié)節(jié)病也可以表現(xiàn)為BAL淋巴細胞增高。BAL分析對預(yù)后未知，沒有可信的報告。

隱源性機化性肺炎COP的BALF特點COP是一種原因不明的IIP。以前稱為特發(fā)性閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（BOOP），要與繼發(fā)性機化性肺炎OP鑒別，如繼發(fā)于吸入損傷、放射線、結(jié)締組織病、移植排斥、各種藥物和病毒性肺炎。由于影像學(xué)和臨床病程與許多其他肺部疾病類似，診斷性支氣管鏡檢查行BAL和活檢以除外真菌、結(jié)核和惡性疾病。COP的BAL細胞模式是混合性的，包括淋巴細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞、肥大細胞和泡沫樣吞噬細胞。目前尚沒有共識提出BAL細胞模式對COP有診斷價值。一些對于疾病慢性病程的評估有助于確定BAL是否與COP一致。慢性病例中淋巴細胞常呈主導(dǎo)地位。暴發(fā)性COP常有更高的BAL中性粒細胞比例。嗜酸性粒細胞比例常位于2%和25%。更高的比例提示嗜酸性粒細胞肺炎可能。當激素治療停止后，COP有較高的復(fù)發(fā)傾向，有學(xué)者對比了激素治療后復(fù)發(fā)和持續(xù)改善的BAL，并沒有發(fā)現(xiàn)差別。與其他間質(zhì)性肺疾病相比，COP的BAL淋巴細胞數(shù)更高。一個COP小鼠模型以CBA/J小鼠感染1106空斑形成單位腸病毒1/L制成。這些小鼠患上與人類COP類似的激素敏感性濾泡性細支氣管炎和肺泡內(nèi)纖維化。敲除CD4+或CD8+淋巴細胞可以限制纖維化和COP病變的發(fā)展.雖然HP和結(jié)節(jié)病也增加淋巴細胞的比例,其臨床表現(xiàn)和HRCT常不同于COP,結(jié)節(jié)病BAL中嗜酸性粒細胞常常缺如。小結(jié)：BAL細胞模式淋巴細胞比例增高，排除感染或惡性疾病，強烈提示COP。BAL對COP治療反應(yīng)、預(yù)測復(fù)發(fā)、監(jiān)測疾病病程沒有幫助。