小兒外科

新生兒巨結(jié)腸壁肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，為一種發(fā)育停頓，在胚胎第6--12周發(fā)育過程中如有病毒感染、代謝紊亂、胎兒局部的血運(yùn)障礙或遺傳等因素，均可能造成神經(jīng)發(fā)育停頓或神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性，致遠(yuǎn)端無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸段出現(xiàn)痙攣、狹窄狀態(tài)，近端腸段擴(kuò)張，形成巨結(jié)腸。新生兒巨結(jié)腸有哪些臨床表現(xiàn)？病兒出生后1-6天內(nèi)發(fā)生急性腸梗阻。（1）胎便排出延遲：90%病例于出生時(shí)無胎便排出或只排極少胎便。胎便排出后，癥狀即緩解，數(shù)日后便秘癥狀又重復(fù)出現(xiàn)。（2）腹脹：80%病例表現(xiàn)全腹脹滿，嚴(yán)重腹脹病例，腹部可見腸形。（3）嘔吐：60%病例出現(xiàn)嘔吐、腹脹，便秘愈重，嘔吐頻繁。（4）肛門檢查：肛門指檢可發(fā)現(xiàn)直腸內(nèi)括約肌痙攣和直腸壺腹部空虛。（5）合并癥：合并結(jié)腸炎，腸穿孔是最嚴(yán)重的合并癥，病兒結(jié)腸內(nèi)長(zhǎng)期潴留大量糞便，腸壁循環(huán)不良及細(xì)菌而引起。另外，新生兒腸壁薄，腸腔內(nèi)壓力增高，承受壓力最大的部分即容易造成穿孔。新生兒巨結(jié)腸檢查1、病史及體征 90%以上患兒生后36～48小時(shí)內(nèi)無胎便以后即有頑固性便秘和腹脹必須經(jīng)過灌腸服瀉藥或塞肛栓才能排便的病史，常有營(yíng)養(yǎng)不良、貧血和食欲不振、腹部高度膨脹，并可見寬大腸型，直腸指診感到直腸壺腹部空虛，有爆破樣排氣排便。2、X線所見：腹部立位平片多顯示低位結(jié)腸梗阻，鋇劑灌腸側(cè)位和前后位照片中可見到典型的痙攣腸段和擴(kuò)張腸段，排鋇功能差，24小時(shí)后仍有鋇劑存留，若不及時(shí)灌腸洗出鋇劑可形成鋇石，合并腸炎時(shí)擴(kuò)張腸段腸壁呈鋸齒狀表現(xiàn)。3、活體組織檢查 取距肛門4cm以上直腸壁粘膜下層及肌層一小塊組織，檢查神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的數(shù)量，巨結(jié)腸患兒缺乏節(jié)細(xì)胞4、肛門直腸測(cè)壓法，測(cè)定直腸和肛門括約肌的反射性壓力變化可診斷先天性巨結(jié)腸和鑒別其他原因引起的便秘，在正常小兒和功能性便秘當(dāng)直腸受膨脹性刺激后內(nèi)括約肌立即發(fā)生反射性放松壓力下降，先天性巨結(jié)腸患兒內(nèi)括約肌非但不放松而且發(fā)生明顯的收縮使壓力增高，此法在10天以內(nèi)的新生兒有時(shí)可出現(xiàn)假陽性結(jié)果5、直腸粘膜組織化學(xué)檢查法，根據(jù)痙攣段粘膜下及肌層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如處增生肥大的副交感神經(jīng)節(jié)前纖維不斷釋放大量乙醯膽堿和膽堿酶，經(jīng)化學(xué)方法可以測(cè)定出兩者數(shù)量和活性均較正常兒童出5～6倍，有助于對(duì)先天性巨結(jié)腸的診斷并可用于新生兒。新生兒巨結(jié)腸治療與護(hù)理新生兒巨結(jié)腸常用的治療方案有保守療法、手術(shù)治療這兩種。 （1）保守療法：精心護(hù)理病兒，作好手術(shù)前準(zhǔn)備工作。目的為解除腹脹、便秘給病兒帶來的痛苦，如采用擴(kuò)肛，溫生理鹽水清潔洗腸，服緩瀉藥、維持水電解質(zhì)平衡及營(yíng)養(yǎng)等。洗腸前應(yīng)以肛管或指檢，了解直腸擴(kuò)張情況及痙攣段的情況，肛管應(yīng)插過痙攣段，使洗腸效果滿意，腹部平坦、肌肉松弛。洗腸時(shí)應(yīng)為病兒保暖，防止繼發(fā)肺部合并癥。（2）手術(shù)治療：開腹或微創(chuàng)手術(shù)。我們80%患兒可以一期行腹腔鏡巨結(jié)腸根治術(shù)。①結(jié)腸造瘺.作結(jié)腸造瘺是巨結(jié)腸危象過度的辦法,待1歲左右再行根治術(shù)。其適應(yīng)癥為不宜行一期根治術(shù)的病兒，如全身情況差，以及營(yíng)養(yǎng)不良的病例。造瘺后，注意保護(hù)瘺口周圍皮膚清潔、干燥，臥位舒適、保暖，精心喂養(yǎng)。②近年來在新生兒期即采用一期根治術(shù)，效果良好。手術(shù)前準(zhǔn)備兩周。包括清潔洗腸，要求洗至腹部平軟，糾正營(yíng)養(yǎng)不良，應(yīng)用抗菌素。手術(shù)根據(jù)病理類型不同有不同的手術(shù)方式，腹腔鏡完成腹腔內(nèi)操作。新生兒巨結(jié)腸手術(shù)護(hù)理1、術(shù)前護(hù)理1.1 心理護(hù)理 由于新生兒巨結(jié)腸癥狀明顯，病情重，表現(xiàn)為腹部膨隆、腹壁靜脈顯現(xiàn)、排便困難、嘔吐等，家長(zhǎng)一方面看到孩子被疾病折磨倍感心痛，希望藥到病除，另一方面對(duì)疾病的發(fā)生發(fā)展不了解，對(duì)醫(yī)療環(huán)境陌生，對(duì)醫(yī)療技術(shù)不放心，多表現(xiàn)為疑慮、焦急、恐懼等。這時(shí)我們應(yīng)用親切的話語、和藹的態(tài)度耐心細(xì)致的做好家屬的安撫工作，用我們精湛的技術(shù)、過硬的本領(lǐng)及已康復(fù)的病例現(xiàn)身說法，打消其顧慮，使其以良好的心態(tài)積極配合治療。1.2 腸道準(zhǔn)備1.2.1 擴(kuò)肛引便 為緩解癥狀，一般用肥皂?xiàng)l、開塞露刺激肛門直腸引起患兒排便，減輕腹脹。1.2.2 清潔洗腸 這是一項(xiàng)重要的護(hù)理措施，同時(shí)也是有效的緩解癥狀的一種保守治療方法。擴(kuò)肛排便后，選擇粗細(xì)適宜的肛管，從肛門插入，深度一定要超過狹窄段，洗腸液應(yīng)用等滲鹽水，溫度39～41℃，避免用低滲液，以免水中毒。采取肛吸法，注意灌洗液量平衡，灌洗中注意觀察患兒面色、神色及腹部情況，冬天要注意保暖。一般術(shù)前一周開始洗腸，每天1次。1.2.3 改善患兒營(yíng)養(yǎng)狀況 多數(shù)患兒經(jīng)洗腸后飲食正常，經(jīng)過一周合理喂食，營(yíng)養(yǎng)狀況明顯改善，必要時(shí)給予靜脈補(bǔ)養(yǎng)。1.3 術(shù)前準(zhǔn)備 協(xié)助醫(yī)師做好輔助檢查，介紹麻醉方法、手術(shù)方式、備皮的目的意義及禁飲食的時(shí)間和目的。2.1 嚴(yán)密監(jiān)測(cè)病情變化 由于麻醉、自身生理特點(diǎn)等因素的影響，患兒術(shù)后的病情變化快，應(yīng)密切監(jiān)測(cè)?；胤亢罅⒓唇o予去枕平臥，頭偏一側(cè)，抬高肩部，面罩吸氧，及時(shí)清除口腔分泌物，心電監(jiān)護(hù)，連續(xù)監(jiān)測(cè)心率、呼吸、血氧飽和度的變化至平穩(wěn)。2.2 保暖 由于新生兒的體溫調(diào)節(jié)能力較成人弱，手術(shù)時(shí)暴露時(shí)間長(zhǎng)，術(shù)后患兒往往體溫不升。術(shù)后置溫箱，箱溫設(shè)置在33℃左右，1h后體溫仍不升，可將箱溫逐漸調(diào)至35℃，每15～30min檢測(cè)體溫一次，待體溫升至36℃以上，再將箱溫逐漸調(diào)至30℃左右。2.3 飲食 術(shù)后24～48h禁飲食，以后給予清流質(zhì)飲食，72h后母乳喂養(yǎng)，注意觀察患兒進(jìn)食后有無惡心嘔吐及腹脹的情況2.4 引流管的護(hù)理 經(jīng)肛根治術(shù)后常規(guī)放置肛門支撐管一根，應(yīng)妥善固定，以防脫出，要定期擠捏防止堵塞，保持局部清潔干燥，三天后拔除。2.5 肛周皮膚的護(hù)理 肛門支撐管拔除后，由于大便次數(shù)相對(duì)多且稀薄，刺激肛周皮膚，易引起肛周皮膚紅腫甚至糜爛，因此肛周皮膚的護(hù)理非常重要。每次便后應(yīng)溫水洗凈，小功率電吹風(fēng)機(jī)吹干，局部外涂聚維酮碘消毒，保持會(huì)陰部清潔干燥。3、出院指導(dǎo)3.1 飲食 合理喂養(yǎng)，及時(shí)添加輔食，禁食生冷刺激性食物。3.2 皮膚護(hù)理 繼續(xù)保持肛周皮膚清潔干燥，便后及時(shí)清洗，吹干，消毒。3.3 擴(kuò)肛 為預(yù)防術(shù)后切口疤痕攣縮狹窄，造成排便困難，一般術(shù)后半月開始擴(kuò)肛，第1周隔日1次，第2周每周2次連續(xù)2周，第4周每周1次，以后2周1次至術(shù)后3個(gè)月或半年。3．4 隨診 出院2周、1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月各復(fù)診1次，如有不適隨診。

先天性腸閉鎖是新生兒外科常見的消化道畸形之一，發(fā)生率較高，約1：5000，男稍高于女，近10年來，隨手術(shù)技術(shù)的改進(jìn)及圍手術(shù)期監(jiān)護(hù)、治療水平的迅速提高，存活率明顯上升。在我國眾多大中城市都普遍可以開展此類手術(shù)。發(fā)病原因目前相關(guān)的病因?qū)W研究尚無明確的最終結(jié)論，除微觀方面的可能病因分析外，空氣污染、有害食品添加劑、宮內(nèi)病毒感染等可能病因。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)為典型腸梗阻表現(xiàn)，生后出現(xiàn)嘔吐、腹脹、排胎便異常，癥狀出現(xiàn)的早晚及程度與閉鎖的位置有直接關(guān)系。嘔吐頻繁可以出現(xiàn)脫水、吸入性肺炎，延誤時(shí)間長(zhǎng)必然造成腸穿孔、腹膜炎、敗血癥，病情會(huì)迅速惡化，最終死亡。診斷鑒別輔助檢查1，腹部x線立位平片：常規(guī)檢查，可以初步判斷閉鎖的部位、病變的嚴(yán)重程度及可能的預(yù)后狀況。2，消化道造影檢查：有可能造成射線傷害的檢查手段，在中小城市和醫(yī)療水平相對(duì)較低的非專科醫(yī)院仍然在廣泛使用。造影檢查可以明確診斷病變的部位，對(duì)相關(guān)鑒別診斷有重要的意義。3，腹部超聲檢查：超聲檢查近年來發(fā)展迅速，已經(jīng)部分甚至完全替代了傳統(tǒng)的造影、斷層掃描等大型輔助儀器的診斷功能，超聲檢查方法簡(jiǎn)單，設(shè)備要求低，客觀性強(qiáng)，對(duì)身體無害，但要求超聲醫(yī)生應(yīng)具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)和一定的外科解剖專業(yè)技能。疾病診斷孕末母親羊水過多、胎動(dòng)異常應(yīng)引起足夠重視，產(chǎn)前超聲檢查通?？梢蕴崾究梢刹∽?。參考產(chǎn)前超聲檢查結(jié)果及生后出現(xiàn)的明顯外科體征，結(jié)合生后出現(xiàn)嘔吐、不能喂養(yǎng)、腹脹、無正常胎便外排等典型癥狀，經(jīng)腹部立位平片、腹部超聲及消化道造影檢查等必要的輔助檢查手段大多可以明確診斷。鑒別診斷典型癥狀相似于先天性腸閉鎖的其他疾病相對(duì)較少，主要應(yīng)與內(nèi)科功能性腹脹、嘔吐等鑒別，此外，部分遺傳代謝性疾病引發(fā)的腹脹嘔吐也需要引起關(guān)注。常見的先天性全結(jié)腸型巨結(jié)腸、先天性腸狹窄等各種原因所致的完全性、機(jī)械性腸梗阻等疾患同樣可以造成和本病想類似臨床表現(xiàn)，需要鑒別。疾病治療腸閉鎖診斷一經(jīng)確立，應(yīng)在保證安全的情況下盡早手術(shù)，否則可能引致腸穿孔，最終造成腹膜炎、感染中毒性休克直至多臟器衰竭而死亡。國內(nèi)外常用的手術(shù)方式、方法很多，但最終的目的都是重建消化道、恢復(fù)腸道的通暢性。結(jié)合國內(nèi)的具體情況（如經(jīng)濟(jì)承受能力、傳統(tǒng)觀念思維等），手術(shù)原則為盡可能一次性手術(shù)根治。1.腸切除吻合術(shù)：手術(shù)中切除閉鎖病變所在腸管，閉鎖近端根據(jù)擴(kuò)張程度及腸壁的厚度、彈性適當(dāng)切除，通常切除長(zhǎng)度約10-20厘米，斷端行端-端吻合、端-背吻合或長(zhǎng)斜型吻合等，也有部分醫(yī)生習(xí)慣先將閉鎖近端腸管修剪縮小管徑后再行端-端吻合。2.一期腸造瘺術(shù)：閉鎖遠(yuǎn)端腸管發(fā)育不良，可能存在功能性障礙：如胎糞性腹膜炎所致腸閉鎖；回腸遠(yuǎn)端、結(jié)腸閉鎖所致胎兒結(jié)腸改變等情況應(yīng)分期手術(shù)，一期腸造瘺位置的選擇應(yīng)該慎重，以免術(shù)后腹瀉出現(xiàn)脫水及電解質(zhì)紊亂，通常造瘺術(shù)后3月左右再次手術(shù)閉合瘺口。3.一期腸外置術(shù)：對(duì)于較高位置的閉鎖、腸穿孔、其他器官系統(tǒng)并發(fā)癥多、病情危重等病人，無法承受一次性根治手術(shù)或一期吻合手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大的病人，應(yīng)果斷行腸外置術(shù)，以縮短手術(shù)時(shí)間，減少手術(shù)打擊，避免手術(shù)污染，先行搶救生命。術(shù)后病情穩(wěn)定后，3-7天內(nèi)再次手術(shù)行腸吻合術(shù)或正規(guī)腸造瘺術(shù)。4. 腸切除“丁”字吻合術(shù)：手術(shù)中發(fā)現(xiàn)病人自身腸道條件不好，手術(shù)醫(yī)生對(duì)于一期吻合沒有把握，可疑術(shù)后出現(xiàn)吻合口瘺或吻合口嚴(yán)重狹窄，可以采用“丁”字吻合的方式，一般高位閉鎖采用“倒丁”字吻合，腹壁造瘺口可以置管引流擴(kuò)張的近端腸管內(nèi)腸液，減輕腸腔內(nèi)壓力，保證吻合口的愈合環(huán)境，同時(shí)還可以擇機(jī)經(jīng)瘺口插管推注進(jìn)行腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)；低位閉鎖適合“正丁”字吻合，術(shù)后一旦吻合口狹窄或閉鎖遠(yuǎn)端腸功能障礙可以部分替代腸造瘺的功能而不致引起嚴(yán)重的腹脹?！岸∽帧蔽呛闲g(shù)后病情恢復(fù)滿意，造瘺口無保留必要時(shí)可以擇期關(guān)閉瘺口，一般周期為1-3月。疾病預(yù)后多數(shù)病人預(yù)后滿意，經(jīng)過較短時(shí)間的恢復(fù)，可以正常進(jìn)奶，體重增長(zhǎng)，生長(zhǎng)發(fā)育可達(dá)正常同齡兒水平。少數(shù)病人可能出現(xiàn)手術(shù)吻合口狹窄，術(shù)后仍有程度不同的嘔吐，體重不增甚至反降，癥狀持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)會(huì)出現(xiàn)慢性脫水及電解質(zhì)紊亂，嚴(yán)重影響生長(zhǎng)發(fā)育、經(jīng)保守治療無效者可再次手術(shù)行原吻合口切除重吻合術(shù)，實(shí)際臨床工作中，多次手術(shù)、多次吻合的病例并不少見。腸閉鎖病人相對(duì)其他消化道手術(shù)術(shù)后腸功能恢復(fù)較慢，完全恢復(fù)至少需要1-2月，開始喂養(yǎng)后應(yīng)采用少量多次的喂養(yǎng)方式，奶后輕拍、床頭適當(dāng)抬高等措施可以有效的減輕嘔吐癥狀，不主張使用胃腸動(dòng)力藥物等其他刺激腸蠕動(dòng)的藥物，手術(shù)切除腸管過多造成腹瀉及吸收障礙者適當(dāng)進(jìn)行胃腸外營(yíng)養(yǎng)。先天性腸閉鎖病人就診時(shí)間早，年齡小，體重低，組織器官嬌嫩，手術(shù)精細(xì)、難度大，對(duì)手術(shù)醫(yī)生的技術(shù)要求很高，應(yīng)選擇有一定技術(shù)水準(zhǔn)的專科醫(yī)院就診手術(shù)，以免后期處理困難。

肛門閉鎖癥又稱鎖肛、無肛門癥。該病是常見的先天性消化道畸形，占新生兒1/1500～1/5000，男多于女。常合并其他畸形，約占41.6%。本病的病因不清，嬰兒出生后即肛門、肛管、直腸下端閉鎖，外觀看不見肛門在何位置或僅見一小瘺口。臨床上主要是手術(shù)治療。1病因由于原始肛發(fā)育障礙，未向內(nèi)凹入形成肛管。直腸發(fā)育基本正常，其盲端在尿道球海綿肌邊緣，或陰道下端附近，恥骨直腸肌包繞直腸遠(yuǎn)端。會(huì)陰往往發(fā)育不良，呈平坦?fàn)?，肛區(qū)為完整皮膚覆蓋?？珊喜⒛虻狼虿俊㈥幍老露位蚯巴ク浌?。2臨床表現(xiàn)患兒出生后無胎糞排出，很快出現(xiàn)嘔吐、腹脹等胃腸梗阻癥狀，局部檢查，會(huì)陰中央呈平坦?fàn)睿貐^(qū)部分為皮膚覆蓋。部分病例有一色素沉著明顯的小凹，并有放射皺紋，刺激該處可見環(huán)肌收縮反應(yīng)。嬰兒哭鬧或屏氣時(shí)，會(huì)陰中央有突起，手指置于該區(qū)可有沖擊感，將嬰兒置于臀高頭低位在肛門部叩診為鼓音。3診斷出生后無胎糞排出，肛區(qū)為皮膚覆蓋，哭鬧時(shí)肛區(qū)有沖擊感。倒置位X線側(cè)位片上，直腸末端正位于恥尾線或其稍下方，超聲波、穿刺法測(cè)得直腸盲端距肛區(qū)皮膚1.5cm左右為低位肛門閉鎖，大于2cm為高位肛門閉鎖。4治療確診后應(yīng)及早行手術(shù)治療，一般施會(huì)陰肛門成形術(shù)，也可采用骶會(huì)陰肛門成形術(shù)，高位肛門閉鎖用微創(chuàng)辦法手術(shù)。1.切口在會(huì)陰中央或可激發(fā)環(huán)形收縮區(qū)的中間，做X形切口，長(zhǎng)約1.5cm。切開皮膚，翻開4個(gè)皮瓣，其下方可見環(huán)形外括約肌纖維。2.尋找游離直腸盲端用蟻式血管鉗經(jīng)括約肌中間向深層鈍性分離軟組織，可找到呈藍(lán)色的直腸盲端，在盲端肌層穿2根粗絲線作牽引。因直腸盲端正位于恥骨直腸肌環(huán)內(nèi)，因此應(yīng)緊貼腸壁向上分離。游離盲端約3cm，使直腸能松弛地拉至肛門口。游離直腸一定要有足夠的長(zhǎng)度，如不充分游離而勉強(qiáng)拉下縫合，術(shù)后極容易發(fā)生腸壁回縮，造成瘢痕性狹窄。分離時(shí)還應(yīng)避免損傷尿道、陰道和直腸壁。3.切開直腸在直腸盲端作十字形切口切開，用吸引器吸盡胎糞，或讓其自然流出拭凈。注意保護(hù)創(chuàng)面，盡量避免污染。如發(fā)生污染，應(yīng)仔細(xì)用生理鹽水沖洗。4.吻合固定將直腸盲端與周圍軟組織固定數(shù)針，用細(xì)絲線或腸線間斷縫合腸壁與肛周皮膚8～12針。注意腸壁與皮膚瓣應(yīng)交叉對(duì)合，使愈合后瘢痕不在一個(gè)平面上。術(shù)后15天左右開始擴(kuò)肛，防止肛門狹窄。